Amyotrofisk lateralskleros: symtom och orsaker

Amyotrofisk lateralskleros: orsaker, symtom, foton, diagnos och behandling

Amyotrofisk lateralskleros är en sjukdom i nervsystemet, där motor (motor) neuroner påverkas.

Sådana nervceller är i ryggmärgen och hjärnan och kontrollerar uppfyllandet av avsiktliga rörelser, till exempel när de går.

Den sida (i sidled), amyotrofisk lateral skleros hos 1869 beskrevs av den franska psykiatern Jean Martin Charcot, som gav sjukdomen ett annat namn - "Lou Gehrigs sjukdom"

Inkludering i sjukdomen namnge epitetet "lateral" ( "sidan") är på grund av placeringen av neutron som mest utsatta för skada (i synnerhet sido projektioner av ryggmärgen).

En annan "nominell" term, som används i Kanada och USA, är "Lou Gehrigs sjukdom". Louis Gehrig - en enastående basebollspelare, det tragiska slutet av hans idrottskarriär som är i åldern 36 år berodde på ALS (amyotrofisk lateralskleros).

Enligt ICD-10 kallas ALS som en motor neuron sjukdom (kod G 12.2).

Separat finns ett syndrom av amyotrofisk lateralskleros.

Detta syndrom - en följd av andra sjukdomar, och i situationer där en sådan känd orsak, terapi som syftar till att eliminera den underliggande patologi.

När basen i förstörelsen av motoriska nervceller att upphöra sända signalen från hjärnan till musklerna, som försvagar och atrofi. ALS är en kronisk sjukdom med konstant progression.

De första manifestationerna av sjukdomspatienterna kan känna sig om efter 40 år. I 8-10% av episoderna är familjen. Förekomsten är 4-6 fall per 100 tusen population.

Om du letar efter ett rehabiliteringscenter för rehabilitering rekommenderar vi rehabiliteringscentret "Evexia där rehabilitering av neurologiska sjukdomar, akut och kronisk smärta med användning av de modernaste metoderna Sjukgymnastik.

skäl

Varför patologin utvecklas är inte tillförlitligt fastställd.

Det finns ett antal påstådda orsakssamband:

• mutation av gener som ärvt
• genereringen och ackumuleringen av onormala proteiner som orsakar neuronal död;
• autoimmuna reaktioner (när immunsystemet attackerar nervcellerna hos ens egen organism);
• kränkning av biokemiska processer i kroppen, vilket resulterar i att det ackumuleras glutaminsyra, vilket har en skadlig effekt på neuroner;
• nederlag av nervceller av ett virus.

Riskfaktorer:

1. ärftlig predisposition;
2. aging;
3. manlig kön (efter 70 år är denna faktor nivån);
4. rökning (särskilt med lång erfarenhet);
5. tjänst i armén;
6. arbete relaterat till användningen av bly.

Foto av huvudskadorna i amyotrofisk lateralskleros

Symtom och klagomål hos patienter

ALS börjar med nederlag i benen, som senare sprider sig till andra delar av kroppen. Den initiala försvagningen av muskler bygger snabbt upp, vilket leder till förlamning. Det påverkar inte blåsans sphincter och ögonmusklerna.

Symptom på ett tidigt stadium:

• svaghet och atrofi i händerna, ett brott mot motilitet;
• muskels svaghet i fötterna och anklarna;
• sänkning av foten;
• rubbning av muskler, kramp i axlar, armar, tunga;
• talproblem och svårigheter att svälja.

Hos patienter med sjukdomsutvecklingen finns attacker av spontan gråt eller skratt, obalans, atrofi i tungan.

Man tror att BAS inte lider av högre mental aktivitet. I omkring 1-2% av episoderna bryts dock kognitiva funktioner (även före utseendet av vanliga symtom) och demens utvecklas.

I de senare stegen visas:

1. depression;
2. förlust av förmåga att röra sig
3. avbrott i andning.

Typiskt för sjukdomen är symtomens asymmetri.

Formen av sjukdomen

Det finns många sätt att bestämma typerna och formerna av ALS.

Ett sådant tillvägagångssätt är baserat på var de drabbade musklerna befinner sig, medan:

• ungefär hälften av sjukdomspisoderna är i cervicotorakformen;
• ett kvartal - på bulbarformen (på grund av nederbörd av sublingualnerven, glossopharyngeal etc.);
• 20-25% av fallen - på lumbosakral;
• upp till 2% - på hjärnan.

Diagnos: Sätt

Amyotrofisk lateralskleros är diagnosen av ett undantag.

Att utesluta andra sjukdomar använder:

Differentiell diagnostik

Sjukdomen hos amyotrofisk lateralskleros måste differentieras med:

1. Guillain-Barre syndrom;
2. cervikal myelopati;
3. ryggmärgs tumörer
4. post-poliomyelitis syndrom;
5. förgiftning av kvicksilver, bly, mangan;
6. endokrinopatier;
7. malabsorptionssyndrom;
8. diabetisk amyotrofi och andra.

behandling

ALS - inte botad. För att sakta sin progression används Riluzole (Rilutec).

Den aktiva substansen i läkemedlet blockerar frisättningen av glutamin, förhindrar skador på neuroner och därigenom saktar utvecklingen av själva sjukdomen. Riluzole tas dagligen två gånger om dagen tills 5: e året.

