Myeloma: simptomi in zdravljenje

Myeloma bolezen

Mielom (Rustitskogo Calera bolezen, plazmacitom, multipli mielom) - bolezen iz skupine, ki jo sestavljajo kronična mieloična levkemija z lezijami limfoplazmatski serija hematopoeze, ki izhajajo iz akumulacije v krvi iste vrste nenormalnega imunoglobuline, prekinitev in uničenje humoralno imunost kostno tkivo. Za mielom je značilen nizek proliferativni potencial tumorskih celic, ki vplivajo predvsem kostni mozeg in kosti, vsaj - bezgavk in črevesja povezano limfnem tkivu, vranice, ledvic in druga telesa.

Bolezen mieloma predstavlja do 10% primerov hemoblastoze. Incidenca mieloma je v povprečju 2-4 primera na 100 tisoč.

prebivalstva in se povečuje s starostjo. Bolniki so praviloma starejši od 40 let, otroci - v zelo redkih primerih.

Bolezen mieloma je bolj dovzetna za predstavnike negroidne dirke in moškega obraza.

Klasifikacija mieloma

Glede na vrsto in obseg tumorsko infiltracijo izoliramo lokalno obliko vozlov (samici plazmacitom) in generalizirane (multipli mielom).

Plazmacitom ima pogosto kosti, vsaj - vnekostnuyu (ekstramedularne) lokalizacijo.

Bone plazmacitom kaže brez enotnega kurišča osteolize infiltracijo plazemskih celic v kostnem mozgu; mehko tkivo - tumorska lezija limfoidnega tkiva.

Razdeljen je v večplodne, difuzno-čutne in razpršene oblike.

Glede na lastnosti mieloma celice izločajo plazmotsitarnuyu, plazmoblastnuyu in slabo diferencirana (polimorfonuklearnih celic in nedrobnocelični) mieloma.

Mielom celice prekomerno izločajo imunoglobuline razreda, njihova lahka in težka veriga (paraprotein) so. V zvezi s tem razlikovati imunokemijsko izvedbene primere mielom: G A P R E mielom Bence Jones mielom, ne-sekretornih mieloma.

Glede na klinične in laboratorijske znake določenih mielom 3. korak: i - nizek tumorske mase, II - povprečna teža tumorja III - z veliko tumorsko maso.

.

Vzroki mieloma niso jasni. Pogosto se določijo heterogene kromosomske aberacije. Pri razvoju mieloma obstaja dedna predispozicija.

.

Povečanje obolevnosti je povezano z učinkom radioaktivnega sevanja, kemičnih in fizičnih rakotvornih snovi.

Myeloma pogosto zaznamo pri ljudeh, ki imajo stike z naftnimi proizvodi, kot tudi strojarji, tesarji, kmetje.

Pri multipli mielom najdemo plazemske celice različno stopnjo zrelosti z značilnostmi atipičnosti, različne od običajnih velikih Velikost (& gt; 0 mikronov), svetlo obarvano jeder (jedra pogosto 3-5) in prisotnost nukleoli, nenadzorovana delitev in dolgo življenje.

Širjenje mielom tkiva v kostnem mozgu vodi do uničenja hemopoetičnih tkiva, inhibiranje normalnih mikrobov in limfne mielopoeze. Krv zmanjša število rdečih krvnih celic, belih krvničk in trombocitov.

V mielomske celice ne morejo ustrezno opravljati imunsko funkcijo zaradi močnega zmanjšanja sinteze in hitro uničenje normalnih protiteles.

Tumorske dejavniki onesposobijo nevtrofilcev na ravni zmanjšala lizocim krši komplementa funkcijo.

.

Lokalne razgradnjo kosti povezano z zamenjavo običajnih kostnega tkiva proliferirajoče mieloma celicami in stimulacijo osteoklastov citokinov.

.

Ali oblikovan okoli tumorja žarišč raztapljanjem v kosti (osteolizo) brez območij osteogeneze. Kosti se mehčajo, postanejo krhke, precejšnja količina kalcija gre v kri.

Paraproteins, ki vstopajo v krvni obtok delno deponiran v različnih organih (srce, pljuča, prebavni trakt, dermis, okoli sklepov) v obliki amiloida.

Simptomi mieloma

Myeloma v predkliničnem obdobju nadaljuje brez očitkov slabega zdravja in jo je mogoče odkriti le pri laboratorijskem pregledu krvi.

Simptomi multiplim mielomom zaradi plasmacytosis kosti, osteoporoze in osteolizo immunopatiey, ledvično disfunkcijo, kakovost sprememb in reološke lastnosti krvi.

Značilno je, multipli mielom, bolečina prične pojavljati pri rebri, prsnico, hrbtenice, ključnico, ramo, medeničnega in femoralni kosti spontano pojavijo med gibanjem in otip.

Mielom amiloidoza kaže lezije različnih organov (srce, ledvica, jezik, prebavni trakt), roženico, sklepih, usnjice in spremlja tahikardija, srčna in ledvična odpoved, macroglossia, dispepsija, distrofija roženice, deformacije sklepov, kožne infiltrati polinevropatija. Hiperkalciemija se razvije v hudih ali končnih fazah mieloma in jo spremlja poliurija, slabost in bruhanje, dehidracija, mišična oslabelost, letargija, zaspanost, psihotične motnje, včasih - koma.

Pogosti manifestacija bolezni je mielomska nefropatija s perzistentno proteinurijo, cilindrijo.

