Isenko-cushing sjukdom: symptom och behandling

Sjukdom av Itenko-Cushing

Endokrinologi skiljer mellan sjukdomen och Itenko-Cushing-syndromet (primär hyperkorticism). Båda sjukdomarna manifesterar sig som ett vanligt symptomkomplex, men de har olika etiologier.

I hjärtat av Itenko-Cushings syndrom ligger hyperproduktionen av glukokortikoider av hyperplastiska tumörer i binjurskortet (kortikosterom, glukosterom, adenokarcinom) eller hyperkorticism orsakad av långvarig administrering av exogena glukokortikoidhormoner. I vissa fall med ektopisk kortikotropinom som härrör från cellerna i APUD-systemet (en lipidcelltumör av äggstocken, lungcancer, cancer bukspottkörtel, tarmar, tymus, sköldkörtel, etc.), det så kallade ectopiska ACTH-syndromet med liknande kliniska manifestationer.

Med Isenko-Cushings sjukdom är den primära lesionen lokaliserad vid hypotalamus-hypofyssystemet, och de perifera endokrina körtlarna är igen involverade i patogenesen av sjukdomen.

Itenko-Cushings sjukdom utvecklas hos kvinnor 3-8 gånger oftare än hos män; mestadels kvinnor i fertil ålder (25-40 år gamla) är sjuka.

Kursen av Itenko-Cushings sjukdom kännetecknas av allvarliga neuroendokrina sjukdomar: en störning av kolhydrater och mineralmetabolism, symptomatiskt komplex av neurologiska, kardiovaskulära, matsmältningssjukdomar, njursjukdomar.

Orsaker till Itenko-Cushings sjukdom

Utvecklingen av Itenko-Cushing-sjukdomen är i de flesta fall associerad med närvaron av ett basofilt eller kromofobt adenom i hypofysen som utsöndrar adrenokortikotropiskt hormon. Vid tumörskada i hypofysen, detekteras mikroadenom, makroadenom, adenokarcinom hos patienter.

I vissa fall noteras sambandet mellan sjukdomsuppkomsten och de tidigare infektiösa skadorna i centrala nervsystemet (encefalit, araknoidit, meningit), craniocerebralt trauma, förgiftning.

Hos kvinnor kan Itenko-Cushings sjukdom utvecklas på grund av hormonell anpassning på grund av graviditet, förlossning, klimakteriet.

Ökad syntes av ACTH orsakar en kaskad av binjur och adrenal glandulära effekter. I binjurarna ökar syntesen av glukokortikoider, androgener och i mindre utsträckning mineralokortikoider.

En ökning av nivån av glukokortikoider har en katabolisk effekt på metabolism med proteinkolhydrat, vilket åtföljs av atrofi hos musklerna och bindväv, hyperglykemi, insulininsufficiens och insulinresistens, följt av utvecklingen av en steroid diabetes mellitus. Brott mot fettmetabolism orsakar utveckling av fetma.

Intensifieringen av mineralokortikoidaktiviteten i Itenko-Cushing-sjukdomen aktiverar renin-angiotensin-aldosteronsystemet, vilket därigenom främjar utvecklingen av hypokalemi och arteriell hypertoni.

Den kataboliska effekten på benvävnad åtföljs av eluering och minskning av kalciumreabsorption i mag-tarmkanalen och utveckling av osteoporos.

De androgena egenskaperna hos steroider orsakar onormal ovariefunktion.

Svårighetsgraden av Itenko-Cushings sjukdom kan vara mild, måttlig eller svår. En lätt grad av sjukdomen åtföljs av mildt uttryckta symtom: menstruationsfunktionen kan bevaras, osteoporos är ibland frånvarande.

.

Med en genomsnittlig svårighetsgrad av Isenko-Cushings sjukdom uttalas symtomen, men komplikationer utvecklas inte.

.

Den allvarliga formen av sjukdomen kännetecknas av utveckling av komplikationer: muskelatrofi, hypokalemi, hypertonisk njure, allvarliga psykiska störningar etc.

Utvecklingsgraden av patologiska förändringar skiljer den progressiva och torpid-kursen i Itenko-Cushings sjukdom.

Den progressiva kursen kännetecknas av en snabb (inom 6-12 månader) ökning av symtom och komplikationer av sjukdomen; vid torpidström bildas patologiska förändringar gradvis under 3-10 år.

Symtom på Itenko-Cushings sjukdom

Med sjukdomen i Itenko-Cushing, överträdelser av fettmetabolism, förändras ben, neuromuskulära, hjärt-kärlsjukdomar, andningsorgan, sexuella, matsmältningssystem, psyke.

Patienter med Isenko-Cushings sjukdom skiljer sig åt i sitt cousingoid utseende på grund av deponering av fettvävnad på typiska platser: på ansikte, nacke, axlar, bröstkörtlar, rygg, buk.

Ansiktet har en lunat form, en fet "klimakterisk hump" bildas i regionen av den VII cervikal ryggraden ökar volymen av thorax och buken; medan benen förbli relativt tunn. Huden blir torr, fjällig, med markerade lila-marmorerad mönster, striae i bröstet, axlar, mage, intradermal blödning. Acne eller furuncles är ofta noterade.

Hos män är det en minskning och förlust av hår i ansiktet och på kroppen; minskad sexuell lust, impotens.

Uppkomsten av Ithenko-Cushings sjukdom i barndomen kan leda till en försening i sexuell utveckling på grund av minskad utsöndring av gonadotropa hormoner.

