Ebstein'ın anomalisi ve tehlikeleri hakkında her şey

Kalp patolojileri - organın yapısının ve işinin ağır konjenital bozuklukları.Farklı doğa ve semptomları vardır, ancak her halükarda hastanın yaşam kalitesinde bir azalmaya yol açarlar.

Ebstein anomalisi bir tür doğuştan kalp hastalığıdır. Nadirdir, ancak ölümcül sonuçlardan kaçınmak için tedavi gereklidir.

İçerik

  • 1 Özeti
  • 2 nedenleri ve risk
  • 3 Sınıflandırma
  • 4 risk ve komplikasyonları
  • 5 Belirtileri faktörler
  • 6 Hangi doktor temas
  • 7 Teşhis
  • 8 terapileri
    • 8.1 Tıbbi
    • 8.2 Cerrahisi
  • 9 tahminleri ve önleme

Özeti


Ebstein anomalisi - son derece nadir hastalık .Erkeklerde ve kadınlarda eşit derecede muhtemeldir. Bu patolojinin özelliği, diğer kalp kusurlarından farklı olarak, yetişkinliğe yaşamak için bir şans vermektedir.

'deki patolojinin özü, 'nin triküspit kapakçığın normal septum pozisyonundan çıkmasıdır. Bu yer değiştirmeye bağlı olarak, sağ atriyum boyut olarak büyütüldü.Valfin duvarları, patolojinin türüne bağlı olarak farklı şekillerde deforme olurlar. Bazı durumlarda, duvarlar kısmen eksik olabilir. Kalbin ihlali sonucu kan akışı sorunları ortaya çıkar.

instagram viewer

Bu hastalık sırasında kan tıkanıklığı yaygın bir durumdur.

Nedenleri ve Risk Faktörleri

Doğumdan çok önce bir kişinin kalbinde bir Ebstein anomalisi ortaya çıkar. Bu, doğuştan gelen bir çocuğun ölümünün sebebi olan doğuştan gelen bir patolojidir. Görünümünün nedeni birkaç :

  • fazla miktarda lityum alımı, çoğu zaman onu içeren ilaçlar biçimindedir;Hamile bir kadının
  • hastalıkları: kızamık, kırmızı ateş, kızamıkçık ve diğer enfeksiyöz;Hamilelik sırasında
  • viral hastalıklar;
  • bir çocuğun alkol, uyuşturucu madde taşıma döneminde kullanımı;
  • hamile kadınlar için izin verilmeyen bazı ilaçların aşırı kullanımı.

kardiyovasküler sistem durumu 1 ila 9 hafta arasında gebeliği ile kurulmuştur. Bu dönemde, kalbin iş ve yapısındaki tüm sapmalar belirli faktörlerin etkisi altında oluşur. Ebstein anomali görünümünün ve gelişiminin kesin nedeni, bugüne kadar oluşturulmamıştır. Bununla birlikte, kalıtımın önemli bir rol oynadığı kanıtlanmıştır.

Fetüste bu kalp bozukluğunu geliştirmeye yönelik risk grubu, anormal bir yaşam tarzı sürdüren, zayıf kalıtsal bir yatkınlık içeren kadınları içerir.

'nin

Sınıflandırması Hekimler, 4 hastalık tipini sınıflandırmaktadır. I, aşağıdaki özelliklerle karakterize edilir:
  • arka valf kapağı tamamen veya önemli ölçüde dengelenmez;
  • septal, normal bir yerden tamamen yok veya yer değiştirir;
  • ön, ancak büyük ve doğal olmayan bir şekilde kullanılabilir.

II tipi aşağıdaki değişiklikleri varsayar:

  • ön, arka ve septal valf valfleri çoğunlukla mevcuttur, ancak küçük boyutludur ve normal konumun üzerinde yer değiştirir;

III tipi bu tür problemlerin varlığına göre farklılık gösterir:

  • septal ve arka kapak supapları yer değiştirir ve gelişmemiş;
  • önü, kısa ve birleştirme akorları var;

IV - özellikleri:

  • , ön kanat, önemli ölçüde deforme olmuş, sağ ventrikül yoluna daha yakın olarak kaydırılmıştır;
  • septal fibröz dokudan oluşur;
  • posterior gelişmemiş veya hiç yoktur.
Daha az tehlikeli olan başka bir doğuştan kalp hastalığıdır - Fallot üçlüsü.Zamanında bir doktora görünebilmeniz için semptomlarını öğrenin.

