Sirringomelija: simptomi in zdravljenje

Sindromielija je kronična, počasi napredujoča bolezen živčnega sistema, ki se pojavlja v rezultat motenj pri polaganju nevronske cevi med embriogenezo (pri nastanku fetusa v maternici mati). V tej patologiji v substanci hrbtenjače nastajajo področja proliferacije vezivnega tkiva (glia), ki se nato razgrajujejo s tvorbo kavitacij. Kavitete so napolnjene s cerebrospinalno tekočino in rastejo v vseh smereh. Izkazalo se je, da namesto običajnega živčnega tkiva praznine s tekočo obliko. V skladu s tem se izgubljajo funkcije tistih delov hrbtenjače, ki jih zamenjajo ali zmečkajo votline. To določa klinične simptome syringomyelia. Zdravljenje syringomyelia je precej težka naloga. Uporabljajo konzervativne in operativne metode, vendar je nemogoče doseči popolno okrevanje od bolezni. Ta članek vas bo obvestil o glavnih simptomih in metodah zdravljenja za syringomyelia.

Splošne informacije

Syringomyelia ima še nekaj imen: Morvanova bolezen, hrbtenična glioza. V primerih, ko se votline ne tvorijo le v substanci hrbtenjače, ampak tudi v predelu debla (medulla oblongata) Bolezen se imenuje siringobulbiey (bulbus - v "žarnice" prevajanja, prej znan kot podaljšana hrbtenjača zaradi svoje oblike).

Pred tem smo domnevali, da se syringomyelia zgodi zgolj kot posledica intrauterinih motenj. Vendar pa je bilo do danes mogoče ugotoviti, da se podobne votline lahko pojavijo tudi pri kot posledica tumorjev velikega zatiralnega foramena, travme hrbtenjače in možganov, vnetne procesov. Čeprav so takšne situacije v tem trenutku veliko manj pogoste kot lastne spremembe se izraz "syringomyelia" ne uporablja več za označevanje ene same bolezni, temveč celote skupina. Izkazalo se je, da je syringomyelia sindrom nastajanja specifičnih votlin v hrbtenjači iz več razlogov. V skladu s tem je običajno izolirati resnično syringomyelio (s prirojenim vzrokom) in sekundarno (ob izpostavljenosti zunanjim dejavnikom).

Pogosto pogosto ni syringomyelia kršitev embryogeneze. Približno 80% primerov syringomyelije je povezano z anomalijo Arnold-Chiari. Prav tako je mogoče sobivanje siringomielija in nepravilnosti Dandy-Walker, bazilarne prikazi, znaki dizraficheskogo stanja (nenavadno obliko glavo, brado razcepne, visoka (gotski), žrelo, jezika vrh bifurkacije in spodnje ustnice, zobje Nepravilna višina, overbite, in potapljače vrednost zrkel, "depresivno" obraza lobanje, ušesa displazija, lijakasto oblikovano ali izbočena prsih naprej, skolioza, kifoza, kyphoscoliosis, dodatni nastavki, različne velikosti prsi, cepitev in deformacija vretenc loki, ekstra rebra, ekstra prsti, nenormalna struktura ščetke in stopala).

Zakaj se pojavlja syringomyelia?

Prirojene napake (podhranjenost med nosečnostjo, alkoholizem, odvisnost od drog, toksoplazmoza, izpostavljenost sevanju, kronične okužbe in somatske metabolne bolezni pri nosečnicah itd.) ali vpliv zunanjih dejavnikov (travma, tumorji, mielitis in arahnoiditis, stenoza vratne hrbtenice itd.) sproži prekomerni proces razmnoževanja gliala celice v možganih. Sprva množilne celice tvorijo vozle, nato pa umrejo in se na mestu njihovega propadanja tvorijo votline. Kavitete se postopoma napolnijo s cerebrospinalno tekočino (CSF). Tekočina stisne ob stene votline, zaradi česar se razširi in tako povzroči stiskanje in smrt bližnjih živčnih celic. Ko proces napreduje, se votline rastejo in vedno več novih nevronov umre.

Znanost pozna dve vrsti votline v syringomyeliji:

• komuniciranje (ko je špringomelitisna votlina povezana s centralnim kanalom hrbtenjače);
• nekomunikacijski (votline obstajajo ločeno in niso povezane s poti možganov v možganih hrbtenice).

Simptomi syringomyelia

Po različnih podatkih je incidenca syringomyelia od primera na 100 tisoč prebivalcev. Prirojena oblika bolezni prizadene moški spol 2 krat pogosteje kot žensko. Ker se votlina v mladostni dobi začne povečevati, se pojavijo prvi simptomi. Čeprav se diagnosticiranje bolezni pogosto pogosto odloži za več deset let zaradi množice različnih in simptomov, ki niso istočasni.

