Arnold-Chiari Anomaly: Symptom och behandling

Arnold-Chiaris anomali är ett brott mot strukturen och placeringen av cerebellum, hjärnstammen i förhållande till skalle och ryggrad. Detta tillstånd avser medfödda missbildningar, även om det inte alltid manifesterar sig från livets första dagar. Ibland uppstår de första symptomen efter 40 år. Arnold-Chiaris anomali kan manifestera sig i olika symptom på hjärnskador, ryggmärg, nedsatt cirkulation av cerebrospinalvätska. Poängen i diagnosen är vanligen magnetisk resonansbildning. Behandlingen utförs konservativt och kirurgiskt. Från den här artikeln kan du lära dig mer om symtom, diagnos och behandlingsmetoder för Arnold-Chiari-anomali.

Normalt är gränsen mellan hjärnan och ryggmärgen vid nivån mellan benens skall och den cervikala ryggraden. Det finns en stor occipitalöppning, som i själva verket tjänar som en villkorlig linje. Förutsatt att hjärnvävnaden passerar in i ryggmärgen utan avbrott, utan en tydlig gräns. Alla anatomiska strukturer som ligger ovanför den stora occipitalforamina, särskilt medulla oblongata, bron och cerebellum, hör till strukturerna i den bakre kranialfossan. Om dessa formationer (en eller alla av dem) sjunker under planet för den stora occipitalöppningen, uppstår Arnold-Chiari-anomali. Ett sådant felaktigt arrangemang av cerebellum, medulla oblongata leder till komprimering av ryggmärgen i regionen av cervikal ryggrad, förhindrar normal cirkulation av cerebrospinalvätskan. Ibland kombineras Arnold-Chiari-anomali med andra missbildningar av kraniovertebralövergången, det vill säga övergångsstället för skallen till ryggraden. I sådana kombinerade fall är symtomatiken vanligtvis mer uttalad och får sig att känna sig ganska tidigt.

Arnold-Chiaris anomali bär namn på två forskare: den österrikiska patologen Hans Chiari och den tyska patologen Julius Arnold. Den första i 1891 beskrev ett antal anomalier vid utvecklingen av cerebellum och hjärnstammen, den andra i 1894 gav en anatomisk beskrivning av sänkning av cerebellumets nedre hemisfärer i de stora occipitalforamen.

Varianter av Arnold-Chiari anomali

Enligt statistiken förekommer Arnold-Chiaris anomali med en frekvens av upp till fall per 100 000 invånare. Ett sådant brett spektrum beror delvis på heterogeniteten i denna utvecklingsmissbildning. Vad pratar vi om? Faktum är att Arnold-Chiari-anomali är uppdelad i fyra undertyper (beskrivs av Chiari), beroende på från vilka strukturer sänks ned i den stora occipitalöppningen och hur mycket de har fel i struktur:

• anomali av Arnold-Chiari I - när amygdala av cerebellum faller ner från kraniet in i ryggraden (den nedre delen av cerebellar hemisfärerna);
• anomali av Arnold-Chiari II - när en stor del av cerebellum (inklusive ormen) faller in i ryggraden, medulla oblongata, IV ventrikel;
• anomali av Arnold-Chiari III - när de stora occipital foramenna ligger nästan alla strukturerna i den bakre kranialfossan (cerebellum, medulla oblongata, IV ventrikel, bro). Ofta ligger de i hjärnbråcken i den cervico-occipitala regionen (situationen när det finns en defekt i ryggradskanalen i formen av ryggradsbågarna och innehållet i duralacken, det vill säga ryggmärgen med alla membran, sticker in i detta defekt). Diametern hos den stora occipitala öppningen i fallet med denna typ av anomali ökas;
• anomali av Arnold-Chiari IV - underutveckling (hypoplasi) av cerebellum, men själva hjärnbärnan (eller snarare det som bildades på dess plats) ligger korrekt.

I och II typer av vice är vanligare. Detta beror på det faktum att III och IV typer vanligtvis inte är förenliga med livet, döden uppträder under de första dagarna av livet.

Upp till 80% av alla fall av Arnold-Chiari-anomali kombineras med närvaron av syringomyelia (en sjukdom som kännetecknas av kaviteter i ryggmärgen som ersätter hjärnvävnaden).

Vid utvecklingen av anomalier hör den ledande rollen till störningarna i bildandet av hjärn- och ryggradssammansättningar under intrauterin tid. Man bör dock ta hänsyn till följande faktorer: en huvudskada fått under förlossningen, kan repetitiva skallskador hos barn skadar ben lederna i skallbasen. Som ett resultat är den normala bildningen av den bakre kranialfossan störd. Den blir för liten, med en platta ramp, på grund av vilken alla strukturer i den bakre kranialfossan helt enkelt inte kan passa in i den. De "letar efter en väg ut" och rusar in i den stora occipitalöppningen och sedan in i ryggraden. Denna situation betraktas till viss del som en förvärvad Arnold-Chiari-anomali. Symtom som liknar Arnold-Chiari-anomali kan också uppstå med utveckling av huvudtumör Hjärnan, som orsakar hjärnhalvans hemisfärer att flytta in i de stora occipitala foramen och vertebrala kanal.

symptom

En av manifestationerna av Arnold-Chiaris anomali kan vara hydrocephalus.

