Bolezen isenko-cushing: simptomi in zdravljenje

Bolezni Itenko-Cushinga

Endokrinologija razlikuje med boleznijo in Itenko-Cushingovim sindromom (primarna hiperkortika). Obe bolezni se manifestirajo kot skupen simptom, vendar imajo različne etiologije.

V srcu sindroma Itenko-Cushing leži hiperprodukcija glukokortikoidov s hiperplastičnimi tumorji nadledvične skorje (kortikostero, glukosterom, adenokarcinom) ali hiperkortizem, ki ga povzroča podaljšano dajanje eksogenih glukokortikoidni hormoni. V nekaterih primerih z ektopičnimi kortikotropinomi, ki izvirajo iz celic sistema APUD (tumor lipidnih celic jajčnika, pljučnega raka, raka trebušne slinavke, črevesja, timusa, ščitnice itd.), tako imenovani ektopični ACTH sindrom s podobnimi kliničnimi manifestacije.

Pri Isenko-Cushingjevi bolezni je primarna lezija lokalizirana na ravni sistema hipotalamus-hipofize in periferne endokrine žleze ponovno vključujejo v patogenezo bolezni.

Bolezen Itenko-Cushing se pri ženskah pogosteje razvija 3-8 krat pogosteje kot pri moških; večinoma ženske v rodni dobi (25-40 let) so bolne.

Za potek bolezni Itenko-Cushinga so značilne hude nevroendokrinalne motnje: motnja ogljikovih hidratov in mineralni metabolizem, simptomatski kompleks nevroloških, kardiovaskularnih, prebavnih, ledvičnih motenj.

Vzroki Itenko-Cushingove bolezni

Razvoj bolezne Itenko-Cushing je v večini primerov povezana s prisotnostjo bazofilnega ali kromofobičnega adenoma adrenokortikotropnega hormona, ki izloča hipofizno žlezo. V primeru tumorske lezije hipofize, mikroadenoma, macroadenoma, adenokarcinomov so odkriti pri bolnikih.

V nekaterih primerih se ugotovi povezava nastopa bolezni s prejšnjimi nalezljivimi lezijami centralnega živčnega sistema (encefalitis, arahnoiditis, meningitis), kraniocerebralna travma, zastrupitev.

Pri ženskah se lahko Itenko-Cushingova bolezen razvije na ozadju hormonske prilagoditve zaradi nosečnosti, poroda, menopavze.

Povečana sinteza ACTH povzroča kaskado nadledvičnih in adrenalnih glandularnih učinkov. V nadledvičnih žlezah se poveča sinteza glukokortikoidov, androgenov in v manjšem obsegu mineralokortikoidov.

Povečanje ravni glukokortikoidov ima katabolni učinek na metabolizem beljakovinskih ogljikovih hidratov, ki ga spremlja atrofija mišičnega in vezivnega tkiva, hiperglikemije, insulinske insuficience in insulinske rezistence, ki ji sledi razvoj steroida diabetes mellitus. Kršitev metabolizma maščevja povzroča razvoj debelosti.

Okrepitev mineralokortikoidov dejavnost Cushingov bolezni aktivira sistema renin-angiotenzin-aldosteronski, s čimer prispeva k razvoju hipokaliemijo in hipertenzije.

Katabolni učinek na kostno tkivo spremlja elucija in zmanjšanje reabsorpcije kalcija v prebavnem traktu in razvoj osteoporoze.

Androgene lastnosti steroidov povzročajo nenormalno delovanje jajčnikov.

Resnost poteka Itenko-Cushingove bolezni je lahko blago, zmerno ali hudo. Lažno stopnjo bolezni spremljajo blago izraženi simptomi: menstrualna funkcija se lahko ohranja, osteoporoza včasih ni prisotna.

.

S povprečno resnostjo Isenko-Cushingove bolezni so simptomi izraziti, vendar se zapleti ne razvijejo.

.

Za hudo obliko bolezni je značilen razvoj zapletov: mišična atrofija, hipokalemija, hipertonična ledvica, hude duševne motnje itd.

Hitrost razvoja patoloških sprememb razlikuje napredovanje in trpek tečaja Itenko-Cushingove bolezni.

Za progresivno zdravljenje je značilno hitro (v 6 do 12 mesecih) povečanje simptomov in zapletov bolezni; pri tokovnem toku se patološke spremembe tvorijo postopoma, med 3-10 let.

Simptomi Itenko-Cushingove bolezni

Ko Cushingov bolezen razvije motnje metabolizma maščob, spremembe v kosti, živčnomišična, bolezni srca in ožilja, bolezni dihal, reprodukcijskega, prebavnega sistema, psihe.

Bolniki z Cushingov bolezni razlikujejo Kushingoid videz zaradi odlaganja maščob v tipičnih mestih: na obrazu, vratu, ramenih, prsih, hrbtu, trebuhu.

Na obrazu je lunatna oblika, nastane mastna "klimakterična grba" v predelu VII materničnega vratu vretenca, povečuje se prostornina prsnega koša in trebuha; medtem ko okončine ostajajo relativno tanek. Koža postane suha, luskasta, z izrazitim vijoličastim marmornato obliko, striae na področju mlečnih žlez, ramen, trebuha, intradermalne krvavitve. Akne ali furuncles pogosto opažajo.

Pri moških se zmanjša in izgubi las na obrazu in na telo; zmanjšana spolna želja, impotenca.

Začetek Ithenko-Cushingove bolezni v otroštvu lahko povzroči zamudo pri spolnem razvoju zaradi zmanjšanja izločanja gonadotropnih hormonov.

Spremembe osevskega sistema, ki nastanejo zaradi osteoporoze, se kažejo v bolečinah, deformaciji in zlomih kosti, pri otrocih - odloženi rasti in diferenciaciji skeleta.

