Myasthenia gravis: behandling och prognos

Myasthenia gravis är en kronisk sjukdom av autoimmun natur, som kännetecknas av utvecklingen av en stadigt framstegande svaghet hos olika grupper av strimmiga muskler. Det påverkar mest ungdomar - 20-30 år gammal, men också registrerade hos barn och äldre patienter. Majoriteten av fallen - ungefär 65% - är kvinnor.

I den första delen av artikeln om myasthenia gravis undersökte vi orsakerna, mekanismen för utveckling och symtom på denna sjukdom. Här kommer vi att tala om metoderna för diagnos, principerna för behandling och prognosen för myasthenia gravis. Så, låt oss börja.

Diagnos av myasthenia gravis

Läkaren kommer att misstänka att patienten har en myasthenia gravis redan på scenen för att kommunicera med honom och en objektiv undersökning. Typiska klagomål (muskelsvaghet och muskeltrötthet, särskilt efter fysisk ansträngning och på kvällstimmarna, ögonlocket hängande, dubbelsyn, svårigheter att svälja, tugga, andas), data från en ärftlig historia (myastheni led av någon från patientens blodrelaterade personer) och objektiv undersökningar (strabismus, levande sena och periosteal reflexer mot bakgrund av muskelsvaghet) kommer att tvinga en specialist att tänka på detta sjukdom. Efter att ha bestämt med en preliminär diagnos för att bekräfta eller motbevisa det, kommer patienten att tilldelas ytterligare undersökningar i följande mängd:

• tester för utmattning
• farmakologiska test;
• bestämning av närvaron av antikroppar mot acetylkolinreceptorer;
• elektromyografi;
• dator eller magnetisk resonans avbildning av mediastinala organ.

Test för muskelmattning

För att bestämma graden av trötthet hos en viss grupp av muskler bör de ges en belastning. Repeterad klämning av händerna kommer att orsaka svaghet i underarmens muskulatur och mer uttalad utelämnandet av ögonlocket. Att gå på tår eller klackar, kommer djupa squats att identifiera svagheten i de nedre extremiteternas muskler. När huvudet lyfts upp i 60 sekunder från den bakre positionen avslöjs den patologiska svagheten i nackmusklerna. För att diagnostisera utseendet eller tillväxten av ptos (glöm inte ögonlocket) ser patienten på en punkt i ett eller två minuter - åt sidan eller uppåt. Således är de oculomotoriska musklerna ansträngda och deras svaghet utvecklas. I samband med patientens konversation med läkaren kommer den senare att uppmärksamma överträdelsen av tal och näsfärg av hans samtalares röst.

Farmakologiska test

Kärnan i ett sådant test är att patienten injiceras med ett läkemedel som måste förbättra neuromuskulär ledning, och sedan titta på dynamiken i symtomen på sjukdomen. Om det är positivt - det vill säga symptomen på myastheni regress - diagnosen anses bekräftad och slutlig. Som regel injiceras en lösning av prosirin , 5% eller kalamin , 5% subkutant till patienten för diagnos av myasthenia gravis. Symptom på sjukdomen minskar signifikant eller till och med helt försvinner 30-60 minuter efter injektionen, och efter 2-3 timmar återkommer igen.

Bestämning av antikroppar mot acetylkolinreceptorer

Som vi lärde oss från artikelns första del är myasthenia gravis en autoimmun sjukdom där kroppen syntetiserar antikroppar mot acetylkolinreceptorerna i det postsynaptiska membranet. I 9 av 10 patienter med generaliserad myasthenia gravis finns sådana antikroppar dessutom, i en tredjedel av patienterna detekteras antikroppar mot strimmiga muskler. I fallet med myasthenia gravis kombinerat med en tymus tumör bestäms antikroppar mot den strimmiga muskeln hos 8-9 patienter av 10. Även om antikroppar mot de postsynaptiska membranreceptorerna inte kunde detekteras, men antikroppar mot strierade muskler detekterades, betraktades diagnosen myasthenia gravis som pålitlig.

Denna undersökningsmetod vid diagnos av myasthenia gravis är mycket viktig, eftersom den gör att du kan utforska potentialen hos en viss muskels funktion. Mer än 80% av personer med generaliserad myasthenia gravis och 1 av 10 patienter med okulär form av sjukdomen har patologisk muskeltrötthet.

