Dermatomyosit: symptom

Dermatomyosit - symptom, behandling, former, stadier, diagnos

Dermatomyosit (generaliserat fibromyosit, generaliserat myosit, angiomyosit, sclerodermatomyosit, poikilodermatomyosit, polymyosit) är en systemisk inflammatorisk sjukdom som påverkar muskelvävnad, hud, kapillärer och inre myndigheter.

Källa: guardianlv.com

Orsaker och riskfaktorer

Huvudrollen i den patologiska mekanismen för utveckling av dermatomyositis hör till autoimmuna processer, vilket kan anses vara ett felfunktion i immunsystemet.

Under påverkan av provokerande faktorer börjar hon uppleva smidiga och tvärgående håriga muskelfibrer som främmande och att utveckla antikroppar mot dem (autoantikroppar).

De påverkar inte bara musklerna utan också deponeras i blodkärlen.

Det föreslås att utvecklingen av dermatomyosit kan bero på neuroendokrina faktorer. Detta bekräftas delvis av sjukdomsutvecklingen under livets övergångsperioder (med puberteten, klimakteriet).

Förberedande faktorer:

• vissa virusinfektioner (Coxsackie virus, picornavirus);
• maligna neoplasmer;
• hypotermi;
• hyperinsolering (långvarig exponering för solen);
• påkänning;
• allergiska reaktioner;
• hypertermi;
• graviditet;
• drogprovokation, inklusive vaccination.

Formen av sjukdomen

Beroende på orsaken till uppkomsten utmärks följande former av dermatomyosit:

• idiopatisk (primär) - sjukdomen börjar på egen hand, utan samband med några faktorer, det är inte möjligt att ta reda på orsaken;
• sekundär tumör (paraneoplastisk) - utvecklas mot bakgrund av maligna tumörer;
• barn (ung)
• kombinerat med andra patologier av bindväv.

Genom arten av den inflammatoriska processen är dermatomyositis akut, subakut och kronisk.

Stages av sjukdomen

I den kliniska bilden av dermatomyosit, särskiljs flera steg:

1. Prodromal period - det finns ospecifika harbingers av sjukdomen.
2. Manifestperioden - kännetecknas av en expanderad klinisk bild med ljusa symtom.
3. Terminalperioden karakteriseras av komplikationer [t ex dystrofi, utarmning (kakexi)].

symptom

En av de tidigaste nonspecifika tecknen på dermatomyosit är svagheten hos musklerna i nedre extremiteterna, som gradvis ökar med tiden. Även den manifesta perioden av sjukdomen kan föregås av Raynauds syndrom, polyarthralgi, hudutslag.

Huvudsymptomen för dermatomyosit är nederlaget i skelett (tvärstrimmad) muskulatur. Kliniskt manifesteras detta av den växande svagheten hos musklerna i nacken, överbenen, vilket i tid gör det svårt att utföra de mest rutinmässiga rutinåtgärderna.

När dermatomyositisen fortskrider, sätts musklerna i struphuvudet, övre delen av matsmältningsorganet, membranet, de interostala musklerna in i den patologiska processen. Som ett resultat finns det:

• talfunktionsstörningar;
• dysfagi;
• nedsatt ventilation
• återkommande kongestiv lunginflammation.

Dermatomyosit kännetecknas av hudens manifestationer:

• erytematös fläckig utslag
• periorbital ödem;
• ett symptom på Gottron (perigranulär erytem, ​​strimmad nagelplatta, palmerets rodnad, erytematösa fläckiga fläckar på fingrarna);
• växling av platser av hudatrofi och hypertrofi, pigmentering och depigmentering.

Slemhinnans nederlag mot bakgrund av dermatomyosit leder till utvecklingen av:

• hyperemi och svullnad av svampväggarna;
• stomatit;
• konjunktivit.

Systemiska manifestationer av dermatomyosit inkluderar lesioner:

• leder (phalanx, handled, armbåge, axel, fotled, knä);
• hjärtekardikardit, myokardit, myokardiofibros;
• lungor - pneumoskleros, fibrosering alveolitis, interstitiell lunginflammation;
• organ i mag-tarmkanalen - hepatomegali, dysfagi;
• nervsystemet - polyneurit;
• njure - glomerulonephritis med nedsatt njurfunktion
• endokrina körtlar - en minskning av könkörteln och binjurarnas funktion.

Funktioner i samband med dermatomyosit hos barn

I jämförelse med vuxna patienter börjar dermatomyositis kraftigare hos barn. För prodromalperioden är karaktäristiska:

• generell sjukdom
• ökad kroppstemperatur;
• myalgi;
• minskad muskelstyrka;
• artralgi;
• generell svaghet.

Den kliniska bilden av juvenil dermatomyositis kombinerar tecken på skador på olika organ och system, men de mest uttalade inflammatoriska förändringarna i huden och musklerna.

Hos barn och ungdomar mot bakgrund av dermatomyosit, intramuskulär, intraspecifik och intradermala förkalkningar är vanligtvis placerade i utsprånget av stora leder, skinkor, axelband och bäckenområdet.

diagnostik

De viktigaste diagnostiska kriterierna för dermatomyosit:

• kliniska symptom på skador på muskelsystemet och huden
• karakteristiska patomorfologiska förändringar i muskelfibrer;
• elektromyografiska förändringar;
• ökad aktivitet av serumenzymer.

Extra (extra) diagnostiska markörer av dermatomyosit innefattar kalcinos och dysfagi.

Diagnosen av dermatomyosit är gjord när:

• Hudutslag, kombinerat med tre viktiga kriterier;
• hud manifestationer, två huvud och två ytterligare kriterier.