Förändringar i benet till följd av benskörhet, manifesteras genom smärta, deformitet och frakturer hos barn - tillväxthämning och skelett differentiering.

.

Kardiovaskulära sjukdomar i Cushings sjukdom kan inkludera högt blodtryck, takykardi, elektrolyt-steroid kardiopati, utveckling av kronisk hjärtsvikt.

.

Patienter med Isenko-Cushings sjukdom är benägen för frekvent förekomst av bronkit, lunginflammation och tuberkulos.

Mjölkets nederlag åtföljs av utseende av halsbränna, epigastrisk smärta, utveckling av kronisk hyperacid gastrit, steroid diabetes, steroidsår i mag och tolvfingertarm, mag-tarmkanalen blödning. På grund av njurpåverkan och urinvägarna kan uppstå kronisk pyelonefrit, urolitiasis, nefroskleros, njursvikt tills uremi.

Neurologiska sjukdomar i Cushings sjukdom kan uttryckas i utvecklingen av smärta, amyotrofisk, stam-cerebellär och pyramidala syndrom.

Om smärta och amyotrofisk syndrom är potentiellt reversibla under inflytande av adekvat behandling Cushings sjukdom, stam-cerebellar och pyramidal syndrom är oåterkalleliga. Vid ett stam-cerebellärt syndrom utvecklas ataxi, nystagmus, patologiska reflexer.

När Cushings sjukdom kan vara en psykisk störning av neurotiska typ astenoadinamicheskogo, epileptiform, depressiva, inbillningssjuk syndrom. Karaktäristisk minskning av minne och intelligens, slöhet, minskning av känslomässiga fluktuationer. patienter kan delta i obsessiva suicidala tankar.

Utvecklingen av diagnostiska och terapeutiska taktik i Cushings sjukdom kräver ett nära samarbete mellan en endokrinolog, neurolog, kardiolog, gastroenterolog, urolog, gynekolog.

Med Itenko-Cushing-sjukdomen finns det typiska förändringar i blodets biokemiska parametrar: hyperkolesterolemi, hyperglobulinemi, hyperkloremi, hypernatremi, hypokalemi, hypofosfat, hypoalbuminemi, nedsatt aktivitet alkaliskt fosfatas.

.

Med utvecklingen av steroid diabetes mellitus registreras glukosuri och hyperglykemi.

.

Studien av blodhormoner avslöjar en ökning av nivån av kortisol, ACTH, renin; i urinen erytrocyter, protein, granulära och hyalincylindrar detekteras, fördelningen av 17-CS, 17-ACS, kortisol.

För ändamålet med differentialdiagnos av sjukdomen och Isenko-Cushing-syndromet utförs diagnostiska tester med dexametason och metopyron (Liddle test).

Ökad utsöndring av 17-ACS i urin efter att metopyron togs eller minskad utsöndring av 17-ACS med mer än 50% efter administrering dexametason indikerar Itzenko-Cushings sjukdom, medan frånvaron av förändringar i utsöndringen av 17-ACS indikerar ett syndrom Cushings.

Studier av binjurarna (ultraljud av binjurarna, binjurarna MR, CT, scintigrafi) med Isenko-Cushings sjukdom avslöjar bilateral adrenal hyperplasi.

Samtidigt indikerar en asymmetrisk ensidig utvidgning av binjuren ett glukosterom.

Differentiell diagnos av Itenko-Cushings sjukdom utförs med liknande syndrom, ett hypotalaminsyndrom i pubertalperioden och fetma.

Behandling av Itenko-Cushings sjukdom

Med Itenko-Cushings sjukdom är det nödvändigt att eliminera hypotalamiska förändringar, normalisera sekretionen av ACTH och kortikosteroider och återställa störd metabolism.

För att behandla sjukdomen kan farmakoterapi, gammastrålebehandling, protonbehandling av hypotalamus-hypofysområdet, kirurgisk behandling och en kombination av olika metoder användas.

Medicinsk terapi används i början av Itenko-Cushings sjukdom. För att blockera hypofysens funktion, föreskrivs reserpin, bromokriptin.

Förutom centrala läkemedel som undertrycker sekretionen av ACTH kan blockerare för syntesen av steroidhormoner i binjurarna användas för att behandla Itenko-Cushing-sjukdomen.

Symtomatisk behandling som syftar till korrigering av protein, mineral, kolhydrater, elektrolytmetabolism utförs.

.

Gamma röntgen- och protonbehandling utförs vanligtvis hos patienter som inte har radiologiska data för en hypofysörs tumör.

.

En av metoderna för strålbehandling är den stereotaxa implantationen av radioaktiva isotoper i hypofysen.

Vanligtvis, några månader efter strålbehandling, sker en klinisk remission, åtföljd av a minskning av kroppsvikt, blodtryck, normalisering av menstruationscykeln, minskning av skador på ben- och muskelsystem. Bestrålning av hypofysen kan kombineras med ensidig adrenalektomi eller reglerad förstöring av binjurens hyperplastiska substans.

Med en allvarlig form av Itenko-Cushings sjukdom kan bilateralt binjur borttagas (bilateral adrenalektomi), vilket kräver ytterligare livslånga ST-glukokortikoider och mineralkortikoid.

Efter adenomektomi förekommer remission i 70-80% av fallen, kan cirka 20% uppleva ett fall av hypofys tumören.

