Esophagus atresia

Atresi i matstrupen - är inte en sjukdom, och medfödd missbildning av karaktär, så att patienter är barn nästan från de första dagarna i livet. Matstrupen ser ut som ett kort rör med en blind övre ände, och botten kan anslutas till luftstrupen.

Likaså vanligt hos pojkar och flickor. Förekomsten är 3 fall per 10 tusen födda, för andra författare 1 fall för 3-5 tusen nyfödda.5% kombineras vanligtvis med kromosomernas patologi.esofagusatresi hos barn tillsammans med andra medfödda missbildningar( hjärta, blodkärl, urinorgan, tarmar och mage).

Den internationella Statistisk indelning av den separata "esofagusatresi utan fistel" under koden Q39.0 och "esofagusatresi med trakeo-esofageal fistel» - Q39.1( här ingår även fallet med bronkial-esofagus anslutning).

orsaker och mekanismer för bildning

defekt uppträder i de tidiga stadierna av fosterutvecklingen. I den andra graviditetsmånaden bildas luftröret och matstrupen från embryot från huvudet på den främre tarmen. De kommunicerar med varandra. Vid den femte veckan bör ske under normal flödesskillnad.

Om hastighet och riktning av tillväxten av dessa organ inte stämmer, då finns det en 20-40 dag esofagusatresi. Samtidigt fetala 50-70% andra missbildningar som bildas:

• defekter av det muskuloskeletala systemet( 30%);
• hjärtfel( upp till 37%);
• stenos pyloric delen av magen, jejunum atresi och gallvägarna( 20-21%);
• -defekter hos genito-urinorganen( 10%);
• operforerad näshålan grund koanalatresi, andra ansikts defekter av skallen( 4%).

Upp till 7% av barn som föds lider av kromosomavvikelser som hydrocefalus, mikrocefali grund av trisomi 13, 18 och 21, ett par av kromosomer.flödesanalys av gravida kvinnor visade att defekten av barnet är oftare i fall av polyhydramnios, hot om avbrott i den första trimestern. Anatomiska variationer

atresi

esophageal atresi i nyfödda är möjlig eftersom ingen anslutning till luftstrupen, och den vanligaste formen - med trakeo fistel( 80-90% av fallen).

Beläget fistel i sista halskotan, övre bröstkorg och lägre. I förblir bildandet av fistulous övre änden esofageal röret vid ryggkotor( II-III), är den undre delen ansluten till baksidan eller sidoytan med luftstrupen( bronkit).

Den lägsta varianten är den vanligaste. Vanligtvis är det övre segmentet av matstrupen bredare och mer än den nedre. Innan munnen saknar esofageal rörlängd på 8-12 cm

. Blinda ände vid histologi visar vävnads hypertrofi, och en annan väggförtunning observeras. Trakeal-esophageal fistel är en ovanlig kanal kantad inifrån med epitel eller granulationsvävnad. Eventuellt bildandet av en dubbel fistulous kurs.

Klassificering

typer atresi Av alla olika delar av matsmältningssystemet, är matstrupen den vanligaste felet. Beroende på den anatomiska formen och position för att skilja mellan sex typer av patologi:

• matstrupen är helt frånvarande, ersätter den sladden av bindväv;
• från ett esofagusrör bildas 2 separata blindpåsar;
• övre rörändarna blint, botten - är ansluten att röra sig med luftstrupen vid nivån ovanför bifurkationen;
• är densamma, men den nedre esofagusfisteln befinner sig i bifurcationszonen;
• fistel ligger i övre änden av matstrupen, den nedre är blind;
• båda segmenten( både övre och nedre) är anslutna till luftröret.

annan klassificering behandling och har en förändrad typ 5 föreskrivs att förekomma med olika frekvens:

• 85% av fallen inträffar i en variant med den blinda övre ände och en nedre trakeo fistel;
• 8% - "ren" atresi utan fistelbildning
• 4% - "typ i form av H" - med en passiv matstrupe;
• 1% - atresi med sluten övre ände och fistulous kurs längst ner;
• 1% - atresi med två fistlar.

Kursen för

s patologi Symptom på fläcken uppträder nästan omedelbart efter födseln, även före den första utfodringen. De är ganska typiska, vilket gör det möjligt att snabbt organisera behandling. Nyfödda noterade permanent urval från munnen och näsan skummande segt slem( symptom "falsk hypersalivation"), astmaattacker med cyanos ansikte och kropp i kommunikation med aspiration( slå slem i luftstrupen).