Terapimetoder syftar till att lindra symtomen och inkluderar:

• lugnande medel och antidepressiva medel i depression;
• muskelavslappnande medel med muskelspasmer;
• anestesi med icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, och i det sena skedet - med opiater;
• bensodiazepinpreparat för sömnstörning;
• antibiotikabehandling för utveckling av bakteriekomplikationer (bronkopulmonala sjukdomar i ALS har ofta inga symtom);
• minskning av salivation med hjälp av saliv ejektor och vissa mediciner (amitriptylin, etc.);
• Användning av anordningar som underlättar patientens rörelse (sängar med olika funktioner, fåtöljer, promenadstänger), fastsättningskragen;
• talterapi;
• diet, säkerställa tillräckligt med vätskeintag, sondmatning;
• artificiell lungventilation;
• tracheostomi (kirurgiskt i luftröret skapar ett hål som gör det möjligt för patienten att andas).

Patienten och hans familjemedlemmar är skyldiga att ge psykoterapeutisk hjälp.

Alternativ medicin (örtmedicin, akupunktur, homeopati, etc.) är ineffektiv i den sanna formen Om, men om symtomen orsakas av syndromet hos ALS, är det möjligt att förbättra tillståndet beroende på primärt patologi.

Prognos och konsekvenser

Prognosen för amyotrofisk lateralskleros är en besvikelse. Beroende på typ av sjukdom på 2 till 12 år uppstår ett dödligt utfall på grund av utvecklingen av andningsfel, svår lunginflammation etc.

När det gäller bulklartformen hos ALS, liksom hos äldre patienter, minskas denna period till en till tre år.

Åtgärder för att förebygga amyotrofisk lateralskleros är inte kända.

Också, en snabbt framskridande sjukdom som orsakas av nederlaget för nervceller som är ansvariga för kroppens motorfunktion, har inga exempel på framgångsrik återhämtning. Den gradvisa ökningen av muskelsvaghet komplicerar väsentligt patientens och hans käras liv.

Trots den sjukdoms tröstande prognosen måste familjemedlemmarna och patienten själv vara fullt ansvariga för aktuella och adekvata åtgärder för att lindra hans kurs.

Med tanke på det vetenskapliga intresset i det aktuella problemet, kan man hoppas kunna skapa mer effektiva terapeutiska medel på en relativt nära tid.

Det är nödvändigt att noggrant skilja den sanna ALS från motsvarande syndrom, för vilket prognosen för återhämtning är mycket bättre.

Källa: http://gidmed.com/bolezni-nevrologii/skleroz/bokovoj-amiotroficheskij.html

Amyotrofisk lateralskleros: symptom, behandling, diagnos, prognos

Amyotrofisk lateralskleros eller Lou Gehrigs sjukdom är en snabbt framskridande sjukdom i nervsystemet system, kännetecknat av nederlagsmotorneuroner i ryggmärgen, cortex och hjärnkroppen hjärnan. Även i den patologiska processen är motorns grenar av craniocerebrala neuroner (trigeminal, ansiktsbehandling, glossofaryngeal) involverade.

Epidemiologi av sjukdomen

Sjukdomar är extremt sällsynta, cirka 2-5 personer per 100 000. Man tror att man oftare är sjuk efter 50 år.

Lou Gehrigs sjukdom gör inga undantag för någon, det påverkar personer med olika sociala status och olika yrken (skådespelare, senatorer, nobelprisvinnare, ingenjörer, lärare).

Den mest kända patienten var världsmästaren i baseball Loi Gering, för att hedra sjukdomen fick sitt namn.

I Ryssland har amyotrofisk lateralskleros blivit utbredd. För närvarande är antalet sjuka människor cirka 15 000-20 000 bland befolkningen.

Bland de ryska ryskarna som har denna patologi kan du notera kompositören Dmitry Shostakovich, politiker Yuri Gladkov, popkonstnär Vladimir Migulyu.

Orsaker till amyotrofisk lateralskleros

I hjärtat av sjukdomen är ackumuleringen av patologiskt olösligt protein i nervcellerna i nervcellerna, vilket leder till deras död. Orsaken till sjukdomen är för närvarande okänd, men det finns många teorier. Huvudteorierna är:

1. Viral - denna teori var populär i 60-70-talet av 20-talet, men det var inte bekräftat. Forskare i USA och Sovjetunionen utförde experiment på apor och introducerade dem extrakt från ryggmärgen hos sjuka människor. Andra forskare har försökt att bevisa poliovirus involvering i sjukdomsbildningen.
2. Ärftlig - i 10% av fallen är patologi ärftlig;
3. Autoimmun - denna teori är baserad på detektering av specifika antikroppar som dödar motorens nervceller. Det finns studier som visar bildandet av sådana antikroppar mot bakgrund av andra allvarliga sjukdomar (till exempel i lungcancer eller Hodgkins lymfom);
4. Gen - hos 20% av patienterna finns det brott mot gener som kodar för ett mycket viktigt enzym Superoxid dismutas-1, vilket omvandlar superoxiden giftigt till nervceller i syre;
5. Neurala - brittiska forskare tror att utvecklingen av sjukdomen involverar gliaelement, det vill säga celler som ger neuronernas vitala aktivitet. Studier har visat att sannolikheten för Lou Gehrigs sjukdom ökar tiofaldigt med otillräcklig funktion av astrocyter, som avlägsnar glutamat från nervändamål.

