Myelom: symtom och behandling

Myelom sjukdom

Myelom (Rustitsky-Kahlers sjukdom, plasmacytom, multipelt myelom) är en sjukdom från en grupp kroniska myeloblastiska leukemi med skador lymfoplasmocytisk hematopoietisk serie, vilket leder till ackumulering av abnorma liknande immunoglobuliner i blodet, kränkningen av humoristisk immunitet och förstörelse benvävnad. Myelom präglas av en låg proliferativ potential av tumörceller som påverkar främst benmärg och ben, mindre ofta - lymfkörtlar och lymfoida vävnader i tarmarna, mjälten, njurarna och andra kroppar.

Myelom sjukdom står för upp till 10% av fallen av hemoblastos. Förekomsten av myelom är i genomsnitt 2-4 fall per 100 tusen.

befolkning och ökar med ålder. Patienter är som regel över 40 år, barn - i mycket sällsynta fall.

Myelomsjukdom är mer mottaglig för företrädare för Negroid-rasen och det manliga ansiktet.

Klassificering av myelom

Enligt typen och förekomsten av tumörinfiltratet isoleras den lokala nodalformen (ensamt plasmacytom) och det generaliserade (multipelt myelom).

Plasmocytom har ofta ben, mer sällan - extra-extramedulär (extra-medullär) lokalisering.

Ben-plasmacytom manifesteras av ett enda fokus på osteolys utan plasmacellinfiltrering av benmärgen; mjukvävnad - tumörskada av lymfoid vävnad.

Det är indelat i en flerknäppt, diffus-knottig och diffus form.

Med hänsyn till egenskaperna hos myelomceller, isoleras plasmakytoplasmatisk, plasmablastisk och lågdifferentierad (polymorf-cellulär och litencell) myelom.

Myelomceller överhemliga immunoglobuliner av en klass, deras lätta och tunga kedjor (paraproteiner). I detta avseende skiljer sig de immunokemiska varianterna av myelom: G A M D E-myelom, Bence-Jones myelom, icke-sekretoriskt myelom.

Beroende på kliniska och laboratoriefunktioner definieras tre myelomaser: I - med en liten tumörmassa, II - med en genomsnittlig tumörmassa, III - med en stor tumörmassa.

.

Orsakerna till myelom är inte tydliga. Ofta bestäms heterogena kromosomavvikelser. Det finns en ärftlig förutsättning för utvecklingen av myelom.

.

Ökningen i sjukligheten är associerad med effekten av radioaktiv bestrålning, kemiska och fysikaliska cancerframkallande ämnen.

Myelom detekteras ofta hos personer som har kontakt med oljeprodukter, samt garverier, snickare, bönder.

I myelom detekteras plasmocyter av varierande grad av mognad med egenskaper av atypism som skiljer sig från normala till stora storlek (0 0 μm), blek färgning, multinucleering (ofta 3-5 kärnor) och närvaron av nukleoler, okontrollerad delning och lång sikt liv.

Spridningen av myelomvävnad i benmärgen leder till förstörelsen av den hematopoetiska vävnaden, undertryckandet av normala spirer av lymfo- och myelopoiesis. Blodet minskar antalet röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar.

Myelomceller kan inte fullständigt utföra immunfunktionen på grund av en kraftig minskning av syntesen och snabb destruktion av normala antikroppar.

Tumörfaktorer avaktiverar neutrofiler, reducerar lysozymnivå, stör funktionen av komplement.

.

Lokal benförstöring är associerad med ersättning av normal benvävnad med prolifererande myelomceller och stimulering av osteoklaster med cytokiner.

.

Runt tumörfoci för upplösning av benvävnad (osteolys) utan zoner av osteogenes bildas. Ben mjuknar, blir skört, en betydande mängd kalcium går in i blodet.

Paraproteiner, som kommer in i blodomloppet, deponeras delvis i olika organ (hjärta, lungor, matsmältningsorgan, dermis, runt lederna) i form av amyloid.

Symptom på myelom

Myelom i den prekliniska perioden fortsätter utan klagomål om dålig hälsa och kan endast detekteras vid laboratorieundersökning av blod.

Symtom på multipelt myelom grund av plasmacytosis ben, benskörhet och osteolys, immunopatiey, nedsatt njurfunktion, förändring kvalitet och reologiska egenskaper av blod.

Vanligtvis börjar multipel myelom manifestera sig i revbenen, sternum, ryggraden, halsbenen, humerus, bäcken och lårben, som uppstår spontant under rörelser och palpation.

Myelomamyloidos manifesteras av nederlag av olika organ (hjärta, njure, tunga, GI-kanalen), ögonhinnan, lederna, dermis och åtföljs av takykardi, hjärt- och njurinsufficiens, makroglossi, dyspepsi, hornhinnedystrofi, gemensam deformitet, infiltration i huden, polyneuropati. Hypercalkemi utvecklas under svåra eller slutliga skeden av myelom och åtföljs av polyuri, illamående och kräkningar, uttorkning, muskelsvaghet, letargi, sömnighet, psykotiska störningar, ibland - koma.

En vanlig manifestation av sjukdomen är myelomnefropati med persistent proteinuri, cylindruri.

