Ewing sarkomu: çocuklarda tümörün belirtileri, tedavi

Çocuklarda Ewing sarkomu: prognoz, evre, semptom ve tedavi

Ewing sarkomu - iskelet kemik dokusunda gelişen malign bir tümöre "çocukluk" hastalığı denir, çünkü ondan muzdarip hastaların% 95'i yirmi beş yılı aşmaz. Hastalık, ilk olarak 1921'de semptomlarını tarif eden Amerikan onkoloğunun adını almıştır.

Çocuklarda tüm malign kemik tümörlerinin yüzde 15'ine tekabül eden Sarkom Ewing, sadece osteojenik sarkomun önündedir.

İstatistikler, bu grubun tümörlerinin en çok beyaz ırkın çocuklarından ve ergenlerinden muzdarip olduğunu göstermektedir. Afrikalılar ve Asyalılar bunlardan daha az etkilenirler.

On dört yaşındakiler arasında, erkeklerin hastalanma olasılığı daha yüksektir (oran: 1).

Ewing sarkoması, öncelikle hastalığın aşırı agresif onkolojik formunun tanısıdır. Uzun (tübüler) kemikler, pelvik kemikler, omurganın kemik dokuları, kaburgalar, klavikulardan etkilenen alt kısımlar ve bıçaklar.

Kemiğe nüfuz eden tümör süreci, çevredeki yumuşak dokuları çok hızlı bir şekilde yakalar.

Çoğu zaman kemik, akciğer ve kemik iliği dokularında yerleşirler.

En üzücü olan, birincil tedavi sırasında bir doktora önemli ölçüde (elli kadar) gerçektir. Hasta sayısının yüzdesi, metastaz saptanması ve mikrometastaz varlığı daha fazla görülmektedir. vakaların

Genç (20 yaş altı) hastalarda en karakteristik lezyon bölgesi, üst ve alt ekstremitelerin boru şeklindeki kemiklerdir. Daha olgun hastalarda, omurların, kaburgaların, skapulaların, kafatası ve pelvisin kemik dokuları patolojik sürece dahil olur.

türleri

Modern sınıflandırmaya göre iki tip Ewing sarkomu vardır:

1. Tipik bir Ewing sarkomusadece kemikleri etkiliyor. Bu tür sarkomlar genellikle insan pelvisinin en büyük unsuru olan iliak kemikten etkilenir. Malign çocukluk çağı tümörlerinin neredeyse yarısında iliumun sarkomu (Ewing) görülür.
2. Ewing'in sarkom sarkomuYumuşak dokularda lokalize.

nedenleri

Ewing sarkomunun kesin nedeni henüz oluşturulmamıştır. Aşağıdaki faktörlerin tümör gelişimini provoke edebileceği düşüncesi vardır:

• Kalıtım. Ewing sarkomu, aile öyküsü benzer hastalık vakaları olan hastalarda sıklıkla görülür.
• Ürogenital organların intrauterin malformasyonu.
• Genç (beş ila yirmi yıl) yaş.
• Beyaz ırka ait.
• Kemiklerde benign neoplazmların varlığı.
• Geçmişte alınan yaralanmalar.

semptomlar

• Ewing sarkomu, patolojik sürecin geliştiği yerde bir ağrı belirtisi olarak kendini ilan eder. İlk aşamada, ağrılar ılımlı bir doğaya sahiptir, periyodik olarak durur ve tekrar yoğunlaşır. Tümör geliştikçe, ağrı sendromu ilerler, geceye doğru yoğunlaşır, bir bandajla ya da dinlenme halinde durmaz.
• Etkilenen bölgenin palpasyonu çok acı verici. Tümörün üstündeki cildin alanı daima sıcaktır, kızarır ve şişirilir, deri altı damarlar genişler.
• Gece ağrıları, uyku bozukluklarına, azaltılmış çalışma kapasitesine, sürekli yorgunluğa, artan sinirliliğe neden olur.
• Eklemin çevresinde gelişen bir tümör, sonuçta ağrı sendromunun gelişmesine, düşük hareketliliğin ortaya çıkmasına (kontraktür oluşumuna kadar) yol açar.
• Patolojik süreç hızla ilerlemektedir. İlk klinik belirtilerden birkaç ay sonra, tümör sadece incelenemez, aynı zamanda çıplak gözle de görülebilir.
• Geç bir aşamada, Ewing sarkomunun yerinde bir patolojik kırık oluşabilir.
• Lokal klinik belirtilerin gelişmesine paralel olarak, genel onkolojik zehirlenme belirtileri artmaktadır. Hastalar aşırı derecede zayıf hisseder ve iştahlarını tamamen kaybeder. Vücut ağırlığında keskin bir düşüşe sahiptirler (çoğu zaman tamamen bitene kadar). Yükseltilmiş sıcaklık, sadece subfebrile değil, aynı zamanda ateşli değerler seviyesinde de sabit kalır.
• Bu aşamada, hastalara bölgesel lenfadenit (lenf düğümlerinin iltihabı) teşhisi konur. Kan testleri anemi ortaya çıkarır.
• Bazı spesifik semptomlar tümör sürecinin konumuna bağlıdır. Ewing sarkomu alt ekstremite kemiklerini etkilediyse, topallık gelişir. Tümör kaburga, solunum yetmezliği, bir plevral efüzyon ve hemoptizi yol açabilir.

Aşamaları

Tümörün gelişmesinde ewing 4 aşamadır:

1. Kemiğin yüzeyinde küçük bir yeni büyüme görülür.
2. Patolojik süreç, kemik dokusunun derinlerine nüfuz eder.
3. Metastaz yakın organlarda ve yumuşak dokularda başlar.
4. Metastazlar, uzak organları ve vücudun bölümlerini etkiler.

yerelleştirme

En genç (yirmi yaşından küçük) hastalarda, hastalık uzun tübüler kemikleri etkiler:

• uyluk;
• omuz;
• tibia;
• fibula.

