Wegenerjeva granulomatoza: diagnoza in zdravljenje

Wegenerjeva granulomatoza

Wegenerjeva granulomatoza- sistemski nekrotični vaskulitis majhnih ven in arterij s tvorbo granuloma v žilnih stenah in okoliških tkivih dihalnih poti, ledvic itd. telesa.

Za Wegenerjevo granulomatozo je značilen ulcerativni nekrotični rinitis, spremembe grla, paranazalni sinusi, infiltracija pljučnega tkiva s propadanjem, hitro napredujoči glomerulonefritis, polimorfni kožni izpuščaj, poliartralgija. Diagnoza temelji na oceni klinično-laboratorijskih, radioloških podatkov in rezultatov biopsije. Z Wegenerjevo granulomatozo je indicirana hormonska in citostatična terapija; napoved razvoja bolezni v splošni obliki je neugodna.

Incidenca Wegenerjeve granulomatoze je enako pogosta pri moških in pri ženskah v starostni skupini približno 40 let.

Klasifikacija Wegenerjeve granulomatoze

Glede na razširjenost patoloških sprememb se Wegenerjeva granulomatoza lahko pojavi v lokalizirani ali splošni obliki.

Pri razvoju Wegenerjeve granulomatoze se razlikujejo štiri progresivne faze.

Prva faza granulomatoznega nekrotičnega vaskulitisa ali rinogene granulomatoze nadaljuje z gnojno nekrotičnimi ali ulceroznega nekrotičnega rinosinusitisa, laringitisa, nazofaringitisa, uničujočih sprememb v kostno-krvavnem nosnem septu in vtičnice za oči. V naslednji stopnji (pljučni) je v patološkem procesu vpleten parenhim pljuč. Na tretji stopnji se razvijejo splošne lezije z zanimanjem za spodnji dihalni trakt, prebavni trakt, kardiovaskularni sistem in ledvice. Za zadnjo terminalno stopnjo Wegenerjeve granulomatoze je značilna pljučna, srčna ali ledvična insuficienca, kar povzroči smrt bolnika v prihodnjem letu od začetka njegovega razvoja.

Simptomi Wegenerjeve granulomatoze

Splošni simptomi Wegenerjeve granulomatoze vključujejo zvišano telesno temperaturo, mrzlico, povečano znojenje, šibkost, hujšanje, mialgijo, artralgijo, artritis.

Glavna manifestacija bolezni, ki se pojavi pri 90% bolnikov, je poraz zgornjega dihalnega trakta.

Za kliniko Wegenerjeve granulomatoze, tipično vztrajni potek rinitisa, gnojno-hemoragični izcedek iz nos, razjede sluznice do perforacije nosnega septuma, deformacija sedla nos. Granulomatozne nekrotične spremembe se razvijejo tudi v ustni votlini, grlu, sapniku, slušnih prehodih, paranazalnih sinusih.

Vpliv ledvic se kaže v razvoju glomerulonefritisa s pojavom hematurije, proteinurije, okvarjene izločevalne funkcije. Hitro napredujoči potek glomerulonefritisa z Wegenerjevo granulomatozo povzroči akutno ledvično odpoved.

Spremembe kože kažejo na hemoragični izpuščaj, ki mu sledijo necrotične celice.

Poraz očes vključuje razvoj episkleritisa (vnetje površinske sklere), izobraževanje orbitalni granulomi, eksophthalmos, ishemija optičnega živca z motnjo vidne funkcije do polne izguba. Wegenerjeva granulomatoza vpliva na živčni sistem, koronarne arterije, miokardijo.

Lokalizirana oblika Wegenerjeve granulomatoze nadaljuje s prevladujočo lezijo zgornjih dihalnih poti - coryza, oviranje nosnega dihanja, epistaksa, nastanek krvavih skorja v nosnih prehodih, hripavost glasovi.

Za generalizirano obliko so značilne različne sistemske manifestacije - zvišana telesna temperatura, bolečine v sklepih mišic, krvavitve, polimorfna izpuščaj, paroksizmalni kašelj s krvavim purulentnim izpljunkom, abscesna pljučnica, kardiopulmonalna in ledvična rast insuficience.

.

Kompleks diagnostičnih postopkov za Wegenerjevo granulomatozo vključuje posvetovanje z revmatologom, laboratorijske preiskave, diagnostične operacije, rentgenske študije.

.

Klinični pregled krvi razkriva normokromno anemijo, pospešek ESR, trombocitozo, splošno analizo urina - proteinurija, mikrohematurija.

V biokemični analizi krvi se določi povečanje γ-globulina, kreatinina (v renalnem sindromu), sečnine, fibrina, seromukoida, haptoglobina.

Pri rentgenografiji pljuč v njihovih tkivnih infiltratih, votlinah razkroja so definirani plevralni eksudat. Bronhoskopija se izvaja z biopsijo zgornjega dihalnega trakta sluznice. Pri proučevanju biopsije so odkrili morfološke znake granulomatoznega nekrotičnega vaskulitisa.

Zdravljenje Wegenerjeve granulomatoze

Z omejeno in generalizirano obliko Wegenerjeve granulomatoze je predpisano imunosupresivno zdravljenje s ciklofosfamidom v kombinaciji s prednizonom.

Hitro napredujoči potek alveolitisa ali glomerulonefritisa služi kot pokazatelj kombinirane impulzne terapije z visokimi odmerki metilprednizolona in ciklofosfamida.

Med potekom Wegenerjeve granulomatoze se odmerek ciklofosfamida in prednizolona postopoma zmanjša na stopnjo remisije; dolgo (do 2 let), določi metotreksat.

.

Posplošitev postopka za Wegenerjevo granulomatozo (hemoptiza, glomerulonefritis, prisotnost protiteles proti nevtrofilnim levkocitom) zahteva ekstrakorporalna hemokorekcija - krioafeza, plazmafereza, kaskadna filtracija plazme, ekstrakorporealna farmakoterapijo.

.

Pri zdravljenju ponavljajoče se granulomatoze je zdravilo Wegener učinkovito pri izvajanju intravenoznega imunoglobulina. Za podaljšanje remisije je mogoče zdraviti rituksimab.

Stenozirajoče spremembe grla pri Wegenerjevi granulomatozi zahtevajo uvedbo traheostomije in reanastomoze.

Potek in napredovanje Wegenerjeve granulomatoze lahko povzroči uničenje obraznih kosti, gluhost zaradi vztrajnega otitisa, razvoj nekrotičnih granulomi v pljučnem tkivu, hemoptizo, trofične in gangrenne spremembe stopala, ledvična odpoved, sekundarne okužbe na ozadju vnosa imunosupresorji. V odsotnosti terapije je napoved Wegenerjeve granulomatoze neugodna: 93% bolnikov umre v obdobju od 5 mesecev do 2 let.

Lokalna oblika Wegenerjeve granulomatoze poteka bolj benigno. Izvajanje imunosupresivnega zdravljenja izboljša stanje pri 90 in vztrajno remisijo pri 75% bolnikov.

Period remisije v povprečju traja približno eno leto, po katerem se 50% bolnikov znova poslabša. Napredek pri omejeni Wegenerjevi granulomatozi je kljub imunosupresivnemu zdravljenju opazen v 13% primerov.

Za preprečevanje Wegenerjeve granulomatoze nismo razvili nobenih ukrepov.

Vir: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/wegener-granuloma

Wegenerjeva granulomatoza: simptomi, diagnoza in zdravljenje

Sistemski vaskulitis je bolezen, ki je povezana z vnetnimi spremembami v žilnem zidu. Hkrati so prizadete kapilare, žile, venule, arteriole in arterije.

Odvisno od tega, katera plovila so bila podvržena vnetnim spremembam, možne poškodbe različnih organov in sistemov. Wegenerjeva granulomatoza je tipičen predstavnik vaskulitidov, povezanih s skupino ANCA.

O tem bo podrobneje obravnavano.

Bistvo, vzroki in klasifikacija patologije

Na etiologijo vaskulitisa se spore niso umirile. Obstajajo različne različice tega, kar je mogoče povezati s pojavom bolezni, na primer:

• genetske mutacije;
• okužba z virusom Epstein-Barr;
• Vztrajnost takih povzročiteljev kot pnevmokistov in Staphylococcus aureus;
• herpes simplex virus.

Ključni patogenetski element je sinteza specifičnih imunoglobulinov. Ti protitelesi antineutrofilnega citoplazme (to so tropi na citoplazmo nevtrofilcev) ali ANCA. Obstajata dve sorti:

1. Myeloperkosidasa - pri odkrivanju katere je napoved precej slabša.
2. Proteinaza-3 - ta vrsta protiteles se pogosteje odkriva z Wegenerjevim vaskulitisom.

Proteinaza-3 in manj pogosto pojavljata mieloperoksidaza se neposredno vežejo na nevtrofile in monocite, ki krožijo v krvnem obtoku.

Na membranah teh receptorjev so lokalizirani za vezavo na te imunoglobuline. Ko se protitelesa vežejo na receptor, celice postanejo zelo aktivne - pridobijo visoko proteolitično aktivnost.

To dejstvo zagotavlja vnetje in nekrotično uničenje žilne stene.

Te procese spremlja povečanje koncentracije proinflamatornih citokinov, ki pa podpirajo vnetni proces, ki vključuje nove celične in humoralne elemente.

Granulomatoza se razvrsti glede na razširjenost žilnih lezij. Klasifikacija je potrebna za oceno prognoze in možnosti zdravljenja. Revmatologi razlikujejo naslednje oblike bolezni:

1. Lokalni obrazec.
2. Omejena različica bolezni.
3. Skupna granulomatoza.

Pri lokalnih lezijah je tipično odkriti le vnetni proces v zgornjem dihalnem traktu. To je rinitis, sinusitis in veliko manj pogosto traheitis in laringitis. Hormonsko in citostatično zdravljenje ne zahteva te oblike bolezni.

Omejena različica bolezni vključuje prisotnost poškodb pljuč. Klinično izraženi simptomi običajno ne. Le redko kašlja, hemoptizo. Na retenzogramu pljuč pogosteje opazimo patološke spremembe.

Skupna oblika je najtežja.

V patološkem procesu so vaskularne ledvice, kar vodi v razvoj izoliranega sečnega sindroma ali glomerulonefritisa, včasih s polmunom (hitro progresivno varianto). Ta možnost velja za indikacijo agresivnih tečajev citostatskega zdravljenja.

Ta patologija se pojavi s porazom kapilarne postelje ledvic, kože, koronarnih arterij. Toda najpogostejša različica prvenstva je vnetna nekrotična poškodba zgornjih dihalnih poti.

Pregled našega bralca - Alina Mezentseva

V zadnjem času sem prebral članek, ki govori o naravni kremi "Čebelji odrešnik" za zdravljenje krčnih žil in čiščenje krvnih žil iz krvnih strdkov.

.

S pomočjo te kreme, lahko FOREVER Cure Varicose, odpravi bolečine, izboljša cirkulacijo krvi, izboljšati ton vena, hitro obnoviti stene plovil, očistiti in obnoviti razširjene vene v domu pogoji.

.

Nisem navajen, da zaupam nobenim informacijam, ampak sem se odločil, da preverim in naročim en paket. V tednu dni sem opazil spremembo: bolečina je ostala, noge mi prenehale brenčati in otekati, v 2 tednih pa se je začel zmanjševati venski stožec. Poskusite z vami in če vas zanima, je spodnja povezava članek.

Preberite članek - & g; Kazalo vsebine ↑

Dislokacija nosne sluznice, paranazalni sinusi

Prve manifestacije rinitisa ne moremo opaziti zaradi nespecifičnih manifestacij. Rinoreja, kihanje ponavadi služi kot izgovor za zdravljenje dihalne virusne okužbe. V primeru opisanega vaskulitisa rinitis postane odporen na tradicionalno simptomatsko zdravljenje.

Glede na to, da proces vnetja spremlja nastajanje granuloma in nekroze, bo izločanje iz nosne votline krvavo.

Bolniki poročajo o pojavu neprijetnega vonja med pogovorom in dihanjem.

Dolgotrajen potek rinitisa povzroči deformacijo v obliki sedla, ki zahteva diferencialno diagnozo s sifilično poškodbo.

Traheja in grlo sta tudi tarča granulomatoznega procesa v kontekstu bolezni, kot je Wegenerjeva granulomatoza.

Paranazalni sinusi so vključeni v 65% primerov granulomatoze. Značilen videz takšnih stanj, kot so:

• sinusitis;
• etmoiditis (vnetje sinusov rešetke);
• sphenoiditis;
• mastoiditis (poškodba jame časovne kosti);
• fronti.

Nevaren zaplet etmoiditisa je psevdotumor orbite, kar vodi v izgubo vida. Razlikovati ga je treba s tumorji.

na kazalo ↑

Patologija pljuč in ledvic v ANCA-vaskulitisu

Ta organ je vpleten v vnetni patološki proces v približno polovici vseh primerov bolezni. Wegenerjevo granulomatozo spremlja poškodba tako pljučnega tkiva kot tudi bronhialnih struktur.

Kašelj je zelo redek pri vaskulitisu. Lahko se pojavi z razvojem suhega pleurisija. Pogosto je mogoče zapisati pritožbe o hemoptizi.

Ta simptom je v povezavi z vsebnostjo mieloperoxidaze v serumu: večji je njihov titer, bolj verjetno je pojav hemofetoze.

Pomembno je omeniti, da ta simptom skoraj nikoli ne doseže obsega krvavitve.

.

Ta bolezen s pljučnimi lezijami se večinoma pojavlja asimptomatsko. Patologijo lahko vidimo le z radiografijo pljuč, kar potrjuje definicijo titra ANCA-protiteles.

.

V veliki večini primerov vaskularnega vaskulitisa, povezanega z ANCA, se ledvična pregrada poškoduje z razvojem glomerulonefritisa.

Približno 30-40% bolnikov z Wegenerjevim vaskulitisom je registrirano pri nefrologu s hitro napredujočo obliko glomerulonefritisa.

Ugotovljena je bila korelacija pogostosti razvoja tega stanja s koncentracijo proteinaze-3.

ANCA protitelesa

Značilnosti poškodbe ledvic pri Wegenerjevi bolezni so naslednje:

1. Blaga raven arterijske hipertenzije (ni maligne narave z visokim sistoličnim tlakom in visokim impulznim tlakom).
2. Odsotnost nefrotičnega sindroma.
3. Pogosto pride asimptomatsko z izoliranim urinarnim sindromom pri urinu.

Nadzorujemo glomerulonefritis z boleznijo, kot je Wegenerjeva granulomatoza. Diagnoza temelji na ultrazvočni sliki, funkcionalnih indeksih in dinamiki titra protiteles.

na kazalo ↑

Kaj je še razkrito v vaskulitisu?

Kožni manifesti so povezani z granulomatoznim vnetjem kožnih posod in podkožne maščobe. Raznolike so, vendar pogosteje obstajajo takšne možnosti:

• mreža livedo na spodnjih okončinah ali trupu;
• razsipni elementi po vrsti urtikarije;
• hemoragični izpuščaj;
• vaskularni pojav (sindrom) Reynaud.

Očesa so liveno - videz nodul v podkožni maščobi, ki so obarvani v modrikasto ali vijoličasto barvo. Njihova ureditev spominja na drevo. Običajno subjekt ne opisuje subjektivnih občutkov.

Raynaudov sindrom se kaže v blazini prstov, čemur sledi njihova cianoza in hiperemija. To je običajno boleče za pacienta. Ta simptomatologija je povezana s kršenjem regulacije lumena krvnih žil.

Večinoma se nahaja na okončinah, čeprav se lahko pojavi v predelu prtljažnika. Polovica bolnikov lahko poškoduje oči. Je dvostranski. Poseben simptom je pojav psevdotumorja orbite.

Med drugimi manifestacijami lahko sledimo vsem očesnim nosilcem:

• uveitis;
• vnetje ledrigalnega vrečka in solznega kanala;
• vnetni pojavi v konjuktivni membrani;
• episkleritis;
• vnetje optičnega živca.

V približno tretjini primerov je živčni sistem vpleten v patološki proces. Internisti odkrivajo naslednje oblike poraz:

1. Nevropatija.
2. Neuritis kranialnih živcev (5 in 7 parov).
3. Monoenitis (večinoma asimetričen).

Srčno mišico in gastrointestinalni trakt so nespecifično prizadeti. Bolezni miokardov so približno enaki kot pri splošni populaciji.

Prisotnost funkcionalnih motenj srca in organov v prebavnem traktu zahteva pristop ustreznih strokovnjakov.

na kazalo ↑

Wegenerjeva diagnoza granulomatoze

Da bi preverili tako resno patologijo, je potreben individualiziran in merilen pristop.

Pomembno je, da si ogledate zdravnika ENT. Določa vrsto vnetja nosne sluznice in, če je mogoče, paranazalnih sinusov. Običajno pristojni specialist nima težav z odkrivanjem te oblike vnetja.

Radiografija pljuč razkriva drugi pomemben kriterij bolezni - pojav vozlov ali infiltracijskih senc, ki so zelo nagnjeni k razpadu. Pomembno je posvetiti pozornost dinamiki teh formacij, ker so z Wegenerjevo granulomatozo "nestabilne".

Pri diagnozi je pomembno tudi proučiti titer protineutrofilnih protiteles. Njihova tipična diferenciacija omogoča napovedovanje izida bolezni in zdravljenja.

na kazalo ↑

Pristopi k terapiji

Wegenerjeva granulomatoza je problem revmatologov. Za zdravljenje je potrebna uporaba imunosupresivov in hormonskih zdravil.

Poleg tega veliko število lezij narekuje potrebo po simptomatskem zdravljenju ob upoštevanju priporočil kardiologa, gastroenterologa, nevrologa, dermatologa, nefrologa, pulmologa.

Zdravila, ki imajo imunosupresivni učinek, so citostatika. Imenovani so tečaji. Najpogosteje se uporablja ciklofosfamid.

Pri zdravljenju tega zdravila spremljajte naslednje kazalnike:

• raven trombocitov;
• vsebnost jetrnih transaminaz;
• hemoglobin;
• koncentracija kreatinina.

Alternativa uporabi ciklofosfamida je Metipred. Je derivat glukokortikoidnih hormonov, ki ima močan protivnetni in citotoksični učinek. V ognjevzdržnih primerih je kombinacija zdravil upravičena.

Pri končni poškodbi ledvic z razvojem kronične odpovedi ledvic so zdravniki prisiljeni priporočiti hemodializo. Alternativa je peritonealna dializa. Presaditev ledvice je možna.

Napoved bolezni brez ukrepov zdravljenja je razočaranje za zdravnike in pacienta. V prvem letu po preverjanju bolezni umre več kot 90%.

.

Časovno uvedena terapija s ciklofosfamidom ima v večini primerov znatno regresijo simptomov in laboratorijskih pokazateljev bolezni.

.

Petletna stopnja preživetja se poveča na 70%.

Sporočite nam o tem - ocenite to
Nalaganje ...

Vir: http://prososudi.ru/bolezni/vaskulit/lechenie-granulematoz-vegenera.html

Wegenerjeva granulomatoza - simptomi, zdravljenje, oblike, stadiji, diagnoza

Wegenerjeva granulomatoza je sistemski granulomatozno-necrotični vaskulitis velikanskih celic, ki najprej prizadene zgornji in spodnji dihalni trakt, v prihodnosti pa tudi ledvice.

Ni zanesljivih statističnih podatkov o incidenci Wegenerjeve granulomatoze in njene razširjenosti. Bolezen je pogostejša pri moških mladih in srednjih let, v otroštvu skoraj nikoli ne pride.

Vzroki in dejavniki tveganja

Natančni vzroki Wegenerjeve granulomatoze niso znani. Glede na to, da se imunski sistem ugotovi v krvi obravnavane bolezni, je razvrščen kot avtoimunska patologija.

Predvidoma se bolezen razvije kot posledica napake v imunskem sistemu, zaradi česar imunski sistem kot tujec zazna tkiva žilnih sten in so predmet uničenja.

To lahko privede do različnih vnetnih procesov, vključno z infekcijskimi.

Protitelesa poškodujejo stene krvnih žil, kar vodi v nastanek vnetij, to je granuloma. Postopoma povečujejo velikost, granulomi pokrivajo lumen plovila.

Posledično se motijo ​​oskrba tkiv s krvjo, procese tkivnega dihanja in metabolizma.

Oblike bolezni

Glede na obseg patoloških sprememb se razlikujejo dve obliki Wegenerjeve granulomatoze:

• lokaliziran. V glavnem je prizadet zgornji del dihal, kar se kaže v hripavosti glasu, pogostih nosah v krvi, nastanku krvavih skorja v nosni votlini, vztrajnem rinitisu;
• posplošeno. Značilni so zaradi obsežnih sistemskih manifestacij (zvišana telesna temperatura, abscesna pljučnica, bolečine v sklepih mišic, povečanje znakov ledvične, kardiovaskularne in dihalne odpovedi).

Faze bolezni

V klinični sliki Wegenerjeve granulomatoze se razlikuje več faz:

1. Rinogena granulomatoza (granulomatozno-necrotični vaskulitis). Razviti ulcerozno-nekrotični ali purulent-nekrotični rinosinusitis, nazofaringitis, laringitis, destruktivne spremembe v orbitalni in nosni septum.
2. Pljučna granulomatoza. Patološki proces zajema pljučno tkivo.
3. Generalizirana granulomatoza. Pod vplivom spodnjega dela dihalnega sistema, kardiovaskularnega sistema, organov prebavnega trakta in ledvic.
4. Terminalna granulomatoza. Pojavlja se ledvična in / ali pljučna insuficienca. Letalski izid se pojavi v roku enega leta od trenutka prehoda bolezni do končne faze.

Simptomi Wegenerjeve granulomatoze

Splošni simptomi Wegenerjeve granulomatoze vključujejo:

• zvišana telesna temperatura z mrzlico;
• huda šibkost;
• hiperhidroza (povečano potenje);
• bolečine v sklepih in mišicah;
• izguba telesne mase.

Pri 90% bolnikov se Wegenerjeva granulomatoza manifestira v zgornjem dihalnem sistemu. Oblikovan kronični rinitis, odporen proti tekoči terapiji, ki jo spremlja gnojno krvavo izločanje.

Ulkusne okvare nastanejo na sluznici membrane nosne votline. Postopoma povečujejo velikost, vodijo do perforacije nosnega septuma, sedla v obliki deformacije nosu.

Prisotnost granulomatoznih nekrotičnih sprememb se pojavlja tudi v paranazalnih sinusih, zunanjih slušnih kanalih, sapnici, grlu in ustni votlini.

Pri 2/3 pacientih bolezen spremlja nastajanje uničevalnih votlin v pljučih, vztrajnem kašlju, hemoptizi.

Vpletenost ledvic v patološki proces vodi k razvoju glomerulonefritisa, v prihodnosti pa tudi odpovedi ledvic.

Kožni simptomi Wegenerjeve granulomatoze obsegajo pojav hemorogičnega izpuščaja, katerega elementi so nagnjeni k nekrozi.

Lahko vpliva tudi na oko, živčni sistem, miokardijo, koronarne arterije.

Diagnoza Wegenerjeve granulomatoze

Kadar se sumi na Wegenerjevo granulomatozo, se opravi instrumentalni laboratorijski pregled:

• splošni test krvi (za trombocitozo, pospeševanje ESR, normokromna anemija);
• splošna analiza urina (odkrijejo se mikrohematuria, proteinurija);
• biokemična analiza krvi (za povečanje haptoglobina, seromukoida, fibrina, sečnine, kreatinina, γ-globulina);
• Radiografija pljuč (na plevralnem eksudatu, votlini, infiltrati);
• imunodiagnostiki (zmanjšanje ravni komplementa, prisotnost antineutrofilnih protiteles, antigeni razreda HLA-B8, B7, DR2 in DQW7).

Po potrebi se za diagnosticiranje Wegenerjeve granulomatoze uporabljajo druge metode: na primer, računalniška tomografija ali biopsija tkiva zgornjih dihalnih poti, ki ji sledi histološka preiskava analiza.

Zdravljenje Wegenerjeve granulomatoze

Glavna metoda zdravljenja Wegenerjeve granulomatoze je imunosupresivno zdravljenje, ki ga izvaja kombinacija ciklofosfamida in prednizolona.

Ker bolnikovo stanje izboljša, se odmerjanje postopoma zmanjša na popolno odpoved.

Po tem je bolniku predpisan metotreksat za dolge programe (-2 leti).

Pri terapiji splošne oblike Wegenerjeve granulomatoze se uporabljajo ekstrakorporalne hemokorekcijske metode:

• farmakoterapija izven korenine;
• kaskadna filtracija plazme;
• plazmafereza;
• krioafeza.

Možni zapleti in posledice

Napredni potek Wegenerjeve granulomatoze je lahko zapleten:

• hemoptiza;
• gluhost;
• uničenje kosti obrazne lobanje;
• gangrenne noge;
• nastanek nekroze v pljučnem parenhima;
• sekundarne okužbe na ozadju imunosupresivnega zdravljenja;
• ledvična insuficienca.

Prognoza za Wegenerjevo granulomatozo

Napoved za Wegenerjevo granulomatozo v odsotnosti ustreznega in pravočasnega zdravljenja je izredno neugodna. Več kot 90% bolnikov umre v prvih dveh letih od datuma diagnoze.

V ozadju imunosupresivne terapije se je 85% bolnikov izkazalo za znatno izboljšanje, pri 75% bolnikov pa je prehod v fazi remisije. Več kot polovica primerov remisije traja približno eno leto, potem pa se pojavi poslabšanje.

Pri 13% bolnikov je bolezen odporna na tekoče imunosupresivno terapijo in je nenehno progresivna.

Preprečevanje

Glede na to, da ni natančen vzrok za nastanek Wegenerjeve granulomatoze, ukrepi za njegovo preprečevanje niso bili razviti.

Vir: http://www.neboleem.net/granulematoz-vegenera.php

Celovit pregled Wegenerjeve granulomatoze: vzroki, vrste, zdravljenje

V današnjem članku bomo govorili o izjemno redkih in hudih boleznih, kot je Wegenerjeva granulomatoza. Njene razne klinične manifestacije, težave pri diagnostiki in zdravljenju.

članki:

• Vzroki
• Oblike in simptomi bolezni
• Diagnostika
• Metode zdravljenja
• Napoved

Wegenerjeva granulomatoza je najbolj zapletena avtoimunska bolezen, v kateri so prizadeta mala in srednja plovila. Na srečo je bolezen redka.

Povprečna incidenca na svetu je približno 3-4 epizode na 100 000 prebivalcev, vendar so te številke morda višje zaradi težav pri določitvi določene diagnoze.

.

Veliko bolnikov je že posthumno diagnosticirano s to diagnozo, v času svojega življenja pa so simptomi bolezni napačni za zelo različne bolezni.

.

Predstavniki obeh spolov so enako bolni in prvič se bolezen ponavadi pojavi v starosti 30-50 let. Poskusili bomo podrobneje razumeti, kaj se dogaja s to boleznijo.

Wegenerjeva granulomatoza se nanaša na tako imenovano avtoimunsko vaskulitis - vnetna žilna bolezen. Menijo, da se vnetje pojavlja ob ozadju invazije patogenih virusov ali bakterij.

V primeru avtoimunskih bolezni telo sama postane vzrok vnetja, celice imunskega sistema, ki zaradi še nejasnih razlogov "prijavijo lov" za svoje organe in tkiva.

V primeru Wegenerjeve granulomatoze stene majhnih posod postanejo tarča imunskih celic: arteriole, venules, kapilare.

Za bolezen je značilen nenaden razvoj, hiter in celo razsvetljava ter zelo slabe posledice. Brez ustreznega zdravljenja pacient umre v 6 do 12 mesecih. V ozadju terapije lahko bolnik živi 5 do 10 let in več.

Zdravljenje avtoimunskih bolezni praviloma opravi revmatolog, na poti pa se pacient srečuje z ogromno število zdravnikov sorodnih specialitet: otorinolaringologi, nefrologi, urologi, pulmologi, ftirizatri in celo onkologi. Simptomi te patologije so tako raznoliki, da zasegajo veliko organov in simulirajo ogromno število bolezni. O kliničnih manifestacijah in oblikah bolezni bomo govorili tik pod njim.

Vzroki patologije

Strogo povedano, vzroki za vse avtoimunske bolezni niso gotovo znani. Vendar pa so znanstveniki po vsem svetu ugotovili določeno razmerje med agresijo svojega imunskega sistema na svoje rodne celice (to so pogosti vzroki za vse avtoimunske bolezni):

1. Odložene virusne okužbe. V zadnjem času je bilo veliko pozornosti namenjeno virusu Epstein-Barr ali virusu infekciozne mononukleoze. Tudi možni vzroki za avtoimunske reakcije imenujemo gripa, herpes, citomegalovirus.
2. Izgovarjane alergijske reakcije, pa tudi njihovo agresivno zdravljenje.
3. Nerazumni in nepotrebni posegi v imunski sistem, vključno z uporabo različnih zdravil "za imunost tako priljubljen med bolniki.
4. Sprejem resnih zdravil za zdravljenje raka, tuberkuloze, herpetičnih okužb.
5. Hormonske spremembe v telesu, vključno s prehodno starostjo, nosečnostjo, menopavzo. Morda zato ženske pogosto prizadenejo avtoimunske bolezni na splošno.

Infekcijska mononukleoza je eden od možnih vzrokov za Wegenerjevo granulomatozo

Oblike in simptomi bolezni

Zelo pomembno je omeniti, da ima Wegenerjeva granulomatoza nekaj priljubljenih lokalizacij, v skladu s katerimi je bilo ustvarjenih več oblik ali lokalizacije bolezni:

1. Lokalna oblika - poškodba organov sluha, nosne votline in nosnih sten - je najpogostejša oblika. Podobna varianta se razvije pri 90% bolnikov.
2. Lokalna oblika je poraz očesa, in sicer sklera, irisa in konjunktivitisa. Ta oblika je manj pogosta, v približno 10% primerov.
3. Lokalna oblika je kožne manifestacije vaskulitisa. Podoben vaskulitis je opisan pri 40% bolnikov.
4. Splošna oblika - lezija pljučnega tkiva, sapnika in bronhijev - je ena od tipičnih oblik bolezni. Bronho-pljučni sistem trpi pri 80-85% bolnikov.
5. Generalizirano obliko - ledvična okvara - opazimo pri 60-70% bolnikov.
6. Posplošena oblika - poraz živčnega sistema - pri približno 15% bolnikov.
7. Kombinirane oblike - najdemo v skoraj 100% primerov, to pomeni, da bo kombinacija dveh ali več oblik.

Prvi simptomi Wegenerjeve granulomatoze niso zelo specifični.

Bolniki se lahko pritožijo zaradi splošne slabosti, utrujenosti, rahlega zvišanja temperature, bolečine v mišicah in sklepih, slabega apetita in hujšanja.

Podobni simptomi so značilni za vsak sindrom prehladne ali kronične utrujenosti, zato večina bolnikov ne pripisuje velikega pomena. Posebne manifestacije bolezni se pojavijo nekoliko kasneje.

Najpogosteje se bolezen začne z otorinolaringološko obliko ali poškodbo oči in čez nekaj časa - v nekaj mesecih se razvije ena ali druga splošna oblika, ki postane smrtna. Pojdimo skozi vsako klinično obliko bolezni.

Otorinolaringološka oblika

S porazom organov ENT so najbolj tipična vnetja in poznejša nekroza sten in septa nosu. Začetni simptomi se lahko nadaljujejo glede na vrsto vnetja nosu - rinitis, vnetje paranazalnih sinusov - sinusitis.

1. Pojavijo se otekanje in otekanje sluznice, zamašen nos.
2. Nosa krvavitev je povezana z razjedami in krvavitvami v nosni votlini.
3. Ko se poškoduje hrustanec nosu in kostna septa nosu, se ti tkivi postopoma uničijo, nos spremeni svojo obliko - se septum nosi strga, hrbet se zruši.

Manj pogosto so ušesne poškodbe, ki se manifestirajo s kronično in se ne odzivajo na konvencionalne medije otitisa. Dolgotrajen potek bolezni vodi v razvoj gluhosti.

Oftalmična oblika

Poškodbe oči pogosto postanejo prvi tipični znak Wegenerjeve granulomatoze.

Za obliko oči je značilno vnetje sklerje očesnega skleritisa in horroid očesa - uveitisa.

Za bolezen je značilno izrazito pordelost očesa, edem vek, bolečine in pekoč občutek. Na podlagi teh procesov se zmanjša vizija do popolne slepote.

Oblika kože

Kožne manifestacije avtoimunskega vaskulitisa se imenujejo purpura. Vijolično je značilen videz gostih rdečih ali rumenoznih pik raznih velikosti, rahlo naraščajočih nad površino kože. Dejstvo je, da so ti madeži posledica krvavitev iz poškodovanih posod pod kožo.

Izpusti so neboleči, se lahko spajajo med seboj, včasih - spontano izginejo. V redkih primerih, v ozadju sekundarne okužbe, se lahko mesta izpostavijo vnetjem in nekrozi. Včasih se pojavijo razjede na koži.

Take kožne lezije je treba razlikovati od velikega števila drugih vaskulitidov - kA avtoimunov, povezanih s krvnim koagulacijskim sistemom in patologijo žilne stene.

Purpura je kožna manifestacija patologije

Pljučna oblika

Začetek bolezni se lahko nadaljuje glede na vrsto bronhitisa ali traheitisa, skupaj s suhim, nizko produktivnim kašljem.

V pljučnem tkivu se tvorijo ti granulomi ali nodule, ki se sčasoma razgrajujejo.

Ko je bakterijska okužba pritrjena, se granulomi preoblikujeta v votline gnilobnega razpada, včasih je njihovo odprtje spremlja pljučno krvavitev.

Pritožbam bolnikov se pridružijo kašelj s krvjo ali gnoj, težko dihanje, bolečine v prsih.

.

Pri nekaterih bolnikih so takšne pritožbe lahko odsotne, zato je mogoče diagnozo zasnovati na rentgenski podobi pljuč.

.

Na žalost je primarna diagnoza najpogostejši tuberkulozni ali pljučni rak.

Smrt je lahko posledica akutne odpovedi dihal ali pljučne krvavitve.

Renalna oblika

To je morda najbolj resna in nevarna oblika Wegenerjevega sindroma, kar vodi do smrtnosti in hude invalidnosti bolnikov. Ledvice so pravzaprav neke vrste kroglica majhnih plovil, obkroženih s parenhimskim tkivom.

Gre za ta plovila, ki jih pogosto prizadene bolezen, kar povzroča specifično poškodbo ledvic - glomerulonefritis.

Glomerulonefritis lahko povzročijo različni dejavniki, vključno s streptokoknimi toksini, strupami, zdravili pomeni, vendar v primeru Wegenerjevega sindroma bolezen poteka s hitrostjo strele s hitrim začetkom ledvične bolezni insuficience.

Najpogosteje pacienti podajo naslednje pritožbe:

1. Žejna, suha usta.
2. Oteklina in nezanesljivo povečanje telesne mase.
3. Letargija, zaspanost, apatija.
4. Povečan krvni tlak in s tem povezani simptomi: glavobol, tinitus, bolecina v srcu in tako naprej.
5. Sprememba količine urina.
6. Pri analizi urina se odkrije velika količina beljakovin, eritrocitov, sprememba gostote urina.

Na žalost se zelo pogosto pojavlja ledvična bolezen že v fazi razvoja kronične ledvične odpovedi, z lezijo srca in drugih notranjih organov s produkti razgradnje lastnega organizma, ki ga umirajoče ledvice ne morejo izločiti z urina.

Nevropatična oblika

Bolezen vpliva predvsem na periferne živčne končice - obstaja polinevropatija. Za to bolezen so značilni naslednji simptomi:

1. Kršitev občutljivosti kože, zlasti površine okončin.
2. Prisotnost nenormalnih "kožnih" občutkov - plazenje, otrplost kože, občutki vročine in mraza.
3. Paraliza in šibkost mišic okončin.

Ta oblika bolezni se razlikuje od številnih drugih nevropatij: od banalnih vitaminov B do multiple skleroze.

Diagnostika

Kot smo že razumeli, je diagnoza Wegenerjeve granulomatoze izredno težka naloga.

Razlikovati ga je treba od malignih tumorjev, bolezni ledvic, tuberkuloze, sarkoidoze, bolezni krvi, različnih kompleksnih oblik otitisa, sinusitis, uveitis, kot tudi iz ogromnega števila drugih avtoimunskih bolezni, kot so lupus, hemoragični vaskulitis, sindrom Goodpathra.

Za začetne diagnoze so potrebne naslednje študije:

• Klinični testi krvi in ​​urina lahko kažejo prisotnost vnetnega procesa, anemijo, odkrivanje sledi beljakovin in krvi v urinu, spremembo njegove relativne gostote.
• Biokemični test krvi bo pokazal znake poškodbe ledvic in jeter.
• Rentgenske in računalniške tomografije bodo pokazale prisotnost granuloma in žarišč razkroja v pljučih in bronhih.
• Ultrazvočna preiskava trebušnih organov in ledvic bo pokazala škodo ledvice, zmanjšanje njihovega krvnega pretoka.
• Dodatni urološki testi, kot so izločevalna urografija, scintigrafija, bodo pokazali stopnjo zmanjšanja delovanja ledvic.
• Posvetovanja povezanih strokovnjakov: zdravnik ENT, oftalmolog, dermatolog, urolog, nefrolog, pulmonolog bo pomagal izključiti druge podobne bolezni.

Scintigrafija je neobvezna, ampak ena izmed dodatnih metod za diagnosticiranje Wegenerjeve granulomatoze. S scintigrafijo se v telesu vnese majhna količina radioaktivne snovi, ki pri emitiranju sevanja daje sliko na gama-tomografu

Glavni specifični test, ki z visoko stopnjo verjetnosti natančno nakazuje granulomatozo Wegener je krvni test za prisotnost klasičnih protineutrofil citoplazemskih protiteles (CHANCELLA). To so posebna protitelesa, ki napadajo celice imunskega sistema - nevtrofilcev. Takšna protitelesa odkrijemo z več avtoimunskimi vaskulitidi, vključno z Wegenerjevo boleznijo.

Metode zdravljenja

Glede na to, da je bolezen avtoimunska, je glavna skupina zdravil za zdravljenje Wegenerjeve bolezni imunosupresivi - zdravila za zatiranje imunske obrambe.

Trenutno se razlikujejo dve glavni skupini imunosupresivov:

1. Citotoksična sredstva so ciklofosfamid, metotreksat, fluorouracil.
2. Glukokortikosteroidni hormoni - prednizolon, deksametazon.

Ta zdravila vplivajo na "divja" imuniteto, ki zavira njegovo reakcijo. Na žalost, poleg te povezave, zdravila zmanjšajo splošno odpornost telesa na okužbe, rast kožnih celic in sluznice, motijo ​​metabolizem.

Bolj ko se bolezen odkrije in potrdi, prej se zdravljenje začne, bolje je napovedovanje bolnikov. Bolnike je treba zdraviti dosledno.

Odmerek in način dajanja zdravil izbere revmatolog.

Nekateri bolniki so primerni za tako imenovano pulzno terapijo - uvedbo zdravil v velikih odmerkih enkrat ali dvakrat na teden.

Takšne skupine bolnikov so kategorično kontraindicirane na kakršen koli način za spodbujanje imunosti, celo rastlinskega izvora, alkohola, številnih skupin antibiotikov in srčnih zdravil.

Prognoza bolezni

Na splošno z Wegenerjevo granulomatozno boleznijo je napoved neugodna. Brez ustreznega zdravljenja bolniki umrejo v prvem letu bolezni. Približno 90% bolnikov se je začelo v primerjavi s pravočasnim zdravljenjem, povprečna življenjska doba pa je 5 let ali več.

Največjo kompleksnost za zdravljenje opravijo pljučne in zlasti ledvične oblike, katerih skupno preživetje ne presega 4 let.

Vir: http://okardio.com/diagnostika/granulematoz-vegenera-476.html

Diagnoza in zdravljenje Wegenerjeve granulomatoze

Wegenerjeva granulomatoza je avtoimunska bolezen, za katero so značilne nekrotične lezije arterij. S to boleznijo pride do poraza dihalnih in urinskih sistemov. Te značilnosti vplivajo na mehanizem razvoja patološkega procesa.

Glavni razlogi za njegov nastanek ostajajo nejasni. Nekateri bolniki kažejo specifična protitelesa v krvi, pljučih in ledvičnih tkivih. Razvoj granuloma spodbujajo napake pri delovanju imunskega sistema, ki izhajajo iz nepoznanih razlogov.

Wegenerjevo granulomatozo pogosteje najdemo pri moških, starih 40-75 let.

Glavni znaki bolezni

V zgodnjih fazah bolezni so simptomi podobni pojavom gripe in ARVI. Bolnik se posvetuje z zdravnikom z znaki rinitisa, maksilarnim sinusitisom, vnetjem srednjega ušesa in okluzijo slušnega kanala.

Lahko poslabša sluh in pojav bolečine v ušesih. Pri pregledu se v tkivih nazofarinksa, nazalnih sinusov in mehkih nepatih nahajajo granulomatične oblike.

Z nadaljnjim razvojem patološkega procesa se pojavijo simptomi, kot so zvišana telesna temperatura, splošna šibkost in zmanjšan apetit.

Pri nekaterih bolnikih zgodnji znaki bolezni kažejo znake porazov dihalnega sistema - kašelj, bolečine v prsih, sputum s krvjo, dispnejo.

Majhna krvavitev, ki je nevarna za življenje, se zgodi redko. V večini primerov se kršitve dihal pojavljajo v poznih stadijih bolezni.

