Addisons sjukdom eller bronsjukdom

Addisons sjukdom eller bronsjukdom är en patologisk lesion av binjurskortet. Följaktligen minskar utsöndringen av binjurshormoner. Addisons sjukdom kan påverka både män och kvinnor.I huvudriskgruppen är befolkningen i åldersgruppen 20-40 år gammal. Addisons sjukdom karakteriseras som en progressiv sjukdom med en allvarlig klinisk bild.

Orsakerna till Addisons sjukdom är patologiska, inklusive autoimmuna (autoallergi), processer som förstör binjurebarken (tuberkulos, syfilis, blödningar i binjurarna, bilaterala primära eller metastatiska binjurstumörer, amyloidos, lymfogranulomatos och så vidare). Ibland är kronisk bihålsinsufficiens sekundär och utvecklas som ett resultat av försämrade funktioner hos hypotalamus-hypofyssystemet (hypotalamus-hypofysinsufficiens).

Vad är det

Addisons sjukdom är en sällsynt endokrinsjukdom, vilket leder till att binjurarna förlorar förmågan att producera tillräckligt med hormoner, särskilt kortisol. Detta patologiska tillstånd beskrevs först av brittisk terapeut Thomas Addison i sin publikation 1855, med titeln Konstitutionella och lokala effekter av binjurskortssjukdomar.

instagram viewer

funktionen

Denna sjukdom kännetecknas av följande kliniska symptomkomplex: 1) asteni och adynami, 2) hudpigmentering och slemhinnor, 3) störningar i mag-tarmkanalen och 4) sänkning av arteriellt blodtryck.

Symptom på bronsjukdom

Asteni och adynami (fysisk och mental utmattning och impotens) är de tidigaste, permanenta och viktiga symptomen på bronsjukdom. Oftast kan sjukdomsuppkomsten inte bestämmas noggrant. Utan föregångare utvecklas fenomenen snabb utmattning gradvis från det arbete som vanligtvis utförs förut utan mycket trötthet; Det finns en känsla av generell svaghet som utvecklas i det vanliga sättet att leva. Känslor av snabb trötthet och allmän svaghet, beroende på fallet, utvecklas mer eller mindre snabbt, intensifieras och leda patienten till ett tillstånd av otänkbar generell svaghet och till och med fullständig fysisk impotens.

Muskelstheni uttrycks i varierande grad av känsla av snabb trötthet och utmattning av krafter som kommer efter mer eller mindre stark fysisk stress: gå, fysiskt arbete, hos vissa patienter i avancerade skeden av sjukdomen, även efter att ha ätit eller förändrat kroppens position i sängen. Ibland kan muskelstyrkan bevaras, men vad är karakteristiskt är musklerna extremt snabbt trötta och kan inte, i motsats till friska, utföra arbete under lång tid.

För att identifiera denna karakteristiska muskelmattighet (muskulär asteni) uppmanas patienten att successivt utföra flera gånger dynamometerns tryck, och med varje efterföljande tid visar dynamometern alla de mindre och mindre siffrorna, motsvarande minskande med varje gång muskelstyrkan.

Förutom muskelastheni utvecklas psykisk asteni, intellektuell apati, vanligtvis samtidigt. På grund av adynamia och asteni, måste patienten först minska sitt arbete, vila oftare och sedan kasta det helt och gå och lägg dig. Den allmänna svagheten kan vara så starkt uttryckt att patienten knappast vänder sig i sängen, svarar knappast på frågorna, eftersom även den minsta konversationen döljer honom, undviker att äta. Patienten är vanligtvis i full medvetenhet. Endast i sista skedet av sjukdoms svårare form kan det finnas psykiska störningar, depression, delirium, kramper och slutligen en koma som slutar med döden.

