Fiberdysplasi av skelettens ben

Fiberdysplasi

Fiberdysplasi- Skada på benet, där en del av den normala benvävnaden ersätts av en bindväv med införlivandet av bentrackulae.

Fiberdysplasi hör till kategorin tumörliknande sjukdomar, kan vara lokala eller vanliga, som påverkar ett eller flera ben. Orsakerna till utveckling är inte tydliga, genetisk predisposition utesluts inte.

Manifesteras av smärta, deformitet, förkortning eller förlängning av segmentet och patologiska frakturer. Diagnosen är gjord på grundval av radiografi, MR, CT och andra studier. Behandling är vanligtvis kirurgisk.

Fiberdysplasi är en systemisk skada av skelettet, som tillhör kategorin tumörliknande sjukdomar, men är inte en sann tumör hos benen. Det härrör från den okorrekta utvecklingen av det osteogena mesenkymet (vävnad, från vilket benet bildas).

Symtom brukar komma i kontakt tidigt i barndomen, men det kan vara en sen inledning. I litteraturen beskrivs fall där monoösös fibrotisk dysplasi först diagnostiserades hos personer i pensionsåldern. Kvinnor är sjuka oftare än män.

Det är möjligt att degenerera till en godartad tumör; Malignitet är sällsynt.

Sjukdomen beskrevs först under första hälften av 20-talet. År 1927 gjorde den ryska kirurgen Braitsov en rapport om de kliniska, mikroskopiska och roentgenologiska tecknen på fokal fibrotisk bendegenerering.

Samma år beskrev Albrecht multifokal dysplasi i kombination med för tidig puberteten och fuzzy hudpigmentering.

Lite senare undersökte Jaffe och Liechtenstein singel-frontala skador och publicerade slutsatser om orsakerna till deras förekomst. I litteraturen kan fibrös dysplasi förekomma under namnen Liechtensteins sjukdom, Liechtenstein-Jaffe-sjukdomen eller Liechtenstein-Braitsov-sjukdomen.

klassificering

Det finns två huvudsakliga former av fibrous dysplasi: mono-osseous (med skador på ett ben) och polyosseous (med nederlag av flera ben, vanligtvis belägen på ena sidan av kroppen).

Den polyosforma formen utvecklas i barndomen och kan kombineras med endokrina störningar och melanos i huden (Albright's syndrom).

Den mono-osseösa formen kan manifesteras vid vilken som helst ålder, inte observeras endokrinopatier och hudpigmentering hos patienter.

Ryska specialister använder den kliniska klassificeringen av Zatsepin, som inkluderar följande former av sjukdomen:

• Intraösisk form. Kan vara monoösös eller polyosal. Enkelt eller flera foci av fibrös vävnad bildas i benet, i ett antal fall degenerationen av benet överallt, men det kortikala skiktets struktur bevaras, så deformationerna är frånvarande.
• Total benskada. Lida alla element, inklusive cortex och medulärkanalens område. På grund av totalt nederlag bildas deformationerna gradvis, ofta trötthetfrakturer förekommer. Typiskt observeras en polyosseös lesion av långa rörformiga ben.
• Tumörform. Det åtföljs av spridning av foci av fibrös vävnad, som ibland når stora dimensioner. Det finns sällan.
• Albright syndrom. Det manifesterar sig som en polyosseös eller nästan generaliserad benläsning i kombination med endokrina störningar, för tidigt sexuell mognad hos tjejer, en överträdelse av kroppsförhållanden, brännpunkts pigmentering, svåra deformiteter i stammen och lemmar. Det åtföljs av progressiva störningar från olika organ och system.
• Fiber-broskig dysplasi. Visas den primära degenerationen av brosk, ofta finns en degeneration i kondrosarkom.
• Kalcifierande fibroider. En speciell form av fibrös dysplasi är mycket sällsynt, vanligtvis påverkar tibia.

Uttryckta medfödda deformationer är vanligtvis frånvarande. Med polyossalformen uppträder de första symptomen i barndomen. Benens nederlag åtföljs av endokrinopatier, hudpigmentering och störningar i hjärt-kärlsystemet.

Manifestationerna av sjukdomen är ganska olika, de mest konstanta tecknen är smärtsmärta (vanligtvis i höfterna) och progressiva deformiteter. Ibland diagnostiseras sjukdomen endast om en patologisk fraktur uppträder.

Vanligen i polyosforma form är rörformiga benen belastade: tibial, femoral, peroneal, brachial, radial och ulnar. Av de platta benen lider bäckenben, skalleben, ryggrad, revben och scapula ofta.

