V tem članku boste izvedeli, kaj je patologija imenovani Budd-Chiari sindrom, saj je nevaren, kot je sindrom je značilna bolezen, Budd-Chiari sindrom. Vzroki in zdravljenje.
člen Vsebina:
- Povzroča
- Simptomi
- terapije Diagnoza Prognoza
Budd-Chiari sindrom - zastajanja krvi v jetrih z kršenja iztoku iz organa, ki se razvije na podlagi različnih ne-vaskularnih patologijah in bolezni( peritonitis, perikarditisa) povzročajo. Rezultat motenj pretoka krvi postane jetrih in povečanje krvnega tlaka v portalni veni( glavna krvnih žil, ki prinaša vensko kri v jetrih neseznanjenih organov).
anatomske strukture nadželodčnem območju trebuha. Klikni za povečavo Konvencionalno izoliramo dve obliki bolezni z enakimi simptomi in izrazih:
- bolezen ali primarne patologije( vzrok - vnetje notranje stene žil, dobavo jetra).
- Budd-Chiari sindrom ali sekundarni patologija( pojavi pred ne-žilnih bolezni).
sindrom - redka bolezen, glede na statistiko, zbolelih v 1 od 100.000 ljudi, pri ženskah od 40 do 50 let - nekajkrat pogosteje kot moški.
Patologija iz različnih razlogov( peritonitis, tromboza) zožen sosednje in notranje žile v jetrih. Počasno tok povzroči degeneracijo in nekrozo hepatocitov( celičnega telesa) s tvorbo brazgotin in vozlišč.Material je zgoščena in povečuje v velikosti, zelo stiskanje žil. Kot rezultat
razvoju cirkulacijskih motenj, ishemije( pomanjkanje kisika) in atrofija( zapravlja) perifernih režnja jeter, kri staza v osrednjem delu, ki hitro vodi do povečanega tlaka( portalne hipertenzije) v dovodnem plovila.
bolezen hitro napreduje do smrtno nevarnih zapletov - v luči stagnacije razvije ledvic in jetrna odpoved( disfunkcija), cirozo( degeneracijo telesa, zamenjava nefunkcionalne tkiva) v prsnem košu ali trebuhu kopiči veliko količino tekočine( 500 ml, hidrotoraks inascites).V 20% sindroma za nekaj dni, da pripelje do smrti zaradi jetrne kome in notranje krvavitve.
Popolna ozdravitev Budd-Chiari sindrom je nemogoče. Terapija z zdravili in kirurške tehnike v kombinaciji podaljšuje življenjsko dobo bolnika s kronično obliko( do 10 let), ki pa niso zelo učinkovita pri akutnih oblikah bolezni.
oznaka drog v patologiji naredi zdravnik-gastroenterolog, kirurgi opravljajo kirurško korekcijo.
Povzroča neposredni vzrok sindroma bolezni - zmanjšuje ali popolne imperforate stene krvnih žil, ki zagotavljajo odtok venske krvi iz telesa. izzovejo lahko njihove prikaz:
- mehansko trebuhu travmo( udarec, modrice);
- peritonitis( akutno vnetje trebušne votline);
- perikarditis( vnetje vezivnega zunanjo oblogo srca);
- jetrne bolezni( fokalnih lezij in ciroze);
- trebuhu otekanje;
- prirojene pomanjkljivosti spodnje vena cava( veliki posodi, ki omogoča odtekanje krvi iz jeter);
- trombozo( prekrivata vaskularno trombus);-
- policitemija( eritrocitov bolezen, pri kateri je število rdečih krvnih celic močno povečala v krvi)
- paroksizmalno nočno hemoglobinurija( anemija vrsta določa izbiro s krvavim urinom);
- selijo visceralne tromboflebitis( hkratnega nastanka več velikih strdkov v različnih plovil);okužba
- ( strep, tubercle bacillus);
- zdravila( hormonskih kontraceptivov).
V 25-30% primerov ni mogoče določiti vzroke bolezni, je taka patologija imenuje idiopatska. Korak
poškodbo jeter. Kliknite na sliko za povečavo Simptomi Bolezen se lahko razvije v akutne, subakutne in kronične oblike:
- Pri akutnem označen s hitrim povečanjem znakov bolezni - akutne bolečine, slabost, bruhanje, pojava izrazitega edem spodnjih okončin, hidrotoraks in ascitesa( tekočine v prsna in trebušna votlina).Bolnik težko premikati in opravljati nobenih fizičnih dejanj. Značilno je, akutna oblika Budd-Chiari sindrom in bolezni konča v kome in smrti v nekaj dneh.
- subakutni oblika zgodi s hudimi simptomi( povečana jetra in vranico, razvoj ascitesa), se ne povečuje tako hitro kot akutne in pogosto preoblikujejo v kronično. Pacientova invalidnost je omejena.
- kronična oblika v zgodnjih fazah asimptomatične( v 75-80%) lahko povzroči šibkost in utrujenost na podlagi povečanja prekrvavljenosti izpada organov ni povezan s telesno aktivnost. Napreduje insuficienco izzove videz izraženih simptomov, ki jih spremljajo bolečine, občutek polnosti v zgornjem levem kvadrantu, bruhanje, simptomi cirozo. Onemogočeno bolnik v tem obdobju je omejeno in ni mogoče obnoviti( zaradi pogostih procesnih zapletov).
| sindrom oblika | Značilni simptomi |
|---|---|
| Akutna | znatnega povečanja velikosti jeter( hepatomegalijo) akutna neznosnih bolečin v nadželodčnem območju( pod spodnjim robom prsnice, želodec) ali na desni hypochondrium slabost, bruhanje šibkost, utrujenost neznaten rumenosti očesne beločniceotekanje in koža površinskih ven na prsih in trebuhu močno otekanje nog hidrotoraks hemoragičnih ascitesa v( prisotnosti krvi v nakopičene tekočine povzroča extdopoldne krvavitev) |
| subakutni | znatnega povečanja jeter razširjeni vranici( splenomegalija) nelagodje in bolečine v desnem zgornjem kvadrantu( v jetrih) šibkost, utrujenost poročilo fizikalno-kemijske lastnosti krvi( povečanje viskoznosti, zamašitev) ascites |
| Kronična vobdobje večje okvare | šibkost, utrujenost Povečanje bolečine v desnem zgornjem kvadrantu v hepatomegaliji splenomegalija bruhanje pojav jasnoizražene venski vzorec na trebuhu in prsih dispepsija( slaba prebava) notranjo krvavitev otekanje gležnjev strjevanja ascites |
običajnih in povečano vranico. Kliknite na sliko za povečavo pogost pojav za Budd-Chiari sindrom - hiter razvoj resnih zapletov:
- ledvice in odpoved jeter;
- hidrotoraks in hemoragične ascites;
- notranje krvavitve;
- ciroza;
- koma in smrt.
povprečno trajanje življenja bolnika brez zdravljenja - od nekaj mesecev do 3 let.
Diagnostika
Budd-Chiari sindrom predhodno diagnosticirana z znatnim povečanjem v jetrih in vranici, proti motenj strjevanja krvi in razvoju ascites. Za potrditev diagnoze
predpisano klinično laboratorijska diagnostika:
- krvne slike z trombocitov in levkocitov( 70% povečanje števila);
- določitev faktorjev strjevanja krvi( spremembe parametrov strjevanja krvi, povečana protrombinski čas);
- testi biokemični krvi( Galieo alkalne fosfataze, jetrne transaminaze, bilirubin in rahlo povečanje zmanjšanje albumina).
analiza testov jetrne funkcije. Klikni na fotografijo za povečavo , kot se uporablja instrumentalne metode:
- CT in Ultrazvok( določiti obseg in lokacijo odsekov jetrnih z motnjami prekrvavitve).Angiografija
- jetrnih plovila( informativni način lokalizirajo ne povzroči cirkulacijskih motenj( tromboza, stenoza, zamašitev) in obsega vaskularnih lezij).
- nižji cavagraphy( študij slabše vena cava za zakrivajo pretoka krvi).