.

Kardiovaskularne motnje v Cushingov bolezni lahko vključujejo hipertenzijo, tahikardija, elektrolitov-steroidnega kardiopatijo razvoj kroničnega srčnega popuščanja.

.

Bolniki z Isenko-Cushingovo boleznijo so nagnjeni k pogostim pojavom bronhitisa, pljučnice in tuberkuloze.

Poraz prebavnega sistema spremlja videz zgage, epigastrične bolečine, razvoj kronične hiperacidni gastritis, steroidni diabetes, steroidni razjedi želodca in dvanajstnika, prebavil krvavitev. Zaradi poškodbe ledvic in sečil lahko pride do kroničnega pielonefritisa, urolitiaze, nefrokleroze, ledvične odpovedi, do uremije.

Nevrološke motnje v Itenko-Cushingjevi bolezni se lahko izrazijo v razvoju bolečine, amiotrofičnih, steblo-mozoljavnih in piramidalnih sindromov.

Če sta bolečina in amiotrofične sindromi morda popravljive pod vplivom ustrezno zdravljenje Cushingove bolezni, sindrom izvornih cerebelarna in piramidno so ireverzibilne. Pri steblo-možganskem sindromu se razvije ataksija, nistagmus, patološki refleksi.

Z Isenko-Cushingovo boleznijo se duševne motnje lahko pojavijo kot nevrastenični, astensko-dinamični, epileptiformni, depresivni, hipohondrični sindrom. Značilno zmanjšanje spomina in inteligence, letargija, zmanjšanje obsega čustvenih nihanj; bolniki se lahko udeležijo obsesivnih samomorilnih misli.

Razvoj diagnostične in terapevtske taktike v Cushingov bolezni zahteva tesno sodelovanje med endokrinologi, nevrolog, kardiolog, gastroenterolog, urolog, ginekolog.

Z boleznijo Itenko-Cushinga so značilne spremembe v biokemijskih parametrih krvi: hiperholesterolemija, hiperglobulinemija, hiperkloremija, hipernatremija, hipokalemija, hipofosfatemija, hipoalbuminemija, zmanjšana aktivnost alkalna fosfataza.

.

Z razvojem steroidnega diabetesa mellitusa se zajamejo glukozurija in hiperglikemija.

.

Študija krvnih hormonov kaže na povečanje ravni kortizola, ACTH, renina; v urinu eritrociti, beljakovinski, granularni in hialinski valji, razporeditev 17-CS, 17-ACS, kortizol.

Za namene diferencialne diagnoze bolezni in Isenko-Cushingovega sindroma se izvajajo diagnostični testi z deksametazonom in metopirom (test Liddle).

Povečanje izločanja 17-ACS v urinu po uporabi metopiroona ali zmanjšanje izločanja 17-ACS za več kot 50% po dajanju deksametazon označuje Itzenko-Cushingovo bolezen, medtem ko odsotnost sprememb v izločanju 17-ACS kaže na sindrom Itenko-Cushing.

Študija nadledvične (ultrazvok nadledvične žleze, nadledvične MRI, CT, scintigrafija) s Cushingovim boleznijo razkriva dvostransko adrenalna hiperplazija.

Hkrati pa asimetrična enostranska širitev nadledvične žleze kaže na glukosterom.

Diferencialna diagnoza Itenko-Cushingove bolezni se izvaja s podobnim sindromom, hipotalamskim sindromom pubertalnega obdobja in debelostjo.

Zdravljenje Itenko-Cushingove bolezni

V Cushingov bolezni mora rešiti hipotalamus premike normalizirati izločanje ACTH in kortikosteroidi, obnoviti moteno presnovo.

Za zdravljenje bolezni, farmakoterapije, gama-žvečnega zdravljenja, protonske terapije hipotalamsko-hipofizne regije, kirurškega zdravljenja in kombinacije različnih metod lahko uporabimo.

Zdravstvena terapija se uporablja v začetnih fazah Itenko-Cushingove bolezni. Da bi preprečili delovanje hipofize, je predpisan rezerpin, bromokriptin.

Poleg osrednje delujočimi zdravili supresijo izločanja ACTH pri zdravljenju Cushingov bolezni se lahko uporablja blokatorji sintezo steroidnih hormonov v nadledvičnih žlez.

Izvaja se simptomatsko zdravljenje, katerega cilj je odprava beljakovin, mineralov, ogljikovih hidratov, elektrolitnega presnovka.

.

Rentgensko rentgensko in protonsko terapijo ponavadi opravljamo pri bolnikih, ki nimajo radioloških podatkov za tumor hipofize.

.

Ena od metod sevalne terapije je stereotaksična implantacija radioaktivnih izotopov v hipofizo.

Običajno nekaj mesecev po obsevanju zdravljenja pride do klinične remisije, ki jo spremlja a zmanjšanje telesne mase, krvni tlak, normalizacija menstrualnega cikla, zmanjšanje poškodb kosti in mišičnih sistemov. Obsevanje hipofize se lahko kombinira z enostransko adrenalektomijo ali usmerjeno uničenje hiperplastične substance nadledvične žleze.

S hudo obliko Itenko-Cushingove bolezni je mogoče prikazati dvostransko odstranjevanje nadledvične žleze (dvostranske adrenalektomije), ki zahtevajo nadaljnje vseživljenjske ST-glukokortikoide in mineralokortikoidi.

Po adenomektomiji se remisija pojavi v 70-80% primerov, pri približno 20% se lahko pojavi ponovitev tumorja hipofize.

