Dysplasi i bindväv: symtom och behandling hos barn

Dysplasi av bindväv - manifestationer hos barn eller vuxna, diagnos och terapi

Det finns sådana interna störningar som leder till uppkomsten av en hel bukett av sjukdomar i olika områden - från gemensamma sjukdomar till problem med tarmarna och dysplasi i bindväv är deras ljusaste ett exempel.

Det är inte möjligt för varje läkare att diagnostisera det, eftersom det uttrycks i varje enskilt fall genom sin egen uppsättning symptom, så en person kan i åratal misslyckas behandla sig själv, inte misstänker vad som händer inom sig honom.

Är denna diagnos farlig och vilka steg behöver man vidta?

Vad är bindvävsdysplasi?

I allmänhet betyder det grekiska ordet "dysplasi" en störning i utbildning eller utveckling som kan tillämpas på både vävnader och inre organ i allmänhet.

Detta problem är alltid medfödd, vilket det framgår av intrauterin tid.

I det officiella läkemedlet kan patologin för utveckling av bindväv också förekomma under namnen:

• ärftlig kollagenopati;
• hypermobil syndrom.

Antalet tecken på bindvävssjukdomar är så stora att de ensam kan associeras med några sjukdomar: patologi återspeglas i de flesta av de interna systemen - från den nervösa till kardiovaskulär och till och med uttryckt som en orimlig minskning kroppsvikt Ofta detekteras dysplasi av denna typ endast efter externa förändringar eller diagnostiska åtgärder som en läkare har tagit med andra. ändamål.

Bland de mest slående och detekterbara med högfrekventa tecken på bindväv är:

• Vegetativ dysfunktion, som kan manifestera sig som panikattacker, takykardi, svimning, depression, nervös utmattning.
• Problem med hjärtklaffen, inklusive prolaps, hjärtafvikelser, hjärtsvikt, hjärtinfarkt.
• Asthenisering är patientens oförmåga att exponera sig för konstant fysisk och psykisk stress, frekventa psyko-emotionella störningar.
• X-formad deformation av benen.
• Åderbråck, spindelvener.
• Hypermobilitet i lederna.
• Hyperventilationssyndrom.
• Hyppig uppblåsthet som orsakas av matsmältningssjukdomar, bukspottkörtelfunktion, problem med gallproduktion.
• Ömhet när man försöker dra huden.
• Problem med immunsystemet, syn.
• Mesenkymdystrofi.
• Anomalier i käkens utveckling (inklusive bett).
• Platta fötter, frekvent förskjutning av lederna.

Läkare tror att personer med bindvävsdysplasi, i 80% av fallen har psykiska störningar.

En lätt form är depression, en ständig känsla av ångest, låg självkänsla, brist på ambition, missnöje med det nuvarande tillståndet, förstärkt av motviljan att förändra någonting.

Men även en diagnos av "bindväv dysplasia syndrom" kan även vara associerad med autism.

Vid födseln kan ett barn berövas fenotypa tecken på bindvävspatologi, även om det är kollagenopati, som har livliga kliniska manifestationer.

I postnatalperioden är defekter i utvecklingen av bindväv inte heller uteslutna, så en nyfödd diagnostiseras sällan med denna diagnos.

Situationen är komplicerad av barns naturliga tillstånd under 5 års bindväv, med tanke på som de har för mycket sträcker huden, lätt skadade ligament, observeras hypermobilitet leder.

Hos barn äldre än 5 år med misstankar om dysplasi kan man se:

• förändringar i ryggraden (kyphos / skolios);
• bristande deformiteter
• dålig muskelton;
• asymmetriska blad;
• felaktig bit
• bräcklighet av benvävnad;
• ökad flexibilitet i ländryggsregionen.

skäl

Grunden för förändringar i bindväv är genetiska mutationer, därför kan dess dysplasi inte erkännas i alla dess former som en sjukdom: några av dess manifestationer försvårar inte kvaliteten på det mänskliga livet.

Dysplastiskt syndrom orsakar förändringar i de gener som ansvarar för huvudproteinet som bildar bindväv - kollagen (mindre ofta - fibrillin). Om det uppstår ett fel under bildandet av dess fibrer, kommer de inte att klara belastningen.

Dessutom, som en faktor vid utseendet av sådan dysplasi, är magnesiumbrist inte uteslutet.

klassificering

Läkare hittills har inte kommit överens om klassificeringen av bindvävsdysplasi: det kan vara bryta sig in i grupper om de processer som förekommer med kollagen, men detta tillvägagångssätt låter dig bara arbeta med ärftlig dysplasi. Följande klassificering anses vara mer universell:

• Differentiell störning i bindväv, som har ett alternativt namn - kollagenopati. Dysplasi är ärftlig, symptomen är tydliga, diagnosen sjukdomen hos arbetskraft är inte.
• Ojämnlig störning i bindväv - den här gruppen innehåller de återstående fallen, som inte kan hänföras till differentierad dysplasi. Frekvensen av hennes diagnos är flera gånger högre och hos människor i alla åldrar. En person som har funnit obaliverad patologi i bindväv behöver ofta inte behandling, men måste vara under överinseende av en läkare.

diagnostik

Med dysplasi av detta slag är många kontroversiella problem kopplade, eftersom specialisterna i fråga om diagnostik övar flera vetenskapliga tillvägagångssätt.

Den enda punkten som inte orsakar tvivel är behovet av att genomföra kliniska genealogiska studier, eftersom defekterna i bindväv är medfödda i naturen.

Förutom att förtydliga bilden behöver läkaren:

• systematisera patientens klagomål
• att utföra en mätning av en stam på segment (för bindväv dysplasi är den faktiska längden faktisk);
• bedöma rörligheten av lederna;
• Ge patienten försök att täcka hans handled med tummen och lillfingret;
• att genomföra ett ekkokardiogram

analyser

Laboratoriediagnos av denna typ av dysplasi består i undersökningen av urinanalys på nivån av hydroxiprolin och glykosaminoglykaner - ämnen som förekommer vid kollagennedbrytningsprocessen.

