Whipple hastalığı

Whipple hastalığı 100 yıl önce sadece seksiyonel muayenede teşhis edildi. Ve şimdi çeşitli semptomlar ve kurs ile ilişkili zorluklar var. Daha sıklıkla patolojiye bağırsak dispepsi, diyare, önemli kilo kaybı, anemi eşlik eder.

Şimdiye kadar, hastalığın nedeni tespit edilmemiştir.iç organların seröz membranların genişlemiş bağırsak lenf düğümleri, yağ birikintileri, iltihap: Tipik histolojik resmini gösterdi her durumda olduğu gibi çalışmanın ilk yazar, adı "bağırsak lipodistrofi" önerdi.

Modern bilim adamları, hücresel bağışıklıktaki değişim ile bir bağlantı kurdular.30-60 yaşlarındaki beyaz Whites'in Whipple hastalığına yatkın olduğu bir gerçektir, ancak üç yaşındaki çocukların vakaları tanımlanmıştır. Bazı yazarlar erkeklerin daha sık hastalandığını düşünüyor.

Hastalığın nedenleri hakkında bilinen nedir?

Hastalığın tek vakalarının incelenmesi, enfeksiyonun ana rolü hakkında bir sonuç çıkarmayı mümkün kılmıştır. Muhtemelen, aktinomisete benzer bir bakteri ile enfeksiyon meydana gelir( Tropheryma whippelii olarak adlandırılır).

İlk varsayım, makrofaj lenf nodlarının biyopsi örneklerinde bakteri kalıntıları bulunan bulgulara dayanmaktadır. Doğrulama daha sonra polimeraz zincir reaksiyonu ile elde edildi.İnsan fagosit hücrelerinden bir ortamda bir bakteri izole etmek ve yetiştirmek mümkün oldu.zarın üç tabaka ile kaplanmış whippelii

Tropheryma, tek bir kromozom, bir patojen ve patojen olmayan suşlar mikroorganizma kişilerce açıkça kaçırırsa nasıl

oluşturabilir içerir. Kişileri kapatmak için aktarım gerçekleşmez. Bu nedenle, enfeksiyon için ek faktörlere ihtiyaç duyulduğu şüphesi vardı.Whipple hastalığında hücresel bağışıklığın katılımı konusunda bir fikir birliği yoktur, problem araştırılmaya devam etmektedir. Araştırmacılar, T-lenfosit tiplerinin oranındaki değişime, bağırsaktaki makrofajların bakterileri yok etme konusundaki belirsiz kaybına dikkat ederler.

Histoloji neyi gösterir?

Histolojik muayene, intestinal mukozanın kendi tabakasında karakteristik bir hasar oluşturmasına izin verir.İnce bağırsakta villiğin kısaltılması ve kalınlaştırılması, şeklinin değiştirilmesi, büyük boyuttaki makrofajlar tarafından mukozanın infiltrasyonu şeklinde oluşur. Hastalığın makrofajların sitoplazmada

belirli bir renk( adı PAS pozitivnymi) için afiniteye sahip olan glikoproteinlerden topakların önemli sayıda göstermiştir. Hücre tipi "köpüklü" olarak tarif edilir. Bu işaret tanıda ana( patognomonik) olarak kabul edilir.

Bağırsakın diğer hücresel elemanları görünüşte değişmez, ancak bunlar makrofajlarla değiştirildiklerinden miktar olarak önemli ölçüde azalır. Bağırsak duvarı, yağ kapanımları olan geniş kılcal damarlı ve lenfatik kanallarla doldurulur.

Hücrelerin dış tarafında da yağ birikimi vardır. Bağırsak epitelinin yüzeysel tabakası spesifik olmayan değişikliklere sahip olabilir, ancak pratik olarak etkilenmez.

Elektron mikroskobu, bağırsak bağırsak tabakasında Whipple hastalığındaki basilini tespit etmeyi mümkün kıldı.En çok damarların etrafındaki bölgelerde yoğunlaşırlar. Ayrıca makrofajlarda, nadiren lökosit, plazma ve endotelyal hücrelerde bulunurlar.patolojinin sistematik doğasının

mekanizması

geliştirme barsakta, aynı zamanda karaciğer, beyin, akciğer dokusu, lenf düğümleri, kalp, böbrek üstü bezleri, eklemlerde sadece köpüklü makrofajlar, belirlenmesini diyor. Görünüşe göre, hastalık vücuttan yayılıyor.