Förbättring sker tillfälligt efter avlägsnande av slem, då upprepas allt. Vid början av den första amning omedelbart regurgitate vätska, och i närvaro av trakeo fistel kommer in i luftvägarna, stimulerar hosta, andningsproblem, cyanos. Den omvända rörelsen av vätskan( regurgitation), till skillnad från den sanna kräkningen, visas omedelbart efter två sippor.

Respiratorisk nöd orsakar effekter i kroppen i form av respiratorisk acidos( avvikelse från syrabasbasen mot försurning), ökade röda blodkroppar och hematokrit.

-tillståndet försämras snabbt. Komplikationer av andningssvikt är:

• aspirations lunginflammation;
• utarmning;
• dehydrering. När

Inspektion barnet möjliggör att identifiera:

• tillbakadragning eller utskjutning i den övre buken;
• snabb andning med en störd rytm;
• tillfällig, och sedan slutföra cyanos av kroppen;
• vått väsen i lungorna.

Dessa störningar ökar när man försöker mata. Markerad avgång av meconium med avföring efter födseln på den första dagen, så uppstår inte avföring.

diagnostik

erfarna förlossningsläkare och neonatologer vet att när de första symptomen är skyldig att omedelbart kontrollera öppenheten i matstrupen genom att sätta in en kateter genom näsan.

Om det finns en fistel är det omöjligt att komma in i magen. Spridning av matstrupen rekommenderas att göra för alla nyfödda med en skumaktig urladdning från munnen, såväl som med andningsorganen direkt efter födseln.

Det rekommenderas att ett prov tas av Elephant: En liten mängd luft sätts in i katetern in i matstrupen tills den stannar, med en spruta. Med den tillgängliga atresen kommer han omedelbart med ett ljud ut ur nasofarynx och patientens mun.

För slutlig diagnos bör röntgenundersökning med införande av kontrastmedel Jodolipol i matstrupen inte överstiga 2 ml. För att förhindra aspiration hålls barnet i upprätt läge.

Efter avslutad studie måste iodolipol sugas. Bariumblandningen används inte exakt på grund av densiteten och svårigheten att avlägsna. Bilden visar fyllningen av matstrupen i kontrastmedium, dess penetration genom trakealfisteln i lungvävnaden, det övre segmentets blinda ände.

I närvaro av trakeoesofagal kommunikation i underdelen är magen och tarmarna fyllda med luft. Frånvaro av luftfyllning är ett tecken på en ospecifik typ av matstrupeatresi.

Är det möjligt att diagnostisera en baby i livmodern?

Diagnos av patologi i fostret kallas prenatal. Det kan baseras på följande indirekta tecken, som detekteras av ultraljud:

• hydramnion - med väsentlig tillsats av vikt gravid, i detta fall det är förenat med en minskad omsättning av amnionvätska på grund av oförmåga att svälja fetalt fostervatten;
• ingen bild av konturerna i magen eller dess för små dimensioner i dynamiken under observation.

Sannolikheten att bekräfta patologin med dessa funktioner når 50%.I II och III trimesteren observerar en erfaren läkare perioder av fyllning och tömning av slidan av esofagen. Det finns rapporter om vikten av bestämningen av enzymet acetylkolinesteras i fostervattnet hos fostret om misstänks graviditet medfödd patologi.

Behandling

Operation barn behov av hälsa, så börja träna omedelbart efter födseln i neonatalavdelningen, utan att vänta för överföring till en specialiserad kirurgisk klinik. Kid placeras i en inkubator med högt läge i de övre delarna av kroppen där den kan värmas, är det ständigt tillförs syre för andning.

barn behöver för att säkra positionen liggande på magen med huvudet högt i en vinkel på 30 grader och något föll högra delen av kroppen. På samma sätt kan du förbättra magtömningen och minska risken för aspiration av syrasekre genom fisteln.

Varje kvart utförs suga innehåll från mun och näsa. Matning genom munnen är förbjuden. Barnet injiceras med vätskor, näringsblandningar, antibakteriella medel med ett brett spektrum av åtgärder, baserat på vikt.

Ökande andningsfel är en indikation för överföring av en patient till ett artificiellt sätt att ventilera. Trachea intuberas och ventilatorn är ansluten.det är därför nödvändigt att överväga möjligheten av intensiv urladdning av luft genom fisteln in i magen.