När phalange påverkas, är fingrarna förkortade, de ser "hakade av".

Benen i underbenen är böjda under kroppens vikt, karakteristiska deformationer uppstår. Deformeras särskilt lårbenet, i hälften av fallen är dess förkortning avslöjad.

På grund av den progressiva krökningen av de proximala delarna har benet en form av en boomerang (herdens personal, hockey stick), en stor spett "rör sig" upp, ibland når nivån bäckenben.

Lårets hals deformeras, det är lameness. Förkortning av höften kan vara från 1 till 10 cm.

Vid bildandet av fokus i fibula finns det ingen deformitet av lemmen, med skada på tibia kan observeras saberliknande krökning av tibia eller saktning av benväxt i längd.

Förkortning är vanligtvis mindre uttalad än med fokus i lårbenet. Fiberdysplasi av ileum och ischiumben orsakar deformation av bäckenringen.

Detta påverkar i sin tur negativ ryggrad, utlösande störningar i hållning, skolios eller kyphos.

Situationen förvärras om processen samtidigt påverkar höft- och bäckenbenet, eftersom kroppsaxeln i så fall är ännu mer störd och belastningen på ryggraden ökar.

Den monoosösa formen fortskrider mer fördelaktigt, det finns inga extraartikulära patologiska manifestationer.

Svårighetsgraden och arten av deformationer varierar mycket beroende på platsen, fokusens storlek och kännetecken hos lesionen (total eller intraosseous).

Det kan vara smärta, lameness och trötthet efter belastningen av det drabbade segmentet. Liksom med den poliossala formen är patologiska frakturer möjliga.

Vid det första skedet identifieras zoner som liknar frostat glas på röntgenbilderna i området med diafysen eller metafysen hos det drabbade benet.

Då förvärvar det drabbade området ett karakteristiskt, spetsat utseende: fältet för komprimering växlar med områdena för upplysning. Deformation är tydligt synlig.

När ett enda fokus upptäcks måste flera benläsningar uteslutas, vilket kan vara asymptomatisk i inledningsskedet, så patienterna refereras till densitometri. Om det finns misstänkta områden, utförs röntgenbilder, om det behövs används CT-skanningar.

Man bör komma ihåg att fibrotisk dysplasi, speciellt monoösös, kan uppvisa signifikanta svårigheter vid diagnosprocessen.

Med en mildt uttryckt klinisk symptomatologi krävs ofta en långvarig dynamisk observation.

För att utesluta andra sjukdomar och bedöma tillståndet hos olika organ och system kan samråd med en phthisiatrist, onkolog, terapeut, kardiolog, endokrinolog och andra specialister krävas.

Behandling är övervägande kirurgisk - fullständig resektion av det drabbade området av benet i frisk vävnad och ersättning av defekten med ett ostealtransplantat. I den patologiska frakturen införa en apparat Ilizarov.

I frånvaro av behandling, speciellt i polyosalformen, kan brutna kränkande deformationer uppträda. Ibland degenererar foci av dysplasi till godartade tumörer (gigantumör eller icke-fissil fibroma).

Hos vuxna har flera fall av malign degenerering i osteogen sarkom beskrivits.

Källa: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/fibrous-dysplasia

Fiberben dysplasi

För första gången rapporterades fibrotisk bendysplasi 1927 vid 19: e kongressen av ryska kirurger. Denna rapport ägdes av VR Braitsev, vars namn heter nu. Men det var inte alltid så.

Trots det faktum att fibrös bendysplasi först beskrivits av Braits, under en tid kallades den Liechtenstein-Jaffe-sjukdomen. Dessa två forskare kompletterade bara beskrivningen av Braits. I det efterföljande på initiativ av TP.

Vinogradova 1973, denna patologi omdämnades till Braitsev-Lichtensteins sjukdom i hela världslitteraturen.

Enligt upptäckaren ansågs orsaken till utvecklingen av osteofysisk dysplasi vara det störda arbetet av mesenkymet, vilket reproducerar benvävnad av fibrer av typ. Som ett resultat har den senare en komplett och ofullständig struktur.

Därför förekommer fibrosering av benmärgen med en tendens att expandera och bilda en typisk osteoid. Liknande sjukdomar utvecklas under embryonperioden under inverkan av osäkra faktorer.

De kan spridas antingen till benplatsen eller till hela benet eller för att involvera flera ben i rad.

Klassificering av fibrös bendysplasi

Hittills finns det ingen enda klassificering av fibrös bendysplasi, vilket skulle uppfylla alla krav från kliniker. Olika varianter av uppdelningen av denna patologi föreslås. De vanligaste är följande.

