Hipersplenizm nedir

video splenomegalinin( dalak büyümesi boyutlar) ve hipersplenizmi( fonksiyonları iyileştirmek) söz edilebilir. Dalak diyaframın sol kubbesinin altında bulunur. Bir yetişkin sağlıklı insanda, uzunluğu 16 cm uzunluğunda, 150 g ağırlığında, bağışıklık sisteminin en önemli organlarından biridir.

hipersplenizm dalak deneyinde ortaya çıkar kırmızı kan hücreleri, aşırı imha oluştuğunda eritrosit, trombosit ya da lökosit sayısı azalır. Hiperplantizm genellikle splenomegaliye eşlik eder, ancak kombinasyon gerekli değildir. Splenomegali olmadan fonksiyonda bir artış olabilir.

Dalağın işlevleri nelerdir?ana görevi

dalak - bağışıklık sistemine antikorların yeterli bir miktarda üreterek vücuda yabancı madde mücadele. Onlar kan dolaşımı anormal hücrelerinden, mikroorganizmalardan kurtulmanızı sağlar.

Vücut yoğun bir kapsülle kaplıdır.parankima iki tabaka ayrılmıştır içinde: kırmızı pulp - sentezleyen hücreler - kütle, kan hücreleri, yabancı parçacıkların kullanımı, beyaz olgunlaşması için bir yer sağlar.tabakalar arasındaki sınır alanında

oluşur. Ağır splenomegali aşama fazla 20 cm büyüme olarak kabul edilir, 1000 Dalağın ağırlığı 3 temel fonksiyona sahiptir:

• üretim kalitesi lenfosit olgunlaşmasını ve farklılaşmasını;
• kan akışına giren yabancı ajanlara karşı antikorların sentezi;Yaşlı kan hücrelerinin
• yıkımı, kullanımı.Buna ek olarak

, safra, demir sentezi, metabolik süreçlerin oluşmasına da katılmaktadır. Hipersplenizm organ hipertrofisi birincil olabilir bazı hastalıkların neden olduğu ve ikincil( kendi neden net değildir).(Trombositopenik purpura, nötropeni, pansitopeni en) edinilen doğuştan bölünmüş İlköğretim

hipersplenizm( microspherocytic hemolitik anemi, talasemi majör, hemoglobin).

İkincil hipersplenizm aşağıdaki hastalıklara neden:

• tifo;
• tüberküloz;
• sarkoidoz;
• sıtma;
• sirozu;
• portal ve splenik ven trombozu;
• retiküloz;
• amiloidoz;
• lenfogranülomatozis ve diğerleri.

Splenomegali ve hipersplenizm nasıl ortaya çıkıyor?

Dalağın büyük boyutları, hastanın doğru pozisyonu ile palpasyonu tespit eder( sağ tarafta).Nadiren uzmanlaşmış kliniklerde, etiketli izotoplarla organ taraması kullanılır. Dalağın artan fonksiyonu, olağan analizde kan hücrelerinin sayısında bir azalma ile gösterilir. Bazen göstergeler kazanç hematopoetik kemik iliğini telafi.

yardımı ile daha doğru veriler elde edilir ve patolojik koşullardaki yük 10 kat artabilir. Bir yaymanın kemik iliğinden etkilenmesini önlemek.Özellikle dikkat retikülositlerin sayısının, kırmızı ve beyaz kan hücrelerinin oluşan elemanların oranı ödenir.

Bazı hastalıklar, eritrositlerin periferal kanında( talasemi ile) anormal( küresel) formların varlığıyla teşhis edilir. Ozmotik direncin tanımlanmasıyla teyit edilen normal hücrelerden işlevsel olarak daha zayıftırlar.