Yaşlı hastalarda, kaburga, kafatası, pelvis, skapula, omurların düz kemiklerinde patolojik süreç gözlenir.

Ewing'in erektil sarkomu sadece yumuşak dokuları etkiler.

metastaz

Ewing sarkomu sıklıkla akciğerlere, daha az sıklıkla kemik dokularına ve kemik iliğine metastaz yapar.

Sonraki aşamalarda, metastazlar merkezi sinir sistemini etkiler.

Plevrada metastaz, mediastenin lenf düğümleri, diğer iç organlar ve retroperitoneal bölgeler oldukça nadirdir.

Çok erken bir görünüm ve hızlı progresyon nedeniyle, ilk kez tıbbi yardım için başvuran hastaların yarısında metastaz varlığı kaydedilmiştir.

Metastaz yolları:

• hematojen(kan dolaşımı yoluyla);
• lenfojenöz(lenfatik damarlarda);
• retroperitoneal(retroperitoneal boşluk ile);
• mediastinal(Mediastinum Açık).

tanılama

Ewing sarkomunun gelişiminin ilk aşamasında, ilksel poliklinik doktorları, birincil X-ışını tanılarını ihmal ederek,genellikle semptomlarını basit bir inflamatuar sürecin belirtileri için alır., esneme ya da morarma.

Sonuç olarak, tedavi stratejisi hatalı olarak ortaya çıkar ve bazı terapötik yöntemler hastalığın ilerlemesine katkıda bulunabilir.

Bu tür ölümcül hataların olasılığını dışlamak için, malign neoplazmların saptanması, aşağıdaki yöntemlerle gerçekleştirilir:

• X-ışını çalışması. Bu yöntem, kemik dokularındaki patolojik odakları saptamanın en önde gelen yoludur.
• Manyetik rezonans ve bilgisayarlı tomografi. Bu teknik, hastalığın evresini, yerini tam olarak belirlemek ve doku hasarının derecesini belirlemek için kullanılır.
• Etkilenmiş dokuların histolojik incelemesi. Yumuşak ve kemikli dokular biyopsi ile incelenir. Kemik iliği örnekleri, kemik iliği ponksiyonu, trepanobiopsi ve bilateral trepanobiopsi kullanılarak incelenir.
• Laboratuvar kan testleri. Ewing sarkomu ile birlikte, lökositoz varlığı, eritrosit sedimantasyon hızında artış ve yüksek düzeyde laktat dehidrogenaz bulunur.
• Osteosintigrafi - radyofarmasötikler kullanılarak kemiklerin çalışmaları.
• Ultrasonik tanı Böyle bir çalışma, iç organlarda metastazların varlığını veya yokluğunu tanımlamaya yardımcı olacaktır.
• Moleküler genetik tanı.

tedavi

Ewing sarkomunun önde gelen tedavi yöntemleri şunlardır:

1. kemoterapi. Büyüme ve fisyon süreçlerini bozan sitostatik preparatlar (siklofosfamid, vinkristin, adriamisin) Onkolojik bir hastanın vücuduna giren tüm hücre tipleri, en küçük ile başa çıkmak metastazları. Bu, insan vücudunun neredeyse tüm dokuları ve organları üzerindeki etkilerinin özgüllüğü ile kolaylaştırılır. Mikrometastazların yok edilmesi, tümörün büyümesini yavaşlatır. Sitostatiklerin tanıtımı kurslarla gerçekleştirilir. Aralarındaki araların süresi iki ila üç hafta arasındadır. Kemik iliğinde metastazlar varsa, bunlar yukarıdaki ilaçların büyük dozlarına maruz bırakılır, bundan sonra kök hücreleri nakledilir.
2. radyoterapi. Tümör dokusundan etkilenen yüksek enerjili radyasyon, ameliyattan önce ve sonra tekrar tekrar yapılır. Radyasyon tedavisinin yöntemleri hastanın vücudu için en etkili ve en az travmatik olarak kabul edilir. Onların yardımıyla, sadece metastazın oluşumu ile baş edemez, aynı zamanda hastalığın daha fazla nüksünü de önleyebilirsiniz. Radyasyonun dozu kesinlikle bireyseldir. Bir radyoterapi süresinin süresi dört ila altı hafta arasındadır.
3. işletmeodak kaldırılmasıonkolojik neoplazm. Cerrahi müdahale sırasında, kaburgaların, pelvik ve femur kemiklerinin dokuları kısmen çıkarılabilir. Rezeksiyon alanı (çıkartma) sadece tümör sürecinin yaygınlığı derecesine göre belirlenir. Çıkarılmış kemik bölgeleri çoğunlukla endoprotezlerle değiştirilir. Modern cerrahi girişimler nadiren ekstremitelerin amputasyonu ile son bulmaktadır. Cerrahlar, hastanın engelli kalmamasını sağlamak için mümkün olan her şeyi yapar.

Ewing sarkomunun prognozu, büyük ölçüde, nitelikli bir tıbbi tedavi için hastanın tedavi süresine bağlıdır. Hastalığın tespit edildiği aşamadan ve patolojik prevalans derecesinden süreci.

Akciğerlerde ve lenf nodlarında rezektabl (çıkarılmayan) metastazları olan hastalar için prognoz son derece elverişsizdir.

Kemik ve kemik iliğinde metastaz yapan hastaların sağkalımı yüzde otuzdan fazla değildir (güçlü radyoterapi ve bunu takiben kemik iliği transplantasyonu altında).

Bir tümörün zamanında tespiti ile (vücuda yayılmadan önce)Tam iyileşme olasılığı yüksek ve neredeyse yüzde yetmiş.

Bu, farmakolojide büyük başarı ve tedavi yöntemlerinde ilerleme ile kolaylaştırılmıştır. Modern kemoterapi ilaçları, daha az istenmeyen yan etkilere sahiptir. karmaşık tedavinin bir sonucu olarak, doktorlar birçok tehlikeli gelişimini önlemek için yönetmek komplikasyonları.

