Pseudobulbar syndrom: Orsaker, symtom och behandling

Med olika hjärnskador utvecklas komplex av karakteristiska störningar, kallade syndromer. En av dem är pseudobulbarlamning. Detta tillstånd uppstår när kärnorna i medulla oblongata upphör att få tillräcklig reglering från de överliggande centra. Detta utgör inte en omedelbar fara för patientens liv, i motsats till bulbarförlamning. Korrekt differentierad diagnos mellan dessa två syndrom gör det inte bara möjligt för läkaren att bestämma skadans nivå, men hjälper också att uppskatta prognosen.

Hur förekommer pseudobulbar syndrom?

I hjärnan finns "gamla" avdelningar som kan fungera autonomt, utan cortexens reglerande inflytande. Detta stöder livsaktivitet, även med skador på de högre delarna av nervsystemet. Men sådan grundläggande aktivitet hos neuroner åtföljs av brott mot komplexa motorakter. När allt för en överenskommen arbete olika muskelgrupper behöver bättre samordning av olika nervimpulser som inte bara kan ge subkortikala strukturer.

Pseudobulbär pares (paralys) inträffar när tackla högre reglering motor (motor) nervkärnor i förlängda märgen. Dessa inkluderar centra 9, 10 och 12 par kranialnervar. Många vägar i hjärnan har ett partiellt eller fullständigt kors. Därför fullständigt försvinnande av den kontrollerande pulsen uppträder vid bilaterala lesioner i de främre områdena i hjärnbarken eller subkortikala omfattande skada nervbanor.

De som förblir utan "befälhavaren" av kärnan börjar arbeta autonomt. Följande processer uppstår:

• Funktionen hos andningsmusklerna och hjärtat bevaras, det vill säga de vitala handlingarna förblir oförändrade.
• ändrar artikulering (uttal av ljud);
• På grund av förlamningen av den mjuka gommen är sväljningen störd.
• det finns ofrivilliga stereotypa grimasser med imitation av känslomässiga reaktioner;
• vokalbanden blir inaktiva, bakgrunden är trasig;
• aktiverade djupa okonditionerade reflexer av oral automatism, som normalt endast kan detekteras hos spädbarn.

I bildandet av sådana förändringar är involverade själva kärnan av den förlängda märgen, cerebellum, hjärnstam, limbiska systemet och en mängd olika sätt mellan de enskilda subkortikala hjärnstrukturer. Det är deras disinhibition och diskoordinering av arbetet.

Skillnaden mellan bulbar syndrom och pseudobulbar

Bulbar syndrom är ett komplex av störningar som uppträder när kärnorna själva är skadade i medulla oblongata. Dessa centra ligger i en förtjockning av hjärnan, kallad en glödlampa, som gav syndromets namn. En kärna med pseudobulbär pares fortsätter att fungera, men störd samordning mellan dem och andra nerv formationer.

I båda fallen lider artikulation, fonation och sväljning. Men mekanismen för utveckling av dessa överträdelser är annorlunda. När bulbär syndrom inträffar uttryckte en slapp förlamning av musklerna i svalget och mjuka gommen med degeneration av musklerna själva, ofta åtföljs av störningar av vitala funktioner. Och med pseudobulbar syndrom är förlamningen central, musklerna förblir oförändrade.

Orsaker till pseudobulbar syndrom

Ateroskleros kan leda till skada i neuronerna i hjärnbarken och, som en konsekvens, pseudobulbär pares.

Pseudobulbär pares är ett resultat av förstörelse av neuroner i frontala cortex av hjärnan eller de nervbanor som sträcker sig från dessa celler till kärnorna i förlängda märgen. Följande stater kan leda till detta:

• hypertensiv sjukdom med bildandet av flera små ischemiska eller hemorragiska foci, upprepade stroke;
• ateroskleros av hjärnans små kärl;
• unilateral lesion i hjärnartärerna hos medelstora och små kaliber, vilket leder till stjäla syndrom (brist på blodtillförsel) i de symmetriska delarna;
• vaskulit med systemisk lupus erythematosus, tuberkulos, syfilis, reumatism;
• degenerativa sjukdomar (amyotrof lateral skleros, Picks sjukdom, supranukleär pares, Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, multipel skleros och andra);
• konsekvenser av traumatisk hjärnskada
• konsekvenserna av hjärnskador i utero eller som ett resultat av födelsestrauma
• konsekvenserna av allvarlig ischemi efter klinisk död och koma
• uttalade metaboliska störningar mot långtidsanvändning av valproinsyrapreparat;
• tumörer av de främre lobben eller subkortiska strukturerna;
• inflammatorisk process i hjärnvävnaderna.