Hudpigmentering (melasma) är den viktigaste, iögonfallande, som brukar dra andra människors uppmärksamhet kring symptomen som kännetecknar sjukdomsnamnet. På grund av den rikliga avsättningen i cellerna i det malpighiska skiktet av huden i det järnfria pigmentet (melanin) förvärvar huden typ av smutsiga-grå, brun, brons eller rökig färg, ibland liknar färgen på huden mulatt eller Negro. Denna melasma, som knappast kan märkas först, kan förekomma redan under perioden av asteni, är mindre ofta melasma det första och tidiga symptomet.

Från början på ansiktet kan pigmenteringen fånga hela ytan av huden eller vara lokaliserad på vissa favoritplatser: på de utsatta kroppsdelarna utsätts Effekten av ljus (på pannan, nacken, baksidan av händerna, interphalangeal leder, palmar-veck), på platser där en stor avsättning normalt observeras pigment (på bröstvårtor, skrot, yttre könsorgan, i omkretsen av naveln och anus), slutligen är hudfläckarna speciellt pigmenterade, utsatt för irritation och friktion med klädflikar, bälte, rånar, bandage, samt platser av tidigare furunklar, brännskador, senapsplaster. Ibland på ansiktet på en allmän mörk bakgrund verkar mycket mörkare fläckar storleken på ett knivspets till linser. Tillsammans med stark pigmentering, hudområden, dåligt pigmenterade eller helt utan normala pigment, skarpa ut mot bakgrunden av den omgivande mörka huden - den så kallade vitiligo eller leucoderma.

Ofta observerades utseendet på bruna, aspidum grå eller svarta fläckar av varierande storlek och form på slemhinnorna, tandkött, kinder, på en mjuk och hård himmel, på förhudens slemhinne, glanspenis och små läppar. Pigmentering av slemhinnorna är ett mycket viktigt, nästan patognomont tecken på eddysonsjukdomen. Men det måste ändå noteras att i sällsynta fall kan pigmenterade fläckar på slemhinnor förekomma utan fenomen av eddysonsjukdom. I vissa fall, sjukdomen snabbt utveckla eddisonovoy pigmentering av hud och slemhinnor kan vara frånvarande, precis som i de raderas nepolposimptomnyh former och i de tidiga stadierna av sjukdomen.

Störningar i mag-tarmkanalen är mycket vanliga. Dålig aptit, obehaglig smak i munnen, drooling, ett antal dyspeptiska fenomen i form av erktationer, tryckpåverkningar och tyngd i den epigastriska regionen, slutligen stör smärtan i buken de sjuka, som inte förefaller ha någon uppenbar anledning. Ett vanligt symptom är illamående och kräkningar av klart, visköst, färglöst slem, ibland med en blandning av gallan, som uppträder på morgonen på en tom mage, omedelbart efter att ha kommit upp från sängen, vilket påminner om morgon kräkningar hos alkoholister. I mer allvarliga, progressiva fall uppstår kräkningar oftare och inte bara på tom mage, men också efter att ha ätit och druckit. Ur tarmen observeras huvudsakligen förstoppning, mindre ofta diarré, följt av perioder med förstoppning. Ibland är diarré riklig koleraliknande. Utsöndring av magsaft är annorlunda i olika fall och i sjukdomsstadiet. en viss regelbundenhet observeras inte, men hypo- och achlorhydrier observeras oftare i långtgående fall. Diarré kan vara antingen gastrogen i närvaro av achilias eller kan uppstå på grund av ökad excitabilitet hos vandrande nerv med nedsatt ton av sympatisk nerv, eller på grund av förlust av binjurens inflytande på sympatisk nerv.

Samtidigt gastrointestinala besvär, och ibland oberoende av dem verkar smärtor i hypokondri, flankerna, bröst och ben. Dessa smärtor, ibland akuta, ibland förekommande, då permanent, värkande, tråkiga, inte förstärkta av tryck, bestrålar inte någonstans. Smärta i magen ibland visas i form av attacker, åtföljd av illamående och kräkningar och påminna gastric kriser i tabes dorsalis. Utseendet på akuta angrepp i hela buken kan ge upphov till en fusion med akut peritonit.

