Pigmentretinit: beskrivning och metoder för behandling

Bland de mindre vanliga, men de allvarligaste sjukdomarna i ögat, är pigmentretinit idag, vilket kan ge stor skada på synvinkeln.Sjukdomen i detta fall är ärftlig och utvecklas på grund av mutation av människokroppens gener. Det kan dock manifesteras i en tidig ålder, så det är särskilt viktigt att hålla reda på dess tecken från barndomen.

Definition av sjukdom

Pigmentretinit (den andra namnet pigmentdystrofi i näthinnan) är ett helt komplex av patologier som är ärftliga.Den fortsätter mot bakgrund av anomalier av ljuskänsliga receptorer och retinalpigmentepitel. Ofta lider patienter som lider av skada av nattblindhet och brist på perifer vision.

Sjukdomen har följande typer av arv:

• Isolerad (ofta);
• Autosomal dominant (ofta);
• Med X-kromosomen (sällan);
• Autosomal recessiv (ofta).

Den bästa behandlingsprognosen observeras som regel i autosomal dominant typ, den värsta - X-länkade.

typer

För närvarande är följande typer av retinit kända:

• Pigmenterad inverterad.I detta fall är könens lesioner mer uttalade än förändringarna i stavarna. Dagsljuset kan vara betydligt försvagat.
• Utan pigment.Det finns inga pigmentfyndigheter i denna form.

• Belotochechny.Genom ögat förändras pigmentet och vita fläckar observeras.
• Pseudopigment.Orsakerna till utseendet kan vara användning av mediciner, skador, skador.
• I strid med ämnesomsättningen.Retinit är associerad med kränkningar av lipid, kolhydrater och andra typer av metabolism, vilket leder till mutationer och förändringar i genen.

orsaker till

Den främsta orsaken till sjukdomsuppkomsten och utvecklingen är förändringen och mutationen av de gener som ansvarar för syntesen av proteiner av en viss typ under graviditeten (i moderns livmoder).Vanligtvis är retinit pigmentosa ärvt, men det finns fall då det har en medfödd form utan några förutsättningar från släktingar.

Oftast påverkar sjukdomen flera generationer av samma familj, så när du planerar ett barn måste du vara redo för det.

symptom

Utvecklingen av pigmentdystrofi åtföljs vanligen av en mängd olika symptom.Bland dem:

• Nattblindhet.Framsteg gradvis, börjar med försämring av syn under skymningen. Så småningom är den centrala zonen liten.
• Minskad skärpa.Vanligtvis observeras i autosomala recessiva och X-länkade former. I resten - oftast bevaras god skärpa.
• Fondens avvikelser: minutpigmentering, förträngning av arterioler (första graden); fördelning av pigmentkoncentrationer (medelgrad); gallring av arterioler, försämring av kapillärer, pallor (sena scenen utveckling).

Fondens avvikelser

• Makulära patologier: ödem (åtföljd av cystor), atrofi, rynkor.

Dessutom kan det finnas myopi, grå starr, keratokonus, optisk nervskada, glaukom.

En av de viktigaste tecknen på pigmentretinit är förändringarna i själva pigmentet. De återstående tecknen kan också förekomma bland symptomen på andra allvarliga sjukdomar. Den mest noggranna diagnosen kan endast göras av en högt kvalificerad ögonläkare.

Eventuella komplikationer

För närvarande kan bristen på behandling och användningen av medel för att bromsa sjukdomsprogressionen leda till en kraftig minskning av synskärpa.Tillsammans med detta kan myopi, keratit, katarakt och andra sjukdomar utvecklas, vilket inte alltid kan elimineras helt.

Patienter med pigmentdystrofi bör regelbundet genomgå förebyggande undersökningar från ögonläkare och följa alla recept och rekommendationer från behandlande läkare.

behandling

Diagnos av patologi kräver som regel en studie av fundus och oftalmoskopi, som utförs av en ögonläkare. Under undersökningen är det också nödvändigt att bestämma nivån på fotosensibilitet och färguppfattning av patienten.En särskild roll i diagnosen spelas av en undersökning, där oculisten upptäcker förekomst av anomalier i nästa släkt och de symptom som patienten upplever.

Ett exempel på ett färguppfattningstest

medicinering metod

För närvarande finns det inga läkemedel som kan bota denna sjukdom.Det finns flera typer av droger som kan bli av med de mest uttalade och obehagliga symptomen. De viktigaste anvisningarna:

• Avlägsnande av ödem:för detta ändamål förskriva droger-diuretika;
• Vaskulär förstärkning:ögondroppar och mediciner för oral administrering;
• Näring av vävnaden i den visuella apparaten:vasodilatorer;
• Fördröjd progression av minskning av synskärpa:retinol, vitaminkomplex.

Vitaminkomplex för att sänka progressionen av minskning av synskärpa

Dessutom är det användbart att hålla en diet med lågt innehåll av animaliska fetter. Basen omfattar produkter av vegetabiliskt ursprung.

kirurgiskt

Om en katarakt uppstår som en biprodukt av utvecklingen av denna typ av dystrofi, kan den elimineras genom laserkoagulation.I vissa fall är det möjligt att rätta till myopi.

I avancerade länder i form av ett experiment transplanteras pigmentceller i det drabbade ögat. Det finns också utvecklingen inom stamcellsbehandling och sökandet efter en metod för att ersätta en defekt gen.

En av de experimentella metoderna för att eliminera följderna av sjukdomen är också installationen av en retinalprotes.De prover som finns tillgängliga idag är dock svåra att fritt använda och vårda utan hjälp av en läkare. För närvarande är riktningen på utvecklings- och förbättringsstadiet.

Protein i näthinnan

Under behandlingsperioden rekommenderas det starkt att den medicinska kosten följs och solglasögon används.

förebyggande

Pigmentärdystrofi är en ärftlig sjukdom och förekommer mot bakgrund av en genmutation. Det finns därför inte förebyggande åtgärder för att eliminera den möjliga förekomsten av sjukdomen.Under planeringen av barnet rekommenderas dock en grundlig läkarundersökning för att minska risken för att ha ett sjukt barn.

Barn som har sådana sjukdomar bör omedelbart, efter utseendet av de första tecknen på en anomali, registrera sig hos en ögonläkare och regelbundet genomgå förebyggande undersökningar.Dessutom rekommenderas de att följa en diet med lågt innehåll av animaliska fetter, använda solskyddsmedel (glasögon), leda en hälsosam livsstil.

Ju tidigare en patient vänder sig till en ögonläkare med detta problem, desto större är sannolikheten att minska risken för snabb reduktion av synskärpa och andra komplikationer.

video

rön

Retinit pigmentosa är en extremt sällsynt sjukdom i ögat, men seriös nog, eftersom det kan leda till en signifikant försämring av synets kvalitet.Dessutom är det ärvt och kapabelt att slå flera generationer av familjen.Samtidigt kan det praktiskt taget inte förebyggas och behandlas. Det enda sättet att lindra problemet är att sakta sjukdomsprogressionen. Utvecklingen inom behandling av patologi har emellertid redan givit positiva resultat och kommer snart att införas i traditionell medicin.