De viktigaste kliniska manifestationerna av Arnold-Chiari-anomali är förknippade med kompression av hjärnstrukturerna. Samtidigt pressas blodkärl som matar hjärnan, lakrotsvägarna, rötterna i kranialnerven som passerar genom denna region.

Det är accepterat att skilja 6 neurologiska syndrom, vilket kan åtföljas av en anomali av Arnold-Chiari:

• hypertoni-hydrocephalic;
• cerebellär;
• bulbär-pyramidal;
• radicular;
• vertebrobasillar insufficiens
• siringomielitichesky.

Naturligtvis är inte alla sex syndrom alltid närvarande. Deras svårighetsgrad varierar i viss utsträckning beroende på vilka strukturer och hur mycket man pressar.

Hypertoni-hydrocephalicsyndromet utvecklas som ett resultat av störd cirkulation av cerebrospinalvätskan (CSF). Normalt strömmar cerebrospinalvätskan fritt från hjärnans subaraknoida utrymme till ryggmärgs subaraknoida utrymme. Den nedre delen av tonsillorna i cerebellum blockerar denna process, som en flaskpropp. CSF-bildning i cerebral vaskulär plexus fortsätter, och strömma bort i stort, han hade ingenstans (oräknat de naturliga sug- mekanismer, som i detta fall är inte tillräckligt). CSF ackumuleras i hjärnan, vilket orsakar en ökning av intrakraniellt tryck (intrakraniell hypertension) och som sträcker sig likvorosoderzhaschih utrymmen (hydrocefalus). Detta manifesterar sig som en huvudvärk av en sprängande natur, som förstärks genom hosta, nysar, skrattar, spänner. Smärta känns på baksidan av nacken, nackområdet, eventuellt spänningar i nackspännen. Det kan förekomma episoder med plötslig kräkning, som inte har något att göra med att äta.

cerebellärsyndromet manifesterar sig som ett brott mot konsistensen av rörelser, "drunken" gång och en förlust i utförandet av ändamålsenliga rörelser. Patienterna är oroliga för yrsel. Det kan finnas en tremor i lemmarna. Tal kan vara trasigt (det delas upp i separata stavelser, chanting). Ett särskilt symptom är "nystagmus, slår ner". Denna ofrivilliga rubbning av ögonbollarna, riktade i detta fall ner. Patienter kan klaga på dubbel vision i ögonen på grund av nystagmus.

Bulbär-pyramidalsyndromet är uppkallat efter namnen på de strukturer som utsätts för kompression. Bulbus är namnet på medulla oblongata på grund av sin bulbform, därför innebär bulbar syndrom nederlaget för medulla oblongata. En pyramid - denna anatomiska strukturer medulla representerar knippen av nervfibrer som bär impulser från cortex till de nervceller i ryggmärgen främre horn. Pyramiderna är ansvariga för godtyckliga rörelser i benen och stammen. I enlighet med ovanstående visar bulbar-pyramidalt syndrom sig själv som en muskelsvaghet i lemmar, domningar och förlust av smärta och temperaturkänslighet (fibrerna passerar genom det långsträckta hjärnan). Komprimeringen av kärnorna i kranialnerven i hjärnstammen orsakar utvecklingen av störningar syn och hörsel, tal (på grund av rörelsestörningar i tungan), nasala röster, nypa vid ätande, pinsamhet andning. Möjlig kortvarig förlust av medvetenhet eller förlust av muskelton med ett bevarat medvetande.

radicularsyndromet i händelse av Arnold-Chiari-anomali är utseendet på tecken på nedsatt funktion hos kraniala nerver. Det kan vara ett brott mot språk rörlighet, nasal eller skrovlig röst, svälja störningar mat, öronskador (inklusive tinnitus), känselbortfall i ansiktet.

Vertebrobasilarinsufficienssyndromär förknippad med ett brott mot blodtillförseln i motsvarande blodpool. På grund av detta finns attacker av yrsel, medvetslöshet eller muskelton, problem med syn. Som du kan se blir det klart att de flesta symtomen på Arnold-Chiari-anomali inte uppstår från en omedelbar orsak, utan av de kombinerade effekterna av olika faktorer. Till exempel, attacker av medvetslöshet på grund av både komprimering av specifika centra i förlängda märgen, och cirkulations störning i vertebrobasilar bassängen. En liknande situation uppstår med visuell, hörsel, yrsel och så vidare.

