Pentada Cantrell, güzel bir adı olan bir katil.

patoloji bu hastalığın her 90 olguda tıp tarihindeki açıklandığı gibi , çoğu durumda, erkek embriyolar bulunan 5 milyon yenidoğanın ortalamasında gerçekleşir.

nedenler ve risk bu karmaşık defekt

etiyoloji bugüne kadar net değil faktörler. Bu kaynamaması karın duvarı ve birinci şeritlerin eksik füzyonuna neden - ana nedeni anlayışı sonra 14 ve 18. günler arasında olan gelişim bozukluğu mezoderm kademeli olduğu bilinmektedir. Geliştirme

Ayrıca, uzmanlara göre, çöktürmek veya patolojiyi kötüleştirebilir can çocuğun doğum öncesi gelişim üzerinde olumsuz bir etkiye sahip herhangi faktörler: Radyasyonun etkisini vb ağır metaller ve toksinler, ilaçlar, ilaçlar,

formları, tehlike ve komplikasyonlar

Tanı karın duvarı ve göğüs kemiği kusurları, yanı sıra iç kalp anomalileri içeren beş kritere dayanmaktadır.bir ya da daha fazla özellik yokluğunda

, uzun biçim daha olumlu bir prognoza sahiptir hastalığı, eksik bir formunun konuşmak.

ana tehlike aslında yattığını birden lezyonlar kalp ve hayatı ile uyumsuz diğer organlara ile doğan Cantrell ait sendromlu çocukların çoğunluğu.

Ama bu bile tespit edilirse, hasta hayatta durumlarda yaşam kalitesi daha kötü - onlar uygun bakım gerekir ve genç yaşta cerrahiye yokluğunda veya yetersizlik ölüyor. Bu patolojinin temelinde teşhis edilir belirtileri arasında

Belirtileri şunlardır:

• Ophalocele .Göbek kordonu veya fetal herni hastaların% 74 meydana gelir ve gövdeler herni kesesi ötesine, periton lokalize burada karın ön duvarı, bir doğum kusuru.
• Sternum ve abdominal duvar 'nin kusurları.Cantrell Sendromu halinde flüphelenilebilen burada belirlenen fetal kusur alt göğüs kemiği orta hat nadpupochny karın duvarı defekti üçüncü, kılıç şeklinde bir süreç( alt ucunu oluşturan sternum, kısa parçası) olmaması, ancak ayrıca tamamen veya kısmen, sternum bölerek.
• Diyafram 'nin kusurları.(Hastaların 56% 'inde bulunur), bu hastalık yaygın bir belirti kusurları ve diyafram, genellikle diyafram fıtık anomalileridir.
• perikardının defektleri. Hastaların% 41'inde diyafragmatik perikard segmenti yoktur.
• Kalbin ektopisi .Bu göğüs bulunan değildir ve boyun veya karın( ilgili kusurlar varlığında) kopmaz - Ektopik anormal kalp konumu ile karakterize edilen bir patolojidir.
• İntrakardiyal patolojiler .Hastaların% 100 intrakardiyak hastalığı ve kalp hastalığı, en sık ventriküler septal defekt, yani sağ ve sol ventrikül ayıran kas duvarında varlığı, uzun süreli olmayan delikler teşhis edilir. Atriyal septal defekt hastalarda

  biraz daha az( yarım saat) belirlenebilir ve Fallot ve ventriküler divertikül neonatal tetralojisi vakalarının% 20 olduğu. CNS 'nin

• Anomalileri. Bu kusur çoğu zaman merkezi sinir sistemi anormalliklerinin, her türlü eşlik - hidrosefali, kranioshizis( yarık kafatası) ve Ensefaloselin( exencephalocele kafatası defekt içinden beyin maddesi çıkıntı birlikte).
• Limb, hatalarını giderir. Bu patolojide ortaya çıkan uzuvların kusurları arasında parmakların olmaması, omuz kısımları, shin, vb.
• Sindirim sistemi 'nin kusurları.Cantrell sendromlu hastalarda, safra kesesinin dalak patolojileri ve gelişim anomalileri( veya tam yokluğu) gözlenir.

