Akromegali är en sjukdom som kännetecknas av ökad utsöndring av tillväxthormon (STH), oproportionerlig tillväxt av benets skelett, en ökning av de utskjutande delarna av ben och mjuka vävnader, såväl som inre organ, ett brott mot utbytet ämnen.
Frekvensen av akromegali hos män och kvinnor är densamma, människor som är över 30 år är mer benägna att bli sjuk. När hypergeneros av STH uppträder i ung ålder, fram till slutet av tillväxten, noteras proportionell accelererad tillväxt av skelettets ben, utvecklar gigantism (normal tillväxt är upp till 190 cm).
Men ibland hos barn med öppna tillväxtzoner är överdriven sekretion av detta hormon åtföljd av utseendet av acromegaloidegenskaper eller utvecklingen av akromegali.
skäl
Varför utvecklar akromegali, och vad är det? Akromegali är ett syndrom som utvecklas som en följd av överdriven produktion av hypofysetomatotropin (tillväxthormon) efter en period av mognad och ossifiering av epifysbrusk. Sjukdomen kännetecknas av en gradvis patologisk tillväxt av ben, inre organ och mjuka vävnader, särskilt kroppens periferiella delar (ben, huvud, ansikte).
Orsaker till akromegali i de allra flesta fallen i kliniken, orsaken till överdriven utsöndring av STH är hypofysadenom, som ligger i den zon som ansvarar för framställning av tillväxthormon. Oftast provas tumörutveckling genom en mutation av Gs-alfa-proteegenen. Detta mutantprotein stimulerar kontinuerligt enzymet adenylatcyklas, vilket leder till ökad tillväxt av celler som producerar tillväxthormon och som en följd till en ökning av dess produktion.
I frånvaro av godartade tumörer i hypofysen i glandulära vävnaderakromegali kan orsaka:
- trauma till skallen;
- patologisk kurs av graviditet
- akuta och kroniska infektioner (t.ex. mässling, influensa, etc.);
- mentalt trauma
- tumörer lokaliserade i centrala nervsystemet;
- malign neoplasma av vänster frontal lobe;
- epidermal encefalit;
- cystor av en stor tank bildad som ett resultat av huvudskador eller som ett resultat av överförda infektionssjukdomar;
- medfödd eller förvärvad syfilis.
Det är värt att notera att det överförda traumet i sig inte är orsaken till akromegali, det kan helt enkelt bli en katalysator för utvecklingen av denna patologi av tillväxt.
Symptom på akromegali
Symtom är långsam nog, och deras tillväxt sker gradvis. För att diagnostisera denna sjukdom vid vuxen ålder tar det i regel cirka tio år efter de första tecknen på sjukdoms manifestet. Vid akromegali beror symtomen i stor utsträckning på scenen.
Specialister identifierar följande former av sjukdomen:
- preakromegalicheskayasymptomen är praktiskt taget frånvarande
- hypertrofisk- huvuddelen av tecken på sjukdomen är uppenbar
- tumör- Tumörens tillväxt påverkar närliggande nervändar, vävnader och organ
- kakektiska- Det svåraste steget.
Förekomsten av subjektiva tecken på akromegali vid hänvisning till en läkare är följande:
- ökning i händer och fötter - 100%
- förändring av utseende - 100%
- huvudvärk - 80%
- parestesi - 71%
- smärta i lederna och ryggen - 69%
- svettning - 62%
- störningar i menstruationscykeln - 58%
- generell svaghet och funktionshinder - 54%
- viktökning - 48%
- minskad libido och styrka - 42%
- nedsatt syn - 36%
- dåsighet på eftermiddagen - 34%
- hypertrichos - 29%
- hjärtklappning och andfåddhet - 25%.
När man undersöker en patient uppmärksammas den sammanslagning av ansiktsegenskaper, en ökning av borstar och fötter, kyphoskoliosi, förändringar i hår, hud. Som ett resultat av ökningen av superciliary bågar, kindben och haka, får patientens ansikte ett svårt utseende. Mjuka ansiktsvävnader är hypertrofierade, vilket leder till en ökning av näsan och öronen, läpparna. Huden förtjockar, djupa veckor uppträder (speciellt på nacken), som regel är hudens yta oljig (fet seborré).
Genom att öka de inre organen i storlek och volym utvecklar patienten muskeldystrofi, vilket leder till utseende av svaghet, trötthet och snabb minskning av arbetsförmågan. Snabba framsteg hypertrofi i hjärtmuskeln och hjärtsvikt. Enligt statistiken har en tredjedel av patienterna med akromegali ökat blodtryck och störningar i andningscentret, vilket resulterar i frekventa attacker av apné (tillfälligt stopp andning).
