Koloboma: beskrivning av sjukdomen, orsaker och behandling

Koloboma - en defekt i ögonmembranen (retina, iris, optisk nerv, ögonlock, kärlmembran), manifesterad som frånvaro av deras del.Den flesta patologi är medfödd men kan förvärvas. I fallet med intrauterina sjukdomar är ögonmembranens anomala struktur åtföljd av andra defekter - en klyfta i den hårda gommen, en hare-lip. Mer detaljer om typ av patologi, orsakerna till dess utseende, de viktigaste symptomen och behandlingsmetoderna ytterligare.

Definition av sjukdom

Koloboma är en patologi av polyetologisk natur, för vilken isolerad eller kombinerad splittring av iris, kärlmembran, näthinnan hos den optiska nerven eller ögonlocket är karakteristisk.Den huvudsakliga kliniska manifestationen av alla former av colobom är en minskning av synskärpa, uttalad smärta, asthenopiska klagomål. Det finns inga konservativa metoder för behandling av colobom - just nu behandlas sjukdomen endast kirurgiskt.

Termen Koloboma uppträdde 1821. Ordet på grekiska betyder "den saknade delen".

Fall av medfödda colobom i befolkningen diagnostiseras i en mängd av , -, per 10000 nyfödda. Det vanligaste är colobom av iris (: 000). Kvinnor och män påverkas lika.

Ledare i prevalensen av colobomas - Kina, USA och Frankrike.

Typer och klassificeringar

Colobom kan påverka de olika strukturerna i ögat, även om irisen oftast påverkas. Andra typer av patologi beroende på lokaliseringsplatsen:

• horioideynaya(skador på choroid);
• korioretinal(kombination av en defekt i näthinnan och det vaskulära membranet);
• retinal skada;
• ciliary kroppsdefekter;
• skada på glasögonskroppen;
• ändringar i ögonlocken.

De sällsynta formerna av colobom är defekter i optisk nerv och lins.

Beroende på omfattningen av sjukdomsutbredningen uppstår:

• isolerade(defekt hos en viss avdelning)
• kombinerade(nederlag av flera delar av ögat);
• full(om alla ögonskalar påverkas);
• en- eller tvåsidig(beroende på om ett öga är skadat eller båda).

Kolonierna är också typiska och atypiska. I det andra fallet kan felet gå utöver beskrivningen av patologi när det gäller karaktär, lokalisering.

orsaker till

Det finns två skäl till utvecklingen av kolobanker:

• medfödd- framträder som ett resultat av effekten på ögat av olika intrauterina faktorer, vilket leder till felaktig nedläggning av embryonfissuren.
• förvärvade- utvecklas på grund av skador, nekros av vävnader, efter operation.

  Coliboma av ögonens iris

Förvärvat kolobom är en frekvent postoperativ defekt.

symptom

Kolobolikens symptomatologi beror på vilka skal som påverkas och när deformationsförändringarna började. Med ögonens förvärvade kolobom kontraherar inte musklerna tillsammans med pupillen, eftersom det inte tillåter dem att göra det drabbade området av pupilsymtomen. Med medfödda anomalier avtalar eleven, men tar inte de nödvändiga dimensionerna.

När iris är skadad noteras en uttalad kosmetisk defekt - en fläck som har formen av ett nyckelhål eller en päron.Den visuella skarpheten i detta fall förändras inte mycket, men patienten börjar klaga inte förblindande - det uppstår som ett resultat av ögons oförmåga att reglera mängden strålar som kommer på näthinnan. Resultatet är ett brott mot ljusuppfattningens funktion. När kärlmembranet är skadat bildas skotomförmörkade områden. Om processen påverkar båda ögonen visas nystagmus.

Symtom i den optiska nervens kolobom beror på omfattningen av lesionen.Med en isolerad defekt kan visionen förbli normal, men om splittring av andra strukturer eller mikroftalmos går med i den, är det möjligt att utveckla blindhet. Den kliniska bilden liknar myopisk astigmatism.

Congenital coloboma av de optiska nerverna noteras i syndromet av Down, Edwards, Goldenhara.

De isolerade defekterna i en näthinnan på något sätt visar sig inte - klagomål förekommer först efter utveckling av sekundära komplikationer.Colibom i ciliarykroppen stör ögonlocket och patienten börjar ha svårt att undersöka närliggande föremål.När linsen är skadad, lider brytningsfunktionerna.

