Vlakna displazija kosti skeleta

vlaknat displazija

vlaknat displazija- izguba kostne mase, v kateri je del normalnega kostnega tkiva nadomesti z vezno tkivo z vključitvijo trabekularne kosti.

Vlaknast displazija je razvrščen kot lahko tumorske bolezni lokalna ali razširjena, udaril enega ali več kosti. Razlogi za razvoj niso jasno, da ni izključeno, genetska predispozicija.

Kaže z bolečino, deformacije, raztezek ali skrajšanje segmenta in patoloških zlomov. Diagnoza temelji na X-ray, MRI, CT in drugih preiskav. Zdravljenje je običajno kirurško.

Vlaknat displazija - sistemska skeletna poškodba, ki je razvrščena kot tumorjev, vendar to ni res tumor kosti. To izhaja iz nepravilnega razvoja osteogenično mezenhimskih (v tkivo, iz katerega je nastala kost v nadaljevanju).

Simptomi običajno ugotovi v otroštvu, vendar se lahko pozno začetek. V literaturi so opisani primeri, ko monoossalnaya vlaknat displazija prvič ugotovljena pri ljudeh upokojitvene starosti. Ženske trpijo pogosteje kot moški.

Možna degeneracije v benignega tumorja; malignost redka.

Bolezen je bila prvič opisana v prvi polovici 20. stoletja. Leta 1927 je ruski kirurg Braytsov je poročilo o kliničnih, radioloških in mikroskopskih znakov osrednja fibrotične degeneracije kosti.

V istem letu, Albrecht je bil opisan multifokalne displazije kombinaciji s prezgodnjo puberteto in mehke pigmentacijo kože.

Malo kasneje, Jaffe in Lichtenstein raziskati odnoochagovye poraz in objavila ugotovitve o vzrokih za njihov nastanek. V literaturi, lahko pride do vlaknat displazija pod imeni Lihtenštajna bolezni, Liechtensteinskem Jaffa ali bolezni-Braytsova Lihtenštajn.

Razvrstitev

Obstajata dve glavni obliki vlaknaste displazije: monoossalnuyu (prizadenejo kosti) in poliossalnuyu (z več lezij v kosteh, navadno nahaja na eni strani telesa).

Poliossalnaya oblika razvija v otroštvu in je lahko povezana z motnjami, endokrine in melasma (Albright sindrom).

Monokosilna oblika se lahko pojavi v kateri koli starosti, pri bolnikih pa niso opazili endokrinopatij in pigmentacije kože.

Ruski strokovnjaki uporabljajo klinično klasifikacijo Zatsepina, ki vključuje naslednje oblike bolezni:

• Intraosalna oblika. Mogoče monoossalnoy ali poliossalnoy. V številnih primerih so v kosti tvorjene enojne ali večkratne žarke vlaknatega tkiva degeneracija kosti povsod, vendar je ohranjena struktura kortikalne plasti, torej deformacije so odsotni.
• Celotna poškodba kosti. Zadržite vse elemente, vključno s skorjo in površino medularnega kanala. Zaradi popolnega porazda se deformacije postopoma oblikujejo, pogosto pride do utrujenosti zlomov. Običajno se pojavi poliozna lezija dolgih cevastih kosti.
• Oblika tumorja. Spremlja ga proliferacija žarišč vlaknatega tkiva, ki včasih doseže precejšnje razsežnosti. Redko se najde.
• Albrightov sindrom. Pojavlja se kot poliosemsko ali skoraj generalizirano lajšanje kosti v kombinaciji z endokrinimi motnjami, prezgodaj spolno zorenje pri dekletih, krvavitev telesnih razmerij, žariščna pigmentacija kože, hude deformacije kosti trupa in okončine. Spremljajo ga progresivne motnje različnih organov in sistemov.
• Vlakno-krvavitvena displazija. Pojavi se primarna degeneracija hrustanca, pogosto pride do degeneracije v hondrosarkomu.
• Izračunanje fibroidov. Posebna oblika fibrozne displazije je zelo redka, navadno prizadene golenico.

Izražene prirojene deformacije so navadno odsotne. S poliosalno obliko se prvi simptomi pojavijo v otroštvu. Poraz kostov spremljajo endokrinopatija, pigmentacija kože in motnje kardiovaskularnega sistema.

Manifestacije bolezni so zelo raznolike, najbolj stalni znaki so manjša bolečina (ponavadi v bokih) in progresivne deformacije. Včasih se bolezen diagnosticira samo, če pride do patološkega zloma.

Običajno so v poliosni obliki poškodovani cevasti kosti: tibialni, stegnenski, peronealni, brahijski, radialni in ulnarni. Od ravnih kosti, medenične kosti, lobanjskih kosti, hrbtenice, rebri in lopapice pogosto trpijo.