Patojenin giriş yolu açık değildir. Bağırsaktaki maksimum değişiklikler göz önüne alındığında, belirli bir reaksiyonun burada başladığı kabul edilebilir. Kendi katmanının infiltrasyonundan sonra, gerekli maddeleri enterositlerle absorbe etmek zordur. Kanlı kılcal damarlar ve lenfatik yollar sıkıştırılmış durumdadır.

Mezenterik zondaki lenf nodları( mezenter) belirgin olarak büyümüştür, grup retroperitoneal tabakada karaciğerin kapılarında daha nadiren etkilenir.İnce bağırsak yoğunlaşır, kıvrımlar şişmiş, kabukta sarı nodüler döküntüler görülür. Belki de kalın bağırsağın benzer değişikliklerin gelişmesi ile ilgisi.

ancak kolon mukozasında içerikleri ile makrofajlar kolorektal kanser bulunursa gözlemlenmiştir sadece zaman Whipple hastalığı, aynı zamanda melanozisde ve histiyositozlu ile sağlıklı insanlarda, içinde. Peritoneal yaprakların iltihabı( peritonit) enfeksiyona verilen yanıtın en şiddetli formlarından biridir.

Ağrı spastiktir, nonipikal durumlarda, kabızlık oluşur

Whipple hastalığının semptomları

Hastalık sırasında, belirtileri olan 3 aşama vardır. Ben - ekstraintestinal semptomlarla başlar, vakaların% 65'inde ilk küçük ve büyük eklemlerde kararsız ağrı görülür.İnflamasyon belirtisi yoktur( tümör, kızarıklık).

Poliartrit, göç eden bir doğada olup, bir veya diğer eklemlerde ağrı meydana gelir. Romatoid artritin aksine, deformasyon direnci yoktur. Aynı zamanda, hastanın ateşi vardır, öksürüğü olan uzun bir tracheobronchitis mümkündür. Whipple hastalığı bu formda üç ila sekiz yıl sürer.

II( gelişmemiş) belirgin bağırsak lezyonu evresidir. Bu tipik için:

• İshal doğada acı bir kronik, 10 kez, günde kadar bol dışkı, dışkı yağ bir çok "melena" tipik( siyah renkte bir sıvı dışkı) 'da kanama olabilir içerir. Karın şişmiş.
• Kanama, K vitamini kaybının yol açtığı azalmış kan pıhtılaşabilirliği ile ilişkili olup, besinlerden emilimini durdurur.
• Hastalar göbek çevresinde sabit bir ağrıdan şikayet ederler, karnındaki bir raspiraniya hissi, gazların ve dışkıların giderilmesinden sonra azalırlar. Keskin bir saldırı ile hasta cerrahi bölümüne götürülür. Doktora giderken, periferde ve bağırsağın mezenterinde genişlemiş lenf düğümlerine dikkat çekilir. Karında palpasyon yapmayı başarırlar. Düğümler ağrısız, hareketli, cilde lehimlenmez.
• Protein yetersizliğinin belirtileri giderek artar, hipovitaminoz: iştah azalır, hasta kilo kaybeder, kaslarda zayıflık ve atrofi, bacaklarda şişme, süt intoleransı.Gerekli maddelerin yetersiz emilimi nedeniyle her türlü metabolizma acı çeker.

III( hastalığın sistemik belirtilerinin evresi) - ekstraintestinal bulguların gelişmesiyle karakterizedir. Belirli organ hasarına bağlı olarak bölünebilirler. Adrenal yetmezlik belirtileri şunlardır: hipotansiyon, gıda( iştahsızlık) reddetme, yüz, boyun, eller, mide bulantısı, kusma cilt pigmentasyonunun görünümü.Kan testlerinde hipoglisemi saptanır ve sodyum seviyesi düşer.

Deri lezyonu belirtileri: Nodüller şeklinde eritematöz döküntülerin gelişmesi mümkündür. Oftalmik semptomlar: oküler membranların iltihaplanması( üveit, keratit, retinitis).Kalp ve damarların ihlali ortaya çıkar: fibrotik endokardit, perikardit, miyokardit, polserozit. Coronarius anjina pektorisin tipik bir resmini verir.