Kanser tedavisinde zaman kaybetmemek önemlidir. Eğer tümör sürecinin gelişiminin önemsiz belirtileri varsa - tanıya hemen müdahale etmek gerekir. Hasta Ewing sarkomunun bir karar olmadığını biliyor olmalı.

Doğru tedavi taktikleri ve iyi bir uzmanın tavsiyelerinin sıkı bir şekilde yerine getirilmesiyle, bir hastalık mağlup edilebilir.

Kaynak: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/kosti-i-myagkie-tkani/sarkoma-yuinga.html

Çocuklarda Ewing sarkomu, belirtileri, tedavisi

Ewing sarkomu, erken evrede karmaşık tedavi ile teşhis edilen çocuklarda pozitif sonuç verir. Tüm hastalar doktorların gözetiminde ömür boyu sürmeli, yeni lezyonları tespit etmeli, yan etkilerin ortaya çıkmasını ve gelişimini izlemelidir.

semptomlar

Tüm bu belirtiler başka hastalıkların habercisi olabilir, bu nedenle sarkomun erken gelişimini teşhis etmek zordur.

• Sitedeki tüm bilgiler bilgilendirme amaçlıdır ve eylem için bir rehber değildir!
• PRECISE TANINABİLİRSİNİZsadece DOKTOR!
• Kendinizi ilaç almamanızı rica ederiz, fakatuzmanla randevu almak!
• Size ve sevdiklerinize sağlık! Cesaret kırılmayın

Spesifik olmayan belirtiler:

1. genel zayıflık;
2. hızlı yorgunluk;
3. keskin kilo kaybı;
4. 38 derece içinde sıcaklık;
5. anemi.

Etkilenen bölgeden sonra lokal doku değişir (ekstraosöz sarkom):

• ortaya çıkan acı verici duyumlar;
• şişlik, şişme;
• kemik rahatlama değişikliği;
• Dokunmak için tümör sıcaktır;
• ocağın çevresindeki derinin kızarıklığı;
• inflamasyon;
• damarların genişlemesi.

Etkilenen alan periost ise, ağrı kendini gösterir:

1. zayıf, ancak hastalığın gelişimi ile ilerler;
2. kaybolur veya zayıflar, ancak tekrar ortaya çıkar;
3. hiç kaybolmaz (dinlendikten sonra bile);
4. eklemi sabitlerseniz durmaz;
5. gece artar, uyku bozukluğu;
6. ilerler, etkilenen eklemin hareketleri sınırlıdır.

Ve diğer karakteristik semptomlar:

• yakın olan genişlemiş lenf düğümleri.
• tümördeki artıştan kaynaklanan kırıklar.
• omurganın sarkomu yenilgisiyle, uzuvların zayıflaması, felç var.
• Alt ekstremiteler etkilenirse, o zaman lamlilik görünür.
• göğüs kemikleri sarkomu nefes, solunum yolu iltihabı, hemoptizi ile ortaya çıkan problemlerin ortaya çıkmasını tezahür eder.
• yakın dokularda metastazların oluşması veya bu organların (beyinde karaciğer, akciğerler, lenf düğümleri) uzak metastazları.

tanılama

Genellikle ilk tedavi doktor travmatolojisine, ancak X ışını sonrası ortaya çıkar. Hasta gerekli tüm testler için bir onkoloğa sevk edilir ve anketi. Sıklıkla, metastazlar ortaya çıktığı zaman, sarkom çok geç teşhis edilir. Mikro metastazları tespit etmek çok zordur.

Ewing sarkomunu teşhis etmek için aşağıdaki çalışmalar yürütülmektedir:

1. periferik kan testi (tümör hücrelerinin varlığı için, pozitif bir sonuç ile beyin sarkomudur);
2. varlığı için kan testi: artmış ESR, anemi, lökositoz;
3. LDH düzeyinde kanın biyokimyasal analizi;
4. Radyografi (kemikler, dokular, metastazlı organlar) sarkomun tespiti;
5. akciğerlerin bir roenteni;
6. tümörün etkilediği tüm alanların (kemikler, yumuşak dokular, organlar) tomografisi (MRG ve BT);
7. iskelet sintigrafisi, ortaya çıkan metastazları ortaya çıkarmak için gerçekleştirilir, bu yöntem kemiklerin patolojisini yüksek doğrulukla ortaya çıkarır;
8. Gemilerin durumunun x-ışını incelemesi;
9. ultrason;
10. beynin tam bir muayenesi (trefin-biyopsi);
11. Teşhisin kesin teyidi için sarkom biyopsisi;
12. tümör dokularının araştırılması (immünohistokimyasal çalışmalar), sarkom teşhisinin doğrudan doğrulamasıdır;
13. DNA örnekleri araştırma için alınır.

Hastalığın iki aşaması vardır:

• yerelleştirilmiş form;
• metastatik form.

Yerelleştirilmiş fazbir yerde tümörün (kemik dokusunun içinde yüzeysel veya sol) bulunmasıyla karakterize edilebilir, muhtemelen etraftaki yumuşak dokulara yayılır.

Metastatik fazSadece diğer organ ve dokularda metastazların (yakın ve uzak) saptanmasından sonra tespit edilir.

tedavi

Ewing sarkomunun tedavisi için aşağıdaki yöntemler:

1. konservatif (kemoterapi);
2. konservatif (radyoterapi);
3. cerrahi yöntem (etkilenen alanın kemik ve dokunun amputasyon veya geniş, kısmi rezeksiyonu);
4. Kompleks tedavi yukarıdaki yöntemlerin tümünü içerir.

kemoterapi- Genellikle intravenöz, nadiren içeride ilaçların tanıtımıdır. Bu tedavi yöntemi, hastalığın gelişim aşamasına bakılmaksızın tüm hastalara gösterilir. Kemoterapinin seyri 3-4 haftadır, hastalığın evresine bağlı olarak çeşitli kurslar yapılmaktadır.