För att bekräfta diagnosen utförs en laboratorie- och instrumentundersökning:

• ett allmänt blodprov (en ökning i ESR, leukocytos med ett skift av leukocytformeln till vänster);
• biokemiskt blodprov (för att öka aldolas, transaminaser, seromucoid, haptoglobin, sialinsyror, myoglobin, fibrinogen, a2- och y-globuliner);
• immunologisk undersökning av blod (avslöjade förekomsten av icke-specifika antikroppar mot endotelet, myosin, thyroglobulin, ökade nivåer av myositsspecifika antikroppar, en liten mängd antikroppar mot DNA och LE-celler, en minskning av IgA-nivå med en samtidig ökning av IgM och IgG, en minskning av antalet T-lymfocyter, en minskning av titern komplement);
• histologisk undersökning av muskel-skelettbiopsiprovet (förlust av tvärgående strimmor, inflammatorisk infiltrering av myocyter, degenerativa förändringar, svår fibros);
• elektromyografi (fibrillära oscillationer detekteras i vila, polyfasiska kortvågsändringar, ökad muskulär excitabilitet).

behandling

Terapi av dermatomyositis syftar till att undertrycka aktiviteten av autoimmun inflammatorisk process och utförs vanligtvis av kortikosteroider med en lång kurs (1-2 år). Om så är nödvändigt kan systemet inkludera icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, i synnerhet salicylater.

Om kortikosteroidbehandling är ineffektiv, föreskrivs cytostatika med uttalad immunosuppressiv effekt.

För att förbättra musklernas kontraktila funktion använder man injektioner av Proserin, B-vitaminer, kocarboxylas, ATP.

.

Under de senaste åren började komplex behandling av dermatomyosit att använda plasmaferes, lymfocytapheres.

.

För förebyggande av bildandet av muskelkontrakter visas regelbundna övningar av fysioterapier.

Möjliga komplikationer och konsekvenser

I avsaknad av adekvat terapi fortskrider dermatomyosit sakta, vilket leder till svår muskelsvaghet, skador på inre organ. Detta leder till funktionshinder hos patienter och i allvarliga fall - dödsfall.

Långvarig kortikosteroidbehandling av dermatomyosit kan orsaka ett antal patologier:

• arteriell hypertoni;
• fetma;
• osteoporos;
• diabetes mellitus.

utsikterna

I avsaknad av adekvat behandling dör cirka 40% av patienterna de första två åren från diagnosdagen. Orsaken är gastrointestinal blödning och andningsfel.

Immunsuppressiv terapi förbättrar signifikant långsiktig prognos. Emellertid, även mot bakgrunden, utvecklar några av patienterna ihållande gemensamma kontrakturer, uppstår deformiteter i de övre och nedre extremiteterna.

förebyggande

Primära förebyggande åtgärder för dermatomyosit har inte utvecklats. Sekundär förebyggande syfte syftar till att förebygga sjukdomens förvärringar och minska inflammatoriska processers aktivitet. Den innehåller:

• sanitet av foci av kronisk infektion;
• begränsning av fysisk aktivitet
• Undvik överdriven insolation och hypotermi.
• efterlevnad av den dagliga rutinen;
• klinisk undersökning av reumatolog
• noggrann överensstämmelse med det förskrivna läkemedelsprogrammet för läkemedel.

från ämnet i artikeln:

Källa: http://www.neboleem.net/dermatomiozit.php

dermatomyosit

dermatomyosit- diffus inflammatorisk patologi av bindväv med en progressiv kurs, kännetecknad av skadorna av slät och pseudostrimerade muskelfibrer med nedsatt motorfunktion, hudintegration, små kärl och inre myndigheter. I frånvaro av hudsyndrom indikeras närvaron av polymyosit. Kliniken för dermatomyosit kännetecknas av polyarthralgi, uttryckt av muskelsvaghet, feber, erytematös fläckutslag, hudförkalkning, viscerala symtom. Diagnostiska kriterier för dermatomyosit är kliniska, biokemiska, elektromyografiska indikatorer. Huvudterapin är hormonell, dermatomyositets gång är böljande.

dermatomyosit- diffus inflammatorisk patologi av bindväv med en progressiv kurs, kännetecknad av skadorna av slät och Korssträngade muskelfibrer med nedsatt motorfunktion, hudintegration, små kärl och inre myndigheter. I frånvaro av hudsyndrom indikeras närvaron av polymyosit. Kliniken för dermatomyosit kännetecknas av polyarthralgi, uttryckt av muskelsvaghet, feber, erytematös fläckutslag, hudförkalkning, viscerala symtom. Diagnostiska kriterier för dermatomyosit är kliniska, biokemiska, elektromyografiska indikatorer. Huvudterapin är hormonell, dermatomyositets gång är böljande.

Det etiologiska förhållandet mellan dermatomyosit med en virusinfektion (picornavirus, Coxsackievirus) och genetisk konditionering antas.

Kronisk persistens av virus i muskler och antigenlikhet mellan virala och muskulära strukturer orsakar ett immunsvar med bildandet av autoantikroppar mot muskelvävnad.

Utgångspunkter för utvecklingen av dermatomyosit kan fungera som hypotermi, infektiös exacerbation, stress, hypertermi, hyperinsurance, provokation av läkemedel (vaccination, allergi).

Klassificering av dermatomyosit

Dermatomyosit och polymyositis hör till gruppen av idiopatiska inflammatoriska myopatier. Sekundär paranoplastisk (tumör) dermatomyosit sker i 20-30% av fallen. Förloppet av dermatomyosit kan vara akut, subakut eller kronisk.

I patologin isolerade period ospecifika prekursorer (prodromen), kliniska manifestationer (overt) och ett steg för komplikationer (terminal, dystrofisk, kakektiska). Dermatomyosit kan uppträda med varierande grader av inflammation (från I till III).

Dermatomyositis klinik utvecklas gradvis. I början av sjukdomen finns det en progressiv svaghet i lemmarnas muskler, som kan växa i åratal.

Akut start är mindre vanligt för dermatomyosit. De viktigaste kliniska manifestationerna kan föregås av utseende av hudutslag, polyarthralgi, Raynauds syndrom.

Det finns en svaghet i nackens muskler, proximala delar av nedre och övre extremiteter, vilket gör det svårt att utföra dagliga aktiviteter.

Med svåra skador lyfter patienterna sig knappast upp i sängen, kan inte hålla huvudet, flytta sig självständigt och hålla föremål i sina händer.