- biopsija ali ujetja vivo biološkega materiala( za določitev, degeneracija, nekroza ali atrofija celice).Včasih
predpisana v jetrih venska kateterizacija( določiti lokalizacije trombozo).
trebušne bolniki CT z Budd-Chiari sindrom terapije
ozdravi bolezen celoti ni mogoča, v večini primerov, terapijo z zdravili je neučinkovit, le malo in kratko lajša stanja bolnika( podaljšuje življenjsko dobo do 2 let).
Konzervativno zdravljenje
Zdravljenje Cilji:
- odstraniti ovire za promet in normalizirati telo pretoka krvi;
- za zmanjšanje tlaka v portalski veni;
- preprečili razvoj zapletov Budd-Chiari sindrom.
| Zdravilo | pomeni Katere predpisane |
|---|---|
| antikoagulantov( Curantylum, Clexane) | strjevanje krvi, zmanjšuje sposobnost trombocitov in celične agregacije rdečim( lepljenje) in preprečuje nastanek strdkov |
| Trombolitiki( streptokinaza, urokinaza) | raztopine, uporabljene za razgradnjo( uničenje raztapljanje) za tromba |
| pripravki izboljšanje presnovo v jetrnih celicah( a-lipojske ena Essentiale forte) | izboljša presnovo v jetrnih celicah, izboljšanje njihove stabilnosti pri izpadu krovosnabzhenI |
| glukokortikoidi( prednizolon) | zmanjša vnetje stene jeter tkiva in plovil, izboljša presnovo, imajo antialergijska in analgetični |
| diuretiki( furosemid, spironolakton) | Določi se odstrani odvečna tekočina pri pojavu izrazitim edem spodnjih okončin, ascites |
Brez kirurške korekcije konservativnoRezultati zdravljenja pri razvoju usodnih zapletov in smrti v 85-90%( za obdobje od 2 do 5 let).
Kirurgija Kirurške tehnike lahko izboljša prognozo in podaljša življenje bolnika( 10 let), kontraindikacije za intervencijsko - izrazil odpoved jeter.
| kirurške metode | Kot delujejo |
|---|---|
| Poškodba, | umetnih votle proteze zagotavljanje komunikacije med poškodovane posode za ponovno vzpostavitev krvnega pretoka |
| ranžirni | biološkimi ali umetne proteze posnemajo segmentov plovil v pretoku krvi ustvarja pot mimo poškodovane žile |
| Proteza vrhunsko vena cava | zamenjavo poškodovanega delanadrejenemu vena cava umetna ali biološko implantat |
| balon dilatacija in vstavitvijo žilne opornice dnavena cava | kateter z balonom pri svojem koncu razširi dodaj stenoza stoji v žilne stene kovinske konstrukcije( stentom), ki preprečuje ponovno zmanjšuje |
| Membranotomiya | seciranje adhezije ali septum vezivnega tkiva, povečuje lumnu plovilo |
| transplantaciji jeter | poškodovana organov in namesto biološko presadka( zdravem darovalcu jeter) |
ranžiranje ob Budd-Chiari sindrom najbolj učinkovita metoda - transplantaciji jeter uspešno izvedli operacije nadaljevanjeevaet pogoji bolnikovega življenja do 10 let ali več( rekordno pričakovano življenjsko dobo z Budd-Chiari sindrom - 22 let).
Napoved
neugodno prognozo na bolezen, popolna ozdravitev ni možna. V nekaterih primerih( 15-20%) patologija se razvija zelo hitro in v nekaj dneh pripelje do usodnih zapletov( akutna odpoved jeter, notranje krvavitve, koma) in smrti.
Pri kronični potek bolezni( 80-85%) manifestacije odpovedi jeter počasi rastočega( traja od 1 do 6 mesecev), sčasoma razvijejo kronične disfunkcije( porušitev in ciroze), ki vodijo do smrti v 85-90% odza 2-5 let.
Zdravljenje z zdravili je neučinkovito, podaljšuje življenjsko dobo v povprečju za 2 leti. Kirurški poseg( obvoznica, presaditev jeter) lahko bistveno izboljša bolnikovo stanje. Največja trajanje življenja po operaciji - 10 let, rekord - 22 let.