Njurinsufficiens kan associeras med utvecklingen av nefrokalcinos, liksom med AL-amyloidos, hyperurikemi, frekventa urinvägsinfektioner, hyperproduktion av Bence-Jones-protein, vilket leder till skador renal tubuler.

.

Med myelom kan Fanconi syndrom - njuracidos med kränkningar av urinkoncentration och försurning, förlust av glukos och aminosyror utvecklas.

.

Myelom åtföljs av anemi, en minskning av produktionen av erytropoietin. På grund av uttalad paraproteinemi finns en signifikant ökning av ESR (upp till 60-80 mm / h), en ökning av viskositeten hos blodet, ett brott mot mikrocirkulationen.

Med myelom utvecklas ett immunbristande tillstånd och mottagligheten för bakterieinfektioner ökar. Redan under den ursprungliga perioden leder detta till utvecklingen av lunginflammation, pyelonefrit, som har en svår kurs i 75% av fallen.

Smittsamma komplikationer är en av de ledande direkta orsakerna till mortalitet i myelom.

Hypokulationssyndromet i myelom karakteriseras av hemorragisk diatese i form av kapillär blödningar (purpura) och blåmärken, blödning från slemhinnor, näsa, matsmältningsorgan och livmodern. Ett ensamt plasmacytom förekommer vid en tidigare ålder, har en långsam utveckling, sällan åtföljs av skada på benmärgen, skelettet, njurarna, paraproteinemi, anemi och hyperkalcemi.

Om det finns misstanke om myelom utförs en grundlig fysisk undersökning, palpation av de smärtsamma områdena av ben och mjukvävnader, bröst- och röntgenröntgen, laboratorietester, benmärgs aspirationsbiopsi med myelogram, trepanobiopsy. Dessutom bestäms blodnivåerna av kreatinin, elektrolyter, C-reaktivt protein, b2-mikroglobulin, LDH, IL-6 och proliferationsindex för plasmaceller i blodet. Cytogenetisk undersökning av plasmaceller, immunofenotypning av mononukleära blodceller utförs.

Med multipelt myelom, hyperkalcemi, en ökning av kreatinin, en minskning av Hb

Ett viktigt steg är differentieringen av myelom med godartad monoklonal gammapati av obestämd genes, makroglobulinemi Valdenstrom, kronisk lymfocytisk leukemi, icke-Hodgkins lymfom, primär amyloidos, benmetastas av tjocktarmscancer, lung, osteodystrofi etc.

Behandling och prognos av myelom

Behandling av myelom börjar omedelbart efter kontrollen av diagnosen, vilket gör det möjligt att förlänga patientens liv och förbättra dess kvalitet.

Med trög form är förväntade taktik med en dynamisk observation till utvecklingen av kliniska manifestationer möjliga. Speciell terapi av myelom utförs med nederlag av målorganen (d.v.s. n.

CRAB - hyperkalcemi, njursvikt, anemi, benförstöring).

Den huvudsakliga metoden för behandling av multipel myelom är förlängd mono- eller polykemoterapi med utnämning av alkylerande läkemedel i kombination med glukokortikoider. Polychemoterapi indikeras oftare i fas II, III stadier av sjukdomen, stadium I av Bens-Jones proteinemi, progression av kliniska symptom.

.

Efter behandling av myelom förekommer återfall inom ett år, varje efterföljande remission är mindre uppnåelig och kortare än den föregående. För att förlänga remission föreskrivs vanligtvis kurser för a-interferonpreparat. Fullständig remission uppnås i högst 10% av fallen.

.

Hos unga patienter under det första året av detektion av myelom efter en högdoserad kemoterapi utförs autotransplantation av benmärgen eller blodstamcellerna. Med ett ensamt plasmacytom används strålterapi som ger långvarig remission, med ineffektivitet utsett kemoterapi, kirurgisk avlägsnande av tumören.

Symtomatisk behandling av myelom reduceras till korrigering av elektrolytproblem, kvalitativa och reologiska parametrar av blod, ledning av hemostatisk och ortopedisk behandling. Palliativ behandling kan innefatta smärtstillande medel, pulsbehandling med glukokortikoider, strålbehandling, förebyggande av infektiösa komplikationer.

Myelomprognosen bestäms av sjukdomsfasen, patientens ålder, laboratorieindikatorer, graden av njursvikt och benläsningar, tidpunkten för initieringen av behandlingen. Det ensamma plasmacytomet återkommer ofta med transformation i ett multipelt myelom.

Den mest ogynnsamma prognosen för III B av myelom är med en genomsnittlig livslängd på 15 månader. Vid stadium III A är det 30 månader, med II och I A, B-steg -5 år. Med det primära motståndet mot kemoterapi är överlevnaden mindre än 1 år.

Källa: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/multiple-myeloma

Myelom - orsaker, symptom, diagnos, behandling och prognos av sjukdomen

Om myeloms blodsjukdom utvecklas, förstörs plasmaceller i benmärgen, som muterar och förvärvar en malign natur.

Sjukdomen avser paraproteinemisk leukemi, har andra namnet "Blodcancer".Av natur karakteriseras det av en tumör neoplasma, vars storlek växer vid varje stadium av sjukdomen.