Prognoza in preprečevanje Itenko-Cushingove bolezni

Napoved bolnika Itenko-Cushing je odvisna od trajanja, resnosti bolezni, starosti pacienta. Pri zgodnjem zdravljenju in blagih boleznih je popolno okrevanje možno pri mladih bolnikih.

Dolgotrajen potek Itenko-Cushingove bolezni, tudi z odstranitvijo osnovnega vzroka, vodi v obstojno spremembe v kostnih, kardiovaskularnih, urinskih sistemih, ki motijo ​​sposobnost za delo in obremenjuje napoved.

Začetne oblike Itenko-Cushingove bolezni povzročijo usoden izid zaradi zasega septičnih zapletov, ledvične odpovedi.

.

Bolnike z Isenko-Cushingovo boleznijo je treba upoštevati pri endokrinologu, kardiologu, nevrologi, ginekolog-endokrinolog; izogibati se pretiranemu fizičnemu in psiho-čustvenemu stresu, delati v nočni izmeni. Preprečevanje razvoja Itenko-Cushingove bolezni je omejeno na splošne preventivne ukrepe - preprečevanje TBI, zastrupitve, nevroinfekcije itd.

.

Vir: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/itsenko-cushing

Cushingov sindrom: simptomi in zdravljenje

Kategorija: Endokrini sistem 24254

Sindrom Itenko-Cushing - patološki proces, katerega nastanek vplivajo visoke ravni hormonov glukokortikoidov. Glavna je kortizol. Terapija bolezni mora biti zapletena in usmerjena v aretacijo vzroka, ki prispeva k razvoju bolezni.

Kaj povzroča bolezen?

Cushingov sindrom se lahko pojavi iz več razlogov. Bolezen je razdeljena na tri vrste: eksogenega, endogenega in psevdosindroma. Vsak od njih ima svoje razloge za izobraževanje:

1. Exogenous. Razlogi za njegov razvoj vključujejo preveliko odmerjanje ali podaljšano uporabo steroidov med zdravljenjem druge bolezni. Praviloma se uporabljajo steroidi, kadar je treba zdraviti astmo, revmatoidni artritis.
2. Endogeni. Njegova nastanek povzroča notranjo okvaro delovanja telesa.
3. Pseudosinodrom. Obstajajo časi, ko so osebe obiskane s simptomi, podobnimi tistim s Cushingovim sindromom, vendar v resnici ni. Obstaja takšno stanje zaradi prekomerne telesne mase, alkoholne zastrupitve v kronični obliki, nosečnosti, stresa, depresije.

Kako se manifestira sama bolezen?

Simptomi Itenko-Cushingovega sindroma

Cushingov sindrom pri vsakem pacientu se kaže na svoj način. Razlog je v tem, da se organizem določene osebe odziva na ta patološki proces na svoj način. Obstajajo naslednji najpogostejši simptomi:

• dobiček v teži;
• šibkost, utrujenost;
• presežne lase;
• osteoporoza.

Povečanje telesne mase

Zelo pogosto se simptomi Cushingove bolezni kažejo v hitrem povečanju telesne mase. Ta napoved je opaziti pri 90% bolnikov. Iste maščobne plasti se deponirajo na trebuhu, obrazu, vratu. Roke in noge, nasprotno, postanejo tanki.

Atrofija mišične mase je opazna na ramenih in nogah. Takšen proces povzroča simptome bolnika, ki so povezani s splošno šibkostjo in hitro utrujenostjo.

V kombinaciji z debelostjo taka manifestacija bolezni povzroči precejšnje težave pacientu med fizičnim naporom.

V določenih situacijah se lahko oseba poškoduje, če vstane ali čuče.

Razpraševanje kože

Podoben simptom v Cushingovem sindromu se zgodi zelo pogosto. Prevleke za kožo pridobijo mramorno senco, odvečno suhost in imajo področja lokalne hiperhidroze. Pacient ima cianozo, kosti in rane pa se zdravijo zelo dolgo.

Prekomerno oblikovanje las

Takšne simptome pogosto obišče ženska, ki ji je diagnoza Isenko-Cushingova bolezen. Lasje se začnejo oblikovati na prsih, zgornji ustnici in bradi.

Razlog za to stanje je pospešeno nastajanje nadledvičnih žlezov moških hormonov - androgenov.

Poleg tega simptoma ima ženska tudi menstrualno motnjo, pri moških pa impotenca in zmanjšanje libida.

Osteoporoza

Osteoporoza

To bolezen se diagnosticira v 90% primerov pri bolnikih s Cushingovim sindromom. Osteoporoza se kaže s sindromom bolečine, ki prizadene kosti in sklepe.

Izločanje spontanih zlomov reber in okončin ni izključeno.

Če bolezen Itenko-Cushing vpliva na otrokovo telo, je opazno zaostajanje pri razvoju otrokovega razvoja.

Kardiomiopatija

S Cushingovim sindromom ta pogoj zelo pogosto vpliva na bolnika. Kardiomiopatija je praviloma mešanega tipa. Vpliva na nastanek arterijske hipertenzije, elektrolitske motnje ali katabolične učinke steroidov. Pri ljudeh so ti simptomi opaženi:

Poleg predstavljenih simptomov Cushingov sindrom lahko povzroči patologijo, kot je diabetes mellitus. Določeno je v 10-20% primerov. Regulacijo krvnega sladkorja se lahko opravi s pomočjo posebnih zdravil.

Glede na živčni sistem se pojavijo naslednje pojave:

• zaostajanje;
• depresija;
• euforija;
• slab spanec;
• steroidna psihoza.

Razvoj bolezni pri otrocih

Bolnik Itenko-Cushing je pri mladih bolnikih zelo redko diagnosticiran. Ampak resnost tečaja prevzame vodilni položaj med endokrinimi patologijami. Najpogosteje vpliva na bolezen otrok v starejši starosti. Vendar pa je nemogoče izključiti oblikovanje procesa pri predšolskih otrocih.

