Behçet Sendromu veya İpek Yolu Hastalığı

click fraud protection
nedeniyle belirtiler diğer bozuklukların belirtileri çok benzer olması nedeniyle önemli ölçüde engellendiği sistemik vaskülit bir dizi birçok hastalığın

tanı.Bunlardan

biri Behçet sendromu denir ve onun ana özelliği enflamatuvar süreç, sadece kan damarları ve arterler değil, aynı zamanda diğer organlardaki katılımıdır.

Bu hastalığı belirlemek için hangi tanı yöntemleri kullanılır ve hasta ne tür bir yardım sağlamalıdır?

İçerik

  • 1
  • 2 Açıklama nedenleri ve risk bir doktoru görmek için zaman
  • 3 Sahne
  • 4 riskler ve komplikasyonlar Belirtileri
  • 5
  • 6 faktörler?
  • 7
  • 8 Teşhis Tedavi ve korunma çıkıntılar
  • 9

Açıklama


sendromu( hastalığı) Behçet esas arter, küçük ve orta damar, deri, mukoza tabakası ve bazı iç organların etkileyen kronik nükseden hastalık ile ilgilidir.

İlk Türk dermatolog Hulusi Behçet tarafından 1937 yılında açıklanan, ancak ihlalin söz benzer belirtiler başlamıştı, Yunan hekim Adamantiada önceki yazılarında vardır.
instagram viewer

İstatistiklere göre, genellikle bu hastalık 45 enlem 30 dilimindeki yaşayan Asyalılar ve Avrupalılar arasında yaygındır. Coğrafi olarak bu bölge, ancak Behçet hastalığı, bazen( ipek yolu hastalığı) aynı başlık olarak adlandırılan, İpek yolu karşılık gelir.

nedenler ve risk faktörleri Hastalığın kesin sebebi henüz belli değil

, ama yine de onun Behçet viral kökenli konuştu. Daha sonra, belirli bir virüs hastalarının kanında, ama henüz, sendromun nedeni olduğunu doğrudan kanıtlar izole edilmiştir.

ağırlaştırıcı koşulların ve hastalığın seyrini önce gelebilir herpes ve tüberküloz neden olan etkenlerdir teoriler vardır. Son on yıl içinde

gelişiminin otoimmün mekanizmasını ele: Hastalar sıklıkla aynı anda bu iki antijen varlığında Behçet sendromu özellikle büyük riskle, antijenler HLADRW52i B51 algılar. Buna ek olarak, aile hastalık ve hastalığın gelişiminde genetik faktörlerin rolü hakkında konuşma bölgesel nitelikteki vakaları bildirdi. Erkekler ve kadınlar heterojen içinde Behçet hastalığı

prevalansı: Ortadoğu'da, esas erkekleri etkiler, ancak Japonya ve Kore'de kadınlar hakim hastalar arasında.Çoğu hastanın yaşı 30-40 yılı geçmez.hastalık teşhis Adım

ana zorluk oldukça farklı olabilir klinik seyrini olmasıdır.farklı aşamalarında arasında yani ilk belirtilerin ortaya çıkması ve diğerleri eklenmesi önemli bir zaman alabilir ve zamana göre ilk belirtiler tamamen kaybolabilir. Bu teşhis ile

hastalar genellikle patolojik belirtileri olmadan spontan ve tekerrür hafifleme periyotları gözlenir. Behçet hastalığında komplikasyonların

riskler ve komplikasyonlar

olasılık onun şiddetine, hastanın durumu ve diğer faktörlere bağlıdır. Bazı durumlarda, neredeyse hiç fark edilmeyen bir kişiye geçer, bazılarında ise ciddi komplikasyonlara ve hatta ölüme yol açar. Ölüm nedenleri genellikle şunlardır: CNS'nin

  • vasküler lezyonları;
  • meningoensefalit;Farklı lokalizasyonda
  • trombozları;
  • gastrointestinal ülserlerin perforasyonu;
  • anevrizma rüptürü;
  • embolizm. Buna ek olarak

, hastalığın yaygın bir komplikasyon kaybına neden olabilir göz hastalığı( üveit), bulunmaktadır.