Nadiren yeni doğanlara Fallot tetralojisi tanısı konmuştur.Üçlü ve diğer kalp kusurlarından nasıl farklı olduğunu öğrenin.

'nin Tehlikeleri ve Komplikasyonları Söz konusu olan hastalığın temel tehlikesi 'nin ölümcül sonuçlarıdır. Bu gelişmenin, hastalığın şiddetli seyrinde nadir olmadığını belirtmek gerekir. Daha elverişli bir akışla, hastanın yaşam kalitesi düşer ve her zaman ölümcül bir tehlike vardır.

Belirtileri

Semptomatik görüntü doğrudan hastalığın evresine, patolojinin şiddetine bağlıdır. Her zaman belirtiler açıkça ve açıkça hastalığın varlığını ortaya koymaktadır. Bazen resim bulanık, bazen 'de hiçbir belirti yok. En yaygın olanları arasında:

  • nefes darlığı;
  • hızlı yorgunluk;
  • mavi deri( açık siyanoz);
  • kalpte ağrı;
  • sürekli yorgunluk, uzun fiziksel eforun yetersizliği şikayetleri;
  • boynun etrafında damarların doğal olmayan şişmesi;
  • çarpıntıları hasta için palpe edilebilir;
  • parmak falanksında anormal değişiklikler;
  • ayakların şişmesi;Karaciğer büyüklüğünde
  • artışı.
Semptomları çoktur ve farklıdırlar, farklı derecelerde tezahür ederler ya da hiç tezahür etmezler. Onları birleştiren bir şey - herhangi bir organa veya vücudun bir kısmına yetersiz oksijen tedarikini karakterize eder.

Doktor için bir anomaliden şüphelenmek için daha birçok neden var. Hastanın ne anlatabileceğine ek olarak, muayene 'nin "kalp kamburluğu" varlığını ortaya koymaktadır. Bu özellik, sağ atriyumun inanılmaz büyüklüğü ile açıklanmaktadır.

Tipik bir resim kan stazunu provoke eden kalp yetmezliğidir. Bazı hastaların doğumundan beri mevcut olmuştur. Patolojinin gelişimi için uygun bir senaryo ile, belirtiler mümkün olduğunca geç ortaya çıkar.

Hangi doktora

ile temas kurabilir? Kardiyolog , Ebstein anormalliğinin tedavisi, teşhisi ve çalışmasıyla ilgilenmektedir. Diğer konjenital malformasyonlar gibi, erken yaşta bir anomali bulunur. Spesifik olarak, bu hastalık ilk 10 günde, aşırı durumlarda - ilk aylarda teşhis edilir. Ancak modern yöntemler, ultrasonografi ile hamileliğin 20. haftası kadar erken bir zamanda patolojinin varlığını belirlemeyi sağlar.daha Ebstein anomalisi ne olduğu hakkında

, video bakmak:

Teşhis diğer mengeneler Ebstein anomalisi farklılaştırarak en doğru ve modern yollar sağlar:

