Långsamma virusinfektioner i centrala nervsystemet: symtom och behandling

Långsamma virusinfektioner i centrala nervsystemet är en grupp av sjukdomar med infektiös sker efter en mycket lång inkubationsperiod, fortskrider ganska långsamt och leder alltid till död. Denna grupp innehåller en rad olika sjukdomar, vars egenskaper sammanfaller med definitionen av "långsamma virusinfektioner". Vilka smittämnen kan orsaka utvecklingen av sådana sjukdomar, vilka sjukdomar orsakar de och på vilket sätt har modern medicin dem? Du kan lära dig allt detta genom att läsa den här artikeln.

Vad är en "långsam virusinfektion"?

Begreppet "långsamma virusinfektioner" har funnits sedan 1954, då Sigurdsson publicerade observationer om en särskild massasjukdom hos får, som hade följande specifika egenskaper:

• en mycket lång inkubationsperiod (från infektion till utseendet av sjukdomens första tecken): månader och jämn år;
• mycket långvarig, men ständigt framskridande ström;
• identiska och ganska specifika förändringar i vissa organ och vävnader;
• dödligt utfall.

Baserat på observationerna av denna forskare och några andra specialister föreslogs att det finns en speciell grupp långsamma virus som orsakar liknande sjukdomar. Som studien av liknande patologiska förhållanden blev det tydligt att namnet inte riktigt återspeglar problemets väsen: Orsaken till sjukdomar kan vara vanliga virus (till exempel mässling, rubella) och partiklar av protein natur (prioner) som inte är virus. Namnet på denna grupp av sjukdomar var emellertid detsamma: långsamma virusinfektioner.

Hittills är gruppen av långsamma virusinfektioner vanligen hänförd till sjukdomen:

• Virus och som motsvarar ovanstående egenskaper;
• orsakad av prioner.

Du kan läsa om prionsjukdomar här. I samma artikel kommer information om sjukdomar i centrala nervsystemet med viralt ursprung att presenteras.

De långsamma virusinfektionerna i centrala nervsystemet innefattar:

• subakut sklerosande panensfalit;
• progressiv rubella panensfalit;
• progressiv multifokal leukoencefalopati;
• Rasmussens encefalit.

Det finns också ett antal sjukdomar i nervsystemet, vars orsak är att vara (!) En långsam virusinfektion, så de kan också nämnas i samband med långsamma virusinfektioner. Dessa är sjukdomar som multipel skleros, amyotrofisk lateralskleros, Vilius encefalomyelit och flera andra.

Symtom på långsamma virusinfektioner

Subakut sklerosande panensfalit

Synonymer till denna sjukdom är: encefalit med virusinneslutningar rande panencefalit Van Bogart, nodulär rande panencefalit Petty-Doering, encefalit med inneslutningar Dawson. Denna typ av långsamma virusinfektioner uppstår som ett resultat av långvarig persistens (vistelse) i mässlingvirusets kropp.

Det finns en frekvens på 1 fall per 1 000 000 invånare per år. Barn är sjuka i åldern 5-15 år. Ibland uppstår sjukdomen oftare hos pojkar än hos tjejer. Barn som riskerar att utveckla subakut sklerosionspanencefalit är de som har överlevt mässling före 2 års ålder. Före den massiva introduktionen av mässlingvaccin var sjukdomen mycket vanligare.

Varför är mässlingviruset inte helt förstört? Varför har några barn, efter att ha lärt sig mässling, inte blivit sjuk med subakut skleroserande panencefalit och andra - lider av denna patologi? Genom att inte fullständigt klar skälen vissa barn mässlingvirus genomgår genetiska förändringar och förvärvar förmågan att långa "live" i hjärnceller. Håll i cellerna "sparar" viruset från neutraliserande effekten av antikroppar (som förresten när panensfalit är väldigt mycket), det vill säga det mänskliga immunsystemet kan inte i detta fall bli av med patogenen. Även om det är inuti cellen kan viruset infektera närliggande celler genom direktkontakt eller rör sig längs processerna i nervceller (axoner och dendriter). Virala partiklar ansamlas i kärnor och cytoplasma hos neuroner som bildar en specifik "noduler" eller "integration som är synlig när patologisk vävnadsstudie hjärnan (därav namnet "nodular") och orsakar demyelinering (förstörelsen av ett ämne som täcker nervprocesserna och ger en nerv puls). Den genomsnittliga inkubationsperioden mellan de överförda mässlingarna och uppkomsten av encefalit är 6-7 år.