Tungan och mellanrummet (diastema) ökar, prognatism utvecklas, vilket bryter bett. Det finns en tillväxt av skallenbenen, särskilt ansiktsfibrer. Penslar bred, fingrar förtjockade och verkar förkortas. Huden på händerna är också förtjockad, särskilt på palmarytan. Fotens bredd ökar, och på grund av calcaneusens tillväxt - och längden ökar storleken på den bärbara skon.
Hudens extremiteter är tjock, oljig och fuktig, ofta med riklig hypertrichos. Parestesi och domningar förekommer ofta. I långtgående fall av sjukdomen uppstår olika grader av deformation av skelettet.
diagnostik
Diagnosen bekräftas genom att undersöka blodprov för hormoner. Hos alla patienter med akromegali detekteras en förhöjd nivå av somatotrop hormon i blodet. Förutom laboratorieundersökningar visar patienten andra diagnostiska metoder:
- strålning av skallen;
- MRI;
- CT;
- samråd med endokrinologen.
Diagnos av ett antal fall av akromegali kan inte baseras enbart på att ändra patientens utseende. Detta beror på det faktum att en ökning av ansiktsdrag, ben och delar av kroppen är tecken och andra sjukdomar - gigantism, osteoartropati, Pagets sjukdom.
Därför är det extremt viktigt att genomföra ett antal ytterligare studier med tecken på akromegali. I synnerhet kan röntgen avslöja en ökning av mängden av sella och tomografi att fastställa den verkliga orsaken till detta. Dessutom bör ett antal oftalmologiska studier genomföras.
Acromegaly: foto
Hur patienter med akromegali ser ut, vi föreslår att visa detaljerade foton.
Berömda personer med en sådan sjukdom
I kronologisk ordning:
- Tiye, Maurice (1903 -1954) - Fransk professionell brottare, född i Uralerna i fransmännen; Shrek preimage.
- Keel, Richard (1939-2014) - Amerikansk aktör av tillväxt, 8 m.
- Andre Gigant (1946-1993) är en professionell fransk brottare och skådespelare av bulgarsk-polsk härkomst.
- Streiken, Karel (f. 1948) - Holländsk karaktäristisk aktörstillväxt, 3 m.
- Igor och Grishka Bogdanovy (Igor et Grichka Bogdanoff; b. 1949) - Franska tvillingar av ryskt ursprung, TV-presentatör-populariserare av rymdfysik.
- McGrory, Matthew (1973-2005) - Amerikansk skådespelare med tillväxt, 9 m.
- Valuev, Nikolai Sergeevich (f. 1973) är en rysk professionell boxare och politiker.
Läs mer på Wikipedia.
Behandling av akromegali
Terapeutiska åtgärder med akromegali syftar till att eliminera den ökade utsöndringen av STH genom hypofysen, minska manifestationer av kliniska symptom och eliminering av symtom på sjukdomen, såsom huvudvärk, brott mot fält vision och andra.
Detta uppnås genom kirurgiskt avlägsnande av hypofysadenom, hypofysen bestrålning mezhutochno- område för implantation i hypofysen radioaktivt yttrium, guld eller iridium, kryogen destruktion av hypofysen och läkemedelsbehandling (dopaminagonister och analoger somatostatin). Efter nedgången av tillväxthormonnivåer, förbättra inte bara hälsan hos patienten, men också öka varaktigheten av sitt liv. Hittills har forskare visat att långvarig förhöjning av detta hormon leder till tidig död orsakad av lung, kardiovaskulära och onkologiska sjukdomar.
I vilket fall som helst spelar tidig behandling av akromegali en mycket viktig roll, eftersom dess frånvaro är fylld med ett tidigt funktionshinder hos patienter i aktiv arbetsålder och ökad sannolikhet för prematuritet dödlighet.
utsikterna
Frånvaro av akromegalibehandling leder till funktionshinder hos aktiva och ihärdiga patienter, ökar risken för för tidig död. Med akromegali reduceras livslängden: 90% av patienterna överlever inte till 60 år. Döden kommer vanligtvis till följd av hjärt-kärlsjukdomar.
Resultaten av kirurgisk behandling av akromegali är bättre med små adenom. Med stora hypofyser i tummen ökar frekvensen av återfallet kraftigt.
Hur man väljer probiotika för tarmarna: En lista över droger.
Effektiva och billiga hostesirap för barn och vuxna.
Moderna icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel.
Granskning av tabletter från det ökade trycket i den nya generationen.
Antivirala läkemedel är billiga och effektiva.
