pulmoner darlığı( ALS) - sağ ventrikül çıkış yolu daralması.Patolojik değişiklikler, pulmoner arter valfini veya kapak bölgesindeki damarın bir kısmını etkiler.
İstatistiklere göre, izole ALS çeşitli formlarda doğuştan kalp anormallikleri vakalarının yaklaşık% 10'unu. Sıklıkla konjenital kalp defektleri ile ilişkili kapak stenozu ortaya çıkar.
konjenital kalp hastalığı etiyolojisi tam olarak anlaşılamamıştır neden olur.
- aile öyküsü: ALS gibi konjenital kalp hastalığı nedenleri, olabilir. Yukarıdaki konjenital microlight ile çocuk sahibi olma riski, ailede akraba veya diğer çocukların sonraki ebeveynler, herhangi bir kalp kusuru teşhisi eğer.
- Annede sistemik veya metabolik hastalıkların varlığı.
- Bulaşıcı hastalıklar özellikle viral, erken hamilelikte anne transfer etti.
- Teratojenik etkilerin yan etkileri olan bazı ilaçlar.
- 38 yaşın üzerinde ilk doğum.
- Çoklu gebelik.
- Ekstrakardiyal fetal anormallikler.
- Kromozomal hastalıklar.
- Fetoplasental kan akışının bozulması.
- Epizodik dahil olmak üzere fetal kalp ritmi bozuklukları.Geminin daralması yerine bağlı
Sınıflandırma
izole supravalvüler, vanalar, yeni doğan bir bebekte subvalvuler pulmoner arter darlığı olduğunu.durumlarda ALS veya hastalığın diğer kardiyak patolojilerin formu ile pulmoner arter stenozu iki tip kombinasyonlar bir kombinasyon olarak tanımlanır.
valf patoloji bir şekilde, yaklaşık% 90 hastalarda teşhis edilir.kapak patoloji şeklinde olan hastalarda pulmoner arter valf anormal bir yapı( mono- ya da kelebek vanalar) sahip olabilir. Patolojinin karakteristik anatomik özelliği arteriyel gövdenin poststenotik genişlemesidir.
karakteristik anatomik özelliği subvalvuler stenoz - kabın huni şeklinde daralma veya akciğere ait dolaşımın içerisine kan fırlatma zorlaştırır kas demeti, anormal bir yer.İzole subvalvular pulmoner darlığı genellikle yenidoğanda ventriküler septal defekt eşlik eder.
supravalvüler stenoz, çoğunlukla, Williams sendromu ve noman fonunda oluşur. Bu patoloji, birden çok çevresel daralmanın, membranlar, yayılması veya daralma hipoplazisi oluşur.sağ ventrikül ve genellikle normal aralık içinde ALS hastalarında triküspit kapağın
boyutları. sol ventrikül ve akciğer dolaşımı daire arasındaki basınç gradyanı artış böylece zor pulmoner arter kan akışı, lümeninin daralması.çıkış yolunun anormal yapısı miyokardiyal sistolik aşırı nedenidir.sağ ventrikülün
tezahürleri daralma şiddetine bağlıdır. Minimal bir patoloji ile, 40 mm Hg'ye kadar bir basınç gradyanı ile birlikte. Hastalık asemptomatik olabilir. Ortalama stenoz derecesi, 40-70 mm Hg arasında bir basınç farkı ile belirlenir. Fiziksel efor sırasında artan yorgunluk ve nefes darlığı eşlik eder.
70 mm Hg üzerinde bir basınç gradyanı ile. Mad.kritik stenoz hakkında.yenidoğanlarda hastalığın kritik bir formun arka plana karşı kalp yetmezliği ve patent foramen ovale yoluyla kanın sağ-sol deşarj kaynaklanan cilt siyanoz tezahür belirtileri .
Hangi özellikler Eisenmenger sendromu için tipiktir ve hangi o gelişebilir? Bütün detaylar ayrı bir makalede. bu malzemeden yapılmış darlığı aort kapağını oluşabilir hangi durumlarda, öğrenin.konjenital malformasyon Ebstein özellikleri Açık
anomalisi başka yayında okundu.
Belirtileri Hafif konjenital ALS yeterince uzun görünmeyebilir.bebeklerde akciğer dolaşımda anomalilerin muhtemel varlığının dolaylı göstergesidir pnömoni gibi komplikasyonlara yol, fiziksel gelişiminde sık soğuk algınlığı gerisinden geliyor olabilir.en karakteristik semptom
orta ve kritik stenoz siyanoz boyama nazolabial üçgen, dudak ve çivi deliği olup.sağ kalp yetmezliği belirtileri ile ilişkili patolojinin kritik bir adım. Egzersiz sırasında nefes darlığı gelişir.