Villkorligt subakut skleroserande panencefalit är uppdelad i flera steg:

• I scenen varar i flera veckor eller månader. Det finns ospecifika symptom, som förändringar i beteende och humör, generell svaghet, dålig tolerans för fysisk och psykisk stress. Barn blir deprimerade, tysta, vill inte spela eller omvänt förvärva känslomässig instabilitet, irritabilitet. Eventuella omotiverade utbrott av ilska eller aggression. Tillsammans med psykologiska förändringar framträder neurologiska mikro-symptom. Det kan vara en liten suddighet av tal, en förändring av handstil, flincher, muskelskakningar. Detta stadium går ofta obemärkt och tvingar inte föräldrarna att söka medicinsk hjälp (alla förklaras av förstörelse eller stress);
• II-scenen kännetecknas av utseendet av uttalade neurologiska störningar. Barnet blir besvärligt, trögt, samordning av rörelser störs. Det finns ofrivilliga rörelser: hyperkinesis. Ursprungligen inträffar de 1 gång per dag, till exempel när man lägger sig eller vaknar. Gradvis ökar deras frekvens och amplitud. Hyperkinesis kan orsaka plötsliga fall. När sjukdomen fortskrider finns det epileptiska anfall, muskelsvaghet, vilket gör det svårt att utföra enkla åtgärder (dressing, badning, äta). Intellekt lider, minnet förvärras. Karaktäristiska visuella störningar: dubbel vision, gradvis siktförlust. Eventuell så kallad kortikal blindhet: patienten ser objektet, men märker inte och känner inte igen det (till exempel, Om du sätter en stol på patientens väg, kommer han att omgå det, men säger att det inte finns något hinder Det var). I slutet av detta stadium bildas tetrapares (uttryckt svaghet i alla extremiteter) med ökad muskelton, mentala störningar når graden av demens. Varaktigheten av steg II är 2-4 månader;
• III scen: patienten blir bedridden, praktiskt taget inte kontakt med andra, pratar inte, kan bara vända huvudet till ljud eller ljus. Taktil beröring kan orsaka ett leende eller gråta. Frekvensen och amplituden för ofrivilliga rörelser minskar. På detta stadium blir vegetativa sjukdomar mer uttalade: feber, svettning, ökad hjärtfrekvens, obehaglig hicka, oregelbunden andning. Att svälja är störd
• IV-stadium - terminal - kommer i 1-2 år från förekomsten av de första tecknen på sjukdomen. Patienten kan inte ens röra sig. Endast rörelserna bevaras av ögonen, och då är de inte meningsfulla, men vandrande och synlösa. Det finns patologiskt skratt och gråt, perioder av anfall i kroppen (hypernekros). Gradvis faller patienterna i en koma, trofiska störningar (bedsores) går med. Till slut dör patienterna.

Mycket sällan händer att sjukdomen varar mer än 2 år, medan processens stagighet kvarstår, har endast var och en av stadierna en längre tid. Resultatet är i vilket fall som helst dödligt.

Progressiv rubella panensfalit

Detta är en extremt sällsynt följd av rubella som sänds utero eller i tidig barndom. Totalt beskrivs bara ett fåtal tiotal fall i världen, och alla är endast registrerade hos pojkar. Inkubationsperioden är mycket lång: från 8 till 19 år (!). För det mesta är barn och ungdomar sjuka, något mindre ofta - människor över 18 år. Med vilka mekanismer ger rubelavirusen utslaget i centrala nervsystemet fortfarande ett mysterium.

Sjukdomen börjar gradvis med icke-specifika symtom. Tecken och beteendeförändring, som ofta är förknippad med en övergångsålder. Barnet blir okontrollerbart. Skolans prestanda faller, minnet och uppmärksamheten förvärras. Gradvis är dessa störningar förenade med störningar i balans, gången blir instabil, rörelser - felaktig, miss. Eventuella hyperkinesier och epileptiska anfall. Visuell nedsättning noteras. Den mest uttalade och "iögonfallande" är i detta skede koordinationsstörningar.

Däremot slutar sjukdomen inte där, eftersom det, som alla långsamma virusinfektioner, kännetecknas av en långsam men stadig progression. Det finns problem med tal (som lek och förståelse), bildade tetrapares (svaghet i alla fyra benen). Psykiska störningar når graden av demens. Människan upphör att kontrollera urinering och avföring.

I terminaltrinnet, som vanligtvis utvecklas inom 2-3 år från sjukdomsuppkomsten, är patienten helt kedjad i sängen, ofta i koma. Sjukdomen slutar med döden.

Progressiv multifokal leukoencefalopati

Denna typ av långsam virusinfektion utvecklas som ett resultat av hjärnskador av JC-viruset, vilket är relaterat till papovavirus. Omkring 80-95% av världens befolkning är infekterad med dessa virus, men de orsakar inte sjukdom hos de flesta människor.

Progressiv multifokal leukoencefalopati (subkortikala encefalopati) utvecklar endast hos patienter med svår minskning av immunitet i kroppen. Det är närvaron av tumörbildning, HIV-infektion, tuberkulos, kollagen (bindvävssjukdomar), efter operation för njurtransplantation. I sådana fall, kan viruset återaktivera och attackera gliaceller, vilket leder till avbrott av myelin-syntes, och därmed demyelinisering. Processen för diffusa, som täcker praktiskt taget hela det centrala nervsystemet, vilket manifesterar en mängd olika symptom.