Siringomieliticheskysyndromet uppstår inte alltid, men endast i fall av en kombination av Arnold-Chiari-anomali med cystiska förändringar i ryggmärgen. Dessa situationer manifesteras av en dissocierad känslighetsstörning (när temperatur, smärta och taktil känslighet är allvarligt störda och djupa (benposition i rymden) förblir intakt), domningar och muskelsvaghet i vissa lemmar, nedsatt bäckensfunktion (urininkontinens och avföring). Du kan läsa om vad syringomyelia manifesterar i en separat artikel.

Varje sort av Arnold-Chiari-anomali har sina egna kliniska egenskaper. Anomalie Arnold-Chiari typ I kan inte manifestera sig i 30-40 år (så länge kroppen är ung kompenseras kompressionen av strukturer). Ibland är denna typ av vice ett oavsiktligt resultat när man utför en magnetisk resonansavbildning för en annan sjukdom.

Typ II kombineras ofta med andra vävnader: meningomyelocele i ländryggen och stenos av akvedukten i hjärnan. Kliniska manifestationer uppstår från de första minuterna av livet. Förutom de viktigaste symptomen har barnet högt andning med perioder av hans stopp, överträdelse av intag av mjölk, intag av mat i näsan (barnet lider, chokes och kan inte suger bröstet).

Typ III kombineras också ofta med andra missbildningar av hjärnan och cervico-occipitala regionen. I hjärnbråck i den cervico-occipitala regionen kan inte bara cerebellum utan även medulla oblongata, occipitala lobar vara belägna. Denna vice är praktiskt taget oförenlig med livet.

IV typ av vissa forskare, nyligen, anses inte som ett symptomatiskt komplex av Chiari i det moderna presentation, eftersom det inte åtföljs av att det underutvecklade cerebellumet utelämnas i den stora occipitalen hål. Klassificeringen av den österrikiska Chiari, som först beskrev denna patologi, innehåller emellertid också IV-typen.

diagnostik

Kombinationen av ett antal symptom som beskrivs ovan gör att läkaren misstänker Arnold-Chiaris anomali. Men för att noggrant bekräfta diagnosen är det nödvändigt att utföra dator eller magnetisk resonansavbildning (den senare metoden är mer informativ). Den bild som erhållits med hjälp av magnetisk resonansbildning visar att strukturerna från den bakre kranialfossan är borta under de stora occipitalforamen och bekräftar diagnosen.

behandling

Valet av behandlingsmetod för Arnold-Chiari-anomali beror på förekomsten av symtom på sjukdomen.

Om detekteringen upptäcktes oavsiktligt (det har ingen klinisk manifestation och stör inte patienten) när utförande av en magnetisk resonansavbildning för en annan sjukdom, utförs behandlingen inte i allmänhet. Patienten följs av dynamisk observation för att inte missa ögonblicket för utseendet av de första kliniska symtomen på hjärnans kompression.

Om anomali manifesterar sig som ett obetydligt uttryckt hypertensivt hydrocefalalt syndrom försöker man försöka konservativ behandling. För detta ändamål använd:

• dehydrationsmedel (diuretika). De minskar mängden CSF, bidrar till minskningen av smärtssyndromet.
• icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel för att minska smärtssyndrom;
• muskelavslappnande medel i närvaro av muskelspänning i livmoderhalsområdet.

Om användningen av droger är tillräcklig, stannar det för en period. Om det inte finns någon effekt eller patienten visar tecken på andra neurologiska syndrom (muskelsvaghet, förlust av känslighet, tecken på nedsatt funktion hos kraniala nerver, periodiska attacker av förlust av medvetande osv.), då tar de sig till en kirurgisk behandling.

Operativ behandling består i trepanation av den bakre kranialfossan, avlägsnande av en del av det occipitala benet, resektion av den sänkta i cerebellumets stora occipital foramen, dissektion av adhesioner av subaraknoidutrymmet, störande cirkulation cerebrospinalvätska. Ibland kan en shuntoperation vara nödvändig, vars syfte är att dra tillbaka överskott av cerebrospinalvätska. "Extra fluid" genom ett speciellt rör (shunt) släpps ut i bröstkorgs- eller bukhålan. Att bestämma ögonblicket när det finns behov av kirurgisk behandling är en mycket viktig och viktig uppgift. Långvariga förändringar i känslighet, förlust av muskelstyrka, defekter i kranialnerven kan inte återhämta sig fullständigt efter operationen. Därför är det viktigt att inte missa det ögonblick när det är verkligen möjligt att göra utan operation. I typ II anges kirurgisk behandling i nästan 100% av fallen utan föregående konservativ behandling.

Således är Arnold-Chiari-anomali en av de mänskliga utvecklings ont. Det kan vara asymptomatiskt och kan manifestera sig från livets första dagar. Kliniska manifestationer av sjukdomen är mycket olika, diagnos utförs med användning av magnetisk resonansbildning. Behandlingsmetoder är olika: från avsaknad av ingrepp till operativa metoder. Behandlingsvolymen bestäms individuellt.