Običajno se bolezen razvija počasi, postopoma akumulira simptome, kar je povezano s postopnim povečanjem velikosti votlin. Včasih bolniki nastopa neželenega učinka povezana z kašlja ali kihanja (na primer pravijo, da po kašljanju šibkost pojavil v roki).

Ker votline s syringomyelia rastejo v vseh smereh, je običajno izolirati več oblik vzdolž dolžine in širine hrbtenjače.

Po dolžini:

• cervikotorakična oblika: s položajem votline v vratnih in prsnih delih hrbtenjače;
• lumbosakral: votline nastanejo v ledvenem in sakralnem delu hrbtenjače. Ta oblika je zelo redka in se šteje za netipično;
• bulbar: ko je votlina lokalizirana v medulla oblongata (syringobulbia);
• mešani: v prisotnosti kavitacij v več oddelkih hkrati.

S premerom:

• občutljivi: ob stiskanju občutljivih prevodnikov hrbtenjače;
• motor: poraz motoričnih nevronov in poti;
• trofični: ko so stisnjeni stranski rogovi hrbtenjače;
• mešana: običajno je posledica obstoječe velike "izkušnje" bolezni.

Ta delitev ima klinično osnovo, ker na primer z lokacijo votline v cervico-torakalni regiji hrbtenjače in stiskanje občutljivih vodnikov, prvi simptomi so izguba bolečine in temperaturne občutljivosti v rokah in ko je votlina lokalizirana v istem oddelku, vendar stiskanje motoričnih nevronov, se prvi pojavijo mišične šibkosti v zgornjih okončinah s popolno varnostjo občutljivost.

V začetnem obdobju bolezni je občutljiva oblika pogostejša. Glavni znaki v tem primeru so bolečine, parestezije in motnje občutljivosti.

Bolečina pride v vratu, ramen (na arvicothoracal obliki), mat, bolečina, pekoč občutek ima lahko odtenek ali bi lahko trajno napadi. V istih conah so neprijetni občutki plazenja, mravljinčenja (to je parestezije). Spremembe občutljivosti predstavljajo izguba bolečine in temperaturne občutljivosti v tako imenovani "suknjičavi" (z dvostransko škodo) ali "polsaket" (enostranski postopek), to je v rokah in sosednjem delu trupa, ob tem pa ohranja, da v trebuhu, medenice in spodnjem delu okončine. Ta izguba občutljivosti velja za specifično za syringomyelia. Pojavlja brazgotine zaradi opeklin in raznih poškodb (ker občutek bolečine ne nastane zaradi vročih ali travmatičnih učinkov).

Pri syringomyeliji to ne pomeni nujno hkratnega pojava vseh občutljivih manifestacij. Oseba lahko poišče zdravniško pomoč samo zaradi pogostih opeklin, a brez bolečin.

Druga značilnost kliničnega poteka syringomyelia je disociirana narava občutljivih motenj. Kaj to pomeni? To pomeni spremembo bolečine in temperaturne občutljivosti z ohranjanjem drugih vrst (tako imenovane globoke vrste občutljivost, ki omogoča osebi, da določi položaj okončin v prostoru, uganiti kraj dotika z zaprto oči). Ta funkcija se pojavi samo v začetnih fazah bolezni, ker potem je votlina stisnjen le zadnji rog hrbtenjače, ki so odgovorne za bolečino in občutljivost temperature. Z rastjo votlin so v proces vključene tudi dirigenti globoke občutljivosti (zadnja vrvica), nato pa so že kršene vse vrste občutkov.

Če je votlina sprva nahaja v ledvenokrižnicne hrbtenjači, zgoraj opisani podobni pride do sprememb v nogah.

Motorna oblika se pojavlja, kot prvenec bolezni, veliko manj pogosto. Povezan je s stiskanjem sprednjih rogov. Kot rezultat, v rokah (noge v obliki ledvenokrižnicne) pojavijo neprostovoljno trzanje mišic, zmanjšan mišični tonus in moč sta izgubila kito reflekse. Nekaj ​​tednov kasneje je pokazala atrofijo mišic zgornjega (nižji) okončine: izguba telesne teže in njihovo redčenje. Ko votlina začne, da pritiska ne samo sprednji rog, ampak kable sprednje in stranske, da je šibkost mišic v spodnjih okončinah (s arvicothoracal izvirno obliko in šibkost v rokah) s povečanjem njihove tonu videz patoloških refleksov, povečalo normalno tetive refleksi (koleno, Achilles). Stiskanje sprednje in stranske vrvi spremlja tudi motnja delovanja medeničnih organov (Obstajajo epizode urinske inkontinence, nujna nuja po uriniranju, nato pa je problem zadrževanje blata).

Trofična oblika je povezana s stiskanjem stranskih rogov hrbtenjače, kjer se nahajajo nevroni avtonomnega živčnega sistema. Klinično se to manifestira (s cervikotorično obliko) z zgoščevanjem, suhostjem in hrapavostjo kože, modrimi prsti in ščetkami, krhki nohti, pogosto panaritium, povečana gostota las, pigmentacija posameznih površin kože, povečano znojenje (še posebej pri vročih ali vročih hrano). Roke na rokah ne zdravijo dobro, spet se okužijo in vodijo k razvoju flegmona, fistule, osteomielitisa. Spoji zgornjega okonskega dela so deformirani, včasih pa tudi v neverjetno velikost. V tem primeru so gibanja prizadetega sklepa lahko popolnoma neboleča (zaradi pora občutljivih prevodnikov), čeprav se sliši močan krč drgnjenja kosti. Kosti se podvržejo uničenju, se razvije osteoporoza. To pogosto vodi do zlomov. Izkazalo se je, da bodo vaši sklepov in kosti, kot bi se tali, in na njihovo mesto se oblikujejo votlino, pokrita z usnjem.

S cervico-torakalno lokalizacijo votline in sindroma se lahko pojavi Hornerov sindrom. Vključuje ptosis (spust zgornje veke), mioza (zoženje učenca) in enofalmus (zrkel navznoter). Sindrom povzroča kompresija avtonomnih živčnih prevodnikov.

Za srbinobulbijo je značilen poraz kranialnih živcev: sublingvalno, lutanje, lingvaringarično, obrazno in včasih trigeminalno. To ima naslednje klinične znake:

• motena gibljivost jezika, njena hipotrofija;
• zamegljen govor;
• nosni odtenek glasu;
• zadušitev pri obrokih;
• hripavost glasu do afonije;
• kršenje okusa v jeziku;
• izguba občutka in atrofija mišic v obrazu;
• visi mehkega neba;
• kršenje dihanja.

Poleg tega, siringobulbiya kaže motnje usklajevanja, Nevarno pri hoji, omotica, nistagmus (nehoteno tresenje gibanje oči), okvaro sluha.

V kakršni koli obliki pojav, faza nastopi, saj napreduje, če ima bolnik tako senzorične in motorja, in avtonomni-prehranjevalne motnje. Siringomielija je označen z relativno počasnim napredovanjem, že desetletja, čeprav hitreje napredujejo tudi obliko. Včasih obstajajo obdobja relativne stabilizacije, nato pa se pojavijo novi simptomi (relativno remisijo).

Diagnostika

Bolezen je relativno enostaven za diagnosticiranje že razvito klinično fazo, ko je oseba, senzorične, motor in avtonomnega-trofično motnje. Prvi znaki so nespecifični in vedno ne kažejo na možno siringomielija.

S prihodom magnetno resonanco diagnozo siringomielija močno poenostavljeno (v vsaki fazi). Ta metoda lahko zanesljivo potrdi ali zavrne to diagnozo. Slikanje z magnetno resonanco je mogoče, v pravem pomenu besede, glej votlino v hrbtenjači. To je razlog, zakaj so vsi bolniki s sumom siringomielija poslal za MRI hrbtenjače.

Zdravljenje

Širintomelija še vedno pripada neozdravljivim boleznim. Vse na voljo v arsenal medicinskih metod lahko upočasni proces, stabilizirati simptome, da bi lažje za bolnika življenje, vendar ne rešiti iz nje vedno.

Izbira načina zdravljenja je odvisen od mnogih vidikov: je res ali sekundarni siringomielija, začetne ali napredne faze bolezni, sporoči votline s subarahnoidno prostor ali ne, kot je navedeno v senzorična, motorja in avtonomnih-trofičnih sprememb, ki so povezani bolezni.

Vse bolnike je treba skrbno izogibati poškodbe siringomielija prizadete okončine, skrbno in z ognjem obdelujejo. Pomanjkanje občutljivosti lahko igra kruta šala: na primer, enkrat ne umakne roko iz ognja, ali pa ne čutijo rez na koži. In poškodbe zacelijo zelo slabo zaradi prehranjevalnih motenj in lahko povzročijo širjenje okužbe.