Prognos och förebyggande av Itenko-Cushings sjukdom

Prognosen för Itenko-Cushing-sjukdomen bestäms av varaktigheten, sjukdomsgraden, patientens ålder. Med tidig behandling och mild sjukdom är fullständig återhämtning möjlig hos unga patienter.

Den långvariga kursen av Itenko-Cushings sjukdom, även med eliminering av den bakomliggande orsaken, leder till uthållig förändringar i ben, kardiovaskulära, urinvägar, som stör arbetsförmågan och belastar prognosen.

De startade formerna av Itenko-Cushings sjukdom resulterar i ett dödligt utfall på grund av beslag på septiska komplikationer, njursvikt.

.

Patienter med Isenko-Cushings sjukdom bör observeras av en endokrinolog, kardiolog, neurolog, gynekolog-endocrinologist; Undvik överdriven fysisk och psyko-emotionell stress, arbeta i nattskift. Förebyggande av utvecklingen av Itenko-Cushing-sjukdomen reduceras till allmänna preventiva åtgärder - förebyggande av TBI, förgiftningar, neuroinfections etc.

.

Källa: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/itsenko-cushing

Cushings syndrom: Symptom och behandling

Kategori: Endokrina systemet 24254

Syndrom Itenko-Cushing - en patologisk process, vars bildning påverkas av höga halter av hormoner glukokortikoider. Den främsta är kortisol. Behandlingen av sjukdomen måste vara komplex och rikta sig till att arrestera orsaken som bidrar till utvecklingen av sjukdomen.

Vad orsakar sjukdomen?

Cushings syndrom kan uppstå av olika orsaker. Sjukdomen är uppdelad i tre typer: exogen, endogen och pseudosyndrom. Var och en av dem har sina egna skäl till utbildning:

1. Exogena. Anledningarna till dess utveckling innefattar överdos eller långvarig användning av steroider under behandlingen av en annan sjukdom. I regel används steroider när det är nödvändigt att bota astma, reumatoid artrit.
2. Endogen. Dess bildning orsakar ett internt felfunktion i kroppens funktion.
3. Psevdosindrom. Det finns tillfällen då en person besöks av symptom som liknar Cushings syndrom, men det är det faktiskt inte. Det finns ett sådant tillstånd på grund av övervikt, alkoholförgiftning i kronisk form, graviditet, stress, depression.

Hur manifesterar sjukdomen sig?

Symptom på Itenko-Cushing syndrom

Cushings syndrom i varje patient manifesterar sig på egen väg. Anledningen är att en viss organisms organism reagerar på egen väg till denna patologiska process. Det finns följande vanligaste symtom:

• viktökning;
• svaghet, trötthet
• överskott av hår
• osteoporos.

Viktökning

Mycket ofta uppträder symtomen på Cushings sjukdom i en snabb viktökning. Denna prognos observeras hos 90% av patienterna. Vid samma feta lager läggs på buken, ansiktet, nacken. Händer och fötter, tvärtom, blir tunna.

Atrofi av muskelmassa är märkbar på axlarna och benen. En sådan process medför att patientens symtom förknippas med generell svaghet och snabb utmattning.

I kombination med fetma orsakar en sådan manifestation av sjukdomen betydande svårigheter för patienten under fysisk ansträngning.

I vissa situationer kan en person bli skadad om han står upp eller kraschar.

Tunna av huden

Ett liknande symptom hos Cushings syndrom uppträder ganska ofta. Hudöverdrag förvärvar en marmorskugga, torrhet och har områden med lokal hyperhidros. Patienten har cyanos och sår och sår läker mycket länge.

Överdriven hårbildning

Sådana symptom besöks ofta av en kvinna som diagnostiserats med Isenko-Cushings sjukdom. Hairs börjar bildas på bröstet, överläppen och hakan.

Anledningen till detta tillstånd är den accelererade produktionen av binjurarna av manliga hormoner - androgener.

Förutom detta symptom har en kvinna en menstruationsstörning, samtidigt som man har impotens och minskad libido.

osteoporos

osteoporos

Denna patologi diagnostiseras i 90% av fallen hos patienter med Cushings syndrom. Osteoporos manifesteras med smärtssyndrom som påverkar ben och leder.

Det är inte uteslutet bildandet av spontana frakturer i revbenen och extremiteterna.

Om Itenko-Cushings sjukdom påverkar barnets kropp, så är det en märkbar fördröjning i utvecklingen av barnets tillväxt.

kardiomyopati

Med Cushings syndrom påverkar detta tillstånd väldigt ofta. Det finns en kardiomyopati, som regel, av en blandad typ. Påverkar dess bildande av arteriell hypertoni, elektrolytstörningar eller kataboliska effekter av steroider. Hos människor är dessa symtom noterade:

Förutom de presenterade symtomen kan Cushings syndrom orsaka en patologi som diabetes mellitus. Det bestäms i 10-20% av fallen. Reglering av blodsocker kan ske med hjälp av speciella läkemedel.

I förhållande till nervsystemet uppträder följande manifestationer:

• letargi;
• depression;
• eufori;
• dålig sömn;
• steroidpsykos.

Utveckling av sjukdomen hos barn

Itenko-Cushings sjukdom diagnostiseras mycket sällan hos unga patienter. Men svårighetsgraden av kursen tar ledande ställning bland endokrina patologier. Ofta påverkar barns åkomma i äldre åldrar. Men det är omöjligt att utesluta bildandet av processen i förskolebarn.