Störningarna i mag-tarmkanalen som beskrivs ovan kan ibland dominera den övergripande bilden av sjukdomen. Blanketter är emellertid inte ovanliga när de uttrycks i en mer eller mindre svag grad eller till och med kan vara nästan helt frånvarande under hela sjukdomen. I vilket fall som helst bidrar närvaron av dessa sjukdomar till viktminskning och försvagning hos patienter som redan är i tillstånd av adynami och asteni.

Sänkning av arteriellt blodtryck (arteriell hypotension) är ett viktigt och frekvent symtom. Det maximala blodtrycket är under 100-90, till och med faller till 60 mm, minsta minskar motsvarande, även om det i mindre utsträckning, och pulstrycket minskar. I sällsynta fall finns ingen hypotoni eller blodtrycket minskas bara något. Arteriell hypotension beror på sänkning av tonen i det nervösa sympatiska systemet, som uppträder antingen som ett resultat av anatomiska förändringar i binjurarna eller från en minskning av deras funktion eller från anatomiska förändringar i ventral plexus och sympatiska nervnoder.

Förutom dessa stora underliggande symptom bör ett antal förändringar i vissa organ och system noteras. Så i blodet, i de flesta fall noteras ett antal abnormiteter. Vanligen observeras måttlig hypokrom anemi. Med ett normalt antal leukocyter uppträder vanligen lymfocytos med neutropeni; mindre ofta eosinofili och monocytos. Med tanke på lymfocytos bör det noteras att det ofta observeras den så kallade statusen thymico-lymfatiska. Antalet blodplättar, varaktigheten av blödningstiden, blodkoagulering ger inga speciella avvikelser från normen. Det finns ingen parallell mellan sjukdomens allvar och den morfologiska bilden av blodet.

I de flesta fall finner de ett lågt innehåll av socker i blodet på en tom mage. Följaktligen ger hypoglykemi, sockerkurvan efter slutet av belastningen med glukos eller efter intramuskulär injektion av 1-2 mg epinefrin inte så mycket En stor ökning, som i frisk, faller kurvan inte efter 2 timmar, men mycket senare, och det finns ingen droppe under den ursprungliga siffran. I relation till kolhydrater noteras ökad uthållighet; socker finns inte i urinen, antingen efter en tung belastning av kolhydrater, eller efter intramuskulär injektion, även 2 mg epinefrin.

I det kardiovaskulära systemet i tillägg till den redan nämnda hypotoni observerade en liten, svagt fyllning och spänningar, rytmisk, vanligtvis snabb puls. Hjärtat och aortan är ofta hypoplastiska. Oorganiska systoliska ljud hörs på grund av anemi och förändrad näring av hjärtmuskeln. Patienterna klagar över ett antal onormala obehagliga känslor, i form av hjärtklappningar, dyspné med rörelser och minsta fysiska belastningar.

Ljuset ses ofta tubercular process olika grader av utveckling och ersättning. Normal urin tillåter inte avvikelser från normen, men ofta markant minskning i koncentrationsförmåga njurarna och sänkning av utsläpp till vatten när vatten belastning. Gonadfunktion i entydiga fall nästan alltid minskas för män - sänka libido och försvagning potens; hos kvinnor - ofta amenorré Befattningen sker sällan och graviditeten avbryts ofta i förtid

På den del av omfattningen av neuropsykologisk tillägg adinamii asteni och irritabilitet kan förekomma i början, irritabilitet, volatilitet humör, men snart med sjukdomsprogression ersätts av trötthet, brist på energi, som nämns ovan som de viktigaste symptomen adynamia och trötthet, brist på energi, obeslutsamhet, apati, likgiltighet och nedstämdhet till en komplett dvala. Svimning fram till svimning är inte ovanligt. I sällsynta fall, i slutskedet är delirium, kramper och koma.