Ledvična odpoved je lahko povezana z razvojem nefrokalcinoze in z AL-amiloidozo, hiperurikemija, pogoste okužbe sečil, hiperprodukcija proteina Bence-Jones, ki povzroča poškodbe ledvične tubule.

.

Pri multipli mielom lahko razvije Fanconijevim sindromom - ledvična acidoze z motnje koncentracije in nakisanje urina, izguba glukoze in aminokislin.

.

Myeloma spremlja anemija, zmanjšanje proizvodnje eritropoetina. Zaradi izrazite paraproteinemia pride do znatnega povečanja ESR (60-80 mm / h), poveča viskoznost motenj krvi mikrocirkulacije.

Z mielomom se razvije imunsko neoporečnost in se poveča občutljivost za bakterijske okužbe. Že v začetnem obdobju to privede do razvoja pljučnice, pielonefritisa, ki ima v 75% primerov hudo teţo.

Infekcijski zapleti so eden vodilnih neposrednih vzrokov smrtnosti pri mielomu.

Sindrom hipokulacije pri mieloma je značilna hemoragična diateza v obliki kapilarne krvavitve (purpura) in modrice, krvavitve iz sluznice, nosu, prebavnega trakta in maternica. Solitary plazmacitom pojavlja pri mlajših letih je počasen razvoj, le redko spremlja tvorbe kostnega mozga, okostja, ledvic, paraproteinemia, anemijo in hiperkalciemijo.

Če obstaja sum mieloma, se opravi temeljit fizični pregled, palpacija bolečih področij kosti in mehkih tkiv, rentgensko slikanje v prsih in skeletih, laboratorijske preiskave, biopsija aspiracije kostnega mozga z mielogramom, trepanobiopsija. Nadalje, pri določanju krvnih nivojev kreatinina, elektrolitov, C-reaktivnega proteina, B2-mikroglobulin, laktat dehidrogenazo, IL-6, indeks širjenje plasmocytes. Izvaja se citogenetska preiskava plazemskih celic, imunofenotipizacija mononuklearnih krvnih celic.

Z multiplim mielomom, hiperkalciemijo, zvišanjem kreatinina, zmanjšanjem Hb

Pomemben korak je diferenciacija multiplim mielomom z benigno monoklonsko gamopatijo neznane izvora, makroglobulinemij VValdenstromovega, limfoleykemiey kronična, ne-Hodgkinov limfom, primarna amiloidoza, kostnih metastaz pri raku debelega črevesa, pljuč, osteodistrofijo itd.

Zdravljenje in prognoze mieloma

Zdravljenje mieloma se začne takoj po preverjanju diagnoze, kar omogoča podaljšanje življenjske dobe bolnika in izboljšanje njegove kakovosti.

Z počasno obliko so možne pričakovane taktike z dinamičnim opazovanjem do razvoja kliničnih manifestacij. Specifična terapija mieloma poteka s porazom ciljnih organov (npr. n.

CRAB - hiperkalciemija, ledvična odpoved, anemija, uničenje kosti).

Osnovna metoda za zdravljenje multiplega mieloma - dolgi mono- ali polychemotherapy imenovanju alkiliranje zdravil v kombinaciji z glukokortikoidi. Polkamoterapija je pogosteje indicirana na stadiju II, III stopnje bolezni, stopnja I beljakovine Bens-Jones, napredovanje kliničnih simptomov.

.

Po zdravljenju mieloma se recidivi pojavijo v enem letu, vsaka nadaljnja odpustitev pa je manj dosegljiva in krajša od prejšnjega. Za podaljšanje remisije so običajno predpisani podporni tečaji za pripravo interferona. Popolna odpusta se doseže v največ 10% primerov.

.

Pri mladih bolnikih v prvem letu odkrivanja mieloma po poteku kemoterapije z visokim odmerkom izvajamo avtotransplantacijo kostnega mozga ali krvnih matičnih celic. S samotnim plazmacitomom se uporablja sevalna terapija, ki zagotavlja dolgoročno remisijo, z neučinkovitostjo imenovane kemoterapije, kirurško odstranitvijo tumorja.

Simptomatsko zdravljenje mieloma se zmanjša na korekcijo elektrolitskih motenj, kvalitativne in reološke parametre krvi, izvedbo hemostatičnega in ortopedskega zdravljenja. Paliativno zdravljenje lahko vključuje zdravila proti bolečinam, pulzno terapijo z glukokortikoidi, radioterapijo, preprečevanje nalezljivih zapletov.

Napoved mieloma določi stopnja bolezni, starost pacienta, laboratorijski kazalci, stopnja odpovedi ledvic in poškodbe kosti, čas začetka zdravljenja. Samotni plazmacitom se pogosto ponavlja s preoblikovanjem v večkratni mielom.

Najbolj neugodna napoved za III B mieloma je s povprečno življenjsko dobo 15 mesecev. Na stopnji III A je 30 mesecev, z II in I A, B stopnjami -5 let. Pri primarni odpornosti na kemoterapijo je preživetje manj kot 1 leto.

Vir: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/multiple-myeloma

Myeloma - vzroki, simptomi, diagnosticiranje, zdravljenje in prognoze bolezni

Če se bolezen mieloma v krvi napreduje, uničenje plazemskih celic v kostnem mozgu, ki mutirajo in pridobijo maligno naravo.

Bolezen se nanaša na paraproteinemično levkemijo, ima drugo ime "rak krvi".Po naravi je značilna tumorska neoplazma, katere velikosti rastejo na vsaki stopnji bolezni.

Diagnozo je težko zdraviti, lahko povzroči nepričakovan smrtni izid.