Den patologiska processen täcker så snabbt många typer av utbyte, så snabb diagnos och terapi bör genomföras så snart som möjligt.

Hos 90% av patienterna diagnostiseras en fördröjning i tillväxten. I kombination med övervikt leder detta till uttorkning av kroppen. Lagen i tillväxt kännetecknas av nedläggningen av epifysala tillväxtzoner.

Hos barn börjar, som hos vuxna, håret att växa, även om sann puberteten försenas.

Hos pojkar är sådana symtom förknippade med en försening i testiklarna och penisutvecklingen, och hos flickor - i strid med funktionen hos äggstockarna, livmoderhypoplasi, svullnad i bröstkörtlarna och menstruation.

Håret täcker börjar slå sådana delar av kroppen som ryggen, ryggraden, benen.

.

En karakteristisk manifestation av Cushings syndrom är ett brott mot hudens trofism. Ett sådant symptom uttrycks i bildandet av sträckband.

.

De är i regel koncentrerade på underlivet, sidorna, skinkorna, de inre låren. Dessa remsor kan representeras både i singular och i plural. Deras färg är rosa och lila.

Huden med denna process blir torr, tunn, det är mycket lätt att skada. Ofta påverkas barnets kropp av abscesser, svampar, furunkulos. Bröstets, ansiktets och baksidans yta har en akne.

På skinnets och lemmarnas hud bildas lavliknande utslag. Det finns akrocyanos. Hudskydd på platsen av skinkorna åtföljs av torrhet, och vid beröring är de kalla.

Syndrom Itenko-Cushing hos barn

Nederlaget appliceras på det platta benet och röret. I händelse av sprickor noteras kliniska egenskaper: frånvaro eller skarp reduktion av smärtssyndromet vid frakturets sida.

Under läkning kan stora stora storlekar bildas och en långvarig majs.

Itenko-Cushing syndrom orsakar patologiska förändringar i hjärt-kärlsystemet hos barn. Det manifesterar sig i form av högt blodtryck, elektrolytmetabolism och hormonellt misslyckande.

.

Ökat blodtryck i detta fall är obligatoriskt. Detta är det långvariga och tidiga symptomet av sjukdomen. Tryckindikatorerna beror på patientens ålder. Ju yngre han är desto högre blir hans blodtryck.

.

Takykardi diagnostiseras i nästan alla patienter.

Hos unga patienter förekommer störningar i neurologisk och mental hälsa. För sådana symptom som kännetecknas av följande egenskaper:

• multifokal;
• utplåning;
• olika svårighetsgrad
• dynamik.

Ofta finns det en kränkning av psyket. Detta tillstånd visas i en nedstämdhet, oro, ofta patienter besöker självmordstankar. När Cushings syndrom har nått en stabil remission, alla dessa symptom försvinner snabbt.

Barn är ofta diagnostiseras med symtom på steroid diabetes, för vilka det inte finns någon acidos.

Terapeutiska händelser

Behandling av sjukdomen först och främst omfattar verksamhet vars syfte är att eliminera orsakerna till sjukdom och hormon sbalansirovke. Cushings syndrom kan innebära tre behandlingsmetoder:

• medicinsk;
• radioterapi;
• kirurgiskt.

Metoder för behandling av Cushings sjukdom

Det är viktigt att börja behandling i tid, eftersom enligt statistiken, om behandlingen inte har startats under de första 5 åren från början sker dödsfall i 30-50% av fallen.

Medicinsterapi

Sådan behandling fokuserar en uppsättning läkemedel vars verkan är inriktad på att minska produktionen av hormoner av binjurebarken.

Ofta läkare ordinerar läkemedel till patienten i kombination med andra behandlingar.

För behandling av Isenko-Cushing-syndrom kan patienten förskrivas sådana läkemedel:

• mitotan;
• metyrapon;
• trilostan;
• Aminoglutetimid.

Dessa läkemedel bör som regel användas när kirurgiska behandlingsmetoden inte ger ett positivt resultat, eller det är helt enkelt omöjligt att utföra operationen.

Strålbehandling

Strålbehandling

Använd denna behandlingsmetod är lämplig i det fall då sjukdomen orsakades av hypofysens adenom. Strålningsterapi på grund av påverkan på hypofysen möjliggör minskning av produktionen av adrenokortikotropiskt hormon.

I regel utförs denna behandlingsmetod i samband med medicinsk eller kirurgisk behandling.

Det är ofta tack vare kombinationen med mediciner att det finns en ökad effekt av strålterapi vid behandling av Cushings syndrom.

Kirurgisk ingrepp

Att behandla sjukdomen är ofta ordinerad kirurgi. Det innebär att adenom avlägsnas med hjälp av mikrokirurgiska tekniker. Patienten blir bättre mycket snabbt, och effektiviteten hos sådan behandling är 70-80%.

Om Cushings syndrom orsakades av en binjurets tumör, innefattar operationen åtgärder för att avlägsna denna neoplasma.

Om sjukdomen är mycket svår, tar doktorn bort de två binjurarna, vilket resulterar i patienten kommer att behöva applicera glukokortikoider under hela sitt liv som ersättare terapi.

De viktigaste manifestationerna av sjukdomen är fetma och högt blodtryck.

Behandling ger endast positiva resultat om alla terapeutiska förfaranden har genomförts i tid.