Çevresel ve merkezi sinir sistemi etkilenir. Hastalarda görme, işitme, yüz siniri parezi, yüzün karakteristik asimetrisi, duyarlılık ihlali, hareketlilik, kol ve bacaklarda ağrı, polinöropati olarak görülür.

Teşhis

Klinik olarak eklem ağrısı ve ishal olan bir hastada Whipple hastalığı şüphelenebilir. Bu özellikle bir kişinin hızlı bir şekilde kilo vermesi, belirsiz bir kaynağın sıcaklığının devam etmesi, genişlemiş lenf düğümlerinin palpasyonu, eklem hasarı tipinin belirlenememesi durumunda önemlidir.

onay romatoid faktörü ve hastalığın

Laboratuvar

işaretleri iç organ dolaylı işaretleri ile teyit normal ürik asit konsantrasyonu için eklem ağrısı, negatif veya zayıf pozitif testi ile hastanın kan gösterir.

• GENEL analizi gözlenen: hipokromik anemi, lökositoz, eritrosit sedimentasyon oranı, trombositler ve eozinofillerin yüksek seviyelerde.
• İdrar analizinde: orta proteinüri mümkündür.
• coprology gösterir: Katı dışkı ile atılmasının, yağ( steatore) önemli bir miktarda mevcuttur sindirilmemiş kas lifleri pozitif reaksiyon Gregersen gizli kan varlığı.

biyokimyasal testler her türlü metabolik bozuklukları teyit: toplam protein bağlı albümin fraksiyonu, artan transaminaz, bilirubin önemli ölçüde azaltılmış miktarda kan, kalsiyum, sodyum, potasyum demir konsantrasyonunu azaltır. Glikoz seviyesinde bir düşüş( hipoglisemi), protrombin belirlenir.

Takım yöntemleri kullanılarak tespit edilen nedir?çünkü yoğun dokularda değişikliklere belirlenmesi amaçlanıyor biraz bilgilendirici Whipple hastalığı olan

Ultrasonografi,.Karın boşluğunda( mezenterik, retroperitoneal, hepatik) genişlemiş intestinal lenf nodu gruplarının saptanmasına yardımcı olur.

Hasta tarafından bir baryum süspansiyonu alarak ince bağırsağın X-ışını muayenesi.İnce bağırsak genişlemiş görünüyor, konturlar büyük dişli bir kalıp oluşturuyor, bazen büyümüş lenf düğümleri dolum kusurunun bir resmini veriyor.

Mukozadaki kıvrımlar kalınlaşır ve infiltrasyon ile genişler. Azaltılmış esneklik. Genişlemiş duodenal büküm, retroperitoneal lenf nodlarında bir artış olduğunu göstermektedir.

lymphography - X-ışınlarının daha sonra kontrol, genel lenf kanalına kontrast maddenin duhul edilmesi ile ilgili bir yöntem. Lenfatik kanallarda inflamasyon, durgunluk fenomenlerini tespit etmeyi sağlar. Bir fibroözofagogastroduodenoskopide eşzamanlı gastrit ortaya çıkarmak mümkündür.ince bağırsak mukozasında

yöntemi biyopsileri

biyopsi bölümü - Whipple hastalığı tanı ve benzeri lezyonlar ile ayırıcı tanıyı doğrulamak için şimdiye kadar sadece bir yol.

Malzeme, duodenum endoskopu ile görüntülendiğinde toplanır. Bu zonun, hastalığın başlangıç ​​aşamasında halihazırda en fazla histolojik kanıt içerdiğine inanılmaktadır. Makrofajlar

Whipple hastalığı biyopsisi, lenf

aşağıdaki belirtiler en değerli düğümlerin bağırsakta, aynı zamanda diğer organları( dalak, karaciğer) de tespit:

• tespiti "köpüklü" mukoza kendi katmanında makrofajlar;
• makrofajlardaki elmas fuksin renginde PAS pozitif granüllerin varlığının doğrulanması;"Hücreler Whipple," makrofajlarda ve hücre dışı ortamda çubuk benzeri oluşumların elektron mikroskopi sırasında
• algılama;
• mukoza zarı, lenf düğümlerinde yağlı kapanımların birikmesi;
• lenfatik damarlarda lümen ve durgunluk gelişmiştir.