Kaj je mieloma?

To jenenormalno stanje, imenovano "Rustitzky-Kahlerjeva bolezen skrajša življenjsko dobo.V patološkem procesu rakave celice vstopijo v sistemsko cirkulacijo, spodbujajo intenzivno proizvodnjo patološkega imunoglobulina - paraprotein.

Ti specifični proteini, ki se preoblikujejo v amiloide, se odlagajo v tkiva in motijo ​​delo tako pomembnih organov in struktur kot ledvice, sklepe, srce. Splošno stanje bolnika je odvisno od stopnje bolezni, števila malignih celic.

Za diagnozo je potrebna diferencialna diagnoza.

Karcinom plazemskih celic te sorte se odlikuje z enim samim poudarkom patologije, ki je lokalizirana v kostnem mozgu in bezgavki.

Da bi ugotovili pravilno diagnozo mieloma, je treba izvesti več laboratorijskih študij, izključiti širjenje več žarišč.

Pri mišjih lezijah mieloma so simptomi podobni, zdravljenje je odvisno od stopnje patološkega procesa.

Večkratni mielom

S to patologijo je več struktur kostnega mozga takoj postalo žarišče patologije, ki se hitro napreduje.

Simptomi večkratnega mieloma so odvisni od stopnje lezije in za jasnost tematskih fotografij, ki jih lahko vidite spodaj.

Myeloma krvi vpliva na tkiva vretenc, paspulov, reber, aliakova krila, kostne lobanje, povezanih s kostnim moznikom.S takimi malignimi tumorji klinični izid za bolnika ni optimističen.

Napredujoči mielom Bence-Jones na vseh stopnjah bolezni je velika nevarnost za življenje bolnika, zato je pravočasna diagnoza 50% uspešnega zdravljenja.Zdravniki razlikujejo 3 stopnje patologije mieloma, v kateri izraziti simptomi bolezni samo povečajo in intenzivirajo:

1. Prva faza. V krvnem prekomernem kalciju, neznatni koncentraciji paraproteinov in beljakovin v urinu, hemoglobinski indeks doseže 100 g / l, obstajajo znaki osteoporoze. Težava patologije je ena, vendar napreduje.
2. Druga stopnja. Lezije postanejo večkratne, koncentracija paraproteinov in hemoglobina se zmanjša, masa rakastih tkiv doseže 800 g. Prevladujejo posamezne metastaze.
3. Tretja stopnja. Napredovanje osteoporoze v kosteh je v kostnih strukturah tri ali več žarišč, koncentracija beljakovin v urinu in kalcija v krvi je največja. Hemoglobin se patološko zmanjša na 85 g / l.

Vzroki

Myeloma kosti napreduje spontano in zdravniki niso mogli določiti etiologije patološkega procesa do konca.Ena stvar je znana: ljudje so izpostavljeni sevanju.

Statistični podatki kažejo, da se je število pacientov po izpostavitvi takšnemu patogenomu faktorju včasih povečalo. Na podlagi rezultatov dolgoročne terapije ni vedno mogoče stabilizirati splošnega stanja kliničnega bolnika.

Simptomi mieloma

Z lezijami kostnega tkiva pri bolniku je najprej anemija nepojasnjene etologije, ki ni predmet popravka tudi po kurativni prehrani.

Karakteristični simptomi so izraženi bolečine v kosteh, pojav patološkega zloma ni izključen.

Druge spremembe celotnega zdravja pri napredovanju mieloma so predstavljene spodaj:

• pogoste krvavitve;
• poslabšanje strjevanja krvi, tromboza;
• zmanjšana imuniteta;
• bolečine miokarda;
• povečana vsebnost beljakovin v urinu;
• nestabilnost temperaturnega režima;
• sindrom odpovedi ledvic;
• povečana utrujenost;
• hude simptome osteoporoze;
• zlomi hrbtenice v zapletenih kliničnih slikah.

Diagnostika

Od letaPrvič, ko je bolezen asimptomatična in ni diagnosticirana pravočasno, zdravniki razkrijejo že zaplete mieloma, sum na odpoved ledvic. Diagnostika ne vključuje le vizualni pregled bolnika in palpacijo mehkih struktur kosti, poleg tega pa je treba opraviti klinične preglede. To so:

• prsnega koša in skeleta za določanje števila tumorjev v kosti;
• aspiracijska biopsija kostnega mozga za preverjanje prisotnosti rakavih celic pri patologiji mieloma;
• trepanobiopsija - študija kompaktne in gobaste snovi, vzeta iz kostnega mozga;
• Myelogram je potreben za diferencialno diagnozo kot informativno invazivno metodo;
• citogenetska študija plazemskih celic.

Zdravljenje mieloma

Pri nezapletenih kliničnih slikah iz kirurških metod se uporabljajo transplantacija darovalca ali lastne izvorne celice, visoko odmerjena kemoterapija z uporabo citostatikov, sevanja terapija.

Hemosorpcija in plazmaforeza sta primerna za hipervizijski sindrom, obsežno okvaro ledvic, ledvično insuficienco.

Terapija zdravljenja, ki traja več mesecev s patologijo mieloma, vključuje:

• anestetiki za odpravo bolečin v kosteh;
• antibiotiki serije penicilina s ponavljajočimi se nalezljivimi procesi znotraj in znotraj;
• hemostatika za nadzor intenzivne krvavitve: Vikasol, Etamsilat;
• citostatika za zmanjšanje tumorskih mas: melphalan, ciklofosfamid, klorbutin;
• glukokortikoidi v kombinaciji z bogatimi pijačami za zmanjšanje koncentracije kalcija v krvi: Alkeran, Prednisolone, Dexamethasone.
• imunostimulantov z vsebnostjo interferona, če je bolezen spremljala zmanjšanje imunosti.

