Hepatorenalsyndrom

hepatorenalt syndrom - sekundär njursvikt, åtföljs av svår förlust av leverparenkym. Det kännetecknas av funktionellt njursvikt oftare utan organisk skada. Sällan är små kärltrombos, fibrinavsättningar i kapillärerna hos glomeruli och renal tubulär skada. Förekomst

hepatorenalt syndrom i levercirros förekommer i 8-10% av fallen. Tecken indikerar en progressiv kurs av leversjukdom. De anses vara negativ bekräftelse på en dålig prognos för patientens liv. Beroende på typ av njurskada uppstår det dödliga resultatet inom en period av två veckor till sex månader.

Om du har tecken på portal hypertension hos patienter med levercirros under det första året i 20% av patienterna utvecklar hepatorenalt syndrom, om patologi hålls 5 år - 40% av fallen. Ofta påverkar det inte personer mellan 40 och 80 år. Skillnader fastställs inte beroende på kön.

Vad är orsaken till syndromet?

Den specifika orsaken till hepateralt syndrom( GDS) är okänt. Erhållna individuella faktorer som förekommer i leversjukdom: spastisk kontraktion av renala kapillärer ger blodomloppet och orsakar syrebrist i vävnader( hypoxi), den direkta effekten på njurvävnads giftiga ämnen och icke avräknade blod slagg förändrad metabolism av arakidonsyra, vilket leder till avbrott av förhållandet av tromboxan ochprostaglandiner.

Hos barn den främsta orsaken till syndromet( halva tiden) - hepatit med leversvikt. Vidare kan en patologi komplicera:

• effekter Artesia gallvägarna som kronisk hepatit;
• Wilson-Konovalovs sjukdom;
• är en autoimmun typ av hepatit;
• malign levertumör;
• långvarig behandling med paracetamol.

Hos vuxna, förutom cirros, kan SDG utvecklas under bakteriell peritonit( statistiskt i 25% av fallen), efter avlägsnande av en betydande volym av ascitesvätska( paracentes) utan kompensations administrering Albumin( 15% av fallen), blödning från det expanderade varicose gastric vener ochmatstrupe( 10%).

Vilka förändringar i kroppen orsakar syndromet?

basrubbningar i hepatorenalt syndrom är förknippat med en minskning av det renala blodflödet på grund av njurartären förträngning och utvidgning av andra betydande buken fartyg. Mekanism av patologiska störningar av njurfunktion( patogenes) associerad med natriumretention, reducerade frisättningen av vattenmolekyler i glomeruli filtrerings sakta av minskning genommatningskapacitet av njurarna.

kompenserad cirros utvecklar högt blodtryck i portvenen och arteriella kärl vidgas. Denna effekt åtföljs av en försening i natrium. Det är viktigt att i det inledande skedet finns det ingen betydande inflytande i natrium bevara system förblir inom det normala intervallet i blodet noradrenalin, renin och aldosteron. När graden

natrium fördröjning blir extremt hög, höja mekanismen ansluten utveckla renin ökning koncentrationen i plasma aldosteron och norepinefrin. Patienter med ascites( ansamling av vätska i buken) framställs diet med reducerad salthalt, men njuren är inte i stånd att skilja urinen även en liten mängd natrium.

på funktionen av renin-angiotensin-aldosteronsystemet påverkar sjukdomar i hjärtat och kärltonus: expansion av de arteriella kapillärer( vasodilatation), som faller tillbaka till det venösa blodet till hjärtat, minskad hjärtminutvolym. Dessa fysiologiska mekanismer aktiverar det sympatiska nervsystemet och hormonella faktorer som alla stödja arbetet i hjärtmuskeln.

Det huvudsakliga enzymet som omvandlar svagt aktiv angiotensin I till aktiva former är det angiotensinomvandlande enzymet( ACE).Han är ständigt närvarande i blodet, stöder hemodynamik. Enzymer-assistenter( endoperoxid, kymas, cathepsin G) är mindre involverade i patogenesen av störningar. De verkar på vävnadsnivån.

Under påverkan av aktiverad angiotensin finns en signifikant spasma av njurartären, trycket inuti glomerulus minskar, filtreringen i nephronen minskar. Som ett resultat minskar reabsorptionen av natrium i nefron närmast glomerulus. Uppsamling av natrium sker i avlägsna tubuler.

Normalt leder detta till inhibering av reninfrisättning för att återställa filtreringshastigheten. Med hepateralt syndrom fungerar inte mekanismen. Systemets funktion beror på reaktionen av aldosteron( binjurets hormon).Det reglerar volymen extracellulär vätska, koncentrationen av kalium i blodet. På natrium påverkas indirekt.

Den njuröverföringskapacitet är i stor utsträckning relaterad till prostaglandinsnivån. Dessa är vasodilatatorer som kan motverka förminskningseffekten. Hos patienter med GDS minskas syntesen av prostaglandin E2, kallikrein, 6-keto-prostaglandin. En ökning av syntesen av vasokonstrictorer: endotelin-1, adenosin, leukotrien E4, C4 och D4, tromboxan A2.