Diagnosen är svår att behandla, det kan resultera i ett oväntat dödligt utfall.

Vad är myelom?

Detta ärett onormalt tillstånd som kallas "Rustitzky-Kahlers sjukdom" förkortar livslängden.I en patologisk process går cancerceller in i den systemiska cirkulationen, främjar intensiv produktion av patologiska immunoglobulinparaproteiner.

Dessa specifika proteiner, som förvandlas till amyloider, deponeras i vävnader och stör arbetet hos sådana viktiga organ och strukturer som njurar, leder, hjärta. Patientens allmänna tillstånd beror på graden av sjukdom, antalet maligna celler.

För diagnosen krävs differentialdiagnos.

Plasma cellkarcinom av denna sort särskiljas av ett enda fokus av patologi, som är lokaliserat i benmärgen och lymfkörteln.

För att fastställa en korrekt diagnos av myelom krävs det att man utför ett antal laboratorieundersökningar, utesluter spridningen av flera foci.

Med myelom beniga lesioner är symptomen lika, behandlingen beror på scenen i den patologiska processen.

Multipelt myelom

Med denna patologi blir flera benmärgsstrukturer omedelbart foci av patologi, som snabbt fortskrider.

Symptom på multipel myelom beror på skadorna och för tydlighetens tematiska bilder kan du se nedan.

Myelom i blodet påverkar vävnaderna i ryggkotorna, scapula, revbenen, iliacvingarna, skalleben relaterade till benmärgen.Med sådana maligna tumörer är det kliniska resultatet för patienten inte optimistisk.

Det framväxande Bence-Jones-myelomet i alla stadier av sjukdomen är ett signifikant hot mot patientens liv, så den tidiga diagnosen är 50% framgångsrik behandling.Läkare särskiljer tre stadier av myelompatologi, där de uttalade symtomen på sjukdomen bara ökar och intensifierar:

1. Den första etappen. I blodet överskott av kalcium, en obetydlig koncentration av paraproteiner och protein i urinen når ett hemoglobinindex 100 g / l, det finns tecken på osteoporos. Patologins inriktning är en, men det går framåt.
2. Den andra etappen. Lesionerna blir multipla, koncentrationen av paraproteiner och hemoglobin minskar, massan av cancervävnader når 800 g. Enkel metastaser dominerar.
3. Den tredje etappen. Progression av osteoporos i benen, det finns 3 eller fler foci i benstrukturerna, koncentrationen av protein i urinen och blodets kalcium maximeras. Hemoglobin minskar patologiskt till 85 g / l.

skäl

Myelom av benen fortskrider spontant, och läkarna kunde inte bestämma den patologiska processens etiologi till slutet.En sak är känd: människor har risk för exponering för strålning.

Statistiken säger att antalet patienter efter exponering för en sådan patogen faktor har ökat ibland. Baserat på resultaten av långvarig terapi är det inte alltid möjligt att stabilisera en klinisk patients allmänna tillstånd.

Symptom på myelom

Med skador på benvävnad i patienten är den första anemi av den oförklarliga etologin, som inte är föremål för korrigering även efter en botande kost.

Karakteristiska symtom är uttalad smärta i benen, förekomsten av en patologisk fraktur är inte utesluten.

Andra förändringar i övergripande hälsa i myeloms progression presenteras nedan:

• frekvent blödning;
• nedsatt blodkoagulering, trombos
• minskad immunitet
• myocardiets ömhet
• ökat protein i urinen;
• instabilitet av temperaturregimen;
• syndrom av njursvikt;
• ökad trötthet
• svåra symptom på osteoporos
• frakturer i ryggraden i komplicerade kliniska bilder.

diagnostik

SedanFörsta gången sjukdomen är asymptomatisk och inte diagnostiseras i rätt tid, läkare avslöjar redan komplikationer av myelom, misstanke om njursvikt. Diagnostik omfattar inte bara visuell undersökning av patienten och palpation av mjuka benstrukturer, dessutom krävs det kliniska undersökningar. Dessa är:

• bröst- och röntgenröntgen för att bestämma antalet tumörer i benet;
• aspiration benmärgsbiopsi för kontroll av närvaron av cancerceller i myelompatologi;
• trepanobiopsy - en studie av en kompakt och svampig substans tagen från benmärgen;
• Myelogram är nödvändigt för differentialdiagnos, som en informativ invasiv metod;
• cytogenetisk studie av plasmaceller.

Behandling av myelom

I okomplicerade kliniska bilder används kirurgiska metoder: transplantation av donator eller egna stamceller, högdoserad kemoterapi med användning av cytostatika, strålning terapi.

Hemosorption och plasmaphores är lämpliga för hypervisuellt syndrom, omfattande njurskada, njursvikt.

Medicinsterapi som kvarstår i flera månader med myelompatologi omfattar:

• anestesi för eliminering av smärta i benen;
• antibiotika i penicillinserien med återkommande infektiösa processer inuti och intravenöst;
• hemostatika för kontroll av intensiv blödning: Vikasol, Etamsilat;
• cytostatika för reduktion av tumörmassor: Melphalan, cyklofosfamid, klorbutin;
• glukokortikoider i kombination med riklig dryck för att minska koncentrationen av kalcium i blodet: Alkeran, Prednisolon, Dexametason.
• immunostimulantia med interferonhalt, om sjukdomen åtföljdes av en minskning av immuniteten.