Oftast sker pseudobulbär pares i kronisk progressiv skick, men det kan förekomma i akut syrebrist för många områden i hjärnan.

Klinisk bild

Sådana patienter kan skratta eller gråta mot sin egen vilja.

Pseudobulbär pares kännetecknas av en kombination av störningar av svälja, tal, utseende av våldsamma grimaser (skratt och tårar) och symtom på oral automatik.

Uppkomsten av kvävning och pauser innan svälja beror på pares (svaghet) musklerna i svalget och mjuka gommen. I det här fallet är störningarna symmetriska och inte lika brutto som i bulbarförlamning. Det finns ingen atrofi, ingen rubbning av de drabbade musklerna. En faryngereflex kan till och med vara förhöjd.

talrubbningar i pseudobulbär syndrom fånga uttal endast - tal blir otydligt, som om smörjas. Detta kallas dysartri, det kan orsakas av förlamning eller spastisk muskeltonus. Dessutom blir röven döv. Ett sådant tecken kallas dysfoni.

Strukturen av syndromet ingår alltid symptom på oral automatism. Dessutom patienten inte märker dem, dessa tecken upptäcks under speciella tester under en neurologisk undersökning. Svagt irriterande för vissa områden leder till en minskning eller cirkumoral geniala muskler. Dessa rörelser likna suga eller kyssas. Till exempel, visas en sådan reaktion efter vidrör handflatan eller i hörnet av munnen, när utnyttjas på näsan. Och med en lätt slag på hakan klippa tugga muskler, stänga den öppna munnen.

Ofta finns det våldsamma skratt och gråt. Så kallade typiska kortsiktig minskning av ansiktsmusklerna, liknande känslomässiga reaktioner. Dessa ofrivilliga grimaser är inte ansluten med några visningar och kan inte stoppas efter behag. Kränks och frivillig förflyttning av ansiktsmusklerna, på grund av vilka en person kan öppna munnen på begäran av de smala ögon.

Pseudobulbär pares är inte isolerat, det verkar i bakgrunden av andra neurologiska sjukdomar. Den samlade bilden är beroende av den bakomliggande orsaken. Till exempel är skador på frontalloberna brukar åtföljas av emotionella och vilje störningar. Mannen samtidigt kan bli mindre aktiva, passiva, eller vice versa, disinhibited i sina önskningar. Dysartri är ofta förknippat med en minskning i minne och talstörningar (afasi). Med nederlag av subkortikala områden ofta uppstår en mängd olika rörelsestörningar.

Hur man behandlar

Vid fastställandet pseudobulbär syndrom måste först behandla den underliggande sjukdomen. Om detta är högt blodtryck och vaskulär ordinerats blodtryckssänkande behandling. I specifik vaskulit (syfilitisk, tuberkulos) nödvändigtvis används antimikrobiella medel, antibiotika. Doseringsbehandling kan genomföras tillsammans med specialister - phtisiologist eller hudläkare.

Förutom specialiserade terapi förskrivare för att förbättra mikrocirkulationen i hjärnan, normalisering av nervcellerna och förbättra överföringen av nervimpulser. För detta ändamål en mängd kardiovaskulära, metabola och nootropika, kolinesterashämmare droger.

Det finns ingen universalmedel för behandling av pseudobulbär syndrom. Läkaren väljer systemet för komplexa terapi, med hänsyn till alla befintliga kränkningar. I det här fallet, förutom att ta emot medicinering speciella övningar för de drabbade musklerna, andningsgymnastik Strelnikova kan användas sjukgymnastik. När tal störningar hos barn krävs för att utses av sessioner med en logoped, kommer det att avsevärt förbättra anpassningen av barnet i samhället.

Tyvärr, för att bli av pseudobulbär syndrom är oftast inte möjligt, eftersom sådana överträdelser uppstår när uttryckta bilaterala hjärnskador, som ofta åtföljs av förlusten av många neuroner och förstörelse nervbanor. Men behandlingen kommer att kompensera för brott, och rehabiliteringsövningar kan hjälpa människor att anpassa sig till problemet. Så inte ignorera läkarens rekommendation, eftersom det är viktigt att bromsa utvecklingen av den underliggande sjukdomen och för att bibehålla nervceller.