Atresi i lungartären är en dödlig fosterskada

pulmonell atresi hos spädbarn är en farlig medfödd sjukdom som kännetecknas av det faktum att mellan den högra ventrikeln och lungartär bädden finns ingen direkt anslutning.

Som ett resultat, är pulmonell blodcirkulation kraftigt reducerad eller obefintlig, upphör blod som skall mättas med syre, och patienten dör inom några dagar genom att öka hypoxemi.

Lyckligtvis är sjukdomen sällsynt: 1-3% av alla födslar med medfödd hjärtsjukdom eller CHD.I sin tur graden av barn födda med CHD också relativt små: ca 6-8 fall per 1000 födda.

orsakerna till sjukdom och riskfaktorer

orsakerna till sjukdomen har ännu inte helt klarlagd, men det är käntatt, såsom är fallet med andra typer av CHD, är en orsak till förändringen i genen

Idag finns det två grundläggande teorier om hjärtsjukdom: enligt den första, som lagts fram av Rokitansky 1875, UPU förklarar utvecklingen av hjärtsvikt vid ett visst stadium av individuell utveckling av organismen.

Theory Spitzer( 1923: e år) talar om en återgång till ett visst stadium av evolutionär utveckling, eller fylogeni.

riskfaktor är närvaron av miljömutagener :( . Fenol som ingår i färgen, litiumföreningar, mottagning av antibiotika under graviditet, och andra) fysikaliska( joniserande strålning), kemisk, biologisk( röda hund mor diabetiska mödrar alkoholism).

Forms och typer

J. Somerville( J. Somerville) i 1970 antog en klassificering, som är baserad på graden av bevarandet av lungartärerna. Enligt denna klassificering allokerade 4 fläck arter:

• atresi, pulmonell ventil( närvarande pulmonell bålen och båda artärerna);
• atresi, lungventilen och dess skaft( det finns endast artärerna);
• atresi, pulmonell ventil, stam och en lungartär( lungartären är enda bevarade);
• atresi, pulmonell ventil, stam och både lungartären( blodcirkulationen i lungan beror på systemiska kollaterala artärer).

mycket vanligt lung atresi med Ventrikelseptumdefekt hos barn( se. Illustration till höger).

risker och komplikationer

sjukdomen utvecklas snabbt och utgör en allvarlig fara för liv barn under de första veckorna och med dagar av sitt liv.

arteriell eller arteriell kanalen, som hos fostret och det nyfödda ansluter lung stammen av rygg aorta, gör det möjligt att upprätthålla blodflödet till lungorna under de första dagarna i livet.

Men snart han växer, och sedan blodcirkulationen i lungorna upphör , döden sker från syrebrist.

och dödlighet i samband med progressiv avsmalnande aortolegochnyh kollaterala artärer.

Komplikationer inkluderar postoperativ hjärtsvikt orsakad av högt blodtryck i höger kammare och andningssvikt som orsakas av kirurgens fel under en stor dressing aortolegochnoy kollaterala artärer.

för pulmonell atresi kännetecknas av symptom av hypoxemi ( syrebrist).Det är först och främst den allmänna cyanos, dvs blå, som är bevarad från födseln.

Till skillnad från andra UPU, odyshechno-cyanotiska episoder finns det ingen .Men det finns konformade förtjockning vid de terminala falanger( de så kallade "trumpinnar", och deformation av nagelplattan( "timglas" och "spik hippokratiska»).

Ribban buren på vänster sida deformeras, vypyachena framåt( « hjärta puckel "), EKG-förändringar är inte typiska, kan förkastas elektrisk axel av hjärtat i den högra sidan.

barnet kan uppleva snabb andning, trötthet, svettning medan utfodring. kan huden vara blek med en gråaktig nyans, klibbig och kall. Ne ​​beröring

auskultation( lyssnar) visar accent II tonen i basen av hjärtat, bruset i den tredje interkostalrummet , som hålls på baksidan

radiografiska märkbara skillnader från normen : . Contour av lungorna sett svagare rötter avgränsas dåligt.ibland finns det en asymmetri av ritningen( en lunga kan ses tydligare än den andra). skuggan av hjärtat kan vara normal storlek eller något förstorad i diameter. Den övre delen av hjärtat högra ventrikeln ökade upphöjd, skugga uppåtgående aorta partiet expanderas.

