Syringomyelia: symtom och behandling

Syringomyelia är en kronisk, långsamt framskridande sjukdom i nervsystemet som förekommer i resultatet av en störning i neuralrörets läggning under embryogenesen (under fosterbildning i livmodern mor). Vid denna patologi formade delarna proliferation av bindväv (gliaceller) i ryggmärgsmaterial, som sedan sönderfaller för att bilda håligheter. Kaviteterna är fyllda med cerebrospinalvätska och tenderar att växa i alla riktningar. Det visar sig att i stället för en normal nervvävnad, tomrum med flytande form. Följaktligen förloras funktionerna hos de delar av ryggmärgen som ersätts eller krossas av håligheterna. Detta bestämmer de kliniska symptomen på syringomyelia. Behandling av syringomyelia är en ganska svår uppgift. De använder konservativa och operativa metoder, men det är omöjligt att uppnå fullständig återhämtning från sjukdomen. Denna artikel kommer att informera dig om de viktigaste symptomen och metoderna för behandling av syringomyelia.

Allmän information

Syringomyelia har flera fler namn: Morvans sjukdom, spinalglios. I de fall där kaviteter bildas inte bara i ryggmärgs ämne, utan även i stammen (medulla oblongata), sjukdom som kallas siringobulbiey (bulbus - i translation på "bulb tidigare känd som den förlängda märgen på grund av sin form).

Tidigare antogs det att syringomyelia endast sker som ett resultat av intrauterina sjukdomar. Men hittills har det varit möjligt att ta reda på att liknande håligheter också kan förekomma i som ett resultat av tumörer av de stora occipitalforamen, traumor i ryggmärgen och hjärnan, inflammatoriska processer. Och även om sådana situationer är mycket mindre vanliga än de inneboende förändringarna, för närvarande termen "syringomyelia" används inte längre för att utse en enda sjukdom, men hela grupp. Det visar sig att syringomyelia är ett syndrom av bildandet av specifika håligheter i ryggmärgen på grund av ett antal skäl. Följaktligen är det vanligt att isolera sann syringomyelia (med medfödda orsaker) och sekundär (när den utsätts för yttre faktorer).

Oftast är syringomyelia inte den enda kränkningen av embryogenesen. Cirka 80% av syringomyelia faller ihop med Arnold-Chiari-anomali. Också möjligt samexistens av syringomyelia och anomalier Dandy-Walker, basilar Intryck, skyltar dizraficheskogo status (ovanlig form huvud, haka gaffelformat, hög (gotiska), gom, tunga spets bifurkation och nedre läppar, tänder felaktiga höjd, överbett, och dykare värdet av de ögonglober, "deprimerade" ansikts skalle, öron dysplasi, trattformad eller utskjutande bröstet framåt, skolios, kyfos, kyphoscoliosis, ytterligare bröstvårtor, olika storlekar av bröstkörtlar, splittring och deformation av ryggradsbågar, ytterligare revben, ytterligare fingrar, oregelbunden struktur borstar och fötter).

Varför uppträder syringomyelia?

Medfödda defekter (undernäring under graviditet, alkoholism, narkotikamissbruk, toxoplasmos, strålningsexponering, kroniska infektioner och somatiska metaboliska sjukdomar hos gravida kvinnor etc.) eller effekterna av yttre faktorer (trauma, tumörer, myelit och araknoidit, stenos av livmoderhalsen, etc.) utlöser en överdriven process för reproduktion av glial celler i hjärnan. Först bildar de multiplicerade cellerna knutar, men då dör de och i deras förfall bildas kaviteter. Kaviteter fylls gradvis med cerebrospinalvätska (CSF). Vätskan pressar mot hålrummets väggar, vilket medför att den expanderar och därigenom orsakar kompression och död hos närliggande nervceller. När processen fortskrider växer kaviteterna, och fler och fler nya neuroner dör.

Vetenskap vet två typer av hålrum i syringomyelia:

• kommunicerar (när syringomyelithålan är ansluten till ryggmärgets centrala kanal);
• icke-kommunicerande (kaviteter existerar isolerat och är inte kopplade till ryggradens cerebrospinalvätskebana).

Symtom på syringomyelia

Enligt olika data är förekomsten av syringomyelia från, till fallet per 100 tusen population. Den medfödda formen av sjukdomen påverkar hankön 2 gånger oftare än honan. Eftersom kaviteten börjar öka i tonåren är det vid denna tidpunkt och de första symptomen uppträder. Även om diagnosen av sjukdomen ganska ofta försenas i dussintals år på grund av de många olika och olikartade symptomen.

