Amyotrofik lateral skleroz: semptomlar ve nedenleri

Amyotrofik lateral skleroz: nedenleri, semptomları, fotoğrafları, tanı ve tedavi

Amiyotrofik lateral skleroz, motor (motor) nöronlarının etkilendiği sinir sisteminin bir hastalığıdır.

Bu sinir hücreleri omurilikte ve beyinde bulunur ve örneğin yürürken kasıtlı hareketlerin gerçekleştirilmesini kontrol eder.

1869'da lateral (lateral) amiyotrofik skleroz Fransız psikiyatrist Jean-Martin Charcot tarafından tanımlanmış ve bu hastalığa başka bir isim vermiştir - "Charcot's disease".

Hastalık epitheti "lateral" ("lateral") adına dahil olmak, yaralanmaya daha yatkın olan nötronların (omuriliğin özel lateral uzantılarında) lokasyonuna bağlıdır.

Kanada ve Amerika Birleşik Devletleri'nde kullanılan bir başka "nominal" terimi, "Lou Gehrig hastalığı" dır. Louis Guerig, 36 yaşında trajik sonlanımı ALS'ye (amyotrofik lateral skleroz) bağlı olan olağanüstü bir beyzbol oyuncusu.

ICD-10'a göre, ALS bir motor nöron hastalığı olarak adlandırılır (kod G 12.2).

Ayrı ayrı, amiyotrofik lateral skleroz sendromu vardır.

Böyle bir sendrom başka bir hastalığın bir sonucudur ve böyle bir nedenin bilindiği bir durumda, tedavi altta yatan patolojiyi ortadan kaldırmayı amaçlamaktadır.

BAS ile motonöronların yok edilmesi sonucunda beyinden gelen kasların sinyalleri iletilmekte, bu da zayıflatmakta ve atrofiye yol açmaktadır. ALS sürekli progresyon gösteren kronik bir hastalıktır.

Hastalığın ilk belirtileri yaklaşık 40 yıl sonra hissedilebilir, bölümlerin% 8-10'unda aile. Yaygınlık, 100 bin nüfus başına 4-6 vakadır.

Rehabilitasyon merkezi için rehabilitasyon merkezi arıyorsanız, "Evexia" rehabilitasyon merkezini öneririz. Nörolojik hastalıkların rehabilitasyonu, en modern yöntemlerle akut ve kronik ağrı Fizyoterapi.

nedenleri

Patolojinin neden geliştiği güvenilir bir şekilde kurulamaz.

Bir dizi iddia edilen nedensel faktör vardır:

• genlerin mutasyonu, kalıtsal;
• nöronal ölüme neden olan anormal proteinlerin üretimi ve birikimi;
• otoimmün reaksiyonlar (bağışıklık sistemi kendi organizmasının sinir hücrelerine saldırdığında);
• vücutta biyokimyasal süreçlerin ihlali, sonuçta nöronlar üzerinde zararlı bir etkisi olan glutamik asit biriktirir;
• Sinir hücrelerinin bir virüs tarafından yenilmesi.

Risk faktörleri:

1. kalıtsal yatkınlık;
2. yaşlanma
3. erkek cinsiyet (70 yıl sonra bu faktör düzeltilmiştir);
4. sigara içme (özellikle uzun deneyime sahip);
5. orduda hizmet;
6. kurşun kullanımı ile ilgili çalışmalar.

Amiyotrofik lateral sklerozda ana lezyonların fotoğrafı

Hastaların semptomları ve şikayetleri

ALS, daha sonra vücudun diğer bölgelerine yayılan uzuvların yenilmesi ile başlar. Kasların ilk zayıflaması hızla oluşur, bu da sonunda felce yol açar. Mesanenin ve göz kaslarının sfinkterini etkilemez.

Erken evre belirtileri:

• ellerin zayıflığı ve atrofisi, motilitenin ihlali;
• ayak ve ayak bileklerindeki kasların zayıflığı;
• ayağın sarkması;
• kasların seğirmesi, omuzların krampları, kollar, dil;
• konuşma bozuklukları ve yutma ile ilgili zorluklar.

Hastalığın gelişimi olan hastalarda kendiliğinden ağlayan veya gülme, dengesizlik, dilin atrofisi atakları vardır.

BAS'ın daha yüksek zihinsel aktiviteye sahip olmadığına inanılmaktadır. Bununla birlikte, atakların yaklaşık% 1-2'sinde bilişsel işlevler ihlal edilir (her zamanki semptomların ortaya çıkmasından önce bile) ve bunama gelişir.

Daha sonraki aşamalarda görünür:

1. depresyon;
2. hareket etme yeteneği kaybı;
3. Solunumda kesintiler.

Hastalık için tipik olan semptomların asimetrisidir.

Hastalığın formları

ALS'nin türlerini ve biçimlerini belirlemede birçok yaklaşım vardır.

Böyle bir yaklaşım etkilenen kasların bulunduğu yere dayanır:

• Hastalığın yaklaşık yarısı servikotorak formdadır;
• çeyrek - bulbar formunda (sublingual sinir, glossopharyngeal, vb) yenilmesi nedeniyle;
• Vakaların% 20 - 25'i - lumbosakralde;
• % 2'ye kadar - serebralde.

Tanı: Yolları

Amyotrofik lateral skleroz, bir istisna tanısıdır.

Diğer hastalıkları hariç tutmak için:

Diferansiyel teşhis

Amiyotrofik lateral skleroz hastalığı aşağıdakilerle ayırt edilmelidir:

1. Guillain-Barre sendromu;
2. servikal miyelopati;
3. omuriliğin tümörleri;
4. post-poliomyelitis sendromu;
5. civa, kurşun, manganez ile zehirlenme;
6. endokrinopatiler;
7. malabsorpsiyon sendromu;
8. diyabetik amiyotrofi ve diğerleri.

tedavi

ALS - tedavi edilmedi. Ilerlemesini yavaşlatmak için, Riluzole (Rilutec) kullanılır.

İlacın aktif maddesi, nöronların zarar görmesini önleyerek ve böylece hastalığın kendiliğinden gelişmesini yavaşlatan glutamin salımını bloke eder. Riluzol, 5. yıla kadar günde iki kez alınır.