Ko je prizadeta falanga, se prsti skrajšajo, izgledajo "izrezani".

Kosti spodnjih udov so zakrivljene pod težo telesa, pojavijo se značilne deformacije. Še posebej ostro deformira stegnenico, v polovici pa se pokaže njegovo skrajšanje.

Zaradi progresivne ukrivljenosti proksimalnih delov je kost v obliki bumeranga (pastirsko osebje, hokejska palica), velik sput "premakne" navzgor, včasih doseže raven medenične kosti.

Vrat stegna je deformiran, obstaja šepanje. Krčenje kolka je od 1 do 10 cm.

Pri oblikovanju fokusa v fibuli ni nobene deformacije okončine, pri čemer se lahko poškoduje golenico opaziti sabljasto ukrivljenost golenice ali upočasnitev rasti kosti v dolžini.

Skrajšanje je ponavadi manj izrazito kot s poudarkom na stegnenici. Vlakna displazija jeter in ishija kosti povzroči deformacijo medeničnega obroča.

To pa posledično negativno vpliva na hrbtenico, ki povzroča motnje drže, skolioze ali kifoze.

Stanje se poslabša, če proces hkrati prizadene kolka in medenične kosti, saj je v takih primerih telesna os še bolj motena in povečuje obremenitev hrbtenice.

Monosesna oblika se nadaljuje bolj ugodno, ne obstajajo zunajzakonske patološke manifestacije.

Resnost in narava deformacij se močno razlikujeta glede na lokacijo, velikost fokusa in značilnosti lezije (celotne ali intraozeozne).

Po obremenitvi prizadetega segmenta so morda bolečine, hromi in utrujenost. Kot pri poliosalni obliki so možni tudi patološki zlomi.

V začetni fazi so na rentgenskih slikah na področju diafize ali metafizi prizadete kosti identificirane cone, ki so podobne steklastemu steklu.

Potem prizadeto območje pridobi značilen videz videza: žari kompaktnosti se zamenjajo s področji razsvetljenja. Deformacija je jasno vidna.

Ko odkrijete eno samo ostrenje, je treba izločiti več lezij v kosteh, ki so lahko v začetnih fazah asimptomatični, zato se pacienti opozarjajo na denzitometrijo. Če pride do sumljivih področij, se opravijo rentgenski žarki, po potrebi se uporabijo CT-pregledi.

Upoštevati je treba, da lahko fibrotična displazija, še posebej monokosija, pri diagnostičnem procesu znatno oteži.

Z blago izraženo klinično simptomatiko je pogosto potrebno podaljšano dinamično opazovanje.

Za izključitev drugih bolezni in ocenjevanje stanja različnih organov in sistemov se lahko zahteva posvetovanje s ftirizarjem, onkologom, terapevtom, kardiologom, endokrinologom in drugimi strokovnjaki.

Zdravljenje je pretežno kirurško - popolna resekcija prizadetega območja kosti v zdravem tkivu in zamenjava okvare z ostealnim presadkom. V patološkem prelomu namesti aparat Ilizarov.

V odsotnosti obdelave, zlasti v poliosalnem stanju, se lahko pojavijo hude, deformacije. Včasih se žarišča displazije degenerirajo v benigne tumorje (tumor velikanskih celic ali nefizibilna fibroma).

Pri odraslih je opisanih več primerov maligne degeneracije v osteogeni sarkom.

Vir: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/fibrous-dysplasia

Vlaknena displazija kosti

Prvič se je fibroskopska kostna displazija poročala leta 1927 na 19. kongresu ruskih kirurgov. To poročilo je bilo v lasti VR Braitseva, katerega ime se zdaj imenuje. Ampak to ni bilo vedno tako.

Kljub dejstvu, da je fibristično kostno displazijo prvič opisal Braits, se je nekaj časa imenoval Lihtenštajn-Jaffejeva bolezen. Ti dve znanstveniki sta dopolnili opis, ki ga je dal Braits. V nadaljevanju na pobudo TP.

Vinogradova leta 1973 se je ta patologija preimenovala v bolezen Braitsev-Lichtenstein v celotno svetovno literaturo.

Po odkritju se je vzrok za razvoj osteofizične displazije štel za moteno delo mesenhima, ki reproducira kostno tkivo vlaknastega tipa. Rezultat tega je popolna in nepopolna struktura.

Zato se fibrozo kostnega mozga zgodi s težnjo razširitve in oblikovanja značilnega osteoida. Podobne motnje se razvijejo v zarodnem obdobju pod vplivom negotovih dejavnikov.

Lahko se razširijo na kostni lok ali na celotno kost, ali pa v več vrst kosti.

Klasifikacija fibrozne displazije kosti

Do danes ni enotne klasifikacije fibrozne displazije kosti, ki bi zadostila vsem zahtevam zdravnikov. Predlagane so različne različice delitve te patologije. Najpogostejši so naslednji.

