I den här artikeln kommer du att lära sig vad patologi som kallas Budd-Chiari syndrom, eftersom det är farligt, än ett syndrom som kännetecknas av sjukdom, Budd-Chiari syndrom. Orsaker och behandling.
Artikel Innehåll:
- Orsaker
- Symtom
- terapier Diagnos Prognosis
Budd-Chiari syndrom - stagnation av blod i levern orsakad av kränkning av utflödet från organet som utvecklar på bakgrunden av olika icke-vaskulära patologier och sjukdomar( peritonit, perikardit).Resultatet av störningar i blodflödet blir levern och en ökning i blodtryck i portvenen( större blodkärl som ger venöst blod in i levern av icke-parade organ).
anatomiska strukturen av epigastrisk regionen av buken. Klicka för zoom Konventionellt isolerade två former av sjukdomen med samma symptom och manifestationer:
- Disease eller primär patologi( orsak - inflammation inre kärlväggar, tillförsel levern).
- Budd-Chiari-syndrom, eller sekundär patologi( uppstår mot icke-vaskulära sjukdomar).
Syndrome - en sällsynt sjukdom, enligt statistik diagnostiseras i ett av 100.000 personer, hos kvinnor 40 till 50 år - flera gånger oftare än män.
patologi av olika skäl( peritonit, trombos) görs smalare för angränsande och interna kärlen i levern. Långsamt flöde orsakar degenerering och nekros av hepatocyter( cellkroppen) med bildningen av ärr och noder. Vävnaden förtorkar och ökar i storlek, och klämmer starkt på kärlen. Som ett resultat
utveckla cirkulationsrubbningar, ischemi( syrebrist) och atrofi( slösa) perifera lober i levern, blodstockning i den centrala delen, som snabbt leder till ökat tryck( portal hypertension) i de inkommande fartyg.
Sjukdomen fortskrider snabbt till livshotande komplikationer - mot bakgrund av stagnation utvecklar njur- och leversvikt( dysfunktion), cirros( degeneration av kroppen, ersättning av icke-funktionell vävnad) i brösthålan eller buken ackumulerar en stor mängd vätska( 500 ml, hydrotorax ochascites).I 20% av ett syndrom för ett par dagar är det leder till döden på grund av leverkoma och inre blödningar.
Komplett botemedel Budd-Chiari syndrom är omöjligt. Läkemedelsterapi och kirurgiska tekniker i kombination förlänger livet på patienten med kronisk form( upp till 10 år), men inte särskilt effektiva för akuta former av sjukdomen.
Drug beteckning i patologi gör läkare och gastroenterolog, kirurger utföra kirurgisk korrigering.
Orsaker Den direkta orsaken till sjukdomen syndrom - förträngning eller fullständiga operforerade blodkärlens väggar som ger utflödet av venöst blod från kroppen. provocera deras utseende kan:
- mekanisk buktrauma( ett slag, blåmärke);
- peritonit( akut inflammation i bukhålan);
- perikardit( inflammation av bind yttre foder av hjärtat);
- leversjukdom( fokala lesioner och cirros);
- abdominal svullnad;
- medfödda defekter av den nedre hålvenen( ett stort kärl, som ger utflöde av blod från levern);
- trombos( lappa vaskulär tromb);; -
- polycytemi( erytrocyter sjukdom där antalet röda blodkroppar är kraftigt förhöjd i blodet)
- paroxysmal nattlig hemoglobinuri( anemi arter sätter selektion med blodig urin);
- migrerar visceral tromboflebit( samtidig förekomst av flera stora tromber i olika kärl);
- infektion( strep, tuberkelbacillerna);
- läkemedel( hormonella preventivmedel).
I 25-30% av fallen orsakerna till sjukdomen inte kan fastställas, är en sådan patologi som kallas idiopatisk.