Inblandning av struphuvudets muskulatur och övre matsmältningsorganet manifesteras av talproblem, sväljningsstörningar, kvävning; nederlaget i membranet och de interostala musklerna åtföljs av en kränkning av lungens ventilation, utvecklingen av stillastående lunginflammation.

.

Ett karakteristiskt tecken på dermatomyosit är hudens nederlag med olika manifestationer.

.

Det finns en utveckling av periorbital ödem, erytematös fläck utslag över övre ögonlocken, i området av kindben, nasolabiala veck, näsvingar, övre rygg, sternum, leder (knä, armbåge, metacarpophalangeal, interfalangeal).

Vanligtvis förekomsten av symptom Gottrona - erytematösa fjällande fläckar på huden på fingrarna, peeling och rodnad av palmer, bräcklighet och ränder av spiken, okolonogtevoy hudrodnad.

Ett klassiskt symptom på dermatomyosit är en växling av foki av depigmentering på huden och pigmentering i kombination med telangiektasi, torrhet, hyperkeratos och atrofi hos hudområden (Poykilodermatomiozit).

I juvenil dermatomyosit kan orsaka intradermal, och intramuskulära vnutrifastsialnyh förkalkningar i projektionen av bäcken, skuldra, midja, skinkor, lederna. Subkutana förkalkningar kan leda till sårbildning i huden och frisättning av kalciumföremål utåt i form av en smulös massa.

Bland de systemiska manifestationerna av dermatomyosit är det hjärtskador (myokardiofibros, myokardit, perikardit); av lungan (interstitiell lunginflammation, fibrosering alveolitis, pneumoskleros); Magtarmkanalen (dysfagi, hepatomegali); njurar (glomerulonefrit), nervsystemet (polyneurit), endokrina körtlar (binjure hypofunktion och genital körtlar).

Diagnos av dermatomyosit

De viktigaste diagnostiska markörerna för dermatomyosit är de karakteristiska kliniska manifestationerna av hud- och muskelskador. patomorfologisk transformation av muskelfibrer; ökade enzymer i serum typiskt elektromyografiskt förändras. Ytterligare (extra) kriterier för diagnos av dermatomyosit är dysfagi och förkalkning.

Tillförlitlighet diagnos dermatomyositis ingen tvekan i närvaro av 3 huvudsakliga diagnostiska kriterier och hudutslag eller två grundläggande, 2 hjälp kriterier och kutana manifestationer.

Sannolikheten för dermatomyosit kan inte uteslutas när hudskador upptäcks. med totaliteten av någon 2 andra huvudmanifestationer, samt kombinationen av huvud- och 2 hjälpmedel kriterier.

För att fastställa faktumet av polymyosit, är det nödvändigt att ha 4 diagnostiska kriterier.

.

Det målning kännetecknas av blod måttlig anemi, leukocytos, neutrofil leukocyt skift vänster, ökning av ESR i enlighet med den process aktivitet.

.

Biokemiska markörer av dermatomyosit är en ökning i nivån av a2 och y-globuliner, fibrinogen, myoglobin, sialinsyror, haptoglobin, seromucoid, transaminaser, aldolas, vilket återspeglar svårighetsgraden av muskelskador vävnad.

Immunologisk undersökning av blod i dermatomyosit identifierar minskad komplement skytte, minska antalet T-lymfocyter, nivåer av tillväxt och IgG immunglobulin IgM med minskande IgA, en liten mängd av LE-celler och antikroppar mot DNA, antikroppar miozitspetsificheskih högt innehåll, närvaron av icke-specifika antikroppar mot tyroglobulin, myosin, etc. endotel. D.

I studien av muskuloskeletala biopsier bestäms en bild av allvarlig myosit, fibros, degeneration, inflammatorisk infiltrering av muskelfibrer, förlust av tvärgående strimmor.

På röntgenbilder av mjukvävnader är synliga områden av förkalkning; när lungradiografi bestäms av en ökning i hjärtans storlek, förkalkning av pleura, interstitiell fibros av lungvävnaden. I benen uppenbaras måttlig osteoporos.

När andningsmusklerna och palatsmusklerna påverkas, är det nödvändigt att säkerställa funktionen av adekvat andning och sväljning.

För att undertrycka inflammatoriska fenomen i dermatomyosit administreras kortikosteroider (prednisolon) under kontroll av serumenzymer och patientens kliniska tillstånd.

.

Under behandlingen behandlas den optimala dosen av kortikosteroider, läkemedlen tas under lång tid (1-2 år). Det är möjligt att genomföra steroidpulsbehandling. Det antiinflammatoriska systemet med dermatomyosit kan kompletteras med tillsättningen av salicylater.

.

I händelse av fel på kortikosteroidbehandling dermatomyosit utsedd cytostatisk immunsuppressiv verkan (metotrexat, cyklosporin, azatioprin).

För att kontrollera hudan manifestationer av dermatomyosit, 4-aminokinolinderivat (Hydroxychloroquine); för normalisering av muskelfunktioner - injektioner av neostigmin, ATP, kokarboxylas, vitaminer från grupp B.

Vid behandling av dermatomyosit, används intravenös immunoglobulin, lymfocytapheres och plasmaferesesessioner. För att förhindra muskelkontrakt, föreskrivs ett komplex av träningsterapi.

Prognos och förebyggande av dermatomyosit

När du kör i dödlighet dermatomyosit sjukdom under de första 2 åren av upp till 40%, främst på grund av nederlag av andningsmuskulaturen och gastrointestinal blödning.

Med dermatomyositernas allvarliga förlängda karaktär utvecklas kontraster och benmuskler, vilket leder till funktionsnedsättning.

Tidig intensiv kortikosteroidbehandling hämmar sjukdomsaktiviteten och förbättrar signifikant den långsiktiga prognosen.

Källa: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/pseudotrichiniasis

Dermatomyosit: symptom och behandling

Dermatomyosit är en kronisk reumatologisk inflammatorisk sjukdom i muskler och hud. Ett annat namn på sjukdomen är polymyosit, huvudsakligen används det för att hänvisa till en sjukdom utan symptom på hudskador (25% av alla fall).