Mekanismen för vasodilation av kärl i bukhålan med svår leverskada orsakas av en ökning av frisättningen av glukagon. Dess innehåll ökar med cirros, bidrar till en minskning av känsligheten hos arterioler av mesentera kärl till angiotensin, katekolaminer. Detta leder till förlust av tonus och utvidgning.

Vad är tecknen på patologi?

syndrom utvecklas hos patienter med allvarlig leversjukdom, så är de viktigaste symptomen och tecknen på aktiv process dekompenserad:

• hepatomegali, gulsot av huden och slemhinnor;
• smärtsam klåda och utslag i huden;
• ljusrosa palmer;
• förändras i form av fingerns och naglarnas slutfalangor( "trumfickor" och "klockglas");
• vaskulära "stjärnor" på ansiktet, bröstet, ryggen;
• xantelaser på ögonlocken;
• signifikant förstorad buk på grund av svettning av vätska i bukhålan med expansion av ytliga vener;
• ödem på ben och händer, ansiktsförlust
• hjärnskada( encefalopati) med sömnlöshet på natten och dåsighet under dagen, störning av psyken, humör;
• blödning från mag-tarmkanalen, som manifesteras av en svart vätskestol eller kräkningar med blod;
• möjlig navelbråck;
• män är bröstförstoring( gynekomasti);
• liten utsöndrad urin - för en dag högst 500 ml.

Det kliniska förloppet av typ 2 isoleras SDG.Jag skriver - utvecklas hos patienter med akut leversvikt i händelse av förgiftning, alkoholrelaterad cirros, 25% av patienterna med spontan bakteriell peritonit ursprung, en av tio vid gastrointestinal blödning efter paracentesis, om nödvändigt, kirurgi.

Den akuta smittsamma sjukdomen som överförs på bakgrund av cirros har värde. Ibland finns det fall där orsaken inte kan fastställas. För bildande av njursvikt tillräcklig period på 2 veckor. Särskilda kriterier:

• -serumkreatininnivåer högre än 221 μmol / l;ökat kvarvarande kväve;
• den glomerulära filtreringshastigheten i njurarna reduceras med 50% från normal till under 20 ml / min.;
• elektrolytförändringar är möjliga, särskilt natriumreduktion( hyponatremi).

Prognosen är ogynnsam. Det är uppenbart att, om behandlingen saknas, ett dödligt utfall inträffar inom två veckor eller en månad. Typ II - följer vanligen leverpatologi med mindre allvarliga manifestationer. Nyresvikt bildas långsamt, men progressivt. I detta fall når inte serumkreatinin samma nivå som i typ I.

En del av kursen är markerad ascites och svullnad med lite eller inget svar på administrering av diuretika( eldfasta askiter).Utan behandling är patientens överlevnadstid inte längre än 6 månader.

Hur utförs diagnosen?

Den diagnostiska algoritmen består av sekventiell utförande av två steg. Ursprungligen är det nödvändigt att upptäcka en minskning av glomerulär filtrering av njurarna. För att göra detta, använd studien av blodbiokemi: innehållet i kvävehaltiga ämnen i urea, kvarvarande kväve, kreatinin( tecken på azotemi), en minskning av natrium och protein.

Urinen är också frånvarande eller kraftigt reducerad natrium. Mätningen av dagliga diureser visar oliguri före full anuri( förkortning eller stopp av urinutgången).Det andra steget består i differentiell diagnos av hepatiskt njursyndrom med andra sjukdomar och orsaker till njursvikt.

Det bör beaktas att hos patienter med leverpatologi minskar syntesen av karbamid och kreatinin, därför i test även i början av njursvikt kan dessa indikatorer indikera en norm.

Differentiell diagnos

För att diagnostisera bör följande undantas:

• effekter av chock och patologisk vätsketab( blödning, kräkningar, diarré);
• -manifestation av bakteriell infektion;
• nefrotoxicitet av läkemedel som används vid terapi;
• -svaret i form av förbättrad njursjukdom och reducerad kreatinin för att stoppa användningen av diuretika, genomföra ett vattenhaltigt stressprov;
• alla orsaker, åtföljd av frisättning av protein och erytrocyter i urinen( med hepateralsyndrom detta händer inte);
• möjliga mekaniska hinder för urinutsöndring vid sjukdomar i njurarnas parenchyma, urinblåsare, urinblåsa.

Nyresvikt kan orsaka mediciner. Det kallas "iatrogent", det behandlas mycket bättre. En liknande effekt uppträder under inverkan av okontrollerade diuretika, laktulos, icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, cyklosporin, aminoglykosidantibiotika och demeklocyklin.

Drogerna verkar på njurarna genom att avsevärt minska produktionen av prostaglandiner, vilket minskar glomerulär filtreringshastighet. Med alkoholism hos en patient med levercirros, deponeras immunglobuliner av typ A i njurarna, upptäcks b2-mikroglobil i urinen.

