Dermatomiyozit: belirtiler

içerik

  • 1Dermatomiyozit - belirtiler, tedavi, formlar, aşamalar, tanı
    • 1.1Nedenleri ve risk faktörleri
    • 1.2Hastalığın formları
    • 1.3Hastalığın evreleri
    • 1.4semptomlar
    • 1.5Çocuklarda dermatomiyozit seyrinin özellikleri
    • 1.6tanılama
    • 1.7tedavi
    • 1.8Olası komplikasyonlar ve sonuçları
    • 1.9görünüm
    • 1.10önleme
  • 2dermatomiyozit
    • 2.1Dermatomiyozit sınıflandırması
    • 2.2Dermatomiyozit teşhisi
    • 2.3Dermatomiyozitin prognozu ve önlenmesi
  • 3Dermatomiyozit: belirtiler ve tedavi
    • 3.1Dermatomiyozit neden gelişir?
    • 3.2Dermatomiyozitin klinik varyantları
    • 3.3Dermatomiyozit formlarının sınıflandırılması:
    • 3.4Kadınlarda Dermatomiyozit
    • 3.5Çocuklarda Dermatomiyozit
    • 3.6Hastalığın seyri
    • 3.7Dermatomiyozit belirtileri
    • 3.8Kaslı bulgular
    • 3.9Cilt lezyonları
    • 3.10Raynaud sendromu
    • 3.11Eklemlerin lezyonu
    • 3.12Kardiyovasküler sistem bozuklukları
    • 3.13Akciğer lezyonları
    • 3.14Gastrointestinal kanalın lezyonu
    • 3.15Dermatomiyozit teşhisi
    • 3.16Kan testleri
    • 3.17Kas biyopsisi
    • 3.18Tanı aşağıdaki semptomlara dayanarak yapılır:
    • instagram viewer
    • 3.19Dermatomiyozit tedavisi
    • 3.20Dermatomiyozitli hastaların prognozu
    • 3.21Hangi doktora başvurulur?
    • 3.22Popüler makalelere göz atın
  • 4Dermatomiyozit: bilinmeyen nedenlerle ölümcül bir hastalık
    • 4.1Hastalığın genel özellikleri
    • 4.2Dermatomiyozit belirtileri
    • 4.3tanılama
    • 4.4Bir kişinin kas dokusu (video)
    • 4.5tedavi
    • 4.6görünüm
  • 5Dermatomiyozit nasıl tedavi edilir
    • 5.1Hastalığın nedenleri
    • 5.2Dermatomiyozit belirtileri
    • 5.3Hastalığın sınıflandırılması
    • 5.4Hastalığın teşhisi
    • 5.5Dermatomiyozit tedavisi
    • 5.6Prognoz ve önleme

Dermatomiyozit - belirtiler, tedavi, formlar, aşamalar, tanı

Dermatomiyozit (jeneralize fibromiyozit, jeneralize miyozit, anjiyomiyozit, sklerodermatomiyozit, poikilodermatomiyozit, polimiyozit) kas dokusu, deri, kılcal damarlar ve iç organları etkileyen sistemik inflamatuar bir hastalıktır. yetkililer.

Kaynak: guardianlv.com

Nedenleri ve risk faktörleri

Dermatomiyozit gelişiminin patolojik mekanizmasındaki ana rol, bağışıklık sisteminin bir bozukluğu olarak düşünülebilecek otoimmün süreçlere aittir.

Provoke edici faktörlerin etkisi altında, pürüzsüz ve enine kıllı kas liflerini yabancı olarak algılamaya ve onlara karşı antikorlar geliştirmeye (otoantikorlar) başlar.

Sadece kasları etkilemekle kalmaz, aynı zamanda kan damarlarına da yerleşirler.

Dermatomiyozit gelişiminin nöroendokrin faktörlere bağlı olabileceği düşünülmektedir. Bu kısmen yaşamın geçiş dönemlerinde (ergenlik, menopoz ile) hastalığın gelişmesiyle doğrulanır.

Predispozan faktörler:

  • bazı viral enfeksiyonlar (Coxsackie virüsü, picornavirüsler);
  • malign neoplazmlar;
  • hipotermi;
  • hiperinsolasyon (güneşe uzun süre maruz kalma);
  • stres;
  • alerjik reaksiyonlar;
  • hipertermi;
  • gebelik;
  • Aşılama dahil olmak üzere ilaç provokasyonu.

Hastalığın formları

Başlangıç ​​nedenine bağlı olarak, aşağıdaki dermatomiyozit formları ayırt edilir:

  • idiyopatik (birincil) - hastalık kendi başına başlar, herhangi bir faktörle herhangi bir bağlantı olmadan, nedeni bulmak mümkün değildir;
  • sekonder tümör (paraneoplastik) - malign tümörlerin arka planına karşı gelişir;
  • çocuk (çocuk);
  • bağ dokusu diğer patolojileri ile kombine.

Enflamatuar sürecin doğası gereği dermatomiyozit akut, subakut ve kroniktir.

Hastalığın evreleri

Dermatomiyozitin klinik tablosunda, çeşitli aşamalar ayırt edilir:

  1. Prodromal dönem - hastalığın özgül olmayan habercileri vardır.
  2. Manifest dönemi - parlak belirtilerle genişletilmiş klinik tablo ile karakterizedir.
  3. Terminal periyodu, komplikasyonların gelişimi ile karakterizedir [örn., Distrofi, tükenme (kaşeksi)].

semptomlar

Dermatomiyozitin en erken nonspesifik belirtilerinden biri, zamanla giderek artan alt ekstremite kaslarının zayıflığıdır. Ayrıca, hastalığın tezahür süresi, Raynaud sendromu, poliartralji, deri döküntüleri ile önlenebilir.

Dermatomiyozitin ana semptomu, iskelet (enine-çizgili) kas sisteminin yenilgisidir. Klinik olarak, bu, boyundaki üst ekstremite kaslarının artan güçsüzlüğü ile kendini gösterir, ki bu da zaman içinde en rutin, rutin eylemleri gerçekleştirmeyi zorlaştırır.

Şiddetli hastalıkta, kasların şiddetli zayıflığı nedeniyle, hastalar hareket etme ve self servis hizmetlerini yitirirler.

Dermatomiyozit ilerledikçe, farinksin kasları, sindirim sisteminin üst kısmı, diyafram, interkostal kaslar patolojik sürece çekilir. Sonuç olarak, vardır:

  • konuşma fonksiyonu bozuklukları;
  • disfaji;
  • bozulmuş havalandırma;
  • tekrarlayan konjestif pnömoni.

Dermatomiyozit deri bulguları ile karakterizedir:

  • eritematöz lekeli döküntü;
  • periorbital ödem;
  • Gottron'un bir semptomu (perigranüler eritem, çizgili tırnak plağı, avuç içlerinin kızarıklığı, parmakların derisinde eritematöz pul pul lekeler);
  • cilt atrofisi ve hipertrofisi, pigmentasyon ve depigmentasyon bölgelerinin değişimi.

Mukoza zarlarının dermatomiyozitin arka planına karşı yenilgisi şu gelişmelere yol açar:

  • hiperemi ve faringeal duvarların şişmesi;
  • stomatit;
  • konjonktivit.

Dermatomiyozitin sistemik belirtileri lezyonları içerir:

  • eklemler (falanks, bilek, dirsek, omuz, ayak bileği, diz);
  • kalp - perikardit, miyokardit, miyokardiyofibroz;
  • akciğerler - pnömoskleroz, fibrosing alveolit, interstisyel pnömoni;
  • gastrointestinal sistemin organları - hepatomegali, disfaji;
  • sinir sistemi - polinörit;
  • böbrek - bozulmuş böbrek boşaltım fonksiyonu ile glomerülonefrit;
  • endokrin bezleri - seks bezleri ve adrenal bezlerin işlevinde bir azalma.