Diagnoza Wegenerjeve granulomatoze opravimo z rentgenskim pregledom.

.

Na sliki so jasno vidni enojni in večkratni infiltrati, segmentni atelektasis, znaki eksudativnega plevritja. Povečanje regionalnih bezgavk ni opaziti.

.

Sinusitis pogosto spremljajo gnojne okužbe, kar zahteva imenovanje agresivnega antibiotičnega zdravljenja.

Pogosto so simptomi nazofaringealnih lezij blagi, šele čez nekaj časa so znaki sistemske patologije.

V medicinski praksi so bili primeri, ko so se splošne oblike bolezni pojavile več let po diagnozi Wegenerjeve granulomatoze.

Perforacija trdega neba za granulomatozni vaskulitis ni značilna.

Porast izločevalnega sistema je opaziti v 90% primerov, pojav simptomov ledvične odpovedi kaže na posplošitev patološkega procesa.

Splošna analiza urina odraža spremembe, značilne za akutni glomerulonefritis - v urinu so nečistoče krvi in ​​beljakovin.

Pri biopsiji je odkrita osrednja nekroza ledvičnih tkiv.

V 10% primerih se pojavijo simptomi prehodnega glomerulonefritisa s pojavom nekrotičnih sprememb v tkivih ledvic in azotemije.

.

Wegenerjeva granulomatoza povzroči poškodbe organov vida pri približno polovici bolnikov. V redkih primerih proliferacija granulomatoznih tkiv prispeva k razvoju tromboze arterij fundusa in posledične izgube vida.

.

Z enako pogostnostjo odkrijejo simptome kožnih lezij - spotikalne krvavitve na rokah in nogah. Papilarni izpuščaji, vezikuli in nekrotični lezije kože so izredno redki.

Pri večini bolnikov Wegenerjeva granulomatoza vodi v vnetje velikih sklepov. Patološke spremembe so reverzibilne.

Simptomi poškodb sklepov pri tej bolezni pogosto zamenjujejo manifestacije revmatoidnega artritisa.

Granulomatoza s poliangiitisom lahko povzroči poslabšanje osrednjega živčnega sistema.

Kalitev granulomatoznih oblik v možganih vodi do pojava znakov diabetes insipidusa in poraza kranialnih živcev.

Zelo redko, Wegenerjeva granulomatoza vpliva na prebavne organe, pri čemer se pojavijo značilni simptomi. Diagnozo bolezni v tem primeru olajšuje prisotnost znakov poškodb dihalnih in izločevalnih sistemov.

Metode diagnoze

Diagnoza bolezni se začne s splošnim krvnim testom, katerega rezultati odražajo hiperglobulinemijo, nevtrofilno levkocitozo, povečano ESR. Analiza za virusni hepatitis daje negativen rezultat.

Za določitev stopnje ledvične odpovedi je treba opraviti teste urina in spremljati koncentracijo kreatinina.

Diagnoza Wegenerjeve granulomatoze v zgodnjih fazah se izvaja na podlagi bolnikovih simptomov bolezni.

.

Diagnozo bolezni olajša prisotnost infiltratov v pljučih, simptomov odpovedi ledvic in proptoze.

.

Pomembna vloga pri odkrivanju bolezni je biopsija prizadetih sluznic nazofarinksa in sinusov.

Glavni histološki znak granulomatoznega vaskulitisa je prisotnost področij nekroze in granulomatskih formacij. Z resničnim vaskulitisom take spremembe niso opazne.

Podobno kot granulomatozni vaskulitis ima lahko klinična slika tudi nekaj onkoloških bolezni, na primer limfom.

Enako velja za limfomatoidno granulomatozo, kar velja za predrakavo stanje.

Wegenerjevo granulomatozo je težje razlikovati od srednjega granuloma.

Za to redko bolezen je značilen hiter razvoj vnetnega procesa, ki vodi do uničenja obraznih tkiv in zgornjega dihalnega trakta. Vzroki te patologije ostajajo nejasni.

Prvi simptomi mediane granulome so trajna nosna kongestija, pojav gnojnega izcedka, razjede sluznice membrane nosofarinksa.

.

V poznih stopnjah bolezni je poškodba sinusov, znatno povečanje temperature, izguba zob, uničenje nosnega septuma, trda in mehka nepatija.

.

Obstaja široko nekroza tkiv nazofarinksa in obraza, ki ga spremlja videz ostrega neprijetnega vonja. Nepovratna ali nepravilna obravnava povzroči nastanek hudih zapletov, ki povzročijo smrt.

Postopek ne vpliva na dihalne in izločilne sisteme, ki se razlikujejo od Wegenerjeve granulomatoze.

Zdravljenje vaskulitisa

Če se bolezen ne odkrije pravočasno, je napoved vedno neugoden. Več kot 90% bolnikov umre v dveh letih po pojavu prvih simptomov bolezni.

Pri generaliziranju patološkega procesa se pričakovana življenjska doba bolnika zmanjša na 6 mesecev. Zdravljenje s kortikosteroidi praviloma ni dovolj učinkovito. Zato jih zamenjamo z notranjim ciklofosfamidom.

S hitrim razvojem bolezni zdravljenje poteka z intravenskim dajanjem zdravila.

Zdravljenje se začne z uvedbo povečanih odmerkov prednizolona, ​​s postopnim zmanjševanjem izboljšanja njihovega stanja. Ciklofosfamid se uporablja za dolge programe.

Postopno zmanjšanje njegovega odmerka se začne le eno leto po vstopu v fazi remisije.

Ustrezno zdravljenje prispeva k izginotju znakov bolezni v 95% primerov.

Obdobje odpusta lahko traja več kot 20 let. Relapse se pojavijo zelo redko, zdravljenje v tem primeru se konča z okrevanjem.

.

Obstajajo podatki o visoki učinkovitosti metotreksata, azatioprina in klorbutina. Vendar se ta zdravila uporabljajo zelo redko, zato je zdravljenje najpogosteje opravljeno s ciklofosfamidom.

.

Ker vzroki bolezni niso jasni, preprečevanje je nemogoče.

Vir: http://FlebDoc.ru/vaskulit/granulematoz-vegenera.html