Beroende på antalet involverade ben är sjukdomen uppdelad i följande typer:

• Monoostic - processen påverkar bara ett ben
• Axiala - långben av den rörformiga strukturen hos en av extremiteterna påverkas, till exempel armar eller ben
• Ensidiga ben från den ena sidan påverkas, till exempel ben av höger övre och undre ben
• Dubbelsidig - benen på höger och vänster sida påverkas.

Han skiljer inte mellan följande former:

1. Albright syndrom - karaktäristiska skador på benet, där det förekommer ökad hudpigmentering och pubertal i tjejer som börjar före åldersnorm
2. Polyossal - enda ben är involverade i processen, med 2 eller mer
3. Monoossal - endast ett ben påverkas.

I modern medicin anses den mest rationella som en klassificering baserad på klinisk och roentgenologisk data. Enligt henne utmärks följande former:

• Monoossal - sjukdomen involverar bara ett ben
• Oligossal - 2 eller 3 ben
• Polyosal, inom ramen för vilka former isoleras utan extraokulära manifestationer och former med exempelvis en ofullständig variant av Albright syndrom
• Albright syndrom
• Blandad form, i vilken inte bara benvävnad är involverad i den patologiska processen utan även broskig (ben-broskig dysplasi).

symptom

Sjukdomsförloppet i olika fall kan vara annorlunda. Av någon okänd anledning upplever vissa patienter en långsam kurs, medan andra har en snabb utveckling av den patologiska processen.

En sådan snabb tillväxt kombineras med en uttalad cellulär polymorfism, vilket förmedlar den närmare den onkologiska processen (med sarkom i benet). Oftast innebär den patologiska processen tibia, vilket leder till ett karakteristiskt utseende hos patienten.

Emellertid beror arten av den kliniska bilden på lokaliseringen av lesionen. Vanliga kliniska symptom är:

1. Ändra formen av ben
2. Lameness (om processen påverkar benen i underbenen, vilket leder till deras förkortning eller förlängning)
3. Smärta på platsen för skada
4. Patologiska frakturer.

Smärtsyndrom i fibrous dysplasi av ben kännetecknas av vissa tecken. Dessa är följande:

• Den vanligaste egenskapen för nederlagets ben i nedre extremiteterna och skallen är praktiskt taget frånvarande om de övre extremiteterna eller benen på stammen är involverade i den patologiska processen
• Smärta har en annan varaktighet och följaktligen är graden av patientbegränsning också signifikant olika
• I avsaknad av fysisk aktivitet och under vila stör inte smärtan personen
• Smärta intensifieras om en person begår någon rörelse eller lyfter tyngdkraften
• Förekomsten av lameness och deformation bidrar till intensifieringen av smärta.

Tibiens nederlag, som är en favorit lokalisering av fibrös osteodysplasi, leder till sin krökning framåt såväl som till sidan.

Det finns en lateral planering av benet och områdena med ojämn expansion.

Smärta kan uppstå antingen samtidigt som deformation uppträder, eller efter en tid före eller efter dess utseende.

Förändringen i lårbenets form leder också till en karakteristisk deformation. Den består av en uttalad krökning av låret på utsidan.

I det här fallet kan en stor spett nå den nästan iliaca vingen. Detta leder till en betydande förändring av gången.

Sådan deformation i den medicinska litteraturen har olika namn, till exempel formen på en hockeyspjock, en burkhandtag etc.

Den patologiska processen som påverkar humerusen, får den att expandera som en mage. Samtidigt är borstens struktur också bruten, vars utseende liknar de hackade fingrarna. Detta beror på förkortning och förtjockning av fingerfalanger.

Beniga krökningar blir orsaken till lösa leder.

Detta skapar förutsättningar för utvecklingen av degenerativ-dystrofisk process i dem (deformering av artros), vilket ytterligare stör det mänskliga tillståndet.

Situationen kan förvärras av felaktigt smälta frakturer, där benet äntligen är krökt och förkortat.

Med fibrös dysplasi av ben kan mer sällsynta former av sjukdomen noteras, där följande anatomiska strukturer påverkas:

1. kotor
2. revben
3. Benbäcken.

Det är viktigt att notera en egenskap av fibrös osteodysplasi. Denna sjukdom börjar alltid från barndomen, då dess progression observeras (långsam eller snabb beroende på effekten av orsakande faktorer).