Dermatomyositis är en sällsynt sjukdom, i genomsnitt enligt världsstatistik, det diagnostiseras hos 5 personer per miljon människor per år. Ofta sjuka barn under 15 år och personer äldre än 55 år. Kvinnor är dubbla så ofta som män.

I denna artikel kommer vi att undersöka symptomen och behandlingen av denna sjukdom.

Varför utvecklar dermatomyositis?

Dermatomyositis utvecklas hos personer med genetisk predisposition.

Precis som vid andra reumatologiska sjukdomar, hittas inte den främsta orsaken till sjukdomen. Förbindelsen med följande faktorer antas:

1. Kronisk virusinfektion (t.ex. Coxsackie virus, bältros, influensa, rubella).
2. Maligna neoplasmer, 30% av patienterna med dermatomyosit har en onkologisk diagnos. Det är viktigt här som en autoimmun reaktion (när organismen attackerar både tumörceller och dess celler), liksom den direkta toxiska effekten av sönderfallsprodukter från tumörceller.
3. Genetisk predisposition. Hos individer med dermatomyosit, noteras en ackumulering av HLAB8 i blodprovet, vilket är förknippat med en mängd immunförsvar.

Kliniska varianter av dermatomyosit

Klassificering av former av dermatomyosit:

1. Primär idiopatisk polymyosit. Uttrycket "idiopatisk" betyder att orsaken till sjukdomen eller tillståndet är okänt.
2. Primär idiopatisk dermatomyosit.
3. Dermatomyosit i kombination med tumörer.
4. Dermatomyosit i kombination med vaskulit.
5. Dermatomyosit i kombination med diffusa bindvävssjukdomar.

Dermatomyosit hos kvinnor

Ofta påverkar polymyositis kvinnor från 30 till 50 år. Typiska manifestationer: en gradvis ökning av symtom, hudutslag, Raynauds syndrom, artralgi.

Dermatomyositis påverkar främst kvinnor av samma åldersgrupp, men i motsats till polymyosit, börjar sjukdomen och fortsätter akut, det finns ett allvarligt hud- och muskelsyndrom.

Dermatomyosit hos barn

Hos barn är den vanligaste varianten dermatomyosit i kombination med vaskulit. Sjukdomen är akut, återkommer ofta.

Dermatomyosit, i kombination med tumörer, påverkar även pojkar och tjejer lika.

Sjukdomsförloppet

Sjukdomsförloppet bestämmer graden och arten av behandlingen. urskiljas:

• Akut flöde av dermatomyosit. Inom sex månader är patienten involverad i processen för de flesta musklerna. På grund av detta kan en person inte längre röra sig, svälja sig och tala ibland. Patienten lider av feber och förgiftning med giftiga produkter av förfall av sin egen muskulatur. Dödsorsaken i detta skede är aspiration lunginflammation (till exempel när kräkningar kommer in i lungorna) eller kardiovaskulär misslyckande i närvaro av hjärtinfarkt.
• Subakut ström. Dermatomyosit återkommer regelbundet och förvärrar patientens tillstånd. Gradvis ökar manifestationerna av inre organskador. Patienten blir också immobiliserad över tiden. Mot bakgrund av specifik behandling är en långvarig remission (perioder av relativ hälsa) möjlig. Varaktigheten av det beror på patientens tillstånd och hur noggrant han utför de medicinska recepten. Med vederbörlig hänsyn till sig själv kan patienten leva i många år, bara vara begränsad i rörelser.
• Kronisk kurs. Den mest fördelaktiga varianten av kursen av dermatomyosit. Sjukdomen påverkar endast några muskelgrupper, så patienten känner sig relativt väl och kan arbeta produktivt och leva ett helt liv. Undantag är unga män, som kan bilda stora områden med förkalkning i hud och muskler. Detta leder till ormligheten hos benen eller leddet, och försämrar därför patientens livskvalitet väsentligt.

Symtom på dermatomyosit

Muskulära manifestationer

1. Smärta i musklerna under rörelse och vila.
2. Myalgi, som uppstår när man pressar på en muskel.
3. Den ökande svagheten hos musklerna, vilket leder till patientens invaliditet.

   Över tiden växer svaghet så att patienten förlorar möjligheten att gå upp, sitta ner och äta. I slutändan visar det sig att den är helt immobiliserad.

4. Den patologiska processen sträcker sig till ansiktsmusklerna, så patienten är helt berövad möjligheten att uttrycka sina känslor med hjälp av ansiktsuttryck.
5. Musklerna i struphuvudet, struphuvudet, mjuka gommen påverkas.

   På grund av detta förändras en persons röst, och det kan finnas problem med att svälja mat och vatten.

6. Nederlaget i de interostala musklerna och membranet leder till en andningsbristning, hypoventilation och utveckling av lunginflammation.

Hudskador

1. Hos 40% av patienterna på kroppens öppna delar (ansikte, nacke, lemmar) finns det erytem.
2. Utsvämningar som papper och stora blåsor (bullae).
3. Telangiektasi.
4. Hyperkeratos (överdriven keratinisering).
5. Hyperpigmentering.
6. Lila svullnad runt ögonen - dermatomyositisglasögon.
7. Skaliga röda fläckar över händernas leder - Gottruns syndrom.

Raynauds syndrom

Reynauds syndrom åtföljs av nummenhet, en känsla av förkylning, en känsla av obehaglig och åtföljd av smärta i händerna. Under perioden mellan attacker kan händerna vara kalla och cyanotiska.

Förutom benen kan syndromets manifestationer noteras i näsens, hakan, öronlössens och tungan. Varaktigheten av attacken varierar från flera minuter till flera timmar.

Reynauds syndrom förekommer hos 10% av patienterna.

Lesion av leder

1. Vid rörelse finns det smärtor i lederna, vilket plågar och begränsar patienten.
2. Ibland påverkas musklerna så snabbt och starkt att en person inte kan böja en hand i armbågen eller ett ben i knäet just på grund av bildandet av "muskulär ankylos". Ankylos är omöjligheten av rörelse i leden.