Če se z rastjo malignih tumorjev poveča pritisk na sosednje organe s svojimi nadaljnjimi disfunkcija, zdravniki se odločijo, da bodo takšne patogene nujno odstranili neoplazma. Klinični izid in možni zapleti po operaciji so lahko najbolj nepredvidljivi.

Prehrana za mielom

Za zmanjšanje ponovitve bolezni je treba zdravljenje pravočasno, saj je prehrana vključena v zapleteno shemo.

Upoštevajte to prehrano, je potrebna v celotnem življenju, zlasti z naslednjim poslabšanjem.

Tukaj so dragocenipriporočila prehrambenih strokovnjakov za plazmacitozo:

• zmanjša porabo živil beljakovin - dovoljeno je le 60 g beljakovin na dan;
• iz dnevnega obroka izključiti živila, kot so fižol, leča, grah, meso, ribe, oreški, jajca;
• Ne jejte hrane, na kateri lahko bolnik razvije akutne alergijske reakcije;
• redno jemljejo naravne vitamine, se držijo intenzivne vitaminske terapije.

Napoved

Če se bolnik ne zdravi, lahko v naslednjih dveh letih umre zaradi mieloma, medtem ko se dnevna kakovost življenja redno zmanjšuje.

Če sistematično opravite kemoterapijo s sodelovanjem citostatikov, se pričakovana življenjska doba kliničnega bolnika poveča na 5 let, v redkih primerih - do 10 let.

Predstavniki te farmakološke skupine pri 5% kliničnih slik povzročijo akutno levkemijo pri bolniku.Zdravniki ne izključujejo nenadne smrti, če napreduje:

• kap ali miokardni infarkt;
• maligni tumor;
• zastrupitev s krvjo;
• ledvična insuficienca.

Vir: http://vrachmedik.ru/586-mielomnaya-bolezn.html

Myeloma: simptomi in zdravljenje

Kategorija: Srce, krvne žile, kri 104461

Myeloma (večkratni mielom) je bolezen, ki se pojavi v krvnem sistemu in spada v skupino paraproteinemičnih levkemija.

Myeloma, katere simptome se kažejo v pojavu tumorja v B-limfocitih, v najbolj Pogosto se pojavijo primeri med starejšimi in le v redkih primerih se lahko pojavijo pred starostjo štiridesetih let let.

Splošni opis

Vzroki, ki prispevajo k razvoju mieloma, do danes in ostajajo neznani.

Med potencialnimi tveganji, ki prispevajo k njenemu nastanku, se razlikuje stik s pesticidi in radioaktivnimi snovmi z benzenom, pa tudi z nekaterimi vrstami organskih raztopin.

Na splošno so za manifestacije mieloma značilna množica videza njegovega lastnega tumorskega litika formacije, osredotočene na kosti, osteoporozo, pa tudi razpršeno plazmacitozo, lokalizirano v kosti možganov. Kroženje beljakovin mieloma, ki ga proizvedejo plazemske celice v znatni količini, plazmo, zaradi česar je mogoče povečati njegovo prostornino, pa tudi splošno viskoznost, ki je kasnejša kri. Obstaja medsebojno delovanje mielomskih proteinov in dejavnikov, ki prispevajo k strjevanju krvi, zaradi česar so priloženi trombociti. To ima ustrezen učinek na funkcijo slednjega, s čimer povečuje njihovo krvavitev.

Plazmotične celice imajo poleg proteinov mieloma tudi sposobnost proizvajanja različnih vrsto citotoksičnih dejavnikov, na primer tiste dejavnike, ki lahko aktivirajo funkcijo osteoklasti. Že na račun osteoklastov je povzročena resorpcija kostnega tkiva, kar se bolniku manifestira v bolečinah v kosteh in patoloških zlomih. Poleg tega se tvori hiperkalciemija.

Zaradi infiltracije v kostnem mozgu pride do anemije in se lahko pojavi v različnih stopnjah resnosti.

Tudi posledica infiltracije je levkopenija ali trombocitopenija.

Zaradi zmanjšanja skupnega števila levkocitov in kršitev sinteze možnih imunoglobulinov postane manifestacija v obliki depresije humoralne imunitete, kot tudi imunost celične (manj stopnja). Ta okoliščina določa povečano občutljivost bolnikov glede na številne okužbe (predvsem bakterije).

Klasifikacija mieloma

Bolezen mieloma se lahko pojavi v več variantah razvoja procesa, ki so deloma odvisne od narave širjenja, značilno za infiltrate mieloma v kostnem mozgu, pa tudi naravo neposredno mišičnih celic in vrsto sintetiziranega paraprotein.

• Odvisno od narave razširjenosti tumorja v kostnem mozgu se določijo naslednje oblike mieloma:
• difuzen mielom;
• mieloma difuzno-žarišče;
• žariščni mielom.
• Odvisno od značilnosti celičnega sestava se določi mielom:
• Plasmoblast;
• Plasmocyte;
• majhne celice;
• polimorfno-celični.
• Glede na inherentno izločanje določenih vrst paraproteinov se določijo naslednje vrste bolezni:
• nespecifični mielom;
• myoklomski diklon;
• mielom Bence-Jones;
• M A G-mielom.

Najpogostejše variante so mielom Bence-Jones (15% skupnega števila opazovanj) in A- (20%) in G-mielom (70%).

Simptomi mieloma

Dolgo časa mielom lahko označimo z lastnim asimptomatskim potekom, ki se kaže le pri povečanju kazalca pri analizi krvi ESR.

Nenadoma se razvija pogosto stanje šibkosti, bolnik izgubi težo, poleg tega ima tudi bolečine v kosteh.

Manifestacije zunanjih znakov pogosto nastanejo zaradi poškodb kosti, pa tudi od imunitete, anemije, povečane krvne viskoznosti, sprememb v delovanju ledvic.

.

Omeniti velja, da je bolečina v kosteh najpogostejši znak, kar kaže na prisotnost mieloma.

.

Lokalizacija bolečine se osredotoča predvsem na področje reber in hrbtenice, ki se med vožnjo občutijo predvsem.

Lokalno na nekaterih področjih bolečine neprekinjenega tipa navadno kažejo na prisotnost zlomov.

Pri mieloma je uničenje kosti posledica dejanskega procesa rasti, ki se pojavi v tumorskem klonu.

Zaradi uničenja kosti pride do mobilizacije kalcijevih kosti, kar pa povzroči pojavljanje značilnih zapletov v obliki navzee in bruhanja ter tudi zaspanost in v nekaterih primerih koma.

Zaradi pogrezanja vretenc se pojavijo znaki, ki kažejo na stiskanje hrbtenjače. Zaradi tega izvedba reentgenograma omogoča ugotavljanje, ali je prisotnost žarišč uničenja v kostnem tkivu ali splošna oblika osteoporoze.

Zaradi povečane viskoznosti krvi pri bolnikih z mielomom, nevrološko simptomatologijo, ki se manifestira v obliki glavobola, motenj vida, utrujenosti, poraza očesne mrežnice. Nekateri bolniki se soočajo z videzom "gosjih udarec" v stopalih in rokah, pa tudi z mravljinčenjem in otrplostjo.

Za začetno stopnjo bolezni je lahko odsotnost kakršnih koli sprememb v krvi inherentna.

Medtem pa približno 70% bolnikov doživi razvoj povečane anemije, ki se pojavi pod vplivom procesa nadomestitev tumorskih celic kostnega mozga, kot tudi zatiranje hematopoetske funkcije z dejanskim tumorjem dejavniki.

.

V nekaterih primerih anemija deluje kot začetna in hkrati glavna manifestacija obravnavane bolezni.

.

Kot smo že opozorili, se lahko povečuje ESR, kar je sama po sebi klasična manifestacija mieloma. V nekaterih primerih je ESR približno 90 mm / h.

Razlikujejo se po številu levkocitov in formulah levkocitov.

Razširjena slika mieloma določa možnost zmanjšanja ravni indikatorjev celotnega števila levkocitov, poleg tega pa v mnogih primerih odkrivamo tudi mielomske celice.

Diagnoza mieloma

Citološka slika, značilna za punktat kostnega mozga, ima približno 10% mielomskih celic, ki se bistveno razlikujejo raznolikost strukturnih značilnosti, kot tudi netipične celice tipa plazmoblasta, ki so prav tako zelo specifične za obravnavane bolezni

Klasične sestavine v simptomatologiji mieloma so predstavljene v obliki plazmacitoze kosti možganov (več kot 10%), urinarne ali serumske M-komponente, kot tudi v obliki osteolitičnih lezij. Zanesljivost diagnoze je določena na podlagi prisotnosti prvih dveh komponent.

Dodatno vlogo pri diagnozi igrajo spremembe v kosteh, ki jih določi rentgenska metoda. Izjema je lahko ekstramedularni mielom, katerega proces se pogosto pojavi v kombinaciji z vpletenostjo limfoidnega nazofaringealnega tkiva in paranazalnih sinusov.

Myeloma: zdravljenje

Po vzpostavitvi diagnoze mieloma se na splošno priporoča, da se predpisuje ustrezno zdravljenje.

Taktika čakanja je utemeljena le s počasnim gibanjem bolezni, v kateri ni značilnih manifestacij.

V tem primeru se bolnikom dodeli dinamično opazovanje, zdravljenje pa je predpisano za napredovanje bolezni.

Glavno merilo, ki kaže na potrebo po posebni vrsti terapije za mielom, je prisotnost lezij v ciljnih organih.

Glavna metoda zdravljenja je kemoterapija z uporabo citotoksičnih zdravil.

Poleg tega je bila dejanska uvedba simptomatskega zdravljenja osredotočena na ustrezno korekcijo hiperkalcemije.

Uporablja tudi analgetike, hemostatično in ortopedsko terapijo.

Kot paliativno zdravljenje se uporablja radioterapija, ki se uporablja za bolnike v oslabljenem stanju, in tudi v primeru ledvične insuficience in s tumorsko odpornostjo glede na uporabljeno kemoterapija.

Pogosto se radiacijska terapija uporablja tudi pri nastanku lokalnih lezij v kosteh.

Myeloma: napovedi

Zaradi posebnosti sodobnega zdravljenja se lahko življenje bolnikov z mielomom podaljša v povprečju za 4 leta.

Občutljivost na zdravljenje, ki se uporablja pri uporabi citostatikov, v veliki meri določa življenjsko dobo, Pri bolnikih s primarnim odpornostjo pri zdravljenju se povprečna stopnja preživetja razlikuje med do enega leta.

