Narkolepsi: Symptom, diagnos och behandling

Narcolepsy, eller Gelinos sjukdom, är en märklig sjukdom i nervsystemet, som kännetecknas av sömnstörningar i form av dagslös sömnighet, som inte kan motstå. Med denna sjukdom kan en person somna i det mest oupphörliga ögonblicket: vid bilens hjul, när provet passerar och så vidare. Förutom episoder av obsessiv dagstidssömning kännetecknas narkolepsi av ett antal andra symtom.

För att diagnostisera sjukdomen krävs ytterligare metoder för forskning, såsom polysomnografi och testet av flera sömndioder. Helt avlägsna denna sjukdom vid denna tid kan inte. Men ett antal droger kan minska sjukdoms manifestationer. I denna artikel kommer vi att tala om orsakerna, symtomen, diagnosmetoder och metoder för behandling av narkolepsi.

Allmän information

Narcolepsy är en relativt sällsynt sjukdom. Förekomsten är 20-40 fall per 100 000 population. Man tror att denna sjukdom påverkar både kvinnligt och manligt kön. Men enligt viss information blir män oftare sjukare.

Kärnan i sjukdomen består av episodiska attacker av dagtidssömn, vilket kan tillsammans med förlust av muskelton i hela kroppen eller enskilda muskelgrupper, hallucinationer, störning av en nattdröm. Passar sömn under dagen kan du säga, ta en person på överraskning. Plötsligt finns det en oemotståndlig önskan att somna, som inte kan övervinnas. En person somnar i en obekväm position, var som helst. Efter att ha sovit ett tag (vilket kan vara helt annorlunda: från några minuter till flera timmar) vaknar en person själv och känner sig vilad. Men efter ett tag upprepas attacken igen. En sådan situation kan reproduceras flera gånger om dagen, vilket givetvis väsentligt försämrar livsaktiviteten.

Vad orsakar en så märklig och oändlig sömnbrott? Låt oss ta reda på det.

skäl

Narcolepsy är sömnens patologi. Och för en dröm i människokroppen är hjärnan. Följaktligen ligger orsaken till sjukdomen någonstans i hjärnan.

Ett antal studier de senaste åren har visat att narkolepsi uppstår när det saknas en särskild substans av orexin (hypokretin). Orexin är en neurotransmittor i hjärnan som är ansvarig för vakenhet. Människor och djur som lider av narkolepsi har en minskning av innehållet i cerebrospinalvätskan (cerebrospinalvätska).

Varför det finns en minskning av produktionen av orexin, är fortfarande inte känd. Huvudhypotesen är att huvudrollen i utvecklingen av narkolepsi spelas av en ärftlig predisposition (enligt systemet med histokompatibilitetsgener av HLA). Förmodligen utlöser vissa HLA-gallotyper förstörelsen av neuroner som producerar orexin i hypotalamusregionen.

Det är känt att i narkolepsi är strukturen av sömn, det vill säga förhållandet mellan faserna av långsam och snabb sömn, störd. Fas med snabb sömn blir överdriven och kommer snabbare än normalt. En minskning av aktiviteten i hjärnaktiveringssystemet bidrar till förekomst av perioder med snabb sömn, även i Perioden av vakenhet, som uppenbaras av de kliniska symtomen att somna på fel ställe och i ett olämpligt tid.

Forskare tror att för att genomföra genmekanismen för kränkningar i narkolepsi är det inte tillräckligt med arvelig predisposition. Det måste fortfarande vara provokerande faktorer. Dessa inkluderar:

• craniocerebralt trauma av någon svårighetsgrad;
• infektionssjukdomar;
• hormonella förändringar i kroppen (kränkningar av aktiviteten hos endokrina körtlar, graviditet);
• Överdriven känslor (både positiva och negativa).

Det är nödvändigt att förstå att alla dessa bara är antaganden, av vilka vissa har instrumentell bekräftelse. En tyngdig orsak och en exakt utvecklingsmekanism ligger fortfarande bortom förståelsen för forskare.

symptom

Människor med narkolepsi utvecklar plötsligt attacker av dagslöja, som de inte klarar av och somnar överallt och i situationen.

Sjukdomen uppträder i åldern 5 till 50 år, men debuteras ofta till 30 år. Den främsta manifestationen av sjukdomen är återkommande attacker av dagtidssömn. Dessa anfall kan kombineras med förekomsten av ett antal andra symtom men inte nödvändigtvis samtidigt som alla är närvarande.

Så, de viktigaste tecknen på narkolepsi är:

• dagtid sömn;
• attacker av kataplexi (nedan kommer vi att ta reda på vilka är dessa anfall och vad som karaktäriseras);
• hallucinationer associerade med perioder av sömn och uppvaknande
• problem med natt sömn.

Låt oss prata mer om varje symptom.

Dagtid sömn

De kan inträffa när som helst under dagen, men på kvällen är vanligtvis dåsighet mindre än under dagen. Personen börjar sova, och sömnen vill ha så mycket att nästan ingen åtgärd kan stoppa sömnens början. Tvätta ditt ansikte med kallt vatten, aktiva rörelser, stickning själv, rökning och andra liknande åtgärder kan bara fördröja att sömnen börjar sova lite.

Sova inträffar vid varje stopp. Självklart är sömn mer gynnsam för monotont arbete, läser en bok, tittar på TV, lyssnar på tråkiga föreläsningar. Men en viktig konversation på jobbet, som stannar vid bilens rota, deltar i en strid och liknande situationer strider inte mot sömnens början. Enkelt uttryckt sker sömn i alla situationer och situationer, även de mest otillräckliga. Det är möjligt (men inte nödvändigt) att fortsätta att utföra några handlingar, men som redan sover (till exempel somnar, fortsätter personen att köra bilen).

Varaktigheten av sömn är annorlunda. Om en person stannar hemma kan det vara en klocka, och om han befinner sig i en obekväm miljö, så drömmer drömmen bara några minuter. När en person vaknar känns han ganska glad och kan snabbt bli involverad i en sömnavbruten aktivitet. I princip är patienten under en attack lätt att vakna (samma som i normal sömn). Men efter en stund upprepas attacken igen.

Frekvensen av attacker under dagen varierar från en till flera. Oftast attackerar sådana attacker omkring 10-12 timmar och efter lunch.

Patienter är medvetna om allt som händer med dem, det vill säga de förstår att de har sovit, men de kan inte hjälpa det.

Attack av kataplexi

Termen "kataplexi" förstås som den plötsliga förlusten av muskelton och styrka i musklerna med strimmig muskel (skelett). Fenomenet kan generaliseras, med fångst av alla muskelgrupper, och sedan åtföljs det av ett fall, en förlust av förmåga att tala, fullständig oändlighet. Om kataplexi utvecklas i separata muskelsystem, så förloras individuella motorfunktioner selektivt. Till exempel hänger huvudet, benen faller, föremålen faller ur händerna.

Medvetenhet med kataplexi bryts inte. En person förstår att han faller ner eller inte kan utföra någon åtgärd, men är maktlös att göra något åt ​​det.

I genomsnitt varar attacken några sekunder, mindre ofta - minuter. Det är dock möjligt att upprepade återfall av sådana anfall. Om anfallet går efter varandra med liten eller ingen lucka, eller det är väldigt kort, utvecklas ett tillstånd som kallas kataplytisk status.

Kataplexiattacker kan uppstå på egen hand, spontant, och kan provoceras av känslor, både positiva och negativa. Ofta provar katastrofattackor skratt, raseri, samlag.

Under attacken av kataplexi sänker tendonreflekter, svettning, rodnad eller blekhet i huden, hjärtfrekvensen saktar ner. Om huvudet hänger under en attack, är det möjligt att även förhindra andning.

Kataplexiska attacker som åtföljs av uppvaknande och somna, kallas sömnstörning (respektive kataplexi av uppvaknande och somna). Dessa är sådana episoder när omedelbart innan de somnar eller omedelbart efter uppvaknande kan en person varken flytta eller uttala ett ord. Endast blinkande och rörelse med ögonen är möjliga. Vanligtvis förekommer sömnig förlamning i samband med natt sömn, men det kan sällan vara fallet med dagstidsavbrott.

Cataplexy attacker uppstår inte vid en sjukdomsutbrott. Vanligtvis tar det ett tag, medan det bara finns dagstider för sömn. Narcolepsy förvärvar en viss "längd av service och då finns attacker av kataplexi.

hallucinationer

Detta symptom förekommer hos cirka en tredjedel av patienterna med narkolepsi. Det är utseendet på visuell, hörsel, smak, lukt, taktil hallucinationer. Visuella bilder förekommer oftast. Hallucinationer som uppstår under sömnen kallas hypnagogiska och under uppvaknande hypnagogisk. Hypnagogiska hallucinationer uppträder mycket oftare.

I grund och botten är detta symtom inneboende i nattesömn (såväl som sömnstörning), men ibland är det möjligt att det uppträder under dagtidskramper.

Hallucinationer är mestadels skrämmande, åtföljda av våldsamma känslor och förhindrar att en person somnar. När de upprepas finns det en rädsla för att somna i natt, en rädsla för att återstå i det mörka rummet och så vidare (beroende på hallucinationer).

Nattssömproblem

Detta symptom ses i halva fallet av narkolepsi. Det är svårt för patienter att somna (delvis kan hallucinationer vara synderna), själva drömmen är mycket grunt. Personer med narkolepsi vaknar ofta i mitten av natten och kan inte somna igen. Drömmen i sig följs av ljusa drömmar som kan bli orsaken till uppvaknande. I det här fallet kan det inte sägas att patienterna får tillräckligt med sömn under dagen (under sömnattacker). Absolut inte, och bristen på en normal natts sömn påverkar människors välbefinnande. Kronisk trötthet utvecklas, patienter klagar över huvudvärk, minnesminskning, minskad uppmärksamhet och koncentrationsförmåga.

diagnostik

Naturligtvis, i diagnosen narkolepsi, hör den primära rollen till patientens klagomål och anamnese av sjukdomen. Detta är emellertid inte tillräckligt. För en tillförlitlig diagnosbekräftelse behövs ytterligare undersökningsmetoder: polysomnografi och ett test av flera sömn latenser.

Polysomnografi utför en videoinspelning av sömn med samtidig registrering av kroppens fysiologiska parametrar: elektrokardiogram, elektroencefalogram, muskelkontraktioner, andningsrörelser och ett antal andra indikatorer. Vanligtvis tar det en hel natt i laboratoriet. Enligt resultaten av forskningen bearbetas de mottagna data med hjälp av en dator. Denna studie syftar till att utesluta andra orsaker till sömnstörningar. Nästa dag efter polysomnografi utförs ett flertal sömnlatex test.

Testet för flera sömn latenser är följande: patienten ges 4-5 försök att somna under dagen. Ett försök är 20 minuter. Intervallet mellan försök är 2 timmar. Vid denna tidpunkt registreras också ett antal kroppsparametrar, fasen av sömn (snabb och långsam) registreras. I narkolepsi sätter fastfasens fas i mycket snabbt, och förändringar i sömnsstrukturen, andra än normala, uppträder. Förekomsten av sådana förändringar i frånvaro av andra tecken på sömnstörning i polysomnografi bekräftar diagnosen narkolepsi.

behandling

Narcolepsy är en obotlig sjukdom. Helt av med sjukdomen är ännu inte möjligt. Ett antal mediciner kan dock minska antalet episoder av dagtidssömn, normalisera natt sömn, ta bort attacker av kataplexi och hallucinationer.

För att eliminera sömnighet i dag, använd Modafinil (Alertec, Modalert, Provigil). Det ordineras för 100-200 mg på morgonen. Om dosen inte räcker, och under dagen finns det sömnstörningar, förskriv dessutom dessutom 100 mg vid 12-13 timmar på dagen (inte senare!). Även om du tar en extra dos av läkemedlet bär risken för sömnsvårigheter. Drogen är inte beroendeframkallande och tolereras ganska väl. Det finns emellertid en nyans för invånarna i Ryssland: läkemedlet produceras inte på sitt territorium och är förbjudet från import (från 2012).

Förutom behandling med Modafinil, Sydnocarb (20-50 mg per dag), Indopan (30-60 mg per dag), används Meridil (10-30 mg per dag) för att behandla dagtidssömhet. Drogerna är psykostimulantia och ordineras av kurser i 3-4 veckor följt av en gradvis avbrytning inom 2-3 veckor. Sedan upprepas kurserna.

För att normalisera en natts sömn kan du behöva ta sömntabletter, även om deras effektivitet i narkolepsi är låg.

För att eliminera attacker av kataplexi och hallucinationer, använd antidepressiva medel. De mest effektiva var tricykliska antidepressiva medel: Imipramin (Melipramin, Tofranil), Clomipramin (Anafranil). Clomipramin används oftast. Dosen är 25-150 mg, tas en gång på morgonen. Användningen av antidepressiva medel kan nästan helt eliminera kataplexiska anfall och hypnagogiska hallucinationer.

För närvarande en studie av effektiviteten av nässpray baserat på orexin. Det utvecklades av amerikanska forskare. Drogen har redan visat sin effektivitet när den används i djur. Troligen, snart tack vare denna utveckling, kommer narkolepsi att sluta bli ohelgen sjukdom.

Patienter med narkolepsi rekommenderas att strikt följa sömnregimen, det vill säga gå och lägga sig och vakna i en och samma tid, och har också en kort dagtidslun efter lunch (högst 30 minuter).

Separat skulle jag vilja säga att personer som lider av narkolepsi inte bör köra bil, arbeta på en höjd eller med rörliga mekanismer, eftersom de kan orsaka skador inte bara för sig själva utan också för andra i händelsen somnar.

Således är narkolepsi en sömnpatologi med en egen klinisk bild. Sjukdomen har ännu inte lärt sig att behandla radikalt, men några steg i den här riktningen har redan gjorts. Patienter med denna patologi borde inte förtvivla. Det är nödvändigt att ompröva några stunder av sitt liv, att förändra livets sätt och anpassa sig till befintliga problem. Sjukdomen i sig inte äventyrar livet, om vi utesluter situationer där vilande sovande kan vara riskabelt.

Den första kanalen, programmet "Live Healthily" med Elena Malysheva på "Narcolepsy. Hur man besegrar den "sömniga" sjukdomen?