Störningar i hjärt-kärlsystemet

Hos 30% av patienterna utvecklas myokardit (inflammation i hjärtmuskeln).

Det manifesteras av snabb hjärtfrekvens, minskat blodtryck, muffling hjärtatoner och Utseendet av systoliskt buller vid auskultation, förändringar i elektrokardiogrammet (störningar av excitabilitet och konduktivitet).

Lungskador

Ofta manifesterar sig som en komplikation av sjukdomen. I grund och botten utvecklar patienter aspirations lunginflammation eller kongestiv lunginflammation på grund av minskad ventilation och hypodynami.

Lesion i mag-tarmkanalen

Det förekommer hos 50% av patienterna. Anorexi, gastrit, kolit, buksmärta noteras. På grund av nederlaget för släta muskler kan hypofysen i matstrupen, ödem och nekros utvecklas i väggarna i magen och tarmarna.

Diagnos av dermatomyosit

Blodprov

Förhöjda nivåer av leukocyter (ett tecken på inflammation), eosinofiler (ett tecken på en allergisk reaktion), hög ESR, anemi. Höga nivåer av kreatinfosfokinas, C-reaktivt protein, fibrinogen.

Muskelbiopsi

Histologen upptäcker en förtjockning av muskelfibrerna och nekroszonen i vävnadsprovet.

Diagnosen görs på grundval av följande symtom:

1. Progressiv svaghet i musklerna.
2. Hudsyndrom (typiskt för dermatomyositis manifestationer).
3. Ökad aktivitet av muskel enzymer (hög nivå av kreatinfosfokinas).
4. Typiska förändringar i muskelvävnad fastställd genom biopsi resultat.

Behandling av dermatomyosit

Valfria läkemedel vid behandling av patienter med dermatomyosit är glukokortikosteroider. Dessa är ämnen med hög antiinflammatorisk aktivitet. De är särskilt effektiva när de ordineras i en adekvat dos för sjukdomsstadiet, företrädesvis i de tidiga stadierna.

Den huvudsakliga glukokortikosteroiden vid behandling av dermatomyosit är prednisolon. Det ordineras i tabletter, i doser upp till 100 mg per dag, i 4-6 mottagningar.

Vanligtvis i 1-2 veckors behandling med hormoner förbättras patientens tillstånd signifikant: röstens ton återställs, patienten upphör att svälja mat, ödem, smärta och svaghet i musklerna minskar.

Efter att ha nått maximal effekt minskas dosen av prednisolon gradvis. Detta görs för att hitta antalet tabletter per dag som hjälper patienten att upprätthålla ett tillfredsställande tillstånd och undvika perioder med förvärring.

.

Tyvärr har prednisolon, liksom andra glukokortikosteroider, ett antal biverkningar:

.

Immunsuppressiva läkemedel.

Dessa läkemedel ordineras för att bekämpa immunsystemet, vilket påverkar deras egna vävnader. Läkemedlet av val är azatioprin. Tilldela den till 2-3 mg per kg kroppsvikt hos patienten. Azathioprin introduceras vanligtvis i behandlingsregimen om behandling med en prednisolon inte ger den önskade effekten.

Prognos för patienter med dermatomyosit

Dödligheten i denna sjukdom förblir ganska hög. Allt beror på vilken typ av dermatomyositis det är och hur aktuellt det är.

Den värsta behandlingen är dermatomyosit hos cancerpatienter, men i detta fall beror svårighetsgraden av tillståndet och svårighetsgraden av prognosen mer på tumörens närvaro än skador på musklerna och huden.

Till vilken läkare som ska ansöka

När musklerna påverkas är det nödvändigt att konsultera reumatolog. Dessutom behövs följande specialister: specialist på infektionssjukdomar, onkolog, gastroenterolog, kardiolog, pulmonolog, dermatolog.

Kolla in de populära artiklarna

Källa: https://myfamilydoctor.ru/dermatomiozit-simptomy-lechenie/

Dermatomyosit: en dödlig sjukdom med okända orsaker

Vid tidig upptäckt av dermatomyosit är vuxenöverlevnad 80% inom de första 5 åren och 73% inom 8 år
Om vi ​​inte möter exempel på någon sjukdom under hela livet tror vi att de inte alls är.

Men i befolkningen av människor är det mycket sällsynt, lite känt utanför det medicinska samhället, sjukdomar med okända orsaker till modern medicin och en signifikant sannolikheten för dödsfall resultatet.

En av dessa sjukdomar - dermatomyositis - ägnas åt denna artikel.

Allmänna egenskaper hos sjukdomen

Dermatomyosit är en komplex sjukdom i muskelvävnad av okänt ursprung med karakteristiska kutana manifestationer.

Denna sjukdom är sällsynt:

• från 1 till 10 fall per en miljon vuxna;
• från 1 till ett fall för en miljon barn.

Tidigare erkännande och terapi kan minska komplikationer.

Korrelation av denna sjukdom med andra bindvävssjukdomar, liksom med maligna former, gör leveransen av den korrekta diagnosen ytterst viktig för framgångsrik behandling. Du kan se materialet om Lyells syndrom.

Bristen på en klar förståelse för orsakerna till dermatomyosit är kompletterad med de beskrivna fallen av att alla symtom försvinner utan särskild terapi

Utsikterna att härda sjukdomen är extremt små: sjukdomen reagerar dåligt på terapi. Hög sannolikhet för maligna neoplasmer komplicerar terapi.

Etiologin för dermatomyosit är fortfarande okänd. I studier med olika grader av sannolikhet,att orsakerna till sjukdomen kan vara:

• genetiska förändringar;
• miljöfaktorer i form av ett virus, infektion, droger;
• Fel autoimmun reaktion i kroppen.

Medelåldern för vuxna patienter vid diagnosetiden är 40 år. För 1 man med diagnos av dermatomyosit är det 2 kvinnor med samma diagnos.

Medelåldern för minderåriga som diagnostiserats med dermatomyosit är 5 till 14 år. Denna grupp har en bättre terapeutisk prognos än den vuxna gruppen.

