kataplexi

Kataplexi (Levenfeld-Genneberg syndrom) är ett tillstånd av plötslig förlust av muskelton med fullständig bevarande av medvetandet. Vid en kataplexi är personen inte kapabel att röra sig i allmänhet, eller de separata sidorna av sin kropp verkar vara immobiliserade. Men förståelsen av vad som händer, hörsel, syn, lukt, det vill säga uppfattningen av miljön, lider inte på något sätt. Framväxten av kataplexvetenskap associerar med en brist i hypotalamus av en speciell substans av hypokretin (orexin). Vanligtvis har kataplexi en paroxysmal kurs, varaktigheten av en attack i genomsnitt är några sekunder eller minuter. Oftast är en attack av kataplexi provocerad av starka känslor. I 70-80% av fallen är kataplexi ett symptom på en annan sjukdom, narkolepsi. Denna artikel kommer att introducera dig till grunderna för kataplexi.

Modern medicin anser oftare kataplexi som en av manifestationerna av narkolepsi (jelino sjukdom). Faktum är att endast 70-80% av alla fall av kataplexi är ett symptom på narkolepsi, och de återstående 30% uppträder oberoende. Om kataplexi uppstår i avsaknad av möjliga orsaker (problem med nervsystemet) är det primärt (sann Levenfeld-Gennesberg syndrom). I de fall då kataplexi börjar med ett överfört kraniocerebralt trauma, berusning (droger, alkohol etc.) hjärntumör, infektiös process (encefalit), multipel skleros, kirurgiska ingrepp på hjärnan, prata om sekundär kataplexi.

Kataplexi kan vara:

• totalt (totalt) - när det finns en förlust av muskelton i hela kroppen. Sådan kataplexi åtföljs av en nedgång;
• Delvis (partiell) ton förlorar enskilda muskelgrupper (muskler i munnen, tungan, buken, nacken, händerna eller fötterna). I sådana fall förlorar en person förmågan att flytta endast de drabbade kroppsdelarna (till exempel kan han inte stänga munnen eller flytta händerna);
• kataplexisk status - när kataplexinfarkt följer varandra, nästan utan avbrott.

Sannolik orsak till kataplexi

I 15 år övervakades en grupp patienter med kataplexi för att hitta orsaken till sjukdomen, och 2006 publicerades resultaten. Det visade sig att den blixtsnabba avstängningen av muskelton under kataplexi är direkt relaterad till hypotalamus (hjärnavdelningen), mer exakt - med utsöndringen av ett särskilt ämne som heter orexin (Hypokretin). Orexin är ansvarig för reglering av vakenhet, processerna för excitation i människokroppen. När kataplexyrexen produceras otillräckligt eller defekt receptorer uppfattas det. Resultatet är en massiv suppression av ryggmärgsneuroner som ger muskelton. Varför det finns brist på orexin (eller "bryt" dess receptorer) i kroppen, är det ännu inte klart ett direkt samband mellan brist på orexin och en brist på histamin, dopamin, adrenalin i nervsystemet systemet.
Dessa mediatorer stöder också kroppens vakenhet och vaksamhet. Ytterligare forskning på detta område kommer säkert att kunna fastställa den sanna orsaken till kataplexi, svaret är förmodligen redan nära.

symptom

Huvudsymptomet hos kataplexi är en plötslig förlust av muskelton. Det kan uppenbaras:

• sänker underkäften (det är omöjligt för henne att stänga sin egen person vid en attack, endast om hon håller handen i käften);
• tippar tillbaka huvudet eller hänger på huvudet (brist på halsen i nackmusklerna);
• hängande händer längs stammen;
• underfoot fötter (flexion i knä lederna), som vanligtvis åtföljs av en nedgång;
• "Mute" ansikte, det vill säga frånvaron av ansiktsuttryck (nedsatt muskelton i ansiktet).

Om kataplexi är totalt, identifieras alla funktioner som beskrivs ovan samtidigt. Nästan alltid medan den här personen faller och ligger immobiliserad i en obekväm position tills slutet av attacken (om han inte hjälper, förstås).

Förutom en oförutsedd minskning av muskeltonen kan en kataplectisk attack också uppvisa följande symtom:

• rött ansikte
• förlust av hjärtfrekvens
• riklig svettning;
• oartikulärt tal (om muskeltonen som är inblandad i talproduktionen störs);
• dubbelsyn i ögonen (på grund av minskning av ögonmuskelens ton).

Kännetecken för en attack av kataplexi bör betraktas som frånvaron av andningsbesvär och bevarande av medvetande. En person som passar kataplexi uppfattar världen runt honom (hör och ser, även om det är möjligt att få en dubbel vision), förstår allt, men kan inte utföra några rörelser av de drabbade musklerna.