Bolezen je odvisna od števila kosti, ki so vključene v naslednje vrste:

• Monostični - proces vpliva samo na eno kost
• Aksialno - dolge kosti cevaste strukture enega od okončin prizadenejo npr. Roke ali noge
• Na enostranske kosti z ene strani so prizadeti npr. Kosti desnih zgornjih in spodnjih okončin
• Dvostranska - prizadeta so kosti desne in leve strani.

Ne razlikuje med naslednjimi oblikami:

1. Albrightov sindrom - značilne poškodbe kosti, pri katerih je v deklicah povečana pigmentacija kože in puberteta, ki se začne pred starostno normo
2. V procesu so vključene le kosti, ki imajo le 2 ali več kosti
3. Monoossal - prizadeta samo ena kost.

V sodobni medicini je najbolj racionalna klasifikacija, ki temelji na kliničnih in reentgenoloških podatkih. Po njenem mnenju so razločene naslednje oblike:

• Monoosalno - bolezen vključuje le eno kost
• Oligossal - 2 ali 3 kosti
• Poliosal, v okviru katerega se oblike izolirajo brez zunaj očesnih manifestacij in se s takšnimi oblikami, na primer, nepopolne variante Albrightovega sindroma
• Albrightov sindrom
• Mešana oblika, pri kateri v patološki proces ni vključeno samo kostno tkivo, temveč tudi hrustanec (displazija kostne krvavitve).

Simptomi

Potek bolezni v različnih primerih je lahko drugačen. Iz neznanega razloga nekateri bolniki doživljajo počasen potek, drugi pa hitro napredujejo patološki proces.

Takšna hitra rast je kombinirana z izrazitim celičnim polimorfizmom, ki jo približuje onkološkemu procesu (s sarkomom kosti). Najpogosteje patološki proces vključuje golenico, kar vodi k značilnemu videzu bolnika.

Vendar je narava klinične slike odvisna od lokalizacije lezije. Skupni klinični simptomi so:

1. Spreminjanje oblike kosti
2. Hromost (če proces vpliva na kosti spodnjih okončin, kar vodi k njihovemu skrajšanju ali raztezku)
3. Bolečina v mestu poškodbe
4. Patološki zlomi.

Sindrom bolečine pri fibrozni displaziji kosti je značilen določen znak. To so naslednji:

• Najpogosteje so značilne kostne lezije spodnjih okončin in lobanjo je skoraj odsoten, če je patološko proces vključeni zgornjih okončin ali kosti iz telesa
• Bolečina ima drugačno trajanje in zato je stopnja pacientove omejitve bistveno drugačna
• V odsotnosti telesne aktivnosti in počitka bolečina ne moti osebe
• Bolečina je intenzivirana, če oseba kdo premaga ali dvigne težo
• Prisotnost šepanja in deformacije prispeva k intenziviranju bolečine.

Poraz golenice, ki je priljubljeno lokalizacija vlaknastih osteodysplasia vodi svojo sprednjo krivino, kot tudi strani.

Obstaja stransko ravnotežje kosti in območij neenakomernega širjenja.

Bolečina se lahko pojavi hkrati s pojavom deformacije ali po nekaj časa pred ali po pojavu.

Sprememba oblike stegnenice vodi tudi do značilne deformacije. Sestavljen je iz izrazite ukrivljenosti stegna na zunanji strani.

V tem primeru lahko velika pljačka doseže skoraj aliak krilo. To vodi v bistveno spremembo v hoji.

Takšna deformacija v medicinski literaturi ima različna imena, na primer obliko hokejske palice, ročaja za vrv itd.

Patološki proces, ki prizadene humerus, povzroča, da se razširi kot maček. Istočasno se zlomi tudi struktura krtače, videz katerega spominja na sesekljane prste. To je posledica skrajšanja in zadebelitve prstov falang.

Kosti ukrivljenosti postanejo vzrok svobodnih sklepov.

To ustvarja pogoje za razvoj degenerativnega procesa, v katerem (a deformacije osteoartritis), kar še dodatno krši stanje osebe.

Stanje se lahko poslabša z nepravilno zlomljenimi zlomi, pri katerih je kost končno ukrivljena in skrajšana.

S fibristično displazijo kosti lahko opazimo bolj redke oblike bolezni, v katerih so prizadete naslednje anatomske strukture:

1. Vertebrae
2. Rebra
3. Kosti medenina.

Pomembno je omeniti eno od značilnosti fibrozne osteodisplazije. Ta bolezen se vedno začne v otroštvu, nato pa opazimo napredovanje (počasno ali hitro, odvisno od učinka vzročnih dejavnikov).

Ob začetku pubertete se patološki proces stabilizira. Zato je treba zdravljenje te bolezni začeti čim prej, da bi ohranili čim več normalne kosti.