Vid pubertets början stabiliseras den patologiska processen. Därför bör behandlingen av denna sjukdom påbörjas så tidigt som möjligt för att hålla kvar mer ben så normalt som möjligt.

diagnostik

Diagnos av fibrös bendysplasi bygger i stor utsträckning på resultaten av röntgenundersökningen.

Dess genomförande i samband med bedömningen av kliniska manifestationer minskar avsevärt procentandelen diagnostiska fel.

De viktigaste särdragen hos denna sjukdom, som kan identifieras på roentgenogrammet, är följande:

• Varus avvikelse av låret, det vill säga mer mot ytterytan
• Stor spott ligger ovanför normal nivå och närmar sig iliumens vinge
• Utvidgningen av vävnadsbenen i skallen - frontal, occipital och parietal
• Öka tjockleken på den tidiga bågen
• Smoothening av näsens baksida
• Förkortning av övre och / eller nedre benben
• Spotted inklusioner i benets allmänna bakgrund
• En karakteristisk egenskap - "frostat glas vilket bestäms i figuren av det drabbade benet
• Praktiskt taget ingen benmärgskanal, som är associerad med onormal benpatologisk tillväxt
• Alternering av upplysningsfokus med fokus på komprimering.

Förekomsten av vissa radiografiska tecken på sjukdomen beror på hur länge sjukdomen är och antalet ben som är involverade i den patologiska processen. Det är inte nödvändigtvis en kombination av alla symtom som ges i en patient.

Diagnos av fibrotisk osteodysplasi bör vara aktuell, liksom den efterföljande behandlingen, eftersom denna sjukdom hör till pre-tumörprocesserna. Med onkologiska förhållanden tar följande symtom honom närmare:

1. Möjligheten för övergången av fibrotisk osteodysplasi till en sann tumör, särskilt i barndomen
2. Återfall av den patologiska processen efter kirurgisk borttagning av lesionsfokus
3. Några funktioner i morfologi
4. Malignitet, det är malignitet i processen.

Sålunda är Braitsev-Liechtensteins sjukdom en dysplastisk process där det finns verklig möjlighet till helt outvecklad benvävnad i tumörvävnaden med patologiskt snabb tillväxt och division.

Behandling av bendysplasi

Behandling av fibrös dysplasi hos ben är förenad med olika svårigheter. Den största av dem är att det inte finns några medel för patogenetisk terapi, eftersom sjukdomen är förenad med ett brott mot embryonisk utveckling.

Dessutom är orsakerna till denna patologi inte helt kända. Så, Schlumberger trodde att grunden för fibrotisk osteodiplasi är de perverterade reaktionerna av benvävnad till traumatisk skada.

Inte alla patienter har normala osteoblaster, för att fullt ut kompensera för defekten i benet. Någon utvecklar omogen vävnad, som är associerad med utvecklingen av sjukdomen.

Recklinghausen ansåg denna patologi som en lokal manifestation av neurofibromatos.

För närvarande har något villkorat begrepp antagits beträffande orsakerna och mekanismerna för utvecklingen av denna sjukdom.

Man tror att denna embryonala onormalitet, som realiseras efter födseln på grund av närvaron av en medfödd neurologisk störning. Detta bekräftas av närvaron av centrala sjukdomar i hypofysen och binjurebarken.

Denna omständighet kan öppna nya behandlingsmöjligheter (användning av vissa farmakologiska preparat med endokrin aktivitet).

uppgiften vid behandling av sådana patienter är att minska allvaret av manifestationer av denna patologi och förbättra möjligheten till självbetjäning och utförandet av professionella aktiviteter.

För att uppnå detta används ortopedisk behandling i de flesta fall. Också mycket viktiga är åtgärder för att förebygga patologiskt uppkomna frakturer.

I det här fallet bestäms taktiken av benets mineraltäthet, nivån av kalcium och fosfor i blodet.

Kirurgiska metoder för behandling av fibrös bendysplasi är inte rutinmässiga. För deras användning finns det vissa indikationer när sannolikheten för att erhålla det mest fördelaktiga resultatet är högt. Huvudindikationerna är:

• Snabb ökning av patologisk fokus
• Persistent smärt syndrom associerat med fibrous osteodysplasi
• Förekomsten av en fraktur av en specifik lokalisering, där det finns ett stort hot mot patientens liv
• Förekomst av fokala cyster.

De huvudsakliga stadierna av kirurgisk behandling är följande:

1. Avlägsnande av en del av ben som påverkas av den patologiska processen
2. Raderar innehåll
3. Fyllning av den formade håligheten med en homograft
4. Lång period av immobilisering av lemmen för bildandet av en stark callus.