Om, med tillväxten av en malign tumör, finns ett ökat tryck på närliggande organ med deras efterföljande dysfunktion, läkare beslutar att snabbt ta bort sådana patogena neoplasm. Det kliniska resultatet och eventuella komplikationer efter operationen kan vara det mest oförutsägbara.

Nutrition för myelom

För att minska sjukdomsåterfallet bör behandlingen vara aktuell med kosten som ingår i det komplexa systemet.

Att följa denna näring krävs hela livet, speciellt med nästa exacerbation.

Här är värdefullarekommendationer från dietexperter för plasmacytos:

• minimera konsumtionen av proteinfoder - inte mer än 60 g protein per dag tillåts
• att utesluta från den dagliga rationen sådana livsmedelsprodukter som bönor, linser, ärtor, kött, fisk, nötter, ägg;
• Ät inte mat där patienten kan utveckla akuta allergiska reaktioner.
• Ta regelbundet naturliga vitaminer, hålla fast vid intensiv vitaminterapi.

utsikterna

Om patienten inte behandlas kan han dö av myelom de närmaste 2 åren, medan den dagliga livskvaliteten reduceras regelbundet.

Om du systematiskt genomgår kemoterapi med cytostatika, ökar livslängden hos en klinisk patient till 5 år, i sällsynta fall - upp till 10 år.

Representanter för denna farmakologiska grupp i 5% av de kliniska bilderna väcker akut leukemi hos patienten.Läkare utesluter inte en plötslig död om den fortskrider:

• stroke eller hjärtinfarkt;
• malign tumör
• blodförgiftning;
• njurinsufficiens.

Källa: http://vrachmedik.ru/586-mielomnaya-bolezn.html

Myelom: symtom och behandling

Kategori: Hjärta, blodkärl, blod 104461

Myelom (multipelt myelom) är en sjukdom som uppträder i blodsystemet och tillhör den paraproteinemiska leukemagruppen.

Myelom, vars symptom manifesteras av utseendet av en tumör i B-lymfocyter, i de flesta vanliga fall noteras bland äldre, och endast i sällsynta fall är det möjligt att visas före åldern av fyrtio år.

Allmän beskrivning

Orsaker som bidrar till utvecklingen av myelom, till denna dag och förblir okänd.

Bland de potentiella riskerna som bidrar till att det uppstår, särskiljas kontakt med bekämpningsmedel och radioaktiva ämnen, med bensen, liksom med vissa typer av organiska lösningar.

I allmänhet kännetecknas myelomets manifestationer av multipliciteten av utseendet av dess inneboende tumörlytiska formationer inriktade på benen, osteoporos, såväl som diffus plasmacytos, lokaliserad i benet hjärna. Cirkulation av myelomproteiner som produceras av plasmatiska celler i en signifikant mängd förekommer i plasma, på grund av vilket det blir möjligt att öka dess volym, såväl som den allmänna viskositeten iboende senare blod. Det finns en interaktion mellan myelomproteiner och faktorer som bidrar till blodproppar, på grund av vilka de bifogar blodplättar. Detta har en motsvarande effekt på sistnämnda funktion, vilket ökar deras blödning.

Plasmotiska celler, förutom myelomproteiner, har också förmågan att producera olika typ av cytotoxiska faktorer, till exempel de faktorer som kan aktivera funktionen osteoklaster. Redan på bekostnad av osteoklaster orsakas resorption av benvävnad, vilken uppenbaras för patienten i smärta i ben och patologiska frakturer. Dessutom bildas hyperkalcemi också.

Som en följd av infiltrationen i benmärgen uppträder anemi, och det kan manifestera sig i olika grader av svårighetsgrad.

Konsekvensen av infiltrering är också leukopeni eller / trombocytopeni.

Som ett resultat av en minskning av det totala antalet leukocyter, såväl som kränkningar i syntesen av immunoglobuliner möjliga blir manifestation i form av depression av humoral immunitet, liksom immunitet hos cellulär (mindre grad). Denna omständighet bestämmer patienternas ökade känslighet i förhållande till ett antal infektioner (främst bakterie).

Klassificering av myelom

Myelomsjukdom kan förekomma i flera varianter av utvecklingen av processen, som delvis beror på spridningens natur, kännetecknande för myelominfiltrat i benmärgen, liksom typen av de direkta myelomcellerna och typen av syntetiserad paraprotein.

• Beroende på typen av tumörens förekomst av benmärgen bestäms följande former av myelom:
• diffus myelom;
• myelom diffusor-fokal;
• fokal myelom.
• Beroende på egenskaperna hos den cellulära kompositionen bestäms myelom:
• plazmoblastnuyu;
• plazmotsitarnuyu;
• småcellig;
• polymorfonukleära celler.
• Beroende på den inneboende utsöndringen av vissa typer av paraproteiner bestäms följande typer av sjukdom:
• icke-sekretorisk myelom;
• myoklomyclon;
• myelom av Bence-Jones;
• M A G-myelom.