Patološki proces tako hitro zajema veliko različnih vrst izmenjav, zato je treba pravočasno diagnozo in terapijo izvesti čim prej.

Pri 90% bolnikov se diagnosticira zamuda pri rasti. V kombinaciji s prekomerno telesno težo, to vodi k dehidraciji telesa. Za zaostajanje rasti je značilno zaprtje epifiznih rastnih con.

Pri otrocih, tako kot pri odraslih, lase raste, čeprav je resnična puberteta odložena.

Pri dečkih so simptomi povezani z zamikom pri razvoju modih in penisa ter pri dekletih - v nasprotju z delovanjem jajčnikov, hipoplazije maternice, otekline mlečnih žlez in menstruacije.

Obloge za lase začnejo prizadeti tako telo kot hrbet, hrbtenica, okončine.

.

Značilna manifestacija Cushingovega sindroma je kršitev trofizma kože. Tak simptom se izraža v tvorjenju raztegljivih pasov.

.

Koncentrirajo se praviloma na spodnji trebuh, stranice, zadnjico, notranja stegna. Te trakove lahko predstavljamo tako v ednini kot v množini. Njihova barva je roza in vijolična.

Koža s tem postopkom postane suha, tanka, zelo lahko poškoduje. Pogosto otrokovemu telesu vplivajo abscesi, glivice, furunculoza. Območje prsnega koša, obraza in hrbta ima akne.

Na koži prsnega koša in udov se oblikujejo lišaji podobni izpuščaji. Obstaja akrocyanosis. Obloge za kožo na mestu zadnjice spremljajo suha koža in na dotik so mrazi.

Sindrom Itenko-Cushing pri otrocih

Poraz se nanaša na ravno kost in cevasto. V primeru zloma se opažajo klinične lastnosti: odsotnost ali ostro zmanjšanje sindroma bolečine na mestu zloma.

Med zdravljenjem se lahko oblikujejo velike velikosti in dolgotrajna koruza.

Sindrom Itenko-Cushing povzroča patološke spremembe v kardiovaskularnem sistemu pri otrocih. Pojavlja se v obliki hipertenzije, metabolizma elektrolitov in hormonske odpovedi.

.

V tem primeru je povečan krvni tlak obvezen. To je vztrajnost in zgodnji simptom bolezni. Indikatorji tlaka so odvisni od starosti bolnika. Če je mlajši, bo višji njegov krvni tlak.

.

Tahikardija je diagnosticirana pri skoraj vseh bolnikih.

Pri majhnih bolnikih se pojavijo nevrološke in duševne motnje. Za te simptome so naslednje lastnosti:

• več točk;
• brisanje;
• različna resnost;
• dinamičnost.

Pogosto pride do kršitve psihike. Ta pogoj se kaže v depresivni razpoloženosti, vzburjenosti, pogosto bolniki obiskujejo samomorilne misli. Ko je Cushingov sindrom dosegel stabilno remisijo, vse te manifestacije hitro izginejo.

Otrokom so pogosto diagnosticirani znaki steroidnega diabetesa, katerega potek se pojavi brez acidoze.

Terapevtski dogodki

Zdravljenje bolezni najprej vključuje dejavnosti, katerih namen je odpraviti vzrok patologije in uravnotežiti hormonsko ozadje. Sindrom Itenko-Cushing lahko predlaga tri metode zdravljenja:

• medicamentous;
• žarek;
• kirurški.

Metode zdravljenja Itenko-Cushingove bolezni

Pomembno je, da začnete zdravljenje pravočasno, saj se glede na statistične podatke, če se zdravljenje ne začne v prvih 5 letih od začetka, obolelih pojavi v 30-50% primerov.

Terapija z zdravili

To zdravljenje se osredotoča na kompleks drog, katerih delovanje je usmerjeno v zmanjšanje proizvodnje hormonov v nadvzorčnem skorje.

Zdravnik pogosto imenuje zdravnika v povezavi z drugimi načini zdravljenja.

Za terapijo s Isenko-Cushingovim sindromom se lahko pacientu predpiše taka zdravila:

• Mitotane;
• Metirapan;
• Trilostan;
• Aminoglutetimid.

Praviloma je treba ta zdravila uporabiti, če kirurška metoda zdravljenja ne daje pozitivnega rezultata ali je preprosto nemogoče izvesti operacijo.

Radiacijsko zdravljenje

Radiacijsko zdravljenje

Uporaba tega načina zdravljenja je primerna, če je bolezen povzročila adenoma hipofize. Radiacijska terapija zaradi vpliva na hipofizo omogoča zmanjšanje proizvodnje adrenokortikotropnega hormona.

Ta način zdravljenja praviloma poteka v povezavi z medicinskim ali kirurškim zdravljenjem.

Pogosto je zaradi kombinacije z zdravili povečan učinek sevalne terapije na zdravljenje Cushingovega sindroma.

Kirurški poseg

Za zdravljenje bolezen je pogosto predpisana operacija. Vključuje odstranitev adenomov s pomočjo mikro-kirurških tehnik. Pacient postane boljši zelo hiter in učinkovitost takšne terapije je 70-80%.

Če je Cushingov sindrom povzročil tumor nadledvične skorje, operacija vključuje ukrepe za odstranitev te neoplazme.

Če je bolezen zelo otežena, zdravniki odstranijo dva nadledvična žleza, kar povzroči bolnik bo moral skozi celo življenje uporabljati glukokortikoide kot nadomestek terapija.

Glavni znaki bolezni so debelost in visok krvni tlak.

Zdravljenje daje pozitivne rezultate le, če so bili vsi terapevtski postopki opravljeni pravočasno.