I barndomen användes oftast radikal operation. Det syftar till att helt begränsa sjukdomsutbredningen.

Ytterligare bentillväxt tillhandahålls genom stimulering av osteoblaster. Om falska leder bildas oberoende av patientens ålder används Iliazarovs apparat.

De hjälper till att förhindra förkortning av benen.

Vilken läkare läker

Behandlingen av fibrös bendysplasi utförs av en kirurg eller en traumatolog, beroende på specialiseringsnivå för den medicinska institutionen.

Källa: http://www.knigamedika.ru/kost/osteo/fibroznaya-displaziya-kosti.html

Fiberdysplasi: symptom och behandling

• Smärta i knäet
• Brott mot kroppshållning
• Fördröjd sexuell utveckling
• halta
• Disproportionell kroppsbyggnad
• Crunch i den drabbade leden
• Deformation av ansiktets struktur
• Störning av lem mobilitet
• Knäets krökning
• Patologiska frakturer
• Försvagad tandbildning
• Tjocklek av käften
• Femoralförkortning
• Tibias frakturer
• Deformation av den första kotan
• Minskning av kranialhålan
• Förändringar i form av underbenen
• Förändring av volymen av paranasala bihålor
• Hängande av hjärnans del av skallen över ansiktsområdet
• Ökad knä rörlighet

Fiberdysplasi är en sjukdom som kännetecknas av en systemisk skada av skelettet, där en hälsosam bindväv väcker ersättning.

Den främsta faktorn i sjukdomsutvecklingen är en genmutation, men kliniker identifierar många andra källor till sjukdomen, vilket kan skilja sig beroende på formen av kursen.

Sjukdomen kännetecknas av en uttalad klinisk bild där, förutom externa deformationer, smärtsyndrom och patologiska frakturer råder.

Att göra den korrekta diagnosen är möjlig på grundval av symtom, men huvudrollen spelas av instrumentala undersökningar, särskilt MR. Behandling omfattar i alla fall kirurgisk ingrepp.

etiologi

Idag är huvudorsakerna och mekanismen för sjukdomsuppkomsten fortfarande oklara till slutet. Kliniker tror emellertid att källan ligger i genmutationer och abnormiteter av intrauterin utveckling.

Kliniker tror att följande predisponeringsfaktorer inte är den sista platsen vid uppkomsten av en sjukdom:

1. kränkningar av den hormonella bakgrunden
2. signifikanta brott mot bildandet och utvecklingen av brosk och ben
3. patologi av muskler och ledband, ledande leder
4. genetisk predisposition;
5. Den framtida modernens irrationella näring - här är det nödvändigt att ange frånvaron i kosten av färska grönsaker och frukter, liksom andra produkter berikade med vitaminer och näringsämnen.
6. beroende av dåliga vanor och ogynnsamma miljöförhållanden som påverkar kvinnokroppen under graviditeten
7. förvärring av kroniska sjukdomar eller lidande allvarliga infektionssjukdomar under barnets bärande period
8. okontrollerat intag av vissa mediciner under graviditeten;
9. Effekten av giftiga eller kemiska ämnen på kvinnans kropp i situationen
10. Förekomsten av framtida mor till gynekologiska problem som är direkt relaterade till livmodern.
11. allvarlig toxicos
12. oligohydramnios.

Det följer att huvudriskgruppen är barn, men det finns fall då en sådan sjukdom först diagnostiserades hos en person med hög ålder. Det är anmärkningsvärt att hos kvinnliga representanter diagnostiseras sådan patologi flera gånger oftare än i den starka hälften av mänskligheten.

Klassificering hos barn och vuxna

Hos barn och vuxna särskiljs flera grundläggande former av fibrös dysplasi:

• monoossalnaya- kännetecknas av nederlaget på endast ett ben, och symtomatologin kan uppenbaras vid vilken som helst ålder
• poliossalnaya- skiljer sig åt eftersom flera ben är involverade i patologin, till exempel höften eller axeln, men endast på ena sidan av kroppen.