Angiokardiograficheskoe studie börjar införandet av kontrastmedlet i höger kammare och är den enda metod som gör det möjligt att identifiera leveranskällor i lungorna med blod. Därför ges förfarandet stor betydelse vid förberedelserna för operationen.

När ska träffa en läkare

Eftersom sjukdomen är dödlig, och för dess snabba och sedan kontakta din läkare omedelbart så snart den misstänkte.

lung atresi oftare diagnostiseras i BB sedan nyfödda passerar nödvändig forskning och riktade operationen. Om symtomen på sjukdomen dök upp utanför en medicinsk institution, bör du omedelbart kontakta läkare.

kan leva med barn dextrocardia? Ta reda på allt om hjärtans högra sida.

farligt att införlivandet av de stora kärlen i nyfödda och hur man ska bekämpa det? Sanningen om en medfödd vice här.

Diagnostik

Inledningsvis sjukdomen diagnostiseras genom sitt utseende ( se. "Symptom").För att bekräfta diagnosen genom fluoroskopisk undersökning och sedan, om diagnosen bekräftas - och angiokardiograficheskoe kateterisering studie. Det senare gör det möjligt att avgöra vilken som är den typ av sjukdom att hantera.

Om ovanstående tekniker misslyckas att kontras sann lungartären, är kontrastmedel införes i lungvenen mot blodflödet.

kateterisering utfördes på samma sätt som hos patienter med Fallots tetrad.

behandling Kirurgi - för närvarande den enda behandlingsmetod. Verksamheten i den här typen av CHD är av två typer: radikal och palliativ .

Den första gör det möjligt att helt ta bort orsaken sjukdom och görs i fall där patienten har lungartärerna av normal storlek( jag typ av sjukdom).När II och III typer av radikal kirurgi är också möjlig, men kräver artificiell stam och lungartären ventilen.

Omedelbart efter operationen utförs sekundär angiokardiograficheskoe undersökning , för att säkerställa att interventionen var framgångsrik och alla avdelningar av ljus tvättade blodet. Om inte, returneras patienten till operationsbordet.

Efter 5-10 år av efter palliativ kirurgi utförs angiokardiografisk undersökning igen. Om den normala utvecklingen av lungartärerna påbörjades under den förflutna tiden, utförs en radikal operation.

Insufficiens av aortaklappen händer både medfödd och förvärvad. Ta reda på vilka faktorer som påverkar utvecklingen av sjukdomen hos en vuxen.

En farlig fel med ett frekvent dödligt utfall - pentrat av Cantrell. .. Hur kan jag märka det i tid?

Prognos och förebyggande åtgärder

Med snabb behandling är prognosen gynnsam för .Bland de patienter som inte kräver Sätta protesen och artären av ventilskaftet, postoperativ dödlighet på 6,2%, men ökar dramatiskt i patienter som behöver Infoga( 23%).

Normalt är patienterna efter operationen bra, huvudorsaken till dödsfall är hjärtsvikt, förknippat med ökat blodtryck i högerkammaren.

Om den inte behandlas, patienter dör av syrebrist under de första levnadsveckorna, men det fanns fall när patienter med stor aortolegochnymi koUateral artär förblev viabla lång sikt.

Förebyggande åtgärder är typiska för alla sjukdomar som orsakas av mutationer:

• för att undvika exponering för fysikaliska och kemiska mutagener;
• förbrukar inte alkohol och antibiotika under graviditeten;
• för att undvika graviditet under rubelnsjukdomar;
• om UPU redan träffat i familjen av modern eller fadern, eller om ett av barnen från detta äktenskap redan har sjukdomen, är det nödvändigt att vända sig till en genetisk rådgivare.

Således är atresi i lungartären en medfödd hjärtsjukdom orsakad av en dödlig eller sublethal genmutation. En mutation kan uppträda spontant med eller induceras genom exponering för miljöfaktorer( mutagener) och ärvt.

Idag sjukdom behandlas endast genom kirurgi , prognos beror på vilken typ av sjukdom, som varierar i svårighetsgrad.