Patienter klagar över kyla. Temperaturen är normal eller även reduceras, om inte den aktiva processen i lungorna eller förenade infektioner.

Hur Addisons sjukdom ser ut: detaljerade foton

Bilden visar hur en del av handen i Addisons sjukdom (brons sjukdom):

Former av eddysonsjukdom

Om det finns stora kardinal symptom är det - klart uttryckt den typiska formen av sjukdomen. Men det finns ofta ofullständiga, raderas form av sjukdomen (formar frustes), där det finns en eller två viktigaste symptomen och om sjukdomen är mycket svår att upptäcka.

Urskiljas: 1) astenisk, 2) gastrointestinal, 3) melanodermicheskuyu, 4) smärta form. Det senare är nödvändigt att inkludera den så kallade lozhnoperitoniticheskuyu form i vilken den främre plötsligt dök svår smärta i buken, ihållande förstoppning, kräkningar, oavgjord, eller uppblåsthet, allmän depression och ökad hjärtsvikt leder till döden.

För oklar bör suddiga former tillskrivas, och dessa stater adinamii, trötthet och hypotension, som inträffar utan melasma, mer eller mindre kronisk, baserad Ibland finns det inga anatomiska förändringar i binjurarna och betraktas som tillståndet i adrenal hypofunktion och sympatisk.

Hos barn är sjukdomen kännetecknas av stark eddisonova pigmentering, diarré, uttalade neuro psykiska fenomen och det snabbt strömmande, slutar i döden. I ålderdomen, i förgrunden svår trötthet, svaghet, letargi, dåsighet; döden uppträder när kakexi uppträder. Pigmentering är tvärtom mild.

diagnos

Som ett erkännande av sjukdomen i närvaro av melasma bör ha i åtanke alla andra fysiologiska och patologiska tillstånd där det finns också framväxten av ett sådant pigment.

Så måste vi vara medvetna om ökad pigmentering i samband med graviditet, kroniska sjukdomar i livmodern och äggstockarna; om solbränna, gäller för alla platser utsätts för strålningsenergi (sol, ultravioletta strålar av en kvartslampa, röntgenstrålar); av pigmentering i huden av lösdrivare och människor sällan tvättas, inte byta kläder, som lider av löss; om brons levercirrhosis med socker diabetes eller utan den, i vilken det finns ökningar av lever, mjälte och ofta glykosuri; den så kallade galla melasma i vissa lever patienter, särskilt de med kroniska obstruktiv gulsot huvud cancer eller pankreatiska körtlar i papilla Vateri; av pigmentering i Gauchers sjukdom (splenomegali, ärftlighet och familjär sjukdomens art), av pellagra, av Graves sjukdom, en annan typ av kakexi (tuberkulos, cancer, perniciös anemi) vanligen utan pigmentering av slemhinnor; äntligen på arsenmelasma.

Diagnosen av sjukdomen i ett tidigt skede, i avsaknad av pigmente är alltid svårt, eftersom trötthet och gastrointestinala sjukdomar kan också förekomma vid sjukdomar som inte har någonting att göra med eddisonovym symptom. En noggrann undersökning av andra sjukdomar, övervakning av patienter, utvecklingen av sjukdomen, uppkomsten av andra stora symptom, och särskilt i hud och slemhinnor pigmente bekräfta diagnosen.