Radyasyon tedavisietkilenen bölgelere dışarıdan yapılır. Tümörler radyasyona duyarlıdır, hastalığın ilk aşamasında, tam bir tedavi mümkündür. Radyasyon ışınlaması, tümörün çıkarılmasının imkansız olduğu durumlarda kullanılır.

Cerrahi yöntemoperasyon uzuvlarda, kaburgalarda vb. gerçekleştirilirse, tümörün tamamen veya kısmen çıkarılmasını içerir. çıkarılmış kemik bir endoprotez ile değiştirilir.

Tümörün (kemik ve yumuşak doku bileşeni) radyal olarak çıkarılması, sarkomların odaklarının kemiklerde yer almasıyla mümkündür:

• önkol;
• kaburga;
• peroneal;
• bıçak;
• Köprücük.

Bu yöntem, aynı yerde bir tümör riskini azaltır. Radyasyon ışınlaması, etkilenen kemikler, dokular veya organlar (özellikle akciğerler) üzerinde metastazlarla gerçekleştirilir.

görünüm

Zamanında tanı konulan hastalık, yanı sıra gerçekleştirilen kombine tedavi, iyi bir sağkalım sonucu verir. Başarılı tedavi gören hastalar tam teşekküllü bir yaşam tarzına yol açabilir.

Prognostik faktörler:

1. primer tümörün büyüklüğü;
2. sarkomun lokalizasyonu;
3. tümörün yayılması;
4. yumuşak doku bileşeninin varlığı;
5. metastaz yapma süreci;
6. etkili ve doğru seçilmiş tedavi.

Terapi sonrası zorunlu (ömür boyu) düzenli bir muayene yapılır. Bu, olası nüksleri tanımlamak ve yan etkilerin seyrini izlemek için yapılır.

Yan etkiler, tedavi sırasında ve aynı zamanda uzun bir süre sonra ortaya çıkabilir.

Bu olabilir:

• kemiklerin displazisi;
• Kemik büyümesi durabilir, uzuvların kısalmasına yol açar;
• infertilite (erkek ve dişi);
• sekonder tümörlerin ortaya çıkışı;
• malign tümörlerin görünümü;
• Çocuğun genel gelişimine.

Olumsuz prognozu olan hastalar (metastazlar) mega doz ve total vücut ışınlaması ile kemoterapiye tabi tutulurlar. Kemik iliği veya kemik metastazı olan hastalar kemik iliği ve kök hücre nakli gerçekleştirir, bu yöntem hastaların% 30'undan fazlasını tedavi edebilir.

Sarkom teşhisi konan hastalar için uygun olmayan bir prognoz:

1. pelvik kemikler;
2. retroperitoneal boşluğun dokusu;
3. karın boşluğu;
4. küçük pelvisin boşluğu.

Uygun olmayan bir prognoz, vücudun yukarıdaki bölgelerindeki varlıkla ilişkilidir: büyük tümörler boyutlar ve aynı zamanda en küçük olasılıkla rezektabilite, kemo ve radyasyona karşı düşük hassasiyet tedavisi.

Ewing sarkomunun çocuklarda saptanması ve tedavisi, yeri, boyutu ve seçilen tedaviden doğrudan etkilenir.

Hastaların ortalama yaşı (Kafkasya yarışı) 10 yıldır, hastaların cinsel ayrımcılığı 14 yıl sonra başlar (erkekler 2 kat daha sık düşer).

Bugüne kadar Ewing sarkomunun kökeninin etiyolojik bileşenleri oluşturulmamıştır.

Kaynak: http://rak.hvatit-bolet.ru/vid/sarkoma/sarkoma-juinga-u-detej.html

Ewing sarkomu

Ewing sarkomu- Kemik dokusundan gelişen malign neoplazm. Çoğunlukla ergenlik veya ergenlik döneminde ortaya çıkar. Düz ve uzun tübüler kemikleri etkiler.

Erken metastaza eğilimli en agresif tümörlerden biridir. Gelişimin nedeni tam olarak belirlenmemiştir, ancak önceki yaralanmalar ve bazı iskelet anomalileri ile kesin bir bağ vardır.

Ağrı, lokal hiperemi ve hiperterminin yanı sıra venöz ağın lokal genişlemesi ile kendini ağrılı olarak gösterir. Daha sonraki aşamalarda, genellikle etkilenen kemiğin patolojik kırığı ile birlikte tümör belirlenir.

Kombinasyon tedavisi ameliyatı (eğer mümkünse - neoplazmın radikal olarak çıkarılması) radyasyon tedavisi ile birlikte, ameliyat öncesi ve sonrası kemoterapiyi içerir.

Yumuşak dokularda (ödem, hiperemi, hipertermi) ağrı ve lokal değişiklikler eşlik eder. Sonraki aşamalarda, tümör muayene ve palpasyon sonrasında fark edilir hale gelir.

Tedavi neoplazm, kemoterapi ve radyasyon tedavisinin derhal çıkarılmasını içerir.

Ewing sarkomu, çocukluk çağında ortaya çıkan, en sık görülen malign tümör kemik tümörü olup, malign kemik tümörlerinin toplam sayısının% 10 ila 15'i arasındadır.

30 yaşın üzerindeki yetişkinlerde ve 5 yaşın altındaki çocuklar nadirdir. En fazla vaka sayısı 10 ila 15 yaşlarındadır.

Çocuklar kızlardan daha sık hastalanırlar, Kafkasyalılar daha çok Negroid ve Mongoloid ırklarının temsilcileridir.

Bazı durumlarda, bu hastalıktaki birincil neoplazm, kemiklerde değil, yumuşak dokularda ortaya çıkar. Hastalığın bu formu Ewing'in ekstra kemikli (ekstra-osteal) sarkomudur.