Sjukdomen är svår att förstå, eftersom utveckling sker mot bakgrund av en befintlig annan fysisk sjukdom. Först den försämrade prestandan av högre hjärnfunktioner: minskad uppmärksamhet koncentration, glömska visas är man svårt att räkna i ditt sinne konsekvent uttrycka sina tankar. Och sedan går andra neurologiska symptom in. Man kan säga att PML kan manifestera sig genom några symptom på skador på nervsystemet, så omfattande är skador på hjärnan virus:

• olika epileptiska anfall
• talförlust
• Överträdelse av svalning och uppfattning av ljud;
• förlust av visuella fält och minskad synskärpa fram till blindhet;
• nedsatt känslighet
• muskelsvaghet
• ökad muskelton;
• utseendet av ofrivilliga rörelser;
• försämrad samordning och balans
• våldsamt skratt och gråt;
• minskning av intelligens till omfattningen av demens
• förlust av kontroll över bäckens organers funktioner;
• hallucinationer och delirium och så vidare.

Inom 6-12 månader faller patienten i en koma, från vilken den inte längre lämnar. Döden kommer från sammankopplade sjukdomar på grund av en minskning av immunitet.

Encefalit av Rasmussen

Sjukdomen är namnet på en amerikansk neurokirurg som beskrev detta tillstånd 1958. Denna sjukdom refererar antagligen till långsamma virusinfektioner, eftersom den exakta orsaken inte är definierad och för närvarande. Det föreslås att cytomegalovirusinfektion och Epstein-Barr-viruset kan spela en roll vid starten av Rasmussens encefalit. Möjligheten till autoimmuna störningar är inte utesluten.

Mycket ofta utvecklas Rasmussens encefalit inom några veckor eller månader efter en icke-specifik virusinfektion.

Sjukdomen påverkar oftare barn och ungdomar. Medianåldern vid sjukdoms början är 6 år, den senaste i början är 58 år. Encefalit Rasmussen är en speciell form av epilepsi, mycket resistent mot behandling med antikonvulsiva läkemedel. Med den utvecklas atrofien av en av hjärnhalvorna. I sådana barn finns det ofrivilliga rörelser i benen, den så kallade hyperkinesen. Med tiden blir de konvulsiva anfall med förlust av medvetande. Beslag är ganska lika: i början av sjukdomen uppstår ofrivilliga rörelser i samma lemmar (höger eller vänster). Men när sjukdomen fortskrider blir bilden mer polymorf, krampan blir mer varierande. Gradvis, på grund av de ofta återkommande anfallen, bildas hemiparesis i lemmarna, som kvarstår under inter-rush-perioden. Dessutom leder epileptiska anfall till talstörningar, förlust av synfält, mentala defekter. En speciell egenskap av sjukdomsförloppet hos vuxna är det bilaterala nederlaget i hjärnhalvtalen.

Under sjukdomen utmärks tre steg. Låt oss ringa dem.

• Prodromal: i genomsnitt varar det ca 7-8 månader. Fall upp till 8 år beskrivs. I detta skede observeras huvudsakligen hyperkinesi, krampanfall är sällsynta;
• akut: håller också i genomsnitt 8 månader. Det kännetecknas av en förvärring av symtom med ökad muskelsvaghet i benen och frekventa konvulsiva attacker, vilket leder till ett brott mot tal och visuella fält.
• Residual: frekvensen av anfall minskar, det finns kvar ihållande pares i lemmar och talfel.

Egenheten hos konvulsiva anfall med Rasmussen's encefalit är frånvaron av effekten av alla antiepileptika, så att detta symptom elimineras i I vissa fall utförs kirurgisk behandling: anslutningen av en halvklot till en annan är skuren, vilket inte tillåter den epileptiska excitationen att sprida sig till det "friska" halvklotet.

Rasmussens encefalit är hittills den enda sjukdomen bland långsam viral infektion, vars gång inte nödvändigtvis slutar i ett dödligt utfall inom några år från början sjukdom. En del av patienterna (det händer vanligtvis vid tidig debut av sjukdomen) dör några år efter sjukdomsuppkomsten, och i vissa fall stabiliseras tillståndet som ett kvarvarande stadium. Det är svårt att förutse sjukdomsförloppet.

Behandling av långsamma virusinfektioner

Tyvärr vet medicin inte några effektiva sätt att bekämpa långsamma virusinfektioner. Alla patienter som har sådana sjukdomar behandlas uteslutande med symptomatisk behandling, vilket bara lindrar lidande men påverkar inte livslängden.

Försök har gjorts för att använda antivirala läkemedel, immunotropa läkemedel (immunoglobulin intravenöst), glukokortikoider, plasmaferes, men ingen av dem lyckades inte framgång.

Långsamma virusinfektioner i centrala nervsystemet är mycket sällsynta, men tyvärr dödliga sjukdomar. Alla har en lång inkubationsperiod, de fortsätter alltid och slutar med döden. Effektiva sätt att bekämpa dem finns inte, och med tanke på den sällsynta förekomsten har en enda behandlingsstrategi inte utvecklats.