Vad är megalocornea?

Megalocornea är en sällsynt genetisk patologi i den visuella apparaten, där hornhinnans diameter ökar med 2 eller flera millimeter från normala värden. Till exempel kan en diagnos göras om nyfödden har en diameter på 11 mm, vilket är högre än normalt. Den kliniska bilden av sjukdomen är mycket individuell: anomali kan inte ha svåra symptom, men i sällsynta fall utvecklas många oftalmiska störningar.

Funktioner av sjukdomen

Fram till början av 1900-talet betraktades megalocornea som en abortifierbar version av glaukom.Tanken om sjukdomen ändrades radikalt av den tyska forskaren B. Kaiser, avslöja sjukdoms genetiska karaktär.I 90% av fallen överförs patologin längs den X-länkade kromosomen, så att megalokorne diagnostiseras oftare hos pojkar.I alla andra fall är arv autosomal recessiv, det vill säga en person kan vara en bärare av en gen, men inte lider av en sjukdom.

Sjukdomen är medfödd, så de första tecknen finns i förlossningsavdelningen.I de flesta fall förekommer normalt normal genomskinlighet i hornhinnan, trots att den främre kammaren kan förstoras jämfört med normen. Dessutom lider inte ögongloben och oftalmiska tonen.Den primära uppgiften för läkare vid detektering av typiska tecken på sjukdomen är att skilja sjukdomen från medfödd glaukom (hydroftalmisk).Det finns flera distinkt skillnader mellan megalocornea och andra liknande sjukdomar:

• Det finns ingen stark uttining eller deformation av lemmen;
• Det finns inga defekter i Descemets skal;
• Funktionsstörningar typiska för glaukom förekommer inte;
• Intraokulärt tryck är alltid normalt;
• Sjukdomen utvecklas inte, förutom att ökningen i hornhinnans diameter är proportionell mot åldern.

Megalocornea diagnostiseras vid en primär undersökning av en nyfödd, så det är möjligt att övervaka sjukdomsförloppet från de första dagarna av ett barns liv.

orsaker till

Sjukdomen har en uteslutande genetisk etiologi och kan överföras både från den defekta genens bärare och direkt från moderen till barnet.Megalocornea inträffar under bildandet av den visuella apparaten i de tidiga stadierna av graviditeten. Normalt bör "ögonglaset" ändras till en sfärisk form vid den 6: e veckan, men med denna patologi kan sådana förändringar ske senare. Som ett resultat ökar diametern hos det ciliära bältet och angränsande strukturer i storlek.Strukturella delar av hornhinnan är anatomiskt fördelade normalt, men det finns en ökning i dess diameter och efterföljande gallring vanligtvis i de centrala delarna.

Huvudsymptom

I de flesta kliniska fall är sjukdomen helt asymptomatisk och utvecklas sällan. Huvudskylten på megalocornea är ett förstorat hornhinna och dess membrans transparens förblir.Den kliniska bilden beror till stor del på hur allvarliga överträdelserna av hornhinnans strukturella komponenter är, och i sin frånvaro förblir den visuella funktionen normal. I allvarlig megalocornea kan följande symtom uttryckas:

• När bilaterala skador uppträder dystrofa störningar, och det är också möjligt att märka dispersion av ett pigment på hela ytan av ett lock;
• En liten synfel kan utvecklas, och även periodiskt kan det finnas olika oftalmologiska snedvridningar av uppfattningen av föremål. Myopi och astigmatism bildas;
• I sällsynta fall sträcker sig linsmuskulaturen, vilket kan leda till en skakning av irisen när ögonloppen rör sig kraftigt;
• Det finns en chans att utveckla sekundär glaukom.Detta kompliceras av ökat intraokulärt tryck, ett brott mot flödet av vätska i glasögon.

Om det finns en stor ökning av storleken på hornhinnans diameter, när den ses visuellt ser den lite konvex ut, då kan den i framtiden påverka synskärpan.

Eventuella komplikationer

Alla komplikationer i megalocornea är relaterade till hur mycket hornhinnan deformeras under embryonisk utveckling.Således som djupet av den främre kammaren ökar kan ametropi utvecklas, och med utvecklingen av en bilateral sjukdom ökar risken för anisometropi.Den mest fruktansvärda följden av kränkningen av hornhinnans diameter är medfödd strabismus, som endast kan korrigeras på ett operativt sätt, liksom utvecklingen av ensidig eller bilateral amblyopi.

Medfödd strabismus hos barn

I sällsynta fall är megalocorne komplicerat av olika dysfunktioner hos pupillen, till exempel finns det en ektopi eller embryotoxon.

behandling

Oftalmologer rekommenderar inte behandling av denna sjukdom, om det inte finns några komplikationer och visuella funktioner är normala.Detta beror på att kirurgisk eller konservativ behandling av patologi kan leda till sjukdomsframsteg eller förekomsten av komplikationer efter operationen.

När oftalmiska störningar alltid föreskrivs användningen av korrigerande kontaktlinser eller glasögon, Återställande av syn med lasermetoden rekommenderas inte i samband med risken för lins subluxation eller bristning av bakre delen kapslar.

Om en katarakt utvecklas mot sjukdomsbakgrunden, utses dess fakoemulsifiering i vissa fall med ytterligare implantatplacering i form av en intraokulär lins. Detta är en komplex operation med hög risk för komplikationer, därför utförs det endast av erfarna ögonkirurger i progressiva kliniker.Proceduren utförs alltid under retrobulbarbedövning och alla kirurgiska operationer utförs genom corneoscleralinsnittet.

.

Orsaker till ödem i övre ögonlocket och moderna behandlingsmetoder

Orsakerna till och behandlingen av lacrimation med ögondroppar presenteras i detta material.

Skälet till avlägsnandet av näthinnan beskrivs här.

.

förebyggande

Det finns inga effektiva sätt att förebygga utvecklingen av denna allvarliga patologi.I närvaro av sjukdom hos en av föräldrarna under graviditeten är det nödvändigt att noggrant följa alla recept från läkaren, regelbundet genomgå ultraljud och ta hand om din egen hälsa.Om det ändå fanns en genetisk mutation och sjukdomen uppstod, är det först och främst nödvändigt att skilja det från andra patologier, eftersom megalokorne är extremt sällsynt. Sjukdomen utgör ingen hälsorisk, men efter 30 år ökar risken att utveckla en sekundär katarakt, Därför rekommenderas det att regelbundet genomgå en ögonläkarmottagning i tid för att upptäcka framstegen sjukdom.

video

rön

Megalocornea förekommer endast i 3-5% av världens befolkning, varför varje barn med denna defekt är omedelbart registrerad hos en ögonläkare och kontrollerad för livet. Komplexiteten i förebyggande och behandling av denna sjukdom beror på sjukdoms genetiska karaktär, men även med allvarliga komplikationer i det utvidgade hornhinnan finns risk för partiell botemedel. Utvecklingen av medicin står inte stilla, och under senare år har det skett effektiva kirurgiska metoder som möjliggör åtminstone att eliminera möjliga sekundära sjukdomar i denna patologi.

Läs också om sådana sjukdomar som ögonskottom och heterochromi med kolobom.