Çocuklarda dermatomiyozit seyrinin özellikleri

Erişkin hastalarla karşılaştırıldığında, dermatomiyozit çocuklarda daha keskin başlar. Prodromal dönem için karakteristiktir:

  • genel halsizlik;
  • artan vücut ısısı;
  • miyalji;
  • azalmış kas gücü;
  • eklem ağrısı;
  • genel halsizlik.

Juvenil dermatomiyozitin klinik tablosu, çeşitli organlara ve sistemlere verilen hasar belirtilerini birleştirir, fakat deri ve kaslardaki en belirgin inflamatuar değişiklikler.

Çocuklarda ve adolesanlarda dermatomiyozit, intramüsküler, intraspesifik ve intradermal kalsifikasyonlar, genellikle büyük eklemler, kalça, omuz projeksiyonunda lokalize ve pelvik alan.

tanılama

Dermatomiyozit için ana tanı kriterleri:

  • kas sistemi ve deride hasarın klinik semptomları;
  • Kas liflerinde karakteristik patomorfolojik değişiklikler;
  • elektromiyografik değişiklikler;
  • serum enzimlerinin artan aktivitesi.

Dermatomiyozitin yardımcı (ek) tanı belirteçleri kalsinoz ve disfajiyi içerir.

Dermatomiyozit tanısı şu durumlarda yapılır:

  • Deri döküntüsü, üç önemli kriterle birleştirilmiştir;
  • cilt belirtileri, iki ana ve iki ek kriter.

Teşhisi doğrulamak için laboratuvar ve enstrümantal muayene yapılır:

  • genel bir kan testi (ESR'de artış, lökosit formülü solda olan lökositoz);
  • Biyokimyasal kan testi (aldolaz enzimler, seromucoid, haptoglobin, sialik asit, miyoglobin, fibrinojen, düzeyini artırmak için α2- ve γ-globülin);
  • Kanın immünolojik muayenesi (endotelyum, miyozin, tiroglobüline karşı spesifik olmayan antikorların varlığını, miyozite özgü antikorların artan seviyelerini ortaya çıkardı, T-lenfositlerinin sayısını azaltarak, IgM ve IgG artırırken IgA azaltmak DNA antikorlar ve LE-hücrelerinin küçük bir miktar, titre azalması ) Tamamlayıcı;
  • Biyopsi MİYOKUTANÖZ histolojik inceleme (çapraz çizgi çizgi grubu kaybı, infiltrasyon, dejeneratif değişiklikler, fibroz miyositler);
  • elektromiyografi (fibrillar osilasyonları istirahatte, polifazik kısa dalga değişiklikleri, artmış kas uyarılabilirliği) tespit edildi.

tedavi

Dermatomiyozit tedavisi otoimmün enflamatuar sürecin aktivitesi bastırmak için ve genellikle kortikosteroidlerin uzun kursu (1-2 yıl) ile gerçekleştirilir. Gerekirse, şema steroidal olmayan anti-enflamatuar ilaçlar, özellikle salisilatları içerebilir.

Kortikosteroid tedavisi etkisiz ise, belirgin bir bağışıklık bastırıcı etkisi olan sitostatikler reçete edilir.

Kasların kasılma fonksiyonunu iyileştirmek için Proserin, B vitaminleri, kokarboksilaz, ATP enjeksiyonları kullanılır.

.

Son yıllarda dermatomiyozitin karmaşık tedavisinde plazmaferez, lenfosteferez kullanmaya başlamıştır.

.

Kas kontraktürlerinin oluşumunu önlemek için düzenli fizyoterapi seansları seansları gösterilir.

Olası komplikasyonlar ve sonuçları

Yeterli tedavi olmadığında, dermatomiyozit yavaşça ilerler, bu da ciddi kas güçsüzlüğüne, iç organlarda hasara yol açar. Bu, hastaların sakatlığına ve ciddi vakalarda - ölüme yol açar.

Dermatomiyozitin uzun süreli kortikosteroid tedavisi birçok patolojiye neden olabilir:

  • arteriyel hipertansiyon;
  • obezite;
  • osteoporoz;
  • diyabet mellitus.

görünüm

Yeterli tedavi olmadığında, hastaların yaklaşık% 40'ı tanı tarihinden itibaren ilk iki yıl içinde ölmektedir; nedeni gastrointestinal kanama ve solunum yetmezliğidir.

İmmünsüpresif tedavi, uzun süreli prognozu önemli ölçüde artırır. Bununla birlikte, arka planına rağmen, bazı hastalar kalıcı eklem kontraktürleri geliştirir, üst ve alt ekstremitelerin deformiteleri ortaya çıkar.

önleme

Dermatomiyozit için birincil önleyici tedbirler geliştirilmemiştir. İkincil korunma, hastalığın alevlenmesini önlemeyi ve inflamatuar sürecin aktivitesini azaltmayı amaçlamaktadır. Şunları içerir:

  • kronik enfeksiyon odaklarının sanitasyonu;
  • fiziksel aktivitenin kısıtlanması;
  • Aşırı güneş çarpmasından ve hipotermiden kaçının;
  • günlük rutine bağlılık;
  • romatologların klinik muayenesi;
  • ilaç tedavisi doktor planı tarafından reçete dikkatli bağlılık.

makalenin konusundan:

Kaynak: http://www.neboleem.net/dermatomiozit.php

dermatomiyozit

dermatomiyozit- Düzgün hasar ile karakterize, ilerleyici bir seyir ile bağ dokusunun diffüz inflamatuar patolojisi, bozulmuş motor fonksiyonlarına, cilt tutulumuna, küçük damarlara ve iç organlara sahip yalancı çizgili kas lifleri yetkililer. Deri sendromunun yokluğunda, polimiyozit varlığı belirtilir. Dermatomiyozit kliniği, kas güçsüzlüğü, ateş, eritematöz lekeli döküntü, deri kireçlenmeleri, viseral semptomlarla ifade edilen poliartralji ile karakterizedir. Dermatomiyozit için tanı kriterleri klinik, biyokimyasal, elektromiyografik göstergelerdir. Ana tedavi hormonaldır, dermatomiyozitin seyri dalgalıdır.

dermatomiyozit- Düzgün hasar ile karakterize, ilerleyici bir seyir ile bağ dokusunun diffüz inflamatuar patolojisi, bozulmuş motor fonksiyonlarına, cilt tutulumuna, küçük damarlara ve iç organlara sahip çapraz çizgili kas lifleri yetkililer. Deri sendromunun yokluğunda, polimiyozit varlığı belirtilir. Dermatomiyozit kliniği, kas güçsüzlüğü, ateş, eritematöz lekeli döküntü, deri kireçlenmeleri, viseral semptomlarla ifade edilen poliartralji ile karakterizedir. Dermatomiyozit için tanı kriterleri klinik, biyokimyasal, elektromiyografik göstergelerdir. Ana tedavi hormonaldır, dermatomiyozitin seyri dalgalıdır.

Dermatomiyozitin viral bir enfeksiyonla (picornavirüsler, Coxsackie virüsleri) ve genetik koşullandırmanın etiyolojik ilişkisi varsayılmaktadır.

Kaslardaki virüslerin kronik kalıcılığı ve viral ve kas yapılar arasındaki antijenik benzerlik, kas dokusuna otoantikorların oluşumu ile bir bağışıklık tepkisine neden olur.