Diagnostika

Diagnoza fibrozne displazije kosti v veliki meri temelji na rezultatih rentgenskega pregleda.

Njegova izvedba v povezavi z oceno kliničnih manifestacij močno zmanjša odstotek diagnostičnih napak.

Glavne značilnosti te bolezni, ki jih je mogoče identificirati na reentgenogramu, so:

• Varus odstopanje stegna, to je bolj proti zunanji površini
• Velika pljačka se nahaja nad normalno ravnjo, ki se približuje krilu orjaja
• Povečanje šibkih tuberkul v lobanji - frontalna, sklepna in parietalna
• Povečanje debeline časovnega loka
• Umirjanje zadnjega dela nosu
• Skrajšanje kostnih zgornjih in / ali spodnjih okončin
• Premišljeni vključki v splošnem ozadju kosti
• Značilna lastnost - "zastekleno steklo ki se določi na sliki prizadete kosti
• Praktično ni kanala kostnega mozga, ki je povezana z nenormalno patološko rastjo kosti
• Nadomestitev žarišč razsvetljenja z žariščem zbijanja.

Prisotnost določenih radiografskih znakov bolezni je odvisna od trajanja bolezni in števila kosti, vključenih v patološki proces. To ni nujno kombinacija vseh simptomov, danih pri enem bolniku.

Diagnoza vlaknasti osteodysplasia mora biti pravočasno, kakor tudi za nadaljnjo obdelavo, saj ta nanaša na postopke rakavih bolezni. Pri onkoloških pogojih ga prinesejo naslednji simptomi:

1. Možnost prehoda fibrotične osteodisplazije v pravi tumor, še posebej v otroštvu
2. Relapse patološkega procesa po kirurškem odstranjevanju lezijskega ostrenja
3. Nekatere značilnosti morfologije
4. Malignost, to je malignem procesa.

Tako je bolezen Braitsev-Liechtenstein displastični proces, v katerem obstaja resnična možnost popolnoma nerazvitega kostnega tkiva v tumorsko tkivo z patološko hitrim razvojem in delitev.

Zdravljenje kostne displazije

Zdravljenje fibrozne displazije kosti je povezano z različnimi težavami. Največji med njimi je, da ni sredstev za patogenetsko terapijo, saj je bolezen povezana s kršenjem embrionalnega razvoja.

Poleg tega vzročni dejavniki te patologije niso povsem znani. Torej je Schlumberger verjel, da je osnova fibrotične osteodiplazije izločene reakcije kostnega tkiva do travmatske poškodbe.

Vsi pacienti nimajo normalnih osteoblastov, da bi v celoti nadomestili napako v kosti. Nekdo razvije nezrelo tkivo, ki je povezana z razvojem bolezni.

Recklinghausen je to patologijo obravnaval kot lokalno manifestacijo nevrofibromatoze.

V tem času je bil sprejet kakšen pogojni koncept glede vzrokov in mehanizmov razvoja te bolezni.

Menijo, da je ta embrionalna nenormalnost, ki se ustvari po rojstvu zaradi prisotnosti prirojene nevrološke motnje. To potrjuje prisotnost centralnih motenj v hipofizi in nadledvični skorji.

Ta okoliščina lahko odpre nove možnosti zdravljenja (uporaba nekaterih farmakoloških pripravkov z endokrinim delovanjem).

naloga pri zdravljenju takšnih bolnikov je zmanjšati resnost manifestacij te patologije in izboljšati možnost samopostrežnosti in opravljanja poklicnih dejavnosti.

Za dosego tega se v večini primerov uporablja ortopedsko zdravljenje. Prav tako so zelo pomembni ukrepi za preprečevanje patološko nastajajočih zlomov.

V takem primeru bo taktiko določila mineralna gostota kosti, raven kalcija in fosforja v krvi.

Kirurške metode zdravljenja fibrozne displazije kosti niso rutinske. Za njihovo uporabo obstajajo določeni znaki, ko je verjetnost pridobitve najugodnejšega rezultata visoka. Glavni indikatorji so:

• Hitro povečanje patološkega poudarka
• Sindrom trajne bolečine, povezan z fibrozno osteodisplazijo
• Prisotnost zloma specifične lokalizacije, v kateri je pacientovo življenje velika grožnja
• Prisotnost žariščnih cist.

Glavne faze kirurškega zdravljenja so naslednje:

1. Odstranitev dela kosti, ki jo je prizadel patološki proces
2. Brisanje vsebine
3. Polnjenje nastale votline s homograftom
4. Dolgo obdobje imobilizacije okončina za nastanek močnega kalusa.

V otroštvu so najpogosteje uporabljali radikalno kirurgijo. Njegov cilj je popolnoma omejiti širjenje bolezni.

Nadaljnja rast kosti je zagotovljena s stimulacijo osteoblastov. Če se oblikujejo lažni sklepi, ne glede na starost bolnika, se uporablja Iliazarovova naprava.

Pomagajo preprečiti skrajšanje okončin.

Kateri zdravnik zdravi

Zdravljenje fibrozne displazije kosti opravlja kirurg ali travmatolog, odvisno od stopnje specializacije zdravstvene ustanove.

Vir: http://www.knigamedika.ru/kost/osteo/fibroznaya-displaziya-kosti.html

Vlakna displazija: simptomi in zdravljenje

• Bolečina v kolenu
• Kršitev drže
• Zapozneli spolni razvoj
• Lame
• Nesorazmerna fizika
• Crunch v prizadetem sklepu
• Deformacija strukture obraza
• Motnje mobilnosti udov
• Izkrivljenost kolena
• Patološki zlomi
• Slabo tvorjenje zob
• Strganje čeljusti
• Skeletiranje s stegno
• Zlomi golenice
• Deformacija prvega vretenca
• Zmanjšanje lobanjske votline
• Spremembe oblike spodnjih okončin
• Sprememba volumna paranazalnih sinusov
• Obesek možganskega dela lobanje čez obraz
• Povečana mobilnost kolena

Vlakna displazija je slabost, za katero je značilna sistemska lezija okostja, v katerem se nadomešča zdravo vezivno kostno tkivo.

Glavni dejavnik pri razvoju bolezni je genska mutacija, vendar kliniki prepoznajo številne druge vire bolezni, ki se lahko razlikujejo glede na obliko njenega poteka.

Za bolezen je značilna izrazita klinična slika, v kateri prevladujejo poleg zunanjih deformacij tudi sindrom bolečine in patološki zlomi.

Da bi bila pravilna diagnoza možna na podlagi simptomov, glavno vlogo pa imajo instrumentalni pregledi, še posebej MRI. Zdravljenje v vseh primerih vključuje kirurško poseganje.

Etologija

Danes glavni razlogi in mehanizem nastanka bolezni ostanejo nejasni do konca. Vendar pa zdravniki verjamejo, da vir leži v genskih mutacijah in nenormalnosti intrauterinega razvoja.

Zdravniki verjamejo, da naslednji dejavniki, ki povzročajo predispozicijo, niso zadnje mesto pri nastanku bolezni:

1. kršitev hormonskega ozadja;
2. pomembne kršitve nastanka in razvoja hrustanca in kosti;
3. patologija mišic in vezi, povezovanje sklepov;
4. genetska nagnjenost;
5. iracionalna prehrana bodoče matere - tukaj je treba pripisati odsotnost v prehrani sveže zelenjave in sadja ter druge izdelke, obogatene z vitamini in prehranskimi elementi;
6. odvisnosti od slabih navad in neugodnih okoljskih razmer, ki vplivajo na žensko telo med nosečnostjo;
7. poslabšanje kroničnih bolezni ali utrpele hude nalezljive bolezni v obdobju, ko je bil otrok izpostavljen;
8. nenadzorovan vnos nekaterih zdravil med nosečnostjo;
9. učinek toksičnih ali kemičnih snovi na žensko telo v razmerah;
10. Prisotnost v bodoči matični ginekološki problemi, ki so neposredno povezani z maternico;
11. huda toksikoza;
12. anhidracijo.

Iz tega sledi, da je glavna skupina tveganja otroci, vendar obstajajo primeri, ko je bila taka bolezen najprej diagnosticirana pri osebi starejše starosti. Izjemno je, da se pri ženskih predstavnikih takšna patologija diagnosticira večkrat pogosteje kot v močni polovici človeštva.

Razvrstitev pri otrocih in odraslih

Pri otrocih in odraslih se razlikuje več osnovnih oblik fibrozne displazije:

• monoosalno- značilen je poraz samo ene kosti, simptomatologija pa se lahko pojavi v kateri koli starosti;
• poliosealno- se razlikuje po tem, da je v patologijo vključenih več kosti, na primer kolka ali ramena, vendar le na eni strani telesa.

Do danes se široko uporablja razvrstitev Zatsepina, zaradi česar se njegova razdelitev bolezni pretvori v:

1. intraozna displazija- se lahko pojavijo tako v monosevnem kot v poliosalnem stanju. Med mikroskopijo so žareče lezije, v nekaterih primerih pa lahko vlaknasto tkivo vpliva na celotno telo kosti. Kljub temu pa pri bolnikih s to vrsto bolezni ni izraza deformacij kosti;
2. celotna škoda- od prejšnje vrste se razlikuje po tem, da so vpletene vse plasti kosti, kar povzroča razvoj deformacij kosti, kar posledično povzroči pogoste zlome. Na podlagi imena postane jasno, da se ta vrsta bolezni pojavlja v poliosni obliki in najpogosteje vpliva na golenico in stegnenico;
3. tumorsko obliko- v vseh primerih vodi do rasti fibroznega tkiva. Ta vrsta bolezni je zelo redka;
4. Albrightov sindromJe najpogostejša oblika, ki je diagnosticirana med otroki. Patologija hitro napreduje in je hitra;
5. vlaknastega hrustančastega tipa- se razlikuje od drugih vrst bolezni, saj skoraj v vseh primerih prehaja v maligno obliko;
6. obrazec za zakol- ta posebna oblika bolezni se redko diagnosticira.

Vlakna displazija in njena manifestacija v ustni votlini

Lokalizacija bolezni se lahko razlikuje, najpogosteje pri patologiji:

• velika in majhna golenica;
• rebra in hrbtenica;
• čeljust kosti in lobanje;
• kolenskega sklepa in humerusa.

Vlakna displazija kosti v lobanji ima svojo klasifikacijo in se to zgodi:

1. sklerozno- za katerega je značilno oblikovanje območij izrazite rekonstrukcije kostnega tkiva, ki postane vzrok njenega zbijanja. Najpogosteje se takšne spremembe opazijo na dnu lobanje, kosti nosu, čelnih in zgornjih kosti;
2. cista- Pogosto vpliva na mandibularno kost. Cistiformne neoplazme so lahko večkratne in enojne
3. paget podobno- deformacija lobanje se pojavi pri Pagetovi bolezni in se izraža v znatnem povečanju možganskega območja lobanje.

Simptomatologija

Klinične manifestacije bolezni bodo nekoliko drugačne, odvisno od lokacije patološkega procesa.

Vlaknena displazija golenice ima naslednje klinične znake:

• skrajšanje stegnenice;
• patološki zlomi;
• zlomi tibij;
• šepanje med hojo.

Vlaknena displazija kolenskega sklepa je izražena v:

1. boleče občutke, katerih intenzivnost se povečuje pod vplivom težkega fizičnega napora ali z nenadno spremembo vremenskih razmer;
2. značilen krč spoj, med upogibanjem in ekstenzorskim gibanjem kolena;
3. spremeniti obliko ne le skupnega, ampak tudi patella;
4. delne ali popolne spremembe oblike spodnjih okončin;
5. povečana mobilnost kolen.

Vlakno displazijo čeljusti je značilna:

• zgostitev spodnje ali zgornje čeljusti;
• deformacija obraza;
• počasen proces pubertete.

Vlakna displazija lobanje kosti vodi do videza takih znakov:

1. napake pri nastanku zob;
2. zmanjšanje lobanjske votline;
3. pregibanje cerebralnega dela lobanje nad obrazom;
4. sprememba volumna paranazalnih sinusov;
5. deformacija prvega vretenca.

Pogosto takšna raznolikost povzroči displazijo kolčnega sklepa in hrbtenice, kar vodi do različnih kršitev drže.

V primerih lokalizacije patologije v humerusu pride do motenj motenj prizadetega zgornjega okončina.

Albrightov sindrom ima najbolj izrazito simptomatologijo, med drugim:

• motnje endokrinega sistema;
• prezgodnja puberteta pri dekletih;
• kršitev deleža trupa;
• pigmentacija kožnega spajanja;
• hude deformacije kosti.

Poleg tega ta oblika takšne bolezni pogosto spremlja nepravilno delovanje notranjih organov in sistemov.

Simptomi fibrozne displazije

Diagnoza, ki temelji na prisotnosti simptomov

Izkušen zdravnik bo lahko pravilno diagnosticiral na podlagi prisotnosti določenih znakov. Primarni pregled mora vključevati:

1. podrobno zaslišanje pacienta, potrebno za razjasnitev prvič pojavljanja in intenzivnosti simptomatologije;
2. preučevanje zdravstvene anamneze in zgodovine življenja - najti predispozicijski etiološki dejavnik;
3. temeljit fizični pregled prizadetega območja, njeno palpacijo in tolkala.

Diagnoza fibrozne displazije kosti ne vključuje laboratorijskih preiskav krvi, urina in iztrebkov, ker nimajo diagnostične vrednosti.

Med instrumentalnimi diagnostičnimi tehnikami je:

• radiografija;
• densitometrija;
• CT in MRI.

Zdravljenje s konzervativnimi metodami

Uporaba konzervativnih metod terapije v večini primerov ne daje pozitivnih rezultatov, zakaj po določitvi končne diagnoze za odrasle ali otroka je predpisana operacija.

Izvaja se zdravljenje fibrozne displazije:

1. osteotomija;
2. resekcijo prizadetega območja kosti, ki mu sledi nadomestitev s kostnim presadkom;
3. podaljšanje kosti - samo v primeru skrajšanja.

Polistična fibroza displazija lahko omeji možnost izvajanja operativne terapije. V takšnih primerih bo zdravljenje vključevalo:

• nošenje ortopedskih čevljev in drugih pripomočkov, ki zmanjšujejo obremenitev kosti in sklepov;
• potek terapevtske masaže;
• fizioterapevtski postopki;
• Terapija z vadbo.

Profilaksa in napoved

Ker mehanizem razvoja patologije ni znan, da bi se izognili razvoju takšne bolezni, je treba upoštevati splošna pravila:

1. voditi zdrav način življenja med nosečnostjo in ne zamuditi obiskov ginekologa porodnic;
2. upoštevati varnostna pravila pri delu z nevarnimi snovmi;
3. jesti pravilno in uravnoteženo;
4. ohranja normalno telesno težo;
5. Izključiti vpliv čezmernega fizičnega napora na najpogostejša mesta lokalizacije patologije;
6. redno opravljajo celovit zdravstveni preventivni pregled.

Rezultat fibrozne displazije je pogosto ugoden, le poliosalna oblika pa lahko povzroči velike deformacije. Zapleti v obliki oblikovanja benigne neoplazme so opaženi pri 4% vseh primerov in malignosti - v,%.

Osteoartritis kolčnega sklepa je bolezen, ki se pojavi tudi pod imenom koksartroza in običajno prizadene ljudi po štiridesetih letih. Njen vzrok je zmanjšanje prostornine razporeditve sinovialne tekočine v sklepih.

Po podatkih medicinske statistike ženske pogosteje trpijo zaradi koksartroze pogosteje kot moški. Deluje na enega ali dveh kolčnih sklepih. Ta bolezen moti prehranjevanje hrustančnega tkiva, kar povzroči njegovo naknadno uničenje in omejuje gibljivost sklepov.

Glavni znak bolezni je bolečina v dimljah.

Vir: http://SimptoMer.ru/bolezni/sustavy-kosti/2422-fibroznaya-displaziya-simptomy

Vlaknena displazija kosti (osteodisplazija)

Vlaknena displazija kosti pri otrocih in odraslih se lahko razvije iz več razlogov.

V tem primeru pride do patogene poškodbe kostnega tkiva s tvorbo vlaknatih vključkov, ki so sestavljena iz vlaken vezivnega tkiva.

To tkivo, ki ga v glavnem sestavljajo brazgotine, ostane po ranah, seka, opeče. Zamenjane kostne trabekule izgubijo moč in postanejo tarča zlomov.

Trenutno za fibrozo displazijo zaznamujejo onkologi kot tumorski proces, čeprav to ni povsem res.

Osteodisplazija te vrste se lahko pripisuje nadomestnim procesom.

Toda za izključitev njihove vloge pri nastajanju predpogojev za nastanek osteosarkoma tudi ni mogoče izključiti.

Karakteristični simptomi so odvisni od oblike lezije. Lokalizacija je lahko enolična ali razpršena (večkratna in pogosta).

Ujemite eno ali več kosti.

Trenutno zdravniki ne poznajo razlogov za začetek patološke zamenjave kostnih trabekule z vlaknastimi vlakni. Zato ni bilo razvitih aktivnih preventivnih ukrepov. Toda za izključitev dejavnikov tveganja pri otrocih in odraslih še vedno potrebujejo.

Zgodovina odkritja patologije

Zgodovina pojavljanja te bolezni še vedno ni znana.

Pravica do prvega odkritja patologije pripisuje ruski kirurg Braitsov, ki je v začetku prejšnjega stoletja natančno opisal patološke žarišče kostnega tkiva, ki ga je odkril.

Izgovarjal je žariščno degeneracijo kosti v fibrozno tkivo. Leta 1927 je bilo izvedenih več kliničnih študij, vključno z mikroskopskimi.

Posledično so bili klasificirani vsi značilni znaki fibrozne osteodisplazije. Bolezen je bila pripisana benignim tumorskim procesom. Zato so bili priporočeni kirurški posegi za njegovo zdravljenje.

Deset let kasneje so leta 1937 kirurgi Albrecht in Albright podrobno preučili multifokalne oblike fibrozne osteopatije pri otrocih in starejših bolnikih. Prvič je bila predstavljena teorija o genski naravi izvora teh sprememb.

Nadaljnje raziskave so opravili medicinski znanstveniki Lihtenštajn in Jaffe, zaradi česar je bilo ime primarno ime kliničnega simtomokompleksa podano v obliki Lihtenštajn-Jaffeovega sindroma. Kasneje se je preimenovala v Liechtenstein-Braitsov bolezen. Trenutno zdravniki diagnosticirajo fibrotično osteodisplazijo ali fibrosteodisplazijo.

Nosolska klasifikacija patoloških sprememb

Fibrotična displazija po definiciji je sistemska bolezen, ki vodi k pojavu značilnih patoloških sprememb v koščenih delih mišično-skeletnega sistema. Lezija kosti je tumor podoben proces. Nosolska klasifikacija nam omogoča, da jih razdelimo glede na lokalizacijo, stopnjo poškodb trabekule, zaplete itd.

fibrotična displazija kosti lobanje in čeljusti

Kot verjeten vzrok je razvoj kostnega tkiva na stopnji intrauterinega razvoja.

Poškodovan osteogenični mezenhim, ki je pozneje odgovoren za rast kostnih struktur. Zato se lahko primarni znaki manifestirajo v zgodnjem otroštvu.

Zato obstajajo teorija in degeneracijski proces kostnega tkiva kot rezultat gerontoloških sprememb v človeškem telesu.

Pri diagnosticiranju se zdravniki držijo določene razvrstitve. Predvsem se izvaja za določitev števila odkritih žarišč.

Prirojena oblika je pogosto poliozalna (večkratna) in pridobljena pri starejših - mono-osseous (single).

Z večjo žariščno obliko vedno obstaja klinična slika endokrinih patologij in melanoz kože. Pri večfacilni obliki tega ni opaziti.

Simptomi fibrozne displazije stegnenice in golenice pri otrocih

Pogosto je fibrotična displazija pri otrocih diagnosticirana že v zgodnjih letih. Simptomi patologije lahko vključujejo številne značilne lastnosti, ki izkušenemu zdravniku omogočajo, da sumi na te spremembe.

Včasih je v prvi vrsti patologija kardiovaskularnega sistema: otrok se pritožuje nad utrujenostjo, nepravilnim srčnim utripom, hitrim impulzom itd.

Morda so znaki hormonske disfunkcije: omotica, neenakomerna rasti, tahikardija ali bradikardija, prekomerna telesna teža ali pomanjkanje telesne mase.

Na dolge cevaste kosti spodnjih okončin so pogosto prizadete.

Obstaja fibrotna displazija stegnenice brez izrazite deformacije, vendar z vpletenostjo v patološki proces kolčnega sklepa.

Ampak fibrozna displazija golenice ponavadi povzroči značilno ukrivljenost pod težo telesa.

Da bi premagali dolgih kosti zgornjih okončin, ki je označen s nepoškodovanosti zapestja kosti (pomanjkanje njihove vpletenosti v patološkem postopku nadomestitve trabekularne vlaknenih vlaken).

Vlakna displazija golenice in stegnenice. Vlaknena displazija medeničnih kosti

Značilni simptomi so vidni v obliki zgostitve kosti. To je še posebej očitno na področju distalnih falangov prstov - postanejo skrajšani in zgoščeni. Večje kosti postanejo klavat.

Subjektivni značilni simptomi fibrozne displazije kosti:

• bolečine v mišicah spodnjega in zgornjega okončina po znatnem telesnem naporu;
• krči v mišicah zvečer po upokojitvi;
• sprememba barve kože na prizadetih območjih v obliki pigmentacije;
• šepanje na ozadju deformacije glave golenice.

Objektivno opazimo skrajšanje zgornjih in spodnjih okončin. Skrajšanje lahko doseže 10 cm. V prihodnosti se oblikujejo označena skolioza, kifoza in lordoza. Pod vplivom ravnih medeničnih kosti in simfize.

Vlakna displazija kosti lobanje, zgornje in spodnje čeljusti

Vlakna displazija lobanjskih kosti je pogosto monoosna in lokalizirana v sklepnih in čelnih delih. To ne povzroča nobenih posebnih težav za bolnika in se naključno diagnosticira na rentgenskih žarkih.

Izraženo fibrozno displazijo lobanje v tumorju podobni obliki je mogoče videti s prostim očesom. Takšni primeri so značilni za starejše bolnike. Te zunanje centre deformacije kostnih trabekul lahko kirurško odstranimo.

Relaps se pojavi redko.

Vlakna displazija kosti čeljusti

Za diagnosticiranje se uporabljajo preproste radiografske slike.

Pri porazu cevastih kosti je pomembno, da se določi stanje metafize in diafize.

V rentgenskem videzu fibristična displazija kosti izgleda kot oblakirano steklo z jasnimi mejami fokusa. Denzitometrija je pomembna za diferencialno diagnozo.

Zdravljenje fibrozne displazije kosti

Zdravljenje fibrozne displazije se lahko izvaja samo kirurško. Do danes ni učinkovitih farmakoloških učinkovin, ki bi ustaviti ali obrniti proces zamenjave kostnega trabekul s vlaknenih filamentov.

Pri kirurškem zdravljenju vlaknatega displazije kosti izvede delno resekcijo (odstranitev) poškodovanih območij. Nato se votlina napolni s posebno spojino, ki po strjevanju nadomešča kost.

Vir: http://santebone.ru/?p=3316