Vad är Tolosa-Hunt syndromet? Orsaker, symptom, behandling

Syndromet av Tholos-Hunt syndromet (övre ögonkontakt syndrom, smärtsamma oftalmoplegi, periarterit av carotid sifon) är en ganska sällsynt sjukdom, vilket kombinerar ett uttalat smärtssyndrom i det peri-okulära området och omlopp med dysfunktionen hos ett eller flera kraniala nerver.

Orsaker till sjukdomen

Skälen till detta tillstånd är inte helt förstådda och diskuterade (diskuteras av forskare). Det finns ett ganska stort antal tillstånd som kan efterlikna Tolosa-Hunt syndromet (orbitalt myosit, infektiös inflammation den yttre väggen av den cavernösa sinusen, systemiska sjukdomar, hjärntumörer och banor, vaskulära transformationer, etc.). Utgående från detta borde en sådan diagnos vara en "diagnos av utslagning" (det vill säga det fastställs genom att utesluta andra möjliga sjukdomar).

Likaså påverkar denna sjukdom män och kvinnor, en hög förekomst ses hos äldre och senil ålder. Kliniska manifestationer uppträder snabbt, akut, utan tidigare symtom eller gradvis ökning, efter en virusinfektion som kan gå obemärkt, efter hypotermi, stress.

Ofta är det inte en provocerande faktor.

Kliniska egenskaper

Hos vissa patienter kan förutom smärta exofthalmos och ödem i bindehinnan observeras.

Sjukdomen börjar som regel precis med svår smärta i området bakom ögonloben, i det tidiga, frontala, superciliära området. Efter några dagar (vanligtvis senast 14 dagar, mindre ofta samtidigt), dubbelsyn i ögonen, begränsas rörligheten för ögongloben och strabismus på sidan av smärta. Cirka 1/4 av patienter med alla nerver som passerar genom det övre orbitalhålet utvecklar en fullständig försämring av ögonloppets rörelser i alla led.

Ofta finns det "ofullständiga" former av Tolosa-Hunt syndromet, där grenarna av oculomotorn, trigeminalen, optiska nerverna är involverade i den patologiska processen i olika kombinationer. Hos vissa patienter observeras exoftalmos och ödem i ögonbollens ögonbindning. Den genomsnittliga varaktigheten av smärta är cirka två månader. I enskilda fall kan det också finnas en ökning av kroppstemperaturen till subfebrila värden, ospecifika förändringar i den kliniska analysen av blod.

diagnostik

Med vad måste denna sjukdom differentieras? Orsakerna till utvecklingen av liknande symptom är enorma: tumörer av den centrala kraniala fossa, pterygoid, hypofysen, parasellära tumörer, volymetriska processer i retrobulbar, cavernösa sinus tumörer, kärnös sinus trombos, karotidartär aneurysm, periostit, osteomyelit, leukemi infiltration i regionen av den övre globulära splittringen.

Glöm inte sådana sjukdomar som myasthenia gravis, diabetes, sköldkörtelpatologi, tidsmässig arterit, meningit, multipel skleros, migrän med aura. Alla ovanstående förhållanden kan leda till oftalmoplegi och nedsatt funktion av kranialnerven. Det är därför som en patient med syndrom av ögonbollens rörelse och smärta i hälften av ansiktet kräver noggrann uppmärksamhet. Forskningen ska vara omfattande och mångfacetterad. Samråd med oculisten för undersökning av fält och synskärpa, ögondag är nödvändig. Neurologen bör noggrant samla anamnesen, genomföra en fullständig klinisk undersökning.

Av de ytterligare metoderna för forskning bör noteras neurovisualiseringsmetoder (CT och MR i hjärnan och turkisk sadel), angiografi, ekko av orbanor.

Enligt moderna kriterier för diagnos kan Tolosa-Hunt syndromet endast sättas i ett fall: när magnetisk resonansavbildning (MR) i hjärnan avslöjade granulomatös inflammation i den yttre väggen av den cavernösa sinusen. Under ideala förhållanden bör en biopsi utföras för diagnos. Tidigare studier har visat att hälften av patienter med bekräftad diagnos av Tholos-Hunt syndromet uppvisar förändringar i den orala vägens venösa bädd. Om granulom inte detekteras under MR, är det lämpligare att diagnostisera "övre globulärt fissuresyndrom" och vägleda patienten under dynamisk observation. Det finns också kliniska diagnostiska kriterier som inkluderar sådana manifestationer och villkor:

1. "Burning" eller "tearing" smärta av permanent karaktär bakom ögonkontakten eller i den orbitala temporal-frontal regionen;
2. nedsatt rörlighet i ögonlocket, som inträffade omedelbart eller inom 14 dagar efter smärtsyndromets början;
3. nederlaget för andra nerver som passerar genom det övre orbitala spaltet (III, IV, VI kraniala nerver, I-gren av trigeminusnerven, vegetativa fibrer);
4. symtomen intensifieras i flera dagar, till och med veckor;
5. kännetecknas av närvaron av spontana remissioner, ofta utan återstående effekter;
6. sjukdomen kan återvända om några månader eller år;
7. med en grundlig undersökning finner de inte andra orsaker som kan orsaka detta tillstånd
8. återkalla symptomatologin inom 72 timmar efter starten av immunosuppressiv terapi.

behandling

Den enda patogenetiskt signifikanta metoden för behandling av Tolosa-Hunt syndromet är användningen av steroider. Effekten av deras utnämning visas under de första tre dagarna, vilket är ett av kriterierna för korrekt diagnos. Men glöm inte att ett bra svar på användningen av steroiddroger kan vara under andra förhållanden, imiterar Tolosa-Hunt syndromet, såsom pachymeningit, ackordom, lymfom, aneurysm, karcinom och andra.Det är därför det finns svårigheter med diagnosens tillförlitlighet, vilket kräver en noggrann och grundlig undersökning av patienten. Användningen av andra läkemedel är möjlig för symptomatisk behandling. Använd smärtstillande medel och antikonvulsiva medel för att minska smärtssyndrom, läkemedel med allmänt ändamål, vitaminterapi.