Craniopharyngiomas

Craniopharyngioma (synonymer: Ratchetficktumör, hypofysör, Erdheim-tumör) är en övervägande godartad hjärntumör. Befruktning (omvandling till cancer) händer extremt sällan. Tumören uppstår från embryonala (bakteriella) celler, och det kan hända i alla åldrar. Craniopharyngioma ligger i den turkiska sadeln, vid hjärnans botten. En tumör kan manifestera sig genom att förändra intrakraniellt tryck, synfel, hormonella störningar, förändringar i beteende (inklusive psykiska störningar) och kanske inte ens känns alls i början stadier. För att detektera denna sjukdom är en CT-skanning eller magnetisk resonansavbildning av hjärnan nödvändig. Behandlingen består i att tumören avlägsnas operativt och även vid behandling med strålbehandling. Allt som hör samman med denna mystiska tumör kan du lära dig genom att läsa den här artikeln.

Vad är craniopharyngioma

Craniopharyngioma som en självständig sjukdom är känd sedan mitten av XIX-talet. Då upptäcktes hon av patologen vid en obduktion tillfälligt. I 1904 beskrivs tumören av Erdheim (Erdeym) som en separat typ av hjärntumörer. 1922 Amerikansk neurosurgeon H. Cushing föreslog termen "craniopharyngioma som fastnat fast vid denna tumör, som det kallas till idag. Detta namn gavs inte av en slump. Faktum är att tumören bildas från de bakterieceller som bildar kraniofaryngealkanalen i embryot i de tidigaste graviditetsstadierna. Normalt, efter processen med bildandet av hjärnvävnaderna, genomgår de onödiga cellerna i kranialfarynge-kanalen en omvänd utveckling, det vill säga upplösas. Om detta inte händer, då kommer craniopharyngioma från dessa celler.

Enligt statistiska data är kraniopharyngioma cirka 1-4% av alla primära neoplasmer i hjärnan. Hos barn är denna indikator något högre och varierar mellan 5 och 10%. Toppincidensen registreras i åldern 5-16 år och efter 50 år. Sexuella skillnader i sjukdomsstrukturen avslöjas inte, det vill säga både män och kvinnor lider lika.

Det finns en tumör vid hjärnans botten i hypofysen. Det kan ha olika storlekar, men oftast 2-5 cm i diameter. Tumören har vanligtvis sin kapsel och spjälkar inte i omgivande vävnader, men klämmer dem helt enkelt. På grund av kompression uppträder de viktigaste symptomen på sjukdomen. Kapsel tillåter inte att tumörinnehållet kommer i kontakt med hjärnans vävnad, dess membran och nerver. I händelse av kapsbrytning och utgången av innehållet utvecklas en inflammatorisk process i hjärnämnet. Craniopharyngioma - nästan alltid en godartad tumör, men på grund av dess anatomiska plats kan ge hemska komplikationer.

Med sin struktur kan craniopharyngioma vara:

• kompakt (mjuk) med små cystiska hålrum och små impregneringar av kalcium;
• cystisk (i form av en stor singel eller flera kammarhålighet fylld med vätska);
• stenig (nästan helt impregnerad med kalciumsalter);
• blandad struktur (kombinerar egenskaperna hos flera sorter).

Ett karakteristiskt särdrag hos fluiden som finns inom det cystiska kraniopharyngiomet är ett signifikant innehåll av protein, fettsyror och kolesterolkristaller.

Det finns en klassificering av craniopharyngiomas, baserat på deras anatomiska läge. Denna separation är nödvändig för att planera tillträde vid den kirurgiska behandlingen av denna tumör.

Orsakerna till kraniopharyngiom

Att ta vissa mediciner under graviditeten kan bidra till bildandet av craniopharyngiom hos fostret.

