dextrocardia - en medfödd missbildning av det kardiovaskulära systemet, ett slags dystopi, i vilka hjärtat är delvis eller helt förskjuten åt höger och tar en position symmetrisk spegelns normal.
Likaså ligger i hjärtat och alla de stora blodkärlen. I vissa fall visade spegeln platsen för några eller alla av de inre organen. Enligt statistik dextrocardia förekommer i ca 0,01% av befolkningen.
Om onormala platsen inte åtföljs av andra avvikelser kan dextrocardia inte manifestera och upptäckte av en slump, för att se en läkare för andra skäl.
Offset hjärta rätt kan bli följden av patologiska processer i bröstkorgen: lungatelektas, hydrotorax, tumörprocesser. I sekundära mekaniska förskjutningar indikerar patologisk dekstrapozitsii hjärta.
skäl
organ och kroppssystem Bokmärk förekommer i den första trimestern av graviditeten .Heart rör bildas i de första veckorna av embryonal utveckling och oklara skäl, böjda åt höger.
mest sannolika orsaken till den onormala strukturen hos det kardiovaskulära systemet anses ZIC3Shh genmutationer, HAND, Pitxz, ACVR2 .Det finns bevis för autosomal recessiv typ av arvs anomalier.
typer
Samtliga fall av dextrocardia indelas i tre typer:
- enkel dextrocardia .Det är extremt sällsynt variant när spegeln är bara hjärtat och stora fartyg.
- dextrocardia spegelarrangemang del av matsmältnings och andningssystemet.
- dextrocardia med full införlivande inre organ.
risker och komplikationer
felplacerade hjärta i avsaknad av sjukdomstillstånd inte utgör någon särskild risk för hälsan , inte påverkar kvaliteten och varaktigheten av livet. I sådana fall, patienter är ofta medvetna om sina egenskaper av en slump under en läkarundersökning av en annan anledning.
En av de mest betydande risker för patienten med odiagnostiserade och okomplicerad dextrocardia och Situs inversus är en medicinsk fel i diagnos. diagnostik vanligaste sjukdomar i inre organ svårt på grund av sin ovanliga läge och sällsynthet av sådana kliniska fall.
Svårigheter uppstår när behovet av öppen kirurgi, särskilt om vi talar om behovet av transplantationer asymmetriska organ.
I de flesta fall, platsen för den dystopiska åtföljas av andra missbildningar , inklusive:
- Införlivandet av de stora artärerna;
- pulmonell stenos hos barn;
- Endokardiella defekter;
- Tvångsventrikulär utgång;
- Ventrikelseptumdefekt;
- Fallots tetrad.
felplacerad hjärta kan vara associerad med allvarlig patologi kropp, till exempel, i patienter fann en två- eller tre-chambered hjärta.
Risken för patientens tillstånd beror på typen av samtidig patologi och graden av svårighetsgrad. följer ofta hjärtsjukdom yttrar sig omedelbart , under de första timmarna i livet( de så kallade "blå" laster), en del( "vita") kan identifieras senare, på grund av asymtomatiska vid en tidig ålder.
Ibland kombineras det högra sidade hjärtat med andra patologier i buken och pleuralhålorna. En av de vanligaste comorbiditeterna är heterotaxiskt syndrom .Patienter med heterotoxiskt syndrom saknar ofta mjälte, i vissa fall finns flera underutvecklade milt med signifikant funktionsnedsättning.
hälften av patienterna med diagnosen DAI Kartageners syndrom Sv , oupplösligt förbunden med onormal ställning av de inre organen. I sådana patienter avslöjas patologiska störningar i den övre luftvägarnas anatomiska struktur, många bronkiectasier.
Cili på ytan av slemhinnorna, som utför det aktiva filterets funktioner, kan vara frånvarande helt. Män med denna sjukdom är sterila , eftersom deras spermatozoa saknar flagella.
Denna patologi kombineras alltid med fullständig eller partiell omvandling av interna organ, vilket indirekt bekräftar hypotesen om dektrocardiens ärftliga karaktär.