Vid frekvens av förekomst:	Genom arv:
sporadiska - enskilda, orelaterade fall Familjepatienter hade familjeband	autosomal recessiv autosomalt dominant
Med nivån av CNS-lesionen:	Nosologiska former av sjukdomen:
bulbär hals bröst ryggradens diffundera respiratorisk	Klassisk ALS Progressiv Bulbar Pares Progressiv muskelatrofi Primär lateral skleros West-Pacific Complex (BAS-Parkinsonism-demens)

Vilken som helst form av sjukdomen har samma början: patienter klagar över ökad muskelsvaghet, minskad muskelmassa och utseendet på fascikuleringar (muskelsprängning).

Bulbarform av ALS kännetecknas av symtom på nederlag av kranialnervar (, 0 och 12 par):

1. Den sjuka förvärras tal, uttal, det blir svårt att flytta tungan.
2. Med tiden bryts svalpningen, patienten stannar hela tiden, maten kan hälla genom näsan.
3. Patienter känner sig ofrivilligt ryckande av tungan.
4. Progressionen av ALS åtföljs av fullständig atrofi av ansikts- och nackmusklerna, patienterna saknar fullständigt ansiktsuttryck, de kan inte öppna munnen, tugga mat.

Cervico-thoracic varianten av sjukdomen påverkar i första hand patientens överdelar, symmetriskt på båda sidor:

• I början känner patienterna försämringen av borstarnas funktionalitet, blir det svårare att skriva, spela musikinstrument, utföra komplexa rörelser.
• Samtidigt är armens muskler mycket spända, senans reflexer ökar.
• Över tiden sprider svagheten sig till underarms och axelns muskler, de atrofi. Övre extremiteten liknar en danglande piska.

Den lumbosakrala formen börjar vanligen med en känsla av svaghet i nedre extremiteterna.

1. Patienterna klagar på att det blev svårare för dem att göra jobbet, stå på fötterna, gå långa sträckor och klättra uppför trapporna.
2. Med tiden går foten att falla, musklerna i benen är atrofierade, patienter kan inte ens stå på fötterna.
3. Visa patologiska tendonreflexer (Babinsky). Hos patienter utvecklas inkontinens av urin och avföring.

Oavsett vilken variant som råder hos patienter i början av sjukdomen är resultatet fortfarande ett.

Sjukdomen fortskrider stadigt och sprids till alla kroppens muskler, inklusive andningsorganen.

När andningsmusklerna vägras, börjar patienten behöva konstgjord ventilation och konstant vård.

I min övning observerade jag två patienter med ALS, en man och en kvinna. De skilde sig i deras röda hårfärg och relativt ung ålder (upp till 40 år). Utåt var de väldigt lika: det finns ingen antydan om närvaron av muskler, ett amyliskt ansikte, alltid en något öppen mun.

Över tiden genomgår patientens psyke starka förändringar.

Patienten, som jag observerade i ett år, skilde sig lustfullhet, känslomässig labilitet, aggressivitet, inkontinens.

Genomförande av intellektuella test visade en minskning av hans tänkande, mentala förmågor, minne, uppmärksamhet.

Diagnos av amyotrofisk lateralskleros

De viktigaste metoderna för diagnos är:

• MR i ryggmärgen och hjärnan - metoden är ganska informativ, avslöjar atrofi av motor delar av hjärnan och degenerering av pyramidala strukturer;
• Cerebrospinal punktering - brukar avslöja en normal eller ökad proteinhalt
• neurofysiologiska undersökningar - elektronurografi (ENG), elektromyografi (EMG) och transcranial magnetisk stimulering (TKMS).
• molekylärgenetisk analys - studier av genen som kodar för superoxiddismutas-1;
• biokemiskt blodprov - avslöjar en 5-10-faldig ökning av kreatinfosfokinas (ett enzym som bildas vid sönderfall av muskler), en liten ökning av leverenzym (ALT, AST), ackumulering av slagg i blodet (urea, kreatinin).

Vad händer med ALS

På grund av att ALS har symtom som liknar andra sjukdomar utförs differentialdiagnos:

1. hjärnans sjukdomar: tumörer av den bakre kranialfossan, multisystematrofi, dyscirkulatorisk encefalopati
2. muskelsjukdomar: oculofarengial myodystrophy, myosit, myotonia Rossolimo-Steinert-Kurshmana
3. systemiska sjukdomar
4. ryggmärgs sjukdomar: lymfocytisk leukemi eller lymfom, ryggmärgs tumörer, ryggmärgs amyotrofi, syringomyelia etc.
5. perifera nervsjukdomar: Persononeja-Turners syndrom, neuroaxiotoni Isaac, ultlofokal motorisk neuropati
6. myasthenia gravis, Lambert-Eaton syndrom - neuromuskulära synaps sjukdomar

Behandling av amyotrofisk lateralskleros

Behandling av sjukdomen är för närvarande ineffektiv. Läkemedel och skötsel av patienten förlänger endast livslängden, utan att ge full återhämtning. Symptomatisk behandling innefattar:

• Riluzole (Rilutec) är ett väletablerat läkemedel i USA och Storbritannien. Mekanismen för dess åtgärd är att blockera glutamat i hjärnan och därigenom förbättra arbetet med superoxiddismutas-1.
• RNA-interferens är en mycket lovande metod för behandling av ALS, vars skapare tilldelades Nobelpriset inom medicinområdet. Tekniken är baserad på att blockera syntesen av patologiskt protein i nervceller och förhindra deras efterföljande död.
• Stamcellstransplantation - studier har visat att stamcellstransplantation i centrala Nervsystemet förhindrar nervcellernas död, återställer neurala anslutningar, förbättrar nervens tillväxt fibrer.
• Muskelavslappnande medel - eliminera muskelspasmer och ryckningar (Baclofen, Midokalm, Sirdalud).
• Anabolisk (Retabolil) - för att öka muskelmassan.
• Antikolinesterasläkemedel (Prozerin, Kalimin, Pyridostigmin) - förhindra snabb destruktion av acetylkolin i de neuromuskulära synapserna.
• B-grupp vitaminer (Neurorubin, Neurovitan), vitaminerna A, E, C - dessa medel förbättrar impulskonduktionen på nervfibrer.
• Antibiotika med ett brett spektrum av åtgärder (cefalosporiner med 3-4 generationer, fluorokinoloner, karbopenem) - visas vid utveckling av infektiösa komplikationer, sepsis.