Dermatomiyozit gelişimine başlangıç ​​noktaları hipotermi, enfeksiyöz alevlenme, stres, hipertermi, hiperinsurance, ilaç provokasyonu (aşılama, alerji) olarak hizmet edebilir.

Dermatomiyozit sınıflandırması

Dermatomiyozit ve polimiyozit idiyopatik inflamatuar miyopatiler grubuna aittir. Sekonder paraneoplastik (tümör) dermatomiyozit olguların% 20-30'unda görülür. Dermatomiyozitin seyri akut, subakut veya kronik olabilir.

patoloji izole süresi, spesifik olmayan öncüleri (prodrom), (açık) klinik tezahürleri ve komplikasyon aşama (terminali, distrofik, kaşektik) kullanılmaktadır. Dermatomiyozit, değişik derecelerde inflamasyon aktivitesinde ortaya çıkabilir (I'den III'e).

Dermatomiyozit kliniği yavaş yavaş gelişir. Hastalığın başlangıcında, yıllarca büyüyebilen uzuvların kaslarında ilerleyici bir zayıflık vardır.

Dermatomiyozit için akut başlangıç ​​daha az yaygındır. Temel klinik belirtiler, deri döküntüleri, poliartralji, Raynaud sendromunun ortaya çıkmasından önce olabilir.

Dermatomiyozit kliniğinde belirleyici semptom, enine çizgili kas sisteminin yenilgisidir.

Boyun kaslarında, alt ve üst ekstremitelerin proksimal kısımlarında zayıflık vardır, bu da günlük aktiviteyi gerçekleştirmeyi zorlaştırır.

Şiddetli lezyonlarla, hastalar kendilerini yatakta kaldırmazlar, kafalarını tutamazlar, bağımsız olarak hareket edemezler ve nesneleri ellerinde tutabilirler.

İlginizi çekecek:Pelvis kırığı: tedavi, sonuçları

Farinksin ve üst sindirim sisteminin kas sisteminin tutulumu, konuşma bozuklukları, yutma bozuklukları ile kendini gösterir. boğulma; diyafram ve interkostal kasların yenilgisi, akciğerlerin ventilasyon ihlali, durgun gelişim ile eşlik zatürre.

.

Dermatomiyozitin karakteristik bir belirtisi, cildin çeşitli tezahürlerle yenilmesidir.

.

Periorbital ödem, üst göz kapaklarında eritematöz lekeli döküntü, elmacık kemikleri bölgesinde, Nazolabial kıvrımlar, burun kanatları, üst sırt, sternum, eklemler (diz, dirsek, metacarpophalangeal, interfarengial).

semptomlar Gottrona Tipik varlığı - eritemli pullu parmakların deri üzerinde yamalar, soyma ve avuç içi, kırılganlık kızarıklık ve tırnağın çizgi çizgi, okolonogtevoy eritem.

Klasik bir dermatomiyozit semptomu ciltte depigmentasyon odaklarının değişmesidir. telanjiektazi, kuruluk, hiperkeratoz ve cilt alanlarının atrofisi ile birlikte pigmentasyon (Poykilodermatomiozit).

mukozalardan dermatomiyozite fenomenler konjunktivit, stomatit, ödem ve gökyüzünün hiperemi ve arka yutak duvarını gözlendi. Bazen diz, ayak bileği, omuz, dirsek, el bileği eklemleri, ellerin küçük eklemleri olan bir eklem sendromu vardır.

juvenil deri pelvis, omuz, bel, kalça, eklem izdüşümünde intradermal, ve kas içi vnutrifastsialnyh kalsifikasyon neden olabilir. Deri altı kalsifikasyonları cildin ülserasyonuna ve kalsiyum birikintilerinin dışarıya doğru dökülme kütlesi şeklinde dışa doğru çıkmasına yol açabilir.

Dermatomiyozitin sistemik belirtileri arasında, kalp lezyonları (miyokardiyofibrozis, miyokardit, perikardit) vardır; Akciğer (interstisyel pnömoni, fibrozlama alveolit, pnömoskleroz); Gastrointestinal sistem (disfaji, hepatomegali); böbrekler (glomerülonefrit), sinir sistemi (polinörit), endokrin bezleri (adrenal bezlerin ve genital hipofonksiyonu) bezleri).

Dermatomiyozit teşhisi

Dermatomiyozitin ana tanı belirteçleri, deri ve kas hasarının karakteristik klinik belirtileridir; kas liflerinin patomorfolojik dönüşümü; artan serum enzim seviyeleri; tipik elektromiyografik değiştirin. Dermatomiyozit teşhisi için ek (yardımcı) kriterler disfaji ve kalsifikasyon içerir.

Dermatomiyozit tanısının güvenilirliği şüphesiz 3 temel tanı kriteri ve deri döküntüsü veya 2 temel, 2 yardımcı kriter ve cilt bulguları ile mevcut değildir.

Deri lezyonları tespit edildiğinde dermatomiyozit olasılığı göz ardı edilemez; herhangi biriyle Diğer 2 ana manifestasyonun yanı sıra herhangi bir ana ve 2 yardımcı kombinasyonun kombinasyonu kriterleri.

Polimiyozit olgusunu tespit etmek için 4 tanı ölçütüne sahip olmak gerekir.

.

Kanın üzerindeki resim, orta derecede anemi, lökositoz, lökosit formülü solda nötrofilik kayma, sürecin aktivitesine göre ESR artışı ile karakterizedir.

.

Dermatomiyozitin biyokimyasal belirteçleri α2 ve γ-globulinler, fibrinojen, miyoglobin düzeylerinde bir artıştır. kas hasarının şiddetini yansıtan sialik asitler, haptoglobin, seromokoid, transaminazlar, aldolaz dokusu.

Dermatomiyozitte kanın immünolojik çalışmasında azalmış kompleman fissürü, T-lenfosit sayısında azalma, IgG ve IgM immünoglobülin düzeylerinde azalma IgA, az sayıda LE hücresi ve DNA'ya karşı antikorlar, yüksek oranda miyozite özgü antikorlar, tiroglobulin, miyosin, endotelyum vb. Için spesifik olmayan antikorların varlığı.

Kas iskelet sistemi biyopsileri çalışmasında şiddetli miyozit, fibrozis, dejenerasyon, kas liflerinin enflamatuar infiltrasyonu, enine çizgilerin kaybı belirlendi.

Dermatomiyozit düzeltmeli elektromiyogram, artmış kas ekstanstabilitesi, kısa dalga poliphase değişiklikleri, istirahat halinde fibril salınımları.

Yumuşak dokuların radyografileri görünür kireçlenme alanlarıdır; Akciğer radyografisi kalbin büyüklüğünde bir artış, plevranın kalsifikasyonu, akciğer dokusunun interstisyel fibrozisi ile belirlendiğinde. Kemiklerde ılımlı osteoporoz ortaya çıkar.

Solunum kasları ve palatin kasları etkilendiğinde, yeterli solunum ve yutma işlevlerini sağlamak gerekir.

Dermatomiyozitte enflamatuar fenomenleri baskılamak için kortikosteroidler (prednisolon), serum enzimlerinin kontrolü ve hastanın klinik durumu altında uygulanır.

.

Tedavi sırasında kortikosteroidlerin optimal dozu seçilir, ilaçlar uzun süre alınır (1-2 yıl). Steroid nabız tedavisi yapmak mümkündür. Dermatomiyozit ile anti-inflamatuar şema salisilatların atanması ile desteklenebilir.

.