Ek olarak, Ewing sarkomu ailesinin sözde tümörleri grubuna ait, doğası ve yapısı agresif kötü huylu tümörler benzerdir. Bu grupta, ekstraöz ve kemik sarkomuna ek olarak PNEO (periferal primitif nöroektodermal tümörler) vardır.

Ekstra ozofageal formlar ve ESRO, Ewing sarkomunun toplam vaka sayısının yaklaşık% 15'ini oluşturur.

Ewing sarkom gelişiminin nedenleri ve predispozan faktörleri

Ewing sarkomunun gelişim nedenleri şu anda tam olarak bilinmemektedir. Bununla birlikte, bazı araştırmacılar bu hastalığın başlangıcındaki belli bir rolün kalıtsal bir yatkınlıkla oynadığına inanmaktadır. Olguların yaklaşık% 40'ında anterior travma ile bir bağlantı ortaya çıkmaktadır.

Bazı iskelet anomalileri olan hastalarda hastalığın gelişme olasılığının artmış olduğuna dair kanıtlar vardır. (anevrizmal kemik kisti, enkondrom, vb.) yanı sıra, genitoüriner sistemin intrauterin gelişiminin ihlalleri (böbrek sisteminin tekrarlanması, hipospadiyas).

İyonlaştırıcı radyasyonun etkisi ile bağlantı yoktur.

İlk, hastalığın en erken belirtisi yaralanma bölgesinde ağrıdır. Başlangıçta zayıf veya ılımlı, kendiliğinden zayıflar veya kaybolur ve tekrar görünür.

Aksine, Ewing sarkomu gece artan ağrı ile karakterizedir.

Ağrının ilerlemesi daha yoğunlaştıkça, uykuyu yitirir ve günlük aktiviteyi sınırlar.

Yakındaki eklem ağrılı kontraktür geliştirir. Etkilenen bölgenin palpasyonu ağrılıdır. Üstündeki cildin sıcaklığı artar.

Pastovozhnost yumuşak doku, lokal hiperemi ve subkutan venlerin genişlemesi vardır.

Tümör hızla artar ve (genellikle ilk semptomların başlamasından birkaç ay sonra) o kadar büyük hale gelir ki bu palpe edilebilir. Neoplazmın daha sonraki aşamalarında, sıklıkla patolojik bir kırık meydana gelir.

Lokal klinik belirtiler, genel tümör zehirlenmesinin artan semptomları ile birleştirilir. Hastalar halsizlik ve iştah kaybından şikayet ediyorlar.

Tükenene kadar kiloda azalma olur. Vücut ısısı subfebril hatta ateşli rakamlara yükseltilir. Bölgesel lenfadenit belirlenir.

Kan testi anemi ortaya çıkarır.

Bazı belirtiler neoplazmın lokalizasyonuna bağlıdır. Böylece, Ewing sarkomunun ortaya çıkmasında, alt ekstremitelerin kemiklerinde yapraklık görülür.

Göğüs kemiği bölgesinde neoplazm ile birlikte solunum yetmezliği, plevral efüzyon ve hemoptizi görülebilir.

Ewing sarkomunun lokalizasyonu ve metastazı

Çoğu zaman Ewing sarkomu femur, pelvik kemikler, tibial ve fibular kemik, skapula, kaburga, humerus ve omurgada ortaya çıkar.

Uzun tübüler kemiklerde meydana geldiğinde, tümör genellikle diyafiz bölgesinde lokalize olur ve daha sonra büyüdükçe epifizlere doğru yayılır.

Olguların% 90'ından fazlasında, neoplazmın intramedüller lokalizasyonu ve tümör hücrelerini medüller kanal boyunca yayma eğilimi not edilir.

Ewing sarkomu sıklıkla akciğerlere metastaz yapar. Prevalansında ikinci sırada - kemik iliği ve kemik dokusunda metastazlar.

Geç aşamalarda, hemen hemen tüm hastalara merkezi sinir sistemine metastaz teşhisi konur.

Nadir durumlarda, plevra, mediastenin lenf düğümlerinde, iç organlarda ve retroperitoneal alanda uzak metastazlar saptanır.

Erken metastaz nedeniyle, tanı anında, hastaların% 15 ila 50'si rutin araştırmalar kullanılarak tespit edilebilen metastazlara sahiptir. Çok sayıda hasta mikrometastaz var.

Kural olarak, ilk aşamada hastalar travmatologlara yönelirler. Ewing sarkomundan şüphelenen ilk çalışma, etkilenen kemiğin radyografisidir.

Bu patolojik süreç için, kemik oluşumunun reaktif ve yıkıcı süreçlerinin bir kombinasyonu karakteristiktir.

Kortikal tabakanın konturları belirsizdir, kortikal plağın tabakalanması ve parçalanması belirlenir.

Ek olarak, resimler, birincil kemik tümöründen daha büyük boyutta yumuşak doku değişikliklerini gösterir.

Bu durumda yumuşak doku tümörü bileşeni homojenlik, kıkırdaklı inklüzyon, kalsifikasyon odakları veya patolojik kemik oluşumu ile karakterizedir.

Ewing sarkomunun tipik röntgen bulgularını belirlerken, hasta bir kliniğe yönlendirilir. Birincil odaklamanın durumunu değerlendirmek ve tanımlamak için kapsamlı bir incelemenin yapıldığı onkoloji metastazları.

Böyle bir araştırma sırasında, malign bir işlemden etkilenen kemiklerin ve yumuşak dokuların CT taraması veya manyetik rezonans görüntülemesi gerçekleştirilir.

Bu çalışmalar, neoplazmın büyüklüğünü, kemik iliği kanalı boyunca yayılma derecesini, nörovasküler demetle ve çevre dokularla olan bağlantısını doğru bir şekilde belirleyebilir.