Terapi yöntemleri, semptomları hafifletmeyi hedefler ve şunları içerir:

• depresyonda sakinleştiriciler ve antidepresanlar;
• kas spazmları ile kas gevşetici;
• nonsteroidal anti-inflamatuar ilaçlar ile anestezi ve geç aşamada - opiatlar ile;
• uyku bozukluğu için benzodiazepin preparatları;
• Bakteriyel komplikasyonların gelişimi için antibiyotik tedavisi (ALS'de bronkopulmoner hastalıklar genellikle semptom göstermez);
• Tükürük ejektörü ve bazı ilaçlar (amitriptilin, vb) yardımıyla tükürüğün azaltılması;
• Hastanın hareketini kolaylaştıran cihazların kullanımı (farklı fonksiyonlara sahip yataklar, koltuklar, bastonlar), sabitleme halkaları;
• konuşma terapisi;
• diyet, yeterli sıvı alımını sağlamak, prob beslemek;
• yapay akciğer ventilasyonu;
• Trakeostomi (trakeada cerrahi olarak hastanın nefes almasını sağlayan bir delik oluşturur).

Hasta ve aile üyeleri psikoterapötik yardım sağlamalıdır.

Alternatif tıp (bitkisel ilaç, akupunktur, homeopati, vb.) Gerçek formda etkisizdir. ALS, ancak semptomlar ALS sendromundan kaynaklanıyorsa, primer duruma bağlı olarak durumu iyileştirmek mümkündür. patoloji.

Tahmin ve sonuçları

Amiyotrofik lateral sklerozun prognozu hayal kırıklığı yaratıyor. 2 ila 12 yıl içinde hastalığın türüne bağlı olarak, solunum yetmezliği, ciddi pnömoni, vb. Gelişmesi nedeniyle ölümcül bir sonuç ortaya çıkar.

ALS'nin bulber formunda olduğu gibi yaşlı hastalarda olduğu gibi, bu süre bir ila üç yıla indirgenir.

Amiyotrofik lateral sklerozun önlenmesi için önlemler bilinmemektedir.

Vücudun motor fonksiyonlarından sorumlu sinir hücrelerinin yenilmesinin yol açtığı hızla ilerleyen bir hastalık olan ALS, başarılı bir iyileşme örneğine sahip değildir. Kas güçsüzlüğünde kademeli artış, hastanın ve sevdiklerinin hayatını önemli ölçüde zorlaştırır.

Hastalığın rahatlatıcı prognozuna rağmen, aile üyeleri ve hasta, kendi seyrini hafifletmek için zamanında ve yeterli önlemlerden tamamen sorumlu olmalıdır.

Söz konusu sorundaki bilimsel ilgi göz önüne alındığında, nispeten yakın bir zamanda daha etkili terapötik ajanlar yaratmayı ümit edebiliriz.

Gerçek ALS'yi karşılık gelen sendromdan dikkatlice ayırmak gerekir, bunun için iyileşme prognozu daha iyidir.

Kaynak: http://gidmed.com/bolezni-nevrologii/skleroz/bokovoj-amiotroficheskij.html

Amyotrofik lateral skleroz: semptomlar, tedavi, tanı, prognoz

Amyotrofik lateral skleroz veya Lou Gehrig hastalığı, sinirin hızla ilerleyen bir hastalığıdır. sistemi, omurilik, korteks ve beyin gövdesi yenilgi motor nöronları ile karakterize beyin. Ayrıca patolojik süreçte, kraniocerebral nöronların (trigeminal, yüz, glossopharyngeal) motor dalları yer alır.

Hastalığın epidemiyolojisi

Hastalıklar son derece nadirdir, her 10, 00 için yaklaşık 2-5 kişi. Erkeklerin 50 yaşından sonra daha sık hastalandıklarına inanılmaktadır.

Lou Gehrig hastalığı herhangi bir istisna yapmaz, farklı sosyal statülerde ve çeşitli mesleklerde (aktörler, senatörler, Nobel Ödülü sahipleri, mühendisler, öğretmenler) insanları etkiler.

En ünlü hasta beyzbol Loi Gering'in onuruna, hastalığın adını aldığı dünya şampiyonuydu.

Rusya'da amiyotrofik lateral skleroz yaygınlaşmıştır. Şu anda, hasta insanların sayısı nüfus arasında yaklaşık 15.000-20.000'dir.

Bu patolojiye sahip Rusya'nın ünlüleri arasında, besteci Dmitry Shostakovich, politikacı Yuri Gladkov, pop sanatçısı Vladimir Migulyu'ya dikkat çekebilirsiniz.

Amiyotrofik lateral skleroz nedenleri

Hastalığın kalbinde, sinir sisteminin motor hücrelerinde patolojik çözünmez protein birikmesi, ölümüne yol açar. Hastalığın nedeni şu anda bilinmemektedir, ancak birçok teori vardır. Temel teoriler:

1. Viral - bu teori, 20. yüzyılın 60-70'lerinde popülerdi, ancak onaylanmadı. ABD ve SSCB bilim adamları, maymunlar üzerinde denemeler yaptılar ve onları hasta insanların omuriliğinden özütler. Diğer araştırmacılar, poliovirüsün hastalığın oluşumunda rol oynadığını kanıtlamaya çalışmışlardır.
2. Kalıtsal - vakaların% 10'unda patoloji kalıtsaldır;
3. Otoimmün - Bu teori, motor sinir hücrelerini öldüren spesifik antikorların saptanmasına dayanır. diğer ciddi hastalıklar (örneğin, akciğer kanseri veya Hodgkin lenfoma) karşı antikorların oluşumunu gösteren çalışmalar vardır;
4. Gen - Hastalar genlerin% 20 çok önemli bir enzim olan süperoksit dismutaz-1, sinir hücreleri için toksik dönüştürür oksijen içine superoxide ihlal kodlama tespit edilmiştir;
5. Nöral - İngiliz bilim adamları, hastalığın gelişiminin glia unsurlarını, yani nöronların yaşamsal aktivitesini sağlayan hücrelerin olduğunu düşünür. Çalışmalar sinir uçlarından glutamat kaldırmak astrositlerin yetersiz fonksiyonu olduğunda, Lou Gehrig hastalığı geliştirme olasılığı on kat arttığı gösterilmiştir.

