Erytromelalgi: orsaker, symptom, behandling

Erytromelalgi (synonymer: Mitchells syndrom, smärtsamt begränsat ödem av Pospelovs hud, akromelalgi, Lannoy's vasomotoriska förlamning) räcker till sällsynta sjukdomar i det autonoma nervsystemet, vars kliniska tecken uppstår vid paroxysmal utvidgning av små artärer i armarna och fötter. Som en följd av detta uppträder akut brännande smärta i extremiteterna, rodnad av händerna och fötterna utvecklas, temperaturen stiger lokalt (händer och fötter blir varma).

Tydliga orsaker till sjukdomsutbrottet är fortfarande ett mysterium för sjukvården. Diagnos baseras på de karakteristiska kliniska tecknen på smärtsamma attacker. Behandling av sjukdomen är i första hand konservativ och består av medicinska åtgärder och fysioterapi tekniker. I fall som inte är mottagliga för konventionell terapi, tillgripa kirurgiska behandlingsmetoder. Från den här artikeln kan du lära dig mer om orsakerna, symtomen, behandlingsmetoderna för denna sjukdom.

Orsaker till erytromelalgi

Läkarna känner inte ännu den enda sanna orsaken till sjukdomen. Medicin vet bara att erytromelalgi kan vara en oberoende sjukdom och kan vara en manifestation av andra patologiska tillstånd (i detta fall är erytromelalgi, som det var, sekundär). Bland andra sjukdomar, vars manifestation det kan vara, är följande kända:

• syringomyeli;
• multipel skleros;
• amyelotrophy;
• diabetes mellitus;
• blodsjukdomar (särskilt polycytemi);
• Konsekvenser av skador, inklusive frostbit;
• uttalad osteokondros av ryggraden;
• myxedema;
• flebit;
• endarteritis;
• alkoholism;
• gikt.

Erytromelalgi, som är en oberoende sjukdom, fortsätter vanligtvis mer allvarligt. Sekundär erytromelalgi har en mer gynnsam kurs och tolereras lättare av patienterna.

I hjärtat av uppkomsten av kliniska manifestationer av erytromelagi är patologin hos olika nivåer av sympatiskt nervsystem. Som ett resultat är det kränkningar av blodmikrocirkulationen i de perifera delarna av lemmarna. Genom arteriovenösa anastomoser orsakar en stor mängd blodrushor, som åtföljs av vasodilation, en lokal ökning av temperaturen, huden blir varm och blir röd. Eftersom kärlen har en rik innervation av sympatiska nervfibrer, ger deras omfördelning av alltför stort blodflöde utseendet på en stark smärta av en brinnande bakverk. Reflexkramper i blodkärl för att minska blodflödet i erytromelalgi förekommer inte, vilket också beror på patologin i nervsystemets sympatiska strukturer. Till följd av detta varar attacken av erytromelalgi ett tag tills blodflödet minskar.

symptom

Anfall av erytromelalgi kännetecknas av brännande smärta i extremiteterna och deras rodnad.

Erytromelalgi är en sjukdom hos människor mestadels unga. Enligt statistiken är manligt kön mer benägen för primär sjukdom än kvinnlig.

Erytromelalia har en paroxysmal kurs. Periodiskt sker anfall med karaktäristiska egenskaper. De viktigaste kliniska symptomen är:

• Händer och / eller fötternas lokala rodnad
• ökad temperatur på de drabbade extremiteterna vid attacken
• brännande, bakning, outhärdlig smärta i händer och fötter;
• ökad svettning av de drabbade extremiteterna vid angreppstidpunkten.

Liknande anfall varar från flera minuter till flera timmar, ibland upp till flera dagar. Förekomsten av en attack kan vara spontan och kan provoceras av vissa faktorer, till exempel genom överhettning (både lokalt och i allmänhet genom att öka omgivningstemperaturen), fysiskt belastning. Patienter får inte bära strumpor, de täcker inte sig med en filt, tvätt inte deras extremiteter i varmt vatten, för att inte prova utseende av smärta. Sommar varmt väder blir outhärdligt för sådana patienter, eftersom det orsakar mer frekventa angrepp av smärta. Kännetecknas av en mer frekvent förekomst av attacker på kvällen och på natten. Anfallet slutar på egen hand. Interictalperioden varar från 10-15 minuter till flera veckor.

Attacker av erytromelalgi tar inte nödvändigtvis fångar, även om detta händer oftast. En attack kan innebära näsens spets, öronlöss, ett extremt ben, en häl, en sål. Ensidig process blir oftare bilateral, och zonen av smärta och rodnad expanderar. I början av sjukdomen stör symtomen i en kort stund, till exempel från några minuter till flera timmar, sedan hela natten, och när sjukdomen fortskrider, fortsätter anfall dagar. Pulsering av artärer under en attack av erytromelalgi bevaras, som används som ett kriterium för differentialdiagnos med utplånande endarterit. För erytromelalgi är följande karaktäristiska egenskap: ju längre sjukdomen finns, desto mer uttalad dess manifestationer både i prevalensen av processen, och i längden av anfall och styrkan av smärtsamma förnimmelser. Lyckligtvis fungerar denna regel endast om det inte finns någon behandling för sjukdomen.