Hittills används klassificeringen av Zatsepin i stor omfattning, vilket förutsätter sin uppdelning av sjukdomen i:

1. intraosseös dysplasi- kan förekomma både i monoösös och i polyosal form. Under mikroskopi finns fokala skador, men i vissa fall kan fibrös vävnad påverka hela benets kropp. Ändå finns det inga uttryck för bendeformiteter hos patienter med denna typ av sjukdom.
2. total skada- från den föregående typen är annorlunda genom att alla lager av benet påverkas, vilket orsakar utvecklingen av bendeformiteter, vilket i sin tur leder till frekventa frakturer. Baserat på namnet blir det klart att denna typ av sjukdom uppträder i en polyosseös form och oftast påverkar tibia och lårbenen;
3. tumörform- leder i alla fall till tillväxten av fibrös vävnad. Denna typ av sjukdom är extremt sällsynt;
4. Albright syndromÄr den vanligaste formen som diagnostiseras bland barn. Patologi fortskrider snabbt och är snabb.
5. fibrous-broskig typ- skiljer sig från andra typer av sjukdom genom att det i praktiken i alla fall passerar in i en malign form;
6. förkalkningsform- Denna speciella form av sjukdomen diagnostiseras sällan.

Fiberdysplasi och dess manifestation i munhålan

Lokalisering av sjukdomen kan också skilja sig, oftast i patologi är inblandade:

• stora och små tibia
• revben och ryggrad;
• käftben och skalle;
• knäled och humerus.

Fiberdysplasi av kranens ben har sin egen klassificering och det händer:

1. sklerotisk- kännetecknas av bildandet av områden med uttalad rekonstruktion av benvävnad, som blir orsaken till dess komprimering. Oftast observeras sådana förändringar vid basen av skallen, näsan ben, frontal och maxillary ben,
2. cystiform- påverkar ofta mandibulärbenet. Cystformiga neoplasmer kan vara multipla och enkla
3. pedzhetopodobnoy- Deformation av skallen uppträder med Pagets sjukdom och uttrycks i en signifikant ökning i hjärnans område av skallen.

symtomatologi

Kliniska manifestationer av sjukdomen kommer att vara något annorlunda beroende på platsen för den patologiska processen.

Fiberdysplasi av tibia har följande kliniska manifestationer:

• förkortning av lårbenet;
• patologiska frakturer;
• tibialfrakturer;
• lameness under gångavstånd.

Fiberdysplasi i knäleden uttrycks i:

1. smärtsamma förnimmelser, vars intensitet ökar under påverkan av tung fysisk ansträngning eller med en plötslig förändring i väderförhållandena;
2. Karaktäristiska knastskarp, under knäens flexion och extensorrörelser.
3. ändra formen av inte bara foget, utan även patellaen;
4. delvis eller fullständig förändring i form av underbenen;
5. ökad rörlighet i knäna.

Fibro dysplasi i käkarna kännetecknas av:

• en förtjockning av den nedre eller övre käften;
• deformation av ansiktet;
• långsam pubertetsprocess.

Fibrous dysplasi av skallbenet leder till utseendet av sådana tecken:

1. defekter i bildandet av tänder;
2. reduktion av kranialhålan;
3. överhängande hjärnans hjärnhalvdel över ansiktet;
4. förändring i volymen av paranasala bihålor;
5. deformation av den första kotan.

Ofta leder en sådan sort till dysplasi av höftled och ryggrad, vilket leder till olika brott mot hållning.

I händelse av lokalisering av patologi i humerus kommer störningen av rörligheten hos den drabbade övre delen fram.

Albright syndrom har den mest uttalade symptomatologin, bland annat:

• störning av det endokrina systemet;
• för tidig puberteten hos tjejer
• överträdelse av bagageutrymmet
• pigmentering av kutan integument;
• svåra deformiteter av ben.

Dessutom är denna form av en sådan sjukdom ofta åtföljd av felaktig användning av interna organ och system.

Symtom på fibrös dysplasi

Diagnos baserad på förekomsten av symtom

En erfaren läkare kommer att kunna diagnostisera korrekt på grundval av närvaron av specifika tecken. Den primära undersökningen ska innehålla:

1. detaljerad ifrågasättning av patienten, som är nödvändig för att förtydliga den första tiden av symptomatologins utseende och intensitet
2. studie av medicinsk historia och historia av livet - att hitta en predisposerande etiologisk faktor;
3. en grundlig fysisk undersökning av det drabbade området, hennes palpation och slagverk.

Diagnos av fibrös bendysplasi innefattar inte laboratorietester av blod, urin och avföring, eftersom de inte har diagnostiskt värde.

Bland de instrumentella diagnostiska teknikerna är:

• Röntgenstrålar;
• densitometri;
• CT och MR.

Behandling med konservativa metoder

Användningen av konservativa behandlingsmetoder ger i de flesta fall inte positiva resultat, varför efter operationen av den slutliga diagnosen för en vuxen eller ett barn är en operation föreskriven.