Dolgotrajno zdravljenje z uporabo citostatikov povzroči povečanje pojavljanja akutnih oblik levkemije (reda do 5%), v redkih primerih se pri bolnikih brez uporabe te vrste ugotovi nastanek akutne levkemije zdravljenje.

.

Pričakovano trajanje življenja določi tudi faza, v kateri je bila ugotovljena diagnoza.

.

Kot vzroke smrti se ugotovi napredovanje mieloma, sepse, odpoved ledvic.

Nekateri bolniki umrejo zaradi možganske kapi, miokardnega infarkta in številnih drugih vzrokov.

V primeru pojava značilne simptome mieloma je potrebno posvetovati s strokovnjaki, kot so hematolog in onkolog.

Bolezni s podobnimi simptomi:

Encefalopatija možganov (sočasni simptomi: 7 od 14)

Encefalopatija možganov je patološko stanje, v katerem pomanjkanje oskrbe s kisikom in krvjo v možganskem tkivu povzroči smrt njenih živčnih celic. Posledično so nastale razpoke, krvna staza, majhna lokalna področja krvavitve in oblikovan edem meninga. Vpliva na bolezen predvsem bele in sive snovi možganov.

... Akutna levkemija (sočasni simptomi: 7 od 14)

Ta bolezen je težko pozdraviti, pogosto vodi do smrti, reševanje je v mnogih primerih lahko samo presaditev kostnega mozga.

Na srečo je bolezen precej redka, vsako leto je registrirano največ 35 primerov okužbe na milijon prebivalcev. Kdo se pogosteje sooča s takšno neprijetno diagnozo otrok ali odraslih?

... Hydrocephalus (sovpadajoči simptomi: 6 od 14)

Hydrocephalus, ki je pogosto sprejet kot kapljica možganov, je bolezen, pri kateri se povečuje prostornina možganov v možganih in pogosto - do zelo impresivno velikosti.

.

Hydrocephalus, katerih simptomi se manifestirajo zaradi prekomernega nastanka cerebrospinalne tekočine (cerebrospinalna tekočina med komponentnimi komorami možganov) in njenih preobremenjenost v regiji možganskih votlin, se večinoma pojavlja pri novorojenčkih, vendar je ta bolezen in mesto v incidenci druge starosti kategorije.

.

... Potres možganov (sovpadajoči simptomi: 6 od 14)

Pretres možganov je patološko stanje, ki se pojavi, ko se poškoduje glava na določen način.

Potresu, katerega simptomi na noben način niso povezani z žilnimi patologijami, spremlja nenadna motnja delovanja možganov.

Zanimivo je, da se pri poškodbah v približno 80% primerih diagnosticira pretres možganov.

... Ishemična bolezen možganov (sovpadajoči simptomi: 6 od 14)

...

• VKontakte

Vir: http://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/112-miyelomnaya-bolezn-simptomy

Myeloma: simptomi, zdravljenje in prognoze, preiskava krvi, fotografija, laboratorijska diagnoza

Myeloma ima veliko sinonimov. V govoru strokovnjakov ga lahko imenujemo splošni plazmacitom, retikuloplazmocitoza, Rustitzky-Kahlerjeva bolezen ali mielomatoza. Najpogosteje uporabljani so izrazi mielom in mielom.

Kot oblika hemoblastoze je mielom maligni tumor, za katerega je značilna pospešena rast plazmocitov - celic, ki proizvajajo paraprotein (patološki protein).

Mutacija, ki vpliva na te celice, vodi v dejstvo, da njihovo število v tkivih v kostnem mozgu in v krvi stalno narašča. V skladu s tem rastejo tudi količine paraproteinov, ki jih sintetizirajo.

Na sliki je prikazan kostni mozeg z multiplim mielomom in brez nje

Glavno merilo malignosti mieloma je število preoblikovanih plazmocitov, veliko več kot običajno.

Za razliko od onkoloških bolezni, ki imajo jasno lokalizacijo (na primer tumorji v črevesju ali jajčnikih), mielom ki ga zaznamuje prisotnost rakavih celic v več notranjih organih, saj jih je mogoče nositi skupaj s tokovi kri.

• Myeloma se razvija, ko se motijo ​​procesi ustreznega razvoja in preoblikovanja B-limfocitov v celice imunskega sistema - plazmocitov. Obenem sinteza imunoglobulinov, ki jih proizvajajo (protitelesa, ki pomagajo uničiti patogene viruse in bakterije), je neizogibno prekinjena.
• Myeloma je maligni tumor, ki ga tvorijo nenehno množenje monoklonalnih plazmocitov, ki ne samo, da ne izginejo, ampak delijo in sintetizirajo paraproteine ​​nekontrolirano. Penetriranje (infiltriranje) v tkiva in notranje organe paraproteini posegajo v njihovo normalno delovanje.
• Myeloma se razvija predvsem v zrelih (več kot štiridesetih letih) in pri starejših bolnikih. Za mlade bolezen ni značilna. Starejši bolnik, večja je njegova nevarnost za razvoj mieloma in okuži moške pogosteje kot ženske.
• Rast mieloma je zelo počasna. Trenutek nastanka prvih plazmocitov v tkivih kostnega mozga in začetek nastajanja tumorskih žarišč lahko razdelimo dve ali celo tri desetletja. Toda po kliničnih manifestacijah mieloma je znano, da začne dramatično napredovati. Že dve leti po tem velika večina bolnikov umre zaradi številnih zapletov, ki so se razvili v teh organih in sistemih, na katere so vplivali paraproteini.