Vad får cellerna i kranialkanalen att förbli livskraftiga och multiplicera sedan? Forskare föreslår att vinet serveras av en rad olika skadliga faktorer som påverkar fostret under graviditetens första trimester:

• användning av läkemedel
• exponering för toxiner eller gifter
• exponering;
• intrauterina infektioner;
• förekomsten av obehandlade kroniska sjukdomar hos mamman
• allvarlig toxemi vid tidig graviditet.

Alla dessa faktorer kan leda till en felaktig läggning av fostrets organ och system, inklusive kraniofaryngealkanalen. Det bör emellertid förstås att det inte alls är nödvändigt, till exempel att när mamman tar något läkemedel kommer hennes bebis att utveckla kraniopharyngiom i framtiden. Bara risken i allmänhet kommer att vara något högre än andras.

symptom

Craniopharyngioma - en ganska smutsig tumör, för att ingenting förstår sig själv. Symtom uppträder när tumören når en anständig storlek och börjar klämma den omgivande vävnaden. Tecknen på denna tumör är icke-specifika, det vill säga de tillåter dig inte att misstänka denna typ av hjärntumörer. Vad är dessa symtom? Huvud tecken på kraniopharyngiom kan vara:

• huvudvärk. Detta symptom är en återspegling av intrakranial hypertoni. En tumör är alltid en plusvävnad, och kranialhålan har konstanta dimensioner, så uppkomsten av ytterligare utbildning Inuti skallen leder det till en ökning av intrakranialt tryck, vilket i sin tur gör sig känt av huvudet smärta. Smärtan kan vara diffus och kan vara lokal i pannan eller i de tidiga områdena, har en högljudd karaktär. Först är smärtan instabil, men med tumörens tillväxt blir det alltmer intensiv, det förvärvar ett sprängande tecken;
• synförlust. Detta symptom är kopplat till kompressionen av de visuella banorna som passerar nära den turkiska sadeln. Beroende på den riktning tumören växer uppstår några eller några synliga störningar. Det här kan vara ett partiellt utfall av de visuella fälten (när personen inte ser den högra eller vänstra delen av bilden - den så kallade hemianopsi), minskning av de visuella fälten (när bilden är synlig som i ett teleskop), synfel i ett öga (blindhet). Med den långvariga existensen av kraniopharyngiom kan atrofi hos den optiska nerven utvecklas. I detta fall, även efter avlägsnande av tumören, är restaurering av synet omöjligt;
• symtom på intrakraniell hypertoni (ökat intrakraniellt tryck). De uppstår som ett resultat av kompression av den växande tumören i hjärnans tredje ventrikel, där cerebrospinalvätskan cirkulerar. På grund av en överträdelse av utflödet av vätska från ventrikeln börjar det att brista hjärnvävnaden från insidan och därigenom orsaka en ökning av huvudvärk, förändring av medvetandet före bedövning eller sopor, brott i mental sfär (inhibition eller vice versa, otillräcklighet beteende). I det här fallet kan visionen snabbt försämras (skärpen minskar), liksom det finns ett ödem i optisk nervskiva (som ses när den synas av ögonläkaren av Fundus). Intagandet av huvudvärk åtföljs av bestående kräkningar, som förekommer utan föregångare;
• förändringar i den mentala sfären. Patienter kan bli lustiga, apatiska, likgiltiga till vad som händer runt. De verkar vara känslomässigt tråkiga. Minne kan försämras. Barn kan ligga bakom i sin neuropsykologiska utveckling från sina kamrater. Eventuella sömnstörningar;
• hormonella störningar. Craniofaringioma själv har inget att göra med kroppens hormonella bakgrund, det ger inga hormoner. Men placeringen av tumören nära hypofysen orsakar en kränkning av dess funktion, och hypofysen är trots allt det främsta hormonet hos människan. Hypofyskompressionen genom en växande tumör kan leda till störningar i könsorganen (menstruationscykeln, minskad styrka och libido, för tidig puberteten hos barn eller fördröjd sexuell utveckling och tillväxt), sköldkörteln (ofta en minskning av sin funktion - hypotyreoidism, oftare - ökar funktion - hypertyreos), binjurar (tendens till lågt blodtryck, förändringar i hårlinjen, trötthet, intolerans hos vanliga fysisk aktivitet). Dessutom kan det finnas ett utflöde av bröstmjölk från bröstkörtlarna, fetma eller en kraftig minskning av kroppsvikt. Ofta är det första symptomet på kraniopharyngiom diabetes insipidus, när urin utsöndras per dag till 5-10 liter. Dess förekomst är förknippad med en störning av syntesen av det antidiuretiska hormonet genom hypofysen. Som du kan se är hormonella störningar mycket talrika och olika, och vid första anblicken kan det tyckas att de inte har något att göra med hjärnan. Men i själva verket är den växande hjärntumören att skylla på allting;
• symtom på nederlag av kraniala nerver. Beroende på riktningen av craniopharyngiomtillväxt i kranialhålan kan den klämma I, III, IV, V, VI par kraniala nerver. Detta uppenbaras av en kränkning av uppfattningen av lukt, en överträdelse av ögonbollens rörelse i en eller flera riktningar, ögonbländningens dangling, paroxysmal smärta i ansiktet;
• epileptiska anfall. De blir sällan det första symptom på kraniopharyngiom, men en sådan situation är också möjlig.