Behandling av dermatomyosit kräver ett omfattande tillvägagångssätt av läkare i ett antal specialiteter beroende på de samtidiga komplikationerna

Symtom på dermatomyosit

I den vetenskapliga medicinska litteraturen beskrivs 87 symtom av dermatomyosit.

De flesta av dem är komplexa komplikationer i samband med denna sjukdom. Tänk på de viktigaste symptomen i detalj. Du kan lära känna materialet om förebyggande och behandling av rhinophyma.

De huvudsakliga symtomen på dermatomyositis innefattar två grupper:

• hud manifestationer,
• muskelsvaghet.

I den vetenskapliga medicinska litteraturen beskrivs 87 symtom av dermatomyosit. De flesta av dem är komplexa komplikationer i samband med denna sjukdom

Dessa symtom är som regel inte samtidiga. För det första finns det hudskador, då - muskelskada.

1. Hudförändringar manifesterar sig i form av en symmetriskt ljust eller rött (från ljus till mörka toner) utslag, lokaliserad på ansiktet, områden runt naglarna, på ledartiklarna på fingrarna, armbågarna och knänna, och även på bröstet och tillbaka. Dessa förändringar är kärnan i Gottrons symptom. Hudens manifestationer av sjukdomen ligger betydligt före musklerna (med en skillnad på flera månader till flera år).
2. Muskelsvaghet, som regel, sker i axelbandet, bäckenregionen, påverkar andra skelettmuskler. Detta symptom fortskrider, leder till slut till svårigheter i genomförandet av dagliga aktiviteter, till exempel i rörelse eller i handhantering. Muskelsvaghet påverkar också musklerna i halsen, matstrupen och lungorna. I komplexet kan ett muskelsymtom leda, förutom listan som nämns ovan:

• till dysfoni (förändring eller försvinnande av röst);
• till dysfagi (svårighet eller oförmåga att svälja);
• att andas andningssvårigheter och andra problem i andningsapparaten;
• till muskelsmärta.

Medelåldern för vuxna patienter vid diagnosetiden är 40 år

Associerade symtom på dermatomyosit innefattar:

• kardiomyopati;
• myokardinfarkt;
• lunginflammation, utvecklas mot bakgrund av svaghet i andningsorganen;
• fibros;
• atrofi av muskelvävnad;
• förkalkning av muskelvävnad;
• gemensam skada, vilket leder till smärta och rörelsebegränsning
• skador i mag-tarmkanalen;
• inflammation i ögonen, nystagmus, optisk nervatrofi och andra ögonkomplikationer;
• maligna neoplasmer.

Tidigare kan erkännande och terapi minska komplikationer

diagnostik

1. Blodtestet visar en hög koncentration av muskel enzymer av kreatinkinas och aldolas, vilket indikerar muskelskada.
2. Immunologisk forskning kan upptäcka specifika antikroppar som indikerar en onormal autoimmunreaktion.
3. Magnetic resonance imaging gör att du kan diagnostisera förekomsten av inflammation i muskelvävnad.
4. En biopsi av muskelvävnaden som en instrumental metod för att bekräfta diagnosen.

Muskelsjukdom hos en person (video)

behandling

Behandling av dermatomyosit kräver ett omfattande tillvägagångssätt av läkare i ett antal specialiteter, beroende på de komplikationer som följer.Behandling om nödvändigt innefattar tre komponenter:

• fysisk terapi;
• drogbehandling;
• kirurgisk ingrepp.

Dermatomyosit är en komplex sjukdom i muskelvävnad av okänt ursprung med karakteristiska kutana manifestationer

Titta på varje artikel mer detaljerat.

1. Fysioterapi syftar till att förebygga muskelatrofi, särskilt relevant för patienter med förkalkning. Det kan vara inriktat på passiv stretching av muskler eller det kan innefatta aktiva fysiska övningar som motverkar den ökande atrofien. När halsens muskler påverkas, är speciella övningar förskrivna för att kompensera för degenerativa förändringar.
2. Medicinsk behandling av dermatomyosit innefattar:

• immunosuppressiv behandling;
• behandling med droger som är specifikt riktade mot vissa kroppsfunktioner, mot specifika komplikationer, etc .;
• intravenöst immunoglobulin, innehållande friska antikroppar som kan blockera egna antikroppar som skadar patientens muskler och hud - effektiv åtgärd krävs regelbundet;
• kirurgiskt ingrepp används till exempel för att avlägsna smärtsamma kalciumavsättningar;
• hormonberoende behandling med kortikosteroidläkemedel.

utsikterna

Bristen på en klar förståelse av orsakerna till dermatomyosit är kompletterad med de beskrivna fallen av att alla symptom försvinna utan specialbehandling.

I dessa fall utvecklades muskelsvaghet, kutan manifestationer och andra samtidiga symptom på dermatomyosit, långsamt, varefter de försvann av sig själva och inte återupptogs.

I överväldigande fall är dermatomyositis en sjukdom som är svår att behandla. Maligna neoplasmer, hjärt- och lungsjukdomar, infektioner utgör de vanligaste orsakerna till dödsfallet från denna sjukdom.

Vid tidig upptäckt av dermatomyosit är vuxenöverlevnad 80% för de första 5 åren och 73% i 8 år. För barnets grupp av patienter är dödsfallet lägre - från 3% till 10% - medan 2/3 barn utvecklar allvarliga komplikationer i form av förkalkning.

Sammanfattningsvis noterar vi den triviala sanning som, som aldrig tidigare, är relevant för denna sjukdom. Tidig diagnos vid huddermatitstadiet gör det möjligt att, om inte botas, då en signifikant avmattning i framsteget av dermatomyosit, liksom perioder av långvarig remission.

Källa: http://AntiRodinka.ru/dermatomiozit-smertelnoe-zabolevanie-s-neizvestnimi-prichinami

Hur man behandlar dermatomyosit

Dermatomyosit eller Wagners sjukdom är en allvarlig autoimmun sjukdom där bindväv hos en person, i synnerhet hans muskelvävnad, är skadad.

Juvenil dermatomyosit utvecklas ofta, varav barn och ungdomar lider.