Att röra på det drabbade området under en attack orsakar ökad smärta. Lättnad mot patienter ger isvatten, där de försöker fördjupa sig i lemmarna. Och om de nedre extremiteterna påverkas, tar några av patienterna på vintern helt av sina skor och går barfota i snön för att underlätta tillståndet.

En typisk attack av erytromelalgi i den primära formen av sjukdomen eller, som det också kallas, erytromelagisk kris, fortsätter ungefär så: penslar och slutar plötsligt bli heta och röda, ibland även med cyanotiska skugga. På dessa ställen finns det en brinnande, outhärdlig och smärtsam smärta. Berörda lemmar svullnar, blir våt från svett, det kan finnas en liten punktutslag i området med rodnad. Patienterna kan inte hitta en plats, de intuitivt höjer sina extremiteter uppåt för att minska blodflödet och följaktligen smärta eller sänka dem till kallt vatten. Ofta tar patienterna den bakre positionen, eftersom detta också lindrar smärtan något. Eftersom smärtan är mycket stark har attacken en uttalad känslomässig färg och är svår att tolerera. Vid slutet av attacken (som sker spontant efter ett tag) minskar svullnaden av benen gradvis, den naturliga färgen och hudens temperatur återkommer. Och efter några timmar finns det inte ett spår kvar av förändringarna.

När sjukdomen redan har en lång tjänstgöring, är det möjligt att utveckla persistenta trofiska störningar i de drabbade områdena, vilka förblir utanför attacken. Huden förtorkar, blir torr och grov, naglarna blir tjockare, blir sköra och grumliga, fingrarna kan tjockna och deformeras. Men trofiska sår utvecklas inte med denna sjukdom.

Sekundär erytromelalgi fortskrider mer benignt, i så fall är det möjligt att uttrycka. Kramperna själva är mindre svåra i styrkan av smärta, kortare och trofiska störningar, även i sjukdoms långa lopp, är inte särskilt uttalade. Vanligtvis är det drabbade området stationärt, det vill säga, processen sprider sig inte till ett annat område eller angränsande lemmar. Vid undersökning av sådana patienter identifieras den underliggande sjukdomen, vilket orsakar förekomsten av attacker av erytromelalgi.

behandling

Efter diagnosen erytromelalgi är etablerad, är det nödvändigt att ta reda på om det är primärt eller sekundärt. Sekundär erytromelalgi kräver först och främst behandlingen av den sjukdom som orsakade den, och den andra - den symptomatiska behandlingen av de kliniska manifestationerna av erytromelalgi själva.

Behandlingen måste nödvändigtvis vara omfattande. De börjar alltid med konservativa åtgärder: med användning av mediciner tillsammans med fysioterapi tekniker. Med ineffektivitet av sådana åtgärder är det möjligt att lösa frågan om kirurgisk behandling.

Från mediciner brukar man använda:

• vasokonstriktiva läkemedel (eftersom de minskar blodflödet genom de arteriovenösa anastomoserna därigenom minska dilatationen av kärlens väggar och irritation av sympatiska fibrer): Mesaton, Efedrin, Ergotamin, Adrenalin. Med dessa läkemedel bör du vara försiktig, eftersom de provar en ökning av blodtrycket.
• Toner i nervsystemet: Koffein, Fenamin;
• vitaminer: askorbinsyra, rutin, cyanokobalamin (vitamin B12);
• beredningar av kalcium;
• acetylsalicylsyra;
• antikonvulsiva medel av den nya generationen: Gabapentin, Pregabalin (Lyrics). Användningen av dessa läkemedel kan minska smärta syndromets intensitet på grund av deras verkan på centrala nervsystemet.
• Novocain intravenöst under en attack med syftet med anestesi
• lugnande medel: Aminazine, Diazepam (Sibazon, Relanium). Användningen av denna grupp av läkemedel är endast möjlig i fall av svår smärtssyndrom, ej avlägsnat av andra analgetika.

Från fysioterapeutiska metoder gäller:

• bad (radon, sulfid);
• galvanisering (områden med sympatiska knölar, en Shcherbaku-krage);
• lera applikationer;
• darsonvalism;
• ultraviolett bestrålning av zonen av sympatiska ganglier;
• iglorefleksoterpiyu.

När sjukdomen är särskilt svår och beslagen blir mycket långa, försvagande patienten, och standardprogrammet för konservativa droger är maktlös, tillgriper kirurgisk behandling behandling. Operationerna består i excision av sympatiska noder (sympathectomy), som ansvarar för innervation av det drabbade området. Efter sådana operationer förblir kärlen utan kontroll från nervsystemet, och blodflödet åtföljs inte av smärta.

Förebyggande åtgärder i samband med förekomst av anfall är rekommendationen att undvika överhettning, att bära lösa skor. Det är nödvändigt att utesluta rökning och användning av alkoholhaltiga drycker, eftersom detta provar förekomsten av en attack av erytromelalgi.

Sammanfattningsvis vill jag säga att erytromelalgi inte alls är farlig för livet, men det påverkar dess kvalitet väldigt mycket. Helt bli av med denna sjukdom, för idag är det omöjligt. Det är dock ganska möjligt att minska antalet anfall till ett minimum. Patienter med erytromelalgi bör inte förtvivla. Med alla rekommendationer från den behandlande läkaren kommer segern att vara på patientens sida!