  1. EKG en çok yönlü ve yaygın bir yöntemdir.Çoğu zaman, bu yöntemle sağ atriyumdaki bir artışın ilk belirtilerinin sabit olduğu, atriyal tremorun normal durumu için taşikardinin nedensel olmadığı, vb.
  2. Kalbin ultrasonu , Ebstein anomalisinde bulunan tüm semptomları doğru bir şekilde tanımlamanızı sağlar. Bir ultrason bir doppler kullanılarak gerçekleştirilirse, çalışma daha ayrıntılı olabilir. Kalbin geleneksel ultrasonografisi şunları tespit edebilir:
    • sağ atriyumun hacminde artış;Valf duvarlarının
    • modifikasyonu;
    • yanlış valf konumu;
    • triküspid kapak ve iki yaprak valfi kapanma anı arasındaki zaman farkı.
  3. 'nin fonokardiyografisi, ritmin sesini kaydederek kalpteki patolojik değişikliklerin izlenmesine izin verir.
  4. kalp boşluklarının kateterizasyonu. Yöntem, sağ atriyum içindeki basıncı ölçmenizi sağlar. Ayrıca, bu doktor yardımı ile kan ile oksijen doygunluğu derecesini belirleyecektir. Bu veriler uzmanın kalp kusurlarının varlığını veya yokluğunu belirlemesine izin verir.
  5. Kalp ve akciğer X-ışını görüntüleri. Kalbin yanlış büyüklüğü ve lokasyonu ile bağlantılı olarak, akciğerler de deforme olur. Bu, bu patoloji için karakteristik olan atipik kalp şeklinin yanı sıra resimde de görülebilir.
Bir başka tehlikeli kalp hastalığı, aort kapak yetersizliğidir. Nedenleri ve semptomları hakkında bilgi edinin.

Behcet'in hoş olmayan ve inatçı hastalığının olası gelişimini önlemek için nedenleri hakkında bilgi edinin.

Pulmoner hipertansiyon çocuklarda nasıl ortaya çıkar, ne kadar tehlikeli ve nasıl mücadele edilir? Detayları öğrenin.

Tedavi yöntemleri

Ebstein anormalliği olan hastaların yaşamlarını en üst düzeyde tamamlamak ve mümkün olan durumlarda modern yöntemler vardır.

İlaçlı

konservatif tedaviyi ifade eder. Bu yöntemin temel amacı aritmi, normal kalp ritmi ihlalleri ve kan dolaşımının normalleşmesidir. Bu görevler için uygun ilaçlar:

  • beta blokerleri;
  • inotropik preparatlar;
  • kalsiyum kanalı blokörleri;

Diüretikler adjuvan tedavi için reçete edilir.

Cerrahi müdahale

Eğer ilk yöntem yeterli değilse, hastanın kalpteki ağır, ilerleyici ağrı şikâyetleri, probleme cerrahi bir çözüm bulmaktadır.

Bunun için en uygun yaş 15 yıl ve daha eski .Bununla birlikte, çocuğun hayatını koruma sorusu ortaya çıktığında, çocuğun akut kalp yetmezliğinden ölümcül sonuçlara yol açmasını önlemek için bir acil operasyon( Raskind prosedürü) yapılır.

Ebstein anomalisi 'yi düzeltme işlemi, 'nin tamamen açık kalbi üzerinde gerçekleştirilir.Özü, septumun plastik düzeltilmesinden ve sağ atriyumun “dikilmesinden” ibarettir.

Öngörüler ve önleme tedbirleri


Tedavinin yokluğunda hastalarının prognozu 'yi hayal kırıklığına uğratmaktadır.İstatistiklere göre, Ebstein anomalisi olan hastalar ölür:

  • 1 yaşın altında -% 6.5;
  • 10 yıla kadar -% 33;
  • 38 yıl -% 86'ya kadar.
Bir anomaliye sahip yenidoğan bebekler her an ölebilirler.

Cerrahi müdahale, hastasının normal yaşam şansını artırır ve ölümcül bir sonucun olasılığını azaltır. Başarılı bir operasyon ile tahmin olumludur.

Hastalar için önleme uygun değildir, çünkü hastalık elde edilemez, ancak konjenitaldir. Ana önleme tedbirleri hamile kadınlar için mantıklıdır:

  • doğru yaşam şekli;
  • kötü alışkanlıkların reddi;
  • ilaç almak için talimatlara sıkı sıkıya bağlılık.

Böylece, Ebstein anomalisi, işini üzen kalbin patolojik bir durumudur. Tedavi hem ilaç hem de ameliyatı içerir. Prognoz, patoloji derecesine ve tedavi yöntemlerine bağlıdır.

Önleme hamile bir kadının doğru yaşam tarzının ve dikkatli ilaçların uygulanmasıdır. Ana şey, hastalıkları tedavi etmekten daha mantıklı olduğunu hatırlamaktır.