Sjukdomar med liknande symtom:

Hyperandrogenism (samtidiga symtom: 6 av 20)

Hyperandrogenism är ett patologiskt tillstånd som uppträder hos tjejer och kvinnor och kännetecknas av en förhöjd androgensnivå i kroppen.

Androgen anses vara ett manligt hormon - i den kvinnliga kroppen är det också närvarande, men i en liten mängd, så när den är nivå ökar, kvinnan har karakteristiska symtom, inklusive att stoppa menstruation och infertilitet, hår av hankön och vissa andra. Att ändra den hormonella bakgrunden kräver en brådskande korrigering, eftersom detta kan leda till utvecklingen av många patologier i kvinnans kropp.

... Fetma (sammanfallande symtom: 5 av 20)

Fetma är ett tillstånd av kroppen där fettinnehåll börjar ackumulera i överskott i fiber, vävnader och organ.

.

Fetma, vars symptom består i att öka vikten från 20% eller mer jämfört med medelvärdena, är inte bara orsaken till generellt obehag.

.

Det leder också till utseende psyko-fysiska problem på denna bakgrund, problem med leder och ryggrad, problem som är förknippade med med sexuellt liv, liksom problem som är förknippade med utvecklingen av andra förhållanden som är förknippade med denna typ av förändringar i kropp.

... Myokardit (sammanfallande symtom: 5 av 20)

Myokardit är ett vanligt namn för inflammatoriska processer i hjärtmuskeln eller myokardiet. Sjukdomen kan förekomma mot bakgrund av olika infektioner och autoimmuna lesioner, exponering för toxiner eller allergener.

Det finns primär inflammation i myokardiet, som utvecklas som en självständig sjukdom, och sekundär, när hjärtpatologin är en av de huvudsakliga manifestationerna av en systemisk sjukdom.

... Premenopaus (sammanfallande symtom: 5 av 20)

Premenopause är en speciell period i en kvinnas liv, vars benämning för varje kvinnlig representant är individuell. Detta är ett slags gap mellan den försvagade och fuzzy menstruationscykeln och den sista menstruationsperioden som kommer med klimakteriet.

... Myotoni (sammanfallande symtom: 5 av 20)

Myotonia är en genetiskt bestämd patologi som hör till kategorin neuromuskulära sjukdomar. Det är anmärkningsvärt att det, beroende på dess sort, kan manifesteras i olika åldrar, och inte från det ögonblick då barnet är födt.

Den främsta orsaken till sjukdomsutvecklingen är att överföra barnets mutationsgen från en eller båda föräldrarna, och de kan vara helt friska. Andra förutsättningar som påverkar utvecklingen av en sådan sällsynt sjukdom är fortfarande okända.

...

• VKontakte

Källa: http://SimptoMer.ru/bolezni/endokrinnaya-sistema/561-sindrom-kushinga-simptomy

Icenko-Cushing syndrom - orsaker och symtom, diagnos och behandling av sjukdomen hos barn och vuxna

Om, enligt resultaten av de utförda testerna, finns det ett överskott av glukokortikoidhormoner i binjurarna, detta är ett tecken på en farlig sjukdom.

Cushings sjukdom råder ofta hos kvinnor, kan behandlas med konservativa och operativa metoder.

Patienten upplever en uttalad symptomatologi, behöver tidig diagnos.

Orsaker till Itenko-Cushing syndrom

För ett antal patienter blir diagnosen en obehaglig överraskning. I sådana fall föregås hormonell obalans av den farmakologiska introduktionen av syntetiska hormoner för framgångsrik behandling av autoimmuna tillstånd i kroppen.

Det handlar om olika medicinska preparat, till exempel Prednisolon, Solu-Medrol, Dexamethason för subkutan injektion i systemisk blodomlopp.

Andra orsaker till Itenko-Cushing-syndromet är emellertid kända, eftersom de i praktiken har den förvärvade karaktären, anses redan patologiska.

Dessa var exogena orsaker till att Cushings syndrom uppträder, men den karakteristiska sjukdomen har en annan klassificering enligt etiologin för den patologiska processen. Alltså:

1. Psevdosindrom. Detta onormala tillstånd liknar bara Itzenko-Cushing-sjukdomen, men i verkligheten förekommer hormonell obalans och ACTH-koncentrationer överviktig, medfödd eller förvärvad diabetes mellitus, kronisk alkoholism, progressiv graviditet, tillstånd av djup depression, nedsatt metabolism ämnen.
2. Endogen faktor. I det här fallet finns det verkliga hälsoproblem och betydande. Denna tumör i hypofysen, neoplasma hos det kvinnliga reproduktionssystemet, lungcancer, binjureceller, tumörprocesser, till exempel adenom. Itenko-Cushings sjukdom behöver dåligt ett integrerat tillvägagångssätt, kirurgiskt ingripande utesluts inte.

Dysfunktion hos hypofysen och hypothalamus för första gången förblir obemärkt av kliniska patienter. Människor lär sig om diagnosen av ett biokemiskt blodprov, och helt av misstag.

Symtom på Itenko-Cushing syndromet framträder senare, vilket ger en viss oro för ens egen hälsa. Till exempel är patienten oroad över tillväxten av vegetation på kroppen, utseendet av en puckel på nacken.