För verifieringen av njurblodflödet används duplex-Doppler-ultraljudsmetoden. Med hjälp av denna utvärderas motståndet hos artärbädden. Om cirrosen utan ascites och utsöndring av kvävehaltiga slagg i blodet ökar, bör vi tänka på den höga risken för bildande av hepateralsyndrom. Tillväxten av vaskulär resistans i närvaro av GDS betraktas som ett ogynnsamt tecken.

Kritiska kriterier i diagnostik

Diagnostiska kriterier kombinerar de viktigaste och indirekta egenskaperna som bör beaktas. De huvudsakliga( överst) egenskaper: närvaron i en patient med kronisk leversjukdom, kompliceras av ascites, en låg glomerulär filtration - den allmänna nivå av kreatinin i blodet hos 1,5 mg /% eller mer, per dag mindre än clearance av 4 ml / min, det protein i den dagliga urin mindre.500 mg, frånvaron av en positiv reaktion för att återställa volymen av cirkulerande plasma.

ytterligare( indirekta) indikationer: daglig urinproduktion av mindre än 1 liter i urin natriumkoncentration av 10 mmol / l, överskottet urin osmolaritet av blodplasma, serum natriumhalt av mindre än 13 mmol / l. Med patologins progression ökar nivån av kreatinin och urea i blodet. Koncentrationen av natrium överskrider inte 120 mmol / l.

Urinanalys visar inga signifikanta förändringar, förutom låga natriumnivåer. I njurarna är det möjligt att utveckla akut tubulär nekros. Asciter kan inte behandlas med diuretika. Vid ett comatos tillstånd av patienten faller arteriellt tryck och diurese. Terminaltiden från flera dagar till en månad eller mer.

behandlingsalternativ

Studier har visat att överlevnaden hos patienter med hepato-renalt syndrom drabbar mestadels progressiv leversvikt. Terapi som syftar till att förbättra njurfunktionen är praktiskt taget misslyckad, har ingen signifikant effekt på sjukdomsförloppet.

I patientens kost är mängden salt starkt begränsat. På en bakgrund av hepatisk encefalopati överförs patienten till ett reducerat proteininnehåll. Dieten och kosten beräknas som för patienter med cirros och ödem. I konservativ behandling

använder olika system:

• intravenöst dropp under 8-12 timmar terlipressin med albumin, varaktighet av kursen bestäms av läkaren;
• administration av tabletter Midodrin tre gånger om dagen med gradvis ökning av doseringen, oktreotid i kombination med intravenös infusion av albumin;
• droppar intravenöst med norepinefrin och albumin i en tid av 5 dagar.

Dessutom de individuella indikationerna föreskrivna: Acetylcystein - antioxidant preparatet används under loppet av 5 dagar med en överdos av paracetamol, Dopamin - verkar genom ett receptorstimulering apparat vaskulär glatt muskulatur.

Levertransplantation - inte alla patienter lättnad. I 35% av fallen är det nödvändigt att genomföra dialys( för jämförelse - utan hepatorenalt syndrom patienter efter transplantation hemodialys kräver endast 5% av fallen).Efter operationen, obligatorisk användning av cyklosporiner.

Under den andra månaden efter transplantationen förbättras njurfunktionen men återgår inte till normal. Denna måttliga indikator observeras hos patienter utan GDS.Det finns en gradvis försvinnande av alla hormonella störningar, mängden natrium i urin och blod återställs, vatten frigörs.

Prognos för

Överlevnad av patienter som får Terlipressin med Albumin är 87% under månaden. När det behandlas med ett enda läkemedel utan proteinutbyte - 13%.Under operationen av levertransplantation är det möjligt att uppnå 50% av 10-års överlevnadshastighet hos patienter med hepateralt syndrom. Därför vid behandlingen av det viktigaste är beredningen av patienten för transplantation, förlängning av livet tills ögonblicket av radikal ersättning av levern.

Statistik levertransplantation resultat visar att tre-års överlevnad på 70-80% av patienterna utan GDS och 60% - med hepatorenalt syndrom. Patienter med nedsatt leverfunktion kvarstår längre efter transplantation i intensivvården. De är mer benägna att komplikationer.

Problem

prevention hos patienter med levercirros att förhindra hepatorenalt syndrom, rekommenderar experter med hjälp av en kombination av cefotaxim och albumin transfusion. Speciellt visas de i händelse av hot om typ I GDS.

Patienter med alkoholcirros uppmanas att inkludera i behandlingskurser Pentoxifylline för att kontrollera risken för bakteriell inflammation. Genom laparocentesis patienter med ascites bör infuserar intravenöst släpptes per liter 6-8 g Albumina. Terapiya cirros kräver försiktighet vid användning av diuretika, bokföringsKontra nefrotoxiska läkemedel.

Att erhålla resultat från levertransplantation vid hepateralt syndrom sätter uppgiften att behandla och förlänga patienternas livslängd i väntan på operation. Varje år ger forskning ny information för att förstå orsakerna till syndromet, för att hitta metoder för terapi.