pulmonell stenos( ALS) hos spädbarn - en förträngning av den högra kammares utflöde. Patologiska förändringar påverkar ventil eller lungartären av kärlet i ventilområdet.
Enligt statistiken i de olika formerna av den isolerade ALS står för cirka 10% av fallen av medfödda hjärt avvikelser. Oftast detekteras ventil stenos, ofta belastas med åtföljande hjärtsjukdomar.
Orsaker Orsaken till medfödd hjärtsjukdom är inte helt klarlagd. Orsakerna till kongenital hjärtsjukdom, inklusive ALS, kan vara :
- släkthistoria. Risken att få ett barn med medfödd ultralätt ovan, om någon av föräldrarna, anhöriga eller andra barn i familjen diagnosen hjärtfel.
- Förekomsten av systemiska eller metaboliska sjukdomar hos mamman.
- Infektionssjukdomar överförs mamman tidigt i graviditeten, speciellt viral.
- Vissa läkemedel med biverkningar av teratogena effekter.
- Första födseln i mer än 38 års ålder.
- Flera graviditeter.
- Extrakardiella fostrets avvikelser.
- kromosomala sjukdomar.
- Störningar av fetoplacentalt blodflöde.
- Brott fostrets hjärtfrekvens, däribland episodisk.
Klassificering
Beroende på placeringen av förträngning av fartyget är isolerade supravalvulär, ventiler, subvalvulär lungartären stenos i en nyfödd baby. I de fall då kombinationer av två typer av ALS eller lungartären stenos med andra hjärt patologier form av sjukdomen är definierad som en kombination.
ventil patologi formen diagnostiseras hos ungefär 90% patienter. Ventilen i lungartären hos patienter med klaff patologi formen kan ha en abnorm struktur( mono- eller spjällventiler).Kännetecknande för den anatomiska patologi -poststenoticheskoe expansionen arteriell stammen.
karakteristiska anatomiska särdrag subvalvulär stenos - en trattformad förträngning av kärlet eller en onormal placering av muskeln bunten, vilket gör det svårt att utstötning av blod in i lungcirkulationen. Isolerad subvalvulär pulmonell stenos är ofta åtföljs av Ventrikelseptumdefekt i en nyfödd.
supravalvulär stenos inträffar ofta mot bakgrund av Williams syndrom och Noman. Denna patologi inträffar vid multipel perifer förträngning, membraner, diffus eller lokaliserad förträngning hypoplasi.
dimensioner av den högra ventrikeln och trikuspidalventilen hos patienter med ALS vanligtvis inom det normala intervallet. Förträngning av lumen i lungartären blodflödet svårt, vari ökad tryckgradient mellan den vänstra ventrikeln och lungkretsloppet cirkel. Onormal struktur av utflödeskanalen är orsaken till hjärtmuskel systoliska överbelastning.
manifestationer av ALS beror på svårighetsgraden av förträngning .Med en minimal patologi, åtföljd av en tryckgradient upp till 40 mm Hg. Sjukdomen kan vara asymptomatisk. Den genomsnittliga graden av stenos bestäms med en tryckskillnad på 40-70 mm Hg. Det åtföljs av ökad trötthet och andnöd under fysisk ansträngning.
Med en tryckgradient över 70 mm Hg. Art.tala om kritisk stenos. Mot bakgrund av en kritisk form av sjukdomen hos nyfödda uppenbara symtom på hjärtsvikt, och cyanos i huden som orsakas av höger-vänster urladdning av blod genom patent foramen ovale.
vilka funktioner som är typiska för Eisenmenger syndrom, och från vilken han kan utvecklas? Alla detaljer finns i en separat artikel. Lär fall där stenos kan uppstå aortaklaffen, tillverkade av detta material.
På egenheter medfödd missbildning Ebstein anomali läst i en annan publikation.