Dessutom karaktäriseras den kliniska bilden av syndromet av följande förändringar i allmänhetens välbefinnande:

• ökad trötthet
• muskelsvaghet i Itenko-Cushing-sjukdomen;
• avslappning och minskning av glatt muskelton;
• Snabb viktökning
• mån ansikte (matronism);
• osteoporos vid hyperkortisolism;
• Marmerskugga av dermis med ett vaskulärt mönster;
• en minskning av nervsystemet: uppenbar inhibition, passivitet, frånvaro
• Ökad tecken på högt blodtryck (plötsliga tryck hopp);
• grodmage med utseende av streckmärken;
• fettavlagring i livmoderhalsen
• Svettstörning (ökad produktion av talg);
• funktionell störning av systemisk nedbrytning.

Isenko-Cushing syndrom - diagnos

För att kunna identifiera hypercorticismens syndrom i tid måste det genomgå ett antal laboratorietester. Bland dem är ett blodprov nödvändigt för att bestämma cortisolindexet i flera dagar.

Dessutom utvärderas 17-oxikortikosteroider med samma analys, och nivån av ACTH studeras. Det andra obligatoriska tillståndet för Itenko-Cushing-sjukdomen är studien av urinsammensättningen. Detta är en allmän analys.

På detta sätt är det möjligt att identifiera Itenko-Cushing-syndromet, diagnosen inkluderar också andra åtgärder:

• MRI i hypofysen, binjurarna;
• Röntgenstrålar;
• CT av sternum;
• radioisotopstudie;
• utförande av ett antal Itenko-Cushing-test.

Syndrom Itenko-Cushing hos barn

Hyperfunktion i binjuran kan utvecklas i barndomen. Elektrolytproblem har en genetisk predisposition, men i praktiken är de extremt sällsynta.

Patogenesen av detta syndrom studeras individuellt och huvudsymptomen är hypertoni och dysplastisk fetma.

Det är möjligt att barnets kropp utvecklar diabetes.

För att slutligen bota Itenko-Cushing-syndromet hos barn är det viktigt att normalisera den hormonella bakgrunden, för att eliminera dysfunktion i binjurens barkskott.

För att bli av med patologi och undertrycka sin utveckling rekommenderar den behandlande läkaren starkt att använda konservativa och kirurgiska metoder av medicinska skäl.

Funktionerna för intensivvård är följande:

1. Intag av steroidhormoner i kombination med gamma-terapi.
2. Transfenoidal adenomektomi eller adrenalektomi.

Isenko-Cushing syndrom - behandling

Hyperadrenokortikos behöver diagnostiseras korrekt, med snabb behandling av behandling med övervägande konservativa metoder. Vid kushingoid, förändringar i näring, obligatorisk medicinering och involvering av fysioterapiprocedurer är nödvändiga.

Behandling av Itenko-Cushing-syndromet inbegriper intag av syntetiska hormoner, för att korrigera det cushingoida (luniforma) ansiktet med tiden.

Dessutom krävs antidepressiva medel, hypertensiva läkemedel och andra farmakologiska grupper beroende på symptomatologin.

.

En komplicerad operation med hyperkorticism innebär avlägsnande av en tumör eller annan fokusering av patologi.

.

Före operationen krävs medicinering.

Detta är nödvändigtvis insulin i diabetes, kalcium och kaliumpreparat, anabola steroider. Efter operationen utförs en patient med en månform av ansiktet.

Sjukdom och Itenko-Cushing syndrom

Med hyperkorticism finns det en ökning av värdet av kortisol i blodet. Dock har sjukdomen och syndromet en annan etiologi av den patologiska processen.

Till exempel, i fall av sjukdom är dessa uppenbara patologier i hypotalamus-hypofyssystemet, och i syndromet är det en fråga om yttre yttre och inre stimuli. Den främsta uppgiften hos specialister är att korrekt differentiera den framåtskridande sjukdomen.

Endast i detta fall kan syndromet eller Icenko-Cushings sjukdom snabbt härdas, stabilisera den hormonella bakgrunden och förhindra farliga komplikationer för hälsan.

: Itzenko-Cushings sjukdom

Källa: http://sovets.net/8642-sindrom-itsenko-kushinga.html

Sjukdom Itenko - Cushing - diagnos, symptom, behandling

Sjukdom Itenko-Cushinga är en neuroendokrinal störning som kännetecknas av ökad produktion av hormoner i binjurskortet.

Det utvecklas främst hos kvinnor i fertil ålder (25-40 år), det förekommer 3-8 gånger oftare än hos män.

Endokrinologen, gastroenterologen, neurologen, gynekologen, urologen och kardiologen är engagerade i diagnostik och behandling.

skäl

Utvecklingen av Itenko-Cushings sjukdom beror ofta på närvaron av ett kromofobt eller basofilt adenom i hypofysen, som producerar adrenokortikotropiskt hormon. Vid tumörskada i hypofysen diagnostiseras patienten med adenokarcinom, makro- eller mikroadenom.

I vissa fall etableras förhållandet mellan patologins start med tidigare förgiftningar, smittsamma lesioner i centrala nervsystemet, kraniocerebralt trauma.

Hos kvinnor förekommer Itenko-Cushings sjukdom mot bakgrund av hormonella fluktuationer orsakade av puberteten, klimakteriet, graviditeten, förlossningen.

Var och en av dessa faktorer triggar följande mekanism: corticoliberin (ett hormon av hypotalamus) produceras i stora volymer, vilket leder till en förbättrad syntes av ACTH (ett hypofyshormon).

Den senare orsakar en kaskad av binjurs- och binjurseffekter. I binjurssekretionen av androgener, glukokortikoider, i mindre utsträckning - mineralokortikoider.

