Syndrom av en tom turkisk sadel

Syndrom av en tom turkisk sadel är en kombination av kliniska och anatomiska tecken associerade med penetration en mjuk medulla av subaraknoidutrymme i benformationen av skallen som kallas turkiska sadel. I detta fall är hypofysen i den turkiska sadeln nedtryckt till dess botten och väggar. Hypofysens kompression åtföljs av en överträdelse av dess funktion. Detta patologiska tillstånd utvecklas som ett resultat av ett antal skäl. Syndrom av en tom turkisk sadel kan vara asymptomatisk (i sådana fall är den olycksfallet vid undersökning av en annan sjukdom) och kan manifestera endokrina, visuella, vegetativa sjukdomar, liksom förändringar i den psyko-emotionella område. Diagnos av det tomma turkiska sadelsyndromet kräver användning av ytterligare forskningsmetoder, i synnerhet magnetisk resonanstomografi (MR). Terapeutisk taktik kan vara olika, beroende på orsakerna och de kliniska symptomen på detta tillstånd. Denna artikel ägnas åt problemet med syndromet i den tomma turkiska sadeln.

Anatomiska grunden för den turkiska sadelns syndrom

Vid basen av den mänskliga skallen är ett sphenoidben. I hennes kropp finns en depression som kallas den turkiska sadeln. Namnet den här enheten mottog för sin externa likhet med sadlarna av turkiska ryttare. Hypofysen ligger i sadeln: en liten rundad form som utför den neuro-endokrina reglering av kroppens aktivitet genom produktion av hormoner. Hormoner hypofysen går in i blodomloppet och stimulerar aktiviteten hos körtlarna i inre utsöndring (binjurarna, gonaderna, sköldkörteln och så vidare). Produktionen av hypofyshormoner styrs av en annan viktig bildning av nervsystemet - hypotalamus. Hypothalamus är ansluten till hypofysen med hjälp av foten. Detta ben faller in i den turkiska sadeln och passerar genom sadelens membran, som är som sadelens tak. Membranet är en dura mater (det är faktiskt en bindväv) som skiljer håligheten i turkiska sadel från subaraknoidrummet (utrymme runt hjärnan, fylld med cerebrospinalvätska - cerebrospinalvätska). I membranet finns ett hål genom vilket hypofysen passerar och förbinder den med hypotalamus.

Sadelens membrans struktur, platsen för dess fastsättning, tjockleken utsätts för avsevärda anatomiska fluktuationer. Och om till exempel detta membran är tunn, eller är underutvecklat, eller har en bred öppning för benet, då Subaraknoidutrymme med cerebrospinalvätska, ett mjukt hjärnmembran tränger in i turtinsadelens hålighet, utförande av tryck på hypofysen. Eftersom denna kompressionsprocess är konstant, till slut leder detta till en tillplattning av hypofysen, att minska dess storlek och utseende av den tomma sella syndrom. "Tom" är inte i ordets ordalydelse, men i den meningen att det inte finns någon normal hypofys i sadeln. Turek själva sätet kan inte vara tomt: det fyller i detta fall, sprit, resterna av hypofysen vävnad och även i vissa fall, synnerverna (som är precis ovanför sadel membran). Termen "tom" sadel föreslogs av den tyska patologen B. Bush efter att han visat vid obduktionen nästan fullständig frånvaro av sadelmembranet med en mycket liten mängd hypofysvävnad inuti den turkiska sadeln.

Enligt vissa beräkningar, upp till 10% av befolkningen har underutvecklade membran Sella, men tom sella syndrom har alla observerats. Faktum är att för att syndromet uppstår behövs ytterligare en faktor. Detta är intrakranial hypertoni. När det gäller befintliga intrakraniell hypertension sprit inte bara fyller utrymmet inom Sella, men också sätter stort tryck på hypofysen och dess ben. Detta är en kränkning av förordningen om den del av hypotalamus (i förträngda benet är inte inkommande stimuli från hypotalamus) och framkallar problem med den endokrina funktionen hos hypofysen.

Orsakerna till syndromet i den turkiska sadeln

Det var så redan klart att för uppkomsten av denna sjukdom kräver en anatomisk defekt sätesöppningen (som kan vara medfödd eller förvärvad), och intrakraniell hypertension. Intrakranial hypertoni kan innefatta:

• hjärntumörer;
• arteriell hypertoni;
• kraniocerebralt trauma;
• patologi av inre organ, åtföljd av utveckling av andnings- eller hjärtsvikt (till exempel bronkial astma, hjärt-kärlsjukdom, etc.);
• infektionssjukdomar i hjärnan och deras konsekvenser (hjärnhinneinflammation, encefalit, araknoidit, cystiska formationer, och så vidare).