Osnova za klasifikacijo mieloma so klinične in anatomske značilnosti prisotnosti plazmocitov v tkivih kostnega mozga ter specifičnost njihove celične sestave. Glede na to, koliko tumorjev vpliva na organe ali kosti, je delitev mieloma v samotno in večkratno odvisna.

• Solitarni mielomse razlikujejo po prisotnosti samo enega osredotočenja tumorja, ki se nahaja bodisi v bezgavki ali v kosti, ki ima kostni mozeg.
• Večkratni mielomvedno udaril nekaj kosti, ki vsebujejo kostni mozeg. Myeloma pogosto prizadene tkivo v kostnem mozgu vretenc, špapulo, krila iz oruma, rebri in kosti lobanje. Maligni tumorji so pogosto oblikovani v osrednjem delu cevastih kosti zgornjih in spodnjih okončin. Enako ranljive so vranice in bezgavke.

Odvisno od lokacije plazmocitov v kostnem mozgu mieloma so:

• difuzne žarnice;
• razpršeni;
• večkratna.

Celični sestavek mieloma omogoča, da jih razdelimo na:

• plazmacitski;
• plazmablastični;
• polimorfna celica;
• majhne celice.

Vzroki

Pravi vzroki mieloma, tako kot večina bolezni raka, še vedno niso ugotovljeni. Prav tako ni bila preučena vrsta in obseg vpliva patogenih dejavnikov na transformacijo poškodovanih celic.

Zdravniki kažejo, da je mogoče upoštevati glavne vzroke bolezni mieloma:

• Genetsko določena predispozicija.Ta bolezen pogosto prizadene zelo bližnje sorodnike (pogosto jih prizadenejo identični dvojčki). Vsi poskusi identifikacije onkogenov, ki povzročajo razvoj bolezni, še niso bili uspešni.
• Dolgotrajno delovanje kemijskih mutagenov(zaradi vdihavanja hlapov živega srebra in domačih insekticidov, azbesta in snovi na osnovi benzena).
• Vpliv vseh vrst ionizirajočih sevanj(protoni in nevtroni, ultravijolični, rentgenski in gama žarki). Med populacijo Japonske je preživela tragedijo Hirošime in Nagasaka, mieloma je zelo pogosta.
• Prisotnost kroničnega vnetja, ki zahteva daljši imunski odziv bolnikovega telesa.

Stopnje

Obseg lezije in resnost tečaja nam omogočata razlikovanje treh stopenj mieloma.V prvi fazi se tumorski proces ujema z naslednjimi parametri:

• Kri vsebuje zadostno količino kalcija.
• Raven koncentracije hemoglobina presega 100 g / l.
• V krvi je še nekaj paraproteinov.
• Beljakovina Bence-Jones v urinu je prisotna v zelo majhni koncentraciji (ne več kot 4 g na dan).
• Skupna masa mieloma ne presega 600 g na kvadratni meter.
• V kosteh ni znakov osteoporoze.
• Osredotočanje tumorja je v samo eni kosti.

Za tretjo fazo mieloma je značilna prisotnost naslednjih parametrov:

• hemoglobin v krvi je manjši od 85 g / l.
• kalcij v 100 ml krvi presega 12 mg.
• Tumorji so zajeli trije kosti (ali več) naenkrat.
• Vsebnost paraproteinov je zelo visoka v krvi.
• Zelo visoka (nad 112 g na dan) je koncentracija proteina Bence-Jones.
• Skupna masa rakastih tkiv je več kot, kg.
• Radiografija kaže prisotnost osteoporoze v prizadetih kosteh.

Druga stopnja mieloma, katere indeksi so višji od prvega, a ne dosežejo tretje stopnje, zdravnik ugotovi po metodi izključitve.

Bolezni organov in simptomov

Myeloma vpliva predvsem na imunski sistem, ledvično in kostno tkivo.

Simptomatsko določi stopnja bolezni. Sprva je lahko asimptomatska.

S povečanjem števila rakavih celic se mielom manifestira na naslednji način:

• Bolezen v kosteh.Kancerogene celice vodijo v nastanek praznin v kostnih tkivih.
• Bolečine v srcni mišici, kite in sklepe, zaradi odlaganja paraproteinov v njih.
• Patološki zlomi vretenc, stegnenice in rebri.Zaradi velikega števila praznin so kosti tako krhke, da ne morejo prenesti niti majhnih obremenitev.
• Zmanjšana imuniteta. Kožni mozeg, ki ga bolezen prizadene, proizvaja tako majhno količino levkocitov, da se bolnikovo telo ne more zaščititi pred učinki patogene mikroflore. Kot rezultat, pacient trpi zaradi neskončnih bakterijskih okužb - otitisa, bronhitisa in angine.
• Hiperkalcemija.Uničenje kostnega tkiva vodi do vdora kalcija v kri. V tem primeru bolnik razvije zaprtost, slabost, bolečine v trebuhu, šibkost, čustvene motnje in zaviranje.
• Mielomska nefropatija- kršitev pravilnega delovanja ledvic. Presežek kalcija povzroča nastanek kamnov v ledvičnih kanalih.
• Anemija.Poškodovani kostni mozeg proizvaja vse manj rdečih krvnih celic. Posledično se količina hemoglobina, ki je odgovorna za dostavo kisika celic, tudi zmanjša. Ojačanje celic kisika se kaže v hudi šibkosti, zmanjšana pozornost. Ob najmanjšem bremenu bolnik začne trpeti zaradi palpitacij, glavobolov in kratkega dihanja.
• V nasprotju s koagulacijo krvi.Pri nekaterih bolnikih se viskoznost plazme poveča, zaradi česar lahko spontano zapiranje rdečih krvnih celic tvorijo trombo. Drugi bolniki, v katerih se je število trombocitov močno zmanjšalo, pogostejo nosne in gingivalne krvavitve. Če poškodbe kapilar pri teh bolnikih pojavijo podkožne krvavitve, ki se kaže v nastanku številnih udarci in odrgninami.