Dermatomiyozitin kortikosteroid tedavisinin etkisiz olması durumunda, sitostatik etkinin immün baskılayıcıları (metotreksat, siklosporin, azatiyoprin) reçete edilir.

Dermatomiyozit, 4-aminokinolin türevlerinin cilt bulgularını kontrol etmek (Hidroksiklorokin); kas fonksiyonlarının normalizasyonu için - neostigmin, ATP, cocarboxylase enjeksiyonları, B grubu vitaminler

Dermatomiyozit tedavisinde intravenöz immünglobulin, lenfositerez ve plazmaferez seansları kullanılır. Kas kasılmalarını önlemek için, bir egzersiz terapisi kompleksi reçete edilir.

Dermatomiyozitin prognozu ve önlenmesi

Dermatomiyozitin devam eden seyri ile, hastalığın ilk 2 yılındaki ölümcül olması, esas olarak solunum kaslarının ve gastrointestinal kanamanın yenilmesi nedeniyle% 40'a ulaşır.

Şiddetli uzun süreli dermatomiyozit doğasıyla birlikte, kontraktürler ve uzuv deformiteleri gelişir ve bu da sakatlığa neden olur.

Zamanında yoğun kortikosteroid tedavisi, hastalığın aktivitesini inhibe eder ve uzun süreli prognozu önemli ölçüde artırır.

Dermatomiyozit gelişimini önleyen eylemler geliştirilmemiştir. Dermatomiyozitin sekonder profilaksisi ölçütleri arasında romatoloğun ayaktan kontrolleri vardır. Kortikosteroidlerle tedavi, organizmanın reaktif aşırı duyarlılığında azalma, fokal enfeksiyonun sanitasyonu.

Kaynak: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/pseudotrichiniasis

Dermatomiyozit: belirtiler ve tedavi

Dermatomiyozit, kas ve cildin kronik bir romatolojik inflamatuar hastalığıdır. Hastalığın bir başka adı polimiyozittir, esas olarak deri lezyonlarının semptomları olmadan bir hastalığa başvurmak için kullanılır (tüm vakaların% 25'i).

Dermatomiyozit dünya istatistiklerine göre ortalama olarak nadir görülen bir hastalıktır ve yılda milyon kişi başına 5 kişide teşhis edilmektedir. Çoğu zaman 15 yaşın altındaki hasta ve 55 yaşından büyük insanlar. Kadınlar erkeklerden iki kat daha hasta oluyorlar.

Bu yazıda, bu hastalığın belirtilerini ve tedavisini inceleyeceğiz.

Dermatomiyozit neden gelişir?

Dermatomiyozit genetik yatkınlığı olan kişilerde gelişir.

Tıpkı diğer romatolojik hastalıklarda olduğu gibi, hastalığın ana nedeni de bulunmaz. Aşağıdaki faktörlerle bağlantı söz konusu:

  1. Kronik viral enfeksiyon, (örneğin coxsackie virüsü, herpes zoster, grip, kızamıkçık gibi).
  2. Habis tümörler, dermatomiozitle hastaların% 30'u onkolojik tanı var. Burada, otoimmün bir reaksiyon (organizma hem tümör hücrelerine hem de hücrelerine saldırdığında) ve tümör hücrelerinin bozunma ürünlerinin doğrudan toksik etkisi olarak önemlidir.
  3. Genetik yatkınlık. kan testinde dermatomiyozit hastalarda bağışıklık bozukluklarının çeşitli ilişkili birikmesi HLAB8, işaret etmektedir.

Dermatomiyozitin klinik varyantları

Dermatomiyozit formlarının sınıflandırılması:

  1. Primer idiopatik polimiyozit. dönem "idiyopatik" hastalık ya da durumun nedeni bilinmemektedir anlamına gelir.
  2. Primer idiopatik dermatomiyozit.
  3. Tümörler ile kombinasyon halinde Dermatomiyozit.
  4. Vaskülitle birlikte Dermatomiyozit.
  5. Diffüz bağ dokusu hastalıkları ile birlikte Dermatomiyozit.

Kadınlarda Dermatomiyozit

Daha sıklıkla polimiyozit, kadınları 30 ila 50 yıl arasında etkiler. Tipik belirtiler: semptomlar kademeli artış, deri döküntüsü, Raynaud sendromu, eklem ağrısı.

Dermatomiyozit ağır cilt kas sendromu var, polimiyozit aksine, hastalık başlar ve akut oluşur aynı yaş grubunda çoğunlukla kadınları etkiler ama.

Çocuklarda Dermatomiyozit

Çocuklarda ve dermatomyozitin en sık varyant vaskülit ile birleştirdi. Hastalık genellikle akuttur, tekrar eder.

Tümörlerle kombine Dermatomiyozit, erkek ve kız çocuklarını eşit olarak etkiler.

Hastalığın seyri

Hastalığın seyri tedavinin kapsamını ve doğasını belirler. ayırt edici:

  • Dermatomiyozitin akut akışı. Altı ay içinde, hasta kasların çoğunun işlemine dahil olur. Bundan dolayı, bir kişi artık hareket edemez, kendini yutup bazen konuşamaz. Hasta kendi kasların toksik ayrışma ürünleri tarafından ateş ve zehirlenme muzdarip. Bir arka plan kalp hastalığında bu adım haline aspirasyon pnömonisi (örneğin, akciğerler kusmuk içine yutma yoluyla) veya kalp yetmezliği ölüm nedeni.
  • Subakut akımı. Dermatomiyozit düzenli olarak tekrarlıyor ve hastanın durumunu kötüleştiriyor. Yavaş yavaş, iç organ hasarının belirtileri artar. Hasta ayrıca zaman içinde hareketsizleşir. Spesifik tedavinin arka planına karşı, uzun süreli bir remisyon (göreceli sağlık dönemleri) mümkündür. Onun süresi hastaya göre değişir ve dikkatle tıbbi reçete yürütmektedir nasıl. Hastalarından nedeniyle dikkat ile sadece biraz onun hareketlerinde sınırlı olmak uzun yıllar yaşayabilir.
  • Kronik kurs. Dermatomiyozitin en uygun varyantı. Hastalık sadece birkaç kas grubunu etkiler, bu nedenle hasta nispeten iyi hisseder ve verimli bir şekilde çalışabilir ve tam bir yaşam yaşayabilir. İstisnalar, deri ve kaslarda geniş kireçlenme alanları oluşturabilen genç insanlardır. Bu, uzuv veya eklemin hareketsizliğine yol açar ve bu nedenle hastanın yaşam kalitesini önemli ölçüde kötüleştirir.

Dermatomiyozit belirtileri

Kaslı bulgular

  1. Hareket ve dinlenme sırasında kaslarda ağrı.
  2. Kaslara bastığınızda ortaya çıkan miyalji.
  3. Kasların artan güçsüzlüğü, hastanın sakatlığına neden olur.

    Zamanla, zayıflık büyür, böylece hasta ayağa kalkma, oturma ve yeme becerisini kaybeder. Sonuçta, tamamen hareketsiz hale geldi.

  4. Patolojik süreç yüzün kaslarına uzanır, bu nedenle hasta duygularını yüz ifadeleri yardımıyla ifade etme fırsatından tamamen mahrumdur.
  5. Larinks, farinks, yumuşak damak kasları etkilenir.

    Bu nedenle, bir kişinin sesi değişir ve yiyecek ve su yutma ile ilgili problemler olabilir.