Ökning av glukokortikoidinnehåll har en katabolisk effekt på metabolism med proteinkolhydrat, vilket framkallar hyperglykemi, atrofi bindväv och muskelvävnad, insulininsufficiens och insulinresistens, följt av utseendet av ett steroidsocker diabetes. Överträdelsen av fettmetabolism åtföljs av utvecklingen av fetma.

klassificering

Graden av utveckling av Itenko-Cushings sjukdom är mild, måttlig och svår. Den milda graden karakteriseras av milda symptom.

Med en genomsnittlig form är symptomatologin ljus, men det finns inga negativa konsekvenser.

Den svåra formen präglas av utvecklingen av olika komplikationer som hämmar patientens prestation och leder till funktionshinder och död.

Utvecklingshastigheten skiljer sig från sjukdomens torpid och progressiva kurs. Med torpidström bildas patologiska processer gradvis inom 3-10 år. Den progressiva kursen kännetecknas av en snabb (under 6-12 månader) ökning av symtom och komplikationer.

symptom

Människor som lider av denna sjukdom har ett märkligt utseende på grund av ackumulering av fettvävnad på typiska platser.

Ansiktet har en halvmåne-formad form, i regionen VII halskotan är bildad av den så kallade adipose puckel klimakteriet, ökar volymen av buken och bröstkorgen. Samtidigt är benen och armarna relativt tunna.

Huden med uttalade lila-marmor, intradermala blödningar och bristningar i buken, axlar och bröst, skalade och torkade upp. Oftast finns det en utveckling av furuncles eller akne.

Hos män, impotens, minskad sexuell lust, minskning och förlust av hår på kropp och ansikte.

I barndomen leder sjukdomen i Itenko-Cushing till en försening i sexuell utveckling på grund av minskad produktion av gonadotropa hormoner.

På grund av utvecklingen av osteoporos sker förändringar hos benets system. De manifesteras av sprickor, deformiteter och smärtor i benen, hos barn - fördröjd tillväxt och bildandet av skelettet.

.

Kardiovaskulära störningar innefattar elektrolyt-steroidkardiopati, takykardi, arteriell hypertension, kroniskt hjärtsvikt.

.

Människor med denna patologi är mer mottagliga för utveckling av lunginflammation, bronkit, tuberkulos.

Mjölkets nederlag manifesteras av halsbränna, kronisk hyperacid gastrit, epigastrisk smärta, gastrointestinal blödning, steroidsår i duodenum och mage, steroid socker diabetes. Som ett resultat av funktionella störningar i urinvägarna och njurarna förekommer njursvikt upp till uremi, kronisk pyelonefrit, nefroscleros, urolithiasis.

Neurologiska störningar uttrycks i utvecklingen av stam-cerebellar, smärta, pyramidala och amyotrofa syndromer. Amiotrofa och smärtssyndrom är potentiellt reversibla under påverkan av adekvat behandling av Itenko-Cushings sjukdom.

Pyramidala och stam-cerebellära syndrom är irreversibla. Pyramidalt syndrom kännetecknas av en central lesion av sublinguella och ansiktsnerven, en sen hyperreflexi med motsvarande symptomatologi.

Med denna sjukdom är psykiska störningar som epileptiform, neurasthenisk, hypokondriakal, depressiv, asteno-dynamisk syndrom möjliga. Karakteristisk känslomässig inhibering, slöhet, minskad intelligens och minne. Patienten kan vara oroad av tvångsmässiga självmordstankar.

diagnostik

För diagnosen bedöms närvaron av ovanstående symtom på sjukdomen Itenko - Cushing. Då undersöks urinen och blodet.

Vanligtvis bekräftar de erhållna resultaten minskningen av aktiviteten av alkaliskt fosfatas och närvaron av hyperkolesterolemi, hypofosfat, hyperglobulinemi, hypokalemi, hyperkloremi, hypoalbuminemi, hypernatremi.

Med utvecklingen av steroiddiabetes registreras hyperglykemi och glukosuri. Ett blodprov för hormoner avslöjar en ökning av nivån av kortisol, renin, ACTH.

.

I urinen finns hyalin- och granulära cylindrar, proteiner, erytrocyter, frisättningen av kortisol, 17-ACS, 17-CS ökar.

.

Mer information ges med hjälp av instrumentella metoder för att diagnostisera ryggradens Itenko-Cushing-röntgen, benskalle och ben, benen och hjärnans hjärnans hjärtsnål.

De visar tumörer i hypofysen och förstörelse av bensystemet.

Ultraljud, radioisotopbildning och angiografi av binjurarna gör det möjligt för oss att uppskatta deras storlek och graden av funktionalitet hos varje lager.

Patologi är viktig för att skilja sig från syndromet av hyperkorticism (kortikoblastom eller kortikosterom), hypercortisolemi, adolescent dyspituitism och hypotalaminsyndrom, adrenogenital syndrom och exogen fetma.

behandling

Behandling av Cushings sjukdom - Cushing inriktad på att eliminera hypotalamus skift återställandet av ämnesomsättningen, normalisera utsöndring av kortikosteroider och ACTH.

I detta syfte föreskrivs läkemedelsbehandling, kirurgisk behandling, protonbehandling av hypotalamus-hypofysområdet, gammastrålebehandling, dietterapi och en kombination av olika metoder.