Behandling av fibrös dysplasi utförs:

1. osteotomi;
2. resektion av det drabbade området av benet följt av ersättning med ett bentransplantat;
3. förlängning av benet - endast vid förkortning.

Polyostisk fibrosdysplasi kan begränsa möjligheten att utföra operativ terapi. I sådana fall kommer behandlingen att innefatta:

• bär ortopediska skor och andra apparater som minskar belastningen på ben och leder
• Loppet av en terapeutisk massage;
• fysioterapeutiska förfaranden;
• Övningsterapi.

Profylax och prognos

Eftersom patologins utvecklingsmekanism är okänd, är det nödvändigt att följa de allmänna reglerna för att undvika utveckling av en sådan sjukdom:

1. att leda en hälsosam livsstil under graviditeten och inte missa besök till obstetrikern-gynekologen;
2. Att följa säkerhetsreglerna när man arbetar med farliga ämnen.
3. att äta ordentligt och balanserat
4. bibehålla normal kroppsvikt
5. Att utesluta påverkan av överdriven fysisk ansträngning på de vanligaste platserna för patologi lokalisering;
6. regelbundet genomgå en fullständig medicinsk förebyggande undersökning.

Resultatet av fibröst dysplasi är ofta gynnsamt, endast den polyossala formen kan leda till brutna förlamningsdeformationer. Komplikation i form av bildning av en godartad neoplasm observeras i 4% av alla fall och malignitet i%.

Artros i höftleden är en sjukdom som också uppträder under namnet koxartros och påverkar vanligtvis människor efter fyrtio år. Dess orsak är en minskning av volymen av fördelning av synovialvätska i leden.

Enligt medicinsk statistik tenderar kvinnor oftare att drabbas av koxartros än män. Det påverkar ett eller två höftled. Denna sjukdom stör föroreningen av den bruskiga vävnaden, vilket orsakar dess efterföljande förstöring och begränsar rörligheten i leden.

Det främsta tecknet på sjukdom är smärta i ljummen.

Källa: http://SimptoMer.ru/bolezni/sustavy-kosti/2422-fibroznaya-displaziya-simptomy

Fiberben dysplasi (osteodysplasi)

Fibrobloddysplasi hos barn och vuxna kan utvecklas av många anledningar.

I detta fall uppstår en patogen lesion av benvävnad med bildandet av fibrösa inklusioner bestående av bindvävsfibrer.

Denna vävnad, som huvudsakligen består av ärr, kvarstår efter sår, skärningar, brännskador. Substituerade ben trabeculae förlorar styrka och blir ett "mål" för frakturer.

För närvarande kännetecknas fibrotisk dysplasi av onkologer som en tumörprocess, även om detta inte är helt sant.

Osteodysplasi av denna typ kan snarare hänföras till substitutionsprocesser.

Men att inte utesluta deras roll i bildandet av förutsättningarna för uppkomsten av osteosarkom kan inte heller uteslutas.

Karaktäristiska symptom beror på lesionsformen. Lokalisering kan vara singel eller diffus (multipel och vanlig).

Fånga en eller flera ben.

För närvarande vet läkare inte orsakerna till början av patologisk ersättning av benstrålning med fibrer. Därför har inga aktiva förebyggande åtgärder utvecklats. Men att utesluta riskfaktorer hos barn och vuxna behöver fortfarande.

Historien om upptäckten av patologi

Historien om utseendet av denna sjukdom är fortfarande okänd.

Rätten till den första upptäckten av patologi tillskrivs den ryska kirurgen Braitsov, som i början av förra seklet beskrivit i detalj de patologiska foci av benvävnad som han upptäckte.

Han kallade det fokalben degenerering i fibrös vävnad. År 1927 utfördes flera kliniska studier, inklusive mikroskopiska.

Som ett resultat klassificerades alla typiska tecken på fibrös osteodysplasi. Sjukdomen var hänförlig till godartade tumörprocesser. Följaktligen rekommenderades kirurgiska förfaranden för dess behandling.

Tio år senare, 1937, undersökte kirurgerna Albrecht och Albright i detalj de multifokala formerna för fibrous osteopati hos barn och äldre patienter. För första gången framlades en teori om den genetiska naturen av ursprunget till dessa förändringar.

Ytterligare forskning utfördes av medicinska forskare Liechtenstein och Jaffe, varigenom primärnamnet för den identifierade kliniska simtomokomplexu gavs i form av Liechtenstein-Jaffe syndrom. Senare omnämndes den till Liechtenstein-Braitsovs sjukdom. För närvarande diagnostiserar läkare fibrotisk osteodysplasi eller fibroosteodysplasi.

