Bulbar syndrom: vad är det?

En av de mest formidabla neurologiska störningarna är bulbar syndrom. Detta symptom uppstår när de kombinerade omkrets lesion flera par av kranialnerver caudal grupp. Potentiellt farligt för livet är den snabbt framväxande och ökande i svårighetsgrad bulbar syndrom. I det här fallet är en nödhospitalisering av patienten nödvändig för att övervaka sitt tillstånd och utföra intensiv behandling.

Pathogenesis

Beroende på etiologin av den underliggande sjukdomen är en störning av synaptisk transmission vid den relativa säkerheten av de viktigaste strukturella formationer eller förstöring av kärnorna uttrycks genom komprimering av neurala strukturer. Således finns det ingen kränkning av pulserna av kärn kortikospinala vägar och centrala motoneuron skador i hjärnsektion frontal som skiljer sig från pseudobulbär bulbär syndrom. Detta är viktigt inte bara för diagnos av nivån på skada i det centrala nervsystemet och fastställa orsaken till bildandet av de viktigaste symptomen, men också för att bedöma prognosen för sjukdomen.

Bulbar syndrom utvecklas medan lesion IX, X och XII par kranialnerver. Patologiska processen kan fånga deras motor kärna i förlängda märgen( tidigare kallade potatis) som vetter mot basen av hjärnan redan bildade rötter eller nerver. Kärnans nederlag är vanligtvis bilateralt eller bilateralt, mosaiken för detta syndrom är inte typiskt.

utvecklas i bulbär syndrom förlamar musklerna i tungan, mjuka gommen, svalget, struplocket och struphuvudet tillhör det perifera. Därför är de åtföljs av en minskning eller förlust av palatal och svalg reflex hypotonicitet och efterföljande atrofi av förlamade muskler. Det är inte uteslutet och utseendet på fasciculations, synlig när man undersöker tungan. En efterföljande inblandning i den patologiska processen av neuronala andnings och vasomotoriska centra i förlängda märgen, kan försämrad parasympatisk reglering blir en orsak till livshotande tillstånd.

främsta orsakerna

anledning bulbär syndrom kan vara:

• vaskulär katastrof i vertebrobasilar-basilar pool, vilket leder till ischemiska eller hemorragiska skador kraniospinal område;
• primära och metastatiska tumörer i hjärnstammen och den långsträckta, sarcomatosis granulomatos olika etiologi;
• tillstånd, vilket ger en positiv effekt massa utan bildning av klart definierade i den bakre fossa och fastkilning hotande hjärnan foramen magnum( blödning, ödem, nervvävnad eller angränsande regioner stroke akuta diffusa hjärnskador);
• -tumörer i cerebellum, vilket resulterar i kompression av medulla oblongata;
• -fraktur på basen av skallen;
• -spruta-bulbia;
• meningit och encefalit hos olika etiologier;
• polyneuropati( paraneoplastiska, difteri, Guillain-Barrés syndrom, postvaccinal, endokrina), polio;
• amyotrofisk lateralskleros, såväl som genetiskt orsakad av spinal-bulbär amyotrofi Kennedy, spinal amyotrofi Werdnig-Hoffmann och myastenia amyotrofi av barndomen( Fazio-Londe sjukdom);
• -inhibering av hjärn-motoneuroner med botulinumtoxin.

Många författare hänvisar till bulbär syndrom och förändringar i nederlag av musklerna i den mjuka gommen, svalget och struphuvudet. I detta fall är orsaken till dem störning av neuromuskulär transmission, eller primär lesion av muskelvävnad myopatier, myastenia gravis eller dystrofisk myotoni. Förlängda märgen( glödlampa) med myopatiska sjukdomar förblir intakt, så tala om en speciell form av bulbär pares.

kliniska bilden

utmärkande drag av bulbär syndrom är en avvikelse av tungan vid sidan av nederlag.

Kombinerat perifer skada glossofaryngisk, vagus och tungmuskelnerven leder till muskel pares av gommen, svalget, struphuvudet, tungan. En typisk kombination är en triad "dysfoni, dysartri, dysfagi" med pares halv tunga, mjuka gommen och slapp försvinnande palatal och svalg reflexer. De förändringar som ses i oropharynx är oftast asymmetriska, utseendet på bilaterala bulbar symptom är en prognostiskt ogynnsam funktion.

Vid undersökning detekteras avvikelsen( avböjning) av tungan mot fokusen. Hans förlamade hälften blir hypotonisk och stillasittande, i det kan fascikationer förekomma. Med bilateral lamellförlamning finns nästan fullständig immobilitet i hela tungan eller glossoplegi. På grund av den ökande atrofien hos de paretiska musklerna blir den påverkade halvan av tungan gradvis tunnare och förvärvar en patologisk vikning.

pares av den mjuka gommen musklerna leder till orörlighet palatala handtag, slapp och hypotension velum med en avvikelse på gomspenen på ett sunt sätt. Tillsammans med förlusten av svalgreflex, ett brott mot funktionen av struphuvudets och epiglotternas muskler, blir detta orsaken till dysfagi. Det finns svårigheter att svälja, puffa, kasta mat och vätskor i näshålan och luftvägarna. Därför har patienter med kolsyndrom en hög risk för att utveckla aspirationspneumoni och bronkit.

När den parasympatiska delen av den sublinguella nerven påverkas, försvinner vegetativ innervation av spyttkörtlarna. Den resulterande ökningen av salivproduktion, tillsammans med nedsatt svalning, orsakar salivation. Ibland är det så uttalat att patienter tvingas ständigt använda ett näsduk.

Dysfoni bulbär syndrom manifest när nasalt, dövhet och heshet i rösten på grund av förlamning av stämbanden och pares av den mjuka gommen. Nasal skuggning av tal kallas nasolalia, en sådan nasalisering av ljudproduktion kan förekomma även i avsaknad av uppenbara överträdelser av att svälja och poperyvaniy. Dysfoni kombineras med dysartri när talets indistinktitet uppstår på grund av nedsatt rörlighet hos tungan och andra muskler som är involverade i artikulering. Nedgången i medulla oblongata leder ofta till en kombination av bulbar syndrom med pares av ansiktsnerven, vilket också påverkar talets begriplighet.

I markerade förlamning av musklerna i gommen, svalget och struphuvudet asfyxi kan inträffa på grund av mekanisk överlappning lumen av luftvägarna. I bilateral skada på vagusnerven( eller dess kärnor i förlängda märgen) hämmade arbetet i hjärtat och andningsorganen, på grund av kränkning av deras parasympatiska reglering.

Behandling av

Behandling kräver inte själva bulbsyndromet, utan den underliggande sjukdomen och nya livshotande förhållanden. Med ökningen av svårighetsgraden av symtom och utseendet på tecken på hjärt- och respirationsfel behöver patienten en överföring till intensivvården. Enligt indikationerna utförs ventilationen, ett nasogastriskt rör är installerat.

För att korrigera störningar utöver etiotropisk terapi, förskriva läkemedel av olika grupper med neurotrophic, neuroprotective, metabolic, vaskular action. Minska hypersalivering med atropin. Under återhämtningsperioden eller med kroniska sjukdomar, för att förbättra tal och svälja, ordineras massage, övningar med talterapeut, kinesioterapi.

Bulbar syndrom är ett formidabelt tecken på nederlaget för medulla oblongata. Dess utseende kräver obligatorisk behandling till läkaren för att klargöra etiologin och ta itu med behovet av sjukhusvistelse....

Petrov KB, d m n, professor, erbjuder dig ett bildspel av de kliniska varianter av bulbär syndrom och icke-medicinska behandlingar för detta tillstånd: