Kakšen je sindrom Tolosa-Hunt? Vzroki, simptomi, zdravljenje

Tolosa-lov sindrom (nadrejenega sindrom orbitalna reža, boleče oftalmoplegije, periarteritis karotidno sifon) je relativno redka bolezen, ki združuje izrazit sindrom bolečine v perikološkem območju in orbito s disfunkcijo enega ali več kranialnih živcev.

Vzroki za bolezen

Razlogi za to stanje niso v celoti razumljivi in ​​jih je mogoče razpravljati (razpravljali znanstveniki). Obstaja precej velikega števila pogojev, ki lahko posnemajo Tolosa-Huntov sindrom (orbitalni miozitis, infekcijsko vnetje zunanja stena kavernoznega sinusa, sistemskih bolezni, možganskih tumorjev in orbit, vaskularnih transformacij itd.). Iz tega izhaja, da mora biti takšna diagnoza "diagnoza izključitve" (to pomeni, da je določena z izključitvijo drugih možnih bolezni).

Enako velja za to bolezen pri moških in ženskah, pri starejših in starih letih pa je velika incidenca. Klinične manifestacije se pojavljajo hitro, akutno, brez predhodnih simptomov ali se postopoma povečujejo, po virusni infekciji, ki lahko po hipotermiji ostane neopažena, stresa.

Pogosto ne najdemo dejavnega dejavnika.

Klinične lastnosti

Pri nekaterih bolnikih je poleg bolečine, eksophalmosa in edema konjunktiva mogoče opaziti.

Bolezen se praviloma začne s hudimi bolečinami v območju za očesom, na časovnem, frontalnem, supercilijskem področju. Po nekaj dneh (običajno v roku 14 dni, vsaj istočasno) vključitev v dvojni vid, omejena gibljivost zrkla in škiljenje na strani bolečine. Približno 1/4 bolnikov z vsemi živci, ki gredo skozi zgornjo orbitalno režo, razvijejo popolno motnjo gibanja očesnega očesa v vseh vodnikih.

Pogostejše "nepopolna" oblika Tolosa-lov sindroma, pri kateri patološko proces vključeni panoge oculomotor, trigeminalna, optičnih živcev v različnih kombinacijah. Pri nekaterih bolnikih opazimo eksophthalmos in edem konjuktiva očesnega očesa. Povprečno trajanje bolečine je približno dva meseca. Tudi v posameznih primerih lahko pride do zvišanja telesne temperature do subfebrilnih vrednosti, nespecifičnih sprememb klinične analize krvi.

Diagnostika

S čim je treba to bolezen razlikovati? Vzroki podobnih simptomov številnih: tumorji srednjega kranialno fossa, pterigoid, hipofize, parasellyarnye tumor, optičnih tridimenzionalni procesi, kavernozni sinusna tumorja, kavernozni sinusna tromboza, karotidno arterijo anevrizma, periostitisa, osteomielitis, levkemična infiltracija v vrhunski orbitalne fisure.

Ne pozabi bolezni, kot so huda miastenija, diabetes, bolezni ščitnice, temporalni arteritis, meningitis, multiple skleroze, migrena z avro. Vsi zgoraj navedeni pogoji lahko vodijo do oftalmoplegije in poslabšanja funkcij lobanjskega živca. Zato pacient s sindromom gibanja očesnega jabolka in bolečine v eni polovici obraza zahteva posebno pozornost. Raziskave morajo biti celovite in večplastne. Potrebno je posvetovanje z očistkom za pregledovanje polj in ostrine vida. Nevrolog mora skrbno zbrati anamnezo, opraviti popoln klinični pregled.

Med dodatnimi metodami raziskovanja je treba navesti metode nevroizualizacije (CT in MRI možganov in turško sedlo), angiografijo, echografijo orbit.

V skladu s sodobnimi merili za diagnozo lahko sindrom Tolosa-Hunt nastavimo le v enem primeru: kdaj magnetno resonančno slikanje (MRI) možganov je razkrilo granulomatozno vnetje zunanje stene kavernoznega sinusa. V idealnih pogojih je treba za diagnozo opraviti biopsijo. Nedavne študije so pokazale, da je polovica bolnikov s potrjeno diagnozo sindroma Tholos-Hunt spremenila vensko posteljo v orbitalni regiji. Če se granuloma med MRI ne zazna, je bolj primerno diagnosticirati "sindrom zgornjih globokih fisur" in voditi bolnika pod dinamično opazovanje. Obstajajo tudi klinična diagnostična merila, ki vključujejo takšne manifestacije in pogoje:

1. "Burning" ali "trganje" bolečine trajne narave za očesno vtičnico ali v orbitalnem časovnem predelu;
2. zmanjšana mobilnost očesnega jabolka, ki se je zgodila takoj ali v 14 dneh po pojavu sindroma bolečine;
3. poraz drugih živcev, ki gredo skozi zgornjo orbitalno režo (III, IV, VI lobanjski živci, I veja trigeminalnega živca, rastlinska vlakna);
4. simptomi se intenzivirajo več dni, celo tednov;
5. značilna je prisotnost spontanih remisij, pogosto brez preostalih učinkov;
6. se lahko bolezen vrne v nekaj mesecih ali letih;
7. s temeljitim preizkusom ne najdejo drugih razlogov, ki bi lahko povzročili to stanje;
8. simptomatologijo regresijo v 72 urah po začetku imunosupresivnega zdravljenja.

Zdravljenje

Edina patogenetsko pomembna metoda zdravljenja Tolosa-Huntovega sindroma je uporaba steroidov. Učinek njihovega imenovanja se pojavi v prvih treh dneh, kar je eno od meril za pravilnost diagnoze. Vendar pa ne pozabite, da je lahko dober odziv na uporabo steroidnih zdravil v drugih razmerah, imitirajo Tolosa-Huntov sindrom, kot so pachimeneningitis, hordom, limfom, anevrizm, karcinom in drugi.Zato so težave z zanesljivostjo diagnoze, ki zahteva temeljit in temeljit pregled bolnika. Uporaba drugih zdravil je možna za simptomatsko zdravljenje. Uporabite analgetike in antikonvulzente za zmanjšanje sindroma bolečine, zdravila za splošno uporabo, vitaminsko terapijo.