  6. Interkostal kasların ve diyaframın yenilgisi, solunum, hipoventilasyon ve pnömoni gelişimine yol açar.

Cilt lezyonları

  1. Vücudun açık kısımlarındaki hastaların% 40'ında (yüz, boyun, bacaklarda) eritem var.
  2. Papüller ve büyük kabarcıklar (bulla) gibi erüpsiyonlar.
  3. Telanjiektazi.
  4. Hiperkeratoz (aşırı keratinizasyon).
  5. Hiperpigmentasyon.
  6. Göz çevresindeki mor şişlik - dermatomiyozit gözlükler.
  7. Gottron sendromu - Ellerin eklemleri üzerinde pullu kırmızı lekeler.

Raynaud sendromu

Reynaud sendromuna uyuşukluk, soğuk algınlığı, ürpertici hissi ve ellerinde ağrı eşlik eder; Ataklar arasındaki dönemde, eller soğuk ve siyanotik kalabilir.

Uzuvlara ek olarak, sendromun belirtileri burun, çene, kulak memesi ve dil ucunda da görülebilir. Saldırının süresi birkaç dakikadan birkaç saate kadar değişmektedir.

Reynaud sendromu hastaların% 10'unda görülür.

Eklemlerin lezyonu

  1. Hareket ederken, eklemlerde işkence eden ve kısıtlayan ağrıları vardır.
  2. Bazen kaslar kişi yüzünden oluşumunun dirsek veya diz adresinden kolunu bükmeyin böylece hızlı ve sert etkilenir "doğanın kas ankiloz." Ankiloza eklemde hareketin imkansızlığıdır.

Kardiyovasküler sistem bozuklukları

Hastaların% 30'unda miyokardit gelişir (kalp kasının iltihabı).

Hızlı kalp atış hızı, düşük tansiyon, boğucu kalp tonları ile kendini gösterir. oskültasyonda sistolik gürültünün görülmesi, elektrokardiyogramdaki değişiklikler (uyarılabilirlik ve iletkenlik).

Akciğer lezyonları

Daha sıklıkla hastalığın bir komplikasyonu olarak kendini gösterir. Temel olarak hastalar, azalmış ventilasyon ve hipodinami nedeniyle aspirasyon pnömonisi veya konjestif pnömoni geliştirir.

Gastrointestinal kanalın lezyonu

Hastaların% 50'sinde görülür. Anoreksiya, gastrit, kolit, karın ağrısı not edilir. Düz kasların yenilmesinden ötürü, yemek borusunun hipotansiyonu, ödem ve nekroz, mide ve bağırsak duvarlarında gelişebilir.

Dermatomiyozit teşhisi

Kan testleri

Yükselmiş beyaz kan hücrelerinin seviyeleri (bir enflamasyon işareti), eozinofiller (bir alerjik reaksiyon semptomu), yüksek sedimentasyon, anemi. Yüksek seviyede kreatin fosfokinaz, C-reaktif protein, fibrinojen.

Kas biyopsisi

Histoloji kas liflerinin ve nekroz numunesi doku kalınlaşması tespit eder.

Tanı aşağıdaki semptomlara dayanarak yapılır:

  1. Kaslarda ilerleyici zayıflık.
  2. Deri sendromu (tipik dermatomiyozit belirtileri için).
  3. Kas enzimlerinin artan aktivitesi (yüksek seviyede kreatin fosfokinaz).
  4. Biyopsi sonuçları ile oluşturulan kas dokusunda tipik değişiklikler.

Dermatomiyozit tedavisi

dermatomiozitle hastaların tedavisinde tercih edilen ilaç steroidler vardır. Bunlar yüksek anti-inflamatuar aktiviteye sahip maddelerdir. Bunlar hastalığın aşaması için yeterli bir doz halinde uygulandığında özellikle etkilidir, bu erken dönemlerinde arzu edilir.

dermatomiyozitteki tedavisinde ana glukokortikosteroit prednizon olduğunu. 4-6 doz halinde, günde 100 mg'lık bir dozda, tabletler reçete edilir.

Genellikle 1-2 hafta hormon terapisi önemli ölçüde hastanın durumu geliştirilebilir: sesin tonunu restore hasta, yeme poperhivatsya çıkar kaslarda şişlik, ağrı ve güçsüzlük azaltır.

Maksimum etkiye ulaştıktan sonra prednizolonun dozu yavaş yavaş azalır. Bu hasta tatmin edici bir durumda muhafaza edilmesine yardımcı olacaktır ve alevlenme dönemleri önlemek için günde hap sayısını bulmak için yapılır.

.

Ne yazık ki, prednisolon, diğer kortikosteroid gibi yan etkileri bir dizi:

.

İmmünsüpresif ilaçlar.

Bu ilaçlar kendi dokularını etkileyen bağışıklık sistemi ile savaşmak için reçete edilir. Seçim ilacı azatiyoprindir. Hastanın vücut ağırlığının kilogramı başına 2-3 mg atayın. Bir prednizolon istenilen etkiyi vermezse Azatioprin yaygın tedavi rejiminde tatbik edilmektedir.

Dermatomiyozitli hastaların prognozu

Bu hastalıkta mortalite oldukça yüksektir. Her şey ne tür dermatomiyozit olduğuna ve hangi akımın olduğuna bağlıdır.

En kötü tedavi, kanser hastalarında dermatomiyozittir, ancak bu durumda, durumun ciddiyeti ve prognozun şiddeti, tümörün varlığına kas ve deri hasarından daha fazladır.

Hangi doktora başvurulur?

Kaslar etkilendiğinde, bir romatoloğa başvurmak gerekir. Ayrıca, aşağıdaki uzmanlara ihtiyaç vardır: bulaşıcı hastalıklar uzmanı, onkolog, gastroenterolog, kardiyolog, pulmonolog, dermatolog.

Popüler makalelere göz atın

Kaynak: https://myfamilydoctor.ru/dermatomiozit-simptomy-lechenie/

Dermatomiyozit: bilinmeyen nedenlerle ölümcül bir hastalık

Erken dermatomiyozit tespiti ile ilk 5 yıl içinde yetişkin sağkalımı% 80, 8 yıl içinde% 73'tür.
Yaşam boyunca herhangi bir hastalığın örneklerini karşılamıyorsak, bunların hiç de olmadığını düşünüyoruz.

Ancak, halkın nüfusunda çok az bulunur, tıp camiasının dışında çok az bilinen, Modern tıbbın bilinmeyen nedenleri ve ölüm olasılığı önemli olan hastalıklar sonuç.

Bu hastalıklardan biri - dermatomiyozit - bu makaleye ayrılmıştır.

Hastalığın genel özellikleri

Dermatomiyozit, karakteristik deri bulguları ile bilinmeyen orijinli kas dokusunun karmaşık bir hastalığıdır.

Bu bozukluk nadirdir:

  • Bir milyon yetişkin başına 1 ila 10 vaka;
  • 1'den 1 milyon çocuğa bir dava.

Daha erken tanıma ve terapi komplikasyonları azaltabilir.

Bu bozukluğun diğer bağ dokusu hastalıkları ve malign formasyonlarla korelasyonu, doğru teşhisin başarılı bir tedavi için son derece önemli olmasını sağlar. Lyell'in sendromu ile ilgili materyali görebilirsiniz.

Dermatomiyozit nedenlerinin açık bir şekilde anlaşılmaması, özel bir tedavi olmaksızın tüm semptomların ortadan kalktığı vakalarla tamamlanır.

Hastalığı tedavi etme olasılığı son derece küçüktür: hastalık tedaviye kötü tepki verir. Malign neoplazmların yüksek olasılığı tedaviyi karmaşıklaştırır.

