Wegeners granulomatos - en av de mest sällsynta och svåra sjukdomar relaterade till ett antal vaskulit. Det handlar ett allvarligt slag mot andnings, urin och skelett i kroppen, vilket ofta leder till ödesdigra konsekvenser för patienten.
Det kliniska förloppet av denna form av vaskulit är mycket som för andra sjukdomar, varför sätter snabbt diagnosen kan vara mycket svårt.
Beskrivning och statistik
Wegeners granulomatos ärär en kronisk systemisk vaskulit, som kännetecknas av bildandet av granulom i väggarna i små vener, artärer och fartyg och de omgivande vävnaderna lemjuk, njurar och andra organ.
Det beskrevs först och isolerades från ett antal vaskulit i ett separat sjukdom hos 1936, den berömda tyska läkaren Friedrich Wegener.
förekomsten av sjukdomen är 3-12 fall per 1 miljon. Människor, men enligt vissa rapporter under de senaste 30 åren har dessa siffror ökat ungefär fyra gånger. Män utsätts för dess utveckling i större utsträckning än kvinnor och den genomsnittliga åldern för patienterna - cirka 40 år. Minst risk att drabbas av sjukdomen Wegeners barn under 10 år.
orsaker och riskfaktorer
exakt etiologin för sjukdomen har ännu inte ställts in .Enligt forskning, det mesta sker i människor som tidigare har upplevt luftvägsinfektioner, men läkarna utesluter inte anslutningen av den inflammatoriska processen med skadliga mikroorganismer och andra medel.
Dessutom har studier avslöjade närvaron av antigener B8, HLA B7, DR2, anti-neutrofil cytoplasma och transport av Staphylococcus aureus i nasofarynx - förmodligen dessa faktorer är de katalysatorer för utvecklingen av sjukdomen eller dess återkomst. Vidare kan granulom med gigant flerkärniga celler vara en manifestation av fördröjd allergisk reaktion eller reaktioner på främmande kroppar.
Klassificering
Beroende på lokaliseringen av den patologiska processen är uppdelad i tre huvudsakliga former av sjukdomen:
- lokal kännetecknas av isolerade medverkan av de övre luftvägarna, organ av hörsel eller syn;
- vid begränsad blankett, förutom de ovan nämnda organ, som är involverade i process lungorna;Generaliserad
- Wegeners granulomatos innefattar multipla lesioner med intern bindning njurpåverkan.
Dessutom har det kliniska förloppet av fyra steg:
- I-scenen , eller granulomatös nekrotisk vaskulit. Strömmar manifestationer pyonecrotic eller nekrotiserande rinosinusit, nasofaryngit och laryngit och destruktiva förändringar i vävnaderna i nässkiljeväggen och uttag;
- II-scenen eller lungvaskulit. Vid detta stadium påverkar inflammationsprocessen lungparenkymen;
- III-fas eller generaliserad vaskulit. Vid det tredje stadiet av sjukdomen patienten har flera lesioner, vilka är lokaliserade i de nedre luftvägarna, mag-tarmkanalen, njurar, såväl som i blodkärl och artärer.
- IV, eller terminalsteget .Sjunde sjukdomsfasen medför lung- eller njursvikt, vilket inom ett år leder till patientens död.
risker och komplikationer
Förutom Wegeners granulomatos har direkt fara för människors liv, han kan orsaka en rad allvarliga komplikationer :
- pulmonell blödning, som uppstår på grund av bristning av blodkärl;
- blockering av tårkanalerna, kronisk konjunktivit, dysfunktion av Eustachian rör, eller även till förlust av hörsel och syn, som orsakas av utvecklingen av multipla granulom;
- deformation av näsan och djupa ärr på huden, kvar efter sjukdomens karakteristiska sår;
- bronkialstenos, laryngeal stenos, pneumocystis lunginflammation;
- myokardinfarkt som ett resultat av kransslag i kranskärlen;
- trophic sår, tänder av tårar;
- kronisk eller terminal njurinsufficiens.
tidigt stadium av sjukdomen kännetecknas av typiska tecken på influensa och SARS:
- hög temperatur;
- smärta i muskler och leder
- svaghet och aptitlöshet;
- svårighet med nasal andning, rinit, bihåleinflammation
- otitis media och ocklusion av hörselröret. Akut
varar ungefär tre veckor efter vilket passerar in i det andra steget - i processen för ingrepp cirkulationssystemet med tillsats av följande symtom:
- luftvägs lesioner. patienten inflammerad nasofarynx på slemhinnan finns många sår med variga innehåll, deformerade nasal brosk.