Oluşum sıklığına göre:	Miras yoluyla:
sporadik - tek, ilgisiz vakalar aile - hastalar aile bağları vardı	otozomal resesif otozomal dominant
CNS lezyonu seviyesine göre:	Hastalığın Nosolojik formları:
bulber boyun göğüs lomber dağınık solunum	Klasik ALS Ilerici Bulbar Palsi Progresif kas atrofisi Primer lateral skleroz Batı Pasifik Kompleksi (BAS-Parkinsonizm-Demans)

Hastalığın herhangi bir şekli aynı başlangıcı vardır: hastalar artan kas güçsüzlüğü, kas kütlesinde azalma ve fasikülasyon (kas seğirmesi) görünümünden şikayet ederler.

ALS'nin bulbar formu kranial sinirlerin yenilmesi semptomları ile karakterizedir (0 ve 12 çift):

1. Hasta daha kötü konuşma, telaffuz, dilinizi hareket ettirmek zorlaşır.
2. Zamanla, yutkunma eylemi bozulur, hasta sürekli boğulur, yiyecek burun içinden akabilir.
3. Hastalar dilin istemsiz şekilde sarsıldığını hissederler.
4. ALS'nin ilerlemesi, yüz ve boyun kaslarının tam atrofisi ile eşlik eder, hastalar tamamen yüz ifadelerinden yoksundur, ağızlarını açamaz, yiyecekleri çiğneyemezler.

Hastalığın servik torasik varyantı, her iki tarafta da simetrik olarak hastanın üst ekstremitelerini etkiler:

• Başlangıçta, hastalar, fırçaların işlevselliğinin bozulmasını hisseder, yazmak, müzik enstrümanlarını çalmak, karmaşık hareketler yapmak zorlaşır.
• Aynı zamanda, kolun kasları çok gergin, tendon refleksleri artar.
• Zamanla, zayıflık önkol ve omuz kaslarına yayılır, atrofi yaparlar. Üst ekstremite sarkık bir kamçıya benziyor.

Lumbosakral formu genellikle alt ekstremitelerde zayıflık hissi ile başlar.

1. Hastalar, işlerini yapmaları, ayaklarının üstünde durmaları, uzak mesafelere doğru yürümeleri, merdivenlere tırmanmalarının zorlaştığından şikayetçiydi.
2. Zamanın geçmesiyle, ayak düşmeye başlar, bacakların kasları atrofi edilir, hastalar bile ayaklarının üstünde duramazlar.
3. Görünen patolojik tendon refleksleri (Babinsky). Hastalarda idrar ve dışkı inkontinansı gelişir.

Hastalığın başlangıcında hangi varyantın hüküm sürdüğüne bakılmaksızın sonuç hala birdir.

Hastalık, solunum yolları da dahil olmak üzere vücudun tüm kaslarına yayılarak sürekli olarak ilerler.

Solunum kasları reddedildiğinde, hasta suni havalandırmaya ve sürekli bakıma ihtiyaç duymaya başlar.

Benim uygulamamda, ALS, bir erkek ve bir kadın olmak üzere iki hastayı gözlemledim. Kırmızı saç renginde ve nispeten genç yaşlarda (40 yıla kadar) farklılık gösterirler. Dışsal olarak çok benzerlerdi: kasların varlığı, amilik yüz, her zaman hafif açık ağızlar hakkında hiçbir ipucu yoktur.

Zamanla, hastanın ruhu güçlü değişikliklere uğrar.

Bir yıl boyunca gözlemlediğim hasta, farklı kaprisellik, duygusal kararsızlık, saldırganlık, inkontinanstı.

Entelektüel testler yapmak düşüncesinde, zihinsel yeteneklerinde, hafızasında ve dikkatinde bir azalma gösterdi.

Amiyotrofik lateral skleroz tanısı

Ana tanı yöntemleri şunları içerir:

• Omurilik ve beyin MRI - yöntem oldukça bilgilendirici, beyin motor parçalarının atrofisini ve piramidal yapıların dejenerasyonunu ortaya çıkarır;
• Beyin omurilik deliği - genellikle normal veya artmış protein içeriği gösterir;
• nörofizyolojik incelemeler - elektronörografi (ENG), elektromiyografi (EMG) ve transkranial manyetik stimülasyon (TKMS).
• moleküler genetik analiz - süperoksit dismutaz-1'i kodlayan genin çalışmaları;
• biyokimyasal kan testi - kreatin fosfokinazda 5-10 kat artış olduğunu ortaya çıkarır. kasların çürümesi, karaciğer enzimlerinde hafif bir artış (ALT, AST), kanda cüruf birikmesi (üre, kreatinin).

ALS ile ne olur?

ALS'nin diğer hastalıklara benzer belirtileri olması nedeniyle ayırıcı tanı gerçekleştirilir:

1. Beynin hastalıkları: posterior kranial fossa tümörleri, multisistem atrofi, disbirleyici ansefalopati
2. kas hastalıkları: okülofarengiyal miyodistrofi, miyozit, miyotoni Rossolimo-Steinert-Kurshmana
3. sistemik hastalıklar
4. omurilik hastalıkları: lenfositik lösemi veya lenfoma, omurilik tümörleri, spinal amiyotrofi, siringomiyeli, vb.
5. Periferik sinir hastalıkları: Persononeja-Turner sendromu, nöroaksiyotoni İshak, ultrasof motor nöropatisi
6. myastenia gravis, Lambert-Eaton sendromu - nöromüsküler sinaps hastalıkları

Amiyotrofik lateral skleroz tedavisi

Hastalığın tedavisi şu anda etkisizdir. İlaçlar ve hastanın iyi bakımı tam bir iyileşme sağlamaz, sadece yaşam beklentisini uzatır. Semptomatik terapi şunları içerir:

• Riluzole (Rilutec) ABD ve Birleşik Krallık'ta iyi kurulmuş bir ilaçtır. Hareketinin mekanizması, beyindeki glutamatı bloke etmek ve böylece Superoksit dismutaz-1'in çalışmasını iyileştirmektir.
• RNA müdahalesi, ALS'nin tedavisi için ilaç alanında Nobel Ödülü alan çok umut verici bir yöntemdir. Bu teknik, sinir hücrelerindeki patolojik proteinin sentezini engellemeye ve daha sonraki ölümlerini önlemeye dayanır.
• Kök hücre nakli - çalışmalar kök hücre transplantasyonunun merkeze doğru olduğunu göstermiştir. Sinir sistemi sinir hücrelerinin ölümünü önler, sinirsel bağlantıları onarır, sinirlerin büyümesini artırır. elyaf.
• Kas gevşeticileri - kas spazmı ve seğirmeyi ortadan kaldırır (Baclofen, Midokalm, Sirdalud).
• Anabolik (Retabolil) - kas kütlesini arttırmak için.
• Antikolinesteraz ilaçlar (Neostigmin, Kalimin, piridostigmin) - nöromüsküler sinapslarda asetilkolin hızlı parçalanmasını önler.
• B vitaminleri (Neyrorubin, Neurovitan), vitamin A, E, C - tutma aracı veri sinir lifleri boyunca atımı geliştirmek.
• Geniş spektrumlu antibiyotikler (sefalosporinler 3-4 nesiller, florokinolonlar, karbapenemler) - enfeksiyöz komplikasyon geliştirme, sepsis gösterilen.