Vanligtvis utvecklar sjukdomen långsamt, gradvis ackumulerande symtom, vilket är förknippat med en gradvis ökning av hålrummens storlek. Ibland patienter Onset associerad med en hosta eller nysa (till exempel säga att efter hosta svaghet dök upp i handen).

Eftersom kaviteterna med syringomyelia växer i alla riktningar är det vanligt att isolera flera former längs ryggmärgs längd och bredd.

Längd:

• cervicothoracic form: med platsen för hålrum i ryggmärgen och i ryggmärgen
• lumbosakral: kaviteter bildas i ryggradens ländrygg och sakrala delar. Denna form är mycket sällsynt och anses vara atypisk;
• bulbar: när hålan är lokaliserad i medulla oblongata (syringobulbia);
• blandad: i närvaro av hålrum i flera avdelningar samtidigt.

Med diameter:

• känslig: vid komprimering av känsliga ryggradsledare
• motor: nederlag av motor neuroner och vägar;
• trophic: när ryggmärgs laterala horn komprimeras;
• blandad: det är vanligtvis en följd av den existerande stora "erfarenheten" av sjukdomen.

Denna uppdelning har en klinisk grund, för att exempelvis med platsen för hålrummet i ryggmärgens cervico-thoracala region och komprimering av känsliga ledare, de första symptomen är förlusten av smärta och temperaturkänslighet i händerna och när håligheten är lokaliserad i samma avdelning, men komprimering av motor neuroner, den första uppträder muskelsvaghet i överdelar med fullständig säkerhet känslighet.

Under den första sjukdomsperioden är en känslig form vanligare. Huvudskyltarna i detta fall är smärta, parestesi och känslighetsstörningar.

Smärta uppträder i cervico-brachialområdet (med cervikal-thoracic form), trubbig, värkande, kan ha en brännande snedning, förekomma som anfall eller vara permanent. I samma zoner finns det obehagliga känslor av krypning, stickningar (det vill säga parestesi). Förändringar i känslighet representeras av förlust av smärta och temperaturkänslighet i den så kallade "jacket" -zonen (med bilateral skada) eller "halv jacka" (ensidig process), det vill säga i armarna och en angränsande del av stammen, samtidigt som det upprätthålls i buken, bäcken och nedre delen lemmar. Denna förlust av känslighet anses vara specifik för syringomyelia. Det orsakar utseende av ärr från brännskador och olika skador (eftersom smärtsensionen inte uppstår på grund av heta eller traumatiska effekter).

Med syringomyelia betyder det inte nödvändigtvis samtidig förekomst av alla känsliga manifestationer. En person kan bara söka medicinsk hjälp på grund av täta brännskador, men ingen smärta alls.

En annan egenskap hos den kliniska kursen av syringomyelia är den dissocierade typen av känsliga störningar. Vad betyder detta? Detta innebär en förändring av smärta och temperaturkänslighet med bevarande av andra arter (den så kallade djupa arten känslighet, så att en person kan bestämma armens position i rymden, gissar platsen för beröring med stängt ögon). Denna funktion avslöjas endast vid sjukdomens inledande skeden, eftersom kaviteten endast pressas av ryggmärgets bakre horn, som är ansvariga för smärta och temperaturkänslighet. Med hålrummets tillväxt är också ledarna med djup känslighet (bakkabeln) involverade i processen, och all slags förnimmelser är redan brutna.

Om håligheten är initialt belägen i lumbosakral ryggmärgen, förekommer de förändringar som beskrivs ovan i benen.

Motorformen uppstår som debut av sjukdomen, mycket mindre ofta. Den är kopplad till kompressionen av de främre hornen. Som ett resultat är det i vapenna (benen i lumbosakralformen) ofrivillig ryckning av musklerna, minskning av styrka och muskelton och senreflexer förloras. Några veckor senare avslöjas musklerna i de övre (nedre) extremiteterna: viktminskning och gallring. När kaviteterna börjar klämma inte bara de främre hornen utan även främre och sidokord, finns det en muskelsvaghet i nedre extremiteterna (med cervicotoraksyra form och initial svaghet i händerna) med en ökning av tonen, utseendet på patologiska reflexer, en ökning av normala tendonreflexer (knä, Achilles). Kompressionen av den främre och laterala ledningen åtföljs också av en störning av bäckenorganens funktion (det finns episoder av urininkontinens, imperativ som kräver urinering och då problem med fasthållning av avföring).