Dessutom är det vettigt att kontrollera blod för frekventa mutationer i PLOD och allmän biokemi (detaljerad analys från venen), metaboliska processer i bindväv, markörer för hormonell och mineral metabolism.

Vilken läkare behandlar bindvävsdysplasi?

Barnläkaren behandlar diagnosen och utvecklingen av terapi (inträdesnivå) hos barn, eftersom det inte finns någon läkare som arbetar uteslutande med dysplasi.

Efter det att systemet är detsamma för människor i alla åldrar: Om det finns flera manifestationer av bindvävens patologi, kommer det att bli nödvändigt att ta en behandlingsplan från en kardiolog, gastroenterolog, terapeut etc.

Behandling av bindvävsdysplasi

Det finns inget sätt att bli av med den här diagnosen, eftersom dysplasi av denna typ påverkar förändringar i gener komplexa åtgärder kan lindra patientens tillstånd om han lider av kliniska manifestationer av bandets patologi vävnad. Föredraget praktiseras förebyggandet av exacerbation, vilket består av:

• kompetent matchad fysisk aktivitet
• individuell diet
• sjukgymnastik;
• drogbehandling;
• psykiatrisk vård.

För kirurgisk ingrepp för denna typ av dysplasi rekommenderas att tillgripa endast i fallet bröstproblem, allvarliga ryggradssjukdomar (särskilt sakral, ländrygg och livmoderhalsen avdelningar).

Syndrom bindväv dysplasi hos barn kräver en ytterligare normalisera dagens regim, plocka upp konstant fysisk aktivitet - simning, cykling, skidåkning.

Men i en professionell sport av ett barn med sådan dysplasi bör inte ges.

Utan användning av droger

Börja behandla läkare råd med uteslutande av hög fysisk ansträngning, hårt arbete, inklusive mentala. Varje år behöver patienten genomgå en övningsbehandling, om möjligt, efter att ha fått en plan från specialisten och utför samma åtgärder självständigt hemma.

Dessutom måste du besöka sjukhuset för att genomgå ett komplex av fysioterapiprocedurer: ultraviolett bestrålning, gnidning, elektrofores. Utnämningen av en korsett som stöder nacken är inte utesluten.

Beroende på det psykologiska tillståndet kan ett besök till psykoterapeuten ordineras.

För barn med dysplasi av denna typ ordinerar läkaren:

• Massage i benen och ryggen med tonvikt på livmoderhalsen. Förfarandet hålls en gång var sjätte månad, för 15 sessioner.
• Att bära bågstöd om en valgusfot diagnostiseras.

diet

Tonvikten i patientens näring, som diagnostiserades med bindvävets patologi, rekommenderar experter att göra på proteinfoder, men det betyder inte att kolhydrater helt utesluts.

Den dagliga menyn för dysplasi måste nödvändigtvis bestå av magert fisk, fisk och skaldjur, baljväxter, kesost och hård ost, kompletterad med grönsaker, osötade frukter. I en liten mängd i daglig näring behöver du använda nötter.

Vid behov kan ett vitaminkomplex förskrivas, särskilt för barn.

Medicinsk administrering

Dricker läkemedel bör vara under överinseende av en läkare, eftersom det inte finns någon universell tablett för dysplasi och att förutse reaktionen hos en viss organism även till den säkraste medicinen. I terapi för att förbättra tillståndet för bindväv under dess dysplasi kan det innefatta:

• Ämnen som stimulerar den naturliga produktionen av kollagen - askorbinsyra, B-grupp vitaminer och magnesiumkällor (Magnerot).
• Medicin som normaliserar nivån av fria aminosyror i blodet - Glutaminsyra, glycin.
• Medel som hjälper mineralmetabolism - Alfacalcidol, Osteogenon.
• Preparat för katabolism av glykosaminoglykaner, huvudsakligen på kondroitinsulfat - Rumalon, kondroxid.

Kirurgisk ingrepp

Med tanke på att denna patologi av bindväv inte anses vara en sjukdom, kommer läkaren att ge en rekommendation för operationen, om patienten lider av en deformation av det muskuloskeletala systemet, eller dysplasi kan leda till ett dödligt utfall på grund av problem med fartyg. Hos barn är kirurgisk ingrepp mindre vanligt än hos vuxna, läkare försöker undvika manuell behandling.

Källa: http://sovets.net/12734-displaziya-soedinitelnoj-tkani.html

Barn med bindväv dysplasi: många problem och en nyckel till dem. Del 1

Barnens hälsa Barn med bindvävsdysplasi: många problem och en nyckel till dem. Del 1.

Bland de små barnen finns en speciell grupp barn.

Det här är inte barn med allvarliga sjukdomar som kränker mental och fysisk utveckling, inte barn som ständigt är feber och sjuka, inte allergiska barn, vars ständiga följeslagare är dermatit - åt något fel, kör till till läkaren.

Ändå besöker dessa barn barnläkaren - och inte bara honom - åtminstone, och deras kort är fulla av journaler olika specialister och skiljer sig ofta i den särskilda tjockleken av "personliga affärer även i början av barndomen ålder.

Så ofta händer: Ett barn är födt, glada föräldrar genomgår alla etablerade undersökningar av specialister och var och en av dem finner barnet några problem i sin profil, ibland även senare än de kan märka uppmärksam mamma med Pappa. Mycket ofta, rekommendationerna - och inte utan anledning - koka ner till observation: den överkänsliga bukspottkörteln och frekvent regurgitation - kommer att växa ut, en liten vesikoureteral reflux - klocka och inte överkyl, valgus fötter - ha på sig förebyggande insoles, allt ska studsa tillbaka till skolan, minskad muskelton - så massage oftare gör det

Samtidigt går tiden, men det finns ingen positiv dynamik: barnet växer inte över problemen, tvärtom förvärras de med åldern. Varje specialist ser tydligt sin patologi, men kan inte med säkerhet döma sin orsak. Under tiden är det ofta det komplicerade problemet, och orsaken är där.