Medicinsk terapi utförs i början av sjukdomen. För blockader av hypofysen anges bromokriptin och reserpin.

Utöver centralaktions läkemedel som hämmar ACTH produktion, effektiva vid behandling av patologier blockerare syntesen av steroidhormoner i binjurarna.

Samtidigt utförs symtomatisk behandling som riktar sig mot korrigering av mineral protein elektrolyt- och kolhydratmetabolism.

.

Röntgen gamma och protonbehandling är indikerad för patienter som inte har några radiografiska data som bekräftar förekomsten av en hypofysör.

.

Från metoderna för strålbehandling används stereotaktisk implantation av radioaktiva isotoper i hypofysen.

Efter några månader kommer en klinisk remission som menstruationscykeln normaliserar, blodtryck och kroppsvikt minskar och skadorna på muskel- och bensystem minskar.

Vid allvarlig sjukdom krävs bilateral borttagning av binjur. Vid detektering av hypofysadenom produceras transkraniell endoskop (via en kraniotomi) eller transnasal (intranasalt) avlägsnande tumör.

En vanlig metod för symptomatisk behandling av Isenko-Cushings sjukdom är dietterapi. Det reglerar ämnesomsättningen och bekämpar patologiska komplikationer.

Med stenar i njurarna och osteoporos behöver nivån av kalcium i kroppen normaliseras. Experter rekommenderar att antalet produkter som innehåller D-vitamin ökas. Det är ägg, ost, sur mjölk.

Avstå från mättade fettsyror, som finns i majonnäs, smör, margarin.

.

I övervikt patientens tillstånd underlättar minimal konsumtion av djurfett och natrium (huvudsakligen salt), och i allvarliga fall - vätska (före -2 liter per dag).

.

Diet med ett magsår som provoceras av denna patologi, innebär ofta brådskande måltider. När du väljer produkter måste du fokusera på bord 1, 1A och 1B för Pevzner.

Han utesluter bakning, sura, feta, röka och salta rätter som stimulerar utsöndringen av magsaft och förvärrar patologins gång. Det är också förbjudet att dricka starka alkoholhaltiga drycker, kaffe och svart te.

Under exacerbationen är det önskvärt att äta lättmjölksoppa, flingor, kokt kött och andra lätta livsmedel.

Med hjärtsvikt är målet med kosten att normalisera volymen cirkulerande blod. Patienten rekommenderas att följa behandlingsbordet nummer 10 enligt Pevzner, begränsa vattenförbrukningen (upp till 1, 1 per dag) och salt (upp till -2 g per dag).

Eventuella komplikationer

De allvarligaste komplikationerna av sjukdomen är:

• njure njursjukdom;
• Magsår
• steroid diabetes mellitus;
• hjärtsvikt;
• försvagning av immunsystemet.

Urolitias av njurarna förklaras av eluering av kalciumföreningar från benen. De absorberas inte av benvävnaden, kommer in i blodet och ackumuleras i stora mängder i njurskyddet.

Gradvis bildar de fasta konkretioner som stör urinflödet i urinledarna, skadar organets epitel och orsakar renal kolik.

Även utbildningsdata predisponerar utvecklingen av infektioner (pyelonefrit).

Metaboliska störningar påverkar slemhinnan i magen. För det första minskar produktionen av slem, som normalt inramar organens väggar.

.

Den blir mindre skyddad före aggressiv verkan av sura, kryddiga och fasta livsmedel.

.

Även hastigheten för återhämtning av slemhinnor saktar ner, vilket ökar risken för sår i magen eller tolvfingertarmen.

Steroid diabetes mellitus mot bakgrund av Itenko-Cushings sjukdom utvecklas hos 10-20% av patienterna. Patologi går mycket lättare än klassisk diabetes mellitus.

Glukosnivån regleras av en väl vald diet utan att ta mediciner.

I försummade fall väcker steroid diabetes mellitus allvarliga sjukdomar.

Även om Itzenko-Cushings sjukdom har botats, är förändringar i myokardiet irreversibla. Patienten blir snabbt trött på det dagliga arbetet, kan inte klara av tung fysisk ansträngning.

Ökad frisättning av kortikosteroider påverkar immunsystemet. Som en konsekvens blir kroppen mer mottaglig för olika infektioner. Patienter lider ofta av ARVI, pustulära hudsjukdomar.

Profylax och prognos

Personer med symptom på Itenko-Cushings sjukdom bör observeras hos olika specialister och undvika överdriven psyko-emotionell och fysisk ansträngning. Allmänna förebyggande åtgärder innefattar också kampen mot neuroinfektion, berusning, förebyggande av kraniocerebralt trauma etc.

Sjukdomens prognos beror på patientens ålder, svårighetsgrad och varaktighet av den patologiska processen. Med tidig diagnos, mild kurs och ålder 30 år är resultatet positivt.

I moderata fall, efter normalisering av binjurens funktion, är den arteriella hypertoni, osteoporos, diabetes mellitus, irreversibel försämring av njurfunktionen och hjärt-kärlsjukdomar systemet.

Med fullständig regression av tecken på sjukdom, förblir en person kapabel.

.

Bilateral adrenalektomi leder till utseendet av kronisk binjurinsufficiens. Detta kräver livslång ersättningsterapi med mineralokortikoider och glukokortikoider. Annars ökar risken för Nelson syndrom. Också helt ineffektivt.

.

Källa: http://dolgojit.net/bolezn-itcenko-kushinga.php