Laboratorijska diagnostika

Diagnoza mieloma se začne s predhodnim zdravniškim pregledom. Z zbiranjem anamneze, strokovnjak podrobno vpraša pacienta o obstoječih pritožbah in značilnostih klinične slike, ne da bi pozabili določiti čas njihovega videza.

Temu sledi obvezno korak sondiranje boleče predele telesa s serijo razjasnitev vprašanja o tem, ali večjo bolečino, in ali se pojavi njegova vrnitev v druge dele je telo prisotna.

Po zbiranju anamneze in ugotovitve o možnosti mieloma specialist določi pacientu številne takšne diagnostične študije:

• Rentgen rentgen in skelet.

Fotografija prikazuje rentgensko kostno mišico, ki kaže mielom

• Magnetna resonanca in računalniška tomografija (spirala).
• Aspiracija tkiv kostnega mozga, potrebna za oblikovanje mielograma.
• Laboratorijska analiza urina (glede na Zimnitsky in splošno). Analiza zdravila Zimnitskiy omogoča sledljivost dnevne dinamike izgube beljakovin v urinu. Analiza urina proteina Bence Jones opraviti, da preveri pravilnost diagnoze, kot urin ne vsebuje zdravo osebo.
• Med postopkom imunoelektroforeze je mogoče zaznati tudi proteine ​​Bens-jons.

Krvni test

• Za oceno splošnega stanja hematopoetskega sistema opravimo splošno analizo 1 ml krvi, odvzetega iz vene ali prsta.

  Prisotnost mieloma bo dokazano z: povečanjem ESR, občutnim zmanjšanjem vsebine hemoglobina, eritrocitov, retikulocitov, trombocitov, levkocitov in nevtrofilcev, vendar raven monocitov bo povišano.

  Povečanje celotne količine beljakovin je doseženo zaradi vsebnosti paraproteinov.

• Da bi ocenili delovanje posameznih sistemov in organov, izvedite biokemijsko analizo krvi, odvzetega iz vene.

  Diagnozo multiplim mielomom potrjuje niz kazalcev v krvi, kot so: zvišane ravni celotnega proteina, sečnine, kreatinina, sečne kisline, kalcija pri nizki albumin vsebino.

Metode zdravljenja

• Vodilni način zdravljenja mieloma je kemoterapija, ki se zmanjša na sprejemanje velikih odmerkov citotoksičnih zdravil.
• Po učinkoviti kemoterapiji se bolniki podvržejo presaditvi dajalcev ali lastnih izvornih celic.
• Ko je učinkovitost kemoterapije nizka, se uporabljajo radioterapevtske metode. Izpostavljenost radioaktivnimi žarki ne ozdravi bolnika, ampak za nekaj časa, da lahko bistveno ublaži stanje, poleg tega, povečanje trajanja življenja.
• Od motečih bolečin v kosteh se znebite z anestezijskimi pripravki.
• Infektivne bolezni zdravimo z visokimi odmerki antibiotikov.
• Hemostatiki (kot vicasol in etamzilat) bodo pomagali pri obvladovanju krvavitev.
• Od tumorjev, ki stisnejo notranje organe, se znebite s kirurškimi sredstvi.

Presaditev matičnih celic

Če je kemoterapija uspešna, se bolnik presnavlja s svojimi izvornimi celicami. Za vzorčenje kostnega mozga opravite punkcijo.

Ločijo matične celice iz nje, jih spet posadijo v telesu pacienta.

S to manipulacijo je mogoče doseči stabilno remisijo, pri kateri se bolnik počuti zdravo.

Dietna hrana

• Dieta za mielom mora biti nizka vsebnost beljakovin. Dnevna količina beljakovin ne sme presegati 60 g.
• V izredno majhni količini bi morali porabiti fižol, lečo, grah, meso, ribe, oreške, jajca.
• Vse druge izdelke, ki jih bolnik dobro dojema, se lahko varno vključijo v prehrano.

Sodobni načini zdravljenja lahko podaljšajo življenje pacienta, ki trpi zaradi mieloma, skoraj pet let (v zelo redkih primerih - do desetih).

V odsotnosti terapevtske pomoči lahko živi največ dve leti.

Življenjska doba bolnikov je odvisna izključno od njihove dovzetnosti za učinke citotoksičnih zdravil. Če citostatiki nimajo nobenega pozitivnega terapevtskega učinka na bolnika (zdravniki imenujejo ta primarni odpor), lahko živi največ eno leto.

Če zdravljenje s citostatiki poteka dlje časa, lahko bolnik razvije akutno levkemijo (pogostost takšnih primerov je do 5%). Incidenca akutne levkemije pri bolnikih, ki niso prejeli takšnega zdravljenja, je zelo redka.

Drug dejavnik, ki vpliva na pričakovano življenjsko dobo bolnikov, je stopnja diagnosticiranja bolezni.Vzroki smrti so lahko:

• napredoval sam tumor (mielom);
• okužba krvi (sepse);
• kap;
• miokardni infarkt;
• ledvična insuficienca.

O simptomih mielomatoze bo povedal ta videoposnetek:

Vir: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/krov-i-limfa/mielomnaya-bolezn.html