Akciğer dokusunda metastazların saptanması için bilgisayarlı tomografi ve akciğer grafisi kullanılır. Kemik metastazı, kemik iliği ve iç organlar - pozitron emisyon tomografisi, ultrasonografi ve osteosintigrafi.

Ek olarak, lezyonun doğasını doğru olarak değerlendirmek için bir dizi çalışma yapılmıştır.

Ewing sarkoması kemik iliğindeki lokal ve uzak hasar ile karakterize olduğundan, Kemik iliğinin iliak kanatlardan toplandığı bilateral trepanobiopsi kemikleri.

Prosesin doğasını değerlendirmek, immünohistokimyasal ve moleküler genetik araştırma (floresan hibridizasyon - tanıyı doğrulamak için, polimeraz zincir reaksiyonu) - tanımlamak mikrometastazlar).

Ewing sarkomunun tedavisi

Ewing sarkomu oldukça agresif tümörler kategorisine girdiği için, erken metastaz verir, tedavisi metastazın olmadığı durumlarda bile, tüm vücut üzerindeki etkiyi ve sadece birincil odak noktasında değil keşfetti.

Gerçek şu ki, tanı anında mevcut yöntemler kullanılarak tespit edilemeyen, mikrometastazların erken ortaya çıkma olasılığı çok yüksektir.

Ewing sarkomunun tedavisi birleştirilir, hem konservatif tedaviyi hem de cerrahi müdahaleleri içerir ve aşağıdaki bileşenlerden oluşur:

• Ameliyat öncesi ve sonrası kemoterapi, genellikle çeşitli ilaçların kullanımı ile (doksorubisin, vinkristin, siklofosfamid, ifosfamid, etoposid ve çeşitli kombinasyonlarda aktinomisin). Tedaviden sonra, tedaviye tümör cevabı değerlendirilir. İyi bir sonuç, yaşayan tümör hücrelerinin% 5'inden fazlasının olmamasıdır.
• Yüksek dozda radyasyon tedavisi. Birincil odak üzerinde ve akciğer dokusunda ve akciğerlerde metastaz varlığında gerçekleştirilir.
• Cerrahi operasyon Mümkünse, tümör yumuşak doku bileşeni ile birlikte radikal olarak çıkarılır. Bu durumda, kaldırılan kemik bölgesi bir endoprotez ile değiştirilir. Ancak, lezyonun yeri ve büyüklüğü nedeniyle, tamamen ortadan kaldırmak tamamen mümkün değildir. operatif tedavi (kısmi rezeksiyon) tümör üzerinde kontrolü iyileştirmeye ve başarılı olma şansını artırmaya yardımcı olur. sonuç.

Geçmişte, Ewing sarkomu genellikle felç edici operasyonlar gerçekleştirdi - ampütasyonlar ve ekzotikler.

Modern teknikler, organ koruyucu cerrahi girişimlerin sadece küçüklerde yapılmasına izin vermez. (peroneal, radial, ulnar, skapula, köprücük kemiği ve kaburga), aynı zamanda büyük kemiklerde (humerus, femoral ve hatta) pelvis kemikleri).

Kemik iliği ve kemiklerine metastaz yapıldığında, yoğun tedavi uygulanır, bu da bütünün toplam ışınlanmasını içerir. vücut, kemoterapi ilaçların kullanılması ve periferik kök hücrelerin veya kemiğin transplantasyonu kullanılarak kemoterapi beyin.

Ewing sarkomunun prognozu

Zamanında kombinasyon tedavisi, lokalize Ewing sarkoması olan hastaların% 70'inin genel sağkalımını sağlar.

Kemik ve kemik iliğinde metastaz varlığında, prognoz önemli ölçüde kötüleşir, ancak yüksek doz kemoterapi, toplam radyasyon kombinasyonu tedavi ve kemik iliği transplantasyonu metastatik hastalığı olan hastaların sağkalım oranını% 10'dan% 30'a çıkarmak için bir fırsat sağlar ve daha fazlası.

İyileştikten sonraki tüm hastalar, relapsların erken tespiti ve yan etkilerin kontrolü için düzenli bir muayeneye tabi tutulmalıdır.

Sadece tedavinin seyri sırasında değil, aynı zamanda sonlandırılmasından sonra uzun bir süre sonra yan etkilerin ortaya çıkabileceği akılda tutulmalıdır.

Bu etkiler arasında erkek ve dişi infertilitesi, kardiyomiyopati, kemiklerin displazisi ve ikincil malign neoplazm gelişmesi ihtimalinde artış yer alır. Bununla birlikte, Ewing sarkoması için tedavi edilmiş birçok hasta tam bir yaşam sürdürebilir.

Kaynak: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/ewing-sarcoma

Ewing sarkomu: Tanı ve hastalığın evreleri

En agresif malign hastalıklardan biri Ewing sarkomudur. Bu tip tümör, 20. yüzyılın başında keşfedilmiştir.

Ancak şimdiye kadar hastalık kötü incelenmiş olarak kabul edilir.

Tanınmış onkolog James Jung, bu tür sarkomları ayrı bir grup olarak seçti çünkü bazı özellikleri var.

Tümör çoğunlukla tübüler kemikler, pelvis, omurgadan etkilenir.

Yakın zamana kadar, hastaların% 90'ı hızla kemik iliği, lenf düğümleri veya akciğerlere yayılan metastaz geliştirdi.

Ek olarak, bu hızla büyüyen tümörün teşhis edilmesi zordur. Bu nedenle, Ewing sarkomu her zaman olumsuz prognozu olan en tehlikeli hastalık olarak kabul edilmiştir.

Ewing sarkomunun bir özelliği de tümör lokalizasyonunun lokasyonunun hastanın yaşına bağlı olmasıdır.

Çok nadiren, ancak akciğerler gibi sadece yumuşak dokular etkilenir.