Belirtilerimajör ve minör ayrılır ve bunlar aynı anda değil ama haftalar, aylar hatta yıllar birkaç bir fark ile ortaya çıkabilir neden olan büyük bir değişkenlik ile karakterize Behçet sendromu, ait

belirtiler. Hastalığın ana belirtileri şunlardır:

  • Aft( ülseratif) stomatit .Pratik olarak hastaların% 100'ünde hastalık, ağız mukozasında sığ ağrılı ülserlerin ortaya çıkmasıyla başlar. Boyutları( 2 ile 10 mm), küçük ve en az yanakları, dişetleri, dudaklar ve dilin, iç kısmında bulunan - boğaz ve burun. Kırmızı kenarlı çevrili taban sarı nekrotik, bu geleneksel AFL hemen hiçbir farkı yoktur: Bunlar aşağıdaki gibi

    böyle ülserler bak. Genellikle, bu tür lezyonlar bir süre( birkaç gün veya hafta) gözlenir ve daha sonra iz bırakmadan iyileşir veya küçük yara izlerinin arkasında kalır.

  • Cinsel organların lezyonları. Behçet hastalığı olan genital ülserler( tek veya çoklu) ağızda oluşan ülserleri andırır ve vakaların% 80'inde görülür. Kadınlarda, labia ve vajinal mukoza üzerinde ve erkeklerde - çoğunlukla skrotum üzerinde ve daha az sıklıkla penisin cildinde bulunurlar.

    Lezyonlar kesinlikle ağrısız olabilir ve genellikle sadece önleyici muayeneler sırasında veya diğer şikayetler ile bağlantılı olarak bulunur.Örneğin, mesane prosese dahil olduğunda, hasta sistit semptomları yaşayabilir.

  • Göz lezyonları .Behçet sendromu en ciddi ve tehlikeli semptomların biri - organlarının bir yara, genellikle akut üveit( göz damar iltihabı) olarak kendini gösteren pürülan eksüda( hastaların yaklaşık 2/3) oluşturur. Gözyaşı, fotofobi, fundustaki değişiklikler ve retinada genel lezyonlar eşlik eder.toplam körlüğe yol açan sistemik göz dokusunu etkilemez tezahürleri, iridosiklit, şiddetli inflamasyon, vizyon ve skar ani kaybı:

    akış üveit genellikle beş ana aşamadan ile karakterizedir.

göz lezyonları, genital ve stomatit üzerinde ülserler teşhisinde belirleyici faktördür klasik "üçlüsü" Behçet sendromu vardır.

Ayrıca,

  • Cilt lezyonları dahil olmak üzere hastalığın küçük belirtileri vardır. Püstüller, eritematöz papüller ve vesiküller şeklinde oluşan erüpsiyonlar hastaların% 70'inde karakteristiktir. Dışsal olarak, bir knotty eriteme benziyorlar, ancak çoğu zaman bazı tuhaflıklar var. Erüpsiyonlar ellerde lokalize olabilir ve bazı vakalarda cildin ülserasyon, nekroz ve eklenmesi belirtileri olabilir.
  • Eklem lezyonları .hasta doku bozulumu ile birlikte değildir büyük eklemlerde( diz, bilek, dirsek), artrit semptomları% 50 olarak. vaskülit belirtileri.damar duvarlarının iltihabı balgam, mide-bağırsak yolu, kan kanama, deri ve mukus zarlarındaki kanamalar meydana gelmektedir.

hastalığının kalan özellikleri tükürük bezlerinde, kilo kaybı, nörolojik bozukluklar, meningeal fenomenler şişmesi, baş ağrısı, sık ateş, tekrarlayan bademcik iltihabı, epididimiti içerir.