Kompleks terapide, bir nazogastrik tüpten beslenmeyi, masaj yaptırmayı, bir psikolog olan psikolog LFK ile egzersiz yapmayı içermelidir.

görünüm

Ne yazık ki, amiyotrofik lateral sklerozun prognozu elverişsizdir. Hastalar sadece birkaç ay veya yıl içinde, hastaların ortalama yaşam beklentisi ölür:

1. Sadece 7% 5 yıldan fazla yaşamak
2. ilk başlangıçta - 3-5 yıl
3. lomber ile - yıl

Süperoksit dismutaz-1 genindeki mutasyonlarla ilişkili hastalığın kalıtsal vakaları için daha uygun bir prognoz.

Rusya'daki durum, Rylusot'un bir ilaç olduğu gerçeğinin kanıtladığı gibi, hastaların uygun bakım almadıkları gerçeğiyle renkleniyor. Hastalığın seyrini yavaşlatmak, 2011 yılına kadar Rusya'da kayıtlı bile değildi ve sadece aynı yıl içinde hastalığın içine girmişti. "Nadir" listesi. Ama Moskova'da:

• Marfo-Mariinsky Mercy Center'da amyotrofik lateral sklerozlu hastaların bakımı için fon
• ALS hastalarına G.N. Levitsky'nin yardımı için yardım fonu

Sonunda Temmuz 2014'te gerçekleşen yardım etkinliği Buz Kovası Mücadelesi hakkında eklemek istiyorum.

Amiyotrofik lateral sklerozlu hastaları desteklemek için fon toplanması amaçlandı ve yaygın olarak kullanıldı.

Organizatörler 40 milyon dolardan fazla para topladı.

eylemin özü adam buz bir kova su dökülen ve videoda yakalar veya hayırsever kuruluşun bir miktar para bağışladı olmasıydı. Eylem, popüler sanatçıların, aktörlerin ve hatta politikacıların katılımı nedeniyle oldukça popüler hale geldi.

Kaynak: http://zdravotvet.ru/bokovoj-amiotroficheskij-skleroz-simptomy-lechenie-diagnostika-prognoz/

Amyotrofik lateral skleroz, Charcot hastalığı, semptomları ve sendromun nedenleri

Şu anda, nöroloji bölümünden tedaviye uygun olmayan ve kısa sürede ölümcül bir sonuca yol açan hastalıklar hala vardır. Böyle bir patoloji, amyotrofik lateral sklerozdur (ALS).

Tıpta bu patoloji Charcot hastalığı veya motor motoneuron hastalığı olarak adlandırılır. Son derece nadiren oluşur, yani 400 bin başına 3-10 vaka. her yıl kişi.

Kas dokusunun kademeli zayıflaması ve atrofisinde yer alır.

Motonöronlar, kasların hareket ve tonlarından sorumlu olan omurilikte volümetrik sinir hücreleridir.

Ön boynuzlarda lokalize olurlar ve innervated kas dokusu grubuna bağlı olarak bir isme sahiptirler.

ICD (Uluslararası Hastalıkların Sınıflandırılması) 10 revizyonuna göre, ALS hastalığı G12.2 koduna sahiptir.

ALS'nin Nedenleri

Tüm modern muayene ve teşhis yöntemlerine rağmen, doktorlar Charcot hastalığı neden oluştuğunu hala anlayamamışlardır. Doğrulanmış bilgilerle değerlendirildiğinde, patolojinin gelişmesinin en yaygın versiyonu çeşitli nedenlerin toplanmasıdır.

Ana hata, antioksidan enzim SOD1 (süperoksit dismutaz-1) üzerindedir. Vücudun hücrelerini oksidasyondan korumaya yarar, fakat böyle bir işlevin kompozisyonunu değiştirirken artık tatmin olmaz.

Bu fenomen, SOD1'in kodlanmasından sorumlu olan 21 kromozomun mutasyonundan dolayı ortaya çıkar. Bu anomali, ALS'li hastaların% 30'unda görülür.

ALS'nin başka nedenleri, yani sinir hücresinin gelişiminde anormallikler (yanlış oluşturulmuş bir iskelet) veya vesiküler nakil proteinlerinin işlevlerinin ihlali vardır. Bu tür sürümler daha az incelenmiştir, ancak aynı zamanda temeldir.

UAS'ye neden olan ve gelişimine katkıda bulunan faktörler arasında en temel belirlenebilir:

• Glutamat nedeniyle sinir hücrelerine zarar. Bu madde sinir sistemi içindeki bilgilerin taşınmasından sorumludur;
• Hücrelerin içinde aşırı miktarda kalsiyum var. Bu başarısızlık nedeniyle, bu elementin hücre dışı ve hücre içi dengesi bozulur;
• Nörotrofin eksikliği (sinir hücrelerini uyaran maddeler);
• Otoimmün patolojik süreçler;
• İnsanlara, örneğin kurşun veya böcek ilaçlarına aşırı toksik olan eksotoksinlerin olumsuz etkileri;
• Sigara.

Bugüne kadar, amiyotrofik lateral skleroz için, doktorların başlangıç ​​nedenleri tam olarak anlaşılamamıştır, ancak doğrulanabilen versiyonları vardır. Genetik faktörü ortadan kaldıramazsanız, gelişimini önlemek ve oluşumu için katalizör listesine odaklanmanız gerekir.

semptomlar

Genellikle, amiyotrofik lateral skleroz ile, hasarlı motonöronun yerine bağlı olarak semptomlar ortaya çıkar.

Hastalık periferal nörona dokunduysa, kişi kas dokusunda zayıflık ve atrofik değişiklikler geliştirir.