Från alla ovanstående blir det klart att kraniopharyngiom inte har några specifika kliniska manifestationer. Trots allt, ingen huvudvärk, inga tecken på ökat intrakraniellt tryck eller hormonella störningar kan inte vara ett tillförlitligt bevis på dess närvaro. Därför är diagnosen av denna sjukdom inte bara baserad på patientens klagomål och undersökningsdata, men också på ytterligare metoder för forskning, som du kommer att lära dig nedan.

diagnostik

Misstanke om närvaron av en tumör i hjärnan uppträder när det finns vissa symtom (ihållande huvudvärk, karakteristiska förändringar i syn, fenomenet intrakranial hypertoni osv.) och data för neurologisk undersökning, undersökning ögonläkare. För att bekräfta eller utesluta en hjärntumör (någon, inklusive kraniopharyngiom) Det är nödvändigt att utföra computertomografi (CT) eller magnetisk resonansbildning (MRI) på huvudet hjärnan. Innan dessa forskningsmetoder kom till rätta, användes röntgenens strålning, men hon kunde bara detektera tumörer med kalciumhalt. Med tillkomsten av CT och MR diagnostiserades betydligt förenklade. Tumörens placering, vissa egenskaper hos dens densitet (i synnerhet närvaron av kalcium) antyder att det är craniopharyngiom. För att bestämma dess effekt på den mänskliga hormonella bakgrunden är det nödvändigt att bestämma koncentrationen av hormonerna i hypofysen, binjurarna och sköldkörteln. Det är mest exakt att ange att denna patient har craniopharyngiom, först efter att ha fått histologisk resultat studier av tumörvävnad, eftersom det finns också andra hjärntumörer som kan ge samma symptom.

Det bör noteras att kraniopharyngiom i vissa fall finns av en slump vid undersökning av en annan sjukdom. Till exempel var en person skadad huvud. För att klargöra diagnosen är han tilldelad en MR i hjärnan, vilket resulterar i asymptomatisk kraniopharyngiom.