Hastalığın nedeni

Hastalığa uzun yıllar süren araştırmalara rağmen, tümör gelişiminin nedeni henüz belirlenmemiştir. Ancak bilim adamları, hastalığın ortaya çıkmasına birçok predispozan faktör belirlediler:

• her şeyden önce, bu kalıtsal bir yatkınlıktır: Ewing sarkomu genellikle akrabaları sarkom olanlarda gelişir;
• genetik anormallikler ile;
• kemiklerin veya genitoüriner sistemin gelişiminde konjenital anomaliler;
• Tetik mekanizması kemiklere travma olabilir;
• Tümörün görünümü, yaş, cinsiyet ve ırka bağlıdır: Hastalık genellikle beyaz ten rengi olan kişilerde çoğunlukla erkeklerde 5 ile 25 yaşları arasında görülür.

Ewing sarkomu klinikte tedavi edilmesi gereken ciddi bir hastalıktır.

Hastalık nasıl ortaya çıkıyor?

Ewing sarkomasının ana semptomları kemiklerde ağrıdır. İlk başta bir süre zayıf, ağrıyan, aralıklı olabilirler. Sonra daha yoğunlaşırlar.

Bunların kendine özgü özelliği, onların yanlamasına değil, sadece geceleri yoğunlaştığı veya etkilenen ekstremitenin hareketsiz hale geldiği yönündedir.

Bu travma ve enflamatuar hastalıklarda ağrıdan farklıdır.

Hoş olmayan duyumlar, ağrıyan nokta hissedilerek güçlendirilir. Ek olarak, en yakın eklemlerdeki hareket bozulur, hasta uygun şekilde uyuyamaz. Bu tür acıların geleneksel ilaçlarla alınması zordur.

Zamanla, tümör çevredeki yumuşak dokuyu ele geçirir. Yoğunlaşan, dokunulacak sıcaklığa sahip yumuşak dokuların hiperemi ile güçlü bir ödem geliştirir.

Ayrıca zehirlenme belirtileri vardır: ateş, mide bulantısı, halsizlik, kilo kaybı, lenfadenopati, iştahsızlık, anemi.

Hastalığın gelişimi sırasında, dış belirtileri giderek tezahür eder: tümör büyür, üzerindeki cilt kıpkırmızı veya siyanotik olur, incelir, damarlar öne çıkar. Kemiklerdeki patolojik süreçler nedeniyle, kırıkları genellikle en ufak bir yükte görülür.

Diğer belirtiler Ewing sarkomunun lokalizasyonunu gösterir: tümör akciğerde gelişirse, hemoptizi, nefes darlığı olabilir.

Bu durumda, hastalığın dış bulgularla tespit edilmesi daha kolaydır: uzuv, yapraklanma, hareket kabiliyeti şeklindeki bir değişiklik.

Doktorlar, hangi tedavinin reçete edildiğine göre, hastalığın gelişiminin birkaç aşamasını ayırt ederler.

Hastalığın gelişim evreleri

Ewing sarkomu çok hızlı gelişir, bu nedenle bu süreçteki çeşitli aşamaları ayırt etmek zordur. Ancak doktorlar genellikle hastalıkları aşağıdaki gibi sınıflandırır:

• Aşama 1, kemiğin yüzeyinde küçük bir tümördür, dışarı doğru görünmez, hastalık neredeyse asemptomatik ilerler;
• 2 evre - neoplazma kemik dokusunun derinlerine kadar gelişir, çevreleyen kasları ve tendonları etkiler, şiddetli ağrılar ortaya çıkar, yumuşak dokularda dış değişiklikler görülebilir;
• Evre 3 - en yakın organlarda ve dokularda metastazlar vardır, tümörün kendisi zaten çok fark edilir ve ağrıları uyku ve hareketi önler;
• Evre 4 - vücudun her tarafına yayılmış uzak metastazlar, hastanın genel durumunu büyük ölçüde kötüleştirir.

Hastalığın teşhisi

Doğru teşhis için çocuğun anksiyete belirtileri ortaya çıkarsa muayene için doktora gitmesi gerekir. Hastalığın teşhisi aşağıdaki yöntemleri içerir:

1. Her şeyden önce, tümör gelişimi şüphesi bulunan yerde x-ışınları yapmak - Bu, hastalığın varlığını belirlemek için birincil yöntemdir;
2. Tanıyı doğrulamak için, neoplazmın sınırlarını, yayılma derecesini, sinirlerin yenilgisini, damarları gösterecek kemiklerin ve yumuşak dokuların MRT'sini gösterir;
3. ayrıca metastazların varlığını belirlemek için akciğerlerin bilgisayarlı tomografisi yapılır;
4. bazen reçete edilen osteosintigrafi, ultrason, anjiyografi, pozitron emisyon tomografisi;
5. Tümörün tipini daha doğru belirlemek için biyopsi, kemik iliği incelemesi, immünolojik ve genetik analizler yapılır.

Bu tür kapsamlı tanı, hastalığı, onun gibi başkalarından ayırmaya yardımcı olacaktır. Sonuçta, belirtiler genellikle kronik osteomiyelit, nöroblastoma, osteosarkom, lenfoma seyrine benzer. Bu daha etkili tedavi için izin verecektir.

Çeşitli teşhis yöntemleri doğru teşhis için zamanında yardımcı olur

Ewing sarkomu nasıl tedavi edilir

Bu hastalığın ilk aşamalarında teşhis edilmesi çok zordur. Genellikle, teşhis edildiğinde, tümör zaten metastaz yapmış.

Fakat zamanında tedavi ile, patolojik odağı tamamen ortadan kaldırabilir, metastazları önleyebilir ve nüks olasılığını ortadan kaldırabilirsiniz. Ancak çoğu zaman hastalar için prognoz elverişsizdir. Tam iyileşme sadece hastalığın ilk aşamasında mümkündür.