Hemolitik anemi tespit edilirken, artan oranda indirekt bilirubin, dışkı analizinde strobobilin değerindeki bir artış önemlidir. Hipersplenizmin klinik belirtilerinin özellikleri ve tedavisi bilinen hastalıkların örnekleri üzerinde düşünmekteyiz.

genişlemiş dalak

eşliğinde Patolojiler

Konjenital hemolitik sarılık. Hastalığın bir başka adı hemolitik mikrospherocytic anemidir. Olguların% 20'sinde nedeni bilinmemektedir, geri kalanı kalıtsaldır.İhlaller eritrosit zarının( zar) yapısında bir kusura neden olur. Sodyum için iyi geçirgenliğe dönüşür. Bu hücre hacminde ve küresel şekilde bir artışa yol açar.

Kırmızı kan hücreleri aşağı, kırılgan hale hiçbir aydınlanma sferositler olarak, dalak( hemoliz) içinde yok edilir. Hiperfonksiyon splenomegaliye eşlik eder. Hastalık erken çocukluk döneminde kendini gösterir. Hemolitik krizler ile akar. Semptomlara anemi, sarılıktaki hızlı bir artış neden olur.

Hastalar ortaya çıkar:

• bulantı ve kusma;Karın üstündeki
• ağrıları;
• kalp çarpıntısı;
• nefes darlığı;
• sıcaklık artar;
• , cilt ilk solukta, daha sonra da ikterik olur.

hastalığı beskrizovoe ise ana belirtileri hafif anemi ve hemolitik sarılık işaretidir. Daha sonra ergenler ve yetişkinlerde görülür. Olguların yarısında bilirubin seviyesi kolik, kolesistit nöbetleri ile safra taşı gelişmesine yol açar.

inceleme kırmızı kan hücrelerinin azalmış ozmotik direnci, retikülositoz kan microspherocytosis analizi dalakta bir artış ortaya çıkardı.(- kırmızı filiz retikülositopeni ve hipoplazisi İnme) Kemik iliği yayma eritrosit mikrop hiperplazi doğruladı.Kanda, dolaylı bilirubinin içeriği, idrar ürobilininde, dışkı - stercobilinde artar.

ana etkili tedavi 3-4 yaş arası çocuklarda Remisyondaki erişkinlerde dalak( splenektomi) cerrahi olarak çıkarılması olarak kabul edilir. Sonuç olarak, eritrositlerin şekli değişir, yaşam süreleri ve stabilitesi, anemi ve sarılık ortadan kaldırılır. Safra kesesinde bir taş bulunduğunda kolesistektomi yapılır.

Büyük talasemi

Hastalığın diğer isimleri Akdeniz anemi, Cooley. Ayrıca kalıtsal patoloji. Eritrositlerin yetersizliğinin özü, hemoglobinde protein bağlarının ihlalidir. Hafif olgular asemptomatiktir.Şiddetli koşullarda, hastalar herhangi bir enfeksiyona eğilimlidir.

Muayene, genişlemiş bir karaciğer ve dalak olduğunu ortaya koymaktadır. Tipik hedef hücreler kanda bulunur, eritrositlerin ozmotik direnci artar. Lökositlerin ve retikülositlerin sayısının normal bir trombosit düzeyinin arka planında gelişmesi karakteristiktir.

Serum demir içeriği önemli ölçüde artmış, bilirubin konsantrasyonları orta derecede artmıştır. Safra kesesinde taşlar ¼ hastada bulunur. Yedek kan transfüzyonu tedavide kullanılır. Splenektomi sadece büyük bir organdan kurtulmayı sağlar, ancak rasyonel bir müdahale değildir.

trombositopenik purpura

patolojisi olan bir çocuk bir hastalık trombositopenik purpura, idiyopatik trombositopenik purpura olarak bilinir. Tipik bir persistan düşük trombosit sayısı.Karakteristik özellikler:

• sıcaklık artışı;Hemolitik kökenli
• anemi;
• serebral kanamalara bağlı nörolojik bozukluklar;fibröz doku parankimi ve proliferasyonu içine böbrek kanama sonrası
• böbrek yetmezliği.