Idag kommer vi att prata specifikt om dessa speciella barn och deras problem - problemetbindvävsdysplasi.

.

I hushållslitteraturen beskrivs det lite, även om vissa ryska skolor (Moskva, St Petersburg, Omsk) har studerat det länge och i detalj.

.

Dessutom separata undersökningar av organiserade grupper av skolbarn från ryska städer (ett urval av cirka 1000 människor) visar att manifestationer av dysplasi av bindväv, av varierande grad av svårighetsgrad, observeras i nästan 50% av barnen!

Faktum är att bindvävsdysplasi inte är en isolerad sjukdom, utan ett komplex av symtom orsakade av en singel orsak: en genetisk kvantitativ och / eller kvalitativ defekt vid syntesen av proteiner som bildar den extracellulära matrisen (kollagen, fibrillin). Som ett resultat föds ett barn med defekt bindväv. En bindväv - det intercellulära utrymmet i kroppen.

Från anatomiets gång är det känt att det verkar fylla tomrummet i kroppen.

Detta är det enda av alla vävnader som har en intercellulär substans som produceras av cellerna själva, med en mycket komplex komposition - naturen har försett i allt: polysackarider, proteiner, kollagen och elastiska fibrer, mineral ämnen.

Vi kommer inte att påverka problemen i samband med de så kallade differentierade bindvävsdysplasierna, vilket är mycket allvarliga sjukdomar som leder till allvarliga och irreversibla förändringar i inre organ, och ibland, i särskilt allvarliga fall, resulterar i dödliga. Det finns relativt få sådana barn, och eftersom problemet "lokaliseras" i vissa organ till kroppens system (till exempel aorta, ögon,Marfan syndrom, hud och leder med Ehlers-Danlo syndrom), gör diagnosen relativt snabbt.

Syftet med vår uppmärksamhet är barnen med den så kalladeodifferentierad bindvävsdysplasi(nedan kallad moms).

Otifferentierad - eftersom i det här fallet bindevävnaden, oavsett lokalisering, överallt, genom hela kroppen, har en dold defekt.

Som ett resultat blir sjukdomen multiorgan, d.v.s. påverkar en mängd olika organ.

.

Det finns så många sådana nederlag och de är så olika att det ofta är svårt för en läkare att knyta samman dem och se en systemisk störning bakom en grupp individuella symtom.

.

Ja, och möjligheterna till genetisk diagnos av NDT är ganska begränsade runt om i världen, för att inte tala om i Ukraina - om de svåra formerna av dysplasi, nämnde ovan är det möjligt att diagnostisera genetiken med ett erfaret öga och på något sätt som ett laboratorium, då kan vi inte prata om möjligheten att laboratoriebekräftelse av diagnosen NDT i vårt land det är nödvändigt ...

Vad ska varna föräldrar till ett barn som har en enorm lista över olika patologier från olika specialister? Hur kan du misstänka barnets NDT?

Eftersom manifestationerna av NDTT är många och de är extremt olika, klassificeras de som yttre och viscerala (associerade med förändringar i inre organ) tecken. Du bör varnas om ditt barn har en kombination av minst 3-5 efter tecken på involvering i processen av olika organ och system.

Diagnos kan göras av specialiserade specialister,och ibland är en slumpmässig upptäckt:

1. Bensystemet (som ortopedistiska anteckningar):

• deformation av bröstet (köl eller trattform);
• kifo, coliosis, spondylolisthesis;
• dysplasi av höftledningarna;
• sköra ben
• hypermobilitet i leder, frekventa dislokationer och subluxationer;
• disproportionalitet av bagage segmenten;
• uttalade deformationer av lederna, ryggraden;
• navelbråck (ofta är dessa barn födda med en onormalt breddad navelring);
• X- och O-formad krökning av benen;
• Valgus deformation av fötterna eller knäna;
• längsgående eller tvärgående planfot;
• klumpfot.

2. Muskelsystem (som noterat av en neurolog):

• uttalad hypotoni (minskad ton) av musklerna i övre och / eller nedre extremiteter, ofta ihållande även vid intensiv exponering och rehabilitering;
• tendens att sträcka, riva och riva av ligament och senor;
• ökad trötthet, sömnstörning
• frekvent smärta i hjärtat, yrsel, huvudvärk;
• frekvent smärta i rygg och leder (cervicalgia, thoraxalgi, lumbulgi, polyarthralgi);
• arteriell hypotension.

3. Ögon (som de oculistiska anteckningarna):

• myopi (myopi) av medel eller hög grad;
• astigmatism;
• anomalier av utvecklingen av fundus, sclera och hornhinna;
• en ökning i ögonloppens långa axel (om du gjorde ultraljud);
• subluxation av linsen;

4. Tänder och maxillofaciala anomalier av utveckling (som noterat av tandläkaren och ortodontisten):

• Felaktig och / eller oändlig tillväxt av tänder;
• hypoplasi av tänderna emalj
• kort frenum av tungan;
• förändringar i underkäkens storlek
• "Gotisk himmel
• tidig periodontit och frekvent gingivit (inflammation i tandköttet).

5. Kardiovaskulärt system (som noterat av en kardiolog):

• prolaps av mitralventilen (PMC) (särskild uppmärksamhet bör betalas om en miksomatoznoe förändring i ventilerna observeras med PMC - en organisk störning som består av förändringen i ventilflikarna, vilket kan leda till allvarliga störningar i hjärtets arbete) (enligt Enligt US);

• Expansion av den stigande aorta eller bicuspid aortaklaff (enligt ultraljudsdata);

• Andra lilla hjärtinfarkt: tricuspid och aorta ventilförlängningar, liten atrial aneurysm, markerad asymmetri av tricuspid aortaklaff, flera falska ackord och onormala vänstra ventrikulära trabeculae, ytterligare ackord i hjärtkaviteten, öppet ovalt fönster (enligt data US);

• benägenhet för arytmier och syncopala tillstånd (svimning);

• orsakslös takykardi (hastighet av puls mer än 60 slag / min) i vila eller plötsligt uppkomst;

• åderbråck redan i ungdomar.

