Amyotrofisk lateralskleros: orsaker och utvecklingsmekanism

Amyotrofisk lateralskleros (ALS, Charcots sjukdom, motor motoneuronsjukdom, Lou Gersers sjukdom, progressiv muskulär atrofi) är en dödlig sjukdom i centrala nervsystemet som kännetecknas av selektivt nederlag av motor neuroner. Kliniskt manifesterar sig sig som en ökande muskelsvaghet och muskelslimming, som uppsluknar allt fler muskelarrayer. I slutändan leder detta till en fullständig immobilitet hos patienten och andningsskador. Sjukdomen avslutas i dödsfallet i genomsnitt i 5 år från diagnosen. Endast 7% av patienterna lever mer än 60 månader.

De ledande medicinska forskarna har ännu inte helt förstått orsakerna till denna sjukdom, och utvecklingsmekanismen har inte studerats noggrant. Berätta vad som är känt för vetenskapen.

Allmän information

Sjukdomen är känd för inte så länge sedan. Det beskrevs först av Jean-Martin Charcot 1869. Enligt statistik upptäcks 2-5 personer per 100 000 invånare per år, vilket tyder på att denna patologi är relativt sällsynt. Under de senaste åren har det funnits en trend mot ökad sjuklighet och föryngring av ALS. Totalt finns cirka 70 tusen patienter med amyotrofisk lateralskleros. Män lider något oftare än kvinnor, förhållandet är: 1, men efter 65 år utjämnas detta förhållande. Vanligtvis uppträder sjukdomen hos personer som är äldre än 50 år. Mer nyligen uttryckte man uppfattningen att fall av amyotrofisk lateralskleros upptäcks oftare i mycket intelligent människor, yrkesverksamma inom sin verksamhet, samt idrottare, idrottare som under hela sitt liv utmärkte sig av stark hälsa.

orsaker till

Utvecklingen av sjukdomen är förknippad med en defekt i enzymet som skyddar celler från de skadliga effekterna av fria radikaler.

Trots aktiv forskning i denna riktning är orsaken till utvecklingen av ALS fortfarande inte namngiven. Huvuddelen av forskarna tenderar att tänka på sjukdomspolyfaktoriella genesis, d.v.s. Flera effekter förväntas.

Det antas att huvudrollen tillhör förändringen i egenskaperna av superoxiddismutas-1. Det är ett enzym som skyddar kroppsceller från förstörelse under påverkan av syreradikaler, d.v.s. har en antioxidantfunktion. I 30% av patienter med amyotrofisk lateralskleros detektera mutationer i generna av kromosom 21, som kodar för superoxiddismutas-1. Och i 25% av fallen är denna mutation ärvs till nästa generation, i de återstående patienterna första gången i tävlingen under påverkan av negativa faktorer. Kan spela en roll, och mutation av andra strukturer: neurofilament (enheter som ger ramen för nervcell, vilket ger formen) av blåsor-associerat protein.

Bland de många faktorer som kan orsaka utvecklingen av ALS är särskild uppmärksamhet åt:

• glutamat ekzaytotoksichnosti -start neuronal skada av glutamat (transportera substans "information" i nervsystemet);
• överdriven intag av kalciumjoner i cellen, ett brott mot förhållandet mellan intracellulärt och extracellulärt kalcium;
• brist på neurotrofiska faktorer;
• autoimmuna processer;
• effekterna av exotoxin (märkt patologiska effekten av jordbrukspesticider, bly);
• röka.

Övertygande uppgifter om specifika effekter av någon av dessa faktorer ännu antas deras gemensamma roll i utvecklingen av sjukdomen.

Varför i amyotrofisk lateralskleros påverkar endast motoriska nervceller, är fortfarande ett mysterium.

utveckling mekanism

SAMMANFATTNING sjukdom är degenereringen av motomeuroner, d.v.s. under påverkan av ett antal skäl började processen med att förstörelsen av nervceller som ansvarar för muskelsammandragning. Denna process påverkar neuronerna i hjärnbarken, hjärnkärnor av neuroner och främre ryggrads horn. De motoriska nervceller dör, och deras funktioner är inte längre utför. Nervimpulser till muskelcellerna inte längre tas emot. Och musklerna försvagas, utveckla pares och förlamning, atrofi av muskelvävnad. Hur detta hända?

Om grundval amyotrofisk lateral skleros är en mutation i en gen av superoxiddismutas-1, sedan processen ser ut som följer. Den muterade SOD-1 ackumuleras i mitokondrier av motoriska neuroner (cellerna kraftverk). Denna "förhindrar" normal intracellulär transport, inklusive rörelse proteinstrukturer. Protein är förenade med varandra, vilket skulle hålla ihop, och detta startar processen med celldegeneration.

Om orsaken blir ett överskott av glutamat, den utlösande mekanismen för destruktion av motoriska nervceller som följer: Glutamat öppnar kanaler i membranet av neuroner för kalcium. Kalcium rusar in i celler. Överskott på kalcium i sin tur aktiverar intracellulära enzymer. Enzymer som "digere" neuronal cellstruktur, varvid en stor mängd av fria radikaler. Dessa fria radikaler skada nervceller gradvis leder till deras fullständiga misslyckande.

Det förväntas att betydelsen av andra faktorer i utvecklingen av ALS är också att köra fria radikaler oxidation.

För att sammanfatta alla ovanstående, blir det tydligt att i utredningen av orsakerna och mekanismen för utveckling av amyotrofisk lateralskleros mer okända än studien. Tvetydigheten i dessa områden återspeglas i metoderna för behandling av denna sjukdom. Om behandling, symtom och diagnos av denna sjukdom kan hittas i följande artikel.

Utbildningsprogram i neurologi, en videopresentation på temat "Amyotrofisk lateralskleros

Amyotrofisk lateralskleros

Titta på den här videon på YouTube