Myasthenia Gravis: symptom, orsaker

Myasthenia gravis är en autoimmun neuromuskulär sjukdom som kännetecknas av en stadigt framskridande eller återkommande kurs. Denna allvarliga sjukdom är registrerad ganska ofta - det påverkar cirka 5-10 personer av 100 tusen, med 2/3 av patienterna är kvinnor. Myasthenia gravis förekommer hos personer i åldern 15-45 år, men den överväldigande majoriteten av fallen noteras hos 20-30-åringar, och ibland lider barn av det.

I denna artikel kommer vi att i större detalj överväga orsakerna till uppkomsten, utvecklingsmekanismen och de kliniska manifestationerna (symtom) av myasthenia gravis. Låt oss börja.

innehåll

1Orsaker till myasthenia gravis och mekanism för dess utveckling
2Typer av myasthenia gravis
3Symptom på myasthenia gravis

Orsaker till myasthenia gravis och mekanism för dess utveckling

bredd =

Tyvärr hittills kan ingen svara på frågan "varför sker myastheni?" Man tror att en viss roll spelas av arv: när en patient ifrågasättas är det ofta möjligt att ta reda på att en av hans släktingar lider av eller lider av denna sjukdom.

instagram viewer

I ett antal fall uppträder myasthenia gravis inte oberoende, men i kombination med tumör i tymus (tymus körtel) eller hyperplasi eller mot bakgrund av vissa systemiska sjukdomar i bindevävnad (till exempel dermatomyosit), cancer (äggstock, bröst, lunga) eller i samband med amyotrofisk lateral MS. Om myasthenia gravis utvecklas i kombination med ovanstående sjukdomar behandlas den inte som en självständig patologi utan som ett syndrom.

Under inverkan av ett antal faktorer (stress, störningar i immunitetssystemet, exponering för smittämnen och andra) Tidigare frisk organism börjar producera antikroppar mot sina egna vävnader, nämligen postsynaptiska receptorer membran. Synapsens huvudsakliga funktion är överföringen av en nervimpuls från en nervcell (neuron) till en annan. Under påverkan av antikroppar förstörs det postsynaptiska membranet gradvis, överföringen av momentum försvagas och upphör helt och hållet.

När man studerar strukturen hos det centrala systemet för förändringar, specifikt för myasthenia gravis, är inte bestämt. I 30% av fallen är tymuskörteln förstorad i storlek eller med närvaro av en tumörliknande bildning. När det gäller själva musklerna visar mikroskopisk undersökning tecken på dystrofi och atrofi hos muskelfibrer.

Typer av myasthenia gravis

Myasthenia Gravis kan debutera i olika perioder av en persons liv och vara medfödd eller förvärvad.

Den vanligaste formen, som nämnts ovan, är den förvärvade myasthenia gravisen. Denna typ av patologi kan förekomma både i ungdomar och i mogna, men de flesta fall uppstår vid ung ålder 20-30 år. Sjukdomen utvecklas under påverkan av en kombination av yttre (i synnerhet smittsam natur) och inre (inklusive genetiska) faktorer. Det kan flöda på olika sätt: det påverkar hela kroppen (generaliserad form) eller huvudsakligen ögonens muskulatur (ögonform). I fallet med den allvarliga förloppet av myasthenia gravis utvecklar patienten periodiskt en myasthenisk kris, som vi kommer att diskutera nedan.

Den medfödda formen av myasthenia gravis är lyckligtvis sällsynt. I det här fallet blir barnet sjuk då det fortfarande är i livmodern: sjukdomen överförs till honom från moderen som lider av myastheni. I prenatalperioden är fostrets aktivitet svag, och omedelbart efter födseln bestäms det att barnet är mycket svagt, inaktivt och nästan inte kan andas - hans muskler är atrofierade, inklusive andning. I de flesta fall dör nyfödda med medfödda myasthenikorn nästan strax efter födseln. Ibland, med tidig diagnos och adekvat terapi, försvinner sjukdomen.

Symptom på myasthenia gravis

Grunden för myastheniens kliniska manifestationer är syndromet för patologisk muskelmattning. Det finns två former av myasthenia gravis:

generaliserad;
ögat.

När den generaliserade formen påverkar kroppens muskulatur, med ögat - direkt ögonområdet.

På en viss punkt i livet, en person som lider av en generaliserad myasthenia gravis, men fortfarande inte ens medveten om att han är sjuk, observerar en ny känsla - en muskelsvaghet. Först sker denna svaghet först efter tungt fysiskt arbete, med långvariga rörelser, särskilt på kvällen. Gradvis utvecklas muskelsvaghet och mängden fysisk ansträngning som en patient kan utföra blir mindre och mindre. Den strimmiga muskulaturen i hela kroppen påverkas - nacke, stam, extremiteter, ansiktsmuskler. Som ett resultat känner patienten en utbredd svaghet i musklerna och i svåra fall andningssvårigheter. På grund av svagheten hos sphincterna (de representeras även av strimmiga muskler) utvecklas inkontinens av urin och avföring. I slutändan förlorar patienten förmågan att självbetjäna.

CM. OCKSÅ:Myasthenia gravis: behandling och prognos

Myasthenia glaukom kännetecknas av oculomotoriska musklernas nederlag: de blir svagare, vilket uppenbaras av dubbelsyn, strabismus, oviposition (ptos) från ena eller båda sidorna. I vissa fall är ansikts- och tuggmuskler involverade i processen, vilket resulterar i patienten Det finns svårigheter med att äta och uttrycka känslor i ansiktet (det är svårt att froka, le och så etc). Svårigheter uppstår också med avseende på sväljning och tal (märkbar efter en lång konversation) - rösten förvärvar en nasal, "gundosy" nyans, tal blir långsammare, luddig.

Alla ovanstående symtom på myasthenia gravis är inte närvarande hela tiden, de är dynamiska. De är mer uttalade efter eller mot en bakgrund av allmän fysisk aktivitet, samtidigt som man får en blick på någonting medan man läser Det finns när de strimmiga musklerna i denna eller den här delen av kroppen eller det här eller det orgeln är maximalt spänd.

Myasthenia gravis är en kronisk sjukdom som fortskrider stadigt. Ibland förekommer det i form av myastheniska episoder (när sjukdomen i grunden är i ett tillstånd av remission, men från tid till annan finns det exacerbationer med typiska symtom - som regel är det typiskt för myasthenia gravis), och ibland - som ett mystheniskt tillstånd (manifestationer av sjukdomen kvarstår länge, och remissioner är sällsynta och kort sikt).

I allvarlig form av generaliserad myastheni utvecklar patienten periodiskt tillstånd som kallas myastheniska kriser. En sådan kris är en plötslig uppkomst av allvarlig svaghet, lokaliserad inom området av andningsmusklerna och svärmusklerna. Som en följd av denna svaghet utvecklas andningsödan: det blir vanligare, blir bullrigt, väsande det finns en takykardi (hjärtklappning), drooling. Myasthenisk kris har ett direkt hot mot patientens liv och kräver akut läkarvård.

Myasthenia gravis är en formidabel sjukdom som, i frånvaro av behandling, leder till patientens funktionshinder. Det är viktigt så snart som möjligt, med utseendet av de första symtomen på sjukdomen, att söka hjälp från en läkare: han utnämna en undersökning i den erforderliga mängden och, om diagnosen bekräftas, behandling. Om vilka metoder som diagnostiseras myasthenia gravis och vilka är principerna för behandlingen, talar vi i samma artikel.

Den första kanalen, programmet "Live Healthily" med Elena Malysheva på "Myasthenia Gravis. Hur man övervinna muskelsvaghet "

Myasthenia Gravis. Hur man övervinn muskelsvaghet