Bolezni s podobnimi simptomi:

Hiperandrogenizem (sočasni simptomi: 6 od 20)

Hiperandrogenizem je patološko stanje, ki se pojavlja pri dekletih in ženskah, za kar je značilno povišanje ravni androgenov v telesu.

Androg se šteje za moškega hormona - v ženskem telesu je tudi prisoten, vendar v majhni količini, torej kadar je njegova raven ženska ima značilne simptome, vključno s prenehanjem menstruacije in neplodnosti, moškimi lasmi in nekaterimi drugi. Spreminjanje hormonskega ozadja zahteva nujen popravek, saj lahko to privede do razvoja številnih patologij v ženskem telesu.

... Debelost (sovpadajoči simptomi: 5 od 20)

Debelost je stanje telesa, v katerem se maščobna ostanki v svojem vlaknom, tkivih in organih začenjajo kopičiti v presežku.

.

Debelost, katere simptomi sestavljajo povečanje teže z 20% ali več v primerjavi s povprečnimi vrednostmi, ni le vzrok splošnega neugodja.

.

Prav tako povzroča nastanek psihofizičnih težav na tem ozadju, težave s sklepi in hrbtenico, težave, povezane s tem s spolnim življenjem, pa tudi težave, povezane z razvojem drugih pogojev, povezanih s tovrstnimi spremembami v organizem.

... miokarditis (sovpadajoči simptomi: 5 od 20)

Miokarditis je splošno ime za vnetne procese v srčni mišici ali miokardiju. Bolezen se lahko pojavi v ozadju različnih okužb in avtoimunskih lezij, izpostavljenosti toksinom ali alergenom.

Primarno vnetje miokarda, ki se razvija kot samostojna bolezen, in sekundarno, ko je srčna patologija eden glavnih manifestov sistemske bolezni.

... Premenopavza (sovpadajoči simptomi: 5 od 20)

Premenopavza je posebno obdobje v življenju ženske, katere izraz za vsakega ženskega predstavnika je individualen. To je neke vrste vrzel med oslabljenim in mehkim menstrualnim ciklusom ter zadnjim menstruacijskim obdobjem, ki je povezano z menopavzo.

... Myotonia (sovpadajoči simptomi: 5 od 20)

Myotonia je genetsko določena patologija, ki spada v kategorijo nevromuskularnih bolezni. Omeniti velja, da se lahko, odvisno od njegove raznolikosti, manifestira v različnih starostnih obdobjih in ne od trenutka, ko se rodi otrok.

Glavni razlog za razvoj bolezni je prenos genov, ki mutirajo otrok, z enega ali obeh staršev in lahko so popolnoma zdravi. Drugi predpogoji, ki vplivajo na razvoj takšne redke bolezni, še vedno niso znani.

...

• VKontakte

Vir: http://SimptoMer.ru/bolezni/endokrinnaya-sistema/561-sindrom-kushinga-simptomy

Icenko-Cushingov sindrom - vzroki in simptomi, diagnosticiranje in zdravljenje bolezni pri otrocih in odraslih

Če je glede na rezultate izvedenih testov v nadledvičnih žlezah presežek glukokortikoidnih hormonov, to je znak nevarne bolezni.

Cushingova bolezen pogosto prevladuje pri ženskah, jo je mogoče zdraviti s konzervativnimi in operativnimi metodami.

Pacient doživi izrazito simptomatologijo, potrebuje pravočasno diagnostiko.

Vzroki Itenko-Cushingovega sindroma

Za več bolnikov postane diagnoza neprijetno presenečenje. V takih primerih pred hormonskim neravnovesjem sledi farmakološka uvedba sintetičnih hormonov za uspešno zdravljenje avtoimunskih stanj telesa.

Gre za vprašanje različnih zdravilnih pripravkov, na primer Prednisolone, Solu-Medrol, Dexamethasone za subkutano injiciranje v sistemski krvni obtok.

Vendar so znani tudi drugi vzroki sindroma Itenko-Cushing, saj so v praksi pridobljeni znaki že ocenjeni kot patološki.

To so bili eksogeni razlogi, zaradi katerih se pojavi Cushingov sindrom, vendar ima značilna bolezen drugačno razvrstitev glede na etiologijo patološkega procesa. Torej:

1. Pseudosinodrom. Ta nenormalna bolezen je le podobna bolezni Itzenko-Cushing, vendar je v resnici hormonsko neravnovesje in koncentracija ACTH pred prekomerne teže, prirojeni ali pridobljeni diabetes mellitus, kroničnega alkoholizma, poteka nosečnost, stanje globoke depresije, motnje izmenjava snovi.
2. Endogeni dejavnik. V tem primeru obstajajo resnični zdravstveni problemi in pomembni. Ta hipofizni tumor, tumorji ženskega reproduktivnega sistema, pljučnega raka, tumorjev procesov nadledvične skorje, kot adenomom. Itenko-Cushingova bolezen slabo potrebuje integriran pristop, kirurški poseg ni izključen.

Klinične bolnike prvič ne zaznajo disfunkcije hipofize in hipotalamusa. Ljudje se učijo o diagnozi biokemičnega testa krvi, in kar po naključju.

Simptomi sindroma Itenko-Cushing se pojavijo kasneje, povzročajo določeno skrb za lastno zdravje. Na primer, pacient je zaskrbljen zaradi rast vegetacije na telesu, videza grmovja na vratu.