De vanligaste varianterna är Bence-Jones myelom (15% av det totala antalet observationer) och A- (20%) och G-myelom (70%).

Symptom på myelom

Myelom kan under lång tid präglas av sin egen asymptomatiska kurs, vilket bara visar sig i en ökning av indikatorn i analysen av blodet i ESR.

Därefter utvecklar hennes utveckling ett frekvent tillstånd av svaghet, patienten förlorar vikt, dessutom har han också smärta i benen.

Manifestationer av yttre karaktär uppstår ofta på grund av skador på ben, liksom immunitet, anemi, ökad blodviskositet, förändringar i njurefunktionen.

.

Det är anmärkningsvärt att smärta i benen är det vanligaste tecknet, vilket indikerar närvaron av myelom.

.

Lokalisering av smärtor fokuserar huvudsakligen på ribban och ryggraden, och de känns huvudsakligen under rörelsen.

Lokaliserad i vissa områden av smärta av oavbruten typ, brukar indikera förekomsten av frakturer.

I myelom orsakas benförstöring av den faktiska tillväxtprocessen som uppträder i tumörklonen.

På grund av förstörelsen av ben uppstår mobilisering av kalciumben, vilket i sin tur leder till utseendet av karaktäristiska komplikationer i form av illamående och kräkningar, och även till sömnighet och i vissa fall till koma.

Som ett resultat av ryggkotorets sänkning uppträder tecken som indikerar komprimering av ryggmärgen. På grund av detta gör utförandet av roentgenogramet det möjligt att bestämma om förekomsten av foci av förstörelse i benvävnaden eller den allmänna formen av osteoporos.

På grund av blodets ökade viskositet hos patienter med myelom, en neurologisk symptomatologi, som manifesterar sig i form av huvudvärk, visuella störningar, trötthet, nederlag av ögonhinnan. Vissa patienter står inför utseendet av "gåsstötar" i fötter och händer, såväl som stickningar och domningar.

För det första skedet av sjukdomen kan frånvaron av förändringar i blod vara inneboende.

Under tiden upplever cirka 70% av patienterna utvecklingen av ökande anemi, vilket sker under påverkan av processen ersättning av benmärgscancerceller, liksom förtryck av den hematopoetiska funktionen med verklig tumör faktorer.

.

I vissa fall fungerar anemi som den första och samtidigt den huvudsakliga manifestationen av den aktuella sjukdomen.

.

Som vi redan har noterat kan det finnas en ökning av ESR, som i sig är en klassisk manifestation av myelom. I vissa fall är ESR ca 90 mm / h.

Varierande observeras i antalet leukocyter såväl som i leukocytformeln.

En expanderad bild av myelom bestämmer möjligheten att minska indikatornivån för det totala antalet leukocyter, dessutom, i många fall detekteras myelomceller.

Diagnos av myelom

Den cytologiska bilden, som är typisk för benmärgspunktet, har cirka 10% myelomceller, som skiljer sig avsevärt mångfald i strukturella särdrag, såväl som atypiska celler av plasmoblast-typen, vilka också är mycket specifika för den övervägda sjukdom

Klassiska komponenter i myelomens symptomatologi representeras i form av plasmacytos av benet hjärnan (mer än 10%), urin eller serum-M-komponent, såväl som i form av osteolytiska lesioner. Tillförlitligheten av diagnosen bestäms på grundval av närvaron av de två första komponenterna.

En ytterligare roll i diagnosen spelas av förändringar i benen, bestämd av röntgenmetoden. Ett undantag kan vara extramedullärt myelom, vars process ofta uppstår i kombination med involvering av lymfoid nasofaryngeal vävnad, liksom paranasala bihålor.

Myelom: behandling

Efter inrättandet av en diagnos av myelom rekommenderas det generellt att lämplig behandling förskrivs.

Takt taktiken är berättigad enbart med en långsam form av sjukdomen, där det saknas karaktäristiska manifestationer.

I denna situation tilldelas patienter en dynamisk observation, behandlingen ordineras för sjukdomsframsteg.

Huvudkriteriet, som indikerar behovet av en specifik typ av terapi för myelom, är närvaron av lesioner i målorganen.

Den huvudsakliga behandlingsmetoden är kemoterapi med användning av cytotoxiska läkemedel.

Dessutom har den faktiska introduktionen av symptomatisk behandling fokuserat på adekvat korrigering av hyperkalcemi.

Det använder också smärtstillande medel, hemostatisk och ortopedisk terapi.

Som en palliativ behandling används radioterapi, används för patienter i försvagat tillstånd och även vid njurinsufficiens och med tumörresistens i förhållande till den applicerade kemoterapi.

Ofta är strålterapi också tillämplig vid bildandet av lokala benläsningar.

Myelom: förutsägelser

På grund av de moderna behandlingarnas särdrag kan livet för patienter med myelom förlängas i genomsnitt med 4 år.

Känsligheten för behandlingen som används med användning av cytostatika bestämmer i stor utsträckning livslängden, patienter med ett primärt motstånd i termer av deras behandling varierar den genomsnittliga överlevnadshastigheten mellan upp till ett år.

Långtidsbehandling med användning av cytostatika leder till en ökning av förekomsten av akuta former av leukemi (i storleksordningen upp till 5%), i sällsynta fall noteras utvecklingen av akut leukemi hos patienter utan användning av denna typ behandling.