I komplex terapi måste inkludera utfodring genom ett nasogastriskt rör, massage, träna med en läkare LFK, rådgivande psykolog.

utsikterna

Tyvärr är prognosen för amyotrofisk lateralskleros ogynnsam. Patienter dör om några månader eller år, den genomsnittliga livslängden hos patienter:

1. Endast 7% bor mer än 5 år
2. vid bulbar debut - 3-5 år
3. med ländrygg - år

En mer fördelaktig prognos för ärftliga fall av sjukdomen associerad med mutationer i superoxiddismutas-1-genen.

Situationen i Ryssland är förvirrad av det faktum att patienter inte får ordentlig vård, vilket framgår av det faktum att Rylusot är ett läkemedel saktar sjukdomsförloppet fram till 2011 i Ryssland var inte ens registrerat, och bara samma år introducerades själva sjukdomen i lista över "sällsynta". Men i Moskva finns det:

• Fond för vård av patienter med amyotrofisk lateralskleros vid Marfo-Mariinsky Mercy Center
• Välgörenhetsfond till hjälp av G. Levitsky till patienter med ALS

Till slut vill jag lägga till om välgörenhetshändelsen Ice Bucket Challenge, som ägde rum i juli 2014.

Syftet var att samla in pengar till stöd för patienter med amyotrofisk lateralskleros och användes allmänt.

Arrangörerna lyckades samla mer än 40 miljoner dollar.

Kärnan i åtgärden var att en person antingen häller ut en hink isvatten och fångar den på video eller donerar en viss summa pengar till en välgörenhetsorganisation. Åtgärden blev ganska populär på grund av deltagande av populära artister, skådespelare och även politiker i den.

Källa: http://zdravotvet.ru/bokovoj-amiotroficheskij-skleroz-simptomy-lechenie-diagnostika-prognoz/

Amyotrofisk lateralskleros, Charcots sjukdom, symtom och orsaker till syndromet

För närvarande finns det fortfarande sjukdomar från den del av neurologi som inte är mottagliga för behandling och leder till ett dödligt utfall på kort tid. En sådan patologi är amyotrofisk lateralskleros (ALS).

Denna patologi i medicin kallas Charcot's sjukdom eller motor motoneurons sjukdom. Det förekommer extremt sällan, nämligen 3-10 fall per 400 tusen. person varje år.

Det är inneboende i gradvis försvagning och atrofi av muskelvävnad.

Motoneurons är volymetriska nervceller i ryggmärgen, som är ansvariga för muskelens rörelse och ton.

De är lokaliserade i de främre hornen och har ett namn, beroende på den innerverade gruppen av muskelvävnad.

Enligt ICD (International Classification of Diseases) 10 revision har ALS-sjukdomen koden G12.2.

Orsaker till ALS

Trots alla moderna metoder för undersökning och diagnos kunde läkare fortfarande inte förstå varför Charcot's sjukdom uppstår. Att döma av den bekräftade informationen är den vanligaste versionen av patologins utveckling, samlingen av flera skäl.

Huvudfelet ligger på antioxidantenzymet SOD1 (superoxiddismutas-1). Det tjänar till att skydda kroppens celler från oxidation, men när förändring av kompositionen av en sådan funktion inte längre är nöjd.

Detta fenomen uppstår på grund av mutationen av 21 kromosomer, som är ansvarig för kodningen av SOD1. Denna anomali förekommer hos 30% av patienterna med ALS.

Det finns andra orsaker till ALS, nämligen anomalier vid nervcellens utveckling (ett felaktigt bildat skelett) eller ett brott mot funktionerna hos proteinerna vid vesikulär transport. Sådana versioner är mindre studerade, men också grundläggande.

Bland de faktorer som orsakar UAS och bidrar till dess utveckling kan identifieras de mest grundläggande:

• Skador på nervceller på grund av glutamat. Detta ämne är ansvarigt för transport av information i nervsystemet.
• Överdriven mängd kalcium inuti celler. På grund av detta misslyckande störs den extracellulära och intracellulära balansen hos detta element;
• Brist på neurotropin (substanser som stimulerar nervceller);
• Autoimmuna patologiska processer;
• Negativa effekter av exotoxiner, som är extremt giftiga för människor, till exempel bly eller bekämpningsmedel.
• Rökare.

Hittills för amyotrofisk lateralskleros har orsakerna till doktorns uppkomst hittills inte blivit helt förstådda, men det finns bekräftade versioner som kan orienteras. Om du inte kan ta bort den genetiska faktorn, bör du förhindra dess utveckling, med fokus på listan över katalysatorer för förekomsten.

symptom

Vanligen uppstår symtom med amyotrofisk lateralskleros beroende på platsen för den skadade motoneuronen.