Sedan finns överuppblåsning mage och tarm, vilket begränsar rörelsen av membranet. Som ett resultat är andningsfel ännu mer progressiv, det finns möjlighet till magbrott och hjärtstillestånd. Resuscitatorer under sådana förhållanden försöker att deployera eller fördjupa intubationsröret. Dessa åtgärder bidrar till att minska utsläpp av luft genom fisteln.

Operativ risk är mindre än fullgångna barn, utan att kombinera esofagusatresi i samband med andra missbildningar, inte lidit förlossningsskador. Förfarandet för operationen väljs beroende på typ av atresi, platsens höjd och närvaron av den fistulous kursen.

kärnan i ingrepp i det första steget: öppnade patientens bröst, ligerad fistel mellan luftstrupen och matstrupen, esofagus båda ändar är anslutna till anastomos. Om det är omöjligt att förbinda ändarna av lagrade matstrupe stoma i nacken( utbyte av matstrupen) och i den övre delen av buken( från magsäcken).Hos patienter utan fistel är operationen mindre allvarlig.

Vid hög operativa risker( för tidigt födda barn som är mindre än 2 kg, med andra missbildningar) i det första steget är satt dubbelt gastros: en för att mata efter operation med sonden i duodenum, den andra - till magsäcken säkerställa reduktionen av kompression och aspiration. Nästa steg i operationen( separation av luftstrupen och matstrupen) utförs efter 2-4 dagar.

barn med medfödd esofagusatresi leva med postoperativ ezofago- och gastrostomi, som gör det möjligt att förhindra allvarliga komplikationer, uppförande utfodring. Det sista steget - plastik i matstrupen - utförs i beroende av tillståndet hos barn från tre månader till tre år. Materialet för plast är din egen transplantation från tjocktarmen.

Hur är den postoperativa perioden?

Efter operationen är barnet i intensivvården. Intensivvård fortsätter. En lösning av glukos, elektrolyter injiceras i venen. Antibiotika med ett brett spektrum av verkan, metronidazol appliceras.

Läkare försöker så tidigt som möjligt för att översätta ungen på hans andedräkt, eftersom långvarig exponering av endotrakealtuben i luftstrupen kan orsaka ett tillstånd tracheomalacia och svullnad, då behöver akut trakeostomi.

Under de första 7 dagarna efter operationen kan barnets nacke inte vara obent. Denna rörelse sträcker esofagealanastomosen och kan orsaka divergens av suturerna. På 6-7: e dagen är det nödvändigt att kontrollera anastomosen med en röntgenmetod med introduktionen av jodlipol.Ögonflödesrörets permeabilitet kontrolleras, det finns ingen läckage.

Om plasten inte är planerad kan barnet matas genom munnen. Måltider börjar med en speciell blandning( Humana AR Frisovom, Antireflyuks, Nutrizon), tillade prokinetiska läkemedel( domperidon) för rörlighet i magen och tarmarna.

2-3 veckor tillbringar esophagogastroscopy visuellt uppskattade anastomos zon närmast delar av magen. När en inskränkning uppträder( förekommer hos 30-40% av patienterna), tillsätts bougie till behandlingen. Tät gummiflaska( storlek 22-24) införd i matstrupen för att utveckla en smal kanal.

postoperativa komplikationer snart efter operationen kan förväntas:

• misslyckande anastomotiska suturer;
• gastroesofageal reflux;
• lunginflammation;
• mediastenit;
• laryngotracherapi;
• blödning och anemi.

Inom ett år efter operationen kan uppleva:

• svälja störningar( obstruktion anastomos);
• heshet av rösten( trauma av återkommande nerv);
• nattuppgång på grund av gastroesofageal reflux;
• upprepad lunginflammation.

prognosen

Om operationen utförs på den isolerade esofagusatresi utan andra laster sker fullständig återhämtning i nästan 100% av fallen. När det kombineras med andra laster och kromosomala abnormiteter, sänks indikatorn till 30-50%.Frånvaron av komplikationer skapar en gynnsam prognos för barnets liv och utveckling.

Var noga med att observera patientens barnläkare och kirurg. Föräldrar kontrollerar regimen och näring, upprätthåller immunitet.Även den utförda operationen lämnar en ökad risk för att infektera luftvägsinfektioner, utvecklingen av lunginflammation, bronkialastma.