.

Livslängden bestäms också av det stadium då diagnosen upprättades.

.

Som orsakerna till döden bestäms progressionen av myelom, sepsis, njursvikt.

Vissa patienter dör på grund av stroke, hjärtinfarkt och ett antal andra orsaker.

Vid utseendet av en karakteristisk myelom-symptomatologi är det nödvändigt att konsultera sådana specialister som en hematolog och en onkolog.

Sjukdomar med liknande symtom:

Encefalopati i hjärnan (samtidiga symtom: 7 av 14)

Encefalopati i hjärnan är ett patologiskt tillstånd där otillräckligheten i tillförseln av syre och blod till hjärnvävnaden leder till nervcellernas död. Som följd därav finns områden av sönderfall, blodstasis, små lokala blödningsområden bildas och ödem av meninginer bildas. Påverkar sjukdomen huvudsakligen vit och grå materia i hjärnan.

... Akut leukemi (samtidiga symtom: 7 av 14)

Denna sjukdom är svår att bota, leder ofta till döden, räddning i många fall kan bara vara en benmärgstransplantation.

Lyckligtvis är sjukdomen ganska sällsynt, inte mer än 35 fall av infektion per 1 miljon av befolkningen registreras varje år. Vem utsätts oftast för en sådan obehaglig diagnos av barn eller vuxna?

... Hydrocephalus (sammanfallande symtom: 6 av 14)

Hydrocephalus, som också allmänt accepteras som en dropsy i hjärnan, är en sjukdom, vid vilken det finns en ökning av volymen av ventriklarna i hjärnan, och ofta - till mycket imponerande storlekar.

.

Hydrocephalus, vars symptom manifesteras på grund av överdriven produktion av cerebrospinalvätska (cerebrospinalvätska mellan hjärnans kommunikationsventriklar) och dess överbelastning i hjärnhålans område förekommer huvudsakligen hos nyfödda, men denna sjukdom och plats i förekomsten av andra ålder kategorier.

.

... Hjärnskakning i hjärnan (sammanfallande symtom: 6 av 14)

Hjärnskakning är ett patologiskt tillstånd som uppstår när huvudtrauma uppnås på ett visst sätt.

Hjärnskakning, vars symptom inte på något sätt är förknippade med vaskulära patologier, åtföljs av en plötslig störning av hjärnans funktion.

Det som är anmärkningsvärt är att när en skada upptas diagnostiseras hjärnskakning i hjärnan i cirka 80% av fallen.

... Ischemisk sjukdom i hjärnan (sammanfallande symptom: 6 av 14)

...

• VKontakte

Källa: http://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/112-miyelomnaya-bolezn-simptomy

Myelom: symtom, behandling och prognos, blodprov, foto, laboratoriediagnos

Myelom har många synonyma namn. I ett tal experter kan det definieras som en generaliserad plasmacytom, retikuloplazmotsitoz sjukdom Rustitskogo Calera eller mielomatoz. Den vanligaste användningen av dessa är termerna myelom och myelom.

Att vara ett slags hemoblastosis, är myelom en malign tumör, som kännetecknas av snabb tillväxt av plasmaceller - celler som producerar paraprotein (patologisk protein).

Mutationen som drabbade cellerna, vilket resulterar i det faktum att deras antal i benmärgen och blodet har stadigt ökat. Följaktligen växer mängden paraprotein som syntetiseras av dem.

Bilden visar ett benmärgs smear med flera myelom och utan

Huvudkriteriet för malignitet av myelom är antalet transformerade plasmocyter många gånger högre än normalt.

Till skillnad från onkologiska sjukdomar som har en tydlig lokalisering (till exempel tumörer i tarmarna eller äggstockarna), myelom kännetecknas av närvaron av cancerceller i flera inre organ, eftersom de kan bäras tillsammans med strömmen blod.

• Myelom utvecklas i strid med riktiga processer för utveckling och omvandling av B-lymfocyter i immunsystemets celler - plasmaceller. Detta oundvikligen bruten och syntes av immunoglobuliner producerade av dem (antikroppar, hjälper till att förstöra patogena virus och bakterier).
• Myelom - en elakartad tumör som bildas av de ständigt multiplicerande monoklonala plasmaceller, som inte bara inte dör, och okontrollerbart dela sig och syntetiserar paraproteiner. Penetrerar (infiltrerar) i vävnader och inre organ, paraproteiner stör deras normala funktion.
• Myelom utvecklas huvudsakligen i mogna (över fyrtio år) och äldre patienter. För ungdomar är denna sjukdom inte typisk. Ju äldre patienten är desto högre riskerar hon att utveckla myelom och det infekterar män oftare än kvinnor.
• Myelomtillväxten är extremt långsam. Nuvarande bildning av de första plasmocyterna i benmärgsvävnader och början av bildandet av tumörfoci kan dela två eller till och med tre årtionden. Men efter det att myelomens kliniska manifestationer är kända börjar det att utvecklas dramatiskt. Redan två år efter dödas de allra flesta patienter av många komplikationer som utvecklats i de organ och system som påverkades av paraproteiner.