Bazen, ayrı bir grup kasın fasikülasyonları (istemsiz kasılmalar) gözlenir, bu da sonunda genel bir forma dönüşür.

Lezyon merkezi motonöronda lokalize ise, ALS semptomları şöyle görünecektir:

1. Artan kas tonusu;
2. Alt ve üst ekstremitelerde patolojik reflekslerin teşhisi;
3. Reflekslerin derinleşmesi;
4. Kas dokusunun sarsıntılı kasılmalarından kaynaklanan anormal hızlı hareketlerin (klonlar) görünümü.

Çoğu zaman birkaç motonöron hasarlıdır. Merkezi ve periferik nörondaki anomaliler ile karakterlerinin bir geçişi vardır.

Hastalarda, anormal reflekslerin varlığı ile kas dokusunda bir zayıflık vardır, atrofik değişikliklere eğilimli, aşırı yüksek bir kas tonu vardır. İhmal edilmiş bir aşamada ALS sendromu biraz farklıdır.

Merkezi motonöron hasarının belirtileri genellikle periferal nörondaki başarısızlık belirtilerinin arkasında saklanır.

Çoğu durumda, derecelerini anlamak zordur, çünkü bazen kas atrofisi kişinin hareket etmesi zor olduğu kadar belirgin değildir. Periyodik olarak şiddetli ağrı eşlik eden konvulsif ataklar vardır.

Amiyotrofik lateral skleroz gibi bir hastalığı olan piramidal sendrom, erken dönemde ortaya çıkar. Tendon reflekslerini azaltması ve alt ekstremitelerini zayıflatması tipik bir durumdur. Patoloji geliştikçe, karın refleksleri yavaş yavaş kaybolur.

Patoloji formları

Hastalık sadece motor nöronun yaralanmalarının lokalizasyonuyla değil, aynı zamanda belirli formlarla da bölünür.

Hepsinin kendi semptomları, gelişim evreleri, tedavi şeması ve prognozu vardır.

Bulbar formu ilk ve ana özelliği dizartri veya konuşma cihazı bozulmasıdır. Buna ek olarak, aşağıdaki belirtileri ayırt edebiliriz:

• Seslerin telaffuz ve yutma ile ilişkili ihlaller;
• Dilin istemsiz kasılması, ardından dokularının atrofisi;
• İşteki başarısızlıklar ve ağrının kaslarındaki atrofik değişiklikler;
• Yüksek mandibular refleks.

İkinci forma servikokrasik denir. Başlangıçta, üst ekstremitelerin birinde, atrofik değişiklikler, kasların seğirmesi ve gevşemesi şeklinde kendini gösterir.

Zamanla, her iki ekstremite etkilenir ve derin refleksler aşırı derecede artar.

Patoloji geliştikçe, diğer kas grupları da zayıflayacak, ki bu da inervasyon omuriliğin komşu bölgelerinden geliyor.

Tanı sırasında, doktorlar ALS teşhisini diğer hastalıklarla örneğin peroneal sinire zarar vermekle ayırmalıdır.

Hastalık geliştikçe, zayıflık omuriliğin komşu kısımları tarafından innerve edilen diğer kaslarda da görülür ve aşil refleksleri giderek bozulur.

Dördüncü form yüksek olarak adlandırılır. Merkezi motonöron hasarının semptomları, yani kas dokusunun simetrik zayıflaması ile konvülsiyonlar ile karakterizedir. Aslında, periferik nöronal hasarın ve zayıf bir şekilde hafıza ve zihinsel yeteneklerde bozulmanın bir belirtisi yoktur.

Ortak özellikler arasında şunlar bulunabilir:

1. Vücut ağırlığı kaybı;
2. Hareketlerin koordinasyonu ihlali;
3. Sebasöz bezlerin hiperaktivitesi;
4. Cildin gölgesinin değiştirilmesi;
5. Üst ve alt ekstremitelerin deri sıcaklığındaki azalma;
6. Segmental innervasyon bölgesinde duyarlılık rahatsızlığı.

Patolojinin olağanüstü ilerleyici bir kursu vardır ve 2 aşamaya ayrılabilir:

• Kas dokusunun lokal zayıflaması;
• Bulber ve psödobulbar yetmezliklerinin, 4 uzvun (tetroparezi) zayıflaması ile kombine edildiği jeneralize evre.

İkinci aşamanın görünümü, amiyotrofik lateral sklerozun hızla ilerlediğini ve ayrıca hastalığın terminal aşamasının erken başladığını gösterir. Bireysel kas gruplarının felç, yutma, nefes alma ve konuşma problemleri ile karakterizedir.

Genellikle hastanın ölümüne yol açan temel faktör olan solunum sistemi problemleridir. Diğer nedenlerden ötürü, ağır pnömoni, gastrointestinal sistemde kanama, enfeksiyonu olan yatak yaralarını ve trombüs oluşumunu içerebilir.

tanılama

Diğer hastalıklar arasında farklılaşın ALS bu kadar basit değildir ve bu doktorlar bu tür araştırma yöntemlerini kullanır:

• Tomografi (bilgisayar, manyetik rezonans);
• Kas dokusu aktivitesinin teşhisi;
• Kan testi;
• X-ışını;
• Kas dokusunun hücre getirisi (biyopsi).

Hastanın muayenesi sırasında uzman, tezahürlerinde benzer olan aşağıdaki hastalıkları dışlamalıdır:

1. Endokrin bezlerinin çalışmasında başarısızlıklar (endokrinopati);
2. Guillain-Barre hastalığı;
3. Bruns-Garland Sendromu;
4. Servikal bölümün miyelopatisi;
5. Omurilikteki neoplazmlar;
6. Primer lateral skleroz (PBS);
7. Kurşun, manganez veya cıva tarafından zehirlenme;
8. Post-poliomyelitis sendromu (PPS);
9. Besin kaybı (malabsorpsiyon sendromu).

Listelenen tüm hastalıklar için, birincil olarak, primer lateral skleroz gibi bir patolojinin kas dokusunun tedricen zayıflamasında doğaldır.

Yeterince nadirdir ve kortikospinal ve kortikülbar hatlarına zarar vermesi tipik bir durumdur.

Hastalığı seyrinde, kendisini ALS ile hemen hemen aynı şekilde gösterebilir ya da 10 yıl ya da daha uzun süre yaşayabilen daha uygun bir prognoza sahip olabilir. Patolojik süreci ayırt etmek, araçsal yöntemlere sahip olacak ve hastalığın akışına dayanacaktır.