Dağıtım bağışıklık eksikliği virüsü hastalar genç erkekler, eşcinseller, uyuşturucu bağımlıları arasında baskın yol açtı.Her iki cinsiyetten insanlar sıklıkla kan nakilleri gerektirmektedir.

trombositopeni dalak parçalarsa Trombositler antiplatelet faktörünü sentezlenen.İmmünoglobulin tip G'ye( IgG), daha az sıklıkla IgM, IgA'ya karşı bir antikordur. Ek olarak, kılcal kırılganlık, nöroendokrin bozukluklar artmaktadır. Bakteriyel ve viral enfeksiyonun rolü dışarıda değildir. Nedenleri trombositopeni trombosit antikorların artan imha kat ve( dalak ve karaciğer tahribatı) kendi ömrünü kısaltabilir

.Hastalık akut( çocuklarda) ve kronik formda ortaya çıkar.

İşaretler

aşağıdaki belirtiler sergileyen: göğüs deri, bacak, karın

• kanamalar ve submukozal tabaka( göz küresinin ağız, vb);Rahim kanaması olan kadınlarda
• ;
• nazal ve gastrointestinal kanama, diş eti dokusundan, küçük çiziklerden, yaralanmalardan;Idrarda
• kanı;
• beyinde kanama belirtileri( parezi, felç).

Koşumun pozitif belirtisi. Dalak sadece hastaların% 2'sinde artmaktadır. Kan analizinde trombositopeni, pıhtılaşabilirliğin azalması, uzamış kanama zamanı ve kan pıhtısının geri çekilmesinin bulunmadığı bulunmuştur. Kemik iliğinden gelen smearlarda, trombosit öncüsü progenisinin megakaryosit sayısında keskin bir azalma olur.

Tedavi yöntemleri hastanın yaşına, hastalığın formuna ve süresine, önceki tedaviye yanıtına bağlıdır. Yüksek dozda kortikosteroidler, trombosit kitlesi transfüzyonu, splenektomi uygulayın. En riskli adım, kanamayı durdurmanın imkansız olduğu durumlarda cerrahinin kullanılmasıdır.deride

var. Karmaşık tedavi, stabil bir remisyon elde edilmesini sağlar.

Felty Sendromu

Hastalık nadirdir.(Kırmızı çamur büyümesinin neden olduğu), romatizmal arterit, lökopeni kan, splenomegali gibi eklem hastalığı: Bir semptomların triadı ile karakterize edilir.

Hastalığın uzun süreli romatoid artrit seyrinin etkisi altında geliştiğine inanılmaktadır.Çoğu durumda, hastanın dalağı, granülositlere antikor üretmeye başlar ve bu da onların yok olmasına neden olur. Kanda, orta derecede anemi ve trombositopeni belirtileri ortaya çıkar.

Hastalar, enfeksiyöz süreçleri tekrarlama eğilimindedir( daha çok boğaz ağrısı).Alevlenme başka bir bulaşıcı hastalıktan sonra ortaya çıkar. Hastalarda sıcaklık yükselir, kanda agranülositoz artar.

En etkili tedavi, zamanında splenektomi olarak kabul edilir. Kan testinde lökosit sayısındaki önemli bir artış operasyondan 2-3 gün sonra gözlemlenmiştir. Romatoid poliartritin tedavisinde geleneksel şemalar kullanılır.

Lenfogranülomatozis

Bir başka isim Hodgkin hastalığıdır. Patoloji, dalağın parankimini içeren lenfoid dokunun sistemik tümör lezyonunu ifade eder. Hastalığın spesifik nedeni bilinmemektedir. Bir aileden 20-30 yaşlarındaki erkeklerin daha sıklıkla etkilendiği, yaşlılarda da “zirve” nin düştüğü tespit edilmiştir.

Lokalizasyon sıklığına göre: 1 yerde

• - servikal lenf nodları;Ikinci
• - aksiller;
• üçüncü - inguinal.