Ayırıcı tanı için hangi hastalıklar kullanılır? Böyle kilo kaybı, ishal, yorgunluk, şişmiş lenf düğümleri gibi

birkaç spesifik belirtiler aşağıdaki hastalıklara sahip Whipple hastalığının ayırıcı tanı gerektiren:

• lenfadenopati çeşitli etiyolojisi;Kanserli bir tümör ile
• ;Crohn hastalığı tarafından
• ;Ülseratif kolit ile
• ;Zollinger-Ellison sendromu ile
• ;Kronik enterokolit ile
• ;
• sprue;Addison hastalığı olan
• .

Tedavisi Hastanın bağırsaktan alınan besin emilimini zayıflatması besinsel beslenmeye ihtiyaç duyar. Düzeltme için, diyet 150 g / gün'e kadar hayvansal proteinler içermeli, ancak sınırlı miktarda yağ( 30 g / gün) içermelidir. Hasta, gıda için özel besin bileşenleri ve ayrıca intravenöz olarak albümin, amino asitler enjekte edilmiş solüsyonunu seçti. Pangrola, mezim - yetişkinlerde bağırsak enfeksiyonu için antibiyotik

destek sindirim bir lipaz ile enzim preparatları kullanımını gerektirir. Whipple hastalığının tedavisinde antibakteriyel ajanlar kullanılır.

Enfeksiyöz bir ajanın yok edilmesinin ana görevi antibiyotikler tarafından yapılır. Beyin hücrelerinin tedavisi için kan-beyin bariyerine nüfuz etme yeteneğine sahip ilaçların kullanılması önemlidir.ilaçlar sefalosporin, tetrasiklin, doksisiklin, tigesiklinin metasiklin, penisilin, ampisilin, streptomisin türevleri:

antibiyotikler kullanılır. Beyin etkilendiğinde, Rifampicin ve Chloramphenicol kullanılır.

trimetoprim-sülfametoksazol antibiyotikler en etkili kombinasyonu( Biseptolum analoglan Kotrimoksazol)

tedavisi için 2 ila 5 ay geciktirdi. Bağımlılıktan kaçınmak için antibiyotikler değiştirilir. Daha sonra 9 ay hastaya aralıklı tedavi( 3 gün ilaç almak, 4 gün ara vermek ve tekrarlamak) önerilmektedir. Co-trimoksazol 1-2 yıl bakım tedavisi olarak reçete edilir.

Tüm ilaçlar intravenöz ve intramüsküler yolla, bozulmuş bağırsak emilim kapasitesini dikkate alarak uygulanır. Karın ağrısı ile, antispazmodikler gösterilir, aynı zamanda bağırsak peristaltizmini yavaşlatabilirler. Bağırsakta su ve elektrolit alımını azaltmak için, Imodium, Loperamide, reçete edilir.

Enterik emiciler ve bizmut preparatlar cüruf maddelerinin atılması için kullanılır. Hastalıktaki bağışıklık bozukluklarının ortadan kaldırılması kortikosteroid kursları ile desteklenir. Hastalar semptomatik tedaviye ihtiyaç duyarlar: vitaminler( B, C, K grupları), demir preparatları, elektrolit dengesi düzeltmesi.

'nin etkinliği için kriterler Gerekli tedavi olmaksızın, Whipple hastalığı hızla ilerler, sonuç ölümcül bir sonuçtur. Antibakteriyel ajanların kullanımı, bir ay eklemlerde ve ateşte ağrının giderilmesini sağlar. Bağırsak rahatsızlıklarının restorasyonu yavaştır.

Tedavinin etkinliği sadece klinik gözlemlerle değil, aynı zamanda intestinal mukozanın biyopsi örneğinin tekrarlanan çalışmaları ile de değerlendirilir. Etkinliğin ana işareti, makrofajların ortadan kalkmasıdır.

Genellikle, bir yıllık

Tedavinin etkisi altında, bağırsak mukozasının villus yapısı restore edilir, basil hücreler arası boşluktan kaybolur. Bazı durumlarda, dilate damarlar ile makrofaj odakları ve yağ kapanımları birikimi kalır.

Hastalık hakkında tam bir iyileşme ve zaferden hala bahsedilmiyor. Relaps yıllar sonra ortaya çıkabilir. Doktorlar, Whipple hastalığı şüphesi olan hastaların, ihtisas merkezlerinde tedavi ve tarama için sevk edilmesi gerektiğine inanmaktadır. Bu, mümkün olan maksimum tedavi sonucunu hızlı bir şekilde teşhis etmenizi ve elde etmenizi sağlar.