I denna patologiska process är det en försämring av motoraktiviteten, en störning av den normala driften av inre organ och förstörelsen av små kärl.

Det finns också karaktäristiska hudförändringar av sjukdomen i form av utslag. Sjukdomen kännetecknas av en gradvis ökning av symptom som är karakteristiska för dermatomyosit, och behandlingen bör vara cyklisk och syfta till att minska sjukdoms manifestationer.

Antiinflammatoriska läkemedel används för behandling. Du kan behandla sjukdomen med folkmedicinska lösningar. Sådan behandling är säkrare och orsakar inte biverkningar eftersom den är baserad på medicinska örter.

Orsaker till sjukdomen

Sjukdomen utvecklas hos män och kvinnor. Juvenil dermatomyosit uppträder hos barn och ungdomar i åldrarna 4 till 14 år. Hos vuxna är toppincidensen 45-60 år.

Wagners sjukdom eller dermatomyosit är en diffus autoimmun sjukdom där binderen, i synnerhet muskelvävnaden påverkas. Med dermatomyosit utvecklas immunkomplex mot celler av slät och strimmig muskel.

De exakta orsakerna till sjukdomen är inte fastställda. Det finns en teori om att sjukdomen utvecklas efter en virusinfektion. Detta beror på det faktum att virala antigener liknar antigener från den mänskliga muskelvävnaden.

Man tror också att det finns en genetisk predisposition för utvecklingen av dermatomyosit.

Den autoimmuna processen fortsätter böljande. Förstärkning av patologi kan ske mot bakgrunden av effekten av stressfaktorerna:

• hypotermi eller överhettning av kroppen;
• infektionssjukdom eller förvärring av en kronisk sjukdom;
• stress, känslomässig stress;
• vaccinationer;
• förvärring av den allergiska processen.

Dermatomyosit hos barn är en ganska sällsynt patologi. Ofta förekommer en sådan sjukdom i södra Europa. Förhöjning av dermatomyosit sker ofta under vårsommarperioden. Man tror att solstrålning kan provocera det.

I allmänhet är orsakerna till ungdomsdermatomyositis samma som hos vuxna: infektiösa, i i synnerhet virussjukdomar, förvärring av kroniska infektioner, allergiska processer, verkan stress. Sjukdomen anses vara svår och hos barn kan den vara mer akut.

Utan korrekt behandling kan ett barn dö.

Symtom på dermatomyosit

Sjukdomen kännetecknas av en paroxysmal kurs, symtomen ökar gradvis.

Vissa patienter rapporterar en akut inbrott av sjukdomen, men i stort sett är denna patologiska manifestation inte typiskt. Symtom på dermatomyosit kan växa i flera år.

Även med akut sjukdomsbedömning över tiden glider symtomen ut och dermatomyositis passerar i kronisk form med periodiska exacerbationer.

Med akut och subakut start av processen under de första dagarna har en person smärta i muskler och leder och det finns svullnad. Observera också temperaturökningen.

.

Symtom på patologin är huvudsakligen associerad med muskulaturens nederlag.
Ett symptomkarakteristik av sjukdomen: det är muskelsvagheten hos armarna och benen, som gradvis ökar.

.

En annan karakteristisk egenskap är en ökning av muskelvolymen hos de övre och nedre extremiteterna. I detta fall uppstår en trafiköverträdelse.

Det blir svårt för en patient att sätta sig ner och gå upp, höja armar och ben, lyft och vrid huvudet.

I allvarliga fall kan en person helt sluta röra sig.

Om i den autoimmuna processen har ansiktsmusklerna drabbats av ett nederlag, är människans ansiktsuttryck stört, hans ansikte uttrycker inte känslor och liknar en mask.

Dysfagi kan också uppstå med nederlag av sväljande muskler.

Om inflammationen utvecklas på de oculomotoriska musklerna uppträder synliga störningar.

Vid de första stadierna av sjukdomsutvecklingen utvecklas muskets ödem, personen upplever smärta. Immunkomplex orsakar cellförstöring. Detta leder till progressiv degeneration och atrofi av muskelvävnad. Muskelfibrer ersätts med fibrös vävnad.

Ibland utvecklar en person kalcinos - avsättningen av kalciumsalter i vävnader. Denna process kan sträcka sig till subkutan fettvävnad.

.

Sådana avsättningar av salter kan bryta ut och bilda sår på huden med frisättning av innehållet i form av vita smulor.

.

Detta symtom åtföljs ofta av ungdomsdermatomyosit, som utvecklas hos barn och ungdomar.

Förutom muskler med dermatomyosit kan lederna påverkas. Personen upplever smärta, rörligheten i leden är begränsad.

Hudens nederlag manifesteras av karakteristiska symptom:

• utslag på ansikte, bröst, övre rygg och runt lederna;
• svullnad i ögonlocken;
• rodnad och fläckning av fingrar och händer
• sårbarhet och stratifiering av naglar, rodnad i huden runt nagelplattan;
• huden blir spottig: foci av ökad pigmentering växlar med
• depigmenterad hud;
• torr hud;
• hudatrofi.

Slemhinnorna påverkas också. Patienten kan utvecklas:

• konjunktivit;
• stomatit;
• inflammation och svullnad i slemhinnorna i munnen och struphuvudet.

Förutom strimmiga muskler, är släta muskler och muskelvävnad i hjärtat drabbade. När sjukdomen utvecklas kan en person utveckla:

• hjärtsvikt, icke-infektiös inflammation i hjärtat eller myokardiumhöljet;
• lungskador orsakad av hypoventilation: lunginflammation, skleros av lungvävnad;
• störning i mag-tarmkanalen: ökad lever, nedsatt sväljning;
• njurskador och utvecklingen av den inflammatoriska processen i dem;
• inflammation av nervfibrer
• dysfunktion av körtlarna av inre utsöndring och hormonell obalans.

Klassificering av sjukdomen

Utskilja akut, subakut och kronisk dermatomyosit.