Om sjukdomen berörde perifer neuron, utvecklar personen svaghet och atrofiska förändringar i muskelvävnaden.

Ibland observeras fascikulationer (ofrivilliga sammandragningar) av separata grupper av muskler, vilka så småningom utvecklas till en generaliserad form.

Om lesionen är lokaliserad i den centrala motoneuron kommer symtomen på ALS att se ut så här:

1. Ökad muskelton;
2. Manifestation av patologiska reflexer i nedre och övre extremiteterna;
3. Fördjupning av reflexer;
4. Utseendet på onormalt snabba rörelser (kloner), som härrör från ryckiga sammandragningar av muskelvävnad.

Ofta är flera motoneuroner skadade. Med anomalier i den centrala och perifera nerven finns en korsning av deras karaktärer.

Hos patienter finns det en svaghet i muskelvävnaden med närvaron av onormala reflexer, det finns en överdriven hög muskelton som är benägen för atrofiska förändringar etc. ALS syndrom i ett försummat stadium manifesteras lite annorlunda.

Symtom på centrala motoneuronskador är vanligtvis dolda bakom tecken på misslyckande i perifer neuron.

I de flesta fall är det svårt att förstå sin grad, för ibland är muskelatrofi inte lika uttalad som en person är svår att röra sig. Periodiskt finns det konvulsiva attacker som åtföljs av svår smärta.

Pyramidalt syndrom med en sådan sjukdom som amyotrofisk lateralskleros förekommer i ett tidigt skede. Det är typiskt för honom att minska tendonreflexer och försvaga underbenen. När patologin utvecklas, försvinner gradvis bukreflexen.

Former av patologi

Sjukdomen är uppdelad inte bara av lokaliseringen av skador på motor neuron, men också till vissa former.

Alla har sina egna symtom, utvecklingsstadier, behandlingsschema och prognos.

Bulbar form är den första och dess huvudsakliga funktion är dysartri eller talanordningstörning. Förutom det kan vi skilja på följande symtom:

• Överträdelser i samband med uttal av ljud och sväljande;
• Otillbörlig kontraktion av tungan följt av atrofi av dess vävnader;
• Fel i arbetet och atrofiska förändringar i musklerna i munnen;
• Förhöjd mandibulär reflex.

Den andra formen kallas cervicothoracic. Ursprungligen manifesteras sig i en av de övre lemmarna i form av atrofiska förändringar, rubbning och lossning av musklerna.

Med tiden påverkas båda lemmarna och djupa reflexer förvärras extremt.

När patologin utvecklas kommer också andra muskelgrupper att bli svagare, vars innervation kommer från angränsande delar av ryggmärgen.

Under diagnosen måste läkare skilja diagnosen ALS med andra sjukdomar, till exempel med skada på peroneal nerv.

När sjukdomen utvecklas uppträder även svagheten i de andra musklerna, vilka är innerverade av angränsande delar av ryggmärgen och achillesreflexen försämras gradvis.

Den fjärde formen kallas hög. Det kännetecknas av symptom på centrala motoneuronskador, nämligen krampar med symmetrisk försvagning av muskelvävnad. Faktum är att det inte finns några manifestationer av perifer neuronal skada och en svagt markerad försämring av minne och mentala förmågor.

Bland de gemensamma funktionerna kan identifieras:

1. Förlorad kroppsvikt
2. Överträdelse av samordning av rörelser;
3. Hyperaktivitet hos talgkörtlarna;
4. Ändra skuggan av huden;
5. Minska hudtemperaturen hos övre och nedre extremiteterna;
6. Störning av känslighet i området för segmentinservering.

Patologi har en exceptionellt progressiv kurs och kan delas in i två steg:

• Lokal försvagning av muskelvävnad;
• Den generaliserade scenen, där bulbar och pseudobulbarfel kombineras med försvagningen av 4 lemmar (tetroparesis).

Utseendet på det andra steget indikerar att amyotrofisk lateralskleros fortskrider snabbt, liksom den tidiga inledningen av sjukdomsanslutningssteget. Det kännetecknas av förlamning av enskilda muskelgrupper, problem med att svälja, andas och tal.

Det är problemen med andningssystemet som är den viktigaste faktorn som ofta leder till patientens död. Av andra skäl kan du inkludera allvarlig lunginflammation, blödning i mag-tarmkanalen, sängar med infektion, liksom bildande av trombi.

diagnostik

Differentiera bland andra sjukdomar ALS är inte så enkelt och för dessa läkare använder sådana forskningsmetoder:

• Tomografi (dator, magnetisk resonans);
• Diagnos av muskelvävnadsaktivitet;
• Blodprov;
• Röntgenstrålar;
• Cellhämtning (biopsi) av muskelvävnad.

Under undersökningen av patienten bör specialisten utesluta följande sjukdomar som liknar deras manifestationer:

1. Fel i arbetet med endokrina körtlar (endokrinopati);
2. Guillain-Barre sjukdom;
3. Bruns-Garlands syndrom;
4. Myelopati av cervical avdelningen;
5. Neoplasmer i ryggmärgen;
6. Primär lateralskleros (PBS);
7. Förgiftning med bly, mangan eller kvicksilver;
8. Post-poliomyelitis syndrom (PPS);
9. Förlust av näringsämnen (malabsorptionssyndrom).

För alla listade sjukdomar är det inneboende i den gradvisa försvagningen av muskelvävnad, särskilt detta, av en patologi såsom primär lateral skleros.