behandling

Den historiska vägen för medicinska manipulationer med craniopharyngiomas är ganska plågsam. Den första kirurgiska ingreppet utfördes så långt tillbaka som 1909. Halstead. Om vi ​​tar hänsyn till tumörens läge och nivån på operativ teknik i dessa tider kan vi naturligtvis tala om ineffektiviteten hos kirurgiska metoder för att bli av med sjukdomen. Operationerna som ägde rum under första hälften av förra seklet präglades av höga mortalitetsnivåer och postoperativa komplikationer (ofta dödsorsak). Därför gavs radioterapi under andra hälften av det tjugonde århundradet. Men strålbehandling begränsade bara tumörens storlek och för en tid stoppade tillväxten, vilket inte möjliggjorde att bli av med kraniopharyngiom för alltid. Förbättringen av neurokirurgiska tekniker möjliggjorde kirurgiska metoder för att återuppta ledande positioner. Hittills är kirurgisk behandling den viktigaste i upptäckten av kraniopharyngiom. Tillgång till tumören utförs på olika sätt, beroende på plats och storlek. I den postoperativa perioden tillgriper ofta strålningsmetoder för behandling, eftersom det inte alltid är möjligt att helt avlägsna tumören. Strålbehandling hjälper också till att förhindra återkommande sjukdom. Man tror att det är omöjligt att helt avlägsna kraniopharyngiom, vars dimensioner överstiger 5 cm i diameter. Därför är det i de flesta fall nödvändigt att kombinera kirurgisk behandling med efterföljande strålbehandling.

Ett annat sätt att bli av med tumören är att tömma cysten med introduktionen i dess hålighet av antitumörläkemedlet Bleocin eller Alfa-interferon.

Bland de radiokirurgiska behandlingsmetoderna är Gamma Knife och Cyber-kniven. Dessa är icke-invasiva metoder för bestrålning av en tumör med tunna strålar av olika strålning. Samtidigt är friska hjärnvävnader praktiskt taget inte utsatta för strålning, vilket minimerar konsekvenserna av strålbehandling. Detta är möjligt tack vare stereotaxiska tekniker, när en exakt beräkning av platsen för tumörvävnaden görs, strålningsstrålen matas in i denna zon och kringgår hälsosamma vävnader. Gamma-kniv och Cyber-kniv kan användas som ett komplement till kirurgisk behandling av kraniopharyngiom i stor storlek, när fullständigt avlägsnande är omöjligt.

I samband med det nära arrangemanget av hjärnans viktiga strukturer till tumören, ibland efter total borttagning av tumören och radiell terapi finns endokrina störningar (särskilt diabetes insipidus), som kräver hormonell korrigering av alla efterföljande liv. Tyvärr är det i vissa fall priset för att bli av med en tumör. Sådana patienter ska få ersättningsterapi med lämpliga hormoner. Ibland efter strålbehandling sker inte hormonella störningar omedelbart, så dessa patienter borde vara i registret och regelbundet ta prov på hormonhalten.

utsikterna

Med tanke på tumörens placering är dess radikala borttagning vid relativt stora storlekar (mer än 5 cm) omöjligt. Genomförande efter kirurgisk behandling av strålbehandling kan minimera risken för återfall, men tyvärr inte till noll. Oftast förekommer återfall under de första tre åren. De statistiska uppgifterna om tumörens upprepade tillväxt är ganska motsägelsefulla och varierar från 5 till 35%. Dödsfallet efter operationen är 5 till 10% (beroende på patientens ålder, tumörens storlek, de samtidiga sjukdomarna).

Trots att craniopharyngioma är en godartad tumör, ligger dess läge nära viktiga strukturer på Hjärnans grund skapar förutsättningarna för ett antal komplikationer som uppstår som ett resultat behandling. Dessa komplikationer själva kan senare leda till en minskning av livet (t.ex. demens eller diabetes insipidus). Det är ganska svårt att göra en tillförlitlig uppskattning av överlevnadsgraden i 5-10-20 år efter avlägsnande av kraniopharyngiom, eftersom Det finns bara dödsfall i sådana patienter i allmänhet (det är av någon anledning), och inte bara från detta sjukdom.

Sammanfattningsvis kan vi säga att craniopharyngioma är en av hjärntumörerna, förutsättningar för uppkomsten av vilka läggs ner under graviditeten, och det kan manifestera sig i någon ålder. Symtom på denna sjukdom är ospecifik och ganska olika, och för att klargöra diagnosen är det nödvändigt att utföra CT eller MR i hjärnan. Valet av behandlingsmetod beror på många faktorer och är av individuell karaktär (huvudsakligen kirurgiska metoder, strålbehandling eller en kombination av dessa). Craniopharyngioma kan besegras!