Poleg tega je za klinično sliko sindroma značilna naslednja sprememba splošne blaginje:

• povečana utrujenost;
• mišična šibkost pri Itenko-Cushingjevi bolezni;
• sprostitev in zmanjšanje gladkega mišičnega tona;
• Hitro povečanje telesne mase;
• lunin obraz (matronizem);
• osteoporoza pri hiperkortizolizmu;
• Marmorska odtenek dermis z vaskularnim vzorcem;
• zmanjšanje aktivnosti živčnega sistema: očitna inhibicija, pasivnost, odsotnost;
• Povečani znaki hipertenzije (nenadni pritiski na tla);
• želodčni želodec s pojavom strij;
• maščobno usedanje v vratnih vretencah;
• Motnje znojenja (povečana proizvodnja sebuma);
• funkcionalna motnja sistemske prebave.

Isenko-Cushingov sindrom - diagnoza

Za pravočasno prepoznavanje sindroma hiperkortizma je potrebno opraviti več laboratorijskih testov. Med njimi je potreben krvni test za določitev indeksa kortizola za več dni.

Poleg tega se z enako analizo ocenjujejo 17-oksikortikosteroidi in preučuje raven ACTH. Drugi obvezni pogoj za Itenko-Cushingovo bolezen je študija sestave urina. To je splošna analiza.

Na ta način je možno identificirati sindrom Itenko-Cushing, diagnozo pa vključuje tudi druge ukrepe:

• MRI hipofize, nadledvične žleze;
• fluoroscopy;
• CT prsnice;
• radioizotopska študija;
• izvedbo številnih testov Itenko-Cushing.

Sindrom Itenko-Cushing pri otrocih

Hiperfunkcija nadledvične žleze se lahko razvije v otroštvu. Elektrolitske motnje imajo genetsko nagnjenje, vendar so v praksi zelo redke.

Patogenezo tega sindroma se proučuje posamično, glavni simptomi pa so hipertenzija in displastična debelost.

Možno je, da v otrokovem telesu razvije diabetes.

Za trajno pozdravi Cushingov sindrom pri otrocih, je pomembno, da normalizacijo hormonov, odpraviti disfunkcija skorje nadledvične žleze bolnika.

Da bi se znebili patologije in zatrli njen razvoj, zdravnik, ki je prisoten, močno priporoča uporabo konzervativnih in kirurških metod strogo iz zdravstvenih razlogov.

Značilnosti intenzivne nege so naslednje:

1. Sprejem steroidnih hormonov v kombinaciji z gama terapijo.
2. Transsfenoidna adenomektomija ali adrenalektomija.

Isenko-Cushingov sindrom - zdravljenje

Hiperadrenokortikozo je treba pravilno diagnosticirati in pravočasno predpisati terapijo z večinoma konzervativnimi metodami. Pri cushingoidu so potrebne spremembe v prehrani, obveznem zdravljenju in vključevanju fizioterapevtskih postopkov.

Zdravljenje sprejem sindrom Cushingov zagotavlja sintetičnih hormonov sčasoma popraviti Kushingoid (luna) obraz.

Poleg tega so glede na simptomatologijo potrebni antidepresivi, hipertenzivi in ​​druge farmakološke skupine.

.

Kompleksna operacija s hiperkortikizmom vključuje odstranitev tumorja ali druge usmeritve patologije.

.

Pred kirurškim posegom je potrebno zdravilo.

To je nujno insulin v diabetesu, kalcij in kalijeve pripravke, anabolične steroide. Po operaciji se izvede bolnik z lunarno obliko obraza.

Bolezni in Itenko-Cushingovega sindroma

S hiperkortizmom se povečuje vrednost kortizola v krvi. Toda bolezen in sindrom imajo drugačno etiologijo patološkega procesa.

Na primer, v primeru bolezni so to očitne patologije hipotalamsko-hipofiznega sistema in v sindromu gre za zunanji zunanji in notranji dražljaji. Glavna naloga strokovnjakov je pravilna diferenciacija napredujoče bolezni.

Samo v tem primeru se lahko sindrom ali Icenko-Cushingova bolezen hitro pozdravi, stabilizira hormonsko ozadje in prepreči nevarne zaplete za zdravje.

: Itzenko-Cushingova bolezen

Vir: http://sovets.net/8642-sindrom-itsenko-kushinga.html

Bolezni Itenko - Cushing - diagnoza, simptomi, zdravljenje

Bolezen Itenko-Cushinga je nevroendokrinalna motnja, za katero je značilno povečanje proizvodnje hormonov v skorje nadledvične žleze.

Razvija se predvsem pri ženskah v rodni dobi (25-40 let), pojavlja se 3-8 krat pogosteje kot pri moških.

V diagnostiki in zdravljenju se ukvarjamo z endokrinologom, gastroenterologom, nevrologi, ginekologom, urologi in kardiologi.

Vzroki

Razvoj hipofize - Cushing je zaradi prisotnosti ali bazofil chromophobe adenoma hipofize, ki proizvaja kortikotropin pogosto posledica. V primeru tumorske lezije hipofize se pacientu diagnosticira adenokarcinom, makro- ali mikroadenoma.

V nekaterih primerih se ugotovi razmerje nastopa patologije s prejšnjimi zastrupitvami, infekcijskih poškodb centralnega živčnega sistema, kraniocerebralne travme.

Pri ženskah se Itenko-Cushingova bolezen pojavlja v ozadju hormonskih nihanj, ki jih povzroča puberteta, menopavza, nosečnost, porod.

Vsi ti dejavniki sproži naslednji mehanizem: kortikotropin (hipotalamus hormon) izdelan v velikih količinah, kar vodi do povečane sinteze ACTH (hipofiza hormon).

Slednji povzroči kaskado nadledvičnih in nadledvičnih učinkov. V izločanju nadledvične žleze androgenov, glukokortikoidov, v manjši meri - mineralokortikoidov.