Det är sällsynt nog och det är typiskt att det skadar kortikospinal såväl som kortikobulbarlinjer.

I sin kurs kan sjukdomen manifestera sig nästan identisk med ALS eller ha en mer gynnsam prognos, där man kan leva i 10 år eller mer. Differentiera den patologiska processen kommer att ha instrumentala metoder och baseras på sjukdomsflödet.

Behandlingskurs

Symtomatisk behandling av ALS bör påbörjas i rätt tid, eftersom sjukdomen fortskrider snabbt.

Hittills har det inte blivit uppfunnit ett helt värdemedicin för patologi, och det finns bara droger som bromsar kursen av typen Riluzole.

På grund av dess sammansättning tillåter läkemedlet inte att producera glutamin i sin helhet, vilket skyddar neuroner. Ta det regelbundet, och dosen väljs av den behandlande läkaren.

Förutom att sakta ner kursen bör behandling med amyotrofisk lateral skleros riktas mot symptomlindring, nämligen:

• För att avlägsna patienten från depression används antidepressiva medel och om nödvändigt lugnande medel.
• Lindra muskelspasmer kommer att tillåta muskelavslappnande medel;
• Antiinflammatoriska läkemedel kan ta bort smärta, och i de sena stadierna av opiatutveckling (narkotiska alkaloider);
• Normalisera sömnen kommer att hjälpa droger baserade på bensodiazepiner;
• Om bakteriell infektion uppstår måste antibakteriella läkemedel vara fulla.
• Minska fördelningen av saliv kommer att hjälpa droger som Amitriptyline eller saliv ejektor;
• Förenkla patientens rörelse kommer att kunna specialkanor eller en rullstol på ett mer försummat stadium.
• Talterapeuten hjälper till att lösa problem med tal;
• Konstgjord ventilation bör undvikas. Ibland är det nödvändigt att kirurgiskt göra ett hål i luftstrupen så att patienten kan andas självständigt;
• Replenish utbudet av vitaminer och vitaminer bör en särskild diet. I senare steg administreras mat genom en sond.

För att behandla ALS är det nödvändigt i ett komplex och det är önskvärt att skicka en kurs av psykoterapi till patienten och personer som tar hand om honom.

Trots allt är sjukdomen extremt svår och det drabbas kraftigt av en persons mentala tillstånd.

Täta människor borde förstå hur man anpassar patienten till ett positivt humör och vet vad som är bättre att inte prata i samtal med honom.

Metoder för traditionell medicin ger vanligtvis inget resultat och de kan bara användas för att förbättra det övergripande tillståndet. De ska endast användas efter samråd med den behandlande läkaren.

Prognos och förebyggande åtgärder

Amyotrofisk lateralskleros är en obotlig sjukdom med en svår och progressiv kurs.

Beroende på formen av den patologiska processen kan livslängden hos människor variera från 1-3 år till 10-15.

Kursen och utvecklingsgraden för ALS påverkas ofta av andra faktorer, till exempel patientens ålder, hormonella förändringar och externa patologier.

Förebyggande av en sådan sjukdom hittills har inte uppfunnits, eftersom orsakerna till dess förekomst inte har studerats fullständigt. I stället gav läkare flera tips om hur man bromsade sjukdomsprogressionen:

1. Så långt som möjligt engagera sig i fysisk terapi;
2. Avvisa eventuella dåliga vanor (röka, dricka alkohol);
3. Var under strikt kontroll av en neurolog och besök den minst var tredje månad;
4. Strikt följa behandlingsschemat som föreskrivs av läkaren;
5. Det är rätt att göra en diet för att få alla substanser som behövs för kroppen, men samtidigt ge upp stekt, rökt, kryddig, varm och konserverad mat.

Lateral amyotrofisk skleros leder nästan alltid till fullständig funktionshinder och död. Patienten ska genomgå en psykoterapi och inse sjukdomsens fullständiga svårighetsgrad för att mildra sitt tillstånd lite.

Behandling för denna sjukdom består i att sakta ner progressionen och lindra symtomen, men forskare försöker hitta mer effektiva mediciner.

Denna nyans av ögonblicket betyder det snabba utseendet på mediciner från ALS, vilket kan hjälpa människor som lider av denna allvarliga patologi.

Källa: http://NashiNervy.ru/perifericheskaya-nervnaya-sistema/simptomy-i-prichiny-bokovogo-amiotroficheskogo-skleroza.html

Amyotrofisk lateralskleros: symtom och behandling

Kategori: Neurologi och psykiatri 9533

• konvulsioner
• Svaghet i benen
• Svaghet i händerna
• Minnesfel
• Sans för tal
• Oförmåga att svälja mat
• Minskad muskelton
• Brott mot det muskuloskeletala systemet
• Oförmåga att tugga maten ordentligt
• Oklart tal
• Kramning av armmusklerna
• Tuggning av benmusklerna
• Delvis handförlamning
• Atrofi av extremiteternas muskler
• Okontrollerbart skratt
• Hängande huvud
• Okontrollerbar gråt
• Känslan av vågorna på benet
• Twitching of the tongue
• Suspension av underkäken

Amyotrofisk lateralskleros är en neurodegenerativ sjukdom där perifera såväl som centrala motoneuroner (motorfibrer) påverkas.

På grund av det här syndromets utveckling har patienten atrofi av skelettmuskler, fascikationer, hyperreflexi och andra störningar.