6. Bronkopulmonalt system (som noterat av pulmonologen):

• polycystisk lungsjukdom;
• benägenhet att frekvent bronkit och lunginflammation (liksom ENT-sjukdomar);
• traheobronhomalyatsiya;
• Tracheabronchomegalia;
• hyperventilationssyndrom;
• akut respiratoriska syndrom upp till fallet i luftstrupen och stora bronkier.

7. Magtarmkanalen (som noteras av gastroenterologen):

• misslyckande av magen i magen;

• hiatal bråck och membran;

• esofagus divertikula och olika delar av tarmen;

• anomalier i form och placering av mage, tolvfingertarm och gallblåsa (enligt ultraljud);

• gastroøsofageal och / eller duodenogastrisk återflöde;

• ptos (nedstigning) i bukhålorganen;

• persistenta dyspeptiska störningar.

8. Njur- och urinogenitala systemet (som noterat av nephrologist, urolog):

• polycystisk njursjukdom;
• lung-njur- och / eller vesikoureteral reflux;
• ptos av njurarna och / eller blåsan;
• varicocele (dilaterade vener i spermatkabeln) hos pojkar.

9. Allmänna yttre och viscerala tecken (enligt barnläkaren):

• tendensen att bilda blåmärken, ökad blödning av blodkärl (ibland är kärlen direkt genomskinliga under huden), en tendens till nasal och rektal blödning;
• hyperextension av huden, tunn och flätig hud;
• tendensen till utseende av streckmärken (striae), speciellt under perioder med intensiv tillväxt och puberteten;
• tendens till att grova ärr uppträder vid skadorna
• ofta karakteristiskt utseende: utskjutande eller stora öron, djupt uppsatta ögon, ovanlig form av skallen, utskjutande nyckelben / scapula;
• den så kallade "astheniska typen" av tillsats: hypotrofi (underviktig) i spädbarn, ökad leanness vid ungdomar (kroppsmassindex (BMI) mindre än 17) - trots att dessa barns aptit ofta är förhöjda, tunna och lätta ben, ökad utmattning, slöhet totalt sett svaghet, koncentrationsbesvär och uppmärksamhetskoncentration (medan barnet kan vara hyperaktivt), minskad prestanda, dålig sömn, etc.

Vilchinskaya Tatiana

Barn med bindväv dysplasi: många problem och en nyckel till dem. Del 2.

Memo för patienter med dysplasi av bindväv hos barn och deras föräldrar

Åldersdynamik, den kliniska betydelsen av manifestationer av bindvävsdysplasi hos barn i skolåldern och ungdomar, möjlighet till korrigering. Del 1.

Källa: http://www.likar.info/kids-health/article-42900-deti-s-displaziej-soedinitelnoj-tkani-mnogo-problem-i-odin-klyuch-k-nimchast-1/

Dysplasi hos barn: orsaker, tecken, behandling, prognos för framtiden

Dysplasi hos barn - ett brott mot bildandet av bindväv, vilket är en komponent i muskler, brosk, ben, ligament.

Brott kan inträffa i något organ eller system.

Hos nyfödda diagnostiseras dysplasi i höftledet oftast, vilket är fyllt med subluxation och dislokation av lårbenets huvud.

:

Praktiskt taget alla barn under 5 år har tecken på patologi - öm, lätt töjbar hud, svaga ledband etc. Diagnos av sjukdomen hos sådana små patienter kan endast indirekt eller genom yttre symtom.

Orsaker till patologiutveckling:

• ärftlighet;
• Hot mot missfall
• Infektioner, endokrina störningar under graviditeten;
• Felaktig presentation av fostret;
• Svår gestos;
• Snabba födseln;
• Sen graviditet
• Avitaminos, dålig näring under graviditeten.

Höftdysplasi klassificeras i flera typer:

• Acetabular. Förekommer i acetabulärens patologi;
• Meyers dysplasi är lokaliserad hos barn i den proximala delen av låret. Nack-diaphyseal vinkel förändras mer eller mindre;
• Rotations - Bottenpositionen i horisontalplanet störs.

Patologi har tre grader av svårighetsgrad: prelivor, subluxation och dislokation.

Omedelbart är det nödvändigt att säga att en sådan diagnos inte alls är en sjukdom. Detta är mer en egenskap hos kroppen. Barn med detta fenomen är många och långt ifrån alla observeras hos barnläkare, ortopedister och andra specialister.

Det finns redan många tecken på DST. De är uppdelade i yttre och interna. Den första är lätt att upptäcka med extern undersökning, den senare - under diagnosen (analyser, studier).

Utanför tecken är vanliga:

• Hypermobilitet i lederna;
• Ökad hudsträckbarhet;
• Deformation av ryggraden (skolios, kyphos);
• platta fötter;
• Svårt venöst nätverk
• Ploskovalgusnaya deformation av fötter;
• Visionspatologi
• Bröstdeformation (trattformad, kölformad, med liten inryckning);
• Bladets asymmetri;
• Hackade axlar;
• Nasal blödning;
• Tendensen till blåmärken;
• Svaghet i magmusklerna;
• Asymmetri eller krökning i näspartiet;
• Muskelhypotension
• "Hollow" fot;
• bråck;
• Superfina tänder eller deras onormala tillväxt.

Sjuka barn i 5-7 år klagar som regel mycket om sjukdom, svaghet, tolererar inte fysisk aktivitet, de har dålig aptit, smärta i benen, hjärta, huvud, buken kan förekomma.