Perküsyon sağ sınırları için kalbin yerinden tespit sağlar. Kalp sistol sırasında kaba karakteristik seslerini duydu sesleri dinlerken, yoğunluk olan geminin daralma derecesiyle orantılıdır. Pulmoner arter üzerindeki II tonu kuvvetle zayıflatılmış veya yoktur.yansıtma alanı vanaları Üstü ikiye ayrılması, ikinci tonu kovma gürültü duyulabilir. ALS
Teşhis genel ankete göre teslim ön tanı, onaylamak için, enstrümantal muayene gerektiriyordu. Genellikle pratikte uygulanır:
- röntgen muayenesi;
- EKG;
- Ekokardiyografi;
- Doppler.
radyografik anlamlı pulmoner arter ve gelişmiş kalp sınırın ağzını daraltan. Akciğerlerin görüntüsü genellikle tükenmiştir. Düşük
stenoz hastanın elektrokardiyogramı, normal olabilir ile daha ağır patolojide gösteren karakteristik değişimleri ortaya:
- sağ ventriküler hipertrofiyi;
- Atriyal septumun hipertrofisi.
EKG'de kritik darlığı olan bazı yenidoğan hastalar sağ ventrikül hipertrofisi belirtileri gösterir. Bu etki, hipoplastik sol ventrikülün arka planına karşı büyük boyutuyla açıklanmaktadır.
ekokardiyografik inceleme mümkün daralma hemen arkasında bulunan siteye pulmoner arter bagajında anormal genişlemesi, tanımlanmasını kolaylaştırır dar arteriyel dallar, vana patolojik yapısı, sağ ventrikül infarktüsü içinde hipertrofik değişiklikler ve kalbin diğer bazı patolojik anatomi. Ekokardiyogram
da ayrıca sol ventrikül ve pulmoner kan dolaşımı, uygun klinik patoloji orta ve kritik şiddeti arasında değişir basınç farkı tespit eder. Bazı durumlarda, ventrikül ve arteryel hattı arasındaki basınç farkı değerlendirmek için
Doppler kullanılır.
Tedavisi
sadece etkili tedavi Fallot üçlü ve çocukların, tetralojisi cerrahidir -. kısıtlamanın ortadan kaldırılması.Cerrahi ikincil ve kritik ALS hastalarında endikedir. Asgari daralma ameliyatı damarı gerektirmez ve bazı durumlarda kendiliğinden geçebilir.
işlem türü, hastanın durumun şiddetine bağlı olarak seçilir. Ağır vakalarda, cerrahi ilk ay hayatta gerçekleştirilir. Hasta yaş 5-10 yıl ulaştıktan sonra cerrahi düzeltme uygulanan darlığın ortalama derecesi.
ayrı bir valf SLA de farklı varyasyonlar valvuloplasti kanıtlanmıştır.
Çoğu durumda, , endovasküler balon valvüloplasti ile gerçekleştirilir. Yöntemin özü, kateterin içinden havanın enjekte edildiği şişirilebilir balonun stenotik alanına sokulmasını içerir. Genişleyen balon mekanik olarak daraltılmış bölümü uzatır.
, cerrahın ertelenmiş komissları parçaladığı daha az yaygın açık valvüloplastidir. Genellikle, balon valvüloplastisi etkisiz olduğunda açık bir prosedür uygulanır. Bazen kritik bir patolojisi olan hastalara balon atriyofosfisi verilir. Bazı ALS formları, sistemik pulmoner şantlama şeklinde cerrahi düzeltme gerektirir.
Uzatma bölgesinde suprape edilmiş stenoz durumunda, , hastanın kendi dokusundan bir yama kullanılarak veya bir ksenoperikardiyal protez takılarak yeniden yapılandırılır. Subvalvüler stenozun tedavi taktiği, arterin daralmış bölümünün çıkarılmasını içerir.
Prognoz ve önleme tedbirleri
için en önemli önleyici tedbirler arasında gebeliğinin normal seyri için koşulların sağlanması yer almaktadır. Risk altında olan gelecekteki anneler, doktorun önerilerini özellikle dikkatli bir şekilde takip etmelidir.
Modern tanısal yöntemler fetal kardiyovasküler sistemin oluşumunun ihlali tespit edilmesine izin verir, bu da nedeni olan hastalığın ortadan kaldırılmasını amaçlayan tedaviyi reçete etmeyi mümkün kılar.
Yenidoğanlarda pulmoner arterin yaşam süresi ve yaşam kalitesi açısından minimal kasılması 'den etkilenmez. Kardiyolog ve kardiyak cerrahın yanı sıra enfektif endokarditin önlenmesi için, belirlenen anormalliklere sahip hastaların önerilmesi önerilir.