Eventuella komplikationer

Medfödd uppdelning av kärlmembran är den främsta orsaken till blindhet och synfel i barndomen. Förloppet hos de optiska nervkolonierna orsakar makulärt ödem, ruptur, retinalavlossning. Med iris nederlag utvecklas ljusuppfattningens patologi. Linsens kolobom är ofta komplicerat av sekundär konjunktivit.

diagnostik

Specifik diagnos av kolobom bestäms genom att ta hänsyn till typen av lesion - det kan inkludera visuell undersökning, oftalmoskopi, visometri, biomikroskopi, ultraljud (B-mode), CT och MR.Så för diagnos av iris kolofoni, en visuell undersökning kommer att räcka, och för att skilja en medfödd defekt från förvärvad används av exponering för en ljusstråle (medfödd patologi minskas tillsammans med lins). Ultraljudsbiomikroskopi visar att den medfödda formen kombineras med ciliary hypoplasi. Visometri gör det möjligt att bedöma graden av minskning av synskärpa.

genomföra MRI

För att diagnostisera "kolobom av irisen" är det tillräckligt att göra en visuell inspektion.

Optikerns kolobom diagnostiseras med hjälp av oftalmoskopi- Det är möjligt att bedöma graden av ökning i nervens diameter, bestämma närvaron av ljusfördjupningar i avrundad form. Datortomografi avslöjar de djupaste defekterna i ögonloppens bakre pol, och den optiska nervens MR-hypoplasi i den intrakraniella avdelningen.

Behöver du histologi i kolobom? Om doktorn vill bekräfta närvaron eller frånvaron av koncentriskt orienterade glatta muskelfibrer, så ja.

Med defekter av choroiden utförs oftalmopopi, vilket avslöjar bildandet av vitt(vanligtvis ligger de i fondens nedre delar). Visometri är nödvändig för detektering av myopi, och biomikroskopi är splittringen av linsen.

behandling

Kirurgisk taktik är det enda sättet att behandla colobom för tillfället. Grundläggande sätt:

• peritomiya;
• kollagenoplastika;
• laser koagulering;
• vitrektomi.

  Laserkoagulationsförfarande

Metoden väljs med hänsyn till sjukdomsformen, det drabbade området och graden av defekt.Om irisen har lidit, förutom den är inte stark, är kirurgisk korrigering inte nödvändigt - det räcker kommer att begränsa ljusets ankomst med hjälp av mörka kontaktlinser eller specialmask poäng. När visionen minskas görs peritomi med tvärbindning av kanterna på irisen, den kollagenplast kan stoppa defekten (en speciell kollagenstruktur hindrar spridningen av defekten).

Laserkoagulation indikeras för optisk nervs lesion med bildandet av det subretinala neovaskulära membranet.Om syn minskar till , dioptrar och åtföljs av makulär avlägsnande av näthinnan utförs en operativ avlägsnande av glasögonhuman också.

Det enda sättet att korrigera ögonlocksdefekten är blepharoplasty.

Chorioretinalt kolobom kräver internt dränering genom ett mellanliggande membran följt av laserfotokoagulering av näthinnan runt marginalzonen.För behandling av uttalade lins kolonier är det nödvändigt att ta bort och installera den intraokulära linsen.

Ledning av blepharoplasty

förebyggande

Förebyggande åtgärder av colobom existerar inte, men det är möjligt att förhindra utveckling och förvärring av patologiska förändringar.Vid primär störningar måste patienten besöka ögonläkaren två gånger om året och observera hans förskrivningar. Förvrängning av ljusuppfattning kräver rättvis korrigering genom att ha solglasögon eller mörka kontaktlinser.

video

rön

Koloboma - Felaktiga förändringar i näthinnan, iris, optisk nerv, ögonlob eller ögonhinnan.Patologi kan vara medfödd och förvärvad, som påverkar en eller två ögon. I avsaknad av behandling utvecklas komplikationer. Det enda sättet att behandla colobolics idag är en kirurgisk operation.

Läs också om heterochromi, en medfödd patologi i ögat, kännetecknad av en annorlunda färg av irisen.