Steg av leverskador. Klicka på bilden för att förstora Symtom Sjukdomen kan utvecklas i akuta, subakuta och kroniska former:
- För akut form kännetecknas av en snabb ökning av tecken på sjukdom - akut smärta, illamående, kräkningar, förekomst av uttalat ödem i de nedre extremiteterna, hydrothorax och ascites( vätska i bröst- och bukhålan).Patient svårt att flytta och utföra några fysiska åtgärder. Typiskt, en akut form av Budd-Chiari-syndrom och sjukdomen slutar i koma och död inom några få dagar.
- subakut form uppstår med allvarliga symptom( förstorad lever och mjälte, utveckling av ascites), är det inte växer så snabbt som akut och ofta omvandlas till kronisk. Förmåga att arbeta begränsas av patienten.
- kronisk form i de tidiga skedena är asymtomatiska( i 75-80%) kan orsaka svaghet och trötthet på bakgrunden av ökande blodtillförsel till organsvikt är inte relaterad till fysisk aktivitet. Skrider insufficiens framkallar uppkomsten av uttryckta symptom som åtföljs av smärta, känsla av fullkomlighet i övre vänstra kvadranten, kräkningar, symptom på cirros. Disabled patienten under denna period är begränsad och kan inte återhämta sig( på grund av täta processkomplikationer).
| syndrom formen | Karakteristiska symptom |
|---|---|
| Akut | betydande ökning av leverstorlek( hepatomegali) Akut, outhärdlig smärta i epigastrisk regionen( under den nedre kanten av bröstbenet, magsäcken) eller den högra hypochondrium Illamående, kräkningar svaghet, trötthet obetydlig gulhet okulär sklerasvullnad och hud ytliga vener på bröstet och buken Svår svullnad i benen hydrothorax hemorragiska ascites( närvaro av blod i den ackumulerade fluiden orsakade extmorgon blödning) |
| Subakut | betydande ökning av lever förstorad mjälte( splenomegali) obehag och smärta i den högra övre kvadranten( i levern) svaghet, trötthet Rapportera fysikalisk-kemiska egenskaperna hos blodet( viskositetsökning, koagulering) Ascites |
| kronisk Inperiod av ökande fel | svaghet, trötthet tagande smärta övre högra kvadranten i hepatomegali, splenomegali Kräkningar uppkomsten av klartuttryckt venös mönster på buken och bröstet dyspepsi( matsmältningsbesvär) inre blödning Svullnad vrister koagulering Ascites |
Normal och förstorad mjälte. Klicka på bilden för att förstora vanlig företeelse för Budd-Chiari syndrom - den snabba utvecklingen av allvarliga komplikationer:
- njure och leversvikt;
- hydrothorax och hemorragisk ascites;
- inre blödning;
- cirros;
- koma och död.
genomsnittlig löptid på livet på patienten utan behandling - från några månader till 3 år.
Diagnostik
Budd-Chiari syndrom tidigare diagnostiserats med en betydande ökning i levern och mjälten, mot störningar i blodkoagulering och utvecklings ascites. För att bekräfta diagnosen
skriven klinisk laboratoriediagnos:
- fullständig blod med antalet trombocyter och vita blodkroppar( 70% ökning av antalet);
- bestämning av blodkoaguleringsfaktorer( förändringar i koagulationsparametrar, ökad protrombin tid);
- tester biokemiska blod( ökad prestanda alkaliskt fosfatas, levertransaminaser, bilirubin och liten ökning i minskningen av albumin).
analys på leverfunktionstester. Klicka på bilden för att förstora som instrumentella metoder som används:
- CT och ultrasonografi( bestämma utsträckningen och placeringen av leversnitt med försämrad blodtillförsel).Angiografi
- hepatiska kärlen( informativt sätt att lokalisera orsaker cirkulationsrubbningar( trombos, stenos, ocklusioner) och omfattningen av kärlskador).
- lägre cavagraphy( studie av den nedre hålvenen för hinder mot blodflödet).
- biopsi eller in vivo infångning av biologiskt material( för att bestämma, degeneration, nekros eller atrofi celler).Ibland
föreskrivna lever ven kateterisering( för att bestämma lokalisering av trombos).
buken CT patienter med Budd-Chiari syndrom terapier
bota sjukdomen är helt omöjligt i de flesta fall, är läkemedelsbehandling ineffektiva, bara något och kort underlättar patientens tillstånd( förlänger livet på upp till 2 år).
Konservativ behandling
behandlingsmål:
- avlägsna hinder för cirkulation och normalisera blodflödet kroppen;
- minska trycket i portalen ven;
- förhindra utvecklingen av komplikationer av Budd-Chiari syndrom.
| Medicinal | betyder Vad föreskrivna |
|---|---|
| Antikoagulantia( Curantylum, Clexane) tunnar | blodet, minskar förmågan hos blodplättar och röda blodkroppar aggregering( klibbar ihop) och hindra proppbildning |
| Trombolytika( streptokinas, urokinas) | Lösningar som används för nedbrytning( förstörelse, upplösning) av trombosen |
| beredningar förbättrar metabolism i leverceller( a-lipoic en Essentiale forte) | förbättra metabolismen i hepatocyter, förbättra deras stabilitet under misslyckande krovosnabzhenJag |
| glukokortikoider( prednisolon) | reducerar inflammation i levervävnad och kärlväggar, förbättra metabolismen, har anti-allergiska och analgetiska |
| diuretika( furosemid, spironolakton) | Tilldela att avlägsna överskott av vätska vid uppträdande av uttalat ödem i de nedre extremiteterna, ascites |
Utan kirurgisk korrigering konservativbehandlingsresultat i utvecklingen av dödliga komplikationer och död i 85-90%( för perioden 2 till 5 år).
Kirurgi kirurgiska tekniker kan förbättra prognosen och förlänger livet på patienten( 10 år), kontraindikation för ingripande - uttryckt leversvikt.
| Kirurgiska metoder | Som verksamma |
|---|---|
| anastomos | artificiella ihåliga proteser åstadkomma kommunikation mellan det skadade kärlet för att återställa blodflödet |
| Växling | biologiska eller konstgjorda tandproteser härma segment av fartyg till blodflödet skapar bana förbi skadade vener |
| Protes övre hålvenen | ersätta skadade delenden övre hålvenen artificiell eller biologisk implantat |
| ballong dilatation och stentning av bottenhålvenen | kateter med en ballong vid sin ände sträcker plats stenos är inställd i kärlväggen metallkonstruktion( Stent) som förhindrar åter förträngning |
| Membranotomiya | dissekera sammanväxningar eller septum av bindväv, vilket ökar kärllumen |
| levertransplantation | skadad organ ersätta biologiska transplantat( frisk donator lever) |
Växling vid Budd-Chiari-syndrom mest effektiva metoden - levertransplantation framgångsrikt bedrivit forts operationevaet termer av patientens liv upp till 10 år eller mer( ett rekord medellivslängden med Budd-Chiari syndrom - 22 år).
prognos
ogynnsam prognos i sjukdomen, är det inte möjligt en komplett botemedel. I vissa fall( 15-20%) patologi utvecklas mycket snabbt och inom några dagar leder till dödliga komplikationer( akut leversvikt, inre blödningar, koma) och död.
Vid kronisk sjukdomsförloppet( 80-85%) manifestationer av leversvikt växer långsamt( det tar från en till sex månader), så småningom utvecklar kroniska dysfunktioner( misslyckande och cirros), som leder till döden i 85-90% avi 2-5 år.
Läkemedelsbehandling är ineffektivt, förlänger livslängden på i genomsnitt 2 år. Kirurgisk ingrepp( shunting, levertransplantation) kan förbättra patientens tillstånd avsevärt. Den maximala livslängden efter operationen är 10 år, rekordperioden är 22 år.