Mediastenin dalak, kemik iliği, karaciğer, retroperitoneal ve lenf nodları bu sürece dahil olur. Histolojik tablo, nötrofiller, eozinofiller, plazma hücreleri, spesifik dev Reed-Berezovsky-Sternberg hücreleri ile karakteristik granülomatöz doku gösterir.

Nadir durumlarda, ilk belirtiler şunlardır: paraaortik lenf düğümlerinde bir artış, sıcaklıkta bir artış, gece ağır terlemeleri, kilo kaybı.Splenomegali hipersplenizm olmayan olguların% 40'ında gelişir.Önemli bir artışla, sol hipokondridada donuk ağrı vardır.

tümör sadece dalak lokalize edilmiş olabilir, bu mümkün episplenitis( kapsül çevresinde dokusu iltihabı), şiddetli ağrı ile re-enfarktüsün önlenmesi olup. Ancak bu klinik tablo belirgin splenomegali için tipiktir.

plevral boşluğuna alopesi veya dağınık süzülmesi, biriken sıvı meydana gelir. Lenfogranülomatoz sıklıkla kemik sistemini( omurga, pelvis ve kaburga) etkiler. Hastada lokal ağrı var. Kemik iliğinin tutulumu anemi, lökopeni, trombositopeni ile gösterilir.

Daha sonra hepatomegali biyokimyasal testlerde, bilirubin büyümesinde ve protein azalmasında değişiklikler ile gelişir. Gelişmemiş tezahürlerin evreleri için karakteristiktir:

• tahriş edici cilt kaşıntısı;
• dalga benzeri sıcaklık artışı;
• kompresyon ve lenf düğümlerinin lehimlenmesi;
• zehirlenme belirtileri;
• tükenmesi.

büyük lenf nodülü sıkma zaman bitişik organlara eller ve boyun( vena kava sendromu), inatçı diyare, şişme ses kısıklığı gelişebilir. Kanda orta derecede bir anemi, lenfopeni, nötrofil, nadiren eozinofili ve trombositopeni, ESR'yi önemli ölçüde artırmıştır.

teşhisinde mediastinum, ultrason, manyetik rezonans X-ışınları ve karaciğer, dalak, lenf düğümleri ve periton hesaplanmış tomografi kullanılarak. Ayırıcı tanı için, ana önem, lenf nodu biyopsisi materyalinde Berezovsky-Sternberg hücrelerinin tespitine eklenir.

Tedavi, sürecin aşamasına bağlıdır. X-ışını tedavisi kemoterapötik ajanlar ve kortikosteroidler ile kombinasyon halinde kullanılır. Splenektomi, hipersplenizm, karın boşluğu organlarının kompresyon belirtileri olan splenomegali ile ifade edilen, dalaktaki tümörün lokal gelişimi ile gerçekleştirilir.

Gaucher hastalığı

Hastalık, fermentopatilerin neden olduğu metabolik bozuklukları ifade eder. Bununla birlikte, vücutta lipid metabolizması bozulur. Splenomegali ve hipersplenizmin karakteristik belirtileri.

Patoloji kalıtsal olarak kabul edilir.İhlallerin temeli β-glukoserebrosidazın yetersizliği ve fonksiyonel yetersizliğinden kaynaklanır. Bu enzim lipitlerin kullanımı için gereklidir.

Glukoserebrosid, dalak, lenf nodları, karaciğer, kemik ve beyin makrofajlarında birikir. Nadiren akciğerler etkilenir. Pediatrik ve juvenil formlar, merkezi sinir sistemine zarar veren baskın gelişim ile karakterizedir.

çocuk zihinsel ve fiziksel yaşıtları gerisinde, nörolojik semptomlar( psödobulbar bozuklukları, epilepsi nöbetleri) sahiptir, hepato- ve splenomegali, kaşeksi dile getirdi.Çocuklarda, hastalık en maligndir ve bulaşıcı komplikasyonlardan ölüme yol açar. Erişkin hastalarda nörolojik semptomlar zayıf bir şekilde ifade edilir.