Störningar från de inre organen blir märkbara vid senare ålder. DST kännetecknas av utelämnande av organ (mag, njurar); hjärtmuskel, mitralventil prolapse; återflödessjukdom, gallisk dyskinesi, förstoppning; åderbråck etc.

Hemorragisk syndrom manifesterar sig i form av blåmärken, även i de lättaste skadorna, såväl som näsblod.

Avvikelser i nervsystemets arbete uttrycks av synkope, autonom dystoni, hyperexcitabilitetssyndrom etc.

Separat bör vi nämna denna form av sjukdomen, som den provocerades av apparaten för artificiell ventilation.

Denna typ av patologi kan förekomma hos barn under ett år, som länge har anslutit till ventilatorn (mer än en vecka).

Det är värt att notera att det oftast förekommer i prematura barn.

För att förhindra denna situation kopplar doktorn endast ventilatorn till livsindikationer och på kortast möjliga tid.

.

Patologins huvudsymptomat är akut andningsfel, vilket uppträder när man försöker ta bort ventilatorn.

.

Ibland uppstår hjärtsvikt.

Det finns också cyanos av huden (cyanos), oregelbunden, fastande eller andnöd, episoder av att stoppa det (apné), tecken på uppblåsthet.

Orsakerna till patologins utseende: giftiga effekter av syre; lungens barotrauma; infektion; andningsstörningar; ödem lungor; hypovitaminos A eller E; oändlighet hos lungan i en prematur spädbarn; lunghypertension; ärftlig predisposition.

Behandling innebär en gradvis excommunication från apparaten av artificiell ventilation. För att återställa det drabbade organet krävs god näring. Eftersom inflammation i lungan kan ackumulera vätska, drick en liten begränsning, och förskriv också diuretika.

När aplastisk dysplasi av njurarna döda inträffar efter några dagar, om barnet inte transplanteras en ny njure. När hypoplast uppträder kroniskt njursvikt.

Symtom: smärta i underlivet; konvulsioner; huvudvärk; ökning av blodtrycket. Barnet ligger bakom utvecklingen i jämförelse med samtidiga.

Njurdysplasi kan utlösas genom att ta medicin under graviditeten, röka, dricka alkohol och droger. Det kan också vara ärftligt.

.

I ett barn med njurdysplasi kan patologier hos andra organ och system utvecklas med tiden. Om du inte hjälper en hälsosam njure, kommer den att sluta fungera normalt, och njursvikt kommer att uppstå.

.

Ett barn med ett urinsyndrom föreskrivs en speciell diet så att sjukdomen inte utvecklas till njursvikt. Dessutom bör barnet vara begränsat i aktiva rörelser, speciellt i hoppning.

Symptom på sjukdomen när rekommendationerna från specialister försvinner vid 5 års ålder.

Barn bör dock vara registrerade, komma till regelbundna kontroller och mäta blodtryck.

Om barnet har allvarliga problem med urinering, föreskriver läkaren antingen organtransplantation eller dialys - blodrening.

Beroende på avvikelsen väljer doktorn behandlingsmetoden.

Det är nödvändigt att inte bara rådfråga barnläkaren utan även profilens specialist, problem med vilka finns i barnet, till exempel vid gastrointestinala abnormiteter är det nödvändigt att konsultera en gastroenterolog med en lokomotorisk apparat - fotvårdsspecialist.

Om det inte finns kontraindikationer för sport, är det önskvärt att barnet gör det, men det är inte i något fall inte professionellt.

Annars kommer överdriven fysisk ansträngning att leda till ett tidigt utseende av degenerativa dystrofa förändringar i brosk och ligament.

Detta tillstånd leder till kronisk aseptisk inflammation.

Det är bättre att föredra terapeutisk simning, cykling, skidåkning, badminton, wushu gymnastik.

.

En viktig del av rehabilitering är terapeutisk massage. Behandlingen är föremål för ryggen, livmoderhalsbandet, benen. Kursen är vanligtvis 15-20 sessioner.

.

Ploskovalgusnaya inställningsstopp kräver ständig användning av insteps.

Att barnet inte har problem med benen är valet av skor mycket ansvarigt.

Det ska sitta tätt på foten, fixa foten och fotleden, ha ett minimum av sömmar inuti och vara gjorda av naturmaterial.

Föräldrar ska dagligen engagera sig i barngymnastiken, göra fotmassage, fotbad med tillsats av olika örter och havsalt (15 minuter).

Det rekommenderas att äta mer kött, fisk, nötter och bönor. Surmjölkprodukter är nödvändiga.

Dessutom bör maten vara mättad med nödvändiga växande vitaminer och spårämnen.

Källa: http://mjusli.ru/ja_mama/zdorove_malyshej/displaziya-u-detej-prichiny-priznaki-lechenie-prognoz-na-budushhee

Dysplasi i bindväv - symtom, behandling, former, stadier, diagnos

Dysplasi (från andra grekiska. δυσ - "violation" och πλάθω - "form") - ett brott mot utvecklingen av vävnad, organ, organsystem.

Under dysplasi av bindväv förstås en sådan genetiskt bestämd abnormitet av vävnadsutveckling, som förändras förhållandet mellan kollagenfraktioner (eller deras insufficiens noteras), defekter av både fibrösa strukturer och ämnen. Resultatet är flera dysfunktioner på alla nivåer i organisationen: från cell till organism.

Källa: gidmed.com

Bindevävnaden består av intercellulär substans, inklusioner av olika celler och proteiner (kollagen och elastin).

Den står för mer än hälften av alla kroppsvävnader; bindväv utför brusk, ligament, sena, muskuloskeletala systemet, som bildar element i inre organ, subkutant fett och och så vidare. och är kroppens inre miljö.

På grund av en sådan bred representation kan upplösningen av strukturen hos den angivna vävnadstypen manifestera sig som en patologi hos nästan vilket organ som bestämmer den systemiska naturen och omfattningen av lesionen.

Data om förekomsten av patologi är mycket motsägelsefulla: Enligt resultaten från moderna studier definieras bindväv dysplasi hos 13-80% av befolkningen.