Povečanje vsebnosti glukokortikoidov ima katabolni učinek na metabolizem beljakovinskih ogljikovih hidratov, ki povzroča hiperglikemijo, atrofijo vezivno in mišično tkivo, insulinsko insuficienco in insulinsko rezistenco, ki ji sledi pojav steroidnega sladkorja diabetes. Kršitev metabolizma maščevja spremlja razvoj debelosti.

Razvrstitev

Stopnja razvoja Itenko-Cushingove bolezni je blago, zmerno in hudo. Za blago stopnjo so značilni blagi simptomi.

S povprečno obliko je simptomatologija svetla, vendar negativnih posledic ni.

Za hudo obliko je značilen razvoj različnih zapletov, ki ovirajo delovanje pacienta in povzročajo invalidnost in smrt.

S hitrostjo razvoja se razlikuje trden in progresivni potek bolezni. S torpidnim tokom se postopni postopki oblikujejo v roku 3-10 let. Za progresivno zdravljenje je značilno hitro (v 6 do 12 mesecih) povečanje simptomov in zapletov.

Simptomi

Ljudje, ki trpijo zaradi te bolezni, imajo poseben videz zaradi kopičenja maščobnega tkiva na tipičnih mestih.

Lice ima obliko lunata, v predelu VII vratnega vretenca, nastane tako imenovana maščobna klimakterična grba, povečuje se prostornina trebuha in prsnega koša. Hkrati so noge in roke še vedno relativno tanki.

Koža, z izrazitim vijoličastim marmornato obliko, intradermalna krvavitev in strije v trebuhu, ramenih in mlečnih žlezah, je luskasta in suha. Pogosto je razvoj furunćk ali aken.

Pri moških je impotenca, zmanjšana spolna želja, zmanjšanje in izguba las na telesu in obrazu.

V otroštvu bolezen Itenko-Cushing povzroči zamudo pri spolnem razvoju zaradi zmanjšanja proizvodnje gonadotropnih hormonov.

Zaradi razvoja osteoporoze se spremembe pojavijo na delu kostnega sistema. Pojavljajo jih zlomi, deformacije in bolečine v kosteh, pri otrocih - zapoznela rast in nastanek okostja.

.

Kardiovaskularne motnje vključujejo elektrolit-steroidne kardiopatije, tahikardijo, arterijsko hipertenzijo, kronično srčno popuščanje.

.

Ljudje s to patologijo so bolj dovzetni za razvoj pljučnice, bronhitisa, tuberkuloze.

Poraz prebavnega sistema se kaže v zgago, kroničnem hiperacidnem gastritisu, epigastrični bolečini, gastrointestinalna krvavitev, steroidni razjedi dvanajstnika in želodca, steroidni sladkor diabetes. Zaradi funkcijskih motenj sečil in ledvic odpoved ledvic pride do uremije, kroničnega pielonefritisa, nefrokleroze, urolitiaze.

Nevrološke motnje so izražene v razvoju matičnih možganskih, bolečih, piramidalnih in amiotrofičnih sindromov. Amiotrofični in bolecinski sindromi so potencialno reverzibilni pod vplivom ustreznega zdravljenja Itenko-Cushingove bolezni.

Piramidni in steblo-možganski sindromi so nepovratni. Za piramidalni sindrom je značilna osrednja lezija sublingvalnih in obraznih živcev, hiperrefleksija tetive z ustrezno simptomatologijo.

S to boleznijo so možne duševne motnje, kot so epileptiformni, nevrastenični, hipohondriakalni, depresivni, astenodinamični sindromi. Značilna čustvena inhibicija, letargija, zmanjšana inteligenca in spomin. Bolnik lahko vznemirja kompulzivna samomorilska razmišljanja.

Diagnostika

Za diagnozo je ocenjena prisotnost zgornjih simptomov bolezni Itenko - Cushing. Potem se pregledata urin in kri.

Običajno dobljeni rezultati potrdijo zmanjšanje aktivnosti alkalne fosfataze in prisotnost hiperholesterolemija, hipofosfatemija, hiperglobulinemija, hipokalemija, hiperkloremija, hipoalbuminemija, Hipernatremija.

Z razvojem steroidnega diabetesa se zabeležijo hiperglikemija in glukozurija. Krvni test za hormone razkriva povečanje ravni kortizola, renina, ACTH.

.

V urinu najdemo hialne in zrnate valje, beljakovine, eritrocite, sproščanje kortizola, 17-ACS, 17-CS povečuje.

.

Več informacij je na voljo z instrumentalnimi metodami za diagnosticiranje Itenko-Cushingove bolezni-radiografije hrbtenice, kosti lobanje in udov, CT in MRI možganov.

Prikazujejo tumorje hipofize in uničenje kostnega sistema.

Ultrazvok, radioizotopsko slikanje in angiografija nadledvičnih žlez, nam omogočajo, da ocenimo njihovo velikost in stopnjo delovanja vsake plasti.

Patologijo je pomembno razlikovati od sindroma hiperkortike (kortikoblastoma ali kortikosteroma), hiperkortizolemija, adolescentnega dispituitizma in hipotalamskega sindroma, adrenogenitalnega sindroma in eksogena debelost.

Zdravljenje

Zdravljenje Cushingove bolezni - Cushingov usmerjena v odpravo hipotalamus premike obnovitev metabolizma, normalizira izločanje kortikosteroidov in ACTH.

V ta namen namenskih medicinski terapiji, kirurška terapija, protonske terapije hipotalamus-hipofize območje gama obsevanjem, prehrano, kot tudi kombinacije različnih metod.

Zdravstvena terapija se izvaja na začetnih stopnjah bolezni. Za blokado hipofize so indicirani bromokriptin in rezerpin.

Poleg centralnih drog ukrepov, da zatre produkcijo ACTH, učinkovitimi pri zdravljenju blokatorji patologij sintezo steroidnih hormonov v nadledvičnih žlez.