Att stoppa patologins gång vid denna tidpunkt är inte möjligt, så den gradvisa ökningen av symtomen leder oundvikligen till ett dödligt utfall.

För första gången presenterades beskrivningen av amyotrofisk lateralskleros i det medicinska fältet 1896. Detta gjordes av den franska psykiatern Jean-Martin Charcot. Senare döpte detta syndrom till hans ära, och han blev känd som "Charcot's disease".

Specifikationen i namnet på lidelsen "lateral" (eller "lateral") indikerar direkt lokaliseringen av nervfibrer, som oftast genomgår förändringar.

I den internationella klassificeringen av sjukdomar har amyotrofisk lateralskleros sin egen kod - G 12.2.

Etiologiska faktorer

För idag är de verkliga orsakerna till uppkomsten och progressionen av amyotrofisk lateralskleros hos män fortfarande okända, men forskning på detta område fortsätter.

I synnerhet är sådant intresse för sjukdomen orsakat av prevalensen, liksom oförmågan att bedriva dess behandling hittills (eftersom utvecklingssaken är okänd).

Men fortfarande forskare fortsätter att forskningen på detta område och hittills har flera antaganden om orsakerna till utvecklingen av amyotrofisk lateral syndrom. Så enligt deras mening kan syndromet uppenbaras på grund av följande faktorer:

• angrepp av nervfibrer av olika virala medel;
• mutation av arveliga gener (vetenskapsmän tenderar att tro att denna anledning kan fungera som den främsta i utvecklingen av amyotrofisk lateralskleros);
• utsöndring och ackumulering av kroppen av specifika proteinföreningar som orsakar nervcellernas död;
• kränkning av biokemiska processer som förekommer i människokroppen. En hel del anledningar kan bidra till detta, men resultatet är alltid detsamma - en stor mängd glutaminsyra ackumuleras gradvis i kroppen. Att öka koncentrationen leder till neurons död.
• Förloppet av autoimmuna reaktioner, som ett resultat av vilket människans immunförsvar attackerar sina egna nervändar.

Riskfaktorer för utveckling av ett sådant syndrom:

1. arbete relaterat till nära kontakt med bly;
2. ärftlig predisposition;
3. åldrandet av kroppen (oftare börjar amyotrofisk lateralskleros utvecklas hos personer som har korsat den fyrtioåriga gränsen);
4. tobaksrökning
5. manligt kön.

arter

För närvarande utmärker kliniker 4 typer av amyotrofisk lateralskleros:

• cerebral, även kallad hög;
• bulbär;
• lumbosakrala;
• cervicothoracic.

symtomatologi

Normal och skadad neuron med amyotrofisk lateralskleros

Var och en av ovanstående former av amyotrofisk lateralskleros har sina egna symtom och arten av deras uttryck. Men det finns en grupp symptom som är karakteristiska för någon av sjukdomsgrupperna:

1. Förekomsten av anfall av olika intensitet i de drabbade kroppsdelarna;
2. motorisk störningar;
3. inga känslighetsstörningar observeras
4. störningar i urinvägarna observeras inte;
5. Amyotrofisk lateralskleros utvecklas ständigt, och det spelar ingen roll vilken speciell form det påverkar en person. Sjukdomen attackerar alla nya muskelstrukturer, och i slutändan kan en person helt immobiliseras eller dö.

Lumbosacral-typ

Denna typ av syndrom hos en sjuk person kan förekomma i två variationer:

• Sjukdomsförloppet börjar med en attack endast perifer motoneuron.

Symtom på amyotrofisk lateralskleros av denna typ manifesteras gradvis i patienten. Först noterar han att i en av benen var det en muskelsvaghet som gradvis sprider sig till den andra. Samtidigt är det en minskning av senreflexer som är karakteristiska för underbenen. Det handlar om knäet och Achilles.

Minskad muskelton i benen och manifesterad atrofi. Alla dessa patologiska processer är nödvändigtvis åtföljda av fascikationer. Fasciculation är en muskeltrakt som en person inte medvetet kan kontrollera. Patienten noterar att det fanns en känsla av "vågor" på benet, eller det verkar för honom att "musklerna rör sig".

Vidare är muskulaturen av händerna involverade i processen, med manifestationen av samma symptomatologi som beskrivits ovan. Vidare angrips bulbargruppen av motoneuroner vilket leder till utseendet på följande symtom: problem med att tugga inkommande mat, rösten blir nasal, talet är luddigt, nedre käften hänger ner;

• andra variationenförekommer mindre ofta.Amyotrofisk lateralsklerosuppenbaras av samtidig skada på både perifera och centrala motoneuroner, vilka är ansvariga för benens motorfunktion.

Som ett resultat finns musklerna atrofi, ökad reflex och muskelton. Alla dessa symtom visas senare i händerna. I den patologiska processen kan vara involverade motor neuroner i hjärnan. I det här fallet kommer det att finnas symtom som tuggning i tungan, talstörning, fel i tuggande mat, okontrollerat gråt eller starkt skratt.

Cervico-thoracic form

Denna typ av syndrom förekommer också i två variationer:

• perifer motor neuron attack. Det manifesteras av utseendet av paresis, fasciculation, och också en minskning av muskulaturens tonen i ena handen. När sjukdomen fortskrider framträder denna symtomatologi också på andra hand. De drabbade penslarna får ett karaktäristiskt utseende - "apa's paw". Samtidigt med sådana tecken påverkas musklerna i benen - de försvagas. Vidare påverkas bulbardelen av hjärnan. Den kliniska bilden kompletteras av följande symtom: tunga pares, speech impairment och sväljningsproblem. Nedfallet av halsens muskelstrukturer manifesteras av huvudets dangling;
• enstegsskada av perifera och centrala motoneuroner.Omedelbart förvånad och bytte två borstar. I benen ökar reflexerna först, och senare minskas muskelstyrkan, patologiska stoppskyltar manifesteras. Då påverkas hjärnans del av hjärnan.