Dermatomiyozit etiyolojisi bilinmemektedir. Farklı olasılık dereceleri olan çalışmalarda,Hastalığın nedenleri şöyle olabilir:

  • genetik değişiklikler;
  • bir virüs, enfeksiyon, ilaç şeklinde çevresel faktörler;
  • Vücudun yanlış otoimmün reaksiyonu.

Tanı anında yetişkin hastaların yaş ortalaması 40'tır. Dermatomiyozit tanılı 1 erkek için aynı tanı ile 2 kadın vardır.

Dermatomiyozit teşhisi konulan yaş çocuklarının yaş ortalaması 5 ile 14 arasındadır. Bu grup, erişkin gruba göre daha iyi bir terapötik prognoza sahiptir.

Dermatomiyozit tedavisi, eşlik eden komplikasyonlara bağlı olarak bir dizi uzmanlık alanında kapsamlı bir doktor yaklaşımı gerektirir.

Dermatomiyozit belirtileri

Bilimsel tıp literatüründe 87 dermatomiyozit belirtileri tanımlanmıştır.

Bunların çoğu, bu hastalık ile ilişkili karmaşık komplikasyonlardır. En önemli belirtileri daha ayrıntılı olarak ele alın. Rinofymanın önlenmesi ve tedavisi konusunda materyaller hakkında bilgi sahibi olabilirsiniz.

Dermatomiyozitin ana semptomları arasında iki grup vardır:

  • cilt belirtileri,
  • kas zayıflığı.

Bilimsel tıp literatüründe 87 dermatomiyozit belirtileri tanımlanmıştır. Bunların çoğu bu hastalık ile ilişkili karmaşık komplikasyonlardır

Kural olarak, bu belirtiler eş zamanlı değildir. İlk olarak, deri lezyonları var, o zaman - kas hasarı.

  1. Cilt değişiklikleri simetrik olarak yerleştirilmiş mor veya kırmızı (açıktan koyu tonlara) şeklinde kendini gösterir. döküntü, yüzünde lokalize, tırnak çevresindeki alanlar, parmakların, dirseklerin ve dizlerin eklem bölgelerinde ve aynı zamanda göğüste ve geri. Bu değişiklikler Gottron'un semptomunun özüdür. Hastalığın deri bulguları, kasların yenilgisinden (birkaç ay ile birkaç yıl arasında bir fark) önemli ölçüde önce gelir.
  2. Kas güçsüzlüğü, kural olarak, omuz kuşağında yer alır, pelvik bölge, diğer iskelet kaslarını etkiler. Bu semptom ilerledikçe, günlük faaliyetlerin uygulanmasında, örneğin, hareket halinde veya ellerin manipülasyonunda zorluklara yol açar. Kas zayıflığı da boğaz, yemek borusu ve akciğerlerin kaslarını etkiler. Komplekste, yukarıda sayılan listeye ek olarak bir kas semptomu ortaya çıkabilir:
  • disfoniye (sesin değişmesi veya kaybolması);
  • disfaji (zorlama veya yutulma yetersizliği);
  • Solunum cihazının solunum ve diğer problemlerini güçleştirmek;
  • kas ağrısına.


Tanı anında yetişkin hastaların yaş ortalaması 40 yıldır.

İlişkili dermatomiyozit belirtileri şunlardır:

  • kardiyomiyopati;
  • miyokart enfarktüsü;
  • solunum kaslarının güçsüzlüğünün arka planına karşı gelişen pnömoni;
  • fibroz;
  • kas dokusunun atrofisi;
  • kas dokusunun kalsifikasyonu;
  • ağrı ve hareket kısıtlılığına yol açan eklem hasarı;
  • gastrointestinal sistemin lezyonları;
  • göz iltihabı, nistagmus, optik sinir atrofisi ve diğer göz komplikasyonları;
  • malign neoplazmlar.

Önceden, tanıma ve terapi komplikasyonları azaltabilir

tanılama

  1. Kan testi kreatin kinaz ve aldolazın kas hasarını gösteren yüksek bir kas enzimi konsantrasyonunu gösterir.
  2. İmmünolojik araştırma, anormal bir otoimmün reaksiyonu gösteren spesifik antikorları tespit edebilir.
  3. Manyetik rezonans görüntüleme, kas dokusunun inflamasyonu varlığını teşhis etmenizi sağlar.
  4. Tanıyı doğrulamak için araçsal bir yöntem olarak kas dokusunun biyopsisi.

Bir kişinin kas dokusu (video)

tedavi

Dermatomiyozit tedavisi, eşlik eden komplikasyonlara bağlı olarak, bir dizi uzmanlık alanında kapsamlı bir doktor yaklaşımı gerektirir.Tedavi gerekirse, üç bileşen içerir:

  • fizik tedavi;
  • ilaç tedavisi;
  • cerrahi müdahale.

Dermatomiyozit, karakteristik kutanöz bulgularla birlikte bilinmeyen orijinli kas dokusunun karmaşık bir hastalığıdır.

Her bir öğeye daha ayrıntılı olarak bakın.

  1. Fizik tedavi, özellikle kalsifikasyonlu hastalar için uygun kas atrofisini önlemeyi amaçlamaktadır. Kasların pasif gerilmesine odaklanabilir veya artan atrofiye karşı etkili olan aktif fiziksel egzersizler içerebilir. Boğaz kasları etkilendiğinde, dejeneratif değişiklikleri telafi etmek için özel egzersizler reçete edilir.
  2. Dermatomiyozitin tıbbi tedavisi şunları içerir:
  • immünosupresif tedavi;
  • Özellikle vücudun belirli işlevlerine, belirli komplikasyonlara karşı, vb.
  • engelleyebilir sağlıklı antikorlar içeren intravenöz immünoglobulin Hastanın kaslarına ve cildine zarar veren kendi antikorları - etkili eylem gereklidir düzenli;
  • örneğin, ağrılı kalsiyum birikintilerini çıkarmak için cerrahi müdahale kullanılır;
  • kortikosteroid ilaçlarla hormon bağımlı tedavi.

görünüm

Dermatomiyozit nedenlerinin açık bir şekilde anlaşılamaması, özel semptomlar olmaksızın tüm semptomların ortadan kalktığı vakalarla tamamlanmaktadır.

Bu olgularda kas güçsüzlüğü, kutanöz belirtiler ve diğer eşlik eden dermatomiyozit semptomları yavaş yavaş gelişti, ardından kendiliğinden kayboldu ve tekrarlamadı.

Ezici vakalarda, dermatomiyozit tedavisi zor bir hastalıktır. Malign neoplazmlar, kardiyak ve pulmoner yetmezlikler, enfeksiyonlar bu hastalıktan en yaygın ölüm nedenlerini temsil etmektedir.

Dermatomiyozitin erken saptanmasıyla, yetişkin sağkalımı ilk 5 yılda% 80, 8 yılda% 73'tür. Çocuk grubu için ölüm oranı daha düşüktür -% 3'den% 10'a kadar - 2 / 3'lük çocuklar kalsifikasyon şeklinde ciddi komplikasyonlar geliştirir.

Sonuç olarak, daha önce hiç olmadığı gibi, bu hastalık için önemli olan önemsiz gerçeğe dikkat çekiyoruz. Deri dermatiti aşamasında erken tanı, tedavi edilmezse, dermatomiyozitin ilerlemesinde ve uzun süreli remisyon dönemlerinde belirgin bir yavaşlama sağlar.

Kaynak: http://AntiRodinka.ru/dermatomiozit-smertelnoe-zabolevanie-s-neizvestnimi-prichinami

Dermatomiyozit nasıl tedavi edilir

Dermatomiyozit veya Wagner hastalığı, bir kişinin bağ dokusunun, özellikle de kas dokusunun hasara uğradığı ciddi bir otoimmün hastalıktır.