Ayrıca, tedavinin etkinliği tümörün konumuna bağlıdır. En kötüsü, metastaz kemik iliğine yayılırsa.

Bu tümörün tedavisinde en radikal ve etkili yöntem cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Ama operasyon her zaman gösterilmez. Bu nedenle, hastalığın konservatif tedavisi daha yaygındır: kemoterapi veya radyasyon.

Hastaların iyileşme ve sağkalım prognozu, her şeyden önce, zamana bağlıdır. Bir hasta daha önce bir tıbbi tesise gider, onun rahatsızlığı daha hızlı olabilir.

Tümör tedavisi, çeşitli yöntemler dahil olmak üzere karmaşık bir tedavinin reçetelendiği özel bir klinikte yapılmalıdır.

Çoğu durumda, sadece cerrahi tedavi hastanın hayatını kurtarabilir

Tümörün cerrahi olarak çıkarılması

Bu, hastalığın tedavisinde en etkili yöntemdir.

Tümörün nasıl yayıldığına ve metastazlarına bağlı olarak, sadece etkilenen bölgeler operasyon sırasında kesilemez.

Pelvik veya femoral kemikler, kaburgalar, iskeletin diğer bölgeleri, yumuşak dokuları çevreleyen çoğu kez çıkarılır. Endoprotezler çıkarılmış kemiklerin yerine yerleştirilir.

Ama doktorlar böyle radikal bir tedaviye getirmemeye çalışıyorlar. İlk olarak, diğer daha az travmatik yöntemler kullanılır. Örneğin, bir tümörün kısmi rezeksiyonu uygulanmaktadır. Bu, kemoterapinin etkinliğini ve iyileşme şansını artırmanıza izin verir.

Radyasyon tedavisi

Yüksek dozda radyasyon tedavisi için kullanılır - 4000-5000 R Bu etki, neoplazmın birincil odak noktasıdır ve eğer metastazlar akciğer dokusuna yayılırsa, o zaman akciğerler.

Bu tür tedavilerin yan etkileri baş ağrısı, eklem hareketlerinde kısıtlama, çocuklarda olabilir - kemiklerin ve ruhsal bozuklukların büyümesini yavaşlatır.

Ancak buna rağmen radyoterapi, hastalığı tedavi etmenin en etkili ve güvenli yöntemidir.

Ewing sarkomu için kemoterapi

Bu tedavi etkilidir, çünkü ilaçlar, teşhis edilemeyen en küçük metastazları bile yok edebilir. Kemoterapi için en yaygın ilaçlar "Cyclophosphan "Adriamycin "Vincristine "Ifosfamide "Vepesid" dir.

En sık intravenöz olarak, aylık 2-3 ila 2-3 hafta arası kesintilerle reçete edilirler. Bu tedavi genellikle 10-12 ay sürer. Çoğu zaman farklı ilaçlar birbiriyle birleşir.

Kemoterapi ilk aşamalarda, ameliyat öncesi ve sonrası kullanılır.

Ve hala okumanızı tavsiye ediyoruz:Bacak eklemlerinin yaygın hastalıkları

Bu ilaçların kullanımının birçok yan etkisi vardır. Her ne kadar modern ilaçların aktarımı çok daha kolay olsa da yine de sıklıkla gözlemlenmektedir:

• mide bulantısı, kusma;
• saç dökülmesi;
• azalmış bağışıklık;
• kısırlık;
• Kardiyovasküler sisteme toksik hasar.

Kemik iliğinde büyük metastaz varlığında, prognoz en olumsuzdur - hastaların hayatta kalma oranı sadece% 25'tir. Bu nedenle, kök hücre transplantasyonu ile kombine kemoterapi ilaçlarının artan dozları kullanılır.

İyileşmenin başarısı sadece uygun tedaviye değil, aynı zamanda hastanın kendi psikolojik durumuna da bağlıdır.

İyileşme neye bağlıdır?

Tedavinin başarısı her şeyden önce hastanın kendisine bağlıdır. Ewing sarkomunun en ciddi ve tehlikeli hastalıklardan biri olarak kabul edilmesine rağmen, tedavi edilebilir.

Sadece bir doktorun tavsiyelerine uymak ve iyileşmeye inanmak için bir sağlık kuruluşuna başvurmak gereklidir. Psikolojik ruh hali, yakın insanların desteğinin yanı sıra çok önemlidir.

Şimdi, iyileşme sonrası hastaların% 70'inden fazlası, nüks olmaksızın normal bir yaşam şansı bulur.

Olguların% 90'ında metastazlar sıklıkla kemik iliği ve akciğer dokusuna yayılır. Ve geç aşamalarda, hemen hemen her zaman tümör, merkezi sinir sistemine metastaz yapar.

Bu nedenle, hastalığın mümkün olduğunca erken tedavi edilmesine başlamak çok önemlidir.

İyileştikten sonra bile, hastalığın nüksünü görmek ve komplikasyonları önlemek için hastaların takibe ihtiyacı vardır. Çoğu zaman hayat içindir. İyileştikten sonra hastaların sadece küçük bir yüzdesi, tam teşekküllü hayata geri dönebilir.

Ewing sarkomu, çocukları ve adolesanları etkileyen çok tehlikeli bir hastalıktır.

Bu hastaların daha fazla yaşamı ve sağlığı, ebeveynlerin hastalığın ilk semptomlarını zamanında nasıl fark ettiğine, doktor tavsiyelerinin nasıl izlendiğine, iyileşmek için ne tür çabaların yapıldığına bağlıdır.

Hastalık tehlikelidir, çünkü bu tümörün gelişmesini önlemek imkansızdır, çünkü ortaya çıkış nedenleri tam olarak araştırılmamıştır. Ancak şu andaki tıbbi gelişme seviyesi hastaların% 70'inin tamamen iyileşmesine olanak sağlamaktadır.

Kaynak: http://MoyaSpina.ru/bolezni/sarkoma-yuinga