Vid akut sjukdom utvecklar patienten en generaliserad lesion av den strimmiga muskulaturen. Ofta leder detta till fullständig oändlighet, störning av andningsprocessen och sväljning.

Patienten höjer temperaturen, symtom på förgiftning ökar, hudens manifestationer uppträder. Utan korrekt terapi inträffar ett dödligt utfall inom några månader.

Dödsorsaken är lunginflammation eller kardiopulmonell insufficiens.

En subakut typ av sjukdom kännetecknas av en cyklisk kurs med gradvis försämring av symtomen på sjukdomen. Patienten drabbas av skador på muskler och inre organ.

Ökningen av symtom uppstår långsamt nog, och patienten behåller sin långsiktiga förmåga att arbeta.

Men det är viktigt att genomföra adekvat behandling av sjukdomen, annars kommer utvecklingen av symtom gradvis att leda till nedsatt motoraktivitet eller fullständig oändlighet.

Diagnos av sjukdomen

Misstänkt dermatomyosit kan baseras på de karakteristiska symtomen på skador på muskelvävnad och hudutslag. För att bekräfta diagnosen utförs ett laboratorieblodtest. Analysen visar utvecklingen av den inflammatoriska processen och anemi.

Immunologisk studie visar närvaron i serum av antikroppar mot antigener i den mänskliga muskelvävnaden.

För att bekräfta diagnosen utförs en muskelbiopsi, som visar fibros och destruktion av fibrerna och förekomsten av en inflammatorisk process i musklerna.

Behandling av dermatomyosit

Autoimmuna sjukdomar är extremt svåra att behandla. Traditionell medicin rekommenderar att sjukdomen behandlas med läkemedel som undertrycker immunitet.

Mot bakgrund av sådan terapi utvecklas sekundära infektionssjukdomar ofta, eftersom kroppens försvar inte räcker för att klara infektionen.

Det finns också en populär behandling av sjukdomen. Terapi med folkmedicin är säker, eftersom den är baserad på naturliga produkter och medicinska örter.

.

Med dermatomyositis syftar behandlingen till att minska inflammatorisk process, för detta ändamål ta avkok av medicinska örter, och även använda externa medel.

.

Intag av folkdrycker orsakar inte biverkningar, det rekommenderas att ta dem under eftergivningsperioden för att förhindra återkommande sjukdom.

Dekoktioner för oral administrering:

1. Havre. 2 koppar havre läggs till 5 koppar kokande mjölk, sjuda i 3 minuter, insistera sedan i 2 timmar och filtreras. Ta 100 ml av det här avkoket tre gånger om dagen. Behandlingen varar en månad, gör sedan en månadspaus och upprepa kursen.
2. Tranbär. I 200 ml kokande vatten ångad 1 msk. l. löv av cowberry, koka på låg värme i 5 minuter, lånet kyls och filtreras. Drick hela buljongen under dagen. Behandlingen varar 2-3 månader.
3. Humle. I 200 ml kokande vatten ångad 2 msk. l. strimlad hoppa keglar, insistera 2 timmar, sedan filtrera. Drick 50 ml infusion 3 gånger om dagen.
4. Maskros. I terapi används rötterna av denna växt. 1 msk. l. hackade rötter Häll 1 kopp kokande vatten, koka över låg värme i 5 minuter, insistera sedan 2 timmar och filtrera. Ta 100 mg av läkemedlet två gånger om dagen. Terapin varar i tre veckor, varefter de gör en veckopaus och upprepar kursen.

Utomhus folkmekanismer:

1. Willow. Färska löv och knoppar av denna växt males och hälls med kokande vatten (100 ml vatten per 1 msk. l. vegetabiliska råvaror), insisterar timmen. Använd det här verktyget för att komprimera på huden på platser där sjukdomen manifesteras.
2. Du kan också förbereda salva baserad på pilbågar. 100 g olja smälts, 2 msk. l. krossade pilpinnar, hålles i ett vattenbad i 15 minuter och hälldes sedan i en glasbehållare. Salva lagras i kylskåpet och gnids in i drabbade områden i huden två gånger om dagen.
3. Marshmallow. 1 msk. l. rötterna av denna växt skuras och hälls 100 ml kokande vatten, insisterar en halvtimme och används för kompressor.
4. Tarragon (dragon eller malurt tarragon). Förbered salva från frön av denna växt. 100 g inre jtut smälts i ett vattenbad och malda tarragonsfrö tillsätts i förhållandet:. Blandningen hålles i en ugn vid 150 ° C i 5 timmar och filtreras därefter. Förvara salva i en glasbehållare i kylskåpet. Smörj drabbade områden av huden tre gånger om dagen.
5. På liknande sätt kan du förbereda salvor från cocklebur, celandine och linfrö. De används också för smörjning av den drabbade huden.

Viktigt i behandlingen och sättet att leva.

1. För att sakta ner sjukdomsförloppet måste du utöva fysiska övningar på musklerna, flytta mer, om möjligt, spela sport.
2. Nutrition hos patienten med dysfagi ska torkas och vätska. Det rekommenderas att vägra att äta efter 1: 0.
3. Provoke en förvärring av sjukdomen kan ultraviolett studie. Sådana patienter är förbjudna att gå till solarium och vara i solen under perioden med maximal aktivitet (från 11 till 17 timmar).

Prognos och förebyggande

Om sjukdomen inte behandlas sker döden under de två första åren i 40% av fallen. Dödsorsaken är ett brott mot andning, lunginflammation eller hjärtsvikt.

Om de inre organens smidiga muskler påverkas kan gastrointestinal blödning utvecklas.

Långtidsförloppet av sjukdomen leder till störningar i motorisk aktivitet, handikapp eller fullständig oändlighet.

Tyvärr finns det ingen specifik profylax av sjukdomen, för det är inte exakt fastställt vad som är orsaken till denna patologi.

För förebyggande ändamål är det viktigt att förhindra utvecklingen av virusinfektioner. Att provocera sjukdomen kan förvärra en kronisk sjukdom och allergisk process.

Det är viktigt att identifiera och behandla dessa sjukdomar i rätt tid.

Källa: http://nmed.org/dermatomiozit.html