Den trofiska formen är förknippad med komprimering av ryggmärgets laterala horn, där neuroner i det autonoma nervsystemet finns. Kliniskt uppenbarar sig detta (med cervicotorakform) genom förtjockning, torrhet och grovhet i huden, blåa fingertoppar och penslar, sköra naglar, frekventa panaritium, ökad hårdhet, pigmentering av enskilda hudområden, ökad svettning (speciellt vid varm eller varm användning mat). Sår i händerna läker inte väl, de blir smittade igen och leder till utveckling av flegmon, fistel, osteomyelit. Skarvarna i överbenen deformeras, och ibland till en otrolig storlek. I det här fallet kan rörelserna i den drabbade leden vara helt smärtlösa (på grund av nederlaget hos känsliga ledare), även om en stark knäckning av gnider hörs. Ben genomgår också förstörelse, utvecklar osteoporos. Detta leder ofta till frakturer. Det visar sig att leder och ben verkar smälta, och i deras hål bildas håligheter, täckta med hud.

När hals-bröstkorg lokalisering siringomieliticheskoy hålan kan orsaka Horners syndrom. Det innefattar ptosis (nedstigning av övre ögonlocket), miosis (smalning av pupillen) och enophthalmus (ögonglob inåt). Syndromet orsakas av kompression av autonoma nervledare.

Siringobulbiya kännetecknas av skador på de kraniala nerverna: hypoglossus, vagus, glossofaryngeal, ansikts och trigeminal ibland. Detta har följande kliniska manifestationer:

• nedsatt rörlighet i tungan, dess hypotrofi;
• suddigt tal;
• nasal skugga av röst;
• kvävning vid måltiderna
• heshet av röst upp till aphonia;
• smittspridning i språket;
• förlust av känsla och muskelatrofi i ansiktet;
• hängande på den mjuka gommen
• Andningsskador.

Dessutom siringobulbiya manifestsamordningsstörningar, skakig gång, yrsel, nystagmus (ofrivilliga skakningar ögonrörelser), hörselnedsättning.

Med vilken form insjuknandet, inträffar stadium eftersom det fortskrider, när en patient har både sensoriska och motoriska, och autonom-trofisk störningar. Syringomyelia kännetecknas av relativt långsam progression, i årtionden, men det finns även mer snabbt framåt form. Ibland finns det perioder med relativ stabilisering av tillståndet, då visas inga nya symtom (relativ remission).

diagnostik

Sjukdomen är relativt lätt att diagnostisera i det expanderade kliniska läget, när de ansiktsskänsliga, motoriska och vegetativa trofiska störningarna. De första symptomen är ospecificerade och föreslår inte alltid en möjlig syringomyelia.

Med tillkomsten av magnetisk resonansavbildning blev diagnosen av syringomyelia betydligt förenklad (på vilket stadium som helst). Denna metod kan på ett tillförlitligt sätt bekräfta eller neka denna diagnos. Magnetic resonance imaging skapar en möjlighet, i ordets ordalydelse, att se kaviteter i ryggmärgen. Därför skickas alla patienter med misstänkt syringomyelia till ryggmärgsrean.

behandling

Syringomyelia tillhör fortfarande obotliga sjukdomar. Alla tillgängliga i Arsenal medicinska metoder kan bromsa processen, stabilisera symptomen, göra livet lättare för patienten, men inte rädda från henne för alltid.

Valet av metod för behandling påverkas av många aspekter: det är sant eller sekundär syringomyelia, initial eller avancerade stadier av sjukdomen, hålrum kommunicerade med subaraknoidutrymme eller inte, hur känsliga är de sensoriska, motoriska och vegetativa trofiska förändringarna som är associerade sjukdom.

Alla patienter med syringomyelia bör noggrant undvika skador på de drabbade extremiteterna och hantera branden noggrant. Bristen på känslighet kan spela ett grymt skämt: till exempel, inte en gång inte drar tillbaka sin hand från elden, eller inte känner ett snitt på huden. Och de resulterande skadorna är väldigt dåligt läkta på grund av trofiska störningar och kan orsaka smittspridningen.