Bulbar form

De viktigaste symptomen på denna form av amyotrofisk lateralskleros är:

1. brott mot artikulation
2. atrofi av tungan och manifestation av fasciculations på den;
3. kvävning under ätandet;
4. en patient med svårighet kan röra tungan;
5. förstärkning av mandibulära och faryngereflexer;
6. Utseendet av okontrollerbart gråt eller skratt;
7. ökad emetisk reflex;
8. nederlag i musklerna i händer och fötter - ökad ton, reflexer samt atrofiska förändringar.

Hög form

Denna form av syndromet kännetecknas av en övervägande lesion av den centrala motoneuronen. I detta fall observeras pareser i alla kroppens muskler. Samtidigt ökar tonen, liksom andra patologiska symptom, som i andra former.

Även med ett sådant syndrom uppträder också psykiska störningar:

• minnesbrist
• brott mot rationellt tänkande
• minskad intelligens.

Diagnos för misstänkt progression av syndromet

Om det finns misstankar om hur ett sådant syndrom utvecklas, utför läkarna följande diagnostiska åtgärder:

1. insamling av klagomål
2. förtydligande av analysen av liv och själva sjukdomen
3. EMG;
4. MRI;
5. utredning av cerebrospinalvätska;
6. molekylärgenetisk analys;
7. laboratorietester. Det är viktigt att fastställa nivån av Alat, CK, Asat samt kreatinin.

Läkningsåtgärder

Som det sagts ovan är det inte möjligt att fullständigt bota ett sådant syndrom.

Men här kan läkare sakta ner sin progression med hjälp av specialläkemedel. Det viktigaste läkemedlet av val är Riluzole.

Den innehåller i sin sammansättning aktiva substanser som blockerar utsöndringen av glutamin och därigenom förhindrar neurons död.

Behandling av amyotrofisk lateral syndrom bör endast vara komplext och omfatta sådana läkemedel och medicinska åtgärder:

• lugnande medel och antidepressiva medel;
• läkemedel med bensodiazepin förskrivs om det finns en sömnstörning i syndromet;
• Muskelavslappnande medel indikeras när starka muskelspasmer utvecklas med ett sådant obotligt syndrom;
• antibiotika är endast föreskrivna om patologin av bakteriell natur uppträder samtidigt med syndromet;
• reduktion av salivation med hjälp av ett speciellt sug- eller farmaceutiskt medel;
• talterapi;
• diet;
• användning av speciella anordningar som i stor utsträckning underlättar patientens rörelse;
• I allvarliga fall indikeras trakeostomi eller mekanisk ventilation.

Sjukdomar med liknande symtom:

Polynuropati (sammanfallande symtom: 4 av 20)

Polyneuropati är ett komplex av störningar som karakteriseras av skador på motoriska, sensoriska och autonoma nervfibrer.

Huvuddelen av sjukdomen är att många nerver är involverade i patogenesprocessen.

Oavsett typ av sjukdom manifesterar sig sig i svaghet och atrofi hos musklerna i de nedre eller övre extremiteterna, brist på känslighet för låga och höga temperaturer, uppkomsten av smärtsamma och obekväma förnimmelser. Förlamning uttrycks ofta, helt eller delvis.

... Ischemisk stroke (sammanfallande symptom: 3 av 20)

Ischemisk stroke är en akut typ av nedsatt hjärncirkulation, som uppstår genom brist på upptagande till en viss en region i hjärnans hjärna eller till fullständigt upphörande av denna process, dessutom är det skador på hjärnvävnaden i samband med dess funktioner. Ischemisk stroke, vars symtom, som själva sjukdomen, oftast noteras bland de flesta framträdande typer av cerebrovaskulära sjukdomar, är orsaken till efterföljande funktionshinder och ofta dödlig resultatet.

... Microinsult (sammanfallande symptom: 3 av 20)

... Hemorragisk stroke (sammanfallande symptom: 3 av 20)

Hemorragisk stroke är ett farligt tillstånd som kännetecknas av blödning i hjärnan på grund av ruptur av blodkärl som påverkas av kritiskt högt blodtryck.

Enligt ICD-10 kodas patologin i I61. Denna typ av stroke är störst och har en sämre prognos.

Oftast utvecklas det hos individer i åldern 35-50 år som har en historia av högt blodtryck eller ateroskleros.

... Ischemi (samtidiga symtom: 3 av 20)

Ischemi - ett patologiskt tillstånd som uppstår när blodcirkulationen är kraftigt försvagad i ett visst område i orgeln, eller i hela orgeln. Patologi utvecklas på grund av en minskning av blodflödet.

Mängden blodcirkulationen blir orsaken till störningar av en ämnesomsättning och leder också till att vissa organ bryts. Det bör noteras att alla vävnader och organ i människokroppen har olika känslighet för brist på blodtillförsel.

De broskiga och beniga strukturerna är mindre mottagliga. Mer sårbara - hjärnan, hjärtat.

Källa: http://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/1622-bokovoy-amiotroficheskiy-skleroz-simptomy