Terapi kursu

Hastalık hızla ilerledikçe, ALS'nin semptomatik tedavisi zamanında başlamalıdır.

Bugüne kadar, patoloji için tam değerli bir ilaç icat edilmemiştir ve Riluzole türünün seyrini yavaşlatmak için sadece ilaçlar vardır.

Kompozisyonu nedeniyle, ilaç tam olarak glutamin üretimine izin vermez, böylece nöronları korur. Düzenli olarak alın ve dozaj doktor tarafından seçilir.

Ameliyatı yavaşlatmanın yanı sıra, amiyotrofik lateral skleroz tedavisi ile semptomların giderilmesi hedeflenmelidir:

• Hastayı depresyondan çıkarmak için antidepresanlar ve gerekirse sakinleştiriciler kullanılır;
• Kas spazmları rahatlatmak kas gevşetici sağlar;
• Anti-inflamatuar ilaçlar ağrıyı giderebilir ve opiat gelişiminin geç dönemlerinde (narkotik alkaloidler);
• Normalde uyku benzodiazepinlere dayalı ilaçlara yardımcı olacaktır;
• Bakteriyel bir enfeksiyon meydana gelirse, antibakteriyel ilaçlar içilmelidir.
• Tükürük tahsisini azaltın Amitriptyline veya tükürük ejektör gibi ilaçlara yardımcı olacaktır;
• Hastanın hareketini basitleştirebilir daha baskın bir aşamada özel baston veya tekerlekli sandalye mümkün olacak;
• Konuşma terapisti, konuşma ile ilgili problemleri çözmede yardımcı olacak;
• Yapay havalandırma kaçınılmalıdır. Bazen hastanın trakeada bir delik açması gereklidir, böylece hasta bağımsız olarak nefes alabilir;
• Özel bir diyetle vitamin ve vitamin tedariğini yenileyin. Daha sonraki aşamalarda, yiyecek bir prob ile verilir.

ALS tedavisi için bir komplekste gereklidir ve bir psikoterapi sürecini hastaya ve onunla ilgilenen kişilere aktarmak arzu edilir.

Sonuçta, hastalık son derece zordur ve bir kişinin zihinsel durumuna büyük ölçüde bastırır.

İnsanları kapatmak, hastayı pozitif bir ruh haline nasıl ayarlayacağını ve onunla konuşarak daha iyi konuşmamanın ne gerektiğini bilmeli.

Geleneksel tıp yöntemleri genellikle hiçbir sonuç vermez ve sadece genel durumu iyileştirmek için kullanılabilirler. Sadece doktorla görüştükten sonra kullanılmalıdırlar.

Prognoz ve önleme tedbirleri

Amyotrofik lateral skleroz, şiddetli ve ilerleyici bir seyir gösteren tedavi edilemez bir hastalıktır.

Patolojik sürecin şekline bağlı olarak, insanların yaşam beklentisi 1-3 yıl ile 10-15 arasında değişebilir.

ALS'nin seyri ve gelişme hızı çoğu zaman, örneğin hastanın yaşı, hormonal değişiklikler ve dış patolojiler gibi diğer faktörlerden etkilenmektedir.

Bugüne kadar böyle bir hastalığın önlenmesi, ortaya çıkma nedenleri tam olarak araştırılmamış olduğundan icat edilmemiştir. Bunun yerine, doktorlar hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak için birkaç ipucu verdi:

1. Mümkün olduğunca, fizik tedaviye katılın;
2. Kötü alışkanlıkları (sigara içmek, alkol içmek) reddetmek;
3. Bir nöroloğun sıkı kontrolü altında olun ve en az 3 ayda bir ziyaret edin;
4. Doktor tarafından reçete edilen tedavi programını kesinlikle uygulayın;
5. Vücut için gerekli olan tüm maddeleri almak için bir diyet yapmak doğru olmakla birlikte, aynı zamanda kızartılmış, füme, baharatlı, sıcak ve konserve yiyeceklerden vazgeçmek de doğrudur.

Lateral amiyotrofik skleroz hemen hemen her zaman tam bir sakatlık ve ölüme yol açar. Hasta, bir psikoterapi sürecinden geçmeli ve hastalığını hafifletmek için hastalığın tüm şiddetini gerçekleştirmelidir.

Bu rahatsızlığın tedavisi yavaş ilerleyen ilerlemeden ve semptomları hafifletmekten ibarettir, ancak bilim adamları daha etkili ilaçlar bulmaya çalışmaktadır.

Bu anın nüansı ALS'den gelen ilaçların hızlı bir şekilde ortaya çıkması anlamına gelir ve bu da bu ciddi patolojiden muzdarip insanlara yardımcı olabilir.

Kaynak: http://NashiNervy.ru/perifericheskaya-nervnaya-sistema/simptomy-i-prichiny-bokovogo-amiotroficheskogo-skleroza.html

Amyotrofik lateral skleroz: semptomlar ve tedavi

Kategori: Nöroloji ve psikiyatri 9533

• kasılmalar
• Bacaklarda zayıflık
• Ellerde zayıflık
• Hafıza arızası
• Konuşma duyusu
• Yutmayı yitirememe
• Azalmış kas tonu
• Kas-iskelet sistemi ihlali
• Yiyecekleri doğru çiğneyememe
• Belirsiz konuşma
• Kol kaslarının seğirmesi
• Bacak kaslarının seğirmesi
• Kısmi el felci
• Ekstremitelerin kaslarının atrofisi
• Kontrol edilemeyen kahkaha
• Asılı kafa
• Kontrol edilemeyen ağlama
• Bacakdaki dalgaların hissedilmesi
• Dilin seğirmesi
• Alt çene süspansiyonu

Amiyotrofik lateral skleroz, periferik ve merkezi motonöronların (motor sinir lifleri) etkilendiği nörodejeneratif bir hastalıktır.

Bu sendromun ilerlemesi nedeniyle, hastanın iskelet kasları, fasikülasyonlar, hiperrefleksi ve diğer bozuklukların atrofisi vardır.

Bu zamanda patoloji seyrini durdurmak mümkün değildir, bu nedenle semptomlarda kademeli artış kaçınılmaz olarak ölümcül bir sonuca yol açar.