Symtom Mild medfödd ALS kanske inte visas tillräckligt länge .En indirekt indikation på den sannolika förekomsten av avvikelser i lungkretsloppet hos spädbarn kan släpar efter i fysisk utveckling, täta förkylningar med komplikationer som lunginflammation. Det mest karakteristiska symtomen
medium och kritisk stenos är cyanotisk färgning nasolabiala triangel, läpp och spikhål .Den kritiska steget i patologi i samband med symptom på progressiv högersidig hjärtsvikt. Med fysisk ansträngning utvecklas dyspné.
slagverk låter upptäcka förskjutning av hjärtat till höger gränser .När du lyssnar på hjärtljud hörs ljudet karakteristisk för grov under systole, vars intensitet är proportionell mot graden av förträngning av fartyget. II tonen i lungartären allvarligt försvagas eller frånvarande. Ovanför ventiler projiceringsområdet tvåspetsnitar andra tonen hörs utvisning buller.
Diagnostics för att bekräfta den preliminära diagnosen, levereras enligt den allmänna undersökningen krävs instrument undersökning .Vanligtvis i praktiken gälla: röntgenundersökning
- ;
- EKG;
- Echocardiography;
- Doppler.
röntgen betydligt smalare mynning lungartären och avancerade hjärta gränsen. Bilden av lungorna är ofta utarmad. Med låg
stenos patientens EKG kan vara normal, i allvarligare patologi manifest karakteristiska förändringar , indikerar:
- höger kammare hypertrofi;
- atrial septal hypertrofi.
Vissa neonatala patienter med kritisk stenos på EKG visar tecken på höger kammare hypertrofi .Denna effekt beror på den relativt stora storleken på den mot bakgrund av hypoplastic vänster kammare.
ekokardiografisk undersökning gör det möjligt att identifiera onormala expansionen av stammen av lungartären till platsen, som ligger direkt bakom förträngningen, smala arteriella grenar, patologisk struktur av ventilen, hypertrofiska förändringar i höger kammare infarkt och några andra patologisk anatomi av hjärtat. Ekokardiografi
upptäcker också förändringar tryckgradient mellan vänster kammare och lungcirkulationen, lämplig klinisk patologi medium och kritisk svårighetsgrad.
I vissa fall, för utvärdering av tryckskillnaden mellan kammaren och den arteriella ledningen används Doppler.
Behandling
Det enda effektiva behandlingen för ALS kirurgi -. eliminering av begränsningen. Kirurgi är indicerad för patienter med sekundär och kritisk ALS.Minsta sammandragning kirurgi kräver inte att fartyget och i vissa fall kan passera spontant.
operation typ väljs beroende på svårighetsgraden av patientens tillstånd. I svåra fall är operation som utförts under de första månaderna liv. Den genomsnittliga graden av stenos genomgår kirurgisk korrigering efter att ha nått patienten ålder 5-10 år .
Den separata ventil SLA är väl beprövad olika varianter valvuloplasty .
I de flesta fall utförs av endovaskulär ballongvalvuloplasti .Kärnan i metoden består i att införa in i det stenotiska området hos den uppblåsbara ballongen i vilken luft injiceras genom katetern. Den expanderande ballongen sträcker sig mekaniskt den sneda sektionen.
är en mindre vanlig öppen valvuloplasty, där kirurgen dissekerar de smälta kommisserna. Vanligtvis utförs ett öppet förfarande när ballongvalvuloplastin är ineffektiv. Ibland ges patienter med ett kritiskt stadium av patologi ballongatrioseptomi. Vissa former av ALS kräver kirurgisk korrigering i form av systemisk-pulmonal shunting. När
supravalvulär stenos i sammandragning producerade rekonstruktion med användning av autologa vävnads patchar patienten eller installera xenopericardial protes. Taktiken för behandling av subvalvulär stenos innefattar avlägsnande av den sneda delen av artären.
prognos och
förebyggande åtgärder Bland de viktigaste åtgärderna för att förebygga ALS nyfödda - skapa förutsättningar för normal graviditet .Framtida mammor som är i fara bör följa läkarens rekommendationer med särskild försiktighet.
Moderna diagnostiska metoder gör det möjligt att identifiera kränkningar av bildandet av det kardiovaskulära systemet hos fostret, vilket gör det möjligt att tilldela en behandling som syftar till att eliminera sjukdomen, vilket är orsaken till dem.
Den minsta kontraktionen av lungartären hos nyfödda för varaktighet och livskvalitet påverkas inte av .Patienter med upptäckta avvikelser rekommenderas observation kardiologi och hjärtkirurgi och förebyggande av infektiös endokardit.