- Lesjon av lungan .Först börjar inflammationen i lungorna, varefter granulom och kaviteter bildas, i vilka pus ackumuleras. Med tiden bildar de abscesser, patienten börjar lida av andfåddhet, bröstsmärta och hemoptys.
- Njurskada .Med utvecklingen av sjukdomen njursvikt fortskrider, utveckla nefrogen hypertoni och symptom i samband med njursvikt, inklusive förlust av aptit, illamående, kräkningar, muntorrhet, med urinvägsproblem, blod i urinen. Njurskada är den farligaste komplikationen av Wegeners granulomatos, vilket uppträder hos cirka 75% av patienterna.
- Lesion av synorgan .Synkroppen i patienten minskar gradvis, ögongloben rör sig framåt, varefter det finns fullständig blindhet.
- Inflammation av kärlen .På ytan av huden verkar sår och skador som är typiska för de flesta av vaskulit: lila( mörkt lila bildning, som verkar på grund av frisättning av röda blodkroppar från blodkärlen), papler, blåsor, bullösa utslag.
- Dysfunktion i matsmältningskanalen .Patienten lider av smärta i navelområdet, avföringsproblem och andra manifestationer av gastrointestinalt dysfunktion.
- Gemensam skada .Klagomål mot inflammation och smärta i lederna som observerades i 60% av patienterna i de tidiga stadierna bringar diagnosen "reumatoid artrit".
När ska träffa en läkare
Symtom på denna form av vaskulit är ganska varierande, så patienter ofta skulden dem för en vanlig förkylning eller SARS .Konsultera en läkare om den berörda över det ständigt rinnande näsa person, som inte kan botas med konventionella nasala droppar och sprayer, och åtföljs av blödning och purulent urladdning.
behandling av sjukdomar inblandade reumatolog , men utöver det, kommer patienten att behöva samråd ögonläkare, pulmonologist, nephrologist och otolaryngologist .Det är viktigt att komma ihåg att Wegeners sjukdomen fortskrider snabbt, och tidigare korrekt diagnos är etablerad, desto större är patientens chans till återhämtning.
Diagnostik Utvärdering av patienter med misstänkt Wegeners granulomatos inkluderar:
- General och biokemiska analyser av blod .Forskning är viktigt att bestämma den inflammatoriska processen i kroppen, som kännetecknas av ökad SR, leukocytos, förhöjt serumkreatinin, urinämne, y-globulin och andra markörer.
också mycket viktiga avgörande faktorer för diagnos är närvaron av anti-neutrofil-antikropp och reumatoid faktor, antigener HLA reduktion klass komplementnivåer.
- Urinanalys .Genomföras för att detektera proteinuri, mikroskopisk hematuri, och blåsa, karakteristisk för glomerulonefrit.
- Röntgenundersökning av bröstet .Vid strålning av lungor i vävnaden finns flera infiltreringar, pleurala exudat och sönderfallshåligheter.
- Biopsi av .En av de mest tillförlitliga metoder för att diagnostisera sjukdomen: i vävnadsprover som tas från näsgångarna, njure, lunga eller hud integument patienten visade tecken på granulomatös-nekrotiserande vaskulit.
Med tanke på att sjukdomen kännetecknas av olika symptom och multipel visceral , det spektrum av sjukdomar differentialdiagnos är tillräckligt bred. Främst det inkluderar andra former av vaskulit( t ex polyarteritis nodosa, i någon form, Takayasus sjukdom, Kawasaki, etc), Vissa cancerformer, median granulom, sarkoidos, granulomatos limfatoidny.
blodanalys Om du misstänker en sjukdom Venegera specialist föreskriver ett blodprov för specifika autoantikroppar( proteiner) - ANCA , som finns i forskningsprocessen i blodet hos mer än 90% av patienterna med Wegeners sjukdom. Detektering av proteiner är ett tillfälle för ytterligare test, för att bekräfta eller avvisa diagnosen.
också i analysen av en blod särskilt uppmärksamma data erytrocytsedimenteringshastighet( ESR) i tid. Med en förhöjd nivå av ESR finns det en misstanke om en inflammatorisk process i kroppen. Med Wegeners sjukdom kan denna indikator vara ganska hög.