Helt egenskap är provokation av en attack av kataplexi starka känslor, eller plötslig fysisk ansträngning. Uttryck kan antingen vara positiv (lycka, överraskning, skratt, orgasm, vördnad och mer) och negativa (ilska, vrede, rädsla, etc.). Med plötslig fysisk ansträngning menas situationer som kroppen inte var redo för. Till exempel, en oförutsägbar släppa något föremål på huvudet (behovet av att undvika blixten), ett försök att fånga plötsligt kastas föremålet och så vidare.

Kataplexi är vanligare hos manliga ämnen. Beslag uppträder oftare mellan kl 10 och 21. attack längd är mycket varierande, från några sekunder till flera minuter. I 93% av alla fall av katalepsi attack varar högst två minuter, 6% - upp till 5 minuter och 1% - mer än 5 minuter. Sjukdomen är "älskar" av ungdomar: de första symptomen vanligtvis visas under puberteten och tenderar att utrotning efter 40 år (det vill säga, blir sjukdomen mindre ålder aggressiv). Attacker inte leder till en kränkning av mentala förmågor, men kan bli en orsak till skada. Personer med kataplexi är sömnstörningar brukar upptäckas (inte nödvändigtvis det ses av patienten, ibland förändringar upptäcks först när polysomnografi).

diagnostik

Diagnosen av kataplexi är gjord av en neurolog. För detta ändamål görs samling av klagomål, anamnes av liv och sjukdom, inspektion av patienten. Tilldelas sedan de ytterligare metoderna för undersökning (polysomnografi, EEG, datortomografi eller magnetisk resonanstomografi, en serie av biokemiska blodprover). En omfattande undersökning av patienten är nödvändig för att utesluta andra sjukdomar som har en liknande klinisk bild med kataplexi (t.ex. transienta ischemiska attacker, epileptiska anfall, synkope, hyperkalemisk förlamning och många andra sjukdomar).

behandling

För närvarande är kataplexi en kronisk obotlig sjukdom. Det huvudsakliga tillvägagångssättet vid behandling av denna sjukdom är symptomatisk.

I de fall där attackerna inträffar mycket sällan de inte länge och kommer inte att orsaka betydande negativa sociala stunder, kanske bara en iakttagelse av en neurolog utan att ange någon terapi.

Av medicinerna för eliminering av attacker av kataplexi brukar man använda antidepressiva medel (tricykliska - Clomipramine, Imipramine;
selektiva serotoninåterupptagshämmare - sertralin, paroxetin, fluoxetin och andra). Ibland behöver du ta lugnande medel som lugnar nervsystemet och reducerar känslomässiga fluktuationer i patienten.

I Amerika är det huvudsakliga läkemedlet för behandling av kataplexi natriumoxibat eller natriumoxibutyrat (Xyrem). I Ryssland är det vanligt att använda detta läkemedel i anestesiologi för anestesi-anestesi. Eftersom natriumoxybat leder till dagslöja, kombineras dess användning med stimulanter (Modafinil, Alertek, Provigil). Vanligtvis används natriumoxibat i kombination med stimulanter för kataplexi med narkolepsi. Amerikanska forskare har också utvecklat en speciell näspray innehållande orexin. Hittills har dess effektivitet bara testats på djur, men resultaten var ganska uppmuntrande. Kanske, med tiden kommer drogen att testas hos människor.

Som de främsta förebyggande åtgärderna för kataplexi rekommenderas att man slutar använda kaffe, alkoholhaltiga drycker, röka inte, leda en hälsosam livsstil, observera regimen för arbete och vila (en viktig roll ges till ett tillräckligt antal sömn).
Jag skulle också vilja notera att personer med kataplexi inte kan arbeta med rörliga mekanismer, i en höjd och så vidare, det vill säga under de förhållanden där en plötslig fall kan provocera en olycklig fallet.

Således är kataplexi en sjukdom i nervsystemet, orsakad av brist på speciell substans i hjärnan. Cataplexy kännetecknas inte av en speciell variation av symptom: i grunden uppenbarar sig sig genom attacker av plötslig förlust av muskelton. Självklart är sjukdomen inte farlig, det leder inte till några komplikationer, det går inte framåt, men det kan orsaka skador som tas emot vid tidpunkten för hösten. Hittills är kataplexi en obotlig sjukdom, men forskning görs i denna riktning. Samtidigt är antidepressiva medel av olika grupper det viktigaste försiktighetsåtgärden för sådana patienter.