Demenca s telesom Levy

Demenca z Levi telesi je progresivna bolezen centralnega živčnega sistema, ki se kaže s kognitivnimi motnjami, razvojem psihotičnih simptomov in ekstrapiramidnimi motnjami.

Med vsemi vzroki za razvoj demence je ta bolezen na tretjem mestu, ki prinaša Alzheimerjevi bolezni in kombinirano demenco.

Izraz "demenca" na latinščini pomeni demenco.

Vzroki

Osebe, ki trpijo zaradi te bolezni, so odsotne, pozabljene, izgubijo zanimanje za življenje.

Do danes vzrok bolezni ni bil zanesljivo zaznan. V nekaterih primerih je demenca z Levi telesi dedna, vendar se praviloma pojavi občasno.

V središču bolezni je kršitev proteinske izmenjave a-sinukleina, ki se sintetizira v nevronih. Pod vplivom neugodnih dejavnikov se sprožijo mehanizmi, ki povzročajo motnje v predelavi tega proteina in njegovem kopičenju znotraj celic, čemur sledi smrt nevronov. Akumulacije a-sinuklina se imenujejo "Levi telo". Največje kopičenje teles Lewy najdemo v kortikalnih celicah možganskih hemisfere in podkortičnih struktur.

Bolezen je enako pogosta pri ženskah in moških, pogosto pri 60-80 letih starosti.

Klinična slika

Klinično sliko predstavlja več skupin simptomov.

1. Mentalne in psihotične motnje.

Psihiatrične motnje so predvsem sprememba kognitivne funkcije. To se kaže z zaviranjem, neupoštevanjem, zmanjševanjem kognitivnih funkcij. Osebi je težko izvesti zapleteno zaporedno akcijo (oblačenje, sprehod, itd.). Pojavi se vidno-prostorske motnje, na primer bolnik ne more pravilno narisati ure in določiti določenega časa s puščicami ali narisati geometrijsko sliko. V poznih fazah bolezni se prepoznajo težave z identifikacijo okoliških ljudi in / ali samozaporjem v ogledalu. Takšni bolniki ne prepoznajo bližnjih ljudi ali jih zmedejo z drugimi ljudmi, jih vzamejo za tujce. Pozornost postane moteča, v pogovoru ali dejavnosti so premori. Pomanjkanje kognitivnih funkcij vodi do ostrega omejevanja poklicnih možnosti in razvoja socialne neučinkovitosti.

Drug pomemben simptom duševnih motenj je pojav nihanj, ki so registrirani pri 60-80% bolnikov. Fluktuacije so nihanja v duševnem stanju, kar se kaže v izmenah epizod zmedene zavesti in asaktivnosti. V začetnem obdobju osvoboditve je oseba budna, vendar ne razume, kaj ga obdaja in kje je. Postopno budnost odstrani pot apatiji, zaspanosti in zaviranju. Pacient preneha, da pride v stik, postane tiho in umakne. Po takšni epizodi se razsvetljenje nastavi: orientirana na mestu in čas se obnovi, kognitivne funkcije so delno vrnjene, stik z osebo se normalizira. Po trajanju lahko pride do nihanj od nekaj sekund do nekaj ur. V isti osebi so duševna nihanja drugačna.

Psihotične motnje so vizualne halucinacije. Pojavijo se pri 80% ljudi z demenco z Levyjevimi telesi. Pacienti "vidijo" tridimenzionalne podobe ljudi in živali v različnih barvah, v nekaterih primerih poskušajo priti v stik z njimi. V večini ljudi se kritizira vizualne halucinacije, kar pomeni, da lahko ločimo stvarni predmet od namišljenega. Nekateri bolniki kategorično zavračajo prisotnost halucinacij, zato jih je treba natančno preučiti in ne smejo sumiti na sorodnike bolnika. Domišljijo lahko spremlja deliriju, pogosteje opis tega, kar oseba vidi. Nekateri bolniki verjamejo, da so njihove sorodnike zamenjali dvojčki (sindrom Kapgra). Prisotnost vizualnih halucinacij je v neposredni sorazmerju s koncentracijo Lewyjevih teles v možganski amygdali, para-hipokampalnem korteksu in skorji temporalnih delcev. Sprožiti napredovanje psihotičnih motenj nalezljivih bolezni, spremembo sheme zdravljenja z zdravili in druge razmere, v nekaterih primerih pa je napredovanje lahko spontano.

1. Ekstrapiramidne motnje.

Motnje gibanja se pogosto manifestirajo v obliki motenj hojo, postane neredno, kar vodi do pogostih padcev. Obstaja osiromašenje mimikrije, obraz postane manj izrazit. Pri nekaterih bolnikih, ki so sodelovali pri raziskavi, se pojavi parestezija vida (nepremostljivost očesnih jabolk).

1. Vegetativne spremembe.

Za ljudi z dementico s telesom Levi so značilni skoki arterijskega tlaka, ortostatska hipotenzija, ki se kaže s sinkopo, ko se spremeni položaj telesa. Prekomerno uriniranje, evakuacija črevesja v obliki zaprtja.

1. Motnje spanja.

Spanje postane površno. Težko je, da oseba zaspi, pogosto se zbudi ponoči.

Približno pri 60% bolnikov s svojo boleznijo prinaša sliko kognitivnih motenj. Ko se bolezen napreduje, se motnje motorja priključijo.

Diagnostika

Na tomogramu se odkrijejo nespecifične spremembe - razpršena atrofija možganske snovi.

1. Pregled nevrologov, psihiatra.

Značilnosti klinične slike lahko in vivo kažejo in / ali diagnosticirajo bolezen.

1. MRI ali CT skeniranje.

So dodatne metode raziskovanja. Na slikah je razvidna zmerna razpršena atrofija možganske snovi, ni posebnih sprememb.

1. Elektroencefalogram (EEG).
2. Zlati standard diagnoze je patomorfološka študija možganov po smrti bolnika.

Zdravljenje

Posebna obravnava demence z Lewyjevimi telesi ni. Bolezen ima progresivno naravo, zato je naloga zdravljenja z zdravili ublažitev simptomov. Glede na to, katera simptomatologija prevladuje, so izbrani pripravki. Opozoriti je treba, da mora izbira zdravila in izbira njegovega odmerka opraviti strokovnjak, saj lahko različne skupine drog hkrati oslabijo vplivajo na nekatere simptome in krepijo druge (na primer, antipsihotiki oslabijo halucinacije, vendar povečajo ekstrapiramidne motnje).

Zdravstveno zdravljenje vključuje naslednje skupine zdravil:

1. Korektorji kognitivnih motenj (demenca): memantin, galantamin.
2. Antiparkinsoniki se uporabljajo za odpravljanje ekstrapiramidalnih motenj: levodopa.
3. Korektorji duševnih nepravilnosti: galantamin, klozapin.
4. Antidepresivi: citalopram, sertralin.
5. Kadar je uriniranje nenormalno, je predpisana trošica.

Napoved

Demenca z zdravili Levy je progresivna bolezen, zato je povprečna pričakovana življenjska doba po prvenstvu bolezni v povprečju 5 let.