Ne zaman bir doktor görmeliyim?

hastalık veya yalnız kalmamalı fetüsü belirlemek için kendi semptomlarının gelişmesini teşhis, bu yüzden genellikle ikinci üç aylık dönemde doğum öncesi tarama sırasında saptanır.ultrason kadına Cantrell'in pentadının belirtisi tanımlarken

Teşhis

Fetal kalp karakteristik anomalilerin bir yeri vardır ve göğüs dışında azalttığını bulabilirsiniz ultrason doktoru kullanarak hastalıkların teşhis Zaman - omfalosel ile birlikte sorgulamanın ne güçlü bir durumda verir.

ayırıcı tanısı göğüs ektopi ve izole kalpler, sap gövdesinin anormal gelişimi, izole edilmiş Omfalosel, Beckwith-Wiedemann sendromu ve diğer kromozomal anormallikler ile gerçekleştirilir. Bu kusurları ve anomalileri dışlamak için, kadın daha sonra karyotipleme ile amniyosentez geçirir.kardiyak anormallikleri tespit etmek için acil ekokardiyografi ihtiyacı olan bir çocuğun doğumundan sonra

ve diğer ilişkili semptomlar ultrason ve MR kullanılarak teşhis edilebilmektedir. Hastalığın varlığını belirlemek için hiçbir belirgin kalp ve göğüs kemiği kusurların gerçek ektopia çok zor olduğunda

hastalığı daha hafif formları ile bu unutulmamalıdır.

Böyle durumlarda, Cantrell sendromu önleyici muayenelerle veya herhangi bir şikayete bağlı olarak çok daha sonra saptanır.

Büyük damarların transpozisyonu ve bu kalp hastalığı ile nasıl başa çıkılacağı, ayrıntılı gözden geçirmeden öğrenilir.

Bu yayında okuduğumuz bir çocukta pulmoner arterin kapak stenozunun belirtileri ve tedavisi hakkında.

Çocuklarda aort koarktasyonu için karakteristik nedir ve nasıl teşhis edilir? Buradan öğrenin.

Tedavi Yöntemleri

patolojisinin spesifik veya intrauterin tedavisi yoktur. Zor durumlarda, fetusun tüm karakteristik belirtileri ve anomalileri olduğunda, bir kadının gebeliği sonlandırması tavsiye edilir.kürtaj teslim iptali

In case sonra hemen kusurların ciddiyetine ve yenidoğan durumuna bağlıdır uygun tedaviyi başlamak, özelleşmiş doğum öncesi merkezlerinde sezaryen tarafından yürütülür.

Hasta, umblikal herni ve diyafram, sternum ve perikardda görülen defektleri ortadan kaldırmak için ameliyatı geçirir. Bununla birlikte, birçok durumda, toraks hipoplazisi ve kalbin ektopisi nedeniyle böyle bir işlem imkansızdır.

Bu durumda hastalar için

Tahminlerinin öngörülmesi ve önlenmesi son derece elverişsizdir. istatistiklerine göre, hayatta kalma oranı sadece% 20'dir ve bunlar hafif hastalığı olan hastalar üzerinde sadece düşer.

Tıbbi literatür, uygun bakım ve tedavi ile benzer tanıya sahip çocukların anaokuluna ve hatta ergenlik dönemine kadar yaşayabildikleri, ancak tek olarak çağrılabileceği vakaları tanımlar. Bu hastalarda süresi ve yaşam kalitesi çok düşük olduğunu ve daha sonra onlar hala karmaşık ameliyata gerek.

Bu kusurun kesin nedenleri henüz bilinmediğinden 'nin önlenmesi için özel yöntemleri yoktur. Genel önlemler, hamilelik sırasında sağlıklı bir yaşam tarzını ve fetüsün fetüs gelişimini olumsuz yönde etkileyebilecek herhangi bir faktörün ortadan kaldırılmasını içerir. Cantrell'in beşlisinin ve diğer konjenital kalp kusurları teşhisinde

en önemli faktör doğum öncesi son ekipman kullanarak, zamanında yapılmalıdır , eleme edilir.

nedenle her hamile kadının periyodik olarak, doğum öncesi klinik ziyaret Gerekli tüm çalışmalar geçmek ve ciddi malformasyonlar şüphesi durumunda derhal profesyonellerin danışmalısınız.