Det finns en annan hypotes om syndromet i den tomma turkiska sadeln. Det består av följande: Som en följd av vissa tillstånd minskar hypofysans storlek först, och endast då är utrymmet fyllt med sprit och kuvert från supramundanutrymmet. Till förmån för detta antagande säger följande fakta: I multiparösa kvinnor (eller efter många aborter), är hypofysen förstorad i storlek (det vill säga den är större jämfört med hypofysen kvinnor som har en eller två graviditeter i hela sitt liv), det är i första hand volymen relationerna mellan hypofysen och turkiska säte. Och med början av klimakteriet blir hypofysen stor, men storleken på sköldpaddans sadel förblir densamma. Och det "tomma" utrymmet är fyllt med vätska och skal som ligger ovanför sadeln. Samma mekanism är noterad hos kvinnor som tar hormonella preventivmedel under lång tid. Att minska storleken på den turkiska sadeln kan bero på en överträdelse av blodtillförseln (en hypofysinfarkt, blödning i tjockleken på dess vävnad), autoimmuna sjukdomar i kroppen (till exempel autoimmun thyroidit). Alla dessa situationer hänvisas till det så kallade primära syndromet i den turkiska sadeln. Sekundär syndrom i den turkiska sadeln är förknippad med neurokirurgiska operationer inom den turkiska sadeln eller bestrålning av detta område för en tumör.

symptom

Syndrom av en tom turkisk sadel är ett tillstånd som inte nödvändigtvis manifesterar sig som kliniska symptom. Ibland upptäcks sjukdomen oavsiktligt (i samband med datortomografi) när man söker medicinsk hjälp till om ett annat patologiskt tillstånd, och kan till och med vara ett patoanatomiskt fynd utan några symtom under livet.

Det vanligaste syndromet i den turkiska sadeln finns hos kvinnor (80% av det totala antalet patienter), vilket kanske är associerat med mer hypofysens intensiva funktion under olika hormonella perioder av ett kvinnligt liv (graviditet, förlossning, menopaus). I allmänhet karaktäriseras den kliniska bilden av syndromet av ett stort antal och icke-specifika manifestationer, utbytet av vissa tecken genom annan och till och med spontan försvinnande av symtom. Utseendet på symtom på sjukdomen bidrar till stressiga situationer: både akut, singel och kronisk, ihållande.

Alla kliniska tecken på syndromet i den turkiska sadeln kan delas in i flera grupper:

• neurologiska (inklusive vegetativa);
• endokrin;
• visuella.

Neurologiska symptom

Sådana patienter är ofta oroade över huvudvärk i kombination med svaghet och snabb trötthet.

Det kan vara:

• huvudvärk: det vanligaste symptomet på syndromet hos en tom turkisk sadel. Detta är det vanligaste klagomålet hos patienterna. Smärtan har ingen klar lokalisering, den är variabel i intensitet, beror inte på tiden på dagen, kroppens position, kan uppstå periodiskt eller störa nästan ständigt.
• asthenisk syndrom: detta begrepp innefattar klagomål om yrsel och skakhet, dålig sömn, allmänt svaghet, snabb trötthet, dålig tolerans för fysiska och mentala belastningar, försämring minne;
• förändringar i emotionell sfär: omotiverade humörsvängningar, otillräcklig reaktion på omgivningen, tårighet, ilska eller omvänt, apati och slöhet, likgiltighet för allt - allt detta kan ha sin kliniska bild syndromet av tom turkiska sadel;
• vegetativa komponenter: oftast är det vegetativa kriser med ökat blodtryck, smärta i området hjärta, buk, hjärtrytmstörning, dyspné, frossa, svettning, en känsla av rädsla, diarré, omedvetenhet stater. Allt detta kan nå en viss panikattacker.

Endokrina symptom

Till denna grupp av symtom ingår resultatet av en kränkning av hypofysens hormonella funktion. Och det kan både vara en ökning av produktionen av hormoner (hypersekretion) och en minskning (hyposelektion). I de flesta fall är grunden för problemet en störning i hypofysens reglering av hypofysen (på grund av hypofysens kompression). Eftersom hypofysen producerar flera olika hormoner, kan dessa förändringar omfatta antingen ett enda hormon eller allt på en gång. De endokrina manifestationerna av syndromet i den tomma turkiska sadeln innefattar:

• Övervikt: förekommer i 75% av syndromet hos den tomma turkiska sadeln;
• minskad sköldkörtelfunktion (hypotyroidism): svaghet, letargi, sömnighet, benägenhet att svälla, förstoppning, kyla, skört hår och naglar, torr hud och så vidare;
• ökad sköldkörtelfunktion (hypertyreoidism): svettning, värmeintolerans, benägenhet att öka blodtryck, hjärtklappning, attacker av buksmärta, skakningar i händerna, ögonlock, ökad känslomässig retbarhet;
• akromegali: en oproportionerlig ökning av enskilda delar av kroppen mot bakgrund av ökad produktion av hormonhypofysen. Det kan uppenbaras av en ökning av näsens vingar, läppar, spridningen av mjukvävnader i nackbrovy, händer och fötter, samt ökad svettning, smärta i muskler och ben.
• giperprolaktinemiyu: kränkningar av menstruationscykeln, infertilitet hos kvinnor, ibland fördelningen av bröstmjölk från bröstkörtlarna, ett brott mot libido. Hos män är de främsta manifestationerna av hyperprolactinemi en minskning av libido och potens, gynekomasti (en ökning av bröstkörtornas storlek). Liknande symtom kan uppträda och på en normal nivå av prolactin, men med en obalans av andra gonadotropiner (hormoner i hypofysen som reglerar sexuella körtlar) uppstår oftare;
• kränkningar av binjurfunktionen. Det kan vara Itenko-Cushing syndromet (deponering av fettvävnad i ansiktet och övre humerus, torrhet och pigmentering av huden i form av blå-lila ränder på buken, höfterna, bröstkörtlarna, ökat blodtryck, överdriven hårväxt på kroppen, psykiska störningar i form av aggression och depression och sålunda etc).

Endokrina störningar i deras svårighetsgrad kan sträcka sig från mindre (omärkliga) förändringar till uttalade kliniska former.

Visuella symtom

Enligt statistiken förekommer visuella symtom i 50-80% av syndromet hos en tom turkisk sadel. Utseendet på denna grupp av symtom beror på det faktum att i närheten av den turkiska sadeln finns optiska nerver och deras korschiasm. Och dessa formationer när det gäller förekomsten av syndromet i den tomma turkiska sadelen pressas eller deras blodtillförsel störs. I denna situation kan följande symptom uppstå:

• dubbel vision, suddig syn, fuzzy, vaghet av föremål;
• känsla av smärta bakom ögonloben
• minskad synskärpa;
• ändra synfält av en annan art: från utseendet av svarta fläckar till synfältens fall;
• ödem och hyperemi hos optisk skiva när man granskar fundus.

Man bör komma ihåg att inget av ovanstående symptom är specifikt för syndromet tom turkisk sadel, så diagnosen av detta tillstånd endast med kliniska tecken är enkel är omöjligt.

diagnostik

För att fastställa diagnosen av syndromet hos en tom turkisk sadel, är en magnetisk resonansavbildning av hjärnan nödvändig. Känsligheten hos denna metod i förhållande till denna patologi är nästan 100%. Andra metoder för forskning (strålning av skallen med ett riktigt fotografi av den turkiska sadeln, beräknad tomografi) tillåter inte att bekräfta eller förneka denna diagnos korrekt.

Ett hjälpmedel för att diagnostisera syndromet i den turkiska sadeln är också bestämningen i tropens nivå hormoner i hypofysen, men det bör noteras att inte alltid detta tillstånd åtföljs av hormonella kränkningar. Normala hormonindex utesluter inte diagnosen syndromet i den tomma turkiska sadeln.

behandling

Om syndromet hos den tomma turkiska sadeln är en oavsiktlig upptäckt vid undersökningen av en annan sjukdom, det vill säga, visar inga klagomål, är behandlingen inte föreskriven. Periodisk undersökning av läkaren är nödvändig för att inte missa försämringen av tillståndet.

Om det finns hormonella störningar i form av ett underskott i produktionen av enskilda hormoner, i detta fall hormonersättningsterapi: det saknade hormonet injiceras från utsidan (en eller flera, genom nödvändigt).

De tillgängliga vegetativa astheniska problemen löses med hjälp av symptomatisk behandling (till exempel smärtstillande medel, lugnande medel, droger för att sänka blodtrycket och så vidare).

Ibland med syndromet i en tom turkisk sadel, är det möjligt att sänka de optiska nerverna och deras kompression i öppningen av det turkiska sadelns membran. I det här fallet är frågan om kirurgisk behandling, eftersom kompression av de optiska nerverna kan leda till irreversibel synförlust. Gjorde en stentifenoid fixering av den visuella korsningen, vilket eliminerar dess sagging och kompression. Även kirurgisk behandling indikeras i fallet när den tunna turkiska sadlen oser spinalvätska (och strömmar ut ur näshålan). I detta fall produceras tamponaden av den turkiska sadeln med en muskel, och utflödet av cerebrospinalvätska upphör.

Således är syndromet hos en tom turkisk sadel en högvariabel patologi. Det kan inte ha någon effekt och kan orsaka allvarliga endokrina störningar. Och behandlingstaktiken i denna sjukdom kan också vara annorlunda: från principen om icke-intervention med dynamisk observation till kirurgisk operation.

Medhelp Clinic, föreläsning om "En tom turkisk sadels syndrom