İlk kez amniyotrofik lateral sklerozun tanımı 1896 yılında tıbbi alanda sunulmuştur. Bu Fransız psikiyatrist Jean-Martin Charcot tarafından yapıldı. Daha sonra, bu sendrom onun onuruna yeniden adlandırıldı ve "Charcot's hastalığı" olarak bilinir oldu.

"Lateral" (veya "lateral") affliction adındaki spesifikasyon, direkt olarak değişime uğrayan sinir liflerinin lokalizasyonunu gösterir.

Hastalıkların uluslararası sınıflandırmasında, amyotrofik lateral sklerozun kendi kodu vardır - G 12.2.

Etiyolojik faktörler

Günümüzde, erkekte amiyotrofik lateral sklerozun başlangıç ​​ve ilerlemesinin gerçek nedenleri bilinmemektedir, ancak bu alanda araştırmalar devam etmektedir.

Özellikle, hastalığa olan bu ilginin yaygınlığı, bunun yanı sıra tedavisini şu ana kadar yürütebilmemesinden kaynaklanmaktadır (gelişme sebebi bilinmediği için).

Ama yine de, bilim adamları bu alanda araştırma yapmaya devam ediyorlar ve bugüne kadar amiyotrofik lateral sendromun ilerlemesinin nedenlerine dair çeşitli varsayımlar var. Bu nedenle, onların görüşüne göre, sendrom aşağıdaki faktörlerden dolayı ortaya çıkabilir:

• sinir liflerinin çeşitli viral ajanlarla saldırısı;
• kalıtsal tipte genlerin mutasyonu (bilim adamları bu nedenin amiyotrofik lateral sklerozun ilerlemesinde ana rol oynayabileceğine inanma eğilimindedir);
• sinir hücrelerinin ölümüne neden olan spesifik protein bileşiklerinin vücudu tarafından salgılanması ve birikmesi;
• İnsan vücudunda meydana gelen biyokimyasal süreçlerin ihlali. Bunun birçok nedeni buna katkıda bulunabilir, ancak sonuç her zaman aynıdır - büyük miktarda glutamik asit vücutta tedricen birikir. Konsantrasyonunu arttırmak nöronların ölümüne yol açar;
• İnsan bağışıklık sisteminin kendi sinir uçlarına saldırdığı otoimmün reaksiyonların seyri.

Böyle bir sendromun gelişimi için risk faktörleri:

1. kurşun ile yakın temas ile ilgili çalışmalar;
2. kalıtsal yatkınlık;
3. Vücudun yaşlanma süreci (daha çok kırk yıllık sınırı aşan kişilerde daha sıklıkla amiyotrofik lateral skleroz gelişmeye başlar);
4. tütün içimi;
5. erkek cinsiyet

tür

Şu anda, klinisyenler 4 tip amiyotrofik lateral sklerozu ayırt eder:

• serebral, ayrıca yüksek olarak refere edilir;
• bulber;
• lumbosakral;
• Servikotorakal.

semptomataloji

Amiyotrofik lateral skleroz ile normal ve hasarlı nöron

Yukarıdaki amiyotrofik lateral skleroz formlarının her birinin kendi semptomları ve ekspresyonlarının doğası vardır. Ancak, rahatsızlığın çeşitlerinin herhangi bir özelliği olan bir grup semptom vardır:

1. Vücudun etkilenen kısımlarında farklı yoğunluktaki nöbetlerin oluşumu;
2. motor bozukluklar;
3. hiçbir duyarlılık bozukluğu gözlenmez;
4. idrar sistemi bozuklukları görülmez;
5. Amiyotrofik lateral skleroz, sürekli ilerler ve bir insanı etkileyen belirli bir formun önemi yoktur. Hastalık tüm yeni kas yapılarına saldırır ve sonunda bir kişi tamamen immobilize edilebilir veya ölür.

Lumbosakral tip

Bir hasta kişide bu tür bir sendrom iki varyasyonda ortaya çıkabilir:

• Hastalığın seyri sadece periferik motonöron atak ile başlar.

Bu tip amiyotrofik lateral sklerozun semptomları yavaş yavaş hastada ortaya çıkar. İlk olarak, bacaklardan birinde, yavaş yavaş ikinciye yayılan bir kas zayıflığının olduğunu not eder. Aynı zamanda, alt ekstremitelerin karakteristiği olan tendon reflekslerinde azalma olur. Bu diz ve Aşil hakkındadır.

Uzuvlarda daha az kas tonusu ve belirgin atrofi. Bütün bu patolojik süreçlere mutlaka fasikülasyonlar eşlik ediyor. Fasikülasyon, kişinin bilinçli olarak kontrol edemeyeceği bir kas seğirmesidir. Hasta, bacakta "dalgalar" hissi olduğunu veya "kasların hareket ettiğini" söylüyor.

Ayrıca, ellerin kas sistemi, yukarıda tarif edilen aynı semptomatolojinin tezahürüyle, sürece dahil olur. Ayrıca, motonöronların bulbar grubu saldırıya uğrar ve bu da aşağıdaki semptomların ortaya çıkmasına neden olur: gelen gıda çiğneme ile ilgili sorunlar, ses nasal olur, konuşma bulanık, alt çene kilitleniyor;

• ikinci varyasyondaha az sıklıkta görülür.Amyotrofik lateral sklerozBacakların motor fonksiyonlarından sorumlu olan hem periferik hem de merkezi motonöronların eşzamanlı hasarı ile kendini gösterir.

Sonuç olarak, uzuvlarda kasın atrofisi, artmış refleksler ve ayrıca kas tonusu vardır. Tüm bu belirtiler daha sonra ellerde görünür. Patolojik süreçte beynin motor nöronları yer alabilir. Bu durumda, dilin seğirmesi, konuşma bozukluğu, çiğneme yiyeceklerinin bozulması, kontrol edilemeyen ağlama veya güçlü kahkaha gibi belirtiler olacaktır.