Kemik dokusunun yapısında bir rahatsızlık olması nedeniyle ağrı, uzuv kırıkları ve omurga kırılır. Trombositopeni burun ve diş etlerinden kanama, deri ve mukoza zarında masif morlukları destekler.

yüz ve eller nedeniyle hemosiderin, eklemlerin, gözün konjonktiva kızarık, şiş, kalınlaşma birikimi sarı-kahverengi renkte boyanmış.Dalak büyük ölçüde büyümüştür, neredeyse tüm karın boşluğunu, karaciğeri işgal edebilir. Sarılık, lenf düğümleri ve assit büyümesi yoktur.

Kan analizinde: anemi küçüktür, lökopeni, trombositopeni. Tanının kesin olarak doğrulanması için kemik iliği veya dalak delinir, biyopside spesifik Gaucher hücreleri belirlenir.

Splenektomi, hastalığı tedavi etmenin tek etkili yoludur. Bazen cerrahlar sepsis gelişme riskini azaltmak için dalağın bir kısmını tutarlar. Ameliyat sonrası hipersplenizm belirtileri yavaş yavaş yok olur. Kronik lenfositik lösemi, myeloleukemia, AIDS ve uzun süreli bulaşıcı hastalıklarda hiperplenizm her zaman gözlenmez.

Hipersplenizm sirozda nasıl ortaya çıkıyor?

Siroz, hipersplenizmin en yaygın nedenlerinden biri olarak kabul edilir. Klinik seyrinde, onunla ilişkili semptomlar "hipersplenizm sendromu" nda izole edilir. Karaciğer lobuleslerinin parankimal dokusunun skar ile değiştirilmesi, portal ven sisteminde geri dönüşümsüz daralmaya neden olur.

Sonuç olarak - portal hipertansiyon gelişimi, dalak dahil olmak üzere altta yatan damarlarda durgunluk.hypersplenism aşağıdaki belirtilerden görünüm karaciğer siroz zemininde konuşmak: ağırlık ait

• hissi, sol hypochondrium ve karın bölgesinde donuk ağrı, akut ağrı kalp krizi, dalak damarlarının trombozu gelişimini gösterebilir;
• mide taşması hissi az miktarda da olsa yemekten sonra genişlemiş dalağın baskısından kaynaklanır;
• dişeti kanaması, burun kanaması, kadınlarda uterus, deri solgunluğu( anemi);
• , bağışıklığın inhibisyonuna bağlı sık akut bulaşıcı hastalıklardır.tepki şişer ise

ŞÖNT sistemi için dalak, oluşan şant( ek iletişim) artar:

Cilt ve mukoza zarının

• ;
• genel güçsüzlük ve kaslarda güç kaybı;
• ağırlık azaltma;
• iştahsızlık;Ciltte vasküler "yıldız"
• ;
• asitleri;
• ensefalopati, davranış değişiklikleri, uykusuzluk, depresyon, bilinç bozukluğu olarak ifade edilmiştir.

en önemli laboratuar bulguları albümin, protrombin, büyüme kalıntı azot ve üre, kolesterol, trigliseridler pahasına hepatik transaminaz gösterdi, alkalin fosfataz, bilirubin, immünoglobulinler, Protein azalmasına sebep olan, ESR.Dalağın

İhlali fonksiyonu, hemoglobin sonbaharında tüm kan hücrelerinin sayısını ortaya.Özel tedavi sirozu ile hipersplenizm gerçekleştirilmez. Bütün rahatsızlıklar portal hipertansiyon ve büyük hastalıkların yol açtığı nedeniyle dalağı kaldırmak gerek yoktur. Hipersplenizm

altta yatan hastalığın destek ya da ayrı lezyonlardır. Doğru sebebi tanımlamak için yeterli teşhis yöntemleri vardır. Tedavi kombine rejimi gerektirir. Splenektomi her zaman tüm sorunları çözmez.