Çocuk ve ergenlerin yaşadığı jüvenil dermatomiyozit gelişir.

Bu patolojik süreçte motor aktivitenin zayıflaması, iç organların normal çalışmasının bozulması ve küçük damarların tahrip edilmesi söz konusudur.

Ayrıca döküntüler şeklinde hastalığın karakteristik deri belirtileri de vardır. Hastalık dermatomiyozit semptomlarında kademeli bir artışla karakterizedir ve tedavi siklik olmalı ve hastalığın belirtilerini azaltmayı amaçlamalıdır.

Anti-enflamatuar ilaçlar terapi için kullanılır. Hastalığı halk ilaçlarıyla tedavi edebilirsiniz. Bu terapi daha güvenlidir ve yan etkilere neden olmaz, çünkü şifalı bitkilere dayanır.

Hastalığın nedenleri

Hastalık erkeklerde ve kadınlarda gelişir. Juvenil dermatomiyozit, 4-14 yaş arası çocuk ve ergenlerde görülür. Yetişkinlerde, en yüksek insidans 45-60 yıldır.

Wagner hastalığı veya dermatomiyozit, bağın özellikle kas dokusunun etkilendiği yaygın bir otoimmün hastalıktır. Dermatomiyozit ile, yumuşak ve çizgili kas hücrelerine karşı bağışıklık kompleksleri gelişir.

Hastalığın kesin nedenleri belirlenmemiştir. Hastalığın viral bir enfeksiyondan sonra geliştiği bir teori vardır. Bu, viral antijenlerin, insan kas dokusunun antijenlerine benzer olmasından kaynaklanmaktadır.

Virüs transfer edildikten sonra antikorlar insan vücudunda dolaşır, bu da kas hücrelerinin proteinlerini yanlışlıkla yabancı olarak tanır ve onlara saldırır. Enflamatuar süreç artıyor ve bir otoimmün hastalık gelişiyor.

Ayrıca, dermatomiyozit gelişimine genetik bir yatkınlık olduğuna inanılmaktadır.

Otoimmün süreç dalgalı ilerler. Stres faktörlerinin stresinin etkisinin arka planında patolojinin alevlenmesi olabilir:

  • hipotermi veya vücudun aşırı ısınması;
  • bulaşıcı hastalık veya kronik bir hastalığın alevlenmesi;
  • stres, duygusal stres;
  • aşılar;
  • alerjik sürecin alevlenmesi.

Çocuklarda Dermatomiyozit oldukça nadir bir patolojidir. Daha sıklıkla bu tür bir hastalık güney Avrupa'da ortaya çıkar. İlkbahar-yaz döneminde sık sık dermatomiyozit meydana gelir. Güneş ışınımının onu kışkırttığı düşünülmektedir.

Genel olarak, juvenil dermatomiyozitin nedenleri, yetişkinlerinki ile aynıdır: özellikle viral hastalıklar, kronik enfeksiyonların alevlenmesi, alerjik süreçler, aksiyon stresi. Hastalık ciddi kabul edilir ve çocuklarda daha akut olabilir.

Uygun tedavi olmadan, bir çocuk ölebilir.

Dermatomiyozit belirtileri

Hastalık paroksismal bir seyir ile karakterizedir, belirtiler yavaş yavaş artar.

Bazı hastalar hastalığın akut başlangıcını bildirir, ancak tüm bu patolojinin tezahürü tipik değildir. Dermatomiyozit belirtileri yıllarca büyüyebilir.

Zamanla hastalığın akut başlangıcında bile, semptomlar düzelir ve dermatomiyozit periyodik alevlenmelerle kronik bir forma geçer.

İlk günlerde sürecin akut ve subakut başlangıcı ile, bir kişi kaslarda ve eklemlerde ağrıya ve şişmeye neden olur. Ayrıca sıcaklıktaki artışa dikkat edin.

.

Patolojinin belirtileri esas olarak kas sisteminin yenilgisiyle ilişkilidir.
Hastalığın semptom karakteristiği: kolların ve bacakların giderek zayıfladığı kas güçsüzlüğüdür.

.

Bir başka karakteristik özellik, üst ve alt ekstremite kayışlarının kas hacminde bir artıştır. Bu durumda, bir trafik ihlali oluşur.

Bir hastanın oturması, ayağa kalkması, kollarını ve bacaklarını kaldırması, başını kaldırıp kaldırması zorlaşır.

Şiddetli durumlarda, kişi tamamen hareket etmeyi bırakabilir.

Eğer otoimmün süreçte yüz kasları bir yenilgiye uğramışsa, kişinin yüz ifadesi bozulur, yüzü duyguları ifade etmez ve bir maskeyi andırır.

Disfaji, yutma kaslarının yenilmesiyle de ortaya çıkabilir.

Hastalık interkostal kasları ve diyaframı etkiliyorsa, solunum süreci bozulur. Bu, solunan havanın hacmini azaltır, akciğerlerde meydana gelen durgun süreçler, zatürree yol açabilir.

Enflamasyon okülomotor kaslarda gelişirse, görsel rahatsızlıklar ortaya çıkar.

Hastalığın gelişiminin ilk aşamalarında kasların ödemi gelişir, kişi acı çeker. İmmün kompleksler hücre yıkımına neden olur. Bu, ilerleyici dejenerasyon ve kas dokusunun atrofisine yol açar. Kas lifleri lifli doku ile değiştirilir.

Bazen bir kişi kalsinozis geliştirir - dokularda kalsiyum tuzlarının birikmesi. Bu işlem deri altı yağ dokusuna kadar uzanabilir.

.

Bu tür tuz çökeltileri, içeriğin beyaz kırıntıları şeklinde salınmasıyla deride ülserler oluşturarak ayrılabilir.

.

Çoğunlukla bu semptom çocuk ve ergenlerde gelişen juvenil dermatomiyozit ile birlikte görülür.

Dermatomiyozitli kaslara ek olarak eklemler de etkilenebilir. Kişi acıyı tecrübe eder, eklemin hareketliliği sınırlıdır.

Cildin yenilgisi, karakteristik semptomlarla kendini gösterir:

  • yüz, göğüs, üst sırt ve eklem çevresinde kızarıklık;
  • göz kapaklarının şişmesi;
  • parmakların ve ellerin cildinde kızarıklık ve dökülme;
  • tırnakların kırılganlığı ve tabakalanması, tırnak plağının çevresindeki cildin kızarıklığı;
  • cilt sivilceli olur: artan pigmentasyon odakları ile alternatif
  • depigmente cilt;
  • kuru ciltler;
  • cilt atrofisi.

Ayrıca, mukoza zarları etkilenir. Hasta gelişebilir:

  • konjunktivit;
  • stomatit;
  • ağız ve gırtlak zarlarının iltihaplanması ve şişmesi.

Çizgili kaslara ek olarak, kalbin düz kasları ve kas dokusu da etkilenir. Hastalık geliştikçe, bir kişi gelişebilir:

  • kalp yetmezliği, kalp veya miyokardiyum zarfın enfeksiyöz olmayan iltihabı;
  • hipoventilasyondan kaynaklanan akciğer hasarı: pnömoni, akciğer dokusunun sklerozu;
  • gastrointestinal sistemin bozulması: karaciğer artmış, yutma bozukluğu;
  • böbrek hasarı ve bunlardaki enflamatuar sürecin gelişimi;
  • sinir liflerinin iltihabı;
  • iç salgı bezlerinin ve hormonal dengesizliğin disfonksiyonu.

Hastalığın sınıflandırılması

Açık akut, subakut ve kronik dermatomiyozit.