Som ett erkännande odposimptomnyh ofullständiga former av sjukdomen i frånvaro av melasma bör användas: 1) ett prov till provokativ pigmente (lokalt levererade flugor eller senap plack utvecklas mer eller mindre stark); 2) dynamometrisk bestämning av muskelmattning 3) Definitivt dynamiken i sockerkurvan i blodet före och vid slutet av belastningen med glukos eller intramuskulär injektion av 1-2 mg epinefrin; 4) ett test för ökad uthållighet för kolhydrater; 5) lymfocytos, monocytos och frekvent gnpereosinofili i blodet; 6) tecken på status thymico-lymfatisk 7) ökad uthållighet eddisonikov till utdrag sköldkörtel och bakre hypofysen.

etiologi

Som de etiologiska faktorerna i sjukdomen bör tuberkulos i binjuren läggas först; följ sedan den medfödda frånvaron eller hypoplasi i binjurarna, infektion: syfilis, difteri, epidemisk tyfus, grippe, olika neoplasmer och destruktiva processer och som blödningar, degeneration skleros och binjurar.

Skador, skador, lufthjärnskakningar, tarminfektioner och till och med mentala chocker noteras som etiologiska faktorer i utvecklingen av både tydliga och och de borttagna formerna av bronsjukdom och de så kallade symtomen på godartad funktionell binjurinsufficiens eller fenomenen eddysonism.

Patologisk anatomi

Vid mikroskopisk undersökning av pigmenterade områden i huden och slemhinnorna, en överdriven avsättning av brun-svart korn pigmentmelanin (järnfri) i cellerna i det malpighiska skiktet och bindvävdelen av huden.

I 70% av fallen finns tuberkulos i olika steg, nästan fullständigt förstörda av binjurarna. Ofta påverkar tuberkulosgranulom intilliggande områden i det nervösa sympatiska systemet och solar plexus. Processen som förstör binjurarna producerar sålunda ofta förändringar i de viktiga delarna av den sympatiska nervens ventrala del. Endast sällan tuberkulos i binjuran är det enda aktiva fokuset. Ofta finns det en tuberkulosskada i andra organ, särskilt i lungorna.

I frånvaro av detekterade tuberkulosskador: medfödd frånvaro, aplasi eller hypoplasi adrenal hypoplasi och atrofi av binjuremärgen kromaffin och alla vävnad, adrenal hypoplasi eller cirrotisk degenerering på grund av att diffundera syfilitisk processer gummas och efter akuta infektioner, amyloidos, lesion maligniteter cystisk degeneration, cavernous angiom, blödning och hematom, venös trombos, emboli adrenal fartyg nekros, varbildning, och även Echinococcus.

I de allra flesta fall, tillsammans med de eller andra skadorna i binjurarna, finns det förändringar i bukhinnets sympatiska noduler och nerver (degenerering och pigmentering nervceller HALVMÅNFORMIG noder skleros och regenerering av nervvävnad, hypoplasi, förstörelse och försvinnande av kromaffin vävnad spridda över banan sympatiska nerv).

I mycket sällsynta fall har inga förändringar hittats i binjurarna eller det sympatiska nervsystemet. Ibland fann de tymus persistens, hyperplasi av lymfkörtlarna, tonsiller och lymfsvävnad vid roten av tungan.

Nuvarande och prognos

Kursen och prognosen för bronsjukdom är mycket varierad beroende på de etiologiska faktorerna, den underliggande karaktären sjukdom, från lutningar till progression eller remission och återhämtning och från vidhäftande sjukdomar.

Därför finns det akuta fall som slutar i döden om några dagar och subakut, där döden inträffar efter 6-12 månader. Slutligen är fall av kronisk godartad kurs långt ifrån sällsynt, varar i många år med spontana processstopp och återfall. Fall av återhämtning beskrivs också, särskilt med syfilitisk etiologi och reversibla processer i binjur eller sympatiskt nervsystem, ligger vid basen av utseendet av det eddysiska symptomkomplexet i den så kallade godartade funktionella binjurinsufficiensen.

Man måste komma ihåg att eddysoniken inte är mycket resistent mot många skadliga influenser, såsom fysisk trötthet, psykisk chock, trauma, akut infektioner och olika sammanhängande sjukdomar - allt detta kan förvärra sjukdomsförloppet, föra patienten ur balans och påskynda den dödliga änden.