Dator- och / eller magnetisk resonansavbildning

Dessa metoder för forskning kan ordineras till en person för att undersöka tymus körtel eller tymus. De låter dig få en bild av detta organ och diagnostisera tumörprocessen eller hyperplasi av den.

För att skilja myasthenia följer gravis från sådana sjukdomar:

• trunk encefalit;
• botulism;
• basal meningit;
• tumör i hjärnstammen
• polymyosit;
• myopati (ögonform);
• störning av cerebral cirkulation i vertebrobasilarsystemet;
• myastheniska syndrom på bakgrund av att man tar antibiotika av D-penicillamin, polymyxin eller aminoglykosider.

Principer för myasthenia gravis behandling

Syftet med behandlingen av denna sjukdom är:

• förbättra överföringen av nervimpulsen till musklerna;
• undertryckande av den autoimmuna processen.

För att uppnå det första målet används antikolinesterasläkemedel:

• neostigmin;
• kalimin (pyridostigminbromid);
• oksazil.

Dosen av läkemedlet och mottagningsfrekvensen bestäms individuellt beroende på myastheniets form och egenskaperna i den kliniska kursen.

För att minimera risken för biverkningar från ovanstående läkemedel, förskrivs de samtidigt veroshpiron, kaliumorotat och efedrin.

För att undertrycka autoimmunprocessen används glukokortikoider - prednisolon, metylprednisolon, dexametason och andra -. Dosen av dessa läkemedel väljs också individuellt. När den förväntade effekten uppnås, det vill säga symptomen på myastheni-regress, minskas dosen av hormonet gradvis från terapeutisk till stödjande, men det är inte helt avbruten, annars kommer sjukdomen att återvända, och även med en dubbel kraft.

Om effekten av att ta glukokortikoider är frånvarande eller patienten är intolerant mot dessa läkemedel, föreskrivs han immunosuppressorer: cyklofosfamid, azathioprin och andra.Det här är mycket allvarliga droger, vars dos är valda strikt individuellt, på ett sjukhus. I fallet med svår myastheni används glukokortikoider och immunosuppressorer parallellt.

Patienter yngre än 60 år som har en tymus tumör diagnostiseras med kirurgisk behandling i volymen av fullständig eller partiell borttagning av tymus körtel-tymektomi. Efter ofullständig avlägsnande av orgeln, i fallet med myastheniaögon, liksom äldre, utförs röntgenbehandling enligt protokollet.

Terapi av myasthenisk kris

Myasthenisk kris med utveckling av andningsfel är en indikation på trakeostomi eller intubation av luftröret och överföring av patienten till artificiell ventilation (IVL). Han ges också glukokortikoider i stora doser, vars längd beror på dynamiken i den kliniska bilden av sjukdomen.

Dessutom injiceras intravenöst och intramuskulärt med proserin.

Applicera och plazmaferez (rengöring plasma av giftiga ämnen, i detta fall från antikroppar).

För att upprätthålla normal vattenelektrolytbalans, förskriv infusionsbehandling - dropplösning, Trisol, Disol, Acesol med andra och även lösningar av vitaminer.

Nutrition under krisen patienten kommer genom ett nasogastriskt rör (röret som går genom näshålan i magen).

Om patienten fick en för hög dos av antikolinesterasläkemedel, är det mycket sannolikt att den kolinerga krisen utvecklas i honom, vars tecken är:

• dregling;
• pupil smalnar på båda sidor;
• ökad volym av bronki-sekretion;
• sänker frekvensen av hjärtkollisioner;
• aktivering av tarmperistalitet.

I denna situation måste patienten avbryta antikolinesterasläkemedlet och införa intravenöst eller subkutant en , % lösning av atropin i en volym av , ml. Vid behov, upprepa injektionen.

utsikterna

Tidig diagnos och adekvat terapi kan introducera myastheni till scenen av remission, men under påverkan av negativa faktorer, vid överträdelse av patientens medicinering, och ibland till och med till synes utan anledning det finns exacerbationer. Myastheniska kriser med akut andningssvikt leder ofta till död hos patienter.

Utbildningsprogram i neurologi. Tema "Myasthenia gravis."