Akut hastalıkta, hasta çizgili kas sisteminin genelleşmiş bir lezyonunu geliştirir. Bu, çoğu zaman, hareketsizliğin, solunum sürecinin bozulmasının ve yutulmanın yolunu açar.

Hasta sıcaklığı yükseltir, zehirlenme belirtileri artar, cilt belirtileri ortaya çıkar. Uygun tedavi olmadan, birkaç ay içinde ölümcül bir sonuç ortaya çıkar.

Ölüm nedeni pnömoni veya kardiyopulmoner yetmezliktir.

Bir subakut tipte hastalık, hastalığın semptomlarının giderek kötüleştiği döngüsel bir seyir ile karakterize edilir. Hasta, kaslara ve iç organlara zarar verir.

Kronik patoloji tipinde, çoğunlukla sadece tek kas lifleri grupları etkilenir.

Semptomlardaki artış yavaş yavaş ortaya çıkar ve hasta uzun süreli çalışma yeteneğini korur.

Ancak, hastalığın yeterli tedavisinin yapılması önemlidir, aksi takdirde semptomların gelişimi yavaş yavaş motor aktivitesine veya tam hareketsizliğe yol açacaktır.

Hastalığın teşhisi

Şüpheli dermatomiyozit, kas dokusu ve cilt bulgularına verilen hasarın karakteristik semptomlarına dayanabilir. Teşhisi doğrulamak için bir laboratuvar kanı testi yapılır. Analiz, inflamatuar sürecin ve aneminin gelişimini göstermektedir.

İmmünolojik çalışma, insan kas dokusunun antijenlerine karşı antikor serumunun varlığını gösterir.

Tanıyı doğrulamak için, fibrozis ve liflerin yıkımını ve kaslarda inflamatuar bir sürecin varlığını gösteren bir kas biyopsisi yapılır.

Dermatomiyozit tedavisi

Otoimmün hastalıkların tedavisi son derece zordur. Geleneksel tıp, hastalığın bağışıklığı baskılayan ilaçlarla tedavi etmeyi önerir.

Bu tür tedavinin arka planına karşı, ikincil bulaşıcı hastalıklar genellikle gelişir, çünkü vücudun savunmaları enfeksiyonla başa çıkmak için yeterli değildir.

Ayrıca hastalığın popüler tedavisi de vardır. Halk ilaçları ile tedavi güvenlidir, çünkü doğal ürünlere ve şifalı bitkilere dayanmaktadır.

.

Dermatomiyozit tedavisi ile iltihaplanma sürecini azaltmayı amaçlamaktadır, bu amaçla tıbbi bitkilerin şifalarını almak ve ayrıca harici araçlar kullanmak.

.

Halk iksirlerinin kabulü yan etkilere neden olmaz, hastalığın nüksetmesini önlemek için remisyon döneminde bunları almanız önerilir.

Oral uygulama için kodlar:

  1. Yulaf. 5 bardak kaynar süte 2 bardak yulaf ilave edilir, 3 dakika kaynatılır, daha sonra 2 saat ısrar edilir ve süzülür. Günde üç kez 100 kez bu kaynatma yapın. Tedavi bir ay sürer, ardından bir ay ara verir ve kursu tekrar eder.
  2. Cranberries. 200 ml kaynar su içinde 1 çorba kaşığı buğulama. l. Fındık ağacının yaprakları, 5 dakika kısık ateşte kaynatılır, kredi soğutulur ve süzülür. Gün boyunca bütün et suyu iç. Tedavi 2-3 ay sürer.
  3. Hops. 200 ml kaynar su içinde 2 yemek kaşığı buğulama. l. parçalanmış hop konileri, 2 saat ısrar edip, sonra süzün. Günde 3 kez 50 ml infüzyon yapın.
  4. Karahindiba. Terapide bu bitkinin kökleri kullanılır. 1 çorba kaşığı. l. doğranmış kökleri 1 bardak kaynar su dökün, 5 dakika kısık ateşte kaynatın, sonra 2 saat ısrar edin ve süzün. Günde iki kez 100 mg ilaç alın. Terapi üç hafta sürer, bundan sonra haftalık bir ara verirler ve kursu tekrar ederler.

Açık halk ilaçları:

  1. Willow. Taze yaprak ve bu bitkinin tomurcukları öğütülür ve kaynar suyla (1 yemek kaşığı başına 100 ml su) dökülür. l. bitkisel hammadde), saat ısrar ediyorlar. Bu aracın, hastalığın ortaya çıktığı yerlerde cilt üzerinde sıkıştırmak için kullanın.
  2. Söğüt tomurcuklarına dayalı merhem de hazırlayabilirsiniz. 100 gr yağ eriyik, 2 yemek kaşığı. l. ezilmiş söğüt tomurcukları, 15 dakika su banyosunda tutulduktan sonra bir cam kaba dökülür. Merhem buzdolabında saklanır ve cildin etkilenen bölgelerine günde iki kez sürülür.
  3. Zefir. 1 çorba kaşığı. l. Bu bitkinin kökleri 100 ml kaynar su dökülür ve dökülür, yarım saat ısrar eder ve kompresler için kullanılır.
  4. Tarhun (tarhun veya pelin tarhun). Bu bitkinin tohumlarından merhem hazırlayın. Su banyosunda 100 g iç jtut eritilir ve öğütülmüş tarhun tohumları bu orana eklenir: Karışım 5 saat 150 ° C'de bir fırında tutulur, daha sonra süzülür. Merhemi buzdolabında bir cam kapta saklayın. Cildin etkilenen bölgelerini günde üç kez yağlayın.
  5. Benzer şekilde, cocklebur, kırlangıçotu ve keten tohumu merhemleri hazırlayabilirsiniz. Ayrıca etkilenen cildi yağlamak için kullanılırlar.

Tedavide ve yaşamda önemli.

  1. Hastalığın seyrini yavaşlatmak için, kaslarda fiziksel egzersizler yapmalı, mümkünse spor yap, daha çok hareket etmelisin.
  2. Hastanın disfaji ile beslenmesi silinmeli ve sıvı olmalıdır. Akşam 7'den sonra yemek yemeyi reddetmeniz tavsiye edilir.
  3. Hastalığın alevlenmesini kışkırtabilir ultraviyole çalışması. Bu tür hastaların maksimum aktivite süresi boyunca (11 ila 17 saat arasında) solaryuma ve güneşe çıkmaları yasaktır.

Prognoz ve önleme

Hastalık tedavi edilmezse, ilk iki yılda ölüm, vakaların% 40'ında görülür. Ölüm sebebi solunum, zatürre veya kalp yetmezliğinin ihlalidir.

İç organların düz kasları etkilenirse, gastrointestinal kanama gelişebilir.

Hastalığın uzun süreli seyri, motor aktivite, sakatlık veya tam hareketsizliğin bozulmasına yol açar.

Bununla birlikte, doğru tedavi seçimi ile hastalık kontrol edilebilir ve uzun bir süre için bir kişi nispeten tam bir yaşam tarzı yol açar, hareketliliği ve çalışma kapasitesini korur.

Ne yazık ki, hastalığın spesifik bir profilaksisi yoktur, çünkü bu patolojinin sebebi tam olarak belirlenmemiştir.

Önleme amacıyla, viral enfeksiyonların gelişmesini önlemek önemlidir. Hastalığı provoke etmek, kronik bir hastalığın ve alerjik sürecin alevlenmesine neden olabilir.

Bu hastalıkları zamanında tanımlamak ve tedavi etmek önemlidir.

Kaynak: http://nmed.org/dermatomiozit.html