Grunden för klassificeringen av myelom är de kliniska och anatomiska egenskaperna hos närvaron av plasmocyter i benmärgens vävnader, liksom specificiteten hos deras cellulära komposition. På hur många organ eller ben som påverkas av tumören beror uppdelningen av myelomer i ensam och flera.

• Solitärt myelomskiljer sig från närvaron av endast ett tumörfokus beläget antingen i lymfkörteln eller i benet som har benmärg.
• Multipelt myelomträffar alltid några ben som innehåller benmärgen. Myelom påverkar ofta benmärgsvävnad hos ryggkotor, scapula, vingar av ilium, revben och skalleben. Maligna tumörer bildas ofta i den centrala delen av de övre och nedre extremiteternas rörformiga ben. Lika sårbar är mjälten och lymfkörtlarna.

Beroende på placeringen av plasmocyterna i benmärgen av myelom finns:

• diffusa foci;
• diffundera;
• multipel-fokal.

Cellulär komposition av myelom tillåter att dela dem i:

• plazmotsitarnye;
• plazmoblastnye;
• polymorf cell;
• småcellig.

orsaker till

Liksom de flesta cancer sjukdomar är de verkliga orsakerna till myelom fortfarande inte etablerade. Naturen och omfattningen av effekterna av patogena faktorer på transformationen av skadade celler har också blivit lite studerad.

Läkare föreslår att huvudorsakerna till myelomsjukdom kan övervägas:

• Genetiskt bestämd predisposition.Denna sjukdom påverkar ofta mycket nära släktingar (de påverkas ofta av samma tvillingar). Alla försök att identifiera onkogener, vilket provar utvecklingen av sjukdomen, har ännu inte lyckats.
• Långvarig verkan av kemiska mutagener(som ett resultat av inandning av kvicksilverångor och inhemska insekticider, asbest och bensenbaserade ämnen).
• Påverkan av alla typer av joniserande strålning(protoner och neutroner, ultraviolett, röntgen- och gammastrålar). Bland befolkningen i Japan överlevde tragedin Hiroshima och Nagasaki, myelom är extremt frekvent.
• Förekomsten av kronisk inflammation, som kräver ett långvarigt immunsvar från patientens kropp.

Stages of

Utbredningen av lesionen och svårighetsgraden av kursen gör att vi kan skilja mellan tre steg i myelom.I det första steget passar tumörprocessen i följande parametrar:

• Blodet innehåller en tillräcklig mängd kalcium.
• Halten av hemoglobinkoncentration överstiger 100 g / l.
• Det finns fortfarande några paraproteiner i blodet.
• Bence-Jones-proteinet i urinen är närvarande i en mycket liten koncentration (högst 4 g per dag).
• Den totala massan av myelom överskrider inte 600 g per kvadratmeter.
• Det finns inga tecken på osteoporos i benen.
• Tumörfokus ligger i endast ett ben.

Den tredje etappen av myelom kännetecknas av närvaron av följande parametrar:

• hemoglobin i blodet är mindre än 85 g / l.
• kalcium i 100 ml blod överstiger 12 mg.
• Tumörer har fångat tre ben (eller flera) på en gång.
• Innehållet i paraproteiner är mycket högt i blodet.
• Mycket högt (över 112 g per dag) är koncentrationen av Bence-Jones-proteinet.
• Den totala massan av cancervävnader är mer än kg.
• Röntgenbilden visar närvaron av osteoporos i de drabbade benen.

Den andra graden av myelom, vars index är högre än det första, men inte når den tredje, fastställer läkaren genom metoden för uteslutning.

Organiska störningar och symtom

Myelom påverkar främst immunsystemet, njuren och benvävnaden.

Symtomatisk bestäms av sjukdomsfasen. Först kan det vara asymptomatiskt.

Med en ökning av antalet cancerceller manifesterar myelom sig enligt följande:

• Aching i benen.Cancerceller leder till bildandet av tomrum i benvävnader.
• Smärta i hjärtmuskeln, senorna och lederna, på grund av deponering av paraproteiner i dem.
• Patologiska frakturer i ryggkotor, lårben och revben.På grund av det stora antalet tomrum blir benen så bräckliga att de inte tål även små belastningar.
• Minskad immunitet. Berörda av sjukdomen producerar benmärgen en så liten mängd leukocyter att patientens kropp inte kan skydda sig från effekterna av patogen mikroflora. Till följd av detta lider patienten av oändliga bakteriella infektioner - otit, bronkit och angina.
• Hyperkalcemi.Förstörelsen av benvävnad leder till ingreppet av kalcium i blodet. I detta fall utvecklar patienten förstoppning, illamående, buksmärta, svaghet, känslomässiga störningar och hämning.
• Myelomnefropati- En kränkning av njurarnas korrekta funktion. Överskott av kalcium orsakar bildandet av stenar i njurkanalerna.
• Anemi.Den skadade benmärgen ger mindre och mindre röda blodkroppar. Som ett resultat minskar mängden hemoglobin som är ansvarigt för syreavgivning till celler också. Syrehushåll av celler manifesteras i svår svaghet, minskad uppmärksamhet. Vid den minsta bördan börjar patienten drabbas av hjärtklappning, huvudvärk och andfåddhet.
• I strid med blodkoagulabilitet.Hos vissa patienter ökar plasmaets viskositet, varför spontant klibbande röda blodkroppar kan bilda trombi. Andra patienter, i vars blod antalet trombocyter har minskat kraftigt, lider av frekventa näss- och gingivalblödningar. När kapillärerna skadas uppträder subkutan blödning hos dessa patienter, vilka uppträder vid bildandet av ett stort antal blåmärken och blåmärken.