Den betecknande termen föreslog i slutet av 1900-talet av den skotska läkaren R. Beiton som namnet på bindvävens patologi, där dess styrka minskar.

Trots spridningen och den avgörande rollen i utvecklingen av många sjukdomar och patologiska stater, bindväv dysplasi är inte erkänd i den internationella klassificeringen av sjukdomar i en separat rubrik.

Orsaker och riskfaktorer

Orsakerna till sjukdomen är olika; De kan delas in i 2 huvudgrupper: ärftlig och förvärvad.

Genetiskt förorsakad störning av bindvävets struktur uppstår på grund av arv (oftare av autosomal dominant typ) mutantgener som är ansvariga för att koda bildandet och rumsorienteringen av fina fibroa strukturer, proteinkolhydratföreningar och enzymer.

Den förvärvade dysplasin i bindväv bildas vid fostrets utveckling och är en följd av influensen av sådana faktorer under graviditeten:

• överfört i första trimestern av virusinfektioner (SARS, influensa, rubella);
• allvarlig toxicos, gestos;
• kroniska infektionssjukdomar i den framtida modernens urogenitala område
• tar vissa mediciner under graviditeten
• ogynnsam ekologisk situation
• produktionsrisker;
• exponering för joniserande strålning.

Formen av sjukdomen

Tilldela följande former:

1. Differentiell bindvävsdysplasi (ärftlig), som innefattar cirka 250 patologier (till exempel, syndrom av Marfan, Ehlers - Danlos, dermatolys av Aliber, ärftlig familjehemoragisk nefrit, artrooftalmopatiya).
2. Olikifferentierad form, som förenar en mängd heterogena former av bindvävssjukdomar.

Ärftlig form av sjukdomen är sällsynt, representerar en liten andel i den totala strukturen av dysplasi.

Stages av sjukdomen

Ett antal studier indikerar ett iscensatt utseende av symtom på dysplasi i olika åldersperioder:

• Under nyföddsperioden är det vanligaste beviset på en bindvävs patologi låg vikt, otillräcklig kroppslängd, tunna och långa extremiteter, fötter, händer, fingrar.
• i tidig barndom (5-7 år) manifesterar sig sjukdomen som skolios, plana fötter, överdriven rörelse i lederna, kölen eller trattliknande deformation av bröstet;
• hos barn i skolåldern manifesteras bindvävsdysplasi genom prolaps av ventiler, myopi (närsynthet), dysplasi av dentoalveoläranordningen, toppen av att diagnostisera sjukdomen faller exakt på detta åldern.

symptom

Alla symtom kan delas upp på villkorligt sätt i yttre manifestationer och tecken på skador på inre organ (viscerala).

Externa manifestationer av bindvävsdysplasi:

• låg kroppsvikt
• tendens att öka längden på rörformiga ben
• korsning av ryggraden i olika avdelningar (skoliär, hyperkypofys, hyperlordos);
• asthenisk kroppsbyggnad;
• förändrad form av bröstet;
• deformation av fingrarna, kränkning av förhållandet av deras längd, uppläggning av tårna;
• symtom på storågen, handleden
• medfödd frånvaro av stiftens xiphoidprocess;
• deformation av nedre extremiteterna (X- eller O-formade krökningar, plana fötter, klubbfot);
• pterygoid scapula;
• olika förändringar i hållning;
• herniation och protrusion av intervertebralskivor, instabilitet i ryggkotor i olika avdelningar, förskjutning av ryggradens strukturer i förhållande till varandra;
• gallring, pallor, torrhet och hyperelasticitet i huden, deras ökade tendens till traumatisering, positiva symtom på tourniqueten, klämning, eventuellt utseende av atrofi
• flera födelsemärken, telangiectasias (vaskulära spirer), hypertrichos, födelsemärken, ökad brittleness av hår, naglar, tydligt visualiserad kärl;
• articular syndrom - överdriven rörelsevolym i symmetriska (i regel) leder, ökad lutning av den gemensamma apparaten till traumatisering.

Utöver ovanstående yttre manifestationer kännetecknas bindvävsdysplasi av små utvecklingsmoment, eller den så kallade stigmaten (stigma) av disembryogenesen:

• karaktäristisk struktur i ansiktet (låg panna, uttalade superciliary arches, tendens att skarra ögonbryn, utplåning av näsan, mongoloid en snitt av ögonen, nära plantade eller tvärtom, vidsträckta ögon, heterochromia, strabismus, låga övre ögonlocken, "fiskmunnen" Gotisk himmel, störning av tandkroppens struktur, bettdeformitet, förkortning av tungens frenum, strukturens deformation och öraordning skal, etc.);
• Funktionerna i stammens struktur (divergensen av rektus abdominis-musklerna, navelbråck, lågplacerad navel, ytterligare bröstvårtor är möjliga etc.);
• abnormaliteter i utvecklingen av könsorganen (hypoplasi eller hypertrofi hos klitoris, labia, förhud, skrot, testiklar, fimos, parafimos).

Enkla småvikelser bestäms i norm och hos friska barn som inte bär bärare av sjukdomen, därför en bekräftelse på minst sex stigmas från den listade listan.