Den dystopiska platsen för hjärtat finns ofta hos barn med Patau syndromet - trisomi över 13 par kromosomer. Denna kromosomala sjukdom åtföljs av flera missbildningar som påverkar nästan alla organsystem, patienter med Patau syndrom lever sällan i skolåldern. Symtom
Okomplicerad dextrocardia i samband med fullständigt införlivande av de inre organen är vanligtvis inte sett på något sätt och inte stör patienten. Sådana fall är relativt sällsynta, ofta oftare dextrocardia åtföljs av andra patologier av , vilket kan uppstå både från de första sekunderna och i flera år av livet.
karakteristiska utseende av symtom som orsakas av hjärt dystopi inte det kan indirekt indikera:
- ikteriska färgning av huden och sklera vid födseln;
- Andningssvårigheter;
- Cyanos eller pallor i huden;
- Hjärtrytmstörningar.
Vid äldre barn kan förutom de angivna symtomen vara:
- Ökad mottaglighet för smittsamma sjukdomar i lungorna och övre luftvägarna;
- Ökad trötthet, muskelsvaghet;
- Lag bakom den fysiska utvecklingen.
När ska träffa en läkare
Komplicerade dextrocardia upptäcktes i barndomen och barn omedelbart sätta på apotek registrerings kardiolog. Vid upptäckt av okomplicerad dextrocardi i äldre och vuxen ålder anländer på liknande sätt.
Diagnos
Misstanke på dextrokardi kan förekomma med en rutinmässig extern undersökning av .Apikal slå hjärta palpation upptäcks rätt slagverk visar förskjutningshjärt slöhet, ljud auskultation ovanlig plats upptäcktes hjärta.
Ytterligare diagnostiska studier kan krävas för att bekräfta diagnosen:
- röntgenundersökning;
- ultraljud av hjärtan och blodkärlen;
- elektrokardiografi;
- Magnetic resonance imaging;
- Beräknad tomografi.
- Angiografi och hjärtkateterisering.
Valet av undersökningsmetoder beror på typ och svårighetsgrad hos de underliggande patologierna.
Eftersom den elektriska axeln av hjärtat med dextrocardia speglas i förhållande till normen, ser EKG-kurva som spegelbilden av normal .Elektrokardiografi är en obligatorisk typ av undersökning för misstänkt hjärtrytmier för differentialdiagnosen av medfödda och förvärvade patologier i hjärt-kärlsystemet.
Vad är farligt Cantrella pentada och vilka är dess främsta manifestationer? Ta reda på om den farliga vice alla. Eisenmenger-komplexet kan vara både medfödd och förvärvad sjukdom. Lär dig alla detaljer om det.
Läs mer om koagulering av aortan hos fostret och det nyfödda i detta material - denna hjärtfel behandlas ganska bra.
behandling när diagnosen "hjärta dextrocardia», inga komplikationer associerade sjukdomar och inte på något sätt påverkar det allmänna hälsotillståndet kräver inte behandling.
taktik behandling i närvaro av åtföljande patologier riktas mot deras avlägsnande och framkallades beroende på svårighetsgraden av patientens tillstånd. Ofta är det enda möjliga sättet att lindra tillståndet och rädda patientens liv kirurgiskt ingrepp.
Förberedelse för kirurgi utförs konservativ behandling för att stabilisera patientens tillstånd. Inom ramen för underhållsbehandling utse:
- Diuretics;
- Hypotensiva preparat;
- Förberedelser som stöder hjärtmuskeln. Nästan alltid
patienter tilldelade långtidsbehandling med antibiotika och läkemedel från gruppens probiotika för att förebygga störningar i tarmfloran.
Prognos och förebyggande av
I avsaknad av samtidiga sjukdomar finns inget hot mot patientens hälsa och liv .Förekomsten av komplikationer från andra interna organ ökar risken för hjärtsvikt, akuta infektionssjukdomar, infertilitet hos män, malignitet i tarmarna.
I svåra fall, tillsammans med flera medfödda missbildningar, kan patienter dödligheten under det första levnadsåret överstiga 90% ( pataus syndrom).
Det finns inga effektiva profylaxåtgärder för dextrocardia .På grund av den anomali som sannolikt ärftlig, ska par som har bevisat fall av dextrocardi bland släktingar särskilt noggrant övervaka sin hälsa under graviditetsplaneringen. De allmänna rekommendationerna innefattar att man följer principerna om hälsosam livsstil.