V začetnih fazah siringomielija, ko je aktivno razmnožujejo glije celic, možnost radioterapijo. Zadevni deli hrbtenjače se obsevajo. Vzemite več tečajev z odmikom od 6 mesecev do nekaj let. Namen tega zdravljenja - prenehanje proliferacije celic, in zato, preprečevanje nadaljnega nastanka votlin. Vendar pa je v zadnjem času postala bolj vprašljiva učinkovitost rentgenske terapije. To je posledica dejstva, da po določenem času bolezen začne napredovati vsi enaki, in žarki ne morejo rešiti že obstoječe simptome.

Zdravljenje z drogi poteka tudi po tečaju 2-3 krat na leto. V ta namen uporabite:

• zdravila proti bolečinam. Lahko so analgetiki (Analgin, Ketanov), nesteroidna protivnetna zdravila (Diclofenac, Ibuprofen) in njihova kombinacija. V primeru zelo močnih in slabih protibolečinsko uporabo antikonvulzivi (gabapentin, pregabalin), antidepresive (amitriptilin, duloksetin, in drugi);
• zdravila, ki izboljšajo krvni obtok in presnovo v živčnem tkivu (Pentoksifilin, Actovegin, Piraketam, Glutaminska kislina, Nikotinska kislina in drugi);
• vitamini skupine B (Milgamma, Complivit, Neurovitan, Neurorubin) in vitamin C, folna kislina;
• sredstva za dehidracijo. Ti zmanjšati količino lužnice (furosemid, Diakarb);
• antiholinesteraznih zdravil, ki prispevajo k izboljšanju nevromuskularne prevodnosti (prozerin, neurromidin).

Bistvo takega zdravljenja je v splošnem obnovitveni, rehabilitacijski učinek, povečanje prilagoditvene sposobnosti organizma. Ne more vplivati ​​na proces rasti votline.

Iz fizioterapevtskih metod se uporabljajo radonske kopeli, UHF, elektroforeza. Nekateri bolniki so dobro pomagali v boju proti bolečinskim sindromom akupunkture.

Poleg konzervativnih metod zdravljenja syringomyelia so tudi operativni. Glavne značilnosti nevrokirurškega posega so:

• hitro napredujejo oblike bolezni;
• večje motnje cirkulacije alkoholnih pijač;
• kombinacija votlin v hrbtni in vzdolžni plazmi z abnormalnostmi kraniovertrebalnega tranzicije (anomalija Arnold-Chiari in drugi).

Operacije se izvajajo v različnih količinah: lahko je drenažo nastalih votlin, ranžiranje (z odvzemom cerebrospinalna tekočina v trebušno votlino), disekcijo adhezij, ki stisnejo hrbtenjačo, dekompresijo kraniovertrebalnega prehod. Kirurško zdravljenje prispeva k izboljšanju stanja, ki za nekaj časa upočasni napredovanje bolezni, vendar na žalost ne povzroči okrevanja bolnika.

Druga metoda kirurškega zdravljenja syringomyelia je razsekanje končnega filamenta v spodnjem delu hrbteničnega kanala. Ta metoda temelji na hipotezi enega znanstvenika, to je, da se verjetno pojavlja syringomyelia Posledica nezadostne oskrbe krvi s hrbtenico je bližje osrednjemu kanalu zaradi možganskega seva med nenormalnimi konec niti. Disekcija niti v regiji coccyx oslabi napetost hrbtenjače, vodi k obnavljanju normalnega pretoka krvi. Učinkovitost te metode se preučuje.

Izid syringomyelia

Čeprav je nemogoče znebiti syringomyelia, se domneva, da ne vodi do zmanjšanja pričakovane življenjske dobe.

Resnična syringomyelia počasi napreduje in omogoča bolniku, da ostane delal in se vzdržuje že dolgo, vendar pozne faze bolezni povzročijo invalidnost.

Potek sekundarne syringomyelije je ponavadi bolj maligni, v tem primeru pa vzrok za syringomyelijo povzroči tudi sam vzrok. Videz respiratornih motenj, požiranju, uriniranje je polna pojava infekcijskih zapletov (pljučnica, sepsa), ki že obstaja tveganje za življenje. Syringobulbia ima slabšo napoved za življenje, saj se v tem primeru razmeroma hitro pojavijo dihalne motnje.

Torej, če povzamemo zgoraj, lahko rečemo, da je syringomyelia huda nevrološke bolezni, ki se kaže kot množica simptomov in zato ne vedno se diagnosticira takoj. Današnje resničnosti so takšne, da dokler ne obstajajo načini za popolno zdravljenje syringomyelia.

Nevrokirurg, Cand M. Zuev A. A. govori o syringomyelia:

Predstavitev na temo "Moja diagnoza je syringomyelia. Kaj naj vedem o svoji bolezni?