Laboratoriediagnostik

Diagnos av myelom börjar med en preliminär läkarundersökning. Samlar anamnesen, frågar experten i detalj patienten om befintliga klagomål och egenskaper hos den kliniska bilden, och inte glömmer att ange tiden för deras utseende.

Därefter följer den obligatoriska palpationen av kroppens smärtsamma delar med en rad klargörande frågor om huruvida smärtintensivering uppträder och om återkomsten är närvarande i andra delar av kroppen.

Efter att ha samlat anamnesen och kom fram till slutsatsen om möjligheten till myelom, tilldelar patienten ett antal sådana diagnostiska studier till patienten:

• Bröst röntgen och skelett.

Bilden visar röntgen av armbenet som visar myelom

• Magnetisk resonans och beräknad tomografi (spiral).
• Aspiration av benmärgsvävnaderna är nödvändiga för att skapa ett myelogram.
• Laboratorieanalys av urin (enligt Zimnitsky och generell). Analys av Zimnitskiy gör att man kan spåra den dagliga dynamiken av proteinförlust i urinen. Analysen av urin för bons-jons-protein utförs för att verifiera diagnosens korrekthet, eftersom en frisk persons urin inte innehåller den.
• Benson-proteiner kan också detekteras under immunelektroforesförfarandet.

Blodprov

• För att bedöma det allmänna tillståndet hos det hematopoietiska systemet, utförs en allmän analys av 1 ml blod som tas från venen eller från fingret.

  Förekomsten av myelom kommer att bevisas av: en ökning av ESR, en signifikant minskning av innehållet hemoglobin, erytrocyter, retikulocyter, trombocyter, leukocyter och neutrofiler, men nivån av monocyter kommer att vara ökat.

  Ökningen av den totala mängden proteiner uppnås på grund av innehållet av paraproteiner.

• För att bedöma hur enskilda system och organ fungerar fungerar en biokemisk analys av blod som tas från venen.

  Diagnosen myelom bekräftas av ett komplex av indikatorer i blodet, bland dem: en ökad nivå av totalt protein, karbamid, kreatinin, urinsyra, kalcium med en minskning av albuminhalten.

Metoder för behandling

• Den ledande metoden för behandling av myelom är kemoterapi, vilket reduceras till att ta höga doser av cytotoxiska läkemedel.
• Efter effektiv kemoterapi genomgår patienter transplantation av donator eller egna stamceller.
• När effekten av kemoterapi är låg används radioterapi metoder. Effekten av radioaktiva strålar läker inte patienten, men för ett tag gör det möjligt att avsevärt minska sitt tillstånd och dessutom öka livslängden.
• Från oönskade smärtor i benen avlägsnas med hjälp av anestetiserande preparat.
• Infektionssjukdomar behandlas med höga doser antibiotika.
• Hemostatika (som vicasol och etamzilat) hjälper till att klara av blödning.
• Från tumörer som klämmer in inre organ, bli av med kirurgiska medel.

Stamcellstransplantation

Om kemoterapin lyckas transplanteras patienten med egna stamceller. För benmärgsprovtagning, utför en punktering.

Att separera stamceller från det, planterar dem igen i patientens kropp.

Med denna manipulation är det möjligt att uppnå en stabil remission, under vilken patienten känner sig frisk.

Dietmat

• Dieten för myelom bör vara lågprotein. Den dagliga mängden protein som konsumeras bör inte överstiga 60 g.
• I en extremt liten mängd borde du konsumera bönor, linser, ärter, kött, fisk, nötter, ägg.
• Alla andra produkter som väl uppfattas av patienten kan säkert ingå i kosten.

Moderna behandlingsmetoder kan förlänga livet för en patient som lider av myelom, i nästan fem år (i mycket sällsynta fall - upp till tio).

I avsaknad av terapeutiskt hjälp kan han inte leva längre än två år.

Livslängden hos patienter beror helt och hållet på deras känslighet för effekterna av cytotoxiska läkemedel. Om cytostatika inte har någon positiv terapeutisk effekt på patienten (läkare kallar detta primära motstånd) kan han inte leva längre än ett år.

Om behandling med cytostatika utförs under lång tid kan patienten utveckla akut leukemi (frekvensen av sådana fall är upp till 5%). Förekomsten av akut leukemi hos patienter som inte fick sådan behandling är extremt sällsynt.

En annan faktor som påverkar patienternas livslängd är att diagnostisera sjukdomen.Orsakerna till dödsfall kan vara:

• den progressiva tumören själv (myelom);
• infektion av blod (sepsis);
• stroke;
• myokardinfarkt;
• njurinsufficiens.

Om symtomen på myelomatos kommer att berätta för denna video:

Källa: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/krov-i-limfa/mielomnaya-bolezn.html