Viscerala symtom på sjukdomen:

• patologi i hjärt-kärlsystemet - prolaps eller asymmetrisk struktur av ventilerna ventiler, skada på kärlstrukturer (åderbråck, aorta aneurysm), närvaron av ytterligare sårtrådar (ackord) i hjärtat, strukturell omläggning av roten aorta;
• skada på synens organ - myopi, subluxation eller flatning av linsen;
• bronkopulmonala manifestationer - dyskinesi i luftvägarna, emfysem, polycystos;
• nederlag i matsmältningskanalen - dyskinesi, gallblåsan och kanalerna, gastroesofageal och duodenal-gastrisk återflöde;
• urinvägarnas patologi - njurarnas uteblivenhet (nefroptos), deras okarakteristiska arrangemang eller fullständig och partiell fördubbling;
• anomalier av strukturen eller förskjutningen av inre genitala organ.

diagnostik

Grunden för korrekt diagnos av bindvävsdysplasi är noggrann insamling av anamnestiska data, en omfattande undersökning av patienten:

• detektion av blod och urinoxiprolin och glykosaminoglykaner;
• Immunologisk analys för bestämning i blod och urin av C- och N-terminala telopeptider;
• indirekt immunofluorescens med polyklonala antikroppar mot fibronektin, olika fraktioner av kollagen;
• aktiviteten av benisoformen av alkaliskt fosfatas och osteokalcin i blodserumet (bedömning av intensiteten hos osteogenes);
• Studien av histokompatibilitetsantigener HLA;
• Ultraljud i hjärtat, kärl i nacken och bukorganen;
• bronkoskopi;
• EGD.

behandling

Oftast manifestationer av sjukdomen uttrycks något, är mer kosmetiska i naturen och kräver ingen speciell medicinkorrigering.

I detta fall visas ett adekvat doserat tillstånd av fysisk aktivitet, övervakning av aktivitets- och viloprocessen, en fullsträckt vitaminrik, proteinrik diet.

Vid behov kan läkemedelskorrigering (stimulering av kollagen syntes, bioenergetik av organ och vävnader, normalisering av nivån av glykosaminoglykaner och mineralmetabolism), föreskrivs följande läkemedel grupper:

• vitamin- och mineralkomplex;
• hondroprotektory;
• stabilisatorer av mineralmetabolism;
• preparat av aminosyror;
• metaboliska medel.

Möjliga komplikationer och konsekvenser

Komplikationer av bindväv dysplasi:

• trauma;
• en minskning av livskvaliteten med hög organsamverkan, systemisk skada
• anslutning av somatisk patologi.

utsikterna

I de flesta fall är prognosen gynnsam: de existerande anomalierna i bindvävets struktur har ingen signifikant effekt på patientens arbets- och sociala aktivitet.

från ämnet i artikeln:

Källa: http://www.neboleem.net/displazija-soedinitelnoj-tkani.php

Dysplasi i bindväv

Bindväv dysplasi - ett koncept som kombinerar en mängd olika sjukdomar orsakade av ärftliga generaliserad kollagenopati och manifesteras av en minskning av styrkan i bindväv hos alla system kropp. Befolkningsfrekvensen hos bindvävsdysplasi är 7-8%, men det antas att dess individuella egenskaper och små, odelade former kan uppstå hos 60-70% av befolkningen. Dysplasi i bindväv faller inom synfältet av kliniker som arbetar inom olika medicinska områden - barn, traumatologi och ortopedi, reumatologi, kardiologi, oftalmologi, gastroenterologi, immunologi, pulmonologi, urologi och andra.

Orsaker till bindvävsdysplasi

Grundval av fybrodisplations ligger kollagensyntes eller defekt struktur, protein-kolhydratkomplex, strukturella proteiner, såväl som de nödvändiga enzymer och kofaktörer.

Den omedelbara orsaken till denna patologi av bindväv är olika effekter på fostret, vilket resulterar i genetiskt bestämd förändring fibrillogenes extracellulär matris.

.

Dessa faktorer inkluderar mutagena ogynnsamma miljöförhållanden, dålig kost och dåliga vanor mor, stress, tyngda under graviditet och så vidare.

.

Vissa forskare pekar på en patogen roll i utvecklingen av bind hypomagnesemi dysplasi baserat på detekteringen av magnesiumbrist i den spektrala studier av hår, blod, oral vätska.

Syntesen av kollagen i kroppen är kodad över 40 gener för vilka mer än 1300 slag som är mutationer. Detta orsakar en mängd olika kliniska manifestationer av bindväv dysplasi och komplicerar deras diagnos.

Fybrodisplations delas in i differentierade och odifferentierade.

Bland den differentierade dysplasi inkluderar sjukdomar med en viss etablerad sättet arv, kliniskt tydlig bild kända gendefekter och biokemiska abnormiteter.

Enligt graden av allvarlighet är följande typer av bind dysplasi: små (om tre eller fler fenotypiska drag) isoleras (lokaliserade i en enda kropp) och de faktiska ärftliga sjukdomar bindväv. Beroende på rådande stigma skilja dysplastiska 10 fenotypiska varianter av bindväv dysplasi:

1. Marfanopodo6naya utseende (inkluderar fyra eller fler fenotypiskt drag skelettdysplasi).
2. Marfanopodo6ny fenotyp (ofullständig uppsättning av Marfans syndrom symptom).
3. MÄSS fenotyp (aorta lesionen innefattar, mitralisklaffen, och skelettet av huden).
4. Primära mitralklaffprolaps (som kännetecknas av symptom av mitral ekokardiografi-prolaps, genom förändringar i huden, skelettleder).
5. Classic elersopodobny fenotyp (ofullständig uppsättning av symptom av Ehlers-Danlos syndrom).
6. Elersopodobny hypermobilitet fenotyp (som kännetecknas av gemensam hypermobilitet och relaterade komplikationer - subluxation, dislokationer, stukningar, platta fötter; artralgi, beninblandning och skelett).
7. Godartade hypermobilitet lederna (inklusive en ökad rörelseområde i leder utan intresse osteo-skelettsystemet och artralgi).
8. Odifferentierad bindväv dysplasi (innefattar 6 eller fler dysplastiska pistillmärken, som dock är otillräcklig för diagnos av differentierade syndrom).
9. Ökad dysplastiska stigma med föredragna ben-artikulär och skelett funktioner.
10. Dysplastiska Ökad visceral stigma med fördelaktiga egenskaper (låga hjärtfel eller andra inre organ).

Eftersom beskrivningen former differentierade fybrodisplations detalj ges i respektive oberoende granskningar, hädanefter kommer vi att fokusera på sin odifferentierade utföranden.