Vid mottagandet av blod testresultaten kan ses anemi, kännetecknande för denna sjukdom - ett minskat antal röda blodkroppar.
Blod på kreatinin genomförs för att avgöra hur patientens njurar fungerar normalt. Med samma syfte är ett urintest obligatoriskt.
biopsi
mest exakta och det enda sättet att fastställa förekomsten av sjukdomar i människokroppen är studiet av vävnadsprovet i ett laboratorium - en biopsi. För -studien tas vävnadsprovet från lungorna, näspassagen, huden, njurarna.
biopsi genomförs på två sätt:
- med hjälp av en speciell nål - ett förfarande är snabbt, patienten nästan omedelbart att gå hem;
- med operationen av ( till exempel i öppen lunga), när patienten ligger på sjukhuset.
Vad är risken för Behcets sjukdom? Detta är en svår vaskulit, som kan förväxlas med andra patologier. Lär dig allt om symtomen på annan vaskulit - mikroskopisk polyangiit. Detta är viktigt, eftersom dess manifestationer liknar andra sjukdomar.
På manifestationen av metoder för behandling av annan obehaglig sjukdom - tidsmässig arterit - lära av en separat publikation.
Behandling Behandlingen av Wegeners granulomatos beror på scenen av sjukdomen, lokalisering av den patologiska processen, patientens tillstånd och andra faktorer. Under alla omständigheter drivs det två huvudmål: att uppnå remission och behålla det .Drogterapi innefattar följande mediciner:
- -kortikosteroidhormoner ."Prednisolon", "metylprednisolon" kan undertrycka den negativa reaktionen av immunitet i det tidigaste skedet.
- Immunsuppressorer av .Det mest effektiva i detta fall är "cyklofosfamid", "azathioprin" och "metotrexat".Experimentella läkemedel .Utsedd i fall där mottagandet av standarddroger inte ger det förväntade resultatet. I synnerhet kan ett läkemedel som heter "Rituximab" minska antalet lymfocyter som deltar i inflammatorisk process.
Behandling av granulomatos är associerad med uppkomsten av vissa risker med .De läkemedel som ordinerats mot Veneger undertrycker immunitet, vilket leder till en minskning av kroppens förmåga att klara av infektioner. Kortikosteroider kan försvaga benen, särskilt vid långvarig inträde.
Din läkare kan ordinera andra medel för att minska risken för komplikationer:
- bisfosfonater( Fosamax) - minskar risken för osteoporos, kronisk administrering av prednisolon patient;
- Trimethoprim-sulfometoxazol( Bactrim, Biseptol) - förebyggande av lunginfektioner;
- Folsyra( vitamin B9) - förebyggande av sår och andra symptom på B9-brist som orsakats av att ta metotrexat.
I synnerhet under svåra njurskador patienten kräver ofta transplantation, medan stenotiska förändringarna struphuvudet - tillämpa trakeostomat och reanastomosis.
Prognoser och förebyggande åtgärder
när sen diagnos och brist på adekvat behandling för Wegeners granulomatos prognos är ogynnsam - ca 95% av patienterna dör under period av 6 månader till 2 år.
Dessutom chanser att återhämtning beror till stor del på formen sjukdom: local granulomatos inträffar mer godartade och nästan inte bära risken för invaliditet eller död.
Immunsuppressiv terapi avsevärt förbättrar tillståndet i 90% av patienterna och 75% av ihållande och långvarig remission, med en ny exacerbation uppträder i 50% av fallen. På grund av sjukdoms oklara etiologi har förebyggande åtgärder inte utvecklats.
Wegeners granulomatos hänvisar till en svår sjukdom att "mask" sina skyltar under displayen lättare, icke-farligt för livshotande sjukdomar. Därför är det viktigt att komma ihåg att eventuella obehagliga symptom som fortsätter under en längre tid kräver särskild uppmärksamhet hos och obligatorisk specialistrådgivning.