Nosologisk klassificering av patologiska förändringar

Per definition är fibrotisk dysplasi en systemisk sjukdom som leder till utseendet av karakteristiska patologiska förändringar i benkroppens beniga delar. Benlindring är en tumörliknande process. Nosologisk klassificering tillåter oss att dela upp dem enligt lokalisering, graden av skador på trabeculae, komplikationer etc.

fibrotisk dysplasi av benen på skallen och käkarna

Som en sannolik orsak är utvecklingen av benvävnad vid det stadium av intrauterin utveckling.

Skadat osteogent mesenchym, som därefter ansvarar för tillväxten av benstrukturer. Därför kan primära tecken manifesteras i tidig barndom.

Därför finns en teori och en degenerativ process av benvävnad som ett resultat av gerontologiska förändringar i människokroppen.

När de diagnostiseras följer läkare en viss klassificering. I första hand utförs det för att bestämma antalet detekterade foci.

Den medfödda formen är ofta polyosal (multipel), och förvärvas hos äldre - mono-osseous (singel).

Med en multipel fokalform finns det alltid en klinisk bild av endokrina patologier och melanos av huden. Med multifokalform observeras detta inte.

Symptom på fibrous dysplasi hos lårben och tibia hos barn

Ofta diagnostiseras fibrotisk dysplasi hos barn i en tidig ålder. Symptom på patologi kan innehålla ett antal karakteristiska särdrag som gör det möjligt för en erfaren läkare att misstänka dessa förändringar.

Ibland kommer kardiovaskulärsystemets patologi i framkant: barnet klagar över utmattning, oregelbunden hjärtslag, snabb puls etc.

Det kan finnas tecken på hormonell dysfunktion: yrsel, ojämn tillväxt, takykardi eller bradykardi, överdriven kroppsvikt eller viktminskning.

De långa rörformiga benen i de nedre extremiteterna påverkas ofta.

Det finns fibrotisk dysplasi i femur utan uttalad deformation, men med engagemang i höftledets patologiska process.

Men fibrous dysplasi av tibia leder vanligen till en karaktäristisk krökning under kroppens vikt.

För att besegra de övre lemmarnas rörformiga ben är handlarnas benkropp karakteristiska (frånvaron av deras involvering i den patologiska processen att ersätta trabeculae med fiberfibrer).

Fiberdysplasi av tibia och lårben. Fiberdysplasi av bäckenben

Karakteristiska symptom ses i form av förtjockning av benen. Detta är särskilt tydligt i fingrarnas distala faller - de blir förkortade och förtjockade. Större ben blir klavatiska.

Subjektiva karaktäristiska symptom på fibrobloddysplasi:

• smärta i musklerna i nedre och övre extremiteterna efter betydande fysisk ansträngning;
• Kramper i musklerna på kvällen efter pensionering
• förändring i hudens färg över de drabbade områdena i form av pigmentering;
• lameness på bakgrund av deformation av huvudet på tibia.

Objektivt ses förkortning av övre och nedre extremiteterna. Förkortningen kan nå 10 cm. I framtiden bildas markerad skolios, kyphos och lordos. Den platta bäckenbenet och symfysen påverkas.

Fiberdysplasi av benens skall, övre och nedre käftar

Fibrous dysplasi av skallenbenen är ofta monosal och lokaliserad i occipitala och främre delar. Det ger inga speciella problem för patienten och diagnostiseras slumpmässigt på röntgenstrålar.

Den uttryckta fibrösa dysplasin hos skallen i den tumörliknande formen kan ses med blotta ögat. Sådana fall är typiska för äldre patienter. Dessa yttre centra för deformation av bentrackulae kan avlägsnas kirurgiskt.

Återfall inträffar sällan.

Fiberdysplasi av benens käkar

Enkla radiografiska bilder används för diagnos.

I nederlaget av rörformiga ben är det viktigt att fixa tillståndet för metafysen och diafysen.

På röntgen ser fibröst bendysplasi ut som ett molnigt glas med tydliga gränser för fokus. Densitometri är viktig för differentialdiagnos.

Behandling av fibrös bendysplasi

Behandling av fibrös dysplasi kan endast utföras kirurgiskt. Hittills finns inga effektiva farmakologiska medel som kan stoppa eller vända processen för att ersätta benstrålning med fibrer.

Vid kirurgisk behandling av fibrös bendysplasi utförs en partiell resektion (avlägsnande) av de skadade områdena. Sedan är håligheten fylld med en speciell förening, som efter härdning ersätter benet.

Källa: http://santebone.ru/?p=3316