I fallet där lokaliserings fybrodisplations begränsade till ett organ eller system är det isolerade.

Om bindväv dysplasi manifest fenotypiskt och fångar åtminstone en av de inre organen, är detta tillstånd betraktas som ett syndrom av bindväv dysplasi.

Extern (fenotypisk) har fybrodisplations presenterade konstitutionella funktioner, avvikelser av ben, hud och andra. Patienter med bindväv dysplasi är astenisk konstitution: lång, smala axlar, undervikt.

Störningar i det axiella skelettet kan representeras av skolios, kyfos, eller tratt keeled bröstmissbildningar, juvenil osteokondros.

Kraniotsefalnye Stigma fybrodisplations innehåller ofta dolichocephaly, tandställningsfel, dentala anomalier, gotisk sky, nonunion av överläppen och gommen.

.

Det osteoartikulära systemets patologi karaktäriseras av O-formad eller X-formad lemmedformation, syndaktiskt, araknodactyly, hypermobility av leder, platt fötter, en tendens till vanliga dislokationer och subluxationer, frakturer ben.

.

Från sidan av huden finns ökad förlängning (hyperelasticitet) eller tvärtom, skörhet och torrhet i huden.

Ofta henne utan någon uppenbar anledning finns bristningar, åldersfläckar eller härdar av depigmentering, kärlskador (telangiectasias, hemangiom).

Svagheten i muskelsystemet med bindvävsdysplasi orsakar en tendens att utelämna och prolapse av inre organ, brok, muskelkrivoshe.

Viscerala lesioner uppträder med centrala nervsystemet och det autonoma nervsystemet, olika inre organ.

Neurologiska störningar i samband med bindvävsdysplasi karakteriseras av vegetativ-vaskulär dystoni, asteni, enuresi, kronisk migrän, speech impairment, hög ångest och emotionell instabiliteten.

Syndrom av bindväv dysplasi i hjärtat kan inkludera mitral ventil prolapse, ett öppet ovalt fönster, hypotlasi av aorta och lungstammen, förlängning och överdriven rörlighet hos ackord, kransartorens aneurysm eller interatriella partitioner. Konsekvensen av svagheten hos venös kärlväggar är utvecklingen av åderbråck i underbenen och litet bäcken, hemorrojder, varicocele. Patienter med bind dysplasi har en tendens att förekomsten av hypotension, arytmi, atrioventrikulär och intraventrikulära block, cardialgias, plötslig död.

.

Hjärt manifestationer åtföljs ofta bronkopulmonell syndrom kännetecknas av närvaron av cystisk pulmonell hypoplasi, bronkiektasi, bullös emfysem, återkommande spontan pneumotorax.

.

Karakteristiskt gastrointestinal förlust genom utelämnandet av inre organ, diverticula av matstrupen, gastroesofageal reflux, diafragmabråck.

Typiska manifestationer av patologi visionen i CTD är närsynthet, astigmatism, översynthet, nystagmus, skelning, luxation och subluxation av linsen.

Från kan observeras urinsystemet nephroptosis, inkontinens, njur anomalier (hypoplasi, tvinning, hästskonjure) och så vidare.

Personer med tecken på bindväv dysplasi är benägna att frekventa ARVI, allergiska reaktioner, hemorragisk syndrom.

Diagnos av bindvävsdysplasi

Sjukdomar från gruppen av bindvävsdysplasi diagnostiseras inte alltid korrekt och i rätt tid.

Ofta observeras patienter med dessa eller andra tecken på dysplasi hos läkare av olika specialiteter: traumatologer, neurologer, kardiologer, pulmonologer, nefrologer, gastroenterologer, ögonläkare och et al.

Erkännande av odifferentierade former av bindvävsdysplasi är komplicerad av frånvaron av enhetliga diagnostiska algoritmer. Den största diagnostiska betydelsen är identifieringen av en kombination av fenotypiska och viscerala egenskaper.

.

För att upptäcka sistnämnda används ultraljud (EchoCG, ultraljud av njurarna, ultraljud i bukhålorganen) i stor utsträckning; endoskopisk (FGDS), elektrofysiologisk (EKG, EEG), roentgenologic (strålning av lungorna, lederna, ryggraden och etc.) metoder.

.

Identifiering av karakteristiska polyorganismstörningar, huvudsakligen från muskuloskeletala, nervösa och kardiovaskulära system med hög grad av sannolikhet indikerar närvaron av bindväv dysplasi.

Dessutom studeras biokemiska blodtal, hemostasystem, immunstatus, hudbiopsi utförs.

Som en metod för screening-diagnostik av bindvävsdysplasi, föreslogs att utföra en studie av papillär teckning av huden på den främre bukväggen: avslöja den oförformade typen av papillärmönster tjänar som en markör för dysplastisk kränkningar. I familjer där det finns fall av bindvävsdysplasi rekommenderas det att genomgå medicinsk genetisk rådgivning.

Behandling och prognos av bindvävsdysplasi

Särskild behandling av bindvävsdysplasi existerar inte.

Patienter rekommenderas att följa en rationell regim av dagen och näring, hälsofrämjande fysiska aktiviteter.

Med syftet att aktivera kompensations-adaptiva förmågor ordnas kurser i träningsterapi, massage, balneoterapi, fysioterapi, akupunktur, osteopati.

I komplexet av medicinska åtgärder, tillsammans med syndromisk medicamentsbehandling, metaboliska droger (L-karnitin, koenzym Q10), beredningar av kalcium och magnesium, kondroprotektorer, vitamin- och mineralkomplex, antioxidant och immunmodulerande medel, örtmedicin, psykoterapi.

Hos patienter med polysystemisk skada är risken för tidig och svår funktionsnedsättning, för tidig död, orsakerna till detta ventrikulär fibrillering, PE, aorta aneurysmbrott, hemorragisk stroke, svår inre blödning och et al.

Källa: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/connective-tissue-dysplasia