Ne zaman bir doktor görmeliyim? Behçet sendromu belirtileri yana

hastalar nadiren tek hastalığa bağlamak, çok çeşitlidir ve zaman içinde gerilmiş olabilir. Her durumda

,( onlar mukoz membranlar, deri lezyonları ve göz ile ilişkilidir özellikle) herhangi bir alarm semptomlarının durumunda, hasta birkaç uzmanlardan tavsiye almalısınız: hekimi, enfeksiyon hastalıkları, Venerolojı göz doktoruna ve romatolog ve tam bir soruşturma olduğundan emin olungövde.ile kompleks tekrarlayan aftöz stomatit mevcudiyetinde iki( en az) ana belirtileri -

Teşhis

ana tanı teşhis için kriteri.

laboratuvar tanı yöntemleri, esas olarak kan ESR bir artış tespit testleri , fibrin gama globulin düzeylerini ve alfa-2 seromucoid görünümü PSA içerir.sinoviyal sıvının çalışmada enflamatuar süreç gösteren, nötrofil baskın görülmektedir.yaklaşık 5 mm'lik bir derinliğe kadar steril iğne delme deri ve delme yeri göz önünde bulundurun: şüphelenilen Behçet hastalığı hastanın durumunda

deri testi atanabilir.İki gün sonra, hastalığın varlığında yaklaşık 2 mm eritrematoznaya papül boyutu oluşturulmaktadır.

hastaları Behçet hastalığında herhangi yıkıcı bir değişiklik göstermemiştir eklemlerin, X-ışınları yapıldı - Bu faktör ayırıcı tanıda çok önemli bir rol oynar.

Son olarak, çalışma fundus hastaların sürecinde sistemik vaskülit bu tür karakteristik değişiklikler fark edilebilir: retinal vaskülatür genişleyen, optik sinirin bulanık hatlarını, retina odak şişme ve daha sonraki bir aşamada, - Akut sızması ceplerinde retinal atrofi, silmegemiler.sistemik lupus eritematozus ve sistemik vaskülit diğer biçimleri ile

ayırıcı tanı.Reiter sendromu başlangıcı ishal, idrar ve oral mukoza lezyonları ile karakterize edilir ile Böylece, eklemlerde şiddetli ağrı eşlik eder, Behçet hastalığı için tipik bir durum değildir.

Tedavi

yok bugüne kadar Behçet sendromunun spesifik tedavi, belirti giderilmesini amaçlayan bu yüzden terapötik önlemler, komplikasyonların hasta ve önlenmesi kabartma durumu.

  1. hastalığı esas olarak deri lezyonları , hasta öngörülen levamisol veya bağışıklık bastırıcı maddeler ortaya ise, non-steroidal antienflamatuar ilaçlar, işlemler kortikosteroidler ile topik merhem. Hastalık sırasında
  2. Sistemik hastalar bozulmuş genel koşulu ile, göz lezyonları, ateş ve nevorologicheskie bozuklukları, doktorlar prednisolon, Sitostatiklerle azatioprinle, siklofosfamid kullanmak varken.
  3. tromboflebit yüksek dozlarda antikoagülasyon ve aspirin gösterildiğinde.gerçekler var olmayan hastalığın viral etiyolojisinin çürütmek yana
  4. hastalar uygun tedaviye atanabilir: protivogerpesnye ilaçlar, antibiyotikler, vitaminleri.

    Tahminleri ve Projeksiyonlar


    önleme Behçet hastalığı patolojik sürecine dahil olan organlar ve sistemler bağlıdır:

videonun Behçet sendromu hakkında daha fazla bilgi.sadece cilt ve mukoza zarları çarptığı zaman şekilde hastalığı izole, prognoz, genellikle tercih edilir.hayatın üveit hastanın kalite durumunda

kısmi veya tam körlük bozulmuş olabilir, ancak en tehlikeli durum MSS ve kan damarları - bu durumlarda, hastaların yaklaşık% 5 gelişti komplikasyonlar yüzünden ölmektedir. Hastalığın belirsiz bir etiyolojisi nedeniyle, önleme tedbirleri henüz geliştirilmemiştir.

Behçet sendromu nadir, ama oldukça karmaşık hastalıklar olduğunu ve hastaların yaşam kalitesini büyük ölçüde kendi sağlıkları için kendi özenle bağlıdır.

nedenle, aynı zamanda herhangi bir uyarı yalnızca derhal doktorunuza danışın ve ilgili araştırma geçmesi gerekir işaretler, ancak varken emin komplikasyonların yeni semptomlar katılımını ve gelişimini önlemek için durumunuzu izlemek için.