Kaj je megalokornija?

Megalokornija je redka genetska patologija vizualne naprave, pri kateri se premer roženice poveča za 2 ali več milimetrov od normalne vrednosti. Na primer, diagnoza je možna, če ima novorojenček premer 11 mm, kar je večje od običajne. Klinična slika bolezni je zelo individualna: anomalija morda nima hudih simptomov, v redkih primerih pa se pojavijo številne očesne motnje.

Značilnosti bolezni

Do začetka 20. stoletja se je megalokorneja štela za abortibilno različico glavkoma.Zamisel o bolezni je radikalno spremenil nemški raziskovalec B. Kaiser, ki razkriva genetsko naravo bolezni.V 90% primerov se patologija prenaša vzdolž X-vezanega kromosoma, zato se megalokorneje pogosteje diagnosticira pri dečkih.V vseh drugih primerih je dedovanje avtosomno recesivno, to je, da je oseba lahko nosilec gena, vendar ne trpi zaradi bolezni.

Bolezen je prirojena, zato so prvi znaki najdeni na materinskem oddelku.

V večini primerov se normalna prosojnost roženice ne pojavi, kljub dejstvu, da se lahko sprednja komora poveča v primerjavi z normo. Poleg tega očesni in očesni ton tudi ne trpijo.Primarna naloga zdravnikov pri odkrivanju tipičnih znakov bolezni je razlikovanje bolezni od prirojenega glavkoma (hidrofalt).Med megalokornejo in drugimi podobnimi boleznimi je nekaj razlikovalnih razlik:

• Ni močnega tanjšanja ali deformacije okončine;
• V lupini Descemeta ni napak;
• Funkcionalne motnje, ki so značilne za glavkom, se ne pojavijo;
• Intraokularni tlak je vedno normalen;
• Bolezen ne napreduje, razen povečanja premera roženice, je sorazmerna starosti.

Megalokorniji se diagnosticirajo pri primarnem pregledu novorojenčka, zato je mogoče spremljati potek bolezni od prvih dni otrokovega življenja.

Vzroki

Bolezen ima izključno genetsko etiologijo in se lahko prenaša tako iz nosilca defektnega gena in neposredno od matere do otroka.Megalokornina se pojavlja med tvorbo vizualnega aparata v zgodnjih fazah nosečnosti. Običajno se »očesna stekla« spremeni v sferično obliko do 6. tedna, toda s to patologijo lahko pride do takšnih sprememb kasneje. Zaradi tega se velikost premera ciliarnega pasu in sosednjih struktur poveča.Strukturni elementi roženice so anatomsko porazdeljeni navadno, vendar se v osrednjem delu povečuje njegov premer in nato redčenje.

Glavni simptomi

V večini kliničnih primerov je bolezen povsem asimptomatična in redko napreduje. Glavni znak megalokorneje je povečana roženica in ostane preglednost njegove membrane.Klinična slika je v veliki meri odvisna od resnosti kršitev strukturnih sestavin roženice, in v njihovi odsotnosti vizualna funkcija ostaja normalna. Pri hudih megalokornjih se lahko izrazijo naslednji simptomi:

• Kadar se pojavijo dvostranske lezije, se pojavijo distrofične motnje, poleg tega pa je mogoče opaziti razpršitev pigmenta na celotni površini pokrova;
• Lahko se razvije rahla vidna okvara, in tudi občasno lahko pride do različnih oftalmoloških izkrivljanj percepcije predmetov. Oblikujejo se miopija in astigmatizem;
• V redkih primerih se raztezajo leče mišične naprave, ki lahko povzroči drgetanje irisa, ko se jabolko močno premika;
• Obstaja možnost razvijanja sekundarnega glavkoma.To je zapleteno zaradi povečanega intraokularnega tlaka, kršitve odtekanja tekočine v steklasti.

Če pride do velikega povečanja premera roženice, se pri vidnem vidu nekoliko rahlo konveksno, v prihodnosti pa lahko vpliva na ostrino vida.

Možni zapleti

Vsi zapleti v megalokorniji so povezani s tem, koliko je bila roženica med embrionalnim razvojem deformirana.Tako se lahko z ametropijo razvije globina sprednje komore in z razvojem dvostranske bolezni se poveča tveganje anizometropije.Najbolj grozljiva posledica kršitve premera roženice je prirojeni strabizem, ki ga je mogoče operativno popraviti, pa tudi razvoj enostranske ali dvostranske amblijepije.

Vročinski strabizem pri otrocih

V redkih primerih je megalokrneja zapletena zaradi različnih motenj dijaka, na primer obstaja ektopija ali embriotokson.

Zdravljenje

Oftalmologi ne priporočajo zdravljenja te bolezni, če ni zapletov in so vizualne funkcije normalne.To je zato, ker kirurško ali konzervativno zdravljenje patologije lahko privede do napredovanja bolezni ali pojava zapletov po operaciji.

Kadar so vedno očitne očesne motnje, je uporaba korektivnih kontaktnih leč ali kozarcev, obnovitev vida z lasersko metodo ni priporočljivo v povezavi s tveganjem podubluxacije ali prekinitve leče zadnje kapsule.

Če se katarakta razvije ob ozadju bolezni, se v nekaterih primerih njegovo fakoemulzifikacijo imenuje z nadaljnjim dajanjem implantov v obliki intraokularne leče. To je zapleteno delovanje z velikim tveganjem za zaplete, zato ga izvajajo le izkušeni očesni kirurgi v progresivnih klinikah.Postopek se vedno izvaja v retrobulbarni anesteziji, vsi operativni posegi pa se opravljajo s korneosklernim rezom.

.

Vzroki za edem zgornje veke in sodobne metode zdravljenja

Vzroki in zdravljenje solzenja z kapljicami oči so predstavljeni v tem gradivu.

Tukaj so opisani razlogi za ločitev mrežnice.

.

Preprečevanje

Ni učinkovitih načinov za preprečevanje razvoja te resne patologije.Ob prisotnosti bolezni pri enem od staršev, med nosečnostjo, je potrebno strogo spoštovati vse predpise zdravnika, redno izpostavljati ultrazvokom in poskrbeti za svoje zdravje.Če je kljub temu obstajala genetska mutacija in se je pojavila bolezen, je najprej treba razlikovati od drugih patologij, saj je megalokornina zelo redka. Bolezen ne predstavlja tveganja za zdravje, po 30 letih pa se povečajo možnosti za nastanek sekundarne katarakte, zato je priporočljivo, da se redno opravi oftalmološki pregled pravočasno, da opazite napredek bolezni.

Video

Sklepi

Megalokorneja se pojavlja le pri 3-5% svetovnega prebivalstva, zato je vsak otrok s to napako takoj registriran z oftalmologom in nadzorovan za življenje. Kompleksnost pri preprečevanju in zdravljenju te bolezni je posledica genske narave bolezni, toda tudi s hudimi zapleti razširjene roženice obstaja možnost delnega zdravljenja. Razvoj medicine ni miren, v zadnjih letih pa so se pojavile učinkovite kirurške metode, ki omogočajo vsaj odpravljanje morebitnih sekundarnih bolezni v tej patologiji.

Preberite tudi o takšnih boleznih, kot so škotom očesa in heterokromija s kolobomi.