I de första stadierna av syringomyelia, när glialceller aktivt multipliceras, är röntgenbehandling möjlig. De drabbade delarna av ryggmärgen bestrålas. Ta flera kurser med en paus från 6 månader till flera år. Syftet med sådan behandling är att stoppa multiplikationen av celler och därmed förebyggandet av efterföljande kavitetsbildning. Emellertid har effektiviteten av röntgenbehandling nyligen blivit alltmer ifrågasatt. Detta beror på det faktum att efter en viss tid sjukdomen börjar utvecklas i alla fall, och strålarna inte kan lösa de redan existerande symptom.

Drogbehandling utförs också av kurser 2-3 gånger per år. För detta ändamål, använd:

• smärtstillande medel. Detta kan vara analgetika (Analgin, Ketanov), icke-steroida antiinflammatoriska medel (diklofenak, ibuprofen), och kombinationer därav. Vid mycket starka och dåliga lindrar smärta genom att använda antiepileptika (gabapentin, pregabalin), antidepressiva (amitriptylin, duloxetin och andra);
• läkemedel som förbättrar blodcirkulationen och metabolism i nervvävnad (Pentoxifyllin, Aktovegin, piracetam, glutaminsyra, Niacin, och andra);
• B-vitaminer (Milgamma, Complivit, Neurovitan, Neyrorubin) och vitamin C, folsyra;
• medel för uttorkning. De minskar mängden CSF (furosemid, diacarb);
• kolinesterashämmare läkemedel som förbättrar den neuromuskulära ledning (Neostigmin, Neuromidin).

Kärnan i sådan behandling ligger i den generellt återställande, rehabiliterande effekten, vilket ökar organismens adaptiva kapacitet. Det kan inte påverka processen för hålighetstillväxten.

Från sjukgymnastikmetoder används radonbad, UHF, elektrofores. Vissa patienter är väl hjälpade i kampen mot smärtsyndrom akupunktur.

Förutom konservativa metoder för behandling av syringomyelia finns det också operativa sådana. Huvudindikationerna för neurokirurgisk ingrepp är:

• snabbt framskridande former av sjukdomen;
• ökade störningar av vätskecirkulationen;
• kombination av kaviteter i dorsal och medulla oblongata med abnormaliteter av kraniovertebral övergången (Arnold-Chiari anomali och andra).

Verksamheten utförs i olika volymer: det kan vara dränering av de formade håligheterna, skakning (med uttag cerebrospinalvätska i bukhålan), dissektion av adhesioner som komprimerar ryggmärgen, dekompression av kraniovertebral övergång. Kirurgisk behandling bidrar till viss förbättring i tillståndet, vilket saktar sjukdomsprogressionen ett tag men leder tyvärr inte till att patienten återhämtar sig.

En annan metod för kirurgisk behandling av syringomyelia är dissektion av terminalfilamentet i den nedre delen av ryggradskanalen. Denna metod bygger på hypotesen av en vetenskapsman, vilket är att syringomyelia förmodligen uppträder i Resultatet av otillräcklig blodtillförsel till ryggmärgen ligger närmare centralkanalen på grund av hjärnstammen under onormala ändgänga. Dissektion av tråden i coccyxregionen försvagar spänningen i ryggmärgen, leder till återställandet av normalt blodflöde. Effektiviteten av denna metod studeras.

Resultat av syringomyelia

Även om det är omöjligt att bli av med syringomyelia, antas det att det inte leder till en minskning av förväntad livslängd.

Sann syringomyelia går långsamt, vilket gör det möjligt för patienten att fortsätta arbeta och behålla sig länge, men sena stadier av sjukdomen leder till funktionshinder.

Kursen av sekundär syringomyelia är vanligtvis mer malign, men i detta fall spelas den stora orsaken av orsaken till syringomyelia. Framväxten av andningssjukdomar, sväljning, urinering är fylld av uppkomst av smittsamma komplikationer (lunginflammation, sepsis), som redan medför risk för livet. Syringobulbia har en sämre prognos för livet, eftersom luftvägarna i sig uppträder relativt snabbt.

Så, sammanfattande ovanstående, kan vi säga att syringomyelia är svår neurologisk sjukdom, som manifesterar sig som en mängd symptom och därför inte alltid diagnostiseras omedelbart. Dagens verklighet är sådan att tills det inte finns några sätt att fullständigt bota syringomyelia.

Neurosurgeon, Cand. M. Zuev A. A. berättar om syringomyelia:

Presentation om ämnet "Min diagnos är syringomyelia. Vad ska jag veta om min sjukdom?