Servikotorasik form

Bu tip sendrom da iki varyasyonda ortaya çıkar:

• periferik motor nöron krizi. Parezi, fasikülasyon ve aynı zamanda bir yandan kas sisteminin tonunda azalma ile kendini gösterir. Hastalık ilerledikçe, bu semptomatoloji ikinci elden de ortaya çıkar. Etkilenen fırçalar karakteristik bir görünüm kazanır - "maymunun pençesi". Bu işaretlerle eşzamanlı olarak, bacakların kas yapıları etkilenir - zayıflarlar. Dahası, beynin bulbar kısmı etkilenir. Klinik tablo aşağıdaki semptomlarla desteklenir: dil parezi, konuşma bozukluğu ve yutma problemleri. Boynun kas yapılarının yenilgisi başın sarkmasıyla kendini gösterir;
• periferik ve merkezi motonöronların tek aşamalı lezyonu.Hemen hayret ve iki fırça değişti. Bacaklarda, refleksler önce artar ve daha sonra kas kuvveti azalır, patolojik durma belirtileri ortaya çıkar. Daha sonra beynin bulbar kısmı etkilenir.

Bulbar formu

Bu amiyotrofik lateral sklerozun ana belirtileri şunlardır:

1. artikülasyon ihlali;
2. dilin atrofisi ve fasikülasyonların tezahürü;
3. yemek sırasında boğulmak;
4. Zor olan bir hasta dilini hareket ettirebilir;
5. Mandibular ve faringeal reflekslerin güçlendirilmesi;
6. kontrol edilemeyen ağlama veya kahkaha görüntüsü;
7. artan emetik refleks;
8. El ve ayak kaslarının yenilmesi - artan ton, refleksler ve atrofik değişiklikler.

Yüksek şekil

Sendromun bu formu, merkezi motonöronun baskın bir lezyonu ile karakterizedir. Bu durumda, vücudun tüm kaslarında parezler gözlenir. Eşzamanlı olarak, diğer formlarda olduğu gibi tonlarında ve diğer patolojik semptomlarda da bir artış vardır.

Ayrıca, böyle bir sendromla birlikte, ruhsal bozukluklar da ortaya çıkar:

• hafıza bozukluğu;
• rasyonel düşüncenin ihlali;
• zeka azaldı.

Sendromun şüpheli ilerlemesi teşhisi

Böyle bir sendromun ilerlemesi şüphesi varsa, doktorlar aşağıdaki teşhis önlemlerini uygularlar:

1. şikayetlerin toplanması;
2. yaşam analizinin ve hastalığın kendisinin netleştirilmesi;
3. EMG;
4. MRI;
5. beyin omurilik sıvısının araştırılması;
6. moleküler genetik analiz;
7. laboratuvar testleri. AlAT, CK, AsAT ve kreatinin düzeyini belirlemek önemlidir.

İyileştirme önlemleri

Yukarıda söylendiği gibi, böyle bir sendromu tamamen iyileştirmek mümkün değildir.

Ancak burada doktorlar özel ilaçların yardımıyla ilerlemesini yavaşlatabilirler. Seçimin ana ilacı Riluzole'dür.

Bileşiminde glutamin salgısını engelleyen aktif maddeleri içerir, böylelikle nöronların ölümü önlenir.

Amiyotrofik lateral sendromun tedavisi sadece karmaşık olmalı ve bu ilaçları ve tıbbi önlemleri içermelidir:

• sakinleştiriciler ve antidepresanlar;
• Sendromda bir uyku bozukluğu varsa benzodiazepin ile birlikte ilaçlar reçete edilir;
• Güçlü kas spazmları bu tür tedavi edilemez bir sendromla geliştiğinde kas gevşeticileri belirtilir;
• antibiyotikler, ancak bir bakteriyel doğanın patolojisi sendromla eşzamanlı olarak ortaya çıkarsa reçete edilir;
• özel bir emme veya farmasötik araç vasıtasıyla salivasyonun azaltılması;
• konuşma terapisi;
• diyet;
• Hastanın hareketini büyük ölçüde kolaylaştıracak özel cihazların kullanılması;
• Ağır vakalarda trakeostomi veya mekanik ventilasyon endikedir.

Benzer belirtileri olan hastalıklar:

Polinöropati (çakışan semptomlar: 4/20)

Polinöropati, motor, duyusal ve otonom sinir sinirlerine verilen hasar ile karakterize bir hastalık kompleksidir.

Hastalığın ana özelliği, patogenez sürecine birçok sinirin dahil olmasıdır.

Hastalık türünden bağımsız olarak, alt veya üst ekstremitelerin kaslarının zayıflığı ve atrofisinde kendini gösterir. Düşük ve yüksek sıcaklıklara karşı hassasiyet eksikliği, ağrılı ve rahatsızlığın ortaya çıkması hisler. Felç genellikle, tam veya kısmi olarak ifade edilir.

... İskemik inme (çakışan semptomlar: 3/20)

İskemik inme, belirli bir alana yatış eksikliğinden kaynaklanan akut bir tipte serebral dolaşımdır. beynin beyninin bir bölgesi veya bu sürecin tamamen durmasıyla birlikte, beyin dokusuyla birlikte fonksiyonlar. Hastalığın kendisi gibi belirtileri en sık görülenleri olan iskemik inme yaygın serebrovasküler hastalık türleri, sonraki sakatlık nedenidir ve sıklıkla öldürücüdür sonuç.

... Microinsult (rastlantısal belirtiler: 3/20)

... Hemorajik inme (çakışan semptomlar: 3/20)

Hemorajik inme, yüksek tansiyonun etkisi altında kan damarlarının rüptürü nedeniyle beyne kanama ile karakterize tehlikeli bir durumdur.

ICD-10'a göre patoloji I61'de kodlanmıştır. Bu inme tipi en şiddetli ve daha kötü bir prognoza sahiptir.

Çoğu zaman, 35-50 yaşlarında hipertansiyon veya ateroskleroz öyküsü olan bireylerde gelişir.

... İskemi (eşzamanlı semptomlar: 3/20)

İskemi - kan dolaşımının organın belirli bir bölgesinde veya tüm organda keskin bir şekilde zayıfladığı zaman ortaya çıkan patolojik bir durumdur. Patoloji kan akışında azalma nedeniyle gelişir.

Kan dolaşımının kıtlığı, metabolizmanın bozulma sebebi olur ve aynı zamanda belirli organların işleyişinin ihlaline yol açar. İnsan vücudundaki tüm dokuların ve organların kan arzının eksikliğine karşı farklı duyarlılık gösterdiğine dikkat edilmelidir.

Kıkırdaklı ve kemikli yapılar daha az alıcıdır. Daha savunmasız - beyin, kalp.

Kaynak: http://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/1622-bokovoy-amiotroficheskiy-skleroz-simptomy