Hkrati se izvaja simptomatsko zdravljenje, katerega cilj je odprava metabolizma mineralov, proteinov, elektrolitov in ogljikovih hidratov.

.

Rentgenske gama in protonske terapije so indicirane za bolnike, ki nimajo radiografskih podatkov, ki potrjujejo prisotnost tumorja hipofize.

.

Iz metod sevalne terapije se uporablja stereotaktna implantacija radioaktivnih izotopov v hipofizi.

Nekaj ​​mesecev kasneje je klinično remisijo, pri kateri normalni menstrualni ciklus, znižanje krvnega tlaka in telesne mase, zmanjšano izgubo mišic in kosti sistemov.

Pri hudi bolezni je potrebna dvostranska odstranitev nadledvične žleze. Ob odkritju adenoma hipofize proizvedene Transkranialna endoskop (preko kraniotomija) ali transnasal (intranazalno) odstranitev tumorja.

Skupna metoda simptomatskega zdravljenja Isenko-Cushingove bolezni je dietoterapija. Uravnava metabolizem in se bori za zaplete patologije.

S kamni v ledvicah in osteoporozi je treba normalizirati raven kalcija v telesu. Strokovnjaki priporočajo povečanje števila izdelkov, ki vsebujejo vitamin D. To so jajca, sir, kislo mleko.

Vzdržite se od nasičenih maščobnih kislin, ki jih vsebujejo majoneza, maslo, margarin.

.

V debelosti pacientovo stanje olajša minimalno porabo živalskih maščob in natrija (večinoma soli), in v hudih primerih - tekočine (pred -2 ​​litrov na dan).

.

Prehrana s peptično razjedo, povzročeno s to patologijo, pomeni pogoste frakcijske jedi. Pri izbiri izdelkov se morate osredotočiti na tabela 1, 1A in 1B za Pevzner.

Odpravlja kolaček, kislo, mastno, prekajene in slane hrane, ki spodbujajo izločanje želodčne kisline in poslabšajo potek bolezni. Prav tako je prepovedano piti močne alkoholne pijače, kavo in črni čaj.

Med poslabšanjem je zaželeno jesti juhe z nizko vsebnostjo maščob, žitaric, kuhano meso in druga lahka živila.

Pri srčnem popuščanju je cilj prehrane normalizacija volumna krvne celice. Bolnik je priporočljivo slediti terapevtsko mizo na Pevzneru № 10, omejiti porabo vode (do 1 l na dan) in soli (na -2 g na dan).

Možni zapleti

Najresnejši zapleti bolezni so:

• ledvične bolezni;
• Razjeda na želodcu;
• steroidni diabetes mellitus;
• srčno popuščanje;
• slabitev imunskega sistema.

Urolitiazo ledvic se razlaga z elucijo kalcijevih spojin iz kosti. Ne pridejo v stik s kostnim tkivom, pridejo v kri in se kopičijo v velikih količinah v ledvični medenici.

Postopoma so trdni konkrecija tvorjene ki motijo ​​pretok urina v sečevodov, poškoduje telesno epitelija in povzroči ledvične kolike.

Tudi podatki o izobraževanju kažejo na razvoj okužb (pielonefritis).

Presnovne motnje vplivajo na sluznico želodca. Najprej se zmanjša proizvodnja sluzi, ki običajno obdaja stene organa.

.

Pred agresivnim delovanjem kisle, začinjene in trdne hrane postane manj zaščiten.

.

regeneracija sluzničnih celic upočasni tudi navzdol, kar poveča tveganje za razjede želodca ali dvanajstnika.

Steroidno diabetes mellitus proti ozadju Itenko-Cushingove bolezni se razvije pri 10-20% bolnikov. Patologija poteka veliko lažje od klasičnega diabetesa mellitusa.

Raven glukoze ureja pravilno izbrana prehrana, ne da bi vzela zdravila.

V zanemarjenih primerih steroidna diabetes mellitus povzroča resne motnje.

Tudi če je bolezen Itzenko-Cushinga zdravljena, so spremembe v miokardiju nepovratne. Pacient hitro postane naveličan vsakodnevno delo, se ne more spopasti s težkimi fizičnimi napori.

Povečana sproščenost kortikosteroidov zmanjšuje imunski sistem. Posledično telo postane bolj dovzetno za različne okužbe. Bolniki pogosto trpijo zaradi ARVI, pustularne kožne bolezni.

Profilaksa in napoved

Osebe s simptomi Itenko-Cushingove bolezni je treba opazovati pri različnih strokovnjakih in se izogibati pretiranim psiho-čustvenim in fizičnim naporom. Tudi splošni preventivni ukrepi vključujejo boj proti nevroinfekciji, zastrupitvi, preprečevanju kraniocerebralne travme itd.

Napoved bolezni je odvisna od starosti bolnika, resnosti in trajanja patološkega procesa. Z zgodnjo diagnozo, blagim tokom in starostjo 30 let, je rezultat ugoden.

V zmernih primerih, po normalizaciji funkcije nadledvične skorje, arterij hipertenzija, osteoporoza, diabetes mellitus, nepovratna okvara delovanja ledvic in kardiovaskularnih sistem.

S popolno regresijo znakov bolezni, oseba ostane sposobna.

.

Bilateralna adrenalektomija povzroči nastanek kronične insuficience nadledvične žleze. To zahteva vseživljenjsko nadomestno zdravljenje z mineralokortikoidi in glukokortikoidi. V nasprotnem primeru se poveča tveganje za Nelsonov sindrom. Tudi popolnoma neučinkovita.